CAS IL

Mon collègue, M. le Professeur Zaaijer, a mis avec une aimable bienveillance à ma disposition un individu du sexe féminin, à terme ou à peu près, qui était conservé au Musée d'Anatomie de l'Université de Leide, et qui présentait sur l'occiput un sac aussi volumineux que sa propre tête. La large base du sac se trouve en partie sur l'occiput, en partie sur le dos; la base est chevelue, les pointes des cheveux dirigées vers le sommet du sac ; le restant de la surface n'est pas chevelue et est en grande partie formée par une peau normale; sur le sommet seulement, elle est mince et transparente. Au moment où l'on ouvre le sac, on constate qu'il contient principalement les moitiés postérieures des hémisphères cérébraux. On trouve dans le sac une partie de l'hémisphère droit plus grande que celle de l'hémisphère gauche; par contre, dans le crâne, petit et peu élevé, se trouve une partie de l'hémisphère gauche plus grande que celle de l'hémisphère droit. Ni à l'intérieur du crâne, ni en dehors du crâne, les ventricules latéraux ne sont distendus par un liquide; on ne peut y voir de plexus choroides. Dans le crâne, les hémisphères sont séparés par la faux, qui ne s'insère pas, dans le plan médian, à l'apophyse cnsta galli , mais plus à gauche, ce qui répond à cette circonstance que la partie intracrânienne de l'hémisphère droit est moins considérable. La faux se dirige vers le point médian et supérieur de 1 anneau de l'encéphalocèle , où les sinus latéraux s'unissent aux

sinus longitudinaux et forment le confluent des sinus; le sinus droit fait défaut.

Dans le sac, les hémisphères sont séparés par une mince cloison membraneuse médiane, dans laquelle courent des cordons ou fibres plus épais, qui convergent vers le confluent des sinus. Cette cloison membraneuse (Pl. XXXI, fig. 3, 14), à laquelle je donnerai de nouveau le nom de pseudo-faux, est simple et unie à la paroi du sac le long d'une ligne, qui partant du confluent des sinus s'étend en arrière, dans le plan médian sur un tiers de l'étendue de la paroi du sac. Arrivée là, la membrane se divise et se dirige à droite et à gauche comme le ferait la tente du cervelet. Sous cette pseudo-tente on trouve un peu de liquide, des détritus et le disque aplati que je décrirai plus loin (Pl. XXXI, fig. 3, 12). A l'intérieur du sac, les hémisphères sont revêtus par une pie-mère mince, qui est tout à fait indépendante de la cloison membraneuse et de la paroi du sac. Cependant dans l'anneau de l'encéphalocèle la pie-mère est intimement unie aux membranes qui l'entourent.

Si l'on soulève la faux à l'intérieur du crâne , on tombe sur le corps calleux; il est mince et se prolonge jusque dans le sac, où l'on peut voir un bourrelet du corps calleux (Pl. XXXI, fig. 3 , ij). Ce bourrelet atteint le bord aigu de la pseudo-faux , à laquelle il est intimement uni. En incisant le corps calleux on voit le plancher du troisième ventricule (Pl. XXXI, fig. 3, ç), qui apparait comme une surface lisse , très longue , qui se porte en arrière , dans le sac. On ne peut voir de toile choroidienne dans le ventricule. Si l'on soulève , à son tour , le plancher du troisième ventricule, alors on voit la moelle, logée dans le canal vertébral; la moelle, au moment où elle entre dans le crâne, se transforme en une mince bande, plate et fibreuse (Pl. XXXI, fig. 3, 7), qui se dirige en arrière, sur le plancher du sac, jusqu'au niveau du bourrelet du corps calleux, sans être en contact direct avec lui. A cet endroit on voit au contraire nettement un court tronc (Pl. XXXI , fig. 3 , 8) s'élever de la bande qui forme le tronc du cerveau. Ce tronc se recourbe de nouveau en avant et constitue alors le plancher du troisième ventricule.

La pseudo-faux, dont le bord antérieur, comme nous l'avons dit, s'unit intimement au bourrelet du corps calleux, descend encore un peu en arrière; ensuite, elle rencontre la pseudo-tente dans le plan médian et c'est précisément là qu'elle s'unit intimement avec la partie recourbée du tronc du cerveau.

A la face inférieure de la pseudo-tente et intimement unie à elle, se trouve une plaque assez étendue et épaisse de quelques millimètres (Pl. XXXI, fig. 3, 12), constituée par de la masse cérébrale; elle montre des lamelles nettes et représente manifestement le cervelet. Cette plaque s'insère, pour ainsi dire, à la partie recourbée du tronc du cerveau.

Le point où le tronc du cerveau se recourbe en avant constitue

donc, pour ainsi dire, le point de réunion du tronc du cerveau, du cervelet et de l'extrémité antérieure et inférieure de la pseudofaux, qui est en même temps l'extrémité antérieure et médiane de la pseudo-tente. Immédiatement au dessus se trouve aussi le bourrelet du corps calleux, uni aussi à la pseudo-faux.

L'accord qui existe entre ces dispositions et celles réalisées dans le cas précédent est remarquable. Comme dans le cas I, le tronc du cerveau, à partir du canal vertébral se recourbe en arrière, dans le sac. Dans les deux cas, le bourrelet du corps calleux se trouve déplacé fortement en arrière, dans le sac; la cloison intermédiaire formée par l'arachnoide s'insère à la fois au bourrelet du corps calleux et au tronc du cerveau, qu'elle réunit pour ainsi dire.

Dans les deux cas, les plexus choroides faisaient défaut; je n'ai pourtant pas pu décider si, dans le cas II, l'union arachnoidienne entre le bourrelet du corps calleux et le tronc du cerveau présente des papilles revêtues d'un épithélium; ces tissus ne permettaient plus une étude microscopique. Mais c'est probable, si l'on raisonne par analogie.

Ce qui distingue les deux cas l'un de l'autre, c'est surtout l'état des ventricules latéraux qui, dans l'un des cas, sont en partie kystiques, tandis que, dans l'autre cas, ils ne sont pas dilatés; c'est, en second lieu, la situation du cervelet, qui dans le premier cas n est pas déplacé en arrière, tandis qu'il V est dans le second cas. Mais le type est le même dans les deux cas.

La paroi du sac a été étudiée de la même manière que dans le cas I et elle montre aussi , dans le cas qui nous occupe , partout une couche fibrillaire épaisse , interposée entre la peau et l'arachnoide; elle ne fait défaut que là où la paroi du sac est enflammée ; mais là aussi cependant on en trouve encore des rudiments. La cloison intermédiaire membraneuse et la pseudotente, examinées au microscope, montrent de nouveau qu'elles sont bien des formations arachnoidiennes.

La description des vaisseaux sanguins et des nerfs n'offre, dans le cas qui nous occupe, rien de particulier; leur trajet est conforme aux changements de situation des parties du cerveau. Le crâne est étroit, long et aplati. Comme je l'ai dit déjà, la tente du cervelet est scindée et s'insère, à droite et à gauche, à l'anneau du sac, un peu au dessous du diamètre horizontal. Les rapports de l'orifice du crâne sont cependant ici très particuliers. Le bord supérieur et postérieur de l'anneau est formé par l'écaillé de l'occipital, qui s'unit aux pariétaux en formant un anneau osseux, large de i cm. Dans cet orifice du crâne est compris le trou occipital, de telle sorte que ses parois latérales sont formées par les portions latérales et son bord antérieur, par le corps de l'occipital. Ce grand orifice du crâne (large de 2'/2 cm. et long de 5 cm.) n'est pourtant pas identique à l'anneau de l'encéphalocèle, mais il conduit, en bas, dans un espace en forme

de bassin, qui est formé par le corps des dix premières vertèbres (sept cervicales et trois dorsales) et par leurs longs arcs très largement fendus. Cette partie de la colonne vertébrale est fortement lordotique, de sorte que l'apophyse épineuse de la quatrième vertèbre dorsale s'applique juste au dessous du bord libre (anneau) de l'écaillé de l'occipital, sans y être soudée. Comme la lordose est accompagnée d'une scoliose droite, l'apophyse épineuse de la quatrième vertèbre dorsale se trouve appliquée contre la moitié droite de l'anneau. La partie dorsale de ce petit bassin est couverte par des parties molles qui, à leur face interne, sont revêtues d'une membrane blanche, brillante. L'anneau de l'encéphalocèle est donc formé par la partie la plus postérieure du bord libre de l'écaillé de l'occipital, l'apophyse épineuse de la quatrième vertèbre dorsale et le bord libre des parties molles sus-mentionnées qui ferment l'espace en forme de bassin. On pourrait se représenter cette disposition en disant que le grand orifice du crâne donne accès dans une cavité , d'où partent deux voies, dont l'une, située ventralement , conduit vers le canal vertébral et dont l'autre, située dorsalement, conduit vers le sac. La cavité crânienne et la cavité en forme de bassin, qui est formée par les dix premières vertèbres fendues, sont, dans toute leur étendue, tapissées par la dure-mère, blanche et brillante. Le point où le sac durai de la moelle se sépare du périoste est reporté dans le canal vertébral, vers la quatrième vertèbre dorsale , où il se continue très nettement avec la plaque blanche et brillante, qui représente la dure-mère et le périoste de la cavité crânienne et de la cavité en forme de bassin. Dans cette dernière cavité la moelle aplatie, que nous avons décrite plus haut passe sur le revêtement dorsal et contourne le bord libre de ce dernier pour se recourber dans le sac.

Le sujet avait une hernie ombilicale; ses deux organes surrénaux existaient et étaient volumineux.