‹ Rhabdomyome Diverticulaire Congénital De La VessieChapitre 10 sur 21 · DA Ÿ : TR · texte numérisé non relu

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contre, sur les flancs, il reste toujours tellement mince qu’il se confond en quelque sorte avec la membrane nucléaire. Et, tandis que le noyau ne subit apparemment aucune modification, le protoplasme s’accroîit toujours de plus en plus dans le sens du grand axe de la cellule, si bien que rapidement nous voyons surgir dans ce faisceau, où tout à l'heure il n’y avait que des cellules allongées fusiformes, les premières fibres véritables. Le protoplasme s’est en effet si vite accru, qu’il forme aux deux pôles du noyau une bande, qui est trois, quatre, cinq fois plus longue que la cellule fusiforme. Mais cette transformation en fibres ne s'effectue pas simultanément sur toutes les cellules fusiformes. D’abord on voit apparaître, au sein des cellules fusiformes indifférenciées et toutes semblables, une fibre unique. Plus loin, les fibres deviennent de plus en plus volumineuses et l’emportent en nombre sur les cellules fusiformes.

Mais d’importantes modifications sont survenues depuis. Le protoplasme, encore granuleux dans la cellule fusiforme, ne l’est plus dans la fibre. Il est maintenant parfaitement homogène et fortement réfringent. On n’y voit plus de granulations, même au plus fort grossissement et avec les méthodes de coloration les plus différentes. De plus, la fibre une fois développée, nous remarquons que le noyau a aussi légèrement changé de forme, il s’est aplati dans le sens transversal, et par ce fait même, son réseau de chromatine est de nouveau plus dense, plus serré.

Au fur et à mesure que l’on examine des fibres de plus en plus longues, on voit dans leur protoplasme apparaïtre une fibrillation longitudinale, d’abord à peine distincte, mais peu à peu très nette. Quant à la striation transversale, la date de son apparition semble être beaucoup plus indépendante de la taille et de l’âge de la fibre. Nous la trouvons, en effet, très distincte sur des fibres encore minces et jeunes, tandis que des fibres beaucoup plus épaisses et plus longues en sont complètement dépourvues. D’autre part, elle semble commencer par la périphérie du protoplasme, En tout cas, nous avons pu observer des fibres où elle était déjà très nette sur la périphérie, alors qu’au centre elle faisait encore défaut. Ces fibres sont minces, longues, et leurs extrémités toujours un peu effilées. Leur trajet n’est presque jamais rectiligne. Pour la plupart des fibres, il est légèrement ondulé.

Quant au sarcolemme, nous ne l’avons jamais pu constater sur ces fibres.

Le tissu conjonctif a encore gardé sensiblement la même orientation que les fibres et sa densité reste très différente d’un endroit à l’autre. Jusqu'ici, nous avons pu suivre étape par étape de façon absolument nette et indiscutable la différenciation progressive du tissu blastémateux. Nous avons vu, en effet, comment la petite cellule ronde se trans-

en

formait peu à peu en une cellule fusiforme à grand noyau allongé, comment celle-ci, par un accroissement rapide de son protoplasme, ressemblait de plus en plus à une fibre, dans laquelle bientôt une fibrillation longitudinale apparaissait. Celle-ci fut enfin suivie plus ou moins tard de la striation transversale, qui dès lors ne laissait plus aucun doute sur la véritable nature de ces fibres. Mais, même si nous n’avions pas pu suivre jusque dans les détails toute cette gamme de différenciations successives, nous aurions tout de même dû supposer la nature musculaire de tous ces éléments, et cela grâce aux différentes méthodes de coloration auxquelles nous avons eu recours. Car déjà le protoplasme granuleux de la petite cellule ronde, si peu abondant qu’il fût, montrait nettement les réactions colorantes du tissu musculaire,

Si nous avons pu liquider, de façon, espérons-le, définitive, cette question si importante du blastème, nous ne le devons pas moins au fait d’avoir trouvé dans notre tumeur cet agencement si particulier des différents éléments formant de véritables faisceaux ou colonnes cellulaires, tout le long desquels nous avons pu observer cette série ininterrompue de différenciations successives. Depuis qu’on connaît des rhabdomyomes, le problème de ce tissu blastémateux fut toujours l’objet de discussions acharnées. Jusqu'à ces dernières années, on a essayé d’interpréter son rôle des façons les plus diverses. Cependant, sur un point, tout le monde était d’accord, à savoir son caractère embryonnaire et sa grande fertilité.

WOLFENSBERGER, en 1894, avait déjà émis l’hypothèse que les cellules fusiformes pouvaient se différencier en véritables fibres musculaires; seulcment il n’avait pas vu de formes de transition, et de plus il ne parle pas des petites cellules rondes. Six ans plus tard, FUJINAMI était déjà un peu plus affirmatif. Il avait observé des formes de passage entre les cellules fusiformes et les fibres. Mais le rôle de la petite cellule ronde lui restait encor obscur. II faut arriver à WizMs qui, à la même époque, dans un travail très important, parlait pour la première fois de keimgewebe. I1 le compare à un tissu conjonctif jeune très riche en noyaux, ce qui correspond exactement à notre blastème. Quant aux petites cellules rondes, il dit nettement qu’elles constituaient « peutêtre » le stade précurseur des cellules fusiformes et des fibres. En 1904, Friedrich MuELLER, dans sa thèse, déclare que les fibres se développent aux dépens ou de petites cellules fusiformes ou d’éléments arrondis. Nous voyons, par conséquent, que lui non pius n’avait pas reconnu le véritable rôle de la petite cellule ronde, en la mettant au même niveau que la cellule fusiforme. RIBBERT, enfin, en parlant du mutterboden, prétendait pour la première fois avoir souvent observé des formes de transition entre les petites cellules rondes et les éléments

moi

fusiformes. Mais il n’osait pas affirmer que toutes les cellules fusiformes provenaient de la différenciation des petits éléments ronds. En 1918, RirTer ne fait encore pas de différence entre les cellules rondes et les

F1G. 4. — Fibres musculaires creuses à double striation.

Ces fibres, légèrement sinueuses, présentent un étui strié particulièrement net aux deux extrémités de la fibre gauche. En ces points, le rasoir l’a entamé et l’a enlevé de la portion de la fibre tournée vers l’observateur. On ne le voit plus que de chaque côté des noyaux, alignés dans l’axe de la fibre.

fusiformes quant à leur différenciation. Plus récemment, en 1923, notre maître le professeur MAssoN, dans son Traité des Tumeurs, donna la première définition exacte du blastème. Il dit que certaines de ces cellules blastémateuses grossissent, s’allongent, s’individualisent, que leur

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noyau s'accroît et que leur cytoplasme devient fibrillaire. Voilà, en quelques mots, le résumé exact de ce que nous avons observé.

2. LES FIBRES. — A partir du moment où les fibres apparaissent de plus en plus nombreuses dans le faisceau cellulaire, toute orientation des différents éléments disparait et les fibres s’épanouissent dans toutes les directions. Partout ailleurs, notre tumeur ne présente plus qu’un pêle-mêle de cellules rondes ou fusiformes, de fibres et enfin de ces éléments monstrueux qu’on a appelés les myoblastes. Le tout est plongé dans un tissu conjonctif très lâche. Or, en raison même de ce désordre complet, de ce manque de toute systématisation, il nous est impossible de décrire des formes de transition et de donner une description quelque peu schématique de l’évolution de toutes ces fibres. Ce serait d’ailleurs, croyons-nous, peine inutile, car toutes ces fibres ont été décrites depuis bien longtemps, jusque dans leurs plus fins détails, par grand nombre d'auteurs. Cependant, nous croyons quand même utile de signaler leurs caractères essentiels. Bien entendu, nous ne parlerons pas des restes de l’ancienne musculature de la paroi vésicale qui, envahie par la tumeur, nous présente tous les stades de la dégénérescence vitreuse ou hyaline.

Une sorte de fibres tumorales, en particulier, a toujours attiré l’attention de ceux qui ont décrit des rhabdomyomes ; c’est la fibre creuse. Les auteurs allemands l’ont appelée Muskelkernschlauch (1) ou Rôhrenfaser (2). Rare dans beaucoup de rhabdomyomes, elle est fréquente dans notre tumeur. C’est une fibre dont le centre, apparemment vide, est bordé des deux côtés d’une couche plus ou moins épaisse de protoplasme présentant toujours une belle fibrillation longitudinale. La plupart des fibres creuses de notre tumeur montrent en plus une striation transversale nette dans cette couche périphérique. Leur largeur moyenne varie entre 5 et 10 x environ, leur longueur apparente est beaucoup plus considérable. Elle peut atteindre jusqu’à un demi-millimètre. RIBBERT en a même vu atteignant 2 mm. 1/2. Nous disons apparente, car leur longueur réelle est difficile à apprécier, puisque leurs bouts sont toujours coupés, le plus souvent même irrégulièrement, et déchiquetés. Leur trajet, rarement rectiligne, est le plus souvent fortement plissé ou ondulé, comme les fibres élastiques de lintima d’une artère, Les noyaux, souvent vésiculeux, se trouvent tous dans lintérieur de la cavité centrale, quelquefois très serrés les uns derrière les autres, formant un véritable chapelet, ailleurs faisant complètement défaut pendant de longs trajets. Mais cette cavité n’est pas complète-

(1) « Tube musculaire à noyaux ».

(2) « Fibre en tube ».

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ment vide. Elle est remplie d’un protoplasme finement grenu, mais qui prend souvent, il est vrai, très faiblement les colorants du myÿoplasme. Or, dans la cavité de beaucoup de ces fibres, nous voyons apparaître une ébauche de fibrillation longitudinale semblant partir de la périphérie. Car c’est là qu’elle est toujours très nette pour s’amincir vers le centre, où nous ne l'avons jamais pu constater. Comment faut-il interpréter cette fibre si bizarre ? Evidemment, avec sa pseudocavité centrale et ses noyaux toujours axiaux, elle ne ressemble nullement à une fibre adulte normale, FÉLIx, qui a fait une très belle étude sur le développement de la musculature chez l’embryon, a décrit des fibres absolument identiques à celles que nous venons de voir et qui, chez l’embryon humaïn, apparaîtraient entre la deuxième et la troisième semaine. Or, comme notre rhabdomyome est une vraie iumeur dysembryoplasique, il est tout à fait logique d’admettre l'identité des fibres décrites par FÉLIx avec celles trouvées dans notre tumeur.

Encore un mot du sarcolemme. Disons tout de suite que nous n’avons jamais pu différencier de sarcolemme. indiscutable. D'ailleurs, la plupart des auteurs n’en ont pas vu non plus. RIBBERT prétend même que, chaque fois que l’on a décrit un sarcolemme autour de ces fibres, on aurait pris pour cette membrane les fines ramifications conjonctives qui entourent ces fibres. Le fait qu’on ne trouve pas de sarcolemme autour de ces fibres ne doït pas nous étonner. Car, pour la plupart des auteurs, le sarcolemme n’apparaîtrait qu’au terme de la vie fœtale, ou même encore plus tard.

Quant aux autres fibres musculaires de notre tumeur, elles n’offrent rien de bien particulier. Elles sont en général plus épaisses et aussi plus longues que les fibres creuses. Et, avant tout, elles ne contiennent aucune cavité, elles sont solides. Leur protoplasme montre une belle fibrillation longitudinale, avec le plus souvent une striation transversale fort nette. Leurs noyaux sont souvent périphériques et non plus axiaux, comme dans les fibres creuses. Elles ont, par conséquent, tous les caractères de la fibre musculaire adulte, sauf le sarcolemme qui leur manque encore. Il est donc fort probable que les fibres creuses d’aspect absolument embryonnaire ne forment que le stade précurseur des fibres solides, ressemblant tout à fait aux fibres musculaires adultes.

3. Les MÉGASARCOCYTES. — Nous avons étudié jusqu’ici la petite cellule ronde, qui est la cellule-mère de toute la tumeur ; nous avons observé toute la série des différenciations successives, nous avons enfin décrit les fibres. Il nous reste à parler du dernier élément musculaire de notre tumeur, la cellule géante musculaire que l’on a appelée myoblaste. Malgré

toute la répugnance que l’on puisse avoir à créer une terminologie nou-

On

velle, ce terme de myoblaste nous semble mériter d’être rejeté définitivement ; en effet, il évoque une double idée, celle d’un élément contractile et fertile, idée doublement fausse, puisque ces éléments monstrueux ne possèdent qu’exceptionnellement des myofibrilles, et que ce sont les seuls, dans la tumeur, qui soient stériles. L’appellation qui

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