CHAPITRE III

H. MEYER !) considère que l'altération primaire est le rétrécissement de l'artère pulmonaire et que le défaut dans la cloison interventriculaire constitue l'altération secondaire.

La cause de la sténose de l'artère pulmonaire réside, selon lui, dans une inflammation.

Voici, en abrégé, comment il raisonne. Comme phénomène habituel, dans la sténose de l'artère pulmonaire et le défaut dans la cloison interventriculaire, on trouve une inflammation dans l'artère pulmonaire, inflammation qui siège tantôt dans l'orifice même de l'artère, tantôt au dessus ou au dessous de cet orifice.

Comme il est difficile d'admettre qu'un défaut de la cloison détermine une inflammation en une autre place, il est plus légitime de supposer que c'est l'inflammation qui engendre le rétrécissement de l'artère pulmonaire et devient secondairement la cause de la formation du défaut de la cloison. En faveur de cette opinion il cite les faits suivants.

Il existe un stade du développement, pendant lequel les ventricules ne sont pas encore séparés l'un de l'autre et communiquent précisément par un orifice, qui siège là où le plus souvent nous trouvons plus tard le défaut de la cloison. Cet orifice se ferme normalement par une partie membraneuse. Cette occlusion du trou interventriculaire peut s'accomplir de la même manière et pour la même cause qui détermine après la naissance, la fermeture du trou ovale et du canal de Botal, c'est-à-dire parce que, la circulation du sang se trouvant modifiée le sang ne passe plus par là. Dans des cas pathologiques , le sang continuant à y passer, cet orifice persiste. C'est ce qui semble être le cas ici: le sang ramené par les trois grosses veines du corps arrive dans l'oreillette droite et le sang, revenant des poumons, arrive dans l'oreillette gauche. Or, la quantité de sang qui revient des poumons est minime; mais par le trou ovale passe, de l'oreillette gauche dans l'oreillette droite, surtout le sang provenant de la veine cave inférieure. Il en résulte que les deux ventricules reçoivent normalement à peu près la même quantité de sang. Mais,

i) H. Meyer, Virchow's Archiv. Bd. 12. p. 497. 1867.

si l'orifice de l'artère pulmonaire se trouve rétréci par suite d'une inflammation de la paroi de cette artère, alors le sang du ventricule droit ne pourra plus en sortir qu'avec difficulté; la pression sanguine augmentera dans ce ventricule et c'est par le trou qui existe encore dans la cloison interventriculaire que passera partiellement le sang du ventricule droit dans le ventricule gauche. Le rétrécissement de Ventrée de l'artère pulmonaire est donc la cause de la persistance de V orifice interventriculaire.

L'augmentation de la pression sanguine se traduira aussi dans l'oreillette droite par une stase sanguine et le trou ovale sera, par conséquent plus béant encore qu'il ne l'est normalement.

Cependant le trou ovale est souvent fermé dans des cas semblables. Comment alors s'expliquer ce fait? On trouve souvent l'aorte partiellement placée au dessus du ventricule droit et, en outre, sa lumière est plus large que normalement. Dans ce cas, le sang peut très facilement s'écouler du ventricule droit et il n'y existera pas d'augmentation de pression ni, par conséquent, de stase sanguine. Dans le coeur gauche, au contraire, l'écoulement du sang sera rendu plus difficile, ce qui y déterminera une stase, et c'est cette stase qui provoquera l'occlusion du trou ovale, parce que la valvule du trou ovale peut se fermer du côté gauche; après la naissance, en effet, la fermeture de cette valvule est déterminée de même par l'augmentation de la pression sanguine dans le coeur gauche.

Le canal de Botal est aussi alors tantôt béant, tantôt fermé. L'oblitération de ce canal doit ici se produire congénitalement , attendu que chez le nouveau-né ou bien ce canal n'existe plus du tout, ou bien il n'est plus représenté que par un petit cordon fibreux.

Normalement le canal de BOTAL reste perméable chez le foetus, parce que tout le sang de l'artère pulmonaire ne peut être reçu dans les poumons; l'excès s'écoule alors dans l'aorte en passant par le canal de BOTAL.

Après la naissance ce canal s'oblitère normalement, parce que la pression sanguine devient égale aux deux extrémités de ce canal et 'que , par conséquent , il n'y passe plus de sang.

C'est pour le même motif que le canal de BOTAL peut déjà s'oblitérer pendant la vie intrautérine , lorsqu'il y a sténose de l'artère pulmonaire.

En effet, dans ce cas, la quantité de sang contenue par l'artère pulmonaire peut être assez réduite pour être reçue tout entière par les poumons: le canal de BOTAL s'oblitérera alors comme un vaisseau sans fonction.

Mais s'il n'y a aucune raison pour que le canal de BOTAL se ferme , il restera ouvert après la naissance , parce que , grâce à l'aspiration des poumons, du sang devra s'écouler hors de l'aorte et, par conséquent, le canal de BOTAL continuera à fonctionner.

C'est seulement lorsque la distribution du sang s'accomplit de

telle sorte qu'après la naissance le canal de Botal est inutile, que ce canal s'oblitérera à partir du moment où s'effectue la première inspiration pulmonaire, tout comme cela se produit normalement chez le nouveau-né. Parfois peut-être la circonstance que l'enfant ne crie pas ainsi que l'atélectasie pulmonaire détermineront cet état d'équilibre.

Une autre possibilité encore c'est que des vaisseaux sanguins vicariants amènent au poumon le sang qui lui est nécessaire et rendent ainsi inutile le canal de BoTAL; dans ce cas, on constate souvent que les artères bronchiques sont dilatées.

C'est de cette façon que Meyer en arrive (p. 327) à la conclusion suivante:

„Wir konnen demnach aile Erscheinungen , welche wir neben „den Residuen von Erkrankungen der Lungenarterie und des „Conus arteriosus in den hier besprochenen Herzmissbildungen „vorfinden, als secundàre Erscheinungen von jenen Erkrankungen „der Lungenarterienbahn als Primàren herleiten."

Cependant il est des cas où l'on trouve à la fois une sténose de l'artère pulmonaire et une cloison interventriculaire complète. Or on peut se demander si la cloison interventriculaire n'aurait pas aussi été complète , dans les autres cas , à une phase déterminée du développement et se serait ensuite perforée secondairement ?

Les circonstances suivantes plaident contre cette manière de voir : les différences de pression entre le coeur droit et le coeur gauche sont très minimes chez le foetus; la partie de la cloison qui devrait se déchirer est précisément très résistante et, enfin, les anévrysmes sont rares en cet endroit. De plus, les lèvres du trou ou défaut de la cloison sont généralement lisses. Ces cas de sténose, qui se présentent rarement, sont donc aussi primaires; mais ils ne se sont produits qu'immédiatement après la fermeture de la cloison interventriculaire.

MEYER attribue le fait que l'aorte naît souvent des deux ventricules à cette circonstance que l'augmentation de la pression sanguine à droite aplatit la cloison, qui normalement est convexe de ce côté, et la déprime même vers la gauche.

Les cas dans lesquels on n'a pas constaté de phénomènes inflammatoires dans l'artère pulmonaire rétrécie, MEYER croit pourtant devoir les expliquer de la même manière, en supposant qu'en fait il y a eu une inflammation, dont on ne peut plus retrouver de traces; ou bien que le rétrécissement de l'artère pulmonaire est dû à d'autres causes, par exemple à un développement défectueux des poumons. Mais toujours, selon lui, la sténose est primaire par rapport au défaut de la cloison interventriculaire. Il conclut p. 537:

„Dass, in allen Fallen, in welchen Unvollstândigkeit der Kam- „merscheidewand und Enge (oder Oblitération) der Lungenarterie „als Bildungsfehler neben einander vorkommen, die letztere immer

„das Primare ist, und dass in ihrem Vorhandsein nicht nur die „Unvollstândigkeit der Kammerscheidewand begrùndet ist, songera auch die iibrigen gleichzeitig beobachteten Bildungsfehler „in Bezug auf den Ursprung der Aorta, das Foramen ovale, „den Ductus Botalii und die Arteriae bronchiales."

En 1875, avec sa Monographie bien connue '), C. VON Roki- TANSKY inaugura une période tout à fait nouvelle dans l'étude des malformations congénitales du coeur; dans ce travail, il émet une opinion toute différente de celle qu'il avait admise dans son Traité.

A la suite des recherches de LlNDES sur la formation du coeur chez l'embryon du poulet, VON ROKITANSKY reprit ces mêmes études et les compléta. Il suivit d'abord à nouveau et avec soin l'anatomie normale des cloisons du coeur pour rechercher ensuite comment le coeur simple se transforme plus tard en coeur double complètement séparé. En ce qui concerne la partie de ses observations qui nous intéresse ici, à savoir les relations entre la sténose de l'artère pulmonaire et le défaut dans la cloison interventriculaire , nous retiendrons ce qui suit des considérations auxquels se livre VON ROKITANSKY.

Il démontre tout d'abord que, lors de la formation de la cloison interauriculaire les lèvres auriculo-ventriculaires se soudent pour former ce qu'il nomme le cordon commissural de l'anneau veineux fibreux. Il résulte de ce processus la formation de deux orifices veineux, dont chacun fait communiquer une oreillette avec un ventricule.

Le premier indice d'une division de la portion ventriculaire du coeur en deux ventricules existe déjà sous la forme d'une crête en forme de croissant, qui s'élève du fond du ventricule d'abord commun. La corne postérieure de cette cloison se soude avec l'extrémité droite des lèvres auriculo-ventriculaires fusionnées; la corne antérieure atteint le bord antérieur droit du tronc artériel commun, parce que le tronc artériel commun naît de la partie droite du ventricule commun.

Sur ces entrefaites se sont formées, dans le tronc artériel, deux crêtes qui s'y trouvent disposées en spirale, de telle sorte qu'il existe deux gouttières, à trajet spiraloide, situées l'une vis à vis de l'autre et de telle sorte qu'au niveau du point où se forment plus tard les orifices artériels, l'aorte se trouve à droite et en arrière et l'artère pulmonaire, en avant et à gauche. Les deux crêtes se soudent l'une avec l'autre, en procédant de haut en bas et c'est à la suite de cette soudure que les deux vaisseaux artériels se trouvent séparés. En même temps la cloison ainsi formée ne s'étend pas directement d'une paroi à l'autre de tronc artériel, mais elle décrit une courbe à convexité tournée vers l'artère pulmonaire.

1) C. von ROKITANSKY, Die Defecte der Scheidewandc des Herzens. Wicn 1875.

La cloison interventriculaire s'accroît, pendant ce temps, vers le haut et sa corne postérieure se soude avec les extrémités droites des lèvres auriculo-ventriculaires fusionnées, de telle sorte qu'il n'y a plus qu'un orifice unique situé à la face antérieure, entre les deux ventricules et exactement au dessous des orifices artériels déjà séparés.

La corne antérieure de la cloison interventriculaire passe au dessus de cette crête de la cloison du tronc artériel qui , au niveau des orifices artériels, se trouve située en arrière et à gauche. A droite de cette corne antérieure se forme une nouvelle crête, qui se développe autour de la face droite de l'aorte de telle façon qu'en haut elle fait suite à l'extrémité inférieure de la cloison du tronc artériel et, en bas, au bord supérieur de la cloison interventriculaire et se soude avec eux. Ce processus se continue jusqu'à ce que cette partie de la cloison rencontre, en arrière , la corne postérieure avec laquelle elle se fusionne , séparant ainsi complètement les deux ventricules.

Von ROKITANSKY ayant observé que dans la plupart des cas de perforation de la cloison, la situation réciproque des vaisseaux artériels se trouve modifiée en tant que l'aorte n'est pas située à droite et en arrière et l'artère pulmonaire, à gauche et en avant, et ayant trouvé cette disposition réalisée aussi bien lorsque le calibre de l'artère pulmonaire était normal que lorsqu'il se trouvait rétréci, il exprime l'opinion que la dernière partie de la cloison interventriculaire, qui en détermine l'occlusion, n'a pu achever de se former, parce que l'orifice qu'il s'agissait de fermer était trop grand.

Surtout lorsque l'aorte se trouve située trop à droite et en même temps en avant, ainsi que dans les cas où elle est plus large que normalement, il est clair que la longueur du chemin à parcourir par la partie de la cloison qui est destinée à la fermer est plus grande que normalement.

VON ROKITANSKY cherche à établir qu'il faut attribuer ces dimensions et de cette situation anormales de l'aorte à une altération dans la division du tronc artériel commun par la cloison de ce tronc. Il considère le tronc artériel commun comme un canal d'un calibre déterminé et occupant une situation déterminée. La cloison peut le diviser normalement en deux canaux de calibres normaux; mais dans des circonstances anormales, cette cloison peut se former de telle sorte qu'elle favorise le calibre de l'un de ces canaux au détriment de celui de l'autre. En même temps si la cloison prend, dans le canal commun, une direction autre que la direction normale, la situation réciproque des deux vaisseaux en voie de formation peut se trouver modifiée.

C'est de cette manière que VON ROKITANSKY admet que, par suite d'une altération dans le développement, la situation réciproque des deux vaisseaux peut se trouver modifiée; qu'il s'accomplit pour ainsi dire une transposition de l'aorte et de l'artère

pulmonaire et une sténose (surtout de l'artère pulmonaire). Les malformations que l'on trouve alors, sont la conséquence de la difficulté qu'a rencontrée la séparation des parties; elles ont pour origine un obstacle au développement normal.

L'altération de la cloison du tronc artériel précède , selon lui , la sténose de l'artère pulmonaire.

Comme on le voit, tandis que précédemment on expliquait toujours l'existence du défaut de la cloison, en se fondant sur des considérations d'ordre purement mécanique , par la théorie de la stase, VON ROKITANSKY rejette complètement cette explication et cherche la cause de ces malformations dans un „ arrêt de développement."

Parfois l'altération de la cloison du tronc artériel peut aller si loin qu'il s'y produit une atrésie ; le plus souvent cependant il existera d'abord une sténose qui, par suite du passage du sang dans l'aorte élargie, pourra secondairement déterminer la formation de l'atrésie. Le cône du coeur droit, qui dans le coeur normal est formé par suite du développement vers la droite de la partie de la cloison qui se ferme en dernier lieu et qui dérive de la corne antérieure de la cloison interventriculaire , se trouve, dans ce cas, pour autant qu'il se forme encore, rétréci, ce qui est en relation avec l'étroitesse du calibre de l'artère pulmonaire; d'après VON ROKITANSKY il consiste „bloss aus dem Wandfleische des rechten Ventrikels" (expression qui jusqu'ici ne me parait pas claire). En outre, le cône subit plus tard une hypertrophie concentrique, parce que le sang est aspiré par l'aorte, comme nous l'avons dit plus haut.

VON ROKITANSKY, d'accord avec PEACOCK, cherche la cause de la subdivision anormale du tronc artériel dans un développement défectueux de l'arc vasculaire branchial aux dépens duquel se forme le canal artériel de Botal.

D'après VON ROKITANSKY, différents faits plaident en faveur de cette manière de voir.

Dans les cas de sténose et d'atrésie des artères pulmonaires, le canal de BOTAL est souvent extrêmement étroit et à parois minces; il se rétracte à une période très reculée du développement et même encore dans des conditions défavorables.

En second lieu, il arrive même parfois que l'on ne parvient plus à trouver ni canal, ni cordon de BOTAL.

En troisième lieu, l'aorte descendante, qui est la prolongation du canal de BOTAL, est souvent très étroite.

Cette théorie de VON ROKITANSKY a complètement supplanté toutes les autres et bien que, dans la suite, on ait trouvé que tel ou tel point de cette théorie était inexact, cependant elle s'est maintenue jusqu'à ce jour; mais la partie explicative avait été toujours de plus en plus abandonnée et l'on n'en a conservé que la partie descriptive et la classification.

Quant à l'inflammation, que nous avons mentionnée si souvent,

VON ROKITANSK v ne la nie pas, mais tandis que précédemment, dans son „Handbuch", il considérait, avec Meyer, cette inflammation ^ comme le phénomène primaire, il admet bien encore aujourd'hui qu'il peut en être ainsi, mais qu'en général l'inflammation est un phénomène secondaire, une complication.

Voici les considérations sur lesquelles il s'appuie:

Dans beaucoup de cas, et surtout dans les cas de forte sténose de l'artère pulmonaire, il n'existe aucune altération de tissu que l'on puisse rattacher à une inflammation.

2°). Souvent on constate bien une inflammation, mais elle se trouve à un endroit différent du siège de la sténose proprement dite.

3°). Souvent, lorsqu'il existe une dégénérescence étendue de tissu et d'autres phénomènes inflammatoires, on observe une sténose si faible que, de toute évidence, l'inflammation n'a pu exister à une période précédente du développement, lorsqu'elle aurait pu empêcher les cloisons d'achever de se former. L'inflammation a pu se produire plus tard, soit avant, soit après la naissance.

De plus, nous trouvons d'autres malformations, telles que l'existence de deux valvules semi-lunaires au lieu de trois dans un orifice, ce qui plaide aussi en faveur de cette probabilité que le rétrécissement de l'artère pulmonaire doit être attribué à un défaut dans le développement.

De cette façon cependant on n'explique pas le fait que , lors d'une endocardite foetale, l'inflammation siège généralement à droite. Ce fait est en partie dû à ce que c'est surtout dans l'artère pulmonaire qu'apparaissent les sténoses foetales; le vaisseau sanguin anormal serait plus prédisposé à l'inflammation que le vaisseau normal.