UN ENFANT PÉTRIFIÉ
PAR
SIEGENBEEK VAN HEUKELOM.
Lorsque, le 7 février dernier, le cadavre de la femme K., née M., fut autopsié, on trouva, indépendamment de l'affection pulmonaire qui avait provoqué la mort, une tumeur, siégeant dans le petit bassin, à gauche de l'utérus. La consistance extraordinairement dure de cette tumeur fit d'abord supposer que l'on avait affaire à un fibrome utérin sous-péritonéal et calcifié. Mais, en y regardant de plus près, il apparut que l'utérus n'était qu'indirectement en rapport avec la tumeur et on put déterminer comme suit la situation de cette dernière.
La masse, dure comme de la pierre, et ayant- le volume d'un gros poing, à surface rugueuse, est entièrement située dans le petit bassin et se trouve légèrement soudée à un petit morceau de rS iliaque et du rectum ; elle semble provenir de l'extrémité externe de l'oviducte gauche. Il n'y a pas d'adhérences avec d'autres parties des organes génitaux, pas plus qu'avec la paroi du bassin. Tandis que les soudures avec l'intestin peuvent aisément être sectionnées à l'aide du scalpel, il est impossible de séparer l'oviducte de la tumeur. A la surface de la tumeur et de ses légères adhérences, de même qu'à la surface de tous les organes du bassin, le péritoine était normal, lisse et on n'y voyait nulle part, même sur la tumeur, des vaisseaux injectés. L'appareil génital fut enlevé avec la tumeur et cette dernière fut fendue à la hache, ce qui était le seul moyen pratique de l'ouvrir.
On constate immédiatement que, abstraction faite d'une partie molle dont nous parlerons plus tard, la constitution du contenu de la tumeur était très inégale. Ce que l'on reconnut d'abord était une trachée avec des anneaux très apparents, et les caro-
• • T n mtni-e de la tumeur se trou-
tides situées en son voisinage. La natme de la ^^^^^^^ ^^^.^^^
tides situées en son voisinage, i^a , ^^^f^nt pétrifié
vait donc déterminée. Ce ne
Dès que l'on eût encore découvert un pariétal et ^ la masse, fut traitée par l'alcool afin de la conserv p l'examiner ultérieurement en détails. - je réunir
Avant de procéder à cette ^eUcate besog^^^^ La femme
quelques données anamnestiques, ce ^/f f ™êdiait de confit été admise à ^^^^'^^^^^^^^^^^ son entrée à naître son anamnese. De plus, fl^^'^l '-^^^^^ rien concernant l'hôpital, d'un asile où P^^^°^^\ ^^^^^^^J^^^^ bien peu de sa vie. Tout ce que je P^^^^^^^^.^X /taft sTparée depuis 1856. chose, je le tins de son man dont ^l^^/^j' '^^^^^^ fg^ô, elle
Cette femme ^^^^f ^^^:\2^^^^^^^ m\i's qui
avait mis au monde quatre entants d
cependant -o-^-^g^J^^ f,' " our à un cinquième en-
~:fi-850 lf;u:"deÏo'uveau!me fausse couche. Mais [es médecins e? les accoucheuses qui l'avaient de ivree etan mortT depufs longtemps, et comme, d'autre part, les registres de a S nique universitaire ne mentionnent pas son nom je ?ai pu me p^^^ de renseignements concernant ces deux
avort^ments. l partir du dernier avortement e le con^^^^^^^^^ tm„ver indisDosée et, environ six mois plus tard, elle nt une ÏÏadie grave pendant laquelle elle eût du délire à tel point mi'nn dut la veiller iour et nuit.
^ Ene se releva de sa maladie complètement changée de caractère et d'humeur. Tandis qu'auparavant elle ^^ait f^uce et convenable, elle était devenue une véritable furie. Elle ht déchoir son ménage moralement et matériellement - - 1--^^ à l'alcoolisme et en malmenant son mari qu elle battait. Ce der nier l'abandonna après la mort du cinquième et dermer enfant. A partir de ce moment, la femme erra en vraie pana, jusqua ce que la pohce la fit enfermer, parce qu'elle était devenue idiote et épuisée; la police la fit recueilHr par un asile, d ou elle sortit pour entrer à l'hôpital où elle mourut.
La seule chose que je parvins à établir avec certitude, concernant ses fonctions sexuelles, c'est que, après le dernier avortement et la maladie qui suivit, ses menstruations reparurent
périodiquement. . ' 4. 1^
Doit-on établir une corrélation entre l'enfant pétrifie et le dernier avortement ou ce qui se produisit alors ainsi que^ la maladie consécutive? Il me semble qu'on ne peut à ce sujet émettre qu'une probabilité, attendu qu'aucun fait ne prouve à l'évidence que cette corrélation existe effectivement. Aussi ce n'est que pour être complet que, de tous les contes qui m'ont été faits par les parentes et le mari de cette femme, j'ai mentionne les circonstances qui fussent à l'abri de toute critique.
S'il y a une relation entre le dernier avortement et ce qui a
été trouvé à l'autopsie de la femme, l'enfant pétrifié a environ 36 ans. Mais dans tous les cas, en tenant compte de l'âge de cette femme au moment de son décès, on peut affirmer qu'elle a dû porter ce foetus mort pendant 25 ans au moins.
Notre pièce n'a donc de valeur qu'au point de vue anatomopathologique et j'y reviens pour la décrire comme telle.
Pour décrire exactement les rapports, nous plaçons la tumeur avec l'appareil génital de telle sorte que la face postérieure de la matrice regarde vers le haut. L'utérus est assez volumineux (80 millimètres de longueur); les deux ligaments larges semblent normaux et les oviductes présentent extérieurement un aspect normal. Les ovaires ne se voient pas immédiatement parce qu'ils sont couverts par des membranes qui, partant des portions ampullaires des oviductes, et même, à droite, des franges ovariques, passent au dessus des ovaires et vont se fixer à des parties plus inférieures des ligaments larges. Les ovaires sont donc cachés entre deux plis du péritoine; les portions ampuUaires des oviductes sont longues et offrent une direction arciforme. Les ovaires sont assez volumineux et d'aspect légèrement kystique. Tandis que, à droite, les franges ne présentent rien de particulier, à gauche, au contraire, on ne peut les découvrir et là, les choses sont disposées comme si l'oviducte se perd dans la tumeur sphérique. En réalité c'est aussi le cas et l'on peut se faire une idée exacte des rapports, si on se figure que les franges entourent, comme d'un caHce, la tumeur siégeant à l'orifice abdominal de la trompe et qu'elles sont si intimement soudées avec la tumeur que les limites entre la paroi de cette dernière et les franges se sont effacées.
L'oviducte, qui dans sa portion médiane se montre normal à la coupe, devient très large dans sa portion latérale ou ampullaire: la coupe transversale de cette dernière offre l'aspect d'une vésicule séminale gorgée. Son contenu forme une masse sale et semblable à une bouillie, comme nous la signalerons aussi tout à l'heure dans la tumeur même.
Celle-ci affecte la forme d'une sphère irrégulière, dont le plus grand périmètre mesure 25 centimètres. La majeure partie de cette tumeur offre au toucher la dureté de la pierre, tandis que le segment sur lequel est fixé l'oviducte, est de consistance molle.
Mais l'expression „dure comme de la pierre" n'est exacte que pour autant que l'on se borne à un examen superficiel. Si l'on palpe la tumeur avec attention, on constate que la paroi de la partie molle est formée par une épaisse membrane, de la consistance du cuir, qui s'étend aussi sur toute la partie dure comme de la pierre. Dans cette partie de la paroi, on trouve des plaques calcaires, rugueuses au toucher et qui se terminent par des bords minces vers les parties plus molles. Ailleurs on constate dans la paroi la présence de parties dures, mais lisses, intimement soudées avec elle et qui au toucher n'offrent pas les mêmes
caractères que les plaques calcaires. Tantôt elles envahissent de crrandes parties de la surface; et tantôt elles se présentent comme des tigelles minces et longues de dimensions variables. Ue sont les os du foetus qui sont soudés à la paroi de la tumeur. La. dureté de la tumeur n'est donc pas occasionnée par 1 existence d'une coque dure et partout étendue; mais c'est le résultat de la sensation d'un contenu solide à travers une paroi présentant l'apparence du cuir, paroi qui est pourvue de plaques calcaires
et de pièces osseuses. . Tr-r-,:T-n^,
Cette observation nous permet de déterminer la pièce. KuCHEN- MEISTER, dans sa grande Monographie ') divise les enfants petrihes en trois catégories: il parle d'un lithokelyphos , quand le foetus momifié est libre dans les enveloppes foetales calcifiées; tandis qu'il donne le nom élégant de lithokelyphopoedion au foetus qui est soudé aux enveloppes foetales et qui est partiellement calcifié comme elles. Le lithopoedion (sensu striction) doit, après la rupture des enveloppes foetales, s'être calcifié dans la cavité abdominale. Comme nous avons vu que notre foetus est partiellement soudé aux enveloppes foetales et que celles-ci présentent des plaques calcaires disséminés partout, il n'y a pas de doute que nous ayons affaire à un lithokelyphopoedion; mais comme ce foetus n'est pas d'origine grecque, je continuerai à lui donner le nom d'enfant pétrifié.
Ouvrons maintenant la tumeur et pour celà, incisons la partie molle. Il s'en écoule une masse sale, ayant l'aspect d'une bouillie dont l'examen microscopique nous montre comme éléments constitutifs, des cristaux de cholestérine, des gouttes de graisse, des débris de filaments, de fins grumeaux, et quelques poils du duvet foetal. Ces derniers renferment par-ci par-là un peu de pigment brun. La masse a partout la même consistance et la même constitution. On y voyait de beaux petits cristaux en forme d'aiguilles, possédant chacun, comme piquée, une gouttelette de graisse, de sorte que, comme la gouttelette était légèrement ovalaire, ces éléments avaient à peu près l'aspect d'une cellule fusiforme.
La paroi de la partie molle de la tumeur, au point de vue de sa texture, est constituée par du tissu conjonctif déformation ancienne, sur la face interne duquel on ne peut distinguer de revêtement spécial. De même on ne voit aucun indice de la fusion de membranes originellement distinctes. Si l'on examine maintenant par sa face interne, cette paroi, épaisse de i à l'A mm., on y trouve un orifice ovalaire de 2 à 4 mm.; en y introduisant une sonde on arrive directement dans la portion ampuUaire de l'oviducte. Nous avons donc ici une communication directe entre l'oviducte dilaté et la cavité de la tumeur et cet
i) Ucber Lithopaedun. Arcli. f. Gynackologie t. 17, p. 153.
orifice pourrait aussi bien avoir été précédemment l'orifice abdominal de la trompe utérine qu'une portion plus interne de l'oviducte. Cependant je ne vois aucun motif pour admettre cette dernière conclusion, tandis qu'au contraire la longueur de l'oviducte s'accorde parfaitement avec la première hypothèse Si l'on se représente maintenant, d'une façon schématique, que la portion molle de la tumeur constitue un segment de sphère , dont le pôle est occupé par l'orifice de la trompe utérine, alors la base est formée par le foetus, tandis que la paroi qui a l'espect du cuir représente la surface du segment.
Le foetus est ramassé sur lui-même, la tête recouvrant complètement la poitrine et l'abdomen, de telle sorte que le menton se trouve appliqué contre la région de l'aine. Il y a, en outre, une scoliose, dirigée à droite, très prononcée et arciforme. On peut maintenant se représenter approximativement la situation, quand on songe que le fond de la partie molle de la tumeur est constitué par la moitié droite du crâne, tandis que plus loin, au bord de la tumeur, se trouvent le pariétal gauche, le dos et la moitié droite du thorax. Les bras sont également soudés à la paroi dans une position de demi-flexion ; les cuisses sont placées côte à côte, non pas contre l'abdomen, mais tout à fait tournées vers la gauche. Les genoux sont dirigés à gauche et en flexion totale, ce qui porte les pieds vers la droite. Les pieds et les mains sont soudés, côte à côte, dans la paroi de la partie molle de la tumeur.
Cette courte description de la situation du foetus suffit et je pense que si je m'étendais davantage dans ma description, j'en rendrais au lecteur la compréhension plus difficile. Je dus abandonner l'idée de iaire dessiner la pièce, parce que je ne trouvai pas de position qui permît de faire voir convenablement les parties principales.
Si maintenant nous déployons le foetus ramassé sur lui-même, afin de l'examiner plus minutieusement, on parvient, en agissant avec prudence, à retrouver tous les organes. Le foetus n'est en réalité calcifié que par-ci par-là: la majeure partie est momifiée et l'on trouve de nombreux dépôts calcaires et des grains Hbres entre les plis de la peau ou au voisinage des articulations.
Sur le crâne on voit de courts cheveux en quantité restreinte. Le contenu du crâne est constitué par une masse, d'un gris uniforme, ayant l'aspect de l'argile; dans cette masse on ne distingue pas de structure, mais on y voit ces beaux cristaux de cholestérine dont j'ai parlé. L'os frontal droit s'est glissé sur le pariétal droit. Les deux orbites existent, de même que les
i) Voir le cas W. i6 cité par KuCHENMEISTER (1. c), dans lequel l'oviducte débouchait aussi librement dans le sac. Ce cas ainsi que le N". IS et le N». 30 sont les seuls où l'oviducte fût directement en rapport avec la tumeur.
cTlobes oculaires; mais le droit est beaucoup mieux conserve que fe aauche Le nez est affaissé; on peut difficilement ouvrir a bouche parce que la mâchoire inférieure est, des deux cotes, S paHes^ues calcaires, à la mâchoire supérieure au voisTn'age de l'articulation. Si on relève la tête, joi partanrd! l'ombilic, le cordon ombilical se dmger entre la tete et l'éoaule -auche fortement déviée en avant. Sur une coupe du coTdon , on distingue très nettement les vaisseaux ombilicaux On p ut suivre le cordon ombilical tout --'^^^ f^^^'^'J^^^
bord de la tumeur jusqu'au point '^^''''l^' ^^'J^^^ en avant, il se dirige vers la partie molle de cette dernrere. La, il se termine librement. Je reviendrai plus loin sur ce fait
Les deux épaules se rejoignent presque sous la région sousmaxUlaire, au 'devant du cou, tandis que les bras se por^^en v l'extérieur, où on les retrouve dans la paroi de a tumeur. Un peft Sguer les omoplates, les os longs des membres supérieurs rLême les petits os des doigts. Les fibres musculaires des muscles du bras montrent une très belle stnation transversale quand on les examine au microscope, quoiqu'elles renferment de très fines granulations graisseuses.
Au cou, comme nous l'avons dit déjà, on distingue très nettement les carotides et la trachée. Le plexus brachial droit constitue, en raison de l'extension plus ou moins forcée du bras droit la seule attache, mais une attache très solide, qui unit ce membre au tronc. Le thorax est affaissé, aplati, et légèrement convexe vers la gauche. Le corps du sternum présente un point d'ossification de la grosseur d'une tête d'épingle arconstance qui nous conduit à fixer à environ six mois, 1 âge du foetus'). Les poumons, également aplatis, sont intacts, sauf que le sommet du poumon droit qui dépasse la ceinture de l'épaule , a subi une dégénérescense graisseuse et s'est calcifié. Les lobes des poumons sont très distincts; le coeur, avec sa grosse moitié droite, est libre dans le péricarde et est normalement suspendu aux gros vaisseaux.
De même que les organes thoraciques , les organes abdominaux sont absolument libres dans leur cavité séreuse et ne montrent pas de trace de calcification. Le foie est volumineux et aplati; l'intestin, très long, est rempli par un contenu brunâtre. Les reins sont étroits et longs et quand on les fait glisser vers le haut, on voit à droite et à gauche, tout à fait contre l'anneau ino-uinal, un testicule avec son épididyme, sous la forme de deux lobes de même volume nettement séparés.
Le gubernaculum de Hunter et le diverticule vaginal du péritoine, dans lequel s'engagent les testicules lors de leur descente, sont bien visibles. L'état dans lequel se trouvent les testicules
i) Voir KôLLUCER. Enhoickeltmgsgeschicli/e 2e édition p. 411.
nous amène, comme le point d'ossification du sternum, à fixer à environ six mois l'âge du foetus.
Les organes génitaux externes , scrotum et pénis , sont très bien développés; mais je ne suis pas certain que l'urètre soit déjà complètement fermé. L'anus est perforé et par la pression, on peut en faire sortir le contenu de l'intestin, qui contient notamment des poils.
Les deux genoux, comme nous l'avons dit, se dirigent vers la gauche. Le fémur droit est brisé au niveau du col. Tandis que l'on peut dégager les cuisses, les jambes et les pieds, au contraire, sont croisés et soudés à la paroi de la tumeur, les pieds au voisinage des mains.
La peau est très inégalement conservée. Sur la partie du foetus qui regarde vers la partie molle de la tumeur, c'est-à-dire sur la moitié droite du crâne et sur l'épaule droite, elle a disparu; là où le foetus est soudé à la paroi de la tumeur, on n'en voit naturellement plus rien; mais là où les parties du foetus se recouvrent mutuellement par suite du reploiement de l'embryon la peau est intacte.
Nous avons donc retrouvé tous les organes du foetus et l'âge de ce dernier peut très bien être fixé à six mois environ, ce qui est remarquable si l'on tient compte des dimensions exiguës de la tumeur. La tumeur est, comme nous l'avons vu, constituée par le foetus et par une partie molle, dans laquelle débouchait l'oviducte; il me semble très probable que la masse, semblable à une bouilUe, trouvée dans la partie molle, doit être considérée comme le placenta décomposé. Ainsi que je l'ai dit, le cordon ombiHcal contourne le cou du foetus et se termine Hbrement dans la partie molle de la tumeur. Ce fait plaide en faveur de l'opinion que je viens d'émettre, à savoir que c'était là que se trouvait fixé le placenta. Mais il y a plus. En procédant à la dissection, je constatai peu d'adhérences péritonéales ; aussi doiton exclure d'une façon à peu près certaine l'idée que le foetus ait été originellement placé ailleurs qu'à l'endroit où nous l'avons trouvé actuellement. Il s'est développé dans les franges et pour qu'il se soit développé normalement pendant six mois, l'apport du sang au placenta maternel par ces adhérences minimes ne peut avoir été suffisant. Ce sont les gros vaisseaux des ligaments larges qui ont dû amener le sang vers les franges et le placenta en voie de développement à cet endroit. En tenant compte de toutes ces circonstances, je crois qu'il ne peut rester de doute que la masse ramollie constitue bien les restes du placenta.
Nous avons donc trouvé l'embryon, le cordon ombilical et les membranes foetales en partie calcifiés et en p us grande partie momifiés; le placenta, au contraire, était ramolli et transformé en une bouillie graisseuse. Les questions suivantes se posent maintenant: comment se fait-il que ces deux processus si différents aient pu évoluer côte à côte? Quelle est la cause
nui a limité ce ramollissement au placenta, alors que nous savons que le ramollissement, la dégénérescence graisseuse, la résorption des parties foetales, à l'exception du squelette d'un foetus mort est non seulement possible mais ont été constates d'une façoii certaine')? Pourquoi notre foetus n'a-t-il pas subi ces transformations?
Pour donner à ces questions une réponse satisfaisante je dois rappeler les recherches publiées par LÉOPOLD sur la formation du mopoedion, où il a montré expérimentalement que la momification n'a lieu concurremment avec la calcification que quand le foetus mort reste enfermé dans les membranes foetales intactes. Lorsque l'embryon sort de ses membranes^ ou lorsque ces dernières sont rompues, alors il subit la dégenerescense graisseuse et il se réduit au squelette. ^
Me basant sur ces faits voici comment je me représente le cours des choses dans le cas qui nous occupe. L'embryon s est développé normalement dans les franges pendant six mois; puis il est mort par une cause quelconque. Quelle a été cette cause ? C'est ce que l'on ne peut déterminer; mais à coup sûr il n y a pas eu rupture ou déchirure des enveloppes foetales. Alors a commencé le processus de mortification des parties qui se trouvaient à l'intérieur des enveloppes foetales intactes, et grâce aux pertes des liquides que contenaient ses tissus, l'embryon a pris les dimensions exiguës que nous lui avons trouvées. Mais ce qui n'était pas à l'intérieur des enveloppes foetales devait se détruire par dégénérescense graisseuse et par résorption partielle. C'est ce qui a eu Heu pour le placenta qui, séparé de la cavité de l'oeuf par la caduque sérotine, a subi un processus tout différent. Pendant un temps relativement long, ces deux processus doivent avoir suivi leur cours, côte à côte et simultanément, de telle sorte que le foetus se trouvait déjà en bon état de conservation par dessication lorsque, par suite de la destruction du placenta, les enveloppes foetales se déchirèrent et la bouillie grasse se déversa dans la cavité de l'oeuf.
Ainsi s'explique, me semble-t-il , comment ces deux processus si différents ont suivi leur cours côte à côte et ont eu pour résultat final une tumeur en communication ouverte avec la cavité de l'oviducte. Ainsi s'explique aussi que le foetus, déjà momifié, n'a cependant pas pu complètement résister à l'influence de la dégénérescence graisseuse du placenta , dans la partie de sa surface en rapport avec ce dernier: là la peau a disparu et là s'est produit un commencement de squelettisation.
Le processus a dû s'accomplir avec une lenteur sufiisante pour permettre l'occlusion, par réaction inflammatoire, de l'oviducte, en dedans du point de fixation du placenta; à moins que cette occlusion de l'oviducte ne se soit déjà produite avant la mort
1) KiiCiiENMEiSTER. 1. c. cas 44 à 48.
2) Arckiv fît)- Gynaekologtc t. 18 p. i et t. 19 p. 217.
du foetus, par suite de l'hypertrophie anormale des vaisseaux et des parois de l'oviducte , occasionnée par le développement du placenta.
Quoi qu'il en soit, l'oviducte s'est fermé à la suite d'un processus quelconque, et sa portion latérale a fait, de la sorte, partie de la tumeur. Sous l'influence de la masse ramollie qu'elle contenait, l'épithélium de cette partie de l'oviducte s'est nécrosé ou transformé. Cette conclusion est en harmonie avec l'étude microscopique de cette portion de l'oviducte. Je n'y ai trouvé, en effet, que des vestiges d'un épithélium aplati, d'une structure très variable, et disséminés. Nulle part on n'y trouvait d'épithélium cubique ou vibratile. Je n'ai pu déterminer qu'avec probabilité et non pas avec certitude à quel point de l'oviducte s'est produite l'occlusion.
(Publié dans le: Ned. Tijdschrift voor Geneeshunde , année 1886^