PATHOGÉNIE

La pathogénie du nanisme mitral a donné lieu à de nombreuses discussions.On peut schématiquement classer en trois groupes, les théories qui ont été émises :

1° Les troubles trophiques sont primitifs et le rétrécissement mitral est secondaire.— Cette théorie est celle de Rilliet et Barthez qui soutenaient que les maladies de cœursurvenaient chez desenfants chétifs.

Elle a été reprise ensuile par Tripier puis par Potain et Teissier.

Pour ces auteurs, c'est la tuberculose qui est presque toujours en cause. C’est la tuberculose qui agirait secondairement sur la valvule mitrale, et qui, soit sous forme d'endocardite tuberculeuse, soit par l’action des Loxines bacillaires transformerait en tissu fibreux le tissu conjonctif des valvules.

Pour Fournier et Jacquet, c’est la syphilis héréditaire qui, le plus souvent, doit êlre mise en cause ; le mécanisme serait le même : la syphilis agirait sur le système vasculaire el l’endocarde et produirait à la longue, l'arrêt de déveleppement et la lésion val-

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o* La sténose mitrale est primitive, et le nanisme secondaire. — D'après cette théorie, la lésion valvulaire s'établit la première et elle peut être due à différentes causes. Elle peut être attribuable à la tuberculose comme le veut Teissier ou à l’hérédosyphilis comme l'a défendu Jacquet. Elle peut être héréditaire ou le résultat d’une endoeardite fœtale (Blache).

Quoi qu'il en soit, l’orifice auriculo-ventriculaire gauche se trouve rétréci ; la masse de sang pénétrant dans le ventricule gauche au moment de la diastole, sera moins abondante que normalement, et la contraction systolique ne pourra lancer dans le système artériel qu'une quantité de sang minime. Mais « le cœur étant réglé de bonne heure pour un faible travail, le corps entier finit par s’adapter par ce que la fonction fait l'organe ». (Huchard in thèse de Cailleux.) Il en résulte une hypoplasie artérielle d’autant plus marquée que le rétrécissement est plus serré. Les organes, eux-mêmes, restent plus petits que normalement, d’où un arrêt de développement de l’organisme, constituant le nanisme mitral.

Tant que cet organisme restera proportionné à la quantité de sang qui lui est fournie, les troubles fonctionnels seront nuls. Mais si l'organisme subit un accroissement sensible, comme cela se produit au moment de la puberté, le cœur ne pourra plus suffire à sa tâche et les symplômes fonctionnels feront leur apparition. C’est ce qui explique le début fréquent des accidents au moment de la puberté.

La même théorie a été également soutenue par Brissaud qui précise le mécanisme des troubles du développement. Le corps thyroïde insuffisamment vascularisé par suite de l’hypoplasie artérielle, entraînerait un arrêt dans la croissance de l'individu.

Mais cette hypothèse a été discutée ; si dans certaines observations, comme dans celle de Klippel et Chabrol, le rétrécissement mitral s’accompagnait d’une sclérose du corps thyroïde et de symptômes de myxœdème, dans de nombreux cas, les lésions thyroïdiennes n'ont pas été constatées. D’après Gilbert et Rathery, ces lésions lorsqu'elles existent sont de simples manifestations d’une même dystrophie générale ;

3 Le rétrécissement mitral et l’hypoplasie sont des phénomènes contemporains. — Cette théorie fut défendue par Gilbert lors de sa première publication en 1884. La sténose valvulaire et le nanisme constituent « des lésions de même ordre, simultanées et non conséquentes, résultat d'un arrêt de développement ».

Le rétrécissement mitral ne serait qu’une malformation particulière survenant au cours d’un état général de dégénérescence aboutissant à l'infantilisme.