ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les modifications organiques au cours du rétrécissement mitral avec troubles de développement sont mal connues. En effet, l'affection est le plus souvent compatible avec une existence de durée normale et les autopsies sont extrêmement rares.

Plusieurs auteurs ont signalé la petitesse du cœur chez les sujets atteints de rétrécissement mitral. Les lésions constatées sont celles que l’on rencontre au cours du rétrécissement mitral pur: sténose de la valvule en forme d’entonnoir souple, lisse, sans vestiges de lésions inflammatoires. On ne trouve à la surface des valvules aucune végétation ; quelquefois, il y a simplement une légère induralion du bord libre des valvules. .

Plus rarement, l'endocarde peut présenter des reliquats d’endocardite rhumatismale ancienne.

Le rétrécissement peut, dans certains cas, se compliquer d’une légère insuffisance. :

On constate également une dilatation hypertrophique de l'oreillette gauche et la dilatation des cavités droites.

Les artères présentent souvent une diminulion

notable de calibre. Elle est surtout marquée au niveau de l’aorte, mais elle peut atteindre l'arbre artériel tout entier.

Chez la malade de MM. Klippel et Chabrol le calibre de l’aorte est diminué, il offre 50 millimètres de circonférence au lieu de 65.

Cette sténose s'étend au vaisseau tout entier ; elle

peut être plus marquée dans les portions thoracique et abdominale où l'aorte mesure 33 et 9 millimètres. | Sur toute la longueur de l’artère on ne relève aucune trace d’endocardite ancienne. Cette diminution de calibre est également notée dans l'observation de Delpeuch : l’orifice de l'aorte laisse à peine pénétrer le bout de l'index ; il mesure 55 millimètres de circonférence. Cette sténose s'étend au vaisseau tout entier et paraît également plus marquée dans les régions thoracique et abdominale.

Enfin dans un cas relaté par MM. Moutard Martin et Bacaloglu, il y avait un rétrécissement considérable de l’aorte thoracique et abdominale. Chez ce malade, âgé de vingt-deux ans, l’arbre artériel rappelait celui d’un enfant de douze ans. Les artères rénales étaient très petites et les deux reins ne pesaient que 40 et 50 grammes.

Cette hypoplasie peut atteindre tous les organes.

Nous avons vu que les lésions du corps thyroïde ont donné lieu à de nombreuses discussions. Ces lésions existent dans un certain nombre de cas mais elles sont loin d’être constantes. Chez la malade de

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SYMPTOMATOLOGIE

Nous décrirons successivement : les symptômes cardiaques, le nanisme et les symptômes accessoires.