TUMEUR CONGÉNITALE DU COU

(Pl. XIX).

PAR

DK SIEGENBEEK VAN HEUKELOM.

12 décembre 1892, je reçus du Dr. Endtz, de Schiedam, le monstre remarquable, dont la Pl. XIX donne une très bonne représentation.

D'après la lettre qui l'accompagnait, l'enfant était né avant terme et avec présentation du siège. L'accouchement s'effectua facilement jusqu'au moment du passage de la tête. C'est avec difficulté que l'on parvint à faire passer la tête, l'occiput en avant, et l'accouchement ne put s'achever sans qu'on déchirât presque totalement le cou de l'enfant.

Cet obstacle consistait en une grande tumeur de la région maxillaire, qui comprenait complètement le menton.

Le Dr. Endtz eût la bonté de m'envoyer et de me céder la pièce. Lorsqu'elle arriva au Laboratoire BOERHAAVE, voici ce que l'on constata:

L'enfant, du sexe féminin, a une longueur de 39 cm., du sommet de la tête au talon. Les rapports que présentent entre elles les différentes parties du corps sont normaux. A part la tumeur, cause des difficultés de l'accouchement, l'aspect extérieur ne présente rien de particulier.

La tumeur part de la partie inférieure de la face et de la région sous-maxillaire. Déjà au niveau des joues la face est élargie et, à partir de là, elle pend, sous forme d'un sac plein, qui va en s'élargissant progressivement jusqu'à mi-hauteur du thorax Le menton se trouve tout entier compris dans la tumeur. A la face postérieure du sac on voit que la peau du cou se continue

i) Les photographies, qui ont servi à exécuter la lithographie de la Planche, montraient le cou tendu , parce que le tronc n'était soutenu que par le lambeau , non déchiré, de la peau du cou. Dans la position naturelle, la tumeur descend un peu plus bas que ne le montrent les figures.

en se repliant à la surface de la tumeur à la hauteur de la fosse jugulaire. Elle n'est pas tendue et sa coloration est normale. La partie de la peau qui revêt la portion inférieure du sac est cependant dépourvue d'épiderme; mais il s'agit probablement là d'une altération post mortem, produite par frottement, manipulation ou dessication. La surface de la tumeur est irrégulière, mamelonnée, ainsi que le montrent nettement les figures Pl. XIX. La distance qui sépare la bouche de la limite inférieure de la tumeur est de lO à ii cm.; la largeur maximum de cette dernière est d'environ lo cm. Si l'on soulève la tumeur, on constate que le cou de l'enfant a été déchiré au moment de l'accouchement. La trachée, l'oesophage, la colonne vertébrale, la moelle, la carotide et le nerf pneumogastrique droits, de même que les deux muscles sterno-cleido-mastoidiens sont lacérés; seuls la carotide gauche et des faisceaux nerveux qui représentent probablement le pneumogastrique gauche, ainsi que la peau de la nuque ont été épargnés.

On peut introduire une forte sonde dans la trachée. L'étude minutieuse, à laquelle je me suis livré, avait principalement pour but de déterminer de quel organe provenait cette énorme tumeur et de rechercher quelle était sa structure. Pour arriver à résoudre la première de ces deux questions, j'ai disséqué aussi soigneusement que possible le voisinage de la tumeur; pour trancher la seconde, j'ai étudié des préparations microscopiques de diverses parties de la tumeur. Comme on le verra, ces deux méthodes se complètent mutuellement et m'ont permis de résoudre le problème avec grande probabilité.

La dissection du cou et de la région maxillaire a fourni les résultats suivants.

On trouve aisément dans les tissus du cou l'extrémité de la partie supérieure, arrachée, de la trachée. A un centimètre au dessus de cette extrémité, on voit le bord inférieur de la glande thyroïde , que l'on dissèque complètement et qui entoure la trachée et l'oesophage , comme d'un anneau uniformément épais de 6 mm.; cet anneau est presque complet et disposé de telle sorte qu'à la face antérieure l'isthme est aussi large que les parties latérales de l'organe. L'anneau est à peine ouvert en arrière. A gauche, sur le côté de la trachée, on distingue une petite ébauche d'un lobe latéral, qui se dirige vers le haut. La glande thyroïde n'est pas en continuité avec la tumeur. , . , ^

Le larynx est très court et large. Les cartilages thyroïdes sont situés comme dans un plan frontal. En incisant le larynx on

distingue la glotte. , .

L'os hyoide est mince et large. Il affecte la forme d un croissant, étalé dans un plan, sa face interne appliquée contre e cartilage thyroide, tandis que la mince lamelle osseuse qui le constitue se dirige en avant et en haut. .„„c^i^c

On voit enco?e, dans le tissu lacéré, des traces des muscles

superficiels du cou. Les m. sterno-hyoidiens ne peuvent être trouvés avec certitude; par contre, on voit encore des faisceaux des m. sterno-thyroidiens fixés au larynx. Si l'on tente de pénétrer dans les tissus au dessus de l'os hyoide, on arrive dans le néoplasme.

On partage ce dernier en deux parties par une incision frontale, partant du fond du sac. Cette incision est pratiquée de telle sorte qu'elle pénètre jusque dans les tissus, entre l'os hyoide et la mâchoire, La tumeur se montre constituée par plusieurs masses solides, ayant la forme de nodules, que l'on peut facilement séparer les unes des autres, mais qui sont réunies par des cordons. Vers le milieu, on rencontre la coupe d'une cloison intermédiaire, que l'on ne peut complètement disséquer, mais qui s'étend manifestement dans la direction sagittale et divise la tumeur en deux moitiés inégales, l'une gauche et l'autre droite. La masse située à droite de la cloison est plus volumineuse que celle qui se trouve à gauche , ce qui correspond à la forme extérieure de la tumeur, qui proémine plus à droite qu'à gauche.

Les nodules, qu'on peut parfois très bien isoler sur une partie de leur surface, présentent à la coupe une structure en partie finement kystique, en partie pleine et de consistance molle,- on n'y voit pas de grands kystes. A l'oeil nu déjà, on peut y distinguer nettement de petits fragments de cartilage gris-bleuâtre.

Poussant plus loin mes recherches, je disséquai entre les nodules, de plus en plus profondément, dans la direction de la cavité buccale. J'arrivai à une épaisse membrane, qui délimitait supérieurement le néoplasme et à laquelle s'insérait manifestement la cloison sagittale. Cette membrane fut incisée sagittalement; elle contenait une quantité de fibres musculaires striées, qui se dirigeaient vers le maxillaire inférieur, mais sans l'atteindre. La face supérieure, tournée vers la cavité buccale, de cette membrane musculaire (que je suis tenté de considérer comme un muscle mylo-hyoidien très étendu, non seulement à cause de son trajet, mais à cause des fibres musculaires qu'elle contient) est très facile à séparer d'une autre membrane musculaire sus-jacente et plus épaisse encore. Elles sont réunies l'une à l'autre par du tissu conjonctif très lâche. Cette seconde membrane musculaire parait être la langue. La fig. i Pl. XIX montre la langue proéminant immédiatement au dessus de la lèvre inférieure. Cette partie libre de l'organe ne mesure que 6 mm. Si l'on appHque un doigt, par la bouche, contre la langue et un autre doigt sous la membrane musculaire (dont il a été question plus haut), on constate que l'on a entre les doigts une masse musculaire mince et aplatie, d'où part, sous la forme d'une petite saillie, la partie libre de la langue. Etant donné que si l'on regarde par sa face inférieure, cette membrane musculaire, on constate que ces fibres se dirigent en arrière, à partir du menton vers l'os hyoide, je crois pouvoir conclure que cette membrane représente les muscles de la langue, à direction antéro-postérieure,

c'est-à-dire les m. génio-glosse et génio-hyoidien qui, par suite de l'accroissement considérable de la distance qui sépare le menton de l'os hyoide, ne forment plus entre eux l'angle qu'ils forment normalement dans leur trajet, et se trouvent ainsi situes dans le prolongement l'un de l'autre. Seules les fibres antérieures du génioglosse ont conservé leur direction normale et forment la pointe libre de la langue. Le reste des fibres s'est étalé en une mince membrane musculaire très étendue.

Le m. génio-glosse est inséré à la partie médiane du maxillaire inférieur; on peut même distinguer la trace d'un raphé à l'intérieur du muscle.

La cavité buccale est très grande, aussi large que profonde, et elle n'est pas séparée du pharynx par les deux piliers, car sa voûte est tendue latéralement et les piliers antérieurs ainsi que la luette se trouvent fortement appliqués contre la partie supérieure du pharynx, sous la forme d'un repli aplati. Les piliers antérieurs sont tellement tendus qu'ils ferment la cavité nasopharyngienne. En arrière, dans cette grande cavité ainsi formée par la cavité buccale et le pharynx, on voit l'entrée de l'oesophage et, au devant, l'entrée du larynx. Une autre conséquence de cette tension, c'est que l'on ne distingue pas l'épiglotte, qui est étirée et aplatie avec les replis ary-épiglottiques et comprise dans la paroi de la grande cavité.

Si l'on suit latéralement la mâchoire à partir du menton, on constate qu'à droite et à gauche elle est incomplète; elle se termine, à droite comme à gauche, sous la forme d'une lamelle osseuse , rugueuse et mince , à une grande distance de la fosse articulaire du temporal. Les deux branches montantes font complètement défaut et le corps du maxillaire consiste en une plaque osseuse mince, aplatie, en forme de fer à cheval et située dans un même plan.

La carotide gauche, qui n'a pas été lacérée, peut difficilement être poursuivie au dessus de sa bifurcation. Sans que j'en aie la certitude absolue, je crois avoir trouvé l'artère maxillaire interne , passant en arrière et en dehors du néoplasme. D'ailleurs, les rapports des organes sont si fortement modifiés qu'ils ne permettent plus d'émettre un jugement sur les nerfs et les vaisseaux; les muscles du cou et de la région maxillaire que je n'ai pas cités ne peuvent plus se distinguer avec certitude. Les m. sternocleido-mastoidiens ne sont plus que de petits muscles aplatis, que l'on retrouve avec peine. Les glandes parotides existent des deux côtés; mais elles sont très petites. Les glandes sublinguales ne peuvent se voir à l'oeil nu et l'on ne trouve nulle part de trace des glandes sous-maxillaires.

Les organes thoraciques présentent les dispositions qu'ils possèdent normalement chez un enfant non à terme. Il faut dire spécialement que le thymus est situé normalement et qu'il est normalement développé et que la crosse de l'aorte avec les artères

qui en partent, de même que les artères pulmonaires, n'offrent aucune anomalie. Dans la cavité abdominale , tous les organes ont leur volume normal et affectent leur disposition normale, à l'exception du rein gauche. Ce dernier n'est pas situé dans la région rénale, mais au devant de la colonne vertébrale, immédiatement au dessus du détroit supérieur du bassin, débordant un peu plus à gauche qu'à droite. Il est tout entier rétro-péritonéal et est dirigé de telle sorte que le bassinet se trouve situé en dehors et un peu en arrière du rein. Pour plus de clarté, on peut s'imaginer que le rein, en se déplaçant de la région rénale, a tourné en même temps autour de son axe longitudinal, de façon à se diriger en avant vers le plan sagittal , autour du bassinet. Cependant je ne voudrais pas affirmer que le rein se soit jamais trouvé dans la région rénale et qu'il ait réellement effectué le mouvement de rotation dont je viens de parler.

Dans la cavité crânienne se trouve le cerveau, normalement logé dans ses méninges et ne montrant rien d'anormal. On ouvre le temporal gauche à l'aide d'un ciseau. Par la caisse du tympan, on peut faire passer une sonde dans la trompe d'Eustache jusque dans la cavité naso-pharyngienne. Comme à droite on distingue facilement l'orifice de la trompe d'Eustache, on n'a pas sondé de ce côté, afin de ne pas trop mutiler la préparation; mais j'admets que là aussi la trompe présente un trajet normal. Pour autant qu'on ait pu le constater, il n'y a ni au devant de l'oreille, ni nulle part dans l'étendue du cou, aucunes traces laissées par des troubles dans le développement des arcs branchiaux.

L'examen microscopique du néoplasme montre que des tissus très divers interviennent dans sa structure; mais l'aspect des coupes est très semblable dans toutes les parties de la tumeur. La plus grande masse du néoplasme est constituée par du tissu ^ conjonctif riche en cellules, qui par-ci par-là est un peu dense, mais en général est lâche et renferme de très fines fibrilles. On peut y trouver aussi des travées de tissu conjonctif dont les fibrilles sont plus épaisses, mais sans jamais devenir scléreuses, tandis qu'en beaucoup d'endroits c'est à peine si l'on distingue ^ la nature fibrillaire de la substance intercellulaire, en même temps / que les éléments cellulaires forment la majeure partie du tissu. Partout le tissu renferme beaucoup de liquide et même çà et là il est nettement oedémateux. Au sein de cette masse de tissu conjonctif jeune on distingue deux espèces de cavités. D'abord des cavités nombreuses, tapissées par un épithélium cylindrique: on trouve toutes les transitions entre de très fins tubes glandulaires et des kystes de la grosseur d'une tête d'épingle. Les cellules épithéliales sont en général cylindriques; leur protoplasme est clair et leur noyau, situé à la base du corps de la cellule; cependant à côté de ces cellules, sur la même coupe d'une même cavité, on peut trouver des cellules épithéliales plus aplaties et disposées en une ou plusieurs assises, mais nulle part

l'épithélium n'est pavimenteux. Dans ces cavités on rencontre des précipités amorphes et des cellules gonflées et détachées.

Il existe donc une formation épithéliale, un cystadénome.

On trouve, en outre, d'autres cavités nombreuses à trajet très sinueux, qui n'affectent pas la forme de kystes arrondis que possèdent les précédentes et dont la taille est très variable. Ces cavités sont délimitées par un bel endothélium. Dans leurs parois pas plus que dans le tissu environnant on ne trouve de tissu adénoïde accumulé. Un certain nombre d'entre elles renferment du sang. Leur nature peut donc être double: ou bien ce sont des espaces lymphatiques, ou bien des vaisseaux sanguins dilatés. Je crois pouvoir admettre que ce sont uniquement des espaces lymphatiques: elles ne contiennent du sang que lorsqu'elles sont situées au voisinage des parties dégénérées que nous décrirons tantôt. Partout ailleurs leur contenu est toujours de la lymphe.

On voit en outre, dans le tissu conjonctif, des nids cartilagineux, de tailles très diverses. Ils consistent en cartilage hyahn, qui dans les plus petits nids est très riche en cellules et qui ne renferme des capsules nettes que dans les plus grands nids. Le périchondre, riche en cellules, se continue insensiblement avec le tissu conjonctif environnant. Je n'ai vu nulle part de figures caryocinétiques.

Dans le néoplasme, on peut observer par places une forte dégénérescence. Des parties entières sont nécrosées; les hmites de ces nécroses sont infiltrées par des cellules et les espaces lymphatiques sont remplis de sang. Par places, des sels calcaires se sont déposés dans les tissus mortifiés. Certains nids cartilagineux montrent aussi un gonflement énorme des cellules et une dégénérescence.

Cette tumeur peut donc prétendre au nom de: chondro-fibrosarco-cystadénome lymphangiectasique.

L'examen anatomique nous a donc appris que nous avions affaire à un foetus d'environ 7 mois , chez lequel tous les organes existent, sauf les glandes sous-maxillaires; la présence des glandes sublinguales n'a pas non plus pu être constatée. Ce néoplasme du cou est délimité en haut par le m. mylo-hyoidien et en bas par l'os hyoide. Le développement de la mâchoire , de la langue et du plancher buccal a apparemment été troublé, sous la dépendance du développement du néoplasme. Ce dernier est forme par des masses noduleuses, les unes volumineuses, les autres petites, qui sont toutes un peu spongieuses, mais ne présentent pas de grandes cavités. Le néoplasme est bilatéral et montre une cloison médiane, nette, qui n'est pas facile à disséquer.

Sa structure est complexe. On y trouve des kystes epithcliaux et des cavités lymphangiectasiques. Dans le tissu conjonctif existent de nombreuses petites masses de cartilage. ^

Si l'on recherche dans la bibliographie des tumeurs congcni-

taies du cou, il n'est pas difficile d'en trouver signalées un grand nombre. De grosses tumeurs même comme la nôtre, formant une sorte de barbe autour de la figure, ne sont pas très rares. Comme mon intention n'est pas de donner un aperçu bibliographique étendu qui, comme on le verra d'ailleurs, ne fournirait qu'un résultat négatif relativement à notre cas en particulier, je me bornerai à renvoyer ceux qui s'y intéressent à la courte mais claire notice de E. Frobenius ainsi qu'aux travaux de LUCKE de KôSTER 3), de K. voN Kostanecki et A. VON Mielecki *) et de C. F. HeusingerS). Dans ces publications le lecteur trouvera sur les tumeurs congénitales du cou tous les documents nécessaires, en même temps que des renseignements bibliographiques nombreux. Comme publications, moins connues, je citerai seulement la dissertation de H. Heller Leide 1881 et le cas de Sandiford^), parce que j'ai examiné à nouveau les deux pièces que ces auteurs ont décrites. La première me fut confiée par mon collègue et ami, le Dr. Zaayer, et la seconde se trouve au Musée du Laboratoire BOERHAAVE. Dans la bibliographie plus récente, je n'ai pu trouver qu'un seul cas qui, en apparence, avait beaucoup d'analogie avec le mien. Il a été publié par GUTTMANN dans Berl. Klin. Wochenschrift 1890, p. 197.

Lorsque l'on parcourt la bibliographie , ce qui frappe immédiatement c'est que presque toutes les tumeurs congénitales du cou ont une structure entièrement ou partiellement kystique; la plupart consistent en un amas de cavités plus ou moins grandes, remplies d'un Hquide clair ou sanguinolent, tandis que les parties plus solides montrent des cavités microscopiques. Ce fait est tellement constant qu'en cherchant on arrive presque toujours dans le domaine de l'ancien hygrome congénital kystique du cou qui, comme LÛCKE et KôSTER l'ont montré, est réellement un lymphangiome kystique, dont les cavités sont tapissées par un endothélium. A côté de ces cas, on en trouve d'autres qui montrent des cavités isolées, déHmitées par un épithélium, tantôt stratifié, tantôt simple et qui, comme Heusinger et d'autres auteurs l'ont démontré, doivent être considérées comme des kystes, qui dérivent de fentes branchiales restées partiellement ouvertes ou de fistules congénitales du cou.

D'un côté les grandes tumeurs congénitales du cou ont des relations intimes avec les lymphangiomes qui apparaissent sou-

1) Ziegler's Beitràge IV, p. 167, 1889.

2) ViRCHow's Archiv. Bd. 33, p. 209.

3) Verhattdhiugen der phys. med. Gesdlschaft in Wûrzbure^ Ncuc Folse. Bd.

III, p. 18. o-i t> 1

4) ViRCHOw's Archiv. Bd. 33, p. 177.

5) ViRCHOw's Archiv. Bd. 121, p. 55.

6) H. Heller, Over Hygroma colli cystictitn cofigeniium^ Leiden 1881.

7) Muséum Anaiomicum Academiae Lugduni Batavoruvi iS^Ç, Vol IV dernière planche. ' '

vent dans la région du cou et de la bouche, avec la macroglossie et la macrochylie. D'autre part, il existe une connexion étroite entre les tumeurs du cou qui consistent en des kystes isolés et les fistules du cou ainsi que les néoplasies des fentes branchiales. Je n'ai pas trouvé mentionnées dans la bibliographie des tumeurs entièrement solides, si je fais abstraction des tératomes et des tumeurs dermoides, qui proviennent aussi d'anomalies de développement. Bien que ces dernières tumeurs soient naturellement congénitales, elles sont pour la plupart très petites au moment de la naissance et ce n'est que plus tard, lorsqu'elles sont devenues plus volumineuses, qu'on peut les observer. Elles ne deviennent presque jamais aussi volumineuses que le néoplasme qui nous occupe et présentent, en outre, un tout autre type.

Frobenius divise aussi les tumeurs congénitales kystiques du cou en : goitres , hygromes et hydrocèles. Les premières proviennent de la glande thyroïde et sont donc des goitres kystiques; les deuxièmes consistent en lymphangiomes caverneux avec un stroma de tissu conjonctif, dans lequel on trouve parfois des folHcules lymphatiques, disposition que j'ai jusqu'à présent constamment rencontrée dans la macroglossie et le lymphangiome. Ces lymphangiomes sont ou bien très superficiels, souscutanés, ou bien ils pénètrent très profondément dans les organes du cou. Quant aux hydrocèles congénitaux, ils montrent un grand sac tapissé par un épithélium et proviennent de l'occlusion d'une fistule persistante du cou ou d'une fente branchiale qui s'était maintenue.

Si nous essayons maintenant de rapporter notre néoplasme à l'une ou l'autre de ces catégories de tumeurs, nous nous heurtons à des difficultés, qui donnent à notre cas un caractère particulier.

Il est fort peu probable que ce soit une tumeur dermoide ou un tératome. En effet, il n'y a pas seulement que sa structure qui plaide contre cette interprétation, mais encore sa bilatérahté, qui n'a jamais été observée dans une tumeur dermoide ou un tératome. Ce ne peut être non plus un goitre congénital , attendu que la glande thyroïde est intacte. Sandiford a déclaré que le cas qu'il a étudié était un goitre congénital. L'examen que j'ai fait à nouveau de la pièce qui lui a servi en 1835, et qui était malheureusement trop ancienne , ne m'a pas appris grand chose. Le sac volumineux, dont la plus grande partie était située à droite, avait été bourré de crin, après qu'on en eût enlevé le néoplasme. Ce dernier n'existe plus. Si l'on examine le fond du sac, ou y voit la trachée, longue et complètement refoulée à gauche; elle est proprement disséquée; il n'y a pas de glande thyroïde. Les vaisseaux sanguins ont un trajet normal. A gauche , ou voit la glande .sous-maxillaire; à droite, elle fait défaut. Sandiford donne une figure de la tumeur enlevée et dans la-

quelle il a fait une incision; cette tumeur n'était solide qu'à sa base et l'auteur commence sa description en disant: ^Superficies glandulae thyreoideae, quae asperae arteriae crat obversa in hac figura exhibetur", ce qui fait que je crois pouvoir ranger ce cas avec certitude parmi les cas peu nombreux de goitres congénitaux.

Le fait que nous avons trouvé dans notre tumeur des espaces lymphatiques caverneux, très larges et tapissés par un bel endothélium, tendrait à la faire considérer comme un lymphangiome caverneux ou un hygrome du cou.

Cependant notre tumeur ne cadre nullement avec les cas publiés et bien décrits de cette catégorie. Certes on connaît des cas où, comme c'était le fait pour le nôtre, le néoplasme examiné extérieurement avait un aspect symétrique qui le faisait ressembler à une barbe (par exemple les cas de GUTTMANN et de Heller); mais la forme extérieure de la tumeur ne peut naturellement ici n'être que de peu d'importance. En tout cas, la symétrie bilatérale que nous avons constatée dans sa structure n'est relatée nulle part. Arnold décrit bien un cas où il existait des tumeurs à droite et à gauche ; mais elles étaient complètement indépendantes les unes des autres et n'étaient absolument pas aussi symétriques que dans notre cas. Nulle part il n'est question d'une cloison médiane. La préparation de Heller, qui constitue effectivement un lymphangiome caverneux et qui s'étend sur la langue et sur la lèvre inférieure d'une façon diffuse comme une macroglossie typique ou une macrochylie, ne contient non plus rien qui ressemble à une cloison. En outre, notre cas ne montre pas de grands kystes , mais il offre une structure noduleuse, ce qui est aussi en opposition formelle avec toutes les observations de lymphangiomes kystiques congénitaux. Ensuite l'existence de nombreux kystes épithéliaux ne concorde pas avec la structure du lymphangiome congénital et, enfin, jamais on n'a signalé dans ces tumeurs la présence des îlots cartilagineux qui sont si nombreux et si nets dans le cas que j'ai étudié.

C'est pour tous ces motifs que je ne suis pas tenté de ranger ce néoplasme parmi les hygromes congénitaux, c'est-à-dire les lymphangiomes caverneux.

Mais alors doit-on le ranger parmi les hydrocèles congénitaux du cou?

Si l'on s'attache à la définition qui consiste à considérer l'hydrocèle congénital comme un kyste isolé, unique, tapissé par un épithélium, alors il faut renoncer immédiatement à considérer notre tumeur comme un hydrocèle congénital. Mais il est très possible que de semblables tumeurs , qui ont pour point d'origine des fistules branchiales, puissent montrer, à côté du revêtement épithélial des grands kystes, des restes épithéliaux plus petits. C'est ce qu'indique la formation de carcinomes branchiogènes. Dans cette forme de néoplasme, on trouve parfois aussi au sein

du tissu, du cartilage et il n'est pas impossible qu'il y ait de la lymphangiectasie dans le tissu environnant.

Toutefois ce qui plaide beaucoup contre cette interprétation, c'est la bilatéralité et la symétrie du néoplasme. On a bien observé des kystes branchiaux bilatéraux, mais jamais d'une symétrie aussi parfaite et jamais sous la forme que nous avons constatée. Donc , la symétrie bilatérale du néoplasme et sa nature solide excluent aussi cette possibilité. Si nous réfléchissons, en outre, que l'examen du foetus nous a appris que la première fente branchiale s'est développée tout à fait réguHèrement et a donné naissance à la trompe d'Eustache et à l'oreille moyenne; que le thymus, qui se développe aux dépens des culs de sac des deuxième, troisième et quatrième fentes branchiales, se trouvait à sa place normale; que les troncs artériels qui se forment en relation avec les arcs branchiaux montrent leur disposition normale, qu'enfin on ne constate au cou ni fistules, ni autres anomalies, je pense que l'on peut exclure la possibihté qu'il s'agisse d'un hydrocèle congénital.

Nous devons donc chercher une autre explication et je crois devoir insister sur ce fait remarquable que les deux glandes sous-maxillaires font complètement défaut. Ces glandes se constatent nettement et aisément chez des foetus normaux de sept mois. On ne trouve pas , il est vrai , avec certitude les glandes sublinguales. Mais il est peu probable que ces dernières aient quelque rapport avec le néoplasme , attendu que le muscle mylohyoidien, au dessus duquel se trouvent ces glandes, passe au dessus de la tumeur. Dans l'immense majorité des cas publiés de tumeurs du cou , on n'a pas parlé des glandes sous-maxillaires ; quand on en a parlé , elles existaient , parfois cependant elles étaient atrophiques '). — Notre néoplasme occupe la place où se développent normalement les glandes sous-maxillaires. D'un côté on trouve l'os hyoide , qui se forme aux dépens du second arc branchial , ainsi que tous les organes situés plus bas. De l'autre côté, le muscle mylo-hyoidien passe au dessus du néoplasme , contre lequel il est directement appliqué. Tout ces faits indiquent que le néoplasme s'est formé aux dépens de la région sous-maxillaire, et le trajet latéral des vaisseaux par rapport à la tumeur confirme cette manière de voir. Ensuite le néoplasme présente la structure des tumeurs qui proviennent des glandes saUvaires. La parotide et la glande sous-maxillaire forment, comme le testicule , des tumeurs , dans lesquelles on rencontre du cartilage.

Si l'on considère notre tumeur comme un néoplasme des deux glandes sous-maxillaires, on s'explique — si l'on peut s'exprimer

i) Dans le cas de IIeller, les glandes sous-maxillaires ne sont pas signalées; j'ai fait une recherche pour les trouver, mais sans résultat; je n'ai rien pu trouver qui ressemblât à ces organes dans la masse de tissu. Tous les tissus avaient pris par l'âge une coloration foncée et je ne puis non plus affirmer avec certitude qu'elles n'existent pas.

ainsi — la bilatéralité , la cloison médiane, la nature noduleuse, la masse solide, la prolifération épithéliale, les kystes épithéliaux, la présence de cartilage et l'absence de toute altération autre que celles qui résultent de la croissance du néoplasme. Seule la lymphangiectasie est une chose accessoire. Je désire insister encore sur ce fait que nous n'avons pas affaire à un lymphangiome caverneux, comme dans l'hygrome, car il n'existe pas de véritables kystes, mais les larges voies lymphatiques sont sinueuses; en outre, on ne trouve pas de développement de follicules lymphatiques. Il y a une lymphangiectasie très accusée, mais pas de véritable lymphangiome caverneux. Pour autant que je le sache, ce cas serait unique dans son genre, et mériterait provisoirement le nom de chondro-fîbro-sarco-cystadénome lymphangiectasique congénital des glandes sous-maxillaires, jusqu'à ce que d'autres cas et une étude plus détaillée exigent qu'on lui donne un nom plus bref. Il doit être considéré comme un véritable néoplasme congénital et rangé à côté du goitre congénital.

(Publié dafts le: Ned. Tijdschrift voor Geneeskunde ^ année 1894.J

Recfleil des travaux du Laboratoire Boerliaaïe.

IMP. MULOER, LEIDE.