KYSTES CONGÉNITAUX DU REIN

Les cas de reins atteints de dégénérescence kystique congénitale ne sont pas rares dans la littérature. Le plus souvent ils attirent l'attention par des difficultés qu'ils occasionnent lors de l'accouchement, et ces difficultés sont telles qu'elles nécessitent souvent le secours du chirurgien. Ces kystes sont donc pour l'accoucheur du plus grand intérêt, et sont d'ailleurs la plupart du temps signalés par lui. Inutile de dire que le diagnostic est difficile ou même impossible à poser même pendant l'accouchement. Pour les anatomo-pathologistes , ces kystes ont un grand intérêt précisément parce que quelques-uns d'entre eux ont considéré ces kystes congénitaux comme la cause de la dégénérescence kystique chez l'adulte. D'autres auteurs ont cherché à appliquer à la formation des kystes chez l'adulte, l'hypothèse admise pour expliquer la formation des kystes congénitaux.

ViRCHOW ') a examiné plusieurs cas de kystes congénitaux du rein.

La première pièce provenait d'une femme qui, trois fois de suite, avait mis au monde des enfants non viables. Le troisième foetus fut examiné ^) et l'on y trouva les deux reins présentant la dégénérescence kystique ; mais les uretères étaient perméables. Après ces trois enfants , la femme mit au monde un enfant vivant, puis de nouveau un mort-né. A l'autopsie de ce dernier, on retrouva les mêmes particularités que chez le troisième enfant. ViRCHOW conclut de ce cas, aussi bien que de plusieurs autres cas signalés dans la littérature, que l'on trouve des reins, présentant la dégénérescence kystique aussi bien avec que sans oblitération des uretères.

On trouve signalés des cas de kystes sans oblitération dans les ouvrages de Heusinger Meckel NiCHAT ^) Oesterlen ") et CoRMACK Mais aucun d'eux ne parle de l'étiologie de ces cas,

ViRCHOW croit que, dans le cas examiné par lui, la cause

1) ViRCHOw's gesammelte Abhandlungen. Frankfurt 1855.

2) Adamkiewicz. De renum in foetu hypertrophia , adjecto exemplo nondum descripto. Diss. inaug. Berol. 1843.

3) Zeitschr. f. organ. Physik. IL p. 63.

4) Archiv. f. Physiol. VIL p. 114. 123.

5) Mém. de la société méd. d'émuL de Lyon. Paris 1842.

6) Neue Zeitschr. f. Geburtsk. VIL 3.

7) Edinb. Monthly Journ. 1845. April.

étiologique doit être cherchée dans une oblitération des canalicules urinifères dans les pyramides par de petits calculs d'acide urique. Cette opinion avait été émise déjà auparavant par LEH- MAN ') mais dans le cas de Lehman , il se trouvait de l'urine dans la vessie, tandis que l'orifice uréthral de la vessie et l'urèthre manquaient. ViRCHOW prétend que la présence de l'urine dans la vessie est contraire à l'hypothèse de Lehman, d'après laquelle les canalicules urinifères auraient été obstrués, tandis que Lehman s'explique le précipité par le fait de la rétention de l'urine, laquelle, de son côté, est occasionnée par l'atrésie de l'urèthre.

ScHUPMANN ^) et Eduard VON SiEBOLD ^) ont cependant trouve la vessie entièrement vide.

Mais ViRCHOW, après examen de cinq autres cas, conclut que ordinairement une inflammation foetale amène l'oblitération des canalicules urinifères et que cette oblitération devient alors la cause de la dégénérescence kystique. Il attire également l'attention sur ce fait que souvent les kystes congénitaux du rein sont accompagnés d'autres malformations. Ainsi il trouva lui même, une fois un hydrocéphale , deux fois une hydrencéphalocèle , deux fois une malformation de la vessie , une fois un rein en fer à cheval. SCHUPMANN fait observer que la fillette, examinée par lui, était le troisième enfant mal conformé, né de parents sains. A l'autopsie, il constata la duplicité du vagin et de l'utérus.

Dans le cas de VON SiEBOLD, il existait un commencement d'hydrocéphalie. Heusinger , dans ses suppléments à WiLLiS a réuni un cas personnel et une série de cas observés par d'autres auteurs. Chez un monstre où manquaient le membre inférieur droit et la moitié droite des organes génitaux féminins, il existait à droite une dégénérescence kystique, à gauche un rein normal et une capsule surrénale

Meckel constata deux cas de dégénérescense bilatérale chez des nouveau-nés dont la tête et les membres étaient malformés. HÔRING^) décrit le même phénomène chez un monstre à pieds

1) Nederl. Weekblad. 1853. N» 12.

2) Organ. f. die ges. Heilk. Bonn 1842.

3) Monatschrift f. Geburtsh. 1854. Sept. IV. 3.

4) Die Krankheiten d. Harnsystems. Eisenach 1841. p. 455. 460.

5) De même que dans le cas de Heusinger un rein restait normal; il existe encore d'autres cas dans la littérature, où la dégénérescence kystique atteignait un degré inégal dans les deux reins. Schwartz (Vorzeitige Athembewegungen. Leipzig 1858. p. 63) mentionne un cas où le rein droit était quadruplé de volume. On y constatait, outre la présence de kystes très petits, une dilatatation très considérable du bassinet, dont la cavité était en outre remplie au maximum, et le parenchyme rénal n'existait qu'en certains endroits. Le rein gauche avait son volume normal et il était parsemé aussi bien à la périphérie que dans le parenchyme de kystes nombreux, qui atteignaient jusqu'à la grosseur d'un pois. Les deux uretères étaient perméables, mais de façon seulement à permettre le passage d'une sonde capillaire. (Ebstein in von Ziemssen's Handbuch. Bd. IX. 2. p. 140).

6) Wurttemb. med. Correspond. Blatt. B. 7 p. 126.

bots. Déjà Bartholin, mentionne une dégénérescence unilatérale chez un enfant à gueule de loup. De même dans le cas précité de Lehman, il existait des pieds bots et en même temps une atrésie de l'uretère.

WOLFF ^) observa chez la même mère , à deux reprises dififérentes, un enfant avec kystes congénitaux des reins; le second enfant était atteint d'hydrocéphalie à un faible degré.

Dans le cas de Kanzow 2) on avait de l'hydrocéphalocèle et une fissure palatine. On y trouvait en outre une très forte hypertrophie du coeur.

ViRCHOW examina les reins, en les injectant aussi bien par les uretères que par les vaisseaux sanguins; mais jamais la moindre parcelle de la masse injectée ne pénétra dans les kystes. Dans le cas de Voss , communiqué par Martin ^) l'enfant avait un encéphalocèle , un double bec de lièvre, et une fissure palatine, une nuque courte, des membres supérieurs et inférieurs courts, avec des orteils surnuméraires. Chez l'enfant décrit par Madge les bassinets et les uretères manquaient. BrûCKNER ^) observa deux fois de suite, chez la même femme, des enfants pourvus de reins atteints de dégénérescence kystique et cette malformation était accompagnée d'autres anomaHes. Le premier enfant était hydrocéphale, avait le cou court, les mains pourvues de six et sept doigts; en outre, les membres inférieurs étaient très courts. Le second enfant était aussi hydrocéphale et ici également les membres étaient courts, tordus et contractés. Chaque pied avait six orteils; chaque main, six doigts; les organes génitaux étaient également atrophiés; les uretères étroits, perméables, mais la vessie était petite et vide. Valenta "^j observa également un hydrocéphale, chez lequel les uretères étaient si étroits qu'ils livraient difficilement passage à une soie de porc. COATS mentionne l'absence d'une valvule sigmoide de l'aorte.

Dans le cas de Lejars l'utérus était mal développé. ^ A rencontre de ces cas , il en existe d'autres dans lesquels on n'a pas trouvé d'anomalies concomitantes, par exemple, ceux de OsianderS), Carus"), la pièce de Peter décrite par Uhde'^") et le premier cas de WOLFF ").

Ces malformations qu'on a signalées dans tant de cas peuvent

1) Berl. Klin. Wochenschiift 1866 N» 26 et 1867 N" 46.

2) Monatsh. f. Geburtsh. R. 13. p. 182.

3) Monatsh. f. Geburtsh. B. 27. p. 15.

4) London. Obst. Transact. Vol. XI, p. 55.

5) Virchow. Arch. XLVI, p. 503.

6) Prag. med. Wochenschr. I. 51. 1876.

7) Du gros rein polykystique de l'adulte. Th. de Paris. 1888, p. 27.

8) Gemeins. deutsche. Zeitschr. fur Geburtsk. Weimar. 1827. Bd. I. p. 167.

9) Gemeins. deutsche. Zeitschr. fur Geburtsk. Weimar. 1828. Bd. 111. p 142

10) Monatsh. f. Geburtsh. B. 8. S. 26.

11) loc. cit.

être réparties en deux grands groupes, suivant qu'elles intéressent l'appareil excréteur du rein lui-même ou qu'elles se manifestent dans d'autres organes. Il serait possible que le premier groupe fût sous la dépendance directe de la dégénérescence kystique, ainsi que KoSTER ') l'admet pour tous les cas. A l'encontre de cette opinion , Ebstein ^) soutient qu'elle ne peut expliquer les cas dans lesquels les bassinets et les uretères étaient perméables. FORSTER ^) et Heusinger *) qui tous deux admettent aussi cette opinion qu'une rétention peut amener une dégénérescence kystique , trouvent en Thorn ^) un contradicteur.

Celui-ci dit en effet: „Die Erfahrungen bei der Hydronephrose „Erwachsener sprechen nicht sehr dafiir, dass beim Embryo eine „Cystenniere durch Harnstauung im Nierenbecken entstehen konne; „denn die Harnstauung im Nierenbecken setzt sich nicht in die „ausfùhrenden Kanâlchen der Papillen fort, vielmehr werden die „Papillen nur abgeflacht, offenbar durch seitlichen Zug mehr als „durch Compression, und die Nierensubstanz wird in toto zusam- „mengepresst."

CORNIL et Brault 6) s'expriment également de la même façon :

„En effet, dans la ligature de l'uretère ou dans l'obstruction „de ce conduit, il se produit bien des dilatations partielles des „tubes et des glomérules, mais si la cause de rétention persiste, „en règle générale, le rein s'atrophie, une hydronéphrose se déve- „loppe, mais les kystes manquent."

Klebs ') cherche la cause de la dégénérescence dans des perturbations mécaniques, qui se seraient exercées de l'extérieur sur les reins. D'après lui cette hypothèse trouve un appui dans ce fait que les kystes du rein sont accompagnés d'autres perturbations congénitales.

Une de ces anomalies de formation, l'hydrocéphalie, pourrait être un phénomène coordonné ou consécutif. Coordonné dans le sens de Klebs, consécutif en ce sens, que, par suite d'urémie, occasionnée par l'obstruction des conduits excréteurs de l'organe urinaire, il se produit une irritation inflammatoire des méninges, laquelle engendrerait l'hydrocéphaHe. ViRCHOW ne se prononce pas sur ce sujet, mais il parait cependant pencher en faveur de la seconde hypothèse, quand il attribue l'atrésie des papilles aux suites d'une inflammation foetale. La concordance avec la première hypothèse ne pourrait s'expliquer que si l'on admet que cette inflammation foetale est purement accidentelle et accom-

1) Nederlandsch-Arch. II. III et Virchow-Hirsch's Jahresber.

2) V. Ziemssen's Handbuch. Bd. IX. 2. p. 139.

3) Handbuch. d. path. Anatomie. 2. Aufl. Bd. II. Pag. 498.

4) Ein Fall von ungeborener Blasenniere. Marbuvg 1862.

5) Beitrag zur Genèse der Cystennieien. I. 13 Bonn 1882.

6) Etudes sur la pathologie du Rein. Paris 1884. p. 200.

7) Handbuch der pathol. Anatomie. 3 I,i<;ferung. Berlin 1870.

pagne les malformations constatées dans la plupart des cas.

Une autre théorie qui n'est défendue que par RiNDFLEISCH ') est bien digne d'être énoncée.

Cet auteur se rallie également à l'opinion de ViRCHOW, mais non toutefois sans réserve; il dit en effet 2): „Als eigentliche „Ursache dieser angeborenen cystoiden Entartung ist von VlR- „CHOW die Einschaltung einer Bindegewebsmasse zwischen die „Nierenkelche und die Nierenpapille angegeben worden , eine „Angabe, welcher auch ich beitrete, ohne mir ein sicheres Ur- „theil liber die Bedeutung dièses Bindegewebes zu erlauben."

D'après lui donc, le tissu conjonctif est bien la cause de la dégénérescence, mais quant à l'origine de ce tissu conjonctif, il n'a encore émis aucun jugement précis. Outre la possibilité , défendue par ViRCHOW, de l'attribuer à l'inflammation foetale, il en connaît encore une autre qu'il énonce dans le passage suivant : „Wenn es wahr ist, dass sich die Nierenkanàlchen und die Nieren- „kelche bei der Entwicklung des Organes entgegenwachsen , so „haben sie in diesen Fâllen, wie es scheint den Anschluss nicht „erreicht."

Que l'on veuille combattre ou défendre cette hypothèse, il est du plus haut intérêt de savoir ce qui est connu sur le développement des reins. En embryologie, nous trouvons deux théories. D'après l'ancienne manière de voir, qui est encore admise par beaucoup d'auteurs, le rein se formerait aux dépens de l'uretère suivant le mode de développement ordinaire des glandes. Il se formerait des évaginations qui fourniraient elles-mêmes d'autres diverticules et ainsi se formerait tout le parenchyme du rein. D'après la seconde opinion, au contraire, qui a été émise par des embryologistes plus récents, notamment par Semper, Braun, FURBRINGER , Sedgwick et Balfour , le rein définitif se développe aux dépens de deux ébauches distinctes, qui ne se fusionnent que secondairement: la substance médullaire avec ses tubes collecteurs (tubes droits) se forme aux dépens de l'uretère, la substance corticale au contraire avec les tubes contournés et les anses de Henle, se forme aux dépens d'une ébauche spéciale. Hertwig ^) adopte également cette manière de voir , parce que d'après elle, il y a concordance entre le développement du rein définitif et celui du rein primordial; en effet, le canal et les canalicules du rein primordial naissent aussi séparément et ne s'unissent que par soudure secondaire.

Si 1' on admet cette dernière hypothèse , alors on doit considérer les reins atteints de dégénérescence kystique, de même

1) Lehrbuch der pathol. gewebelehre. Leipzig 1873.

3) Lehibuch der Entwicklungsgeschichte des Menschen und der Wirbelthiere. Jena i888. p. 273.

que les autres transformations qui les accompagnent si souvent, tout simplement comme des arrêts de développement. Il devient alors plus compréhensible que de tels arrêts de développement aient été trouvés chez plusieurs enfants d'une même mère.

VlRCHOW, il est vrai, explique ce fait en admettant le passage de substances irritantes de la mère à l'embryon, lesquelles substances produiraient une inflammation; mais cette hypothèse a quelque chose de forcé, quoique cependant l'impossibilité n'en soit pas absolue. Il est par exemple très difficile, avec l'explication de ViRCHOW, de comprendre le cas de Heusinger, où un seul rein présentait la dégénérescence, car il est à supposer, en effet, qu'une influence pernicieuse provenant du- sang, doit produire le même effet sur les deux reins.

Ces cas sont plus facilement explicables, si l'on attribue la formation des kystes congénitaux du rein à un arrêt de développement; en effet, il arrive très souvent que, de deux organes pairs , un seul subit un arrêt de développement , tandis que l'autre reste normal.

RUPFER avait également admis ce mode de développement; du moins nous trouvons dans LejarS ') : „Rupfer indique comme „origine à la lésion, la non-coalescence des canalicules et des „papilles qui se développeraient isolément."

Trouver la preuve concrète de cette hypothèse sera bien difficile, cependant nous avons cru devoir attirer l'attention sur elle , car on n'en parle guère dans la littérature. Ainsi ZiEGLER ^) dit à ce sujet: „Von einigen Autoren wird angenommen , dass die „fôtale Cystenniere durch einen primitiven Bildungsmangel ent- „stehen kann."

Dans Birch-Hirschfeld ^) nous Hsons: „Von anderen Auto- „ren wird die Cystenniere aus einen Bildungsmangel der harnlei- „tenden Apparate erklârt."

Cette dernière opinion dont parle BiRCH-HiRSCHFELD est probablement une reproduction de l'hypothèse de FÔRSTER, KOSTER et Heusinger et c'est aussi vraisemblablement de la même façon qu'il faut s'expliquer le passage précité de ZiEGLER.

De même, ROSENSTEIN *) dit à ce sujet: „Natùrlich ist es „nicht moglich, den Zusammenhang zwischen diesen Bildungs- ^fehlern und der Nierendegeneration genauer aufzuklâren; aber „wichtig ist es, die Thatsache zu constatiren."

Déjà au commencement de ce chapitre nous avons insisté sur ce fait que les accoucheurs plus encore que les anatomo-pathologistes peuvent constater les effets désagréables de cette dégénérescence foetale. Ainsi pour les causes de dystocie qu'elle peut

2) Lehrbuch d. Allgem. und spec. Pathol. Anatomie. Jena 1887. pag. 775.

3) Lehrbuch d. path. Anatomie. I,eipzig 1887. p. 699.

4) Die Pathologie und Thérapie der Nierenkrankheiten. Berlin 1886.

occasionner , le cas de Mansa ') montre les difficultés que ces malformations peuvent occasionner à l'accouchement. La sagefemme avait arraché la tête, ce qui força l'accoucheur à dégager successivement les deux bras à l'aide d'un crochet. Après tout ce travail on fut encore obligé de morceler l'enfant.

HÔRING après qu'un chirurgien eût enlevé la tête et le thorax , dut aussi morceler l'enfant.

VOSS ^) , dans le cas qu'il relate , a enlevé les organes abdominaux, à travers une ouverture du diaphragme, en les faisant passer par la cavité thoracique.

L'éviscération fut aussi pratiquée dans le second cas de WOLFF *).

BrûCKNER ^) rapporte que l'enfant fut extrait par la version , après l'enlèvement de la tête et des bras.

Si désagréables que puissent être ces opérations, aussi bien pour l'accoucheur que pour les assistants, nous ne sommes pas de l'avis de HoHL ") quand il recommande de pratiquer l'accouchement forcé, pour ne pas devoir entreprendre l'éviscération de la cavité abdominale.

A mon avis il n'est pas permis d'exposer la mère à tous les dangers d'un accouchement forcé pour sauver un enfant peu ou point viable. Presque dans tous les cas où l'enfant n'était pas mort pendant l'accouchement, il ne vécut que pendant quelques minutes, au plus pendant une couple d'heures. Cette mort rapide dépend probablement du peu de jeu de la cage thoracique, produit par la forte replétion de la cavité abdominale. Dans le cas où la cavité abdominale n'est pas dilatée au point de rendre la respiration absolument impossible, l'enfant succombe le plus souvent à l'urémie si les deux reins sont dégénérés. Ce fut probablement le cas pour l'enfant décrit par Aran qui après avoir vécu sept jours, mourut de tétanos et de trismus; à l'autopsie on trouva dans les deux reins, de petits kystes. Dans un cas de FôRSTER , l'enfant vécut aussi deux semaines.

Un cas cité par Ebstein ") et dont la pièce se trouve au Musée de Breslau '°) nous montre que les kystes congénitaux du rein ne sont pas toujours très volumineux. Dans ce cas, le rein gauche était de la grosseur d'une fève; le rein droit, de moitié moins gros. Aucun d'eux ne montrait trace de parenchyme rénal; mais ils étaient exclusivement formés par de petits kystes, dans les-

1) Ed. V. Siebold's Journ. f. Geb. Bd. 15. 1836. p. 683.

3) Monatsch. f. Geburtshiilfe. B. 27. p. 15.

6) Die Geburten missgestalteter , kranker und todter Kinder. Halle 1850.

7) Gaz. des Hop. 70 et 72. 1860.

10) NO 103. Obd. Pi-at. 1869.

quels on pouvait reconnaître , au microscope , des cellules atteintes de dégénérescence colloïde.

On ne trouve qu'un seul cas dans la bibliographie, où l'enfant ait atteint l'âge de 5^/2 ans, et dans lequel cependant la dégénérescence était vraisemblablement d'origine congénitale. Nous citons ce cas en entier:

^Transformation kystique complète du rein gauche, d'origine „congénitale probable. (Talamon)

„H. . ., Henriette, âgée de ans, entre le 24 novembre „i877, à l'hôpital Ste Eugénie service de M. Triboulet.

„Croup, trachéotomie immédiate. Le lendemain on constate „rexistence, dans le flanc gauche, d'une tumeur arrondie, se ^limitant facilement par la palpation, et ayant à peu près le „volume d'une tête de foetus à terme. C'est vers l'âge de cinq „à six mois, que la mère s'aperçut du développement d'une gros- „seur dans le ventre de l'enfant. Elle ne saurait dire, si cette ^grosseur existait auparavant, la petite fille étant élevée en nourrice.

„ L'enfant n'a jamais accusé de douleur au niveau de la tumeur, „et n'a jamais eu le moindre trouble du coté des voies urinaires. „ L'urine, recueillie douze heures après la trachéotomie, était d'un „jaune un peu trouble, et donnait un précipité d'albumine très ^abondant. Mort à g^j,^ heures du soir.

„ Autopsie: Rein droit. Au moins le double du volume habituel „à cet âge; de consistance molle manifestement graisseuse dans „sa totalité; aucune apparence de kyste.

„Rein gauche. Remplacé par une tumeur volumineuse, un peu „ovoïde, ayant 16 centim. dans son plus grand diamètre, 13 centim. ^suivant son diamètre transversal, et 35 centim. de circonférence.

„ L'artère rénale est normale. La veine est allongée, très dila- „tée; le tronc s'étend jusque vers le milieu de la face antérieure „de la tumeur; les branches proviennent des difi"érentes parties „de la masse morbide.

„ L'uretère est partout perméable et de dimension ordinaire. „Une sonde cannelée, introduite par son bout inférieur, pénètre „sans difficulté dans une large cavité, située à la partie antéro- „inférieure de la tumeur, et s'étendant sur la face antérieure. „Cette cavité est le bassinet considérablement dilaté, mais vide, „ne contenant pas de liquide. Sa face interne est lisse, d'un blanc „nacré, parsemée de quelques arborisations vasculaires.

„De cette cavité principale on pénètre dans sept à huit diver- „ticules plus ou moins larges, mais assez profonds et qui ont la flforme et l'aspect des caHces. Ces prolongements, dont la sur- „face interne est de la même couleur blanche que le bassinet, „se terminent par un cul-de-sac arrondi; ce sont autant de petites „poches closes de toutes parts et ouvertes seulement du côté du „ bassinet.

i) Soc. anatomique. 1878.

Que sont devenues les papilles? Au point d'union de l'uretère et du bassinet, on trouve un, prolongement de forme conique "de 6 centim. de long, de la grosseur d'une plume d'oie ordinaire; ce prolongement adhère à plusieurs points de la face ^interne du bassinet par de minces tractus, assez résistants; le „sommet en est complètement libre. Ce sommet offre un aspect „spécial; il a une longueur d'un centim, environ; sa couleur est „ grisâtre; il est plus étroit que le reste du prolongement et se „termine par un point mousse et un peu aplati; en un mot il „est absolument semblable à une papille rénale. Cette papille est „pleine, on n'y trouve aucune cavité centrale, et il n'existe pas „à sa surface d'orifices visibles à la loupe. Au dessus, l'aspect „du prolongement conique change; la surface extérieure en est „ rasée, et a la même apparence que celle des kystes qui rem- „placent la substance du rein. Du reste, à la palpation, ce pro- „longement a la consistance d'un cordon plein ; on y trouve pour- „tant après incision, trois petites cavités, étroites, fusiformes, „fermées aux deux bouts sans communication les unes avec les „autres. La base du cône est formée par un renflement plein, „compact, fibreux, sans aucune trace de cavité. Immédiatement „au-dessus s'étage la masse des kystes rénaux, qui prennent à „partir de ce point la forme sphéroïdale. On ne trouve, en aucun „point, apparence des papilles.

„La totalité de la substance rénale est transformée en kystes. „Ces kystes contiennent un liquide citrin, transparent, dans lequel „on ne trouve pas d'élément figuré, mais une forte proportion „d'albumine, et de l'urée."

Il est encore intéressant de savoir que beaucoup de ces enfants naissent prématurément, ce qui fait que les difficultés de l'accouchement deviennent naturellement moins considérables. Dans beaucoup de cas, on a observé également une présentation du siège ou du pied.