DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Maintenant que nous connaissons la texture du néoplasme, il s'agit de décider quel nom nous devons donner à cette tumeur.

Résumons encore en quelques mots la texture propre de notre néoplasme.

C'est une tumeur de l'os, pulsatile, de consistance molle, presque élastique, qui se caractérise microscopiquement par une grande abondance de cellules. Ces cellules ont un aspect particulier, épithélioide et sont accumulées par masses dans des alvéoles, qui doivent être considérés comme des coupes transversales de cylindres cellulaires.

Aperçu bibliographigtie. L'étude de la bibliographie relative aux tumeurs nous apprend qu'une semblable formation de structure alvéolaire et consistant en cellules épithélioides a été désignée sous des noms très différents aux diverses étapes de l'histoire de l'étude des tumeurs. Selon toute probabilité, à une époque où l'on admettait que le groupement alvéolaire des cellules d'une tumeur était le caractère propre d'un cancer, notre tumeur aurait été rangée parmi les nombreux cas publiés alors de Cancers des OS; surtout que sous l'influence de l'autorité de ViRCHOW, on admettait qu'un cancer pouvait se développer aux dépens de tissu conjonctif.

Les opinions sur la genèse du cancer furent cependant essentiellement modifiées, lorsque Thiersch >) fonda la théorie du développement du cancer aux dépens des épithéliums, notamment pour le cancer de la peau, théorie qui fut puissamment appuyée par les travaux de Waldeyer ^j. Waldeyer ■'') étudia un grand nombre de tumeurs et il put, dans les tumeurs des organes, contenant des épithéliums glandulaires, démontrer sans peine la relation générale qu'elles présentent avec ces épithéliums ou bien leur développement aux dépens des éléments épithéliaux de ces organes; d'autre part, il ne trouva pas un seul carcinome parmi plusieurs centaines de néoplasmes , qui tirent leur origine primaire dans des organes où normalement n'existent pas d'éléments épithéliaux, tels que des os, des muscles, des ganglions lymphatiques etc. Fortement combattue au début, et par des hommes comme ViRCHOW, C. 0. Weber, RiNDFLEiSCH, BlLL- ROTH , Klebs et autres qui , après le travail de Tl-IIERSCII , se montrèrent tous encore défenseurs plus ou moins convaincus de l'origine conjonctive du carcinome, la théorie du développement du carcinome aux dépens d'épithéliums atypiques a été généralement

1) Thierscii. Der Epithelialkrehs, namentlich der Haut. Leipzig 1865.

2) Waldeyer. Die Entwickelung der Carcinome. — ViRCiiow's Arch. Bd. XLI et LV.

3) ViRCHOw's Arch. Bd. LV. p. 139.

admise dans la suite et il ne reste aujourd'hui que bien peu de pathologistes qui ne soient pas convaincus de l'exactitude de la théorie de ThiERSCH-WaldeyER.

Le diagnostic des néoplasmes des os, élucidé par cette théorie des tumeurs, est facile; ainsi, lorsqu'ils ne montrent pas une texture rappelant le tissu normal, on les appelera sarcomes des os. Cependant il y a parfois des tumeurs des os qui , au point de vue microscopique , diffèrent tellement de la texture caractéristique des sarcomes, et qui rappellent tellement les cancers , qu'elles sont désignées par certains auteurs sous le nom de carcinomes primaires des os. C'est ce qui explique pourquoi, même après les travaux de Thiersch et de Waldeyer, on publia des cas de carcinomes primaires des os, comme le cas de SUDHOFF ') et ensuite celui de RUNGE \ VOLKMANN ^) aussi est d'avis qu'il peut exister des cancers primaires des os. Pour expliquer ces cas où se présente en apparence un carcinome primaire absolument typique des os (pour défendre la théorie de Thiersch- Waldeyer), on pourrait, en se fondant sur une hypothèse émise par THIERSCH lui-même, admettre qu'une semblable tumeur se développe aux dépens de germes épithéliaux aberrants.

Mais un semblable développement devrait toujours être très rare. Dans beaucoup de cas, il me semble plus admissible que la tumeur trouvée dans l'os n'est primaire qu'en apparence, en ce sens qu'il existait un carcinome de l'estomac ou de l'intestin que l'on n'a pas reconnu, et que la tumeur de l'os doit son origine à une métastase. Qu'on lise par exemple le cas, décrit par Perls dans son Traité de Pathologie générale (1886, p. 332), d'un car cinome d'une vertèbre chez un boulanger de 21 ans. A l'autopsie on constata, à la petite courbure de l'estomac, un carcinome fibreux , dense , qui présentait la même structure que la tumeur de la vertèbre et notamment de beaux tubes épithéliaux cylindriques. Dans ce cas , dit Perls , on ne peut douter que l'affection de l'os ne doive être considérée comme métastatique.

Indépendamment de ces cancers de l'os en apparence primaires, mais en réalité d'origine métastatique, il y a encore une autre possibilité , qui puisse faire croire au développement primaire de certains cancers des os. Des éléments épithéliaux logés notamment dans du tissu cicatriciel peuvent, en proliférant, engendrer un carcinome , qui détruit complètement l'os et qui , faute d'avoir vu les vestiges de la cicatrice , semble issu de l'os lui-même. C'est de cette façon que WALDEYER *) a interprété ce cas publié

1) SuDHOKF. Ueber das primare multiple Carcinom des Knochensystems. Inaug- Dissert. Tûbingen 1875-

2) RuNGE. Tumor des Atlas und Epistioplieus bei einer Schwangeren. ViRCHOw's Arch. Bd. LXVI. p. 366.

3) Die Krankheiten der Bewegungsorgane. Pitha-Billroth. '

4) ViRCHOw's Arch. Bd. LV.

par CORNIL ') où, chez un homme de 57 ans, s'était formée une tumeur du bras, qui détermina une fracture spontanée de l'humérus. Le malade, trente ans auparavant, avait, à la suite d'un traumatisme violent, souffert d'une inflammation aiguë de l'articulation du coude avec ankylose consécutive; or, manifestement il existait encore diverses fistules et cicatrices. C'est précisément à cette place que se forma la tumeur de l'os, qui montrait à l'examen microscopique „la présence d'épithélium pavimenteux et de globes épidermiques." Cette tumeur s'était sans doute développée aux dépens d'éléments épithéliaux de la cicatrice, comme il arrive fréquemment, ainsi qu'on l'a très souvent observé, qu'un néoplasme malin se forme sur le tissu cicatrisé.

Mais il reste encore des cas publiés comme „ cancers primaires des os" et pour lesquels on ne peut donner cette explication de la genèse de la tumeur, des cas où l'on n'a pu démontrer dans d'autres organes l'existence d'un carcinome primaire, où la peau recouvrant la tumeur osseuse ne présentait ni cicatrice, ni fistule et où, sans aucun doute le néoplasme provenait d'éléments du tissu osseux bien qu'il offrît néanmoins la texture d'un cancer. Ces cas, auxquels il faut aussi rattacher la tumeur que j'étudie en ce moment, doivent-ils être considérés comme des cancers primaires de l'os? D'après les opinions défendues par la plupart des auteurs , la réponse à cette question est négative. Ces cas ne sont des carcinomes qu'en apparence, en ce sens que des tumeurs de nature conjonctive peuvent en imposer pour un carcinome par leur texture alvéolaire et par la disposition épithélioide des cellules.

Déjà ViRCHOW ^) a fait remarquer qu'une apparence de formation alvéolaire dans des sarcomes peut résulter de ce fait „dass Gefàsse sich durch das Gewebe in weiteren oder engeren Netzen vertheilen, manchmal begleitet von einer grosseren oder geringeren Bindegewebsscheide. Haben die Gefàsse starke Scheiden, so haben auch die Sarkomzellen in der Regel eine kràftige Intercellularsubstanz ; sind dagegen die Gefàsse fast nackt , so liegen die Sarkomzellen ihnen fast unmittelbar an, ohne doch den Anschein eines aufsitzenden Epithels anzunehmen." D'après ViRCHOW, d'autres circonstances peuvent aussi faire naître l'impression d'un type alvéolaire du sarcome , par exemple des restes du tissu primitif ou un réseau bien marqué entre les cellules, comme cela se montre parfois dans les gliosarcomes. „Die Zellen liegen jedoch weder haufenweise, noch haben sie epithelialen Charakter" %

Ce n'est cependant pas toujours le cas, et BiLLROTH*) a établi

1) Rqbin. Journal 1866. p. 277.

2) ViRCHOW. Die Krankhaften Geschwiilste II. p. 206.

4) Langenbfxk's Arch. f. Klin. Chirurgie. Bd. XI. 1869. p. 244.

que dans beaucoup de sarcomes il peut exister des formations à grandes cellules épithélioides, logées dans un beau réseau alvéolaire et c'est sur ce caractère qu'il a fondé le nom de „ sarcomes alvéolaires" pour désigner cette forme particulière de sarcomes. La description et la figure que , dans ce travail , BiLL- ROTH ') donne d'une tumeur pulsatile du tibia concordent si bien , sous plusieurs rapports et notamment en ce qui concerne la disposition du tissu conjonctif constituant les alvéoles, avec la tumeur que j'ai étudiée, que je n'hésiste pas un instant à dire qu'elles présentent la même texture. D'après BiLLROTH on pourrait donc appeler notre tumeur un sarcome alvéolaire.

Plus tard les sarcomes alvéolaires, surtout ceux à cellules épithélioides, furent l'objet de différentes controverses, ce qui doit d'autant moins nous étonner que, en raison de leur grande ressemblance avec des carcinomes, ils constituaient un excellent argument pour les adversaires de la théorie Thiersch-Waldeyer et venaient à l'appui de la théorie, d'après laquelle des carcinomes peuvent se développer aux dépens d'un tissu conjonctif^). Neumann ^) prend dans le débat une position intermédiaire lorsqu'il veut conserver le nom donné par BiLLROTH, pour désigner uniquement ces sarcomes alvéolaires qui se sont formés aux dépens de cellules endothéliales du tissu conjonctif; pour les sarcomes alvéolaires à cellules épithélioides ou, comme il dit, à véritables cellules épithéliales , Neumann maintient le nom de „cancer du tissu conjonctif." Puisque les caractères indiqués par BiLLROTH et Waldeyer ne suffisent pas toujours pour distinguer, dans les sarcomes alvéolaires, des cellules épithélioides d'avec de véritables cellules épithéliales, NEUMANN admet comme absolument exacte l'interprétation de quelques-unes de ces tumeurs comme de véritables cancers. Aussi y a-t-il encore maintenant des auteurs (BiRCH-HiRSCHFELD , Klebs etc.) qui veulent conserver le nom de cancers pour désigner des tumeurs carcinomoides, qui se sont formées aux dépens d'éléments de nature conjonctive; toutefois, pour les distinguer des cancers épithéliaux ils les appellent cancers endothéliaux . Cette dénomination me parait ne devoir engendrer qu'une confusion de notion. Si l'on part réellement de ce point de vue que les cancers ne peuvent jamais se développer aux dépens d'éléments de tissu conjonctif, alors on doit toujours, pour celà, éviter avec soin de parler de cancer lorsqu'il ne s'agit pas d'un vrai carcinome résultant d'une prolifération épithéliale. Lors même qu'à certains points de vue et notamment an point de vue clinique, par exemple par leur malignité , par l'envahissement des glandes etc.

1) Langenbeck's Arch. f. Klin. Chirurgie. Bd. XI. 1869. p. 244.

2) Lire par exemple : B. Arndt. Ein cancroid der Pia mater. ViRCHOw's Arch. Bd. LI. p. 495.

3) Neumann. Ueber Sarkome mit endothelialen Zellen. Arch. d. Heilk. Bd. XIII. 1872. p. 319—323-

les tumeurs en question sont très semblables aux carcinomes épithéliaux, jamais cela ne nous autorise à diviser ou à désigner les tumeurs en nous basant sur ces manifestations extérieures seulement; il convient, conformément à l'opinion de ViRCHOW, de ne dénommer les néoplasmes qu'en se fondant sur leur histogenèse. Certains de ces soi-disant cancers endothéliaux, du moins ceux que l'on peut prouver s'être développés aux dépens d'endothéliums, devraient être appelés des endothéliomes. Nous reviendrons sur cette dénomination; mais pour le moment occuponsnous encore des sarcomes alvéolaires.

L'expression «sarcome alvéolaire" n'est naturellement qu'une dénomination générale pour désigner différentes tumeurs ayant la même structure. Quelques unes d'entre elles se sont formées de la façon indiquée par BiLLROTH. BiLLROTH trouve pour leur texture organoide un fait analogue dans le domaine du développement des substances conjonctives, où se présentent deux types, dont l'un peut s'appeler formation alvéolaire ou réticulaire , comme le cartilage notamment, et les ganglions lymphatiques, „Bilden die normalen Knorpelzellen innerhalb der knorpeligen Intercellularsubstanz kleine , nicht mit einander anastomosirenden Hohlen, so kommen dièse Hôhlen in einem Chondrom bereits zu einer zuweilen sehr deutlichen Entwickelung ; dieser Hôhlentypus wird geradezu zu einem communicirenden Hohlensystem , wenn ein Theil des Knorpelgewebes zu Gallerte erweicht oder auf dem Entwickelungsstadium der Gallerte stehen bleibt. Wenn nun an Stelle der einzelnen Knorpelzellen eine Gruppe kleiner, indififerenter Zellen tritt und dièse Zellengruppen sich so vergrossern, dass die Intercellularsubstanz nur noch feine Zwischenbalken bildet, so schwindet die Knorpelâhnlichkeit in Bezug auf die histologische Structur erheblich. Man denke sich nun die Zwischenbalken faserig anstatt knorpelig, und jeden dieser Balken von einem Gefâss durchzogen, so wird man kaum noch mit irgend einem Recht die Geschwulst als Chondrom bezeichnen diirfen, sondern man wird sie in die Reihe der Rundzellensarkome verweisen und als ein Rundzellensarkom mit alveolàrem Bau bezeichnen mùssen" ^).

Cette relation avec du tissu cartilagineux ou du tissu d'un ganglion lymphatique ne peut pourtant pas se présenter pour tous les sarcomes alvéolaires; la plupart de ces tumeurs (si pas toutes) doivent , d'après KoLACZECK '^), être considérées comme des néoplasmes vasculaires et c'est pour ce motif qu'il les appelle Angiosar cornes. Ce nom a été créé par WaldeyeR ') qui a désigné sous la dénomination de „plexiformes Angiosarkom" des

BiLLROTH. 1. C. p. 247.

2) KoLACZECK. Ueber das Angiosarkom, Deutsche Zeitschr. f. Chirurg. Bd. IX, 1878 et: Acht ncue Falle von Angiosarkom, i!nd. Bd. XIII. 1880.

3) Waldever. Virchow's Archiv, Bd. LV. p. 134.

formes spéciales de tumeurs, qui se présentent généralement comme des néoplasmes très mous , encéphaloides , et qui sont essentiellement constitués par un plexus vasculaire, dont les différents vaisseaux possèdent une enveloppe cellulaire épaisse, épithélioide et ressemblent à des tubes cellulaires fortement anastomosés. Entre ces cylindres cellulaires vasculaires il peut se développer un tissu intermédiaire, myxomateux, fibrillaire, sarcomateux; mais le fait essentiel est toujours une prolifération cellulaire procédant de l'adventice des vaisseaux et des cellules périthéliales , c'est-à-dire des cellules les plus externes de l'adventice.

Dès que cette espèce de tumeur et ses caractères furent établis, aussitôt l'on donna le même nom à des néoplasmes très différents, que l'on avait précédemment considérés comme de tout autre nature. KOLACZECK notamment , ainsi que nous l'avons dit déjà, se livra à une étude détaillée de l'angiosarcome. Il étendit dans une large mesure le domaine de ces tumeurs, en ce sens qu'il ne considéra plus comme caractère principal de ces tumeurs le caractère que WaLDEYER avait qualifié de „plexiforme"; mais il désigna sous le nom d'angiosarcome , tout néoplasme provenant probablement des endothéliums ou des périthéliums des vaisseaux (non seulement des vaisseaux sanguins , mais aussi des vaisseaux lymphatiques). Nous ne nous étonnerons pas si, prenant comme base ces caractères un peu trop généraux, KOLACZECK range parmi les angiosarcomes les cas les plus divers, publiés depuis cette époque, de tumeurs qui montraient seulement une texture alvéolaire ou qui étaient essentiellement composées de cylindres ou de tubes cellulaires et dont le développement ne pouvait s'être effectué aux dépens d'épithéliums. „Gerade die Seltsamkeit des Namens irgend einer verôfifentlichten Geschwulst ist dazu angethan , in uns den Verdacht zu erwecken , dass sie ein Angiosarkom sein durfte", dit KOLACZECK. „Bald verschafft solchen Neubildungen der alveolàre Bau , wenn ein Epithelorgan als Ursprungsstàtte ausgeschlossen werden kônnte, den Namen eines Alveolarsarkoms oder eines Sarkoma carcinomatosum, bald hiessen sie Endotheliome oder Endothelcarcinome Auch ein grosser Theil der mit verschiedenen abenteuerlichen Namen belegten Geschwûlste stellt sich als zu den Angiosarkomen gehorig heraus. So die Syphonome Henle'S, die Cylindrome BiLLROTH'S , die Schlauchknorpelgeschwultst MeCKEL'S , auch die als Schleimcancroid und Schlauchsarkom bezeichneten Fàlle, ferner die meisten krebsâhnlichen Hirntumoren, welche von verschiedenen Autoren als Carcinoma cerebri simplex, als Cholesteatom , als Epithelioma myxomatosum psammomum, als Papilloma piae matris et vasorum u. s. w. bezeichnet worden sind." Toutes ces tumeurs, d'après KOLACZECK, doivent leur

origine à une prolifération des cellules des vaisseaux. KOLACZECK aurait par conséquent aussi appelé notre cas un Angiosarcome. La structure alvéolaire , le fait que le tissu de soutien consiste très souvent uniquement en capillaires , la disposition souvent périvasculaire des cellules, le fait que la tumeur est principalement constituée par des cylindres cellulaires; enfin, le développement du néoplasme dans un organe de nature conjonctive: tous ces caractères seraient, pour lui, des raisons suffisantes pour attribuer l'origine de la tumeur à une prolifération des cellules des vaisseaux.

Dans ces derniers temps la définition de V Angiosarcome a cessé d'être aussi nette, en ce sens que non seulement les sarcomes alvéolaires et les sarcomes carcinomoides, mais tous les sarcomes sont considérés comme des tumeurs se formant par prolifération vasculaire ou par prolifération des cellules des vaisseaux. „In der Adventitia des constant sehr zartwandigen und gewohnlich ziemlich weiten Gefâsses," dit ACKERMANN ^) „erfolgt die Neubildung der spindelformigen Elemente, welche sich ihrerseits wieder von den Zellen der normalen Adventitia entweder gar nicht oder nur vermôge ihrer bedeutenden Grosse unterscheiden. Sie sind es, die bei der sarkomatosen Neubildung an Zahl und oft auch an Grosse zunehmen, und die gesammte Entwickelung des Spindelzellensarkoms kann daher als ein Proliferationsprocess der Adventitialzellen neugebildeter capillârer Gefàsse bezeichnet werden."

Mais si une prolifération cellulaire périvasculaire est le type, d'après lequel sont constitués les sarcomes, comment ACKER- MANN s'explique-t-il alors la constitution du sarcome alvéolaire? Il doit être considéré, dans certains cas, comme formé par des cellules d'une forme spéciale, logées dans un fin réseau de fibres conjonctives. Ce ne sont pas les cellules fibroplastiques constituant le sarcome ordinaire, mais ces formations que Waldeyer appelle des cellules plasmatiques ou des cellules embryonnaires du tissu conjonctif embryonnaire. Les autres cas de sarcomes alvéolaires, qui indépendamment de la structure alvéolaire montrent une disposition tubuleuse de leurs éléments, semblable à celle d'une glande, sont considérés par ACKERMANN comme des sarcomes qui doivent leur formation à une prolifération des cellules endothéliales qui tapissent les fentes lymphatiques. Les formes de tumeurs que KoLACZECK réunit sous le nom d'Angiosarcomes doivent, pour la plupart, être appelées des endotJiéliomes „da es sich bei ihnen um nichts anderes handelt, als um fasciculâre, theils weniger gelatinôse Spindelzellensarkome , deren einzelne Bùndel entweder nur durch einfache Decken oder durch erheblichere , zuweilen sogar sehr massenhafte Anhàufungen endothelialer Zellen oder Zellderivate von einander getrennt sind, welche ebenfalls hàufig die gelatinôse Umwandlung ein-

gehen" '). Afin de distinguer ces cas de ceux où on peut, en réalité, démontrer que les cellules de la tumeur se sont formées aux dépens des endothéliums des vaisseaux sanguins et qu'il appelle endothéliomes intravasculaires , ACKERMANN propose la dénomination à' endothéliomes interfasciculaires. Enfin, d'après AcKERMANN, les tumeurs carcinomoides , désignées par beaucoup d'auteurs sous le nom de carcinomes endothéliaux, tumeurs qui se développent surtout dans les membranes séreuses et qui procèdent d'une prolifération des cellules endothéliales des très petits vaisseaux lymphatiques, doivent être appelées endothéliomes ou mieux endothéliomes lymphangiomateux . D'après ACKER- MANN donc, la tumeur que j'ai étudiée, tout comme les autres angiosarcomes , ne mériterait plus ce nom, mais devrait s'appeler un endothéliome .

Klebs ^) admet aussi la manière de voir de AcKERMANN en ce qui concerne la genèse des sarcomes et il abandonne le nom d'Angiosarcome , parceque ce nom s'appliquerait à tous les sarcomes , au moins pendant les premières phases de leur développement. Klebs divise les endothéliomes, parmi lesquels il range aussi la plupart des cas de sarcomes alvéolaires et d'angiosarcomes, en endothéliomes cellulaires et en endothéliomes fibro-cellidaires. La formation de substances hyalines est surtout spéciale aux formes cellulaires j les tumeurs , si étrangement appelées naguère cylindromes , syphonomes , sarcomes tubuleux etc., appartiennent à cette catégorie, et Klebs les appelle endothéliomes hyalogénes. D'autre part , le nom d'endothéliomes fibro-cellulaires ne s'applique qu'à des cas rares, qui se distinguent des fibromes par leur formation métastatique et où l'on trouve alors régulièrement, à côté de masses fibromateuses, des cellules plates disséminées sous forme d'amas ou de tractus, qui permettent de reconnaître leur origine mésoblastique et qui sont le produit de la prolifération de l'endothélium.

Les endothéliomes des os forment, d'après Klebs, des néoplasmes mous, encéphaloides, riches en vaisseaux, lorsqu'ils proviennent de la moelle ; tandis que , quand ils sont d'origine périostique, ce sont des tumeurs dures et fibromateuses. Les premiers sont souvent très semblables aux endothéliomes de la pie-mère; dans ces derniers, il se développe des formations papillaires, contenant de larges vaisseaux sanguins et pénétrant dans les cavités remplies de cellules endothéliales. Dans les formes papillaires plus proliférantes, les masses endothéliales prennent une disposition complètement glandulaire et ces tumeurs contiennent des tubes qui, tapissés de cellules cylindriques, ressemblent extrêmement à des tubes glandulaires très ramifiés. Mais ces tubes reposent souvent immédiatement sur les vaisseaux

2) Klebs. Handb. der allgem. Path. Jena 1889. p. 722.

en voie de prolifération , tout comme c'est le cas pour les endothéliomes de la pie-mère normale. Une disposition semblable se présente, ainsi que nous l'avons dit, dans certains endothéliomes des os. Kleus signale , comme cas caractéristique de cette espèce , la tumeur de l'atlas et de l'axis, décrite par RuNGE ') et que VON Recklinghausen avait regardée comme un carcinome. Comme cette tumeur ressemble beaucoup , par sa texture histologique , à notre tumeur du cubitus, je citerai la description microscopique qu'en a faite VON RECKLINGHAUSEN: „Das Tumorgewebe ist nach der Hârtung iiberall etwas brocklig und zeigt an mikroskopischen Schnitten fast iiberall den gleichen Bau, nâmlich i) eine Geriistsubstanz, 2) darin eingelagerte Haufen und Strânge, die aus Zellen gebildet werden. Die Zellen liegen in den Haufen wie Drûsenblàschen , d. h. Zelle bei Zelle, ohne dass eine trennende Intercellularsubstanz nachzuweisen wâre Dièse Zellen sind wenig grôsser wie farblose Blutkôrperchen , haben korniges Protoplasma, je einen grossen, sich stark fârbenden Kern, sind sâmtlich polygonal, resp. polymorph. An einzelnen Stellen ist im Innern der Zellenhaufen eine Hohlung, meist von rundlichregelmâssiger Gestallt, gefiillt mit je einem Ballen hyaliner Substanz (Colloid). Auf Grund dièses mikroskopischen Bildes muss die Diagnose auf Carcinom gestellt werden", telle est la conclusion" de VON Recklinghausen. Comme je l'ai dit, Klebs considère cette tumeur carcinomoide comme le type d'un endothéliome des os.

Plus récemment , HiLDEBRAND ^) a décrit une tumeur semblable: c'était un sarcome central, pulsatile, de l'épiphyse inférieure de l'humérus, développé chez un agriculteur de 45 ans. La tumeur avait eu pour conséquence une fracture spontanée de l'humérus et elle apparaissait après l'opération comme une tumeur très molle, renfermant beaucoup de sang, avec une cavité centrale de la grosseur d'une pomme, cavité remplie de masses rouge-sang, molles, parcourues par des filaments blancs et qui semblaient être du sang coagulé pourvu de filaments fibrineux. Les coupes microscopiques donnaient aussi des images rappelant des coupes ^transversales de glandes; cependant en y regardant de plus près on constatait que cet aspect était dû à la présence de capillaires sectionnés transversalement et entourés d'une enveloppe de cellules cylindriques disposées radiairement. Dans la plupart des points les vaisseaux étaient dirigés longitudinalement, émettaient des branches latérales et le revêtement cellulaire, dont nous venons de parler, accompagnait toutes ces ramifications vasculaires. HiLDEBRAND considère cette tumeur

1) RuNGE. ViRCH. Arch. Bd. LXVI. 366. ■

2) Dans notre cas il existe, au contraire, une membrane intercellulaire nette.

3) Hii.DEiiRAND. Ucber tlas tubulare Angiosarkom odcr Endothcliom des Knochens. Deutsche Zeitschr. f. Chirurg. Bd. XXXI. 1891. p. 263.

comme étant un paradigme de ces tumeurs qu'il se représente comme provenant d'une prolifération périthéliale des vaisseaux et qu'il convient, pour ce motif, d'appeler angiosarcomes , endothéliomes ou mieux encore péritJiélionies , afin de les distinguer des endothéliomes des membranes séreuses.

Si nous résumons maintenant les faits établis par cet aperçu bibliographique , une tumeur comme la nôtre , aux diverses étapes de l'histoire de l'étude des tumeurs, aurait été appelée successivevement: cancer de Vos, sarcome de Vos, sarcome alvéolaire, angiosarcome et enfin endothéliome ou périthéliome.

Lequel de ces noms est le mieux approprié à la tumeur que j'ai étudiée? La réponse ne peut être douteuse: notre tumeur répond bien à cette catégorie de tumeurs que Klebs a appelées endothéliomes des os. Elle appartient à cette catégorie d'endothéliomes qui doivent leur origine à une prolifération des cellules endothéliales des ■ fentes lymphatiques et que , pour ce motif, ACKERMANN a désignées sous le nom endothéliomes interfascicidaires. Je préfère ce nom aux autres noms , tels que angiosarcomes , périthéliomes etc., parce que , des différentes images que donnent les coupes examinées au microscope, on doit conclure que , selon toute probabilité, ces tumeurs ne doivent pas leur formation à une prolifération des vaisseaux sanguins ou de leurs éléments constitutifs essentiels (endothéliums ou périthéliums), mais bien essentiellement à une prolifération des cellules endothéliales délimitant les fentes lymphatiques.

Comme ces cellules se gonflent sous l'action d'une irritation d'origine encore inconnue, et engendrent à leur tour des cellules de même nature , elles revêtent d'abord les parois des fentes lymphatiques en une ou deux assises, perdent progressivement leur forme aplatie , fusiforme , et en se transformant en de grandes cellules cylindriques ou cubiques épithélioides , elles s'emplissent en même temps de graisse et de glycogène et dilatent les fentes lymphatiques en question. Grâce à cette prolifération cellulaire abondante qui s'accomplit dans toutes les fentes lymphatiques, il se forme des cylindres cellulaires anastomosés et en continuité avec les uns avec les autres, qui écartent les uns des autres les faisceaux du tissu conjonctif et les transforment en un réseau de septums conjonctifs, dans lesquels se trouvent logés des vaisseaux sanguins et lymphatiques ou des capillaires. Sous le microscope, on voit ainsi , sur de fines coupes , un beau réseau de tissu conjonctif renfermant des capillaires et dans les mailles duquel se montrent les coupes longitudinales ou transversales de ces cylindres cellulaires.

Une telle genèse de la tumeur est, à mon avis, la plus vraisemblable, non seulement parce que j'ai pu démontrer (fig. 2) l'existence de formes de transition entre des cellules endothéliales, aplaties et allongées et les grandes cellules de la tumeur à contours nets et abondamment pourvues de glycogène , mais

surtout parce qu'il n'est guère permis de l'interpréter autrement quand on examine minutieusement les coupes microscopiques. Comme on doit, en outre, exclure toute origine épithéliale de ces tumeurs, il n'y a, dans une tumeur offrant cette texture, que les endothéliums des vaisseaux sanguins et lymphatiques que l'on puisse considérer comme constituant les germes des cellules de la tumeur. Or, qu'il ne s'agisse pas d'une prolifération et d'une transformation des endothéliums vasculaires, c'est à peine s'il est besoin de le dire si on s'en réfère à la description détaillée de la tumeur que nous avons donnée plus haut. Tous les capillaires contenus dans les septums de tissu conjonctif sont absolument semblables aux capillaires normaux; leur endothélium se distingue toujours nettement, et bien que l'on puisse souvent y constater une multiplication des cellules, cependant ces dernières ne sont jamais en voie de transformation en cellules de la tumeur.

A la vérité- on pourrait être tenté de considérer les cavités remplies de sang comme représentant la section de vaisseaux sanguins dilatés et leur paroi cellulaire comme un endothélium hypertrophié et transformé; mais on ne pourrait alors expliquer pourquoi certains capillaires auraient subi cette transformation, tandis que les capillaires immédiatement voisins, logés dans le tissu conjonctif de la paroi des alvéoles, seraient restés absolument normaux. De plus, le fait que dans ces espaces sanguins, indépendamment de corpuscules rouges du sang on trouve aussi très fréquemment des restes de cellules, des amas de glycogène, des masses de détritus etc., plaide encore en faveur de cette idée qu'il ne s'agit pas de cavités préexistantes, mais bien de cylindres cellulaires modifiés , dont les cellules centrales liquéfiées n'ont pû opposer aucune résistance à la pression du sang qui a fait irruption dans le tissu. Ainsi que je l'ai fait ressortir déjà lors de la description de la tumeur, cette interprétation concorde avec le fait que dans le district voisin, tout le tissu est imprégné de sang extravasé.

De semblables hémorrhagies provenant d'une déchirure de vaisseaux se rencontrent dans certaines tumeurs et surtout très fréqueriiment dans'les sarcomes et endothéliomes richement vascularisés. Il semble que souvent les capillaires néoformés aussi rapidement n'ont pas la résistance propre aux capillaires normaux, ils ne peuvent résister à la pression du sang et ils se rompent: il en résulte alors une hémorrhagie dans le tissu voisin.

Les auteurs français surtout font ressortir la fragilité de ces capillaires néoformés; ils considèrent ce caractère particulier comnae une conséquence de la nature embryonnaire de la paroi du capillaire. Ainsi Ranvier entre autres, à propos de la description des ^Sarcomes encéphaloïdes" , dont la texture offre beaucoup d'analogie avec celle des carcinomes, et qui ont été souvent confondus avec eux, dit: „Les vaisseaux sont volumineux, leurs parois