HUIT ANS APRÈS LE DÉBUT DE L’AFFECTION
Comme l'avait déjà noté WALDENSTROM : « Si, au bout de quatre ans, l’affection a terminé son évolution, ensuite commence une période de déformations secondaires qui
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s'étend peut-être jusqu’à l’âge de vingt ans » (1922). Dans nos observations où les résultats s’étalent dans une période allant de cinq à huit ans après le début de Paffection (observations I, V, VIII, XII, XIV), chez des malades alors âgés de sept à seize ans, les divergences apparaissent. LiEFFRING et Roy, dans une récente communication (1947), le remarquaient également chez d'anciens malades et concluaient à l'existence de «cas d'emblée bénins» et de « cas d'emblée graves », ce qui paraît n'être qu’un moyen d’éluder la question.
Notre observation 1 ne nous apprend rien que nous ne sachions déjà : une tête nécrosée à sept ans, le traitement n'ayant commencé que trois ans après la première atteinte, ne peut que donner un médiocre résultat.
L'observation V, précocement traitée par un plâtre en demi-abduction, nous apporte après sept ans un excellent résultat, aussi bien du point de vue anatomique que fonctionnel.
Par contre, l'observation VIII, traitée par lextension assez précocement, présente six ans après le début un médiocre résultat. Radiologiquement, le processus d’ostéolyse est terminé, l’épiphyse s’est reconstruite aplatie, mais on se trouve en présence d’une coxa-vara vraie à 90°, 100? ; linterligne est large et le bassin n’est pas dévié. Cliniquement, l’hyperextension, les rotations interne et externe sont nulles; labduction et l’adduction sont très limitées, seule la flexion demeure complète. Il semble que cette malade ait constitué sur son ostéochondrite une coxa-vara essentielle qui, à l'inverse de ce que nous verrons plus loin, a tous les caractères des déformations cervicales.
Observation XII : traitée très tôt, cette enfant, malgré un plâtre, aboutit à un résultat médiocre cinq ans plus tard. Doit-on incriminer le plâtre ?
L'observation V a été traitée exactement de la même manière. D’ailleurs, à tous points de vue, le résultat
19 = après trois ans était bon avec une tête bien constituée.
Observation XIV, précocement traitée avec un bon résultat clinique après cinq ans, grâce au simple repos allongé; cette malade nous présente par contre un résultat anatomique relativement mauvais : il y a une opposition entre ces deux données, et l’on s’étonne de ce fait, qui déjà avait intrigué les auteurs (WALDENSTROM cité par INGELRANS), de la compatibilité d’une telle calotte avec une marche normale, si bien que nous nous demandons si ce bon résultat doit être définitif et si ces malades ne feront pas l’arthrite sèche secondaire que nous étudierons plus loin.
Quel lien rattache ces observations d’une même période entre elles ? Il convient de dire ici que, si nous nous basons en particulier sur les observations précédentes, nous avons aussi en vue des résultats obtenus huit ans après leur première atteinte chez des malades que nous classerons dans le chapitre suivant et dont l’affection évolue depuis plus de dix ans.
Nos deux bons résultats sont typiquement classiques, montrant à la radiographie une grosse tête ayant débordé sur un col qui sera large et court, suivant la loi de BESSEL- HAGEN; elle est ovalaire, en «tête de girafe », régulièrement, et joue dans un cotyle qui s’est adapté à elle, présentant un toit oblique qui se renforce à sa partie externe d’une néobutée naturelle; linterligne est élargi quelquefois, ce qui n’est qu’une transparence du revêtement cartilagineux aux rayons X. On comprend dans ces conditions que TAVERNIER et MALLAH aient voulu en faire un type clinique spécial (champignon) dont le caractère demeure bien, selon nous, la parfaite restitution clinique, sauf peut-être en ce qui concerne l’abduction qui paraît limitée par la néobutée. Cependant, il est impossible de considérer cet excellent pronostic comme assuré pour une durée supérieure à huit ans après la première atteinte.
Quant aux résultats médiocres et mauvais du point de
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vue clinique, ils ont en commun des caractères négatifs et positifs
— Il n’y a en aucun cas d’ankylose, et la coxa-vara vraie rencontrée nous paraît être indépendante de l’ostéochondrite, puisque l’évolution de cette dernière était terminée lorsque les déformations caractéristiques et typiques ont apparu;
— Par contré, l’abduction est très limitée ainsi que les rotations; en position d’adduction forcée, on peut sentir la masse capito-trochantérienne à la palpation et il existe des crises douloureuses à la fatigue; la flexion est longtemps conservée.
Radiologiquement, ils présentent ce que TAVERNIER appelle le type « angulaire », c’est-à-dire une tête triangulaire, à sommet interne, à bord supérieur horizontal plus ou moins érodé et à bord interne vertical : il s'agirait ici de la véritable coxa-plana qui est la forme la plus rare. Elle aboutirait, selon l’auteur, au reditus ad integrum de la valeur fonctionnelle de la hanche; nos résultats vont malheureusement à l’encontre de cette affirmation dans nos observations VIIT et XII, malgré la précocité et la persistance d’un traitement réputé efficace. On serait tenté d'attribuer l’origine de cette forme à une subluxation qui aurait apparu en cours de recalcification ou serait passée inaperçue lors du traitement, d’autant que le raccourcissement est ici relativement important pour l'affection (2 centimètres et plus).
Mais sur les différents clichés, si cette grosse tête carrée semble faire hernie hors du cotyle, en réalité le cintre cervico-sous-pubien de MÉNARD n’est jamais rompu; d’ailleurs, les hanches « désaxées » (LANGE) ou « décentrées » (BaRDET et PERROT) n’entraînent en général que très peu de troubles fonctionnels. En réalité, nous sommes ici le plus souvent en pleine période de croissance avec ses poussées sur une articulation mal irriguée, qui de surcroît
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fait effort pour adapter la surproduction osseuse à une congruence acceptable; ces régénérations asymétriques se trouvent, d'autre part, contemporaines d’une époque où la marche est de nouveau autorisée; quelque bon qu’ait été le résultat précocement obtenu, aussi solidement recalcifiée que puisse apparaître l’extrémité fémorale, la pesée qu'exerce sur elle le poids d’un adolescent ne peut que contribuer à rendre plus précaire la stabilisation, sinon à amorcer ce raccourcissement que nous retrouvons, minime, chez nos deux malades les plus sévèrement atteints dans cette période.
Dans ce cas particulier de «hanches angulaires », où les déformations anatomiques sont considérables et peuvent être prévues dès la fin de la recalcification, il faudra done continuer à traiter le malade par intermittence, malgré des résultats fonctionnels qui peuvent paraître bons eu égard aux résultats anatomiques, après ces huit années.
Cette forme nous paraît, en effet, présenter un mauvais potentiel; nous la trouverons dans la période suivante, véritable période éloignée où les arthrites sèches ankylosantes seront le lot de ces malades qui, malgré un bon traitement lors de leur affection, ont constitué après régénération, sur une hanche qu’à priori on pouvait estimer suffisante bien qu’angulaire, des lésions anatomiquement irréversibles à la faveur de poussées de croissance qui ne semblaient atteindre qu’un instant leur fonction, mais en réalité hypothéquaient l’avenir.
III. — TROISIÈME PÉRIODE : DIX ANS ET PLUS APRÈS LE DÉBUT DE L’AFFECTION
Nous avons vu apparaître dans la période précédente, à côté d’une forme bénigne qui est celle couramment décrite dans les précis, une forme ou un type plus sérieux; et déjà nous avons l'intuition que l’ostéochondrite juvénile de la hanche, quelques années plus tard, pourra fort bien
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laisser des séquelles aussi bien fonctionnelles qu’anatomiques, sinon donner lieu à la description de formes d’arthrité spécifiques de l’affection. Certes, il serait injuste de croire que l’optimisme des pionniers de la question n’allait pas sans quelques réserves. CALVÉ, dans la Revue de Chirurgie du 10 juillet 1910, FROEHLICH, WAGNER, MOUCHET admettent que la maladie de LEGG peut engendrer des ankyloses. D’autres, tels que KREUTER, BARGELLINI, se demandent si l’affection de l'enfance n’est pas tout simplement à l’origine de l’ostéo-arthrite déformante de l’adulte, ce qui leur aurait permis une belle synthèse nosologique.
A la lumière des quelques observations qui vont suivre et sont résumées dans le tableau proposé au début de ce travail, il semble bien que nous devions ainsi poser le problème : la maladie de LEGG s'étant consolidée à la fin de son évolution durant quatre ans, soit sous la forme du béret basque enfoncé jusqu'aux oreilles, soit sous celle dun marteau massif, quels troubles anatomo-cliniques nouveaux, après dix ans d'évolution, sont susceptibles d’apparaître, quels en sont les facteurs, quelles confusions peuvent être faites à postériori, quel traitement enfin pourra remédier à de telles séquelles ?