CAS III

Sous le n° 178 (1893 — 1894), le 30 avril 1894, fut admise, à la clinique chirurgicale des femmes, une fillette de 10 semaines. Au moment de sa naissance elle présentait à l'occiput une tumeur de la grosseur d'un oeuf de poule. Elle augmenta progressivement de volume et, au moment de l'admission de l'enfant à la clinique, la tumeur avait la grosseur d'une petite tête d'enfant. Cette tumeur est molle, transparente et se rapetisse à la pression ; la peau est d'ailleurs saine. Le 8 mai, mon collègue, le Prof. VAN ITERSON, entreprit l'opération. Dans la narcose, après désinfection convenable, la peau fut incisée de droite à gauche, en ovale, sur la tumeur. Au moment où l'on préparait le lambeau cutané, un liquide clair sortit en quelques points. Le sac fut ensuite ouvert; sa paroi semblait en partie formée par de la masse

cérébrale aussi bien que par de la substance cérébelleuse. La base de la tumeur fut liée en deux parties à l'aide d'un fil de catgut; la partie périphérique fut amputée et recouverte par le lambeau cutané. Après l'opération, la respiration devint très lente, l'enfant pâle, mais cependant il prit bien le biberon. Du 9 au 15 mai, jour de la mort de l'enfant, la température resta très élevée, de 390 à 40°,5. On constata, à plusieurs reprises, des convulsions et le dernier jour, l'enfant vomit une masse brune. La mort survint sans symptôme particulier.

Le 16 mai, l'autopsie fut pratiquée. Les organes abdominaux et thoraciques ne présentent rien d'anormal. Les organes surrénaux sont normaux. A l'ouverture du crâne, on constate que la grande fontanelle est très petite; par contre, la petite fontanelle est grande. Toutes les sutures des os existent, bien que les os ne jouissent que de peu de mobilité. Dans les pariétaux et l'occipital il existe un certain nombre de solutions de continuité, circulaires ou ovalaires, dans le tissu osseux. Le frontal et les pariétaux sont très minces et grands; l'occipital est plus épais; son écaille est grande. Sa courbure est moindre que ce n'est le cas normalement et elle se termine à la face postérieure de la cavité crânienne par une surface plane dirigée à peu près verticalement. La cavité crânienne, dont la capacité est un peu, mais pas beaucoup, moindre que celle d'un enfant normal, contient la majeure partie des hémisphères cérébraux ainsi que le tronc du cerveau. Ces parties ainsi que la dure-mère, la pie-mère et l'arachnoide sont normales. Les lobes occipitaux s'effilent en un pédicule, qui a été sectionné lors de l'opération. La partie du cerveau trouvée dans le sac de l'encéphalocèle est donc sa région occipitale. Les ventricules latéraux et le troisième ventricule ne sont pas dilatés à l'intérieur du crâne. Après avoir enlevé le cerveau , on voit à la face interne du crâne un orifice ovalaire allongé. Il est délimité en avant par le corps et les parties latérales de l'occipital et de là, l'anneau s'étend jusqu'à la protubérance occipitale. C'est, pour ainsi dire, un trou occipital, élargi en arrière jusqu'à la protubérance. Cet orifice donne accès dans une cavité, d'où partent de nouveau deux voies. L'une, supérieure et en même temps postérieure, conduit dans le sac de l'encéphalocèle amputé et c'est par là que passait le pédicule excisé du lobe occipital. L'autre est l'extrémité du canal vertébral. Ce canal n'est non plus intact: il existe notamment un rachischisis des cinq premières vertèbres cervicales. La moelle allongée se ^trouve dans la cavité sous le pédicule des lobes occipitaux. La voûte du quatrième ventricule fait complètement défaut; il est entièrement ouvert. On ne voit pas de traces du cervelet, pas plus que des pédoncules cérébelleux. Sur les côtés du quatrième ventricule , la moelle allongée est inégale (probablement déchirée). A droite et à gauche, une étroite membrane est tendue des parties latérales de l'anneau de l'encéphalocèle, le long du tem-

poral; cette membrane représente comme la moitié d'une tente du cervelet scindée, divisée.

La pièce enlevée, qui fut conservée dans le liquide de MÛLLER, montre un lambeau cutané, froncé en dedans sur son bord comme le fond coupé d'une blague à tabac. La peau présente des rides sur son bord, comme en montrerait la peau normale détachée; cependant en son milieu on voit une partie plane, où répiderme est mince et présente l'aspect du tissu d'une cicatrice. A la face interne on voit de la masse cérébrale, en partie adhérente à la peau, en partie unie à la peau par des cordons de tissu conjonctif. Là où la face interne du sac n'est pas soudée à la masse cérébrale, elle est brillante. Lors de l'opération, les connexions des parties excisées de la masse cérébrale ont été dérangées, ce qui fait qu'il est difficile de reconstruire les morceaux, qui sont réunis par des cordons de tissu conjonctif. On voit nettement qu'une partie de la masse soudée à la paroi est formée par de la substance cérébelleuse; le cervelet peut être complètement détaché et reconstruit et montre alors un petit organe aplati, formé de deux moitiés, mais dont on ne peut pourtant distinguer les connexions avec le tronc du cerveau. A la face supérieure du cervelet , on voit quelque chose qui ressemble au vermis; à la face inférieure adhère un fragment de membrane qui, sur sa face opposée au cervelet, est lisse et luisante. L'aspect que le cervelet présente au microscope est celui que montre l'organe normal chez le nouveau-né, c'est-à-dire que l'on peut voir sur la couche moléculaire externe — dans laquelle on peut distinguer quelques cellules de PuRKINJE — une mince couche granuleuse. La mince membrane située sous le cervelet montre, sur une coupe microscopique, une texture semblable à celle de la masse cérébrale et contre la surface luisante une couche de tissu épendymaire, très finement fibrillaire. On ne peut pas y distinguer d'épithélium (voûte du quatrième ventricule?) Les fragments de cerveau ont à peine i cm. d'épaisseur; sur leur face externe ils sont revêtus par la pie-mère, qui est rugueuse; du côté opposé, ils montrent une surface brillante. Ils sont si minces que l'on peut hardiment admettre, bien qu'on ne puisse plus le démontrer, que ces fragments réunis entouraient une ou deux cavités. Ils devaient constituer des parties dilatées des ventricules latéraux. Des coupes pratiquées à travers les endroits où le cerveau est uni à la peau, montrent que l'épiderme est mince, le derme assez épais et qu'au dessous du derme existe un tissu lâche , richement vascularisé , qui représente sans doute l'arachnoide et unit la pie-mère à la peau. La dure-mère n'existe pas en les différents endroits qui ont été étudiés. On voit pourtant, entre la peau et l'arachnoide , ça et là des trabécules de tissu conjonctif, assez abondamment pourvus de noyaux et qui peuvent être les restes d'une couche analogue à cette couche fibrillaire épaisse qui existait dans les deux cas précédemment étudiés.

Il reste cependant du doute sur la question de savoir si on peut les considérer comme tels.

La couche cérébrale montre, à sa face interne, une couche très finement fibrillaire qui, par sa texture, diffère des autres; elle est formée par du tissu épendymaire. En certains point on voit encore ce tissu revêtu par des cellules épendymaires cubiques, serrées les unes contre les autres.

Je n'ai pu étudier, d'une façon plus détaillée, le trajet dè l'arachnoide dans le sac, pas plus que la question de savoir s'il existe dans le sac une cloison médiane. Cette étude est donc restée incomplète, quoique l'autopsie ait été faite avec soin. Ce qui est surtout regrettable, c'est que je n'ai pu reconstituer les rapports exacts que présentait le tronc du cerveau au niveau du cervelet.

De ces trois cas , les deux premiers sont surtout importants ; le troisième ne peut servir qu'à compléter les données qui nous sont fournies par les deux autres. Il mérite d'être signalé que l'opération a rendu très difficile l'étude anatomique et c'est ce qui m'autorise à dire que, dans cette question, une étude anatomique complète peut seule nous éclairer et que les cas , chirurgicalement opérés, ne doivent être interprétés qu'avec prudence. Je me crois d'autant plus autorisé à faire cette remarque que, de même que pour les cas étudiés par BERGER, dans mon troisième cas le chirurgien, au cours de l'opération, fut étonné de trouver confondus le cerveau et le cervelet, ce qui lui fit présumer que les substances cérébrale et cérébelleuse se trouvaient mélangées; c'est l'étude anatomique minutieuse qui apporta quelque lumière sur cette question et je ne puis m'empêcher de supposer que, dans les cas de BERGER, où la masse n'a été examinée qu'au point de vue histologique , une étude anatomique systématique aurait fait connaître des dispositions semblables à celles que nous a montrées notre troisième cas.

Une première question se pose : que sont les cas que nous avons étudiés et doivent-ils être assimilés aux encéphalo-cystocèles . décrits par Muscatello ? MUSCATELLO s'est surtout occupé de cas qui offraient de l'intérêt pour le chirurgien et qui, par conséquent, étaient moins développés que ceux que j'ai examinés. Cependant l'intensité et l'étendue de l'affection peut difficilement fournir un bon critérium pour une classification et il me semble peu légitime de caractériser les encéphalo-cystocèles, comme le fait MUSCATELLO à la page 200, d'après l'étendue limitée de l'orifice du crâne et d'après ce fait que dans cette malformation jamais de grandes parties du cerveau ne sont ectopiques. Bien que j'aie conscience que, précisément en ce qui concerne les fissures du crâne, bien des choses soient encore trop obscures pour que l'on puisse établir avec certitude des subdivisions anatomiques,

je pense cependant qu'une classification doit toujours être basée sur des caractères anatomiques, en attendant que la pathogenèse soit bien connue et qu'elle puisse servir de base à la classification. Cependant, en attendant, la casuistique nous fournit un fait qui, à mon avis, peut être utilisé pour baser une première classification. Ce fait a déjà été signalé par d'autres auteurs, qui ont réuni sous les noms d'acrânie et d'hêmicéphalie les cas où la cavité crânienne ne possédait aucune trace de peau. Au contraire, dans le groupe des encéphalocèles se rangent les cas où existe une cavité crânienne avec un contenu, en même temps qu'une seconde cavité , formée par un sac , qui toujours est revêtu par la peau. Un groupe probablement intermédiaire comprend les cas où un sac , situé à la base du crâne et non revêtu par la peau, contient soit un liquide, soit des restes de substance cérébrale. L'explication des premières et de ces dernières affections n'a rien affaire ici; le seul groupe qui nous intéresse est cehii des encéphalocèles , qui sont caractérisés par V existence du revêtement cutané du sac. Ce n'est ni la présence dans le sac d'une partie plus ou moins importante du cerveau , ni l'étendue plus ou moins considérable de l'orifice du crâne , qui nous autorise à ranger les cas parmi les encéphalocèles, mais exclusivement la présence de la peau sur toute sa surface. Les cas que j'ai. étudiés doivent être rangés avec ceux de MUSCATELLO et autres — ce critérium étant suffisant — en un grand groupe. Mais le contenu du sac peut très bien être différent et on peut alors continuer à établir une distinction entre les méningocèles — où l'on ne trouve dans le sac qu'un liquide et des méninges — et les encéphalocèles — où il y existe aussi de la masse cérébrale. En ce qui concerne les premiers, je n'ai fait aucune observation; aussi ne m'en occuperai^ e pas ici. Quant aux sacs dans lesquels existe de la masse cérébrale, ils ont été subdivisés à leur tour, par les anciens auteurs, en deux groupes: les encéphalocèles proprement dits et les hydrencéphalocèles , dans lesquels on trouve, à l'intérieur du sac, indépendamment d'une masse de substance cérébrale, des parties d'un ou de plusieurs ventricules distendues par un liquide: ce sont les encéphalo-cystocèles de MUSCATELLO. Les cas des deux dernières espèces peuvent être compliqués de méningocèles. Le lecteur aura été frappé de la grande analogie que présentent les dispositions dans les deux premiers cas que nous avons décrits et il aura en même temps remarqué que le premier cas doit être appelé un encéphalo-cystocèle et le second, un encéphalocèle. Il n'est pourtant pas probable que la différence, résultant de l'existence ou de la non-existence d'une dilatation hydropique de certaines parties des ventricules, ait une plus grande importance que la similitude que présentent les autres dispositions anatomiques et je crois pouvoir sans crainte les réunir, avec MUSCATELLO, dans un même groupe, que l'on peut appeler alors l'encéphalocèle.

La casuistique nous apprend, en outre, que ces encéphalocèles — pour leur donner le nom le plus bref — ne se forment pas en n'importe quelle région du crâne, mais qu'ils n'apparaissent qu'en des endroits déterminés. La plupart se forment à l'occiput; il y en a ensuite un certain nombre qui s'évaginent sur le front ou à la face, et cela en différents points, qu'il est inutile que nous précisions davantage. Quelques-uns se développent au niveau de la suture sagittale. Comme les cas que nous avons étudiés se rapportant à la région occipitale, j'ai limité mes recherches bibliographiques à ce sous-groupe d'encéphalocèles.

Avant tout il importait de trouver des cas qui présentaient toutes les dispositions qu'ont révélées mes observations. Il n'est pas difficile d'en trouver un certain nombre qui leur ressemblent grosso modo, mais on constate malheureusement que précisément les faits qu'il importe, à mon avis, de faire ressortir, ou bien ne sont pas appréciés, ou bien sont incomplètement décrits par les différents auteurs. C'est ce qui ressortira nettement, si nous discutons point par point les diverses parties constitutives de l'encéphalocèle , en nous appuyant sur nos cas et sur les cas semblables.

La peau qui revêt ces tumeurs est , sans exception , garnie , à la base des tumeurs, de longs cheveux normalement disposés et qui, pour autant que nous possédions des données sur ce sujet, ont toujours leurs extrémités libres dirigées vers le sommet du sac. Celui qui s'intéresse à cette circonstance, de peu d'importance pour nous, pourra trouver tous les renseignements nécessaires dans le travail publié par VON RECKLINGHAUSEN. Plus haut, la peau du sac devient plus mince et l'on trouve généralement au sommet du sac une région dépourvue de poils et enflammée ou en voie d'ulcération. L'absence d'épiderme, . qui peut exister en ce point, peut être attribuée, à l'ulcération occasionnée par des troubles circulatoires et des traumatismes. Dans certains cas cependant, on ne trouve pas de peau bien nette (SPRING, cas 133); dans ces cas, comme dans celui de SPRING, „un épithélium composé de cellules superposées les unes aux ^autres" peut encore représenter l'épiderme modifié. Il peut pourtant très bien se faire, et je me crois autorisé à le supposer, qu'il existe aussi des formes intermédiaires, établissant une transition entre l'acrânie et l'encéphalie.

Sous la peau, le tissu cellulaire peut constituer une couche plus ou moins épaisse; dans les cas que j'ai étudiés, cette couche était toujours très mince. C'est au dessous de ce tissu cellulaire sous-cutané qu'il faudrait chercher les analogues du pêricrâue , du crâne et de la dure-mère et c'est là que l'on rencontre ces profondes perturbations, sur lesquelles MusCATELLO attire tout particulièrement l'attention. Comme nous l'avons dit plus haut, il a trouvé, dans ses recherches, le tissu cellulaire sous-cutané directement uni à l'arachnoide, de sorte qu'il admet que toute la couche ostéogène et la dure-mère faisaient défaut; à la base du

sac, le péricrâne et la dure-mère se confondaient et cette membrane composée se prolongeait encore, sur une petite étendue, dans la paroi du sac. Muscatello émet l'idée que là où d'autres auteurs ont cru reconnaître la dure-mère, il existait peutêtre simplement une arachnoide épaissie. Il est possible qu'il ait pû en être ainsi dans certains cas , mais pas dans tous cependant , attendu que Klementowsky, par exemple, parle positivement d'une membrane fibreuse. Mes observations relatives au cas III concordent parfaitement, sous ce rapport, avec l'observation de MUSCATELLO; mais, dans les deux autres cas que j'ai examinés, il existe sans aucun doute, entre la peau et l'arachnoide, une membrane fibreuse dans toute l'étendue du sac. Si, au sommet du sac, cette membrane est amincie et ses éléments écartés les uns des autres , cette particularité doit certainement être attribuée à des circonstances d'ordre secondaire et non pas à une anomalie du développement: ce qui le prouve, c'est que néanmoins il persiste toujours du tissu fibreux en cet endroit. Pourtant je ne puis considérer cette membrane fibreuse comme représentant la véritable dure-mère. Car si l'existence de cette dernière est en contradiction absolue avec les observations de MUSCATELLO, qui a constaté que l'arachnoide se trouvait directement au dessous des couches de la peau, je dois cependant, comme lui, douter de l'existence d'une véritable dure-mère; en effet, la couche que j'ai constatée à la base du sac et qui est le produit du fusionnement du péricrâne et de la dure-mère, ne peut pas être, par son origine histogénique , une dure-mère normale, mais elle est plutôt le produit définitif d'une formation mésoblastique incomplètement différenciée. Cette manière de voir permet parfaitement de tirer les mêmes conclusions de von Recklinghausen et de Muscatello, qui prétendent qu'une anomalie du développement du mésoblaste doit avoir pour conséquence une diminution de la résistance. Mes observations et interprétations sont donc — en ce qui concerne les faits — différentes de celles de MUSCATELLO et cependant la conclusion que j'en déduis relativement à la formation de la tumeur peut rester la même que celle de cet auteur.

C'est aussi dans cette couche qu'il faut chercher l'origine d'une autre altération qui frappe le plus après la formation de la tumeur: je veux parler de l'absence d'ossification. Arrêtons-nous un instant à cette question.

Si l'on examine ce fait avec attention et en le soumettant à la critique, on peut, je pense, en tirer plus de conclusions qu'on ne l'a fait jusqu'ici. Lorsque l'on a recherché la cause déterminante de l'anomalie qui nous occupe, on a fait jouer un rôle important à l'idée que sa cause étiologique réside dans un hydrocéphale interne ou externe, total ou partiel; nous avons vu que SPRING fut le grand défenseur de cette hypothèse. Cependant entre le crâne hydrocéphale d'un enfant et le sac de l'encéphalocèle existe une différence tout à fait essentielle, qui suffit à faire rejeter

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complètement cette manière de voir et à laquelle — pour autant que je le sache — seul KLEMENTOWSKY a fait allusion jusqu'ici. Cette différence consiste en ce que dans le crâne hydrocéphale, quelque puisse être son degré d'extension, la tendance à l'ossification n'a pas cessé d'exister, mais qu'elle est même pour ainsi dire accentuée. L'épaisseur de la couche osseuse formée est, il est vrai, moins considérable, mais par contre la surface des os est plus grande et l'on voit se former de nouveaux noyaux osseux à la surface. Dans ce dernier cas c'est comme si la formation des os wormiens se trouvait fortement accrûe. C'est ce qu'on retrouve dans les figures de Vrolik, de VON Ammon et dans d'autres publications relatives à des monstres. Le sac de l'encéphalocèle se distingue nettement de V hydrocéphale en ce qu'il ne possède aucune tendance à V ossification; je n'ai pu trouver signalé un seul cas où une ossification existât dans la paroi du sac. A mon avis, c'est un argument important, si non péremptoire, contre la théorie de l'origine hydrocéphale de l'encéphalocèle ; c'est aussi une preuve que déjà lors de la première apparition de la malformation il ne se forme absolument pas de couche ostéogène.

A la face interne de cette couche fibreuse se trouve l'arachnoïde épaissie. Je réserverai ce point pour la fin de la discussion, parce qu'il est de la plus haute importance pour les cas que j'ai étudiés et je m'occuperai auparavant du contenu du sac.

Ce contenu était formé dans deux des cas par le cerveau, le cervelet et le tronc du cerveau, tandis que dans l'autre cas, le cas I, le cervelet n'y intervenait pas. Doit-on établir une distinction entre les cas I et III, d'une part, où les ventricules étaient partiellement hydropiques, et le cas II, d'autre part, où cette particularité n'existait pas ? A mon avis , cette distinction n'est pas nécessaire, bien au contraire. On peut, selon moi, passer sous silence l'opinion, qui fut défendue par Spring et autres, d'après laquelle la cause de l'origine de la malformation serait une accumulation de liquide dans l'un des ventricules. Les arguments invoqués par SPRING ne résistent pas à la critique. L'hydrocéphale interne partiel est un symptôme de la malformation, comme l'ont déjà admis VON RECKLINGHAUSEN et MUSCATELLO. Les troubles circulatoires, qui se produisent à la suite des dispositions anormales, constituent la cause déterminante de ce symptôme. J'ai déjà dit qu'il ne convient pas d'établir une classification en se fondant sur un symptôme et que, dans les cas que j'ai étudiés nous ne devons pas distinguer entre encéphalocèle et encéphalo-cystocèle. Cette dernière dénomination, d'après VON RECKLINGHAUSEN, doit être réservée pour désigner les cas où il existe réellement une aire cérébro-vasculaire. Cette aire, MUSCATELLO pense l'avoir trouvée dans son cas 6; elle n'existait certainement pas dans les miens, bien que naturellement je n'aie nullement l'intention de mettre en doute l'observation de MUSCATELLO sur ce point.

Si nous laissons hors cause l'hydropisie , les cas I et II ne présentent, en ce qui concerne le contenu du sac, qu'une différence relative aux parties du cerveau qui s'y trouvent. Mais ce ne peut constituer une différence fondamentale. Selon la situation de l'orifice du crâne, des parties différentes du cerveau doivent faire hernie par cet orifice ou, plus exactement, selon l'endroit où la cause de l'anomalie a agi et selon la valeur de cette cause, une ou plusieurs parties du cerveau deviendront ectopiques. Le nombre des parties ectopiques du cerveau ne peut rien nous apprendre concernant la cause de la formation du sac. C'est l'étude de l'état des parties ectopiques du cerveau et de la paroi du sac qui nous fournira des renseignements décisifs.

Si nous nous demandons maintenant quelles sont les parties du cerveau qui, dans les deux cas qui nous occupent, présentaient des transformations essentielles, alors, si nous faisons abstraction de l'hydropisie, nous dirons que les hémisphères étaient certainement bien étirés et que ça et là ils étaient plus fortement unis à l'arachnoide que d'habitude; mais cependant, dans le cas I , cette union se trouvait réalisée là où il existait dans la paroi du sac des signes d'inflammation, tandis que dans le cas II, c'est seulement dans l'anneau même, où existaient des troubles circulatoires importants et une pression considérable, que l'on constatait entre la substance cérébrale et l'arachnoide une union plus intime que de coutume.

Dans les cas que j'ai étudiés, je n'ai trouvé aucune raison pour attribuer, aux hémisphères un rôle autre qu'un rôle passif, contrairement à ce pense MUSCATELLO qui, dans son cas 6, a constaté dans le lobe occipital une altération telle que, par analogie avec ce qu'a décrit VON R.ECKLINGHAUSEN, il donne à ce tissu le nom d'aire cérébro-vasculaire. Je n'ai pu trouver de trace d'un tissu semblable, dans lequel la substance cérébrale et la pie-mère se seraient trouvés enchevêtrées intimement l'une dans l'autre. Je puis affirmer que, dans le cas I, il n'y avait rien de semblable; partout on distinguait nettement au microscope la limite entre la substance cérébrale et la pie-mère, qui envoyait ses vaisseaux dans cette substance. Dans le cas II, l'ancienneté de la pièce ne permit pas d'entreprendre l'étude microscopique du tissu du cerveau; mais l'examen macroscopique ne révéla pas le moindre indice de l'existence d'un tissu velouté, papillaire, tel que l'a décrit MUSCATELLO. Dans les cas II et III le cervelet se trouvait, en outre, dans le sac; dans l'un comme dans l'autre cas, il était atrophique, mais sa structure était normale et il était normalement enveloppé par l'arachnoide.

Si l'on peut de cette façon expliquer les altérations du cerveau et du cervelet, soit comme de nature secondaire, soit comme de nature quantitative, il en est tout autrement du tronc du cerveau. Dans nos cas I et II, le tronc du cerveau était recourbé en arrière, fortement allongé et aplati, et très intimement uni à la

cloison membraneuse intermédiaire. Nous voyons donc que ce sont les parties du cerveau profondément situées qui présentent les plus grandes transformations, c'est-à-dire les parties où l'on devrait s'attendre à constater les plus faibles altérations, si le point de départ de la malformation résidait dans une partie périphérique du cerveau ou du cervelet, ou bien dans la région du sac qui la recouvre.

C'est à ce propos qu'il convient d'examiner la disposition de Varachnoide. De toutes les parties de la tumeur, c'est l'arachnoide qui montre le plus de transformations. En premier lieu, elle est partout épaissie; ensuite elle forme dans les cas I et II' à l'intérieur du sac, une cloison médiane, ressemblant à une faux du cerveau (une pseudo-faux) ainsi qu'une pseudo-tente du cervelet, insérée sur la pseudo-faux. L'examen microscopique démontre à la dernière évidence que nous n'avons pas affaire ici à la duremère , mais à l'arachnoide , très lâche et richement vascularisée. Dans les deux cas, la pseudo-faux s'étend, entre les hémisphères cérébraux, jusqu'au bourrelet du corps calleux et au tronc du cerveau recourbé en haut et en arrière. Dans les deux cas, sa limite externe et inférieure passe donc comme un pont sur la fente de BlCHAT et, dans le cas I, elle s'y continuait avec un tissu plissé, revêtue par un épithélium. L'union entre la pseudofaux, d'une part, le bourrelet du corps calleux et le tronc du cerveau, d'autre part, est très intime, sans cependant que leurs éléments soient entremêlés, sans qu'il existe un tissu cérébrovasculaire. Dans les deux cas, il n'y a ni toiles choroidiennes, ni plexus choroides.

Ces dispositions sont suffisamment importantes pour que l'on se demande si elles ont déjà été observées. Dans la bibliographie, déjà assez étendue que j'ai dépouillée, je ne les ai trouvées signalées nulle part explicitement. Cependant avant que je fasse l'exposé d'une explication hypothétique de ces faits, il est bon, me semble-t-il, de rechercher si des dispositions semblables ont été, si non décrites, du moins constatées. Car si en réalité nous pouvions trouver, dans les descriptions, des indications qui montrent que ces dispositions existaient, quoiqu'elles aient été autrement interprétées, l'importance de nos observations augmenterait singulièrement.

Il n'est pas facile de trouver réunies toutes ces dispositions dans un seul et même cas publié; à ce sujet les descriptions sont généralement insuffisantes. Par contre, il est assez facile de retrouver isolément les différents faits. La grande difficulté vient de ce que la plupart des cas ne sont décrits que pour faire ressortir des^ dispositions déterminées, tandis que les autres ne sont pas même mentionnées. C'est ainsi que LARGER ') (p. 83)

1) R. Larger, De l'exencéphale (encéphalocèle congénitale). Archives générales de médecine. 7- série. T. XXIX, pag. 432 et 569. T. XXX, p. SS.

dit que le sac qu'il a étudié contenait un cervelet à peu près rudimentaire , que la faux du cerveau ne se prolongeait pas dans le sac et que la tente du cervelet faisait défaut. Dans le premier cas de MUSCATELLO, le sac était divisé par une cloison médiane, formée ^ par des membranes molles; le cervelet était atrophique et situé dans le sac. L'insertion des membranes n'a pu être indiquée, parce qu'il s'agissait d'un cas opéré chirurgicalement.

Dans son cas 5, où la tumeur seule a pu être étudiée, les hémisphères cérébraux étaient séparés par une mince membrane. Dans le cas 6, pièce provenant d'une opération chirurgicale, les hémisphères sont séparés par une mince membrane en forme de croissant. OTTO ') à propos des nombreux „monstra hydroencephalica" donne rarement quelque indication relativement aux méninges; dans son cas 69 seulement il dit: „durae matris processus falciformis anterior pars normalis erat; posterior autem desiderabatur." Vrolik 2) et un certain nombre d'auteurs tant plus récents que plus anciens, ne parlent pas du tout des méninges. SPRING, que nous avons souvent cité, est plus précis et plus clair en ce qui concerne ses propres descriptions. Par contre, parmi les nombreux cas qu'il cite et résume (il en signale plus de 150), il n'en est malheureusement que fort peu qui puissent nous être utiles, parce qu'ils sont très incomplètement décrits. Le cas 57 (THIEBAUT) que SPRING relate montrait une „ cloison mitoyenne" dans le sac. Bien que les mots „la faulx du cerveau" soient placés entre guillemets avec un point d'exclamation, je pense qu'il ne s'agit pas de la dure-mère. Le cas 66, observé par SPRING lui-même , montre des transformations importantes au niveau de l'aqueduc de Sylvius et du bourrelet du corps calleux; mais il n'y est question ni de la pie-mère, ni de l'arachnoide, ni des plexus choroides.

Le cas 101 , figuré par Vrolik et décrit par SPRING d'après les renseignements que lui a fournis Vrolik, montre aussi une forte altération du tronc du cerveau; la moelle allongée et les hémisphères étaient normaux, abstraction faite d'une hydropisie partielle; VROLIK a cru voir quelque part un „cervelet à l'état rudimentaire". L'observation 102 de SPRING même ressemble presque en tout point à mon cas II. SPRING dit que la faux du cerveau se prolonge à l'intérieur du sac , tandis que la tente^ du cervelet, divisée en deux moitiés, se trouve à l'intérieur du crâne, tout comme dans notre cas II si, comme je le pense bien, on doit considérer ce que SPRING appelle la faux comme étant, en réalité, une cloison formée par l'arachnoide. Malheureusement l'auteur ne décrit par les rapports que présente cette cloison avec le corps calleux et le tronc du cerveau. Enfin, on trouve dans l'observation 133 de SPRING (qui lui a été communiquée

1) Otto, Monstrorum sexcentorum descriptio anatomica. a) Vrolik, Tabulae ad illustr. embryogenesis.

par VROLIK) un cas, qu'il range parmi les synencéphalocèles occasionnés par des adhérences amniotiques. Le petit sac, appliqué contre l'occiput, n'était pas revêtu d'une peau complète, mais seulement d'un épithélium (ce qui, à mon avis, le range dans notre catégorie des encépbalocèles). Cette observation offre tant d'intérêt au point de vue des considérations que j'exposerai plus loin, que j'en transcrirai ici textuellement un passage. Le voici: «La tumeur „herniaire occupe le sommet de la région occipitale; «elle est longue de 0,043 et iarge de 0,031. Le cuir chevelu s'arrête «brusquement à la base de la tumeur, par un rebord dentelé, «rouge et dont le voisinage est garni de poils longs et noirs. „I1 est cependant en continuité avec l'enveloppe de la tumeur „qui est une membrane très mince, bleuâtre près du rebord, Jaunâtre au sommet, et tellement transparente qu'on voit apparaître très distinctement à travers sa substance, la portion du

«cerveau qui est déplacée. On y sent une légère fluctuation

«La dure-mère, qui se trouve au dessous du sac herniaire, passe «vers le sommet de la tumeur dans une masse spongieuse, assez «épaisse, qui recouvre la surface du cerveau et s'insinue entre „les deux lobes. Elle est formée de noyaux et de fibres à noyaux. «On y distingue un sinus veineux. La masse spongieuse dont il «vient d'être parlé, ainsi que les autres téguments des lobes cérébraux déplacés sont recouverts d'un épithélium, composé de „ cellules superposées les unes aux autres et qu'on distingue en «les traitant avec de la potasse caustique.

„Les os frontaux, pariétaux et occipitaux sont complets et «fortement épaissis. La tumeur passe par la fontanelle occipitale „qui est très large (Pl. VII). Elle est formée par le prolongement „des lobes postérieurs des deux hémisphères qui, dans l'intérieur «du crâne, sont assez bien développés (Pl. VI).

„Une dissection attentive fait voir que la dure-mère, en passant «par la fontanelle, s'épaissit pour former la masse spongieuse «qui recouvre les lobes cérébraux intracrâniens et qui, en se «réfléchissant, se continue dans la tente du cervelet.

„Le cervelet se présente au dessus de la tente; il se prolonge „en arrière, n'étant pas recouvert comme à l'ordinaire par les «lobes cérébraux postérieurs.

„La substance de la portion herniée de l'encéphale offre un «aspect différent de celle qui remplit l'intérieur du crâne. M. «Vrolik y a reconnu, cependant, sans difficulté, les éléments «microscopiques essentiels, à savoir, les fibres primitives céré- « braies et les corpuscules nerveux centraux. Mais ce qui, dans «cet examen, l'avait étonné le plus, c'est de rencontrer de véri- «tables éléments nerveux dans le tissu de la tente du cervelet. «Cependant il a trouvé l'explication de ce fait lorsque, plus «tard, il enleva du crâne la moitié droite de l'encéphale; il a «vu alors que le cervelet et la moelle allongée étaient tout à «fait détachés du cerveau, avec lequel ils ne communiquaient

„qu'à l'aide de la tente du cervelet et de la masse cérébrale „ confondue avec elle."

Les masses spongieuses dont il est question étaient sans doute arachnoidiennes et non pas durales. Que la prétendue „tente du cervelet" n'était réellement pas la tente du cervelet, c'est-à-dire une formation durale , c'est ce que prouve manifestement le fait que l'on y a trouvé de la substance cérébrale; la seule explication rationnelle que l'on puisse donner de ce fait est que la tente du cervelet était fortement divisée, scindée ou n'existait pas et que le lambeau , qui contenait de la substance cérébrale , était la voûte de l'aqueduc de SYLVIUS anormalement unie aux méninges à l'intérieur du sac. Cette interprétation explique pourquoi le cerveau était complètement séparé de la moelle allongée et du cervelet. C'est aussi ce que nous avons pu conclure de l'examen de la figure; on n'y voit pas, à l'intérieur du sac, des parties occipitales des hémisphères cérébraux.

HOUEL ') signale que „ quelques fibres groupées linéairement" couraient dans le sac, entre les hémisphères cérébraux. Elles étaient assez résistantes et représentaient, d'après HOUEL, la faux du cerveau. Je pense que l'analogie avec ce que j'ai constaté dans mon cas II et, en outre, la description donnée par HOUEL m'autorisent à dire qu'il s'agissait là de l'arachnoide.

Un fait digne d'être signalé, c'est qu'il a trouvé dans ce qui représentait probablement le troisième ventricule, une grosse veine, aussi large que la jugulaire.

Dans toutes les autres publications que j'ai consultées — et sans avoir fait la bibliographie complète de la question, cependant j'en ai dépouillé une partie très suffisante — je n'ai pu trouver aucune indication concernant les rapports entre le tronc du cerveau et les méninges, pour autant qu'elles n'intervenaient pas dans la constitution de la paroi du sac même. Il est regrettable, mais en même temps bien étonnant, que dans aucun des cas il ne soit fait mention de la présence ou de l'absence des toiles choroidiennes et des plexus choroides. Nous avons vu que HOUEL dit avoir trouvé un gros vaisseau sanguin; il a donc eu l'attention attirée sur les vaisseaux sanguins et cependant il n'a mentionné aucun plexus.

Si incomplètes que soient ces données, elles nous montrent pourtant que les rapports que j'ai constatés entre le tronc du cerveau et l'arachnoide ont été vus par d'autres et je crois qu'il est probable que des recherches complètes et minutieuses auraient fait connaître un plus grand nombre de dispositions analogues.

Est-il possible de donner une explication pathogénique des

I) Houel, Mémoire sur l'encéphalocèle congénital. Archives générales de Médecine 5e Série. T. XIV. p. 409 ct 569-

dispositions que nous avons trouvées, c'est-à-dire d'expliquer le développement de la malformation, en admettant que la cause

étiologique — que cette cause réelle soit connue ou inconnue

ait déjà agi? Je ne puis donner cette explication comme certaine ; mais cependant je désire faire connaître l'impression que j'ai reçu.

Voici comment se développent le crâne et son contenu: on sait que le cerveau a une origine tout à fait indépendante de celle du crâne; le cerveau apparaît sous la forme d'une vésicule complexe, et le crâne se développe d'avant en arrière et de dehors en dedans autour des vésicules cérébrales. Ces vésicules avec leurs dispositions extrêmement complexes sont indépendantes du crâne, abstraction faite des connexions vasculaires (veines et artères) qui existent entre eux. Le crâne est primitivement membraneux et revêtu à sa surface par l'épiblaste; il est lui-même constitué par une couche de mésoblaste, qui se différencie ensuite en plusieurs couches. C'est aux dépens de cette couche de mésoblaste que se forment l'ébauche du derme cutané, le tissu conjonctif sous-cutané, l'épicrâne, les os, la dure-mère, l'arachnoide et la pie-mère.

Or, que nous indiquent les faits que nous avons observés? La cause étiologique inconnue de l'anomalie de développement exercet-elle son action sur le crâne ou sur le cerveau? Lorsque nous constatons que, fussent-elles mêmes fortement modifiées, les diverses parties du cerveau existent toutes, tandis que dans la partie du crâne qui est représentée par le sac, les transformations sont très importantes parce que la différenciation ne s'y est pas effectuée, nous en arrivons à supposer que la cause étiologique doit avoir agi non sur le cerveau mais sur le crâne pendant son développement. C'est aussi l'opinion de MUSCATELLO et de Kle- MENTOWSKY. Mais ces auteurs s'expriment à ce sujet d'une façon absolument générale; seul MUSCATELLO insiste plus particulièrement sur la dure-mère.

Je pense que l'on peut aller plus loin et spécialiser davantage. Voici comment je me représente la marche du processus dans mes cas I et II. La différenciation anormale des couches mésoblastiques du crâne n'a pas seulement eu pour conséquence d'empêcher la formation de la couche ostéogène et celle d'une véritable dure-mère, mais elle a aussi modifié profondément la formation de l'arachnoide. Je ne puis malheureusement dire quelle est la cause spéciale du développement anormal de l'arachnoide.

Il est absolument certain que l'arachnoide n'a pas rempli une fonction qui lui^ incombe. Lors du développement du cerveau les vaisseaux du crâne en voie de formation se mettent en relation avec le cerveau et cette connexion devient particulièrement intime lorsque se forment les plexus choroides et les toiles choroidiennes des ventricules latéraux et du troisième ventricule. Au point où le cerveau intermédiaire se trouve en contact avec le crâne membraneux, l'arachnoide, richement vascularisée , prolifère nor-

malement beaucoup et, en proliférant, elle refoule devant soi la paroi de cette vésicule cérébrale , qui en ce moment n'est encore formée que par un épithélium. Cette prolifération de l'arachnoide revêtue par cet épithélium pénètre, en formant la fente de BlCHAT, entre le bourrelet du corps calleux et l'ébauche des tubercules quadri-jumeaux, dans le troisième ventricule et delà, par les trous de Monrô, dans les ventricules latéraux. Les plexus veineux ainsi formés et qui restent tapissés par l'épithélium font défaut dans mon cas et je me crois autorisé à supposer que si, dans la bibliographie, il n'est fait aucune mention de ces plexus, c'est, du moins pour un certain nombre de cas, parce qu'ils faisaient réellement défaut. Certes, ils ne manquent pas toujours, attendu que MUSCATELLO notamment les signale dans son cas IV (cas chirurgical). Mais comme il ne les signale que dans un seul cas, cette donnée sporadique peut nous indiquer que si dans d'autres cas ils n'ont pas été signalés, c'est parce qu'ils n'existaient réellement pas. Dans mon cas I , ainsi qu'il ressort de la description que j'en ai donné, il y a réellement eu une tentative avortée de formation des plexus ; mais ils n'ont pas pénétré plus loin que l'entrée du troisième ventricule , la fente de BlCHAT. La présence de l'épithélium, en cet endroit où l'altération du développement est la plus importante , indique bien que l'ébauche du cerveau était normale; aussi pensé-je pouvoir admettre que cette profonde altération, dont les conséquences sont si importantes, est dû exclusivement à la perturbation générale dans le mésoblaste du crâne. C'est au point où s'effectue l'union la plus intime entre l'ébauche du cerveau et celle du crâne que se manifeste aussi l'action la plus intense de cette altération sur le cerveau et je puis admettre que l'union, plus intime qu'elle n'existe normalement, entre le mésoblaste et les parties du cerveau avoisinant la fente de BlCHAT, c'est-à-dire le bourrelet du corps calleux et le tronc du cerveau, est une conséquence de la formation avortée des plexus. Cette union trop intime entraîne, plus tard, le développement des malformations du tronc du cerveau, telles que celles qu'il présente dans les cas que j'ai étudiés: sa courbure en arrière, son allongement et son atrophie. Une déviation analogue a été la cause des altérations citées dans le cas 101 de SPRING — VROLIK, où le tronc du cerveau consistait en une masse méconnaissable située sous les hémisphères, et la même cause a agi dans le cas 133 de SPRING— VROLIK , où la voûte de l'aqueduc de SYLVIUS était unie à des masses spongieuses d'origine arachnoidienne, appliquées contre la paroi du sac. Ainsi cette perturbation locale produite dans la différenciation du mésoblaste du crâne a eu deux conséquences: en premier lieu, l'ossification ne s'est pas effectuée en cet endroit et il s'est de la sorte formé un segment du crâne, qui a cédé facilement à la pression intracrânienne; en second lieu, le développement anormal et l'union exagérée de l'arachnoide mésoblastique avec le cerveau inter-

médiaire a pour ainsi dire fixé ce dernier et tiré en arrière le tronc du cerveau ainsi que le bourrelet du corps calleux, lorsque le segment membraneux du crâne a fait hernie.

Je désire insister sur ce fait que tout ce que je viens de dire ne constitue nullement une explication dans le sens propre du mot, mais l'idée que je me suis faite sur l'origine des choses; j'ajouterai que je n'entends nullement appliquer cette conception à tous les cas, mais que je veux même la restreindre provisoirement aux deux cas, dont j'ai fait l'étude anatomique. D'autres recherches démontreront, dans l'avenir, si ces dispositions sont plus fréquentes.

Comme on le voit, je suis entièrement d'accord avec Mus- CATELLO et KLEMENTOWSKY, pour admettre que la cause étiologique a exercé son action sur le mésoblaste du crâne; cependant je n'admets pas que c'est seulement la couche génératrice des os et de la dure-mère qui serait principalement atteinte, mais qu'il faut encore attribuer à l'arachnoide un rôle très important.

Je me suis demandé si ces faits expliquent pourquoi l'encéphalocèle se forme de préférence en certains points du crâne. Il est impossible que l'ossification du crâne puisse, comme on l'a souvent admis, jouer un rôle dans la détermination du lieu d'émergence du sac. De même que SPRING a tort de supposer que l'orifice naisse toujours dans un os formé, de même on doit abandonner l'hypothèse, d'après laquelle les lieux où se forment les sutures du crâne présentent une prédisposition à la formation de l'encéphalocèle. Longtemps avant le début de l'ossification, l'encéphalocèle, ou tout au moins l'altération du mésoblaste qui l'occasionne, existe et c'est à d'autres causes qu'il faut attribuer le fait qu'il se forme fréquemment dans le plan médian. Les cas les plus nombreux sont des encéphalocèles occipitaux et l'on pourrait supposer que, si — comme je l'admets pour mes cas I et II — il faut chercher la cause de leur formation dans une union anormale entre des parties mal développées du crâne et le cerveau, les points où normalement cette union est la plus complexe — et ce sont ceux où se forment les plexus — doivent être aussi ceux où se forme de préférence l'encéphalocèle. J'hésite cependant à établir des principes généraux et des hypothèses, en me fondant sur deux cas seulement. Cette question ne sera tranchée que par des recherches très minutieuses, qui devront s'étendre également aux encéphalocèles frontaux.

Le lecteur constatera que seule une étude très minutieuse des faits ,^ tels que ceux que j'ai fait connaître, peut avoir quelque utilité. On a toujours affaire à des tissus très délicats et qui présentent des rapports si inattendus que leur étude n'est pas un travail de quelques heures, mais de plusieurs jours et même de plusieurs semaines. Si je fais cette remarque, c'est uniquement pour insister sur ce fait qu'un examen superficiel est insuffisant et qu'il faut toujours avoir recours au microscope; mais

avant tout je désire insister sur ce point que les cas obtenus à la suite d'opérations chirurgicales ne conviennent que très rarement à une étude sérieuse parce que, après l'opération ,, les rapports ne peuvent plus se reconstituer, même quand on peut entreprendre une recherche post mortem.

Pour ce qui regarde, enfin, la vraie cause — la cause écologique — je n'ai trouvé, dans les cas que j'ai étudiés, aucun fait qui me permette d'émettre une hypothèse. Quelques mots suffiront. Ce n'est que dans une cause externe qui agirait sur le foetus qu'on peut chercher une explication étiologique. Une telle explication a été tentée par GEOFFROY St. Hilaire, lorsqu'il s'est occupé des soudures amniotiques. La synencéphalie de SPRING dérive son droit d'existence de cette explication. On peut trouver dans Otto les exemples les plus probants; cependant on ne sait pas encore jusqu'à quel point on doit attribuer à cette cause étiologique les encéphalocèles revêtus d'une peau intacte; seule la fig. 10 d'OTTO nous fournit une indication à ce sujet. On ne sait pas non plus si des adhérences amniotiques peuvent disparaître et si le point de soudure peut persister à l'état de cicatrice. S'il en était ainsi, le sommet cicatriciel, qui existe si souvent dans les encéphalocèles, en représenterait peut-être un reste. Mais ceci n'est aussi qu'une pure hypothèse. D'autres causes de même valeur, telles que l'existence d'un amnios trop étroit, ou une courbure anormale de l'embryon (Lebedeff), sont à mon avis, très problématiques. Quant au fait mentionné par VON RECKLINGHAUSEN , MUSCATELLO et, plus récemment encore, par Arnold l), à savoir qu'au voisinage des fissures de la colonne vertébrale peuvent se trouver des tissus hétérotypiques et même atypiques, qui pourraient constituer la cause de la malformation, il ne peut absolument pas s'appliquer aux cas que j'ai étudiés.

Il reste alors les troubles internes du développement, comme l'admettent VON RECKLINGHAUSEN et MUSCATELLO. A mon avis ce n'est guère qu'un aveu de notre ignorance.

CONCLUSIONS

On ne doit pas séparer les uns des autres les encéphalocèles avec kyste et les encéphalocèles sans kyste.

Les causes étiologiques inconnues, qui occasionnent la formation de l'encéphalocèle, ont leur point d'action dans l'ébauche du crâne.

La cause de la formation du sac réside dans l'évagination du segment non ossifié du crâne, produite par la pression intracrânienne, lors de la croissance du cerveau.

i) J. Arnold, Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Ziegler's Beilriige. Bd. 16, p. I.

Il y a des encéphalocèles où ne se forment ni toile choroidienne du troisième ventricule, ni plexus choroides des ventricules latéraux.

Dans ces encéphalocèles, le tronc du cerveau se recourbe en arrière, à l'intérieur du sac; la cause de ce processus doit être attribuée à des dispositions anormales de l'arachnoide qui forme les plexus.

La cloison membraneuse interposée entre les parties des hémisphères cérébraux, qui sont logées dans le sac, n'est nullement une faux du cerveau, formée par la dure-mère, mais une pseudofaux, formée par l'arachnoide.

Le point où se trouve, chez le foetus, le confluent des sinus, est situé beaucoup plus haut que ce n'est lé cas chez le nouveau-né. Du troisième au cinquième mois, le confluent des sinus descend vers la protubérance occipitale interne. Pendant cette période, se développe aussi la tente du cervelet.

Les rapports anormaux du cerveau et de ses méninges, lors de la formation de l'encéphalocèle, ne peuvent être établis que par des recherches anatomiques et histologiques minutieuses. Les matériaux provenant d'opérations chirurgicales sont moins favorables pour cette étude.

(Publié dans: Roux' s Archiv fur Entwickelungsmechanik.)