KYSTES ISOLÉS DU REIN

Beaucoup d'observateurs ont eu l'occasion de constater l'existence de kystes isolés dans des reins presque sains; mais peu d'entre eux ont émis une opinion sur leur étiologie; la plupart les considèrent comme identiques à ceux qui ont été traités dans le chapitre précédent. Mais si l'on remarque que les kystes appartenant à cette catégorie s'observent le plus souvent dans des reins normaux, que la plupart du temps on n'y rencontre dans ces cas que peu de kystes, et que ceux-ci siègent ordinairement dans la couche corticale exclusivement, alors on doit bien reconnaître que ces kystes isolés méritent une mention spéciale. En outre ils n'apparaissent le plus souvent que dans un rein, et par ce fait, ils se distinguent non seulement des kystes précédemment décrits, mais encore de la dégénérescence kystique du rein.

Les citations suivantes nous montreront que, en réalité, ainsi que nous l'avons déjà dit, beaucoup d'observateurs eurent l'occasion de reconnaître l'existence de ces kystes isolés du rein.

ROKITANSKY dit à ce sujet: „In anderen Fàllen, sind sie in „geringerer Anzahl in beiden Substanzen, vorwiegend immer in „der corticalen, zugegen; oft genug findet sich nur eine von „erheblicherem Volumen, eine sehr grosse gemeinhin weit ùber „die Nierenoberflàche protuberirende neben spàrlichen kleineren „eben wahrnehmbaren, vor." Dans RiNDFLEISCH ^) nous trouvons: „Es kommt hier (die Niere) gar nicht selten vor, dass wir bei „Sectionen durch den unerwarteten Befund einzelner Cysten ùber- „rascht werden, welche sich durch einen vollkommen klaren, „leicht gelblichen oder auch ganz farblosen Inhalt und eine sehr „zarte Wandung auszeichnen. . . . Da die Nierensubstanz im ùbri-

„gen vollkommen normal ist so mùssen wir darauf verzich-

„ten, von dieser Seite einen Erklârungsgrund zu erhalten."

BiRCH-HiRSCHFELD ^) dit: „Die Entstehungsweise dieser soli- „tàren Cysten in sonst normalen Nieren ist nicht aufgeklàrt."

Dans Ebstein *) nous lisons: „Die letzteren (von Faustgrosse)

1) Lehrbuch der pathol. Anatomie. Dritter Bd. p. 337.

2) Lehrbuch der pathoL Gewebelehre. Leipzig 1873. p. 471.

„kommen fast stets solitàr vor, uncl zwar in Nieren, an denen „sich im ubrigen nichts Krankhaftes nachweisen lâsst."

Dans la première observation qu'il fit, FONTAN ') trouva dans le rein droit un kyste dont le contenu était à peu près d'un litre. A part l'atrophie du tissu rénal, occasionnée par la pression du kyste, la substance rénale était „à peu près saine". Le rein gauche était absolument normal et ne montrait aucun kyste.

Ainsi que nous l'avons déjà dit, les auteurs sont excessivement brefs au sujet de l'étiologie de ces kystes et nous devons à ThorN, DURLACH et Leichtenstern , quelques observations qui sont capables de jeter quelque lumière sur ce point.

Déjà au commencement de sa dissertation inaugurale, ThorN ^) dit: „Was aber gerade die in geringerer Anzahl und in schein- „bar normalen Nierenparenchym auftretende Nierencysten betrifift, „so brauchen wir heute nicht mehr so verlegen um Ursachen zu „sein wie friiher. In den letzten Jahren hat man so zahlreiche dis- „seminirte Heerderkrankungen in den Nieren kennen gelernt, dass „ dièse und ihre Folgen schon an und fiir sich geniigen kônnten. „Es sind insbesondere die bei vielen Infectionskrankheiten so „haufig zu beobachtenden sog. miliàren Abcesse, die haûfiger „noch in der Marksubstanz als in den Rindenpartieen gefunden „\verden und sehr gerne in Form von Streifen auftreten. Aïs „Ursache dùrfte wohl eine mikrococcische Embolie der Gefâsse „und Harnkanàlchen allgemein anerkannt sein. Bald handelt es „sich fast nur um eine Nekrobiose, bald um wirkliche Abcess- „bildung. Beide Maie wird aber eine beschrànkte Vernarbung und „Verodung des Nierengewebes zuriickbleiben , von welchem eine „Stauung des Sekretes veranlasst wird. Ferner findet man bei „geringfùgigen Nephritiden , die unter Umstànden sicher vollig „ausheilen kônnen, vereinzelte Fleckchen von interstitieller Wu- „cherung in der Umgebung der Glomeruli, so ganz besonders „haùfig bei Scharlachnephritis. Und es ist kaum zu bezweifeln , „dass auch solche Fleckchen narbig schrumpfen und eine Con- „striction von Harnkanàlchen verursachen kônnen. Hat sich spàter „dann eine hôher gelegene Strecke eines solchen abgeschnûrten „Harnkanàlchens zu einer Cyste erweitert, so kann es schv^^er, „ja unmoglich sein, den ursàchlichen entzûndhchen Fleck nach- „zuweisen.

„Wenn embolische Narben sehr selten zu Cystenbildung Ver- „anlassung geben, so hat das seinen Grund darin, dass sie zumeist „ganz in der Peripherie liegen , oder wenn sie sich auch tiefer ins „ï^ierengewebe erstrecken, sie doch stets bis zur Peripherie rei- „chen, mithin hinter sich keine secretionsfàhige Nierensubstanz „haben."

Quelque belle que soit cette théorie, il y manque une chose

1) Essai sur les kystes du Rein. Th. de Paris 1874.

2) Beitragc zur. Gènes, der Cystcnniere. 1882. Bonn.

importante: la preuve. Thorn, en effet, ne nous la donne pas et ce sera certainement une circonstance très heureuse quand on pourra sur une seule pièce nous démontrer clairement ce mode de développement. En réalité, Thorn veut seulement montrer qu'on peut émettre assez d'hypothèses sur l'étiologie des kystes, quoi qu'on en trouve peu dans la littérature. Ce qu'il put bien démontrer au moyen de ses préparations, c'est que dans son cas les kystes étaient nés par suite d'une inflammation des papilles et du tissu situé entre les lobules, inflammation qui avait amené une oblitération des tubes droits. Nous trouvons donc ici une analogie avec les kystes congénitaux du rein, car là aussi, ainsi que nous l'avons vu, la formation des kystes était due à une atrésie de la papille.

Nous sommes d'accord avec Thorn quand il dit: ') „Eine Ver- „allgemeinerung unseres obigen Befundes ist (demnach) nicht er- „laubt"; mais quand il ajoute: „wohl aber geht aus der Unter- „suchung anderer Cystennieren hervor, dass Entzùndungen des „Nierenbeckens und insbesondere der Calices mit Uebergreifen „auf das Stroma der Markkegel wahrscheinlich haùfig als Ursache „einer cystoïden Degeneration der Nieren vorkommen", nous voudrions bien savoir combien de kystes il a examinés. Il cite bien, outre le cas décrit par lui, trois autres cas dans lesquels on constatait une inflammation des papilles; mais il dit à ce sujet: „Andere Cystennieren eigneten sich entweder nicht zur Unter- „suchung, oder es konnte nichts Analoges nachgewiesen werden." Il ne dit pas quel pourcentage forment en tout ces quatre cas.

Ainsi Durlach ^) par exemple ne put trouver en tout que trois observations, celle de Thorn, une de Leichtenstern et une de lui-même. En tout cas, on n'est donc pas autorisé à dire que ce mode de développement est très fréquent.

Nous décrivons ci dessous, les deux observations de Thorn et de Durlach.

Le rein, que Thorn examina, provenait d'un homme de 45 ans. Il avait été extirpé à la suite de violentes douleurs ressenties par le malade dans la région du rein droit; ces douleurs existaient depuis huit ans et se produisaient sous forme d'accès.

A la surface le rein était parsemé de kystes dont la grosseur variait entre celle d'une tête d'épingle et celle d'une petite cerise. Sur la surface de section, on ne trouvait dans la substance corticale, indépendamment des kystes périphériques, que de petits kystes ronds ou ovales, gros au plus comme un pois, et qui pour la plupart étaient à peine reconnaissables. Au contraire, dans la couche limitrophe qui établit la transition entre les substances corticale et médullaire, ainsi que dans cette dernière même, le rein affectait une structure entièrement caverneuse, en ce sens,

2) Ueber Entstehung der Cystennieie. In. B. 1885. Bonn.

qu'il était constitué par des kystes rompus et, en partie aussi par des kystes affectant la forme de fentes. C'est principalement sur les parties latérales des pyramides médullaires que se montraient ces transformations. En règle générale, au contran-e , au milieu de ces pyramides il persistait une zone tantôt entièrement tantôt presque entièrement dépourvue de kystes.

Les uretères présentaient à leur surface interne un aspect velouté et étaient parsemés de nombreuses petites saillies.

A l'examen microscopique, le tissu conjonctif de la couche corticale, entre les kystes, montrait une constitution à peu près normale. Seules les parties contournées des tubes urinifères se distinguaient par leurs dimensions considérables, ce fait étant dû, ainsi que l'admet Thorn, à une hypertrophie compensatrice.

Le tissu conjonctif interstitiel était normal à part certames parties isolées affectant la forme de bandes ou de taches.

Dans la substance médullaire, on constatait fréquemment une prolifération cellulaire dans la paroi des kystes et dans le tissu conjonctif environnant; c'était principalement le cas dans les parties latérales des pyramides médullaires, dans lesquelles se trouvaient aussi très fréquemment les kystes et les fentes. Au contraire, ces derniers manquaient presque entièrement dans les parties moyennes où l'on ne remarquait non plus qu'à peine une trace d'infiltration cellulaire; seuls ici les tubes collecteurs se distinguaient par leur grandeur.

Les parties latérales des pyramides médullaires étaient parsemées régulièrement de gros amas de cellules, qui cependant n'atteignaient point le sommet des papilles, mais laissaient libres les orifices des tubes urinifères.

Sur une pyramide médullaire, on pouvait parfaitement bien observer ce processus à ses débuts. La partie moyenne de cette pyramide, avait été épargnée par l'inflammation interstitielle, laquelle n'avait envahi que les parties latérales. A l'intérieur des parties atteintes et s'y rattachant vers le haut, se trouvaient des kystes de différentes grosseurs et des canaux creux aussi bien rectilignes qu'ondulés. En outre on voyait la coupe transversale de tubes urinifères légèrement dilatés; leur cavité était remplie le plus souvent par des masses colloïdes et était circonscrite par un épithélium plat.

Vers la base de la pyramide médullaire, les kystes et les fentes augmentaient de dimensions. Quelques-uns des tubes urinifères normaux qui se trouvaient disposés régulièrement en groupes ou faisceaux, surtout vers le miheu de la pyramide, entre les kystes et fentes, étaient obstrués soit par un contenu colloïde soit par des cylindres fibrineux et montraient une dilatation plus ou moins considérable. Dans les parties de la pyramide médullaire atteintes par l'inflammation interstitielle, on voyait souvent, comme dans la néphrite interstitielle, des tubes urinifères très étroits dont la lumière était circonscrite par un épithélium plat ou même

seulement par des noyaux. Ces tubes étaient manifestement des traces de canalicules urinifères entièrement comprimés ou altérés.

L'inflammation interstitielle avait donc, dans ce cas, cheminé des parties latérales vers l'intérieur de la pyramide médullaire. Cela ressort clairement de ce fait que les parties internes de cette pyramide étaient , sinon absolument , du moins presque entièrement libres de toute infiltration cellulaire. Dans ce cas-ci cependant ce n'était point là qu'il fallait chercher le point de départ de l'inflammation interstitielle, celle-ci avait pris naissance plutôt dans le bassinet et dans l'uretère.

Ainsi que nous l'avons déjà dit plus haut, l'uretère était considérablement épaissi et parsemé de petites nodosités. Ces nodosités apparaissaient, à l'examen microscopique, comme des follicules lymphatiques qui auraient subi une infiltration cellulaire , et l'on voyait en outre que non seulement les couches superficielles et profondes de la muqueuse avaient subi cette infiltration cellulaire , mais encore que celle-ci s'étendait dans le tissu musculaire et dans le tissu graisseux. Les vaisseaux du bassinet ne présentaient rien d'anormal. L'inflammation s'étendait du bassinet et des calices sur les pyramides médullaires.

On ne pouvait déterminer d'où provenait cette inflammation , car lors de l'extirpation des reins on ne trouva aucune concrétion , et de même les nodosités n'étaient constituées que par des cellules lymphoïdes. Mais il ressort de cet état de choses que l'inflammation de l'uretère fut la cause de la dégénérescence kystique du rein. Cette inflammation , partie de l'uretère , gagna le bassinet, les calices, atteignit les pyramides médullaires et amena enfin l'altération et la compression des tubes urinifères. Il se produisit alors par ce fait, une rétention du produit de sécrétion dans les tubes urinifères situés plus haut, rétention dont la conséquence fut la dilatation de ces tubes.

Dans le cas de DuRLACH, il s'agissait des reins d'un enfant de six mois, chez lequel des transformations essentielles d'autres organes ne furent pas observées. Les kystes avaient une grosseur variable, tantôt étant à peine visibles, tantôt atteignant les dimensions d'un pois. Ils siégeaient principalement dans ces sillons qui, particulièrement bien marqués dans ce cas-ci, étaient un indice évident de la lobulation foetale. De même dans les fissures délimitant les lobules se trouvaient quelques kystes.

Du sommet des angles formés par ces sillons partait, se dirigeant vers l'intérieur, une bande blanche de tissu conjonctif, de largeur variable. Cette bande gagnait peu à peu la profondeur en se dirigeant vers le bassinet; elle augmentait en même temps de volume et finalement atteignait la paroi de cet organe. Si la coupe était faite de façon à intéresser les angles des lobules ou les endroits occupés par les kystes, on voyait la plupart du temps ces derniers entourés par le tissu conjonctif partant du bassinet. La substance corticale paraissait absolument normale, mais les

pyramides médullaires étaient très petites, extraordinairement réduites et de structure compacte. Elles ne proéminaient pas librement dans le bassinet, mais plutôt leurs limites latérales ainsi que celles du calice correspondant étaient disparues par fusionnement en tous sens avec du tissu conjonctif. Seules les extrémités externes des papilles restaient libres et le tissu conjonctif, après avoir embrassé la moitié avoisinante des colonnes de Bertin, allait se fusionner avec la bande de tissu conjonctif signalée plus haut et atteignait ainsi la surface du rein.

Ce tissu conjonctif hypertrophié embrassait tout le bassinet de sorte que, par ce fait la paroi de celui-ci s'épaississait considérablement, tandis que sa cavité devenait plus restreinte.

Par l'examen microscopique on pouvait constater que le tissu conjonctif se continuait entre les tubes droits des papilles et formait là un tissu étendu, riche en noyaux, qui comprimait les canalicules urinifères et par le fait rétrécissait leur diamètre. ^ Les bandes dont nous avons parlé plus haut sont donc le résultat de ce fait que la prolifération du tissu conjonctif ne s'était produite qu'entre les lobules. Ce tissu conjonctif avait aussi envahi les parties limitrophes de la substance corticale et particulièrement les portions situées tout près de la surface du rein. Dans ces parties les glomérules de même que les tubes urinifères se trouvaient pressés les uns contre les autres. A l'intérieur de cette zone inflammatoire interstitielle et près de la surface du rein se trouvaient les kystes. Leur nombre était beaucoup plus considérable à l'examen microscopique, cas les plus petits d'entre eux devenaient visibles et se révélaient comme des dilatations très minimes des tubes urinifères.

DURLACH admet que ce processus de formation a eu pour point de départ le bassinet, parce que là, le tissu conjonctif était plus compacte et plus pauvre en noyaux qu'en tout autre endroit.

Nous avons donc deux observations, desquelles ressort clairement le fait suivant: la prolifération du tissu conjonctif interstitiel s'étendant de la périphérie des papilles vers le haut amène, par rétraction secondaire, la compression des tubes droits et contournés; ensuite les parties situées plus haut se dilatent et se transforment en kystes.

Ce mode de développement est en réalité démontré clairement par ces observations, mais il est difiîcile de dire si les cas de kystes isolés que d'autres auteurs mentionnent, ont aussi la même étiologie, ou si d'autres facteurs, encore inconnus pour le moment, ont coopéré à leur formation.

Nous attirerons encore l'attention sur ce fait que, à quelques exceptions près, ces kystes isolés n'envahissent qu'un seul rein. Ce fait nous amène à penser que l'on ne peut pas admettre ici un facteur étiologique qui provienne du sang, mais une cause provenant des voies urinaires; dans ces cas, en effet, la maladie est presque toujours unilatérale.

Dans le cas de Leichtenstern ') cependant, où la dégénérescence avait atteint les deux reins, cette hypothèse n'est plus admissible ; et c'est LEICHTENSTERN lui-même qui essaie de nous en donner une autre explication , en disant :

„Was den Ausgangspunkt der cystôsen Degeneration der „Nieren anbelangt, so liegen hauptsàchlich zwei Môglichkeiten „vor. Entweder ist der primâre Vorgang eine freilich sehr eigen- „thumliche Entzùndung des Nierenbeckens , eine Art Nephro- „pyelitis fibrosa, welche auf die Papillen ùbergreift. Oblitération „der Cribra benedicta, oder der Ausflussrohren und in Folge „dessen progressive Cystenbildung herbeifiihrt. Eine solche Ne- „phropyelitis hat bisher kein rechtes Analogon und zum Min- „desten lâsst sich keine Ursache derselben angeben, denn „Concremente, primâre Cystitis und dergl. fehlten, sowohl in „diesem als in einem anderen àhnlichen von R. (?) beobachteten „Falle. Weit mehr fur sich hat die zweite Annahme, nàmlich „dass derselbe Entziindungsréiz , welcher fur gewohnlich zuerst „die Glomeruli trifft und die alltâgliche Form der chron. inters- „titiellen Nephritis mit Nierenschrumpfung herbeifiihrt, unter „gewissen unbekannten Verhàltnissen in erster Linie oder vor- „wiegend die Arteriolae rectae verae trifift (resp. die an der „Mark-Rindengrenze gelegenen, untersten Glomeruli, deren Vasa „efferentia die Markkegel versorgen), jene von manchen noch ngelaiigneten Gefàsse welche , von den Arcus arteriosi aus, direct „nach der Marksubstanz ziehen und die Sammelkanâle und Aus- „flussrohren versorgen. Dadurch entsteht eine primâre inters- „titielle Nephro-Papillitis , welche zu Verschluss, Oblitération „einzelner Sammelrohren und so zur Cystenbildung fùhrt."

Ainsi donc LEICHTENSTERN rattachait ces kystes isolés aux modifications que l'on trouve dans le mal de BriGHT. Quoi qu'il en soit, tant que cette hypothèse n'aura pas été plus solidement établie, nous croyons mieux faire en séparant les kystes isolés de ceux qui ont été observés dans le mal de Bright.