OBSERVATION XI

(Carnot et Dumont, Soc. méd. des Hôp.,8 nov. 1912.)

Syndrome hypophyso-génital avec polyurie

Le sujet est un homme de r m.69 de haut, actuellement «encore très muselé et d'apparence robuste, mais iln’a chez lui aucun gigantisme, partiel ou total. Son squelette paraît normal; son bassin est large, rappelant le bassin féminin ; d’ailleurs, en raison du panicule adipeux qui le recouvre, il mesure d’une épine iliaque à l’autre 25 centimètres. Le tour de poitrine est de 95 centimètres. Les extrémités des membres ne sont pas hypertrophiées et ont une apparence normale. On ne note rien à l’examen du crâne ou de la face, cependant la radiographie révèlera quelques lésions du massif cranio facial (élargissement des sinus, épaississement de l’occipital) sur lesquelles nous reviendrons plus loin.

Le sujet est légèrement adipeux, ce début d'obésité est d’ailleurs surtout marqué au niveau du tronc et de la racine des membres ; il donne au ventre et au mont de Vénus un aspect féminin, il est par contre presque nul au niveau du cou et de la face, où s’esquisse cependant un double menton, «et on voit de nombreuses rides. La peau est légèrement épaissie, mais non myxædémateuse. Il pèse 72 kgr. 500.

Le sujet a surtout et avant tout le facies eunucchoïde. Son visage est pâle, cireux, ses traits sont épaissis, flétris et ridés comme ceux d'une vieille femme : il est à peu près imberbe, La barbe est à peu près complètement tombée;

les poils des moustaches sont courts et peu fournis. Seuls,

les cils et la chevelure sont restés indemnes, il n'a notamment pas de chute de l'extrémité des sourcils (signe d’insuffisance thyroïdienne pour Hertoghe). Il n'y a aucun poil aw niveau des membres, des aisselles ou du trone. Les poils sont. rares et courts au niveau du pubis.

L'examen des organes génitaux est d’acord avec cet aspect eunucchoïde ; en effet, il existe une atrophie testiculairedouble, presque complète. Les testicules ne sont plus repré sentés que par deux petites masses de la grosseur d'un haricot, molles, insensibles, sans nodosités, ni irrégularités, incapables certainement de fonctions normales. Les épididymes: sont également alrophiés, ainsi que le cordon. La verge est. petite, Le scrotum rétracté ; au toucher rectal la prostate n’offrerien de spécial.

L'état d’impuissance du malade, qui ne s’est pas modifié depuis sept ans (époque de-ses premiers troubles cérébraux et de sa cécité) l’affecte beaucoup, principalement par comparaison avec l’état antérieur : il a été obligé de quitter sæ maîtresse, devenue complètement inutile ; il a essayé successivement une série de produits dont ila lu la réclame aux quatrièmes pages des journaux et ce sans aucun bénéfice. Depuis sa première atteinte, c'est-à-dire depuis sept ans, il n’a eu ni désir, ni érection, ni pollution nocturne, ni possibilité de rap" ports sexuels.

Psychiquement, le malade présente un type également eunucchoïde : ilest lent dans ses mouvements, indifférent. dans ses actes, sa parole est traînante, son apathie grande ; il ne manifeste ni énergie, ni volonté; il prend les événements. avec philosophie ou même avec indifférence et ne cherche guère à améliorer sa situation ; il ne cherche même plus à

travailler en prétextant de sa rapide asthénie.

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Au surplus, doux et calme à la façon d’un castrat.

En dehors de ce syndrome eunucchoïde, le sujet ne présente plus guère de vestiges du syndrome hypophysaire primitif,

La vision, si compromise il y a sept ans et qui ne s’est rétablie que par un traitement spécifique, n’est pas mauvaise actuellement, et notre ami Dupuy-Dutemps, qui a bien voulu examiner les yeux du malade, n’a rien constaté d'anormal.

Les céphalées persistent encore de temps à autre, mais moindres depuis quelques mois, n'ayant pas, en tout cas, le caractère violent qu’elles avaient pris il y a quelques années.

L'intelligence paraît s'être affaiblie ; tandis qu'autrefois il apprenait aussi facilement que ses camarades et qu’il obtint son certificat d’études à onze ans, actuellement il inoste somnolent, apathique, comprend mal les explications qu'on lui donne, est incapable de mener une vie active.

Dans ses actes, ses expressions, son jugement il est mou, lent et puéril.

La frilosité est considérable. L'asthénie est très marquée: Il n'y a pas de ligne blanche.

La tension artérielle est de 12,7 au Pachon. Le pouls bat entre 70 et 80.

. La ponction lombaire pratiquée en juin 1912 a montré un liquide d'espect normal, coulant normalement.

Il y avait 0,2 élément par millimètre cube à la cellule de Nageotte. Le liquide céphalo-rachidien présentait une réaction de Wassermann négative, bien que la réaction fût positive avec le sang.

Le sang présente une légère anémie.

Les urines sont abondantes, oscillent entre 2 lit. 500 et

D CE 4 litres ; cette légère polyurie est en relation avec une certaine polydipsie du malade.

IHn'yani albumine, ni glucose ; par vingt-quatre heures, il y a 21 gr. 92 d’urée; 2 gr. 36 d'acide phosphorique ; 13 gr. 47 de chlorure ; 1 gramme d’ammoniaque ; o gr. 50 d’acide urique. Aucun trouble d'insuffisance digestive. Pas de pigmentation de la peau.

Rien du côté des autres appareils.

A noter cependant que le cou est peu dévelogpé et quil est impossible de sentir le corps thyroïde. Sans qu’on puisse affirmer son atrophie, on peut tout au moins dire qu'il n’est pas considérable.

A la radiographie on ne remarque pas d'agrandissement de la selle turcique G2 mm.sur 5); ily a. par contre,un léger épaississement des apophyses clinoïides postérieures,mais on voit très nettement un élargissement considérable des sinus frontaux, maxillaires et sphénoïdaux.

Les os du crâne sont épaissis. L’écaille occipitale, notamment, mesure près de 1 centimètre d'épaisseur.

Nous avons, chez ce malade, étudié thérapeutiquement l'action des extraits hypophysaires ; leur injection a déterminé des phénomènes assez curieux du côté de la nutrition (urine, urée, etc.), mais ils n’ont amené aucune amélioration du côté de l’atrophie testiculaire ou de l'impuissance génitale, ù

On peut penser qu'une lésion d'ordre syphilitique à intéressé par compression les nerfs optiques d'une part, et qu'elle siégeait au niveau de lhypophyse.

Les radiographies montrent que les séquelles sont plutôt

d'ordre atrophique que d'ordre hypertrophique, mais l’élar-

” gissement des tissus et l'épaisseur des os du erâne ont une

réelle valeur diagnostique en faveur du siège hypophysaire ou juxta-hypophysaire des lésions scléro-gommeuses.

Uliérieurement s’est développée une atrophie testiculaire avecsyndrome eunucchoïde qui, actuellement, domine la scène morbide.

Il est incontestable, de par l’histoire clinique du malade, que la lésion hypophysaire, d'origine syphilitique, a précédé l’atrophie testiculaire et l’a conditionnée secondairement,car il ne s'agit pas ici de lésions testiculaires directement syphilitiques.

Si donc on interprète ce cas comme un syndrome hypophyso-génital d’origine syphilitique, ee syndrome est à précession hypophysaire, bien qu'actuellement à prédominance

génitale.