‹ Recueil de travaux anatomo-pathologiques du laboratoire Boerhaave [de la] Université de Leide, 1888-1898Chapitre 56 sur 92 · IO · texte numérisé non relu

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embryonnaires; ils sont souvent dilatés, variqueux ou anévrysmatiques. Souvent les tuniques vasculaires se rompent et des hémorrhagies diffuses naissent. Dans la plupart de ces foyers hémorrhagiques les globules rouges se conservent, et il n'y a pas de pigmentations des éléments voisins. On dirait que la circulation s'effectue encore dans les lacunes irrégulières."

Dans mes préparations aussi les corpuscules rouges avaient conservé leur aspect normal et ni la couche cellulaire délimitante, ni le tissu conjonctif ne montraient aucune trace de pigmentation ; le sang avait donc circulé et cela doit d'autant moins nous surprendre que les différents cylindres cellulaires forment un réseau anastomotique. Si maintenant les cellules centrales de ces cylindres succombent à la liquéfaction et à la dissolution, alors le sang, en s'épanchant des capillaires rompus, se fraie une nouvelle voie dans ces cavités transformées et de cylindres pleins qu'ils étaient , ils deviennent des canaux. Cette formation de voies sanguines nouvelles et plus vastes explique aussi le phénomène clinique de la pulsation de la tumeur, phénomène si caractéristique dans le cas que nous avons étudié. Si les alvéoles remplis de sang étaient uniquement des coupes de kystes sanguins, dans- lesquels se serait accumulé du sang coagulé et stagnant, on ne pourrait s'expliquer la pulsation, étant donné que dans le néoplasme il existe de nombreux capillaires mais que des artères ou des veines plus volumineuses y font complètement défaut.

A ce propos, il est remarquable que parmi les sept cas de cette espèce de tumeur osseuse que HiLDEBRAND ') a relevés dans la littérature, dans quatre cas il a trouvé signalée l'existence, in vivo, d'une pulsation et d'un souffle correspondant à la systole ; dans les trois autres cas aucune indication n'est fournie à ce sujet.

De ce fait il résulte toutefois que cette irruption du sang ainsi que la formation de nouvelles voies sanguines dans le tissu ont fréquemment lieu dans cette forme de tumeur des os; car des diverses descriptions microscopiques de ces tumeurs on peut déduire qu'en général ce n'étaient pas des capillaires un peu dilatés, mais bien des tubes cellulaires transformés en canaux sanguins qui avaient déterminé l'énorme abondance du sang dans la tumeur. Ainsi KOCHER parle d'une „plôtzlichem Auftreten wohl charakterisirter Blutkôrperchen im Verlaufe der homogenen Schlàuche"; JaffÉ^), dans son étude microscopique, insiste sur „Hohlràume, gefiillt mit zerfallenen Zellmassen und Blutkôrperchen"; LÛCKE *) dit que: „blutgefùllte Hohlràume finden sich an vielen Stellen";

1) HiLDEBRAND. Ueber das tubulâre Angiosarkom oder Endotheliom des Knochens. Deutsche Zeitschr. f. Chirurg. Bd. XXXI.

2) ViRCHOw's Arcli. Bd. L.XIV.

3) Langenbeck's Arch. Bd. XVII.

4) ViRCH. Arch. Bd. XXXV.

RUSTITZKY ') a public un cas de myclome multiple des os, dont la description microscopique rappelle beaucoup celle d'un endothéliome, et il dit aussi: „viele grossere und kleinere Gefâsse, deren Wandungen aus denselben Zellen bestanden, aus denen das Parenchym des Tumors aufgebaut war." Il est probable que les espaces contenant du sang, que RuSTiTZKY considère comme des vaisseaux, étaient aussi des voies néoformées, engendrées par hémorrhagie, car l'auteur ne signale pas la présence d'un endothélium revêtant ces espaces.

Si nous revenons encore à notre cas , ce que nous en avons dit montre suffisamment qu'il ne peut être question de considérer cette tumeur du cubitus comme s'étant formée par prolifération des endothéliums des vaisseaux sanguins et des vaisseaux lymphatiques, c'est-à-dire par prolifération cellulaire intravasculaire (ACKERMANN ^)). On ne peut donc faire intervenir dans la genèse de cette tumeur que les périthéliums de Waldeyer ^); effectivement j'ai souvent observé dans ma tumeur un revêtement de cellules radiairement disposées autour d'un vaisseau, ce que l'on ne peut interpréter qu'en admettant qu'il résulte d'une prolifération d'une couche cellulaire périvasculaire. Mais le germe de ces cellules périvasculaires correspond-il bien aux périthéliums de Waldeyer?

Disons tout d'abord que WALDEYER ne considère pas le périthélium comme une partie constitutive typique de tous les capillaires de l'homme; mais qu'il n'est question d'un revêtement cellulaire particulier qu'autour des petites artères du testicule, ces cellules se trouvant appHquées contre la paroi externe de ces vaisseaux et constituant parfois des corps protoplasmiques volumineux, à granulations foncées, pourvus de nombi-eux prolongements grêles et contenant un noyau. WALDEYER identifia aussitôt ce revêtement cellulaire à ce mince revêtement cellulaire, découvert par Eberth *) sur l'adventice des vaisseaux du cerveau ; il fut aussi d'avis que les formations périvasculaires, consistant en de grandes cellules, et que l'on rencontre dans certains petits organes en apparence glandulaires, comme notamment la glande coccygienne ^t la glande intercarotidienne , doivent être des formations semblables aux cellules des vaisseaux du testicule. Il me semble au moins risqué de tirer, comme le fait Waldeyer, de ce fait insignifiant la conclusion que „an vielen Korperstellen , namentlich im Gehirn, in den Lymphdriisen, in den serôsen Hâuten und im Hoden von diesen Perithelien ganz eigenthùmliche Geschwulstformen ausgehen konnen". Ni dans les ganglions

1) Deutsche Zeitschr. f. Chir. Bd. IIL

3) Vtrchow's Arch. Bd. LV. p. 132.

4) EiiERTH. Ueber die BliU- und Lynipligeffissc des Gchiins und Riickenmarks. ViRCH. Arch. Bd. XLIX. p. 48.

lymphatiques, ni clans les membranes séreuses, on n'a jamais signalé de périthélium vasculaire aux capillaires normaux et on n'est pas autorisé à attribuer le développement d'une tumeur en ces points, à une prolifération d'éléments, dont l'existence n'est admise qu'hypotliétiquement.

Il est vrai que les recherches de Leydig, Kolliker, Henle, Stricker, Brunn et autres ont établi qu'indépendamment des organes signalés par Waldeyer, il en est d'autres, comme par exemple les glandes mammaires, les glandes salivaires, les organes surrénaux etc., dont les vaisseaux peuvent avoir une gaîne adventice, dont les cellules sont considérées par ces auteurs comme des cellules périthéliales. Il est cependant permis de se demander jusqu'à ce quel point il s'agit là de formations identiques: le périthélium des vaisseaux du cerveau est décrit, en effet, comme „eine hautartige Schicht ganz platter, den Endothelien gleichender Zellen" (Eberth ')), tandis que les périthéliums des vaisseaux du testicule „eine starke Lage grosser vollsaftiger Zellen darstellen" (Waldeyer -^)) et Paoli ^) dit que: „nicht immer sind sie von dem umgebenden Gewebe scharf abzugrenzen und scheinen vielmehr in die spindelfôrmigen Kôrper der Bindegewebsfasern auszulaufen". En considération d'une telle différence histologique et probablement aussi histogénique des formations que l'on a décrites comme „ périthéliums", il n'est pas légitime d'attribuer à tous les vaisseaux de l'organisme un revêtement périthélial consistant en cellules ayant les mêmes caractères histologiques. En ce qui concerne notre cas, il suffit de faire remarquer que jamais on n'a encore démontré l'existence d'une gaîne périthéliale ni aux vaisseaux du périoste, ni à ceux de la substance osseuse; par conséquent, il ne peut être question de faire intervenir les périthéliums pour expliquer la genèse de notre tumeur.

Comment peut-on alors s'expliquer la disposition périvasculaire si fréquente des cellules dans cette tumeur? Il est extrêmement probable que cette structure particulière s'explique aussi par la prolifération des cellules endothéliales qui tapissent les fentes lymphatiques. D'après les recherches de His , GOLGI, Retzius et RiEDEL, les vaisseaux sont entourés par un espace lymphatique, dont les cellules ont la même valeur que les endothéliums des fentes lymphatiques. Là où normalement ces cellules endothéliales se disposent de façon à former une gaine autour du vaisseau, elles doivent nécessairement, lorsqu'elles prolifèrent, constituer une sorte de manteau entourant complètement le vaisseau.

Il ne serait pas impossible que ces cellules endothéliales appliquées contre les vaisseaux (cellules qui peut-être ont souvent été

3) Paoli. Beitrag zur Kcnntniss der primaren Angiosarkome der Niere. Ziegler's Beitr. zur path. Anat. Bd. VIII. p. 146.

considérées comme un périthélium), jouissent d'un très grand pouvoir de prolifération , ce qui concorderait parfaitement avec la présence fréquente, dans notre tumeur, d'un revêtement d'une ou de plusieurs assises de cellules en palissade à la surface immédiate des capillaires disposés longitudinalement et transversalement. Cependant, en se basant sur l'étude des coupes microscopiques, on ne peut admettre que ces cellules, par leur prolifération, aient pu former toute la tumeur, à elles seules. Comment, en effet, se seraient développés les septums de tissu conjonctif fibreux, contre lesquels sont aussi appliquées en palissade les cellules de la tumeur? En ces points, les masses de tumeur doivent s'être développées aux dépens des endothéliums des fentes lymphatiques qui se trouvent situées entre les fibres du tissu conjonctif.

Là où la tumeur n'est formée que par des tubes cellulaires pourvus de vaisseaux centraux, là où donc la néoformation de capillaires marche de pair avec la formation de couches cellulaires périvasculaires , les images microscopiques sont tout autres. Les tubes cellulaires sont alors accolés sans interposition de septums conjonctifs et les espaces qui séparent les cylindres cellulaires sont remplis de masses granuleuses, de cellules et de corpuscules du sang

A ces cas, auxquels s'ajoute le sarcome de l'os décrit par HlL- DEBRAND il convient de donner le nom d' aitg'wsarcome ou mieux encore celui de périthéliome , parce que le néoplasme est essentiellement lié à une prolifération des vaisseaux ou des cellules endothéliales des fentes lymphatiques (périthéliums) appliquées immédiatement contre eux.

Lorsque la néoformation vasculaire n'a pas une importance aussi prépondérante, comme c'est le cas dans notre tumeur, il est plus correct d'employer le nom d^ endothélionie.

La tumeur que j'ai étudiée serait donc un néoplasme ayant la texture caractéristique de Vendothéliome interfascictclaire ; elle serait aussi en même temps un cas rare d'endothéliome riche en cellules sans dégénérescence hyaline. Klebs donne à juste titre aux formes, riches en cellules, de ces tumeurs, le nom d'„endothéliomes hyalogènes" et il dit, par exemple à propos du cas de RUNGE, dont j'ai déjà parlé plusieurs fois, et qui en apparence se présentait comme un cancer primaire de l'os, mais qui, pour Klebs, est un endothéliome : „Dieser Fall ist darum bernerkenswerth, weil nur eine spàrliche CoUoidabscheidung in einzelnen der Endothelzuge nachw^eisbar war

1) Voir par exemple la figure d'un Angiosarcomc de la glande thyroïde, que donne Zikgi.kr p. 321, fig. 172, dans son Traité de Pathologie générale (Jéna 1892).

ACKERMANN attribue aussi aux cellules endothcliales la propriété de fournir un produit de sécrétion gélatineux ; il lui attribue surtout la tendance à subir cette transformation régressive connue sous le nom de dégénérescence colloïde. La cellule devient alors plus volumineuse, sphérique; elle prend un aspect brillant, homogène ou bien s'emplit de petites granulations fortement réfringentes et, finalement, disparait sans laisser de trace. Dans la plupart des descriptions d'angiosarcomes , qui sont des tumeurs très voisines des endothéliomes (si non identiques à ces derniers), on mentionne une dégénérescence „ hyaline" des cellules de la tumeur (KoLACZECK, Schmidt, Paoli, Hildebrand).

Il est pourtant douteux que tout ce qu'on a appelé „ substance hyaline" ou „substance coUoide" constitue une seule et même substance. Attendu que cette substance possède si peu de caractères spécifiques, on pourrait désigner toute formation homogène et très réfringente sous le nom de „substance hyaline" et, dans notre cas, où toutes les cellules sont remplies de masses très réfringentes, on pourrait aussi parler de ^substance hyaline". La découverte surprenante que la substance hyaline, dans notre cas, est du glycogene , permet de supposer que dans beaucoup des cas où il est fait uniquement mention d'une dégénérescence hyaline des cellules, la réaction de l'iode aurait également démontré une accumulation de glycogène dans les cellules.

Il serait hors de propos d'émettre cette hypothèse si je ne pouvais me référer que sur ce seul cas d'endothéliome offrant un abondant contenu de glycogène ; mais qu'il me soit permis de signaler ici déjà que j'ai constaté également une énorme teneur en glycogène dans deux tumeurs du rein que j'ai étudiées et dont la texture présentait une analogie remarquable avec les angiosarcomes primaires, décrits par Paoli. Il est non moins remarquable que Langhans '^), qui s'est occupé pendant plusieurs années de la recherche du glycogène dans les formations pathologiques, a trouvé cette substance en abondance dans les sarcomes des os dont les cellules montraient une disposition périvasculaire.

Il ressort de ces faits qu'il n'est, en tout cas, pas rare qu'il se produise un dépôt de glycogène dans des néoplasmes d'origine endothéliale. On ne pourra établir que par de nombreuses observations si effectivement il existe une relation entre la nature histogénique de ces néoplasmes et le fait qu'ils contiennent du glycogène.

2) ViRCH. Arch. ]3d. CXX.

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