V. - Cardiopathies congénitales
Toutes les cardiopathies congénitales qui affectent le cœur droit sont a priori, suspectes de s’aècompagner de troubles de Ia pression ventriculaire droite.
1) L'augmentation de cette pression est évidente dans les courts-cireuits, dans les communications interventriculaires notamment, quant au shunt s’ajoute un rétrécissement de l’artère pulmonaire (Tétralogie de Fallot).
2) Quant aux dilatations congénitales de l'artère pulmonaire qui retiennent actuellement l'attention des cardiologues, elles sont loin de faire l’unanimité sur leur pathogénie. Secondes pour certains à une communication inter-auriculaire (Cossio et ARANA), pour d’autres à un vice de cloisonnement du bulbe artériel (LAUBRY, ROUTIER, SOULIÉ), elles sont dues pour LIAN et SIGUIER à une hypertension pulmonaire provoquée dès la naissance et déterminant la dilatation. « On ne peut, il est vrai, rejeter la théorie qui attribue à une hypertension, certaines dilatations idiopathiques, mais on ne fera jamais preuve de trop de prudence à ce point de vue tant qu’il sera impossible de mesurer la pression artérielle dans la petite circulation x (LAUBRY, ROUTIER, SOULIÉ, BoUvRAIN). C’est cette mesure que nous apportons aujourd’hui.
Nous rapportons les observations de 6 cardiopathies congénitales comprenant : : |
— un canal artériel ;
— une maladie de Roger ;
—— une maladie bleue ;
— trois dilatations congénitales de l’artère pulmonaire ou de ses branches.
Dans un cas, en plus de la pression ventriculaire, la pression dans l'artère pulmonaire a pu être mesurée.
Os.-LXXXI. — Srer:… (jeune fille, 18 ans). Canal artériel et dilatation légère de l'artère pulmonaire parfaïtement tolérés. Découverte de la cardiopathie au cours d’un examen systéma-
tique.
Aucun trouble fonctionnel.
Aucun antécédent pathologique notable.
Cœur : souffle continu à renforcement systolique Fire la région mésocardiaque ; pouls 72; T.A. 12-6.
R.X. : saillie battante expansive mais modérée de l’artère pulmonaire.
E.C.G. normal.
Aucun signe en faveur d'une modtieutos de la pression ventriculaire droîtte.
En position allongée : 14.
— debout : 14.
— allongée de nouveau : 14.
OBs. LXXXII. —— Vass… (homme, 35 ans), manœuvre. Maladie de Roger, cliniquement très bien tolérée.
Aucun antécédent rhumatismal ou spécifique.
A 31 ans, découverte d’une cardiopathie lors d’un examen de réforme.
À 34 ans, pleurésie séro-fibrineuse nécessitant un repos de trois mois.
Actuellement, aucune dyspnée.
Cœur : frémissement systolique mésocardiaque et souffle systolique intense irradiant en rayons de roue ; pouls 72 ; T.A. 12,5-8,5.
Poumons : matité de la base droite.
R.X.: cœur de volume normal; très grosses artères pulmonaires battantes surtout à gauche ; base droite’ obscure, séquelle de pleurésie ancienne. .
E.C.G. : normal. Ÿ
Aucun signe clinique ni électrique en faveur d'une modification tensionnelle dans la petite circulation ; seule l’image radiologique de grosses branches pulmonaires battantes plaide pour une hyperpression modérée du ventricule droit. En réalité, on note :
En position allongée : 48.
— debout : 40.
— allongée de nouveau : 44.
. O8s. LXXXITI, — IsaAM.… (homme, 23 ans), secrétaire. Cardiopathie congénitale complexe et sévère; maladie bleue; dyspnée : galop.
Aucune dyspnée les premières années de la vie, mais déjà un teint violacé.
La — 111 —
A 7 ans, hospitalisation pour hémoptysie ; découverte de la - cardiopathie.
Depuis, ses études et son travail (secrétariat) ont été interrompus de nombreuses fois, soit pour des douleurs articulaires, soit pour urie accentuation de la dyspnée.
Actuellement, cyanose extrêmement intense, non seulement des lèvres mais de toute là face et des extrémités, dyspnée au cours des marches en montée mais non en plat ; hippocratisme extrémement. accentué. | Fee . Cœur : souffle systolique intense rapeux maximum dans le deuxième E.I.D. irradiant essentiellement vers l’appendice xyphoïde et peu vers la pointe. Galop pré- systolique net à l’appendice xyphoïde ; pouls 92; T.A. 14-8.
Foie débordant de deux iravere de doigt le rebord costal.
R.X. : cœur, énorme avec très ‘gros ventricule gauche ; artères pulmonaires élargies et battantes, De
E.C.G. : prédominance ventriculaire droite. :
La dyspnée d'effort, le bruit de galop, la dilatation des artères pulmonaires, plaident pour une très grosse augmentation de ta pression ventriculaire droîte.
En position ailongée : 48.
== allongée de nouveau : 48.
O8s. LXXXIV, —— Pur... (femme, 18 ans), étudiante. Dilatation con- ‘génitale discrète de l'artère pulmonaire.
Aucun antécédent rhumatismal.
Aucun trouble fonctionnel : ni dyspnée, ni cyanose.
Découverte d’examen systématique.
Cœur :. soufile systole du deuxième E.I.G, radin vers la clavicule et s’entendant dans le dos ; dédoublement de B2 ; pouls 72 ;
R.X. : masse ventriculaire un peu augmentée ; arc moyen gauche très saillant à la systole ; branches de l'artère pulmonaire un peùü larges et battanites,
E.C.G. : sensiblement normal.
Seule la dilatation radiologique de l'artère pulmonaire plaide pour une modification légère de la pression ventriculaire :
Os. LXXXV. — Marc. (femme, 47 ans), plumassière, malade du Professeur agrégé SOULIÉ. Grosse dilatation congénitale de l'artère pulmonaire ; insuffisance ventriculaire droite ; galop.
Aucun antécédent rhumatismal.
ne.
A 25 ans, quelques palpitations font découvrir une lésion cardiaque,
Jusqu'à 38 ans, aucun trouble, sinon une légère dyspnée à l'effort. À ce moment, peu à peu s'installent une cyanose des lèvres et une dyspnée progressive à effort.
Depuis deux mois, dyspnée au moindre effort, entraînant l'arrêt de toute activité, œdèmes malléolaires discrets, cyanose très marquée des lèvres,
Cœur : choc en masse de la pointe dans le cinquième E.I.G. ; galop droit à lappendice xyphoïde. À la pointe : dédoublement de B2 et souffle systolique léger irradiant dans Paisselle.
Foie débordant de deux travers de doigt le rebord costal.
R.X. : cœur augmenté de volume, débord droit léger ; dilatation de tout l’arbre pulmonaire avec tronc artériel entraînant une saillie considérable de l’arc moyen gauche, branches dilatées et battantes ; l’arc aortique semble petit.
La dyspnée au moindre effort, te galop droit, la grosse dilatation de l'artère pulmonaire plaident pour une nefie hyperpression ventriculuire droite. -
En position allongée : 43.
— debout : 42.
— allongée de nouveau : 44.
après quinte de toux : 75.
Pression de l’artère pulmonaire : 47.
OBs. LXXXI. s), représentant de commerce. Dilatation de l'artère pulmonaire et de ses branches : dyspnée d'effort ; cyanose ; hippocratisme digital.
Depuis l'enfance, dyspnée au moindre effort, accompagnée de cv&nose intermittente.
Réformé pour cardiopathie à 20 ans.
Depuis peu, à la dyspnée s’adjoint, lors de la montée des côtes en bicyclette, une barre précordiale entraînant l'arrêt et se calmant en quelques minutes.
Actuellement, retard statural (1 m. 58) et génital, cyanose très intense des lèvres, hippocratisme digital, dyspnée au moindre effort.
Cœur : frémissement et souffle systoliques rapeux à maximum endapexien irradiant dans l’aisselle ; pouls 64 ; T.A. 12-8.
R.X. : cœur énorme avec débord droit, arc moyen gauche allongé et saillant, artère pulmonaire droite très dilatée et expansive, aorte diminuée de calibre,
E.C.G. : prédominance ventriculaire droite,
La dypsnée au moindre effort, l'énorme débord droit radiologique, la grosse dilatation de l'artère pulmonaire et de ses bran-
PRES 0 1 Dee
ches, forment autant de facteurs permettant de prévoir une très grosse élévation de la pression ventriculaire droite. En position allongée : 45.
— debout : 43.
— allongée de nouveau : 46.
— après quinte de toux : 80.
Pression veineuse : 14, |
Dans un canal artériel parfaitement toléré, la pression ventriculaire droite moyenne de 14 cm. d’eau était strictement normale (observation (LXXXÏI).
Une maladie de Roger, malgré l’absence de toute dyspnée et de toute défaillance ventriculaire droite s'accompagne d’une très forte hyperpression ventriculaire (48 cm. d'eau, observation LXXXII).
Une cardiopathie complexe avec cyanose, dyspnée très marquée, galop, entraîne la même hyperpression à 48 em. que la maladie de Roger très bien tolérée.
Dans les trois observations de dilatation congénitale de l'artère pulmonaire, la Pression moyenne du ventricule droit a”été=
— élevée (23 cm.) chez une jeune femme sans dyspnée ni cyanose ; |
— très élevée, dépassant 40 cm. d’eau chez nos deux autres malades, l’un cyanosé à l’extrème (observation LXXX), l’autre en pleine défaillance droite. Chez ce dernier, la pression moyenne dans l’artère pulmonaire est de 47 em. d’eau alors que chez un” sujet normal, elle était de 19 cm. d’eau (observation VIII). Dans nos trois observations, il existe donc une hypertension de la petite circulation, mais encore faudrait-il « savoir si elle est primitive et non secondaire à la dilatation » (LAUBRY)
BA à à Mu Ds
