L. Papin
Examen.— (Le 20 mars 1914 et le 2 avril 1914). La malade présente les déformations suivantes :
Aux membres supérieurs de chaque côté.— L’articulation de l'épaule est assez mobile ; seuls les mouvements de circumduction sont très limités. L’articulation du coude est ankylosée en partie. Le mouvement d'extension forcée de l’avant-bras sur le bras est impossible au delà d’un angle de 100 à 110 degrés environ. Les mouvements de pronation et de supination sont extrêmement limités. L’articulation du poignet est complètement immobile. Au niveau de la main : déformation considérable. La phalangine est fléchie à angle droit sur la phalangette, et la phalangette en extension forcée sur la phalange.
Les doigts sont déviés en dehors sur le bord radial, les phalanges sont luxées sur les métacarpiens. dont les têtes respectivés font de fortes saillies à la face dorsale de la main. Le pouce est très mobile, tous les mouvements d'opposition, d'extension et de flexion lui sont permis.
Aux membres inférieurs. — La hanche est mobilisable
assez aisément, quoique les mouvements provoqués réveil-
lent une vive douleur. Il en est de même des genoux. L'articulation du cou-de-pied, au contraire, est très peu mobile.
Les pieds sont en extension forcée, la voûte plantaire est
effacée. Ilexiste une escharre au talon gauche. La malade
accuse des douleurs, lancinantes, continues, sans paro- PRE) / .
xysmes, véritables sensations de lourdeur et d’engourdisse-
ment. Elles siègent au niveau de toutes les articulations des
membres, surtout au niveau des membres inférieurs, exagé-
rées par toute tentative de mobilisation. Elles interdisent la
marche, les mouvements brusques et rapides.
La recherche des réflexes tendineux, achilléens, radiaux et olécraniens est difficile en raison de l’ankylose. Lesréflexes rotuliens existent nettement. Pas de Babinski : le réflexe
cutané plantaire se faisant en flexion.
Me B... ne présente pas de troubles de la sensibilité objective.
Par contre, des troubles trophiques sont observés: glossy skin des deux mains, surtout à la main droite ; escharre fessière ayant les dimensions de la paume de la main, creusant les tissus en profondeur jusqu’au sacrum : une escharre peu profonde, de la dimension d’une pièce de 5 ‘francs, au talon gauche.
On ne constate pas de troubles sensoriels ; en particulier, les yeux réagissentnormalement à la lumière et à l’accommodation.
L'examen du cœur permet de noter la présence d’un souffle extracardiaque mésosystolique de la région endo-sus-apexienne. Il y a un dédoublement du second bruit netpar intermittences à la région apexienne. A l'orifice aortique, on
ie ; note la présence d’un souffle systolique se propageant dans la carotide.
Étant donné l'état anémique très prononcé de la malade, ces deux souffles n’attirent pas plus particulièrement l’attention. ne de ee
La numération globulaire, pratiquée le.4 avril, indique la présence de 2.000.000 de globules rouges.
A l'examen du poumon, l'auscultation révèle Ia présence aux deux sommets de nombreux craquements avec
respiration très soufflante, submatité à la percussion. La f A sr er Î T \ M
malade n'a j:mais toussé, ni craché le sang. Actuellement, fait important, elle ne crache, ni ne tousse.
Du côté du tube digestif, elle ne présente aucun trouble net, mais aurait eu, autrefois, à diverses reprises. des crises de diarrhée noirâtre.
L'examen des urines permet de constater, par la chaleur, un léger louche d’albumine non dosé.
L'appareil génital ne présente rien de particulier à signaler. Le corps thyroïde n’est pas palpable. à
14 avril. — Examen. — Mr° B... est dans un état cachectique très aceentué : teint cireux, yeux excavés, amaigrissement considérable: l'intelligence est intacte. On la soutient au moyen de sérum glucosé. Elle meurt le 20 avril dans le collapsus.
Autopsie pratiquée le 2r avril. — Rien de particulier à noter du côté du tube digestif, si ce n’est la dégénérescence graisseuse du foie, confirmée par l'examen histologique. La rate est petite avec légère sclérose.]
. Les reins, blanchâtres, ne présentent pas de tuberculose rénale apparente, et l'examen histologique ne permet pas de constater de lésions.
Les surrénales, en hyperplasie corticale légère, n’ont pas d'altération constatable histologiquement. à
L'utérus est normal, les ovaires, normaux macroscopi-
quement, présentent à l'examen histologique le type sénile,
avec sclérose, absence de follicules de Graaf, et un seul petit
kyste.
Les poumons offrent aux deux sommets de nombreuses petites cavernes de la grosseur d'un pois. Les bases sont Jégèrement œdémateuses. L'examen histologique permet
d’aflirmer la présence de trois petites zones de broncho-pneumonie tuberculeuse avec cavernes microscopiques. La coloration au Ziehl permet de noter la présence de nombreux bacilles de Koch dans la paroi de la caverne.
Le cœur est petit, flasque, le doigt pénètre facilement dans l'orifice mitral. La grande valve mitrale est un peu dure. L'orifice aortique est rétréci notablement. L’oreillette droite légèrement dilatée.
L’aorte, très souple, ne présente pas! de lésions athéromateuses.
L'examen macroscopique et microscopique de la glande thyroide offre plus d'intérêt.
Examen da corps thyroide. — Macroscopiquement. — Le corps thyroïde ést très petit, dur, scléreux ; il présente la
forme du corps thyroïde normal, avec deux lobes nettement séparés, réunis par un isthme aplati, sans pyramide; chaque lobe a la grosseur d’une amande verte. :
La poids total est de 10 gr. 80, soit: 5 gr. 80 pour le lobe gauche, 5 grammes pour le lobe droit.
La capsule périphérique est légèrement adhérente. A la coupe macroscopique : structure homogène sans kyste col-
loïde et sans lobulation apparente.
Microscopiquement. — a) Faible grossissement. Les acini sont de dimensions assez régulières, remplies pour la plupart de substance colloïde chromophile ettrès rétractile. Quelques acini seulement contiennent une substance colloïde moins chromophile et non rétractile.
Dans certaines régions, les acini sont véritablement dissociés par de longues travées de tissu scléreux au milieu
desquelles on note parfois la présence de vaisseaux à parois 5 \
altérées.
b) Fort grossissement. 1° Acini el cellules épithéliales.
La substance colloïde est très fortement chromophile et rétractile dans le plus grand nombre de vésicules.Les parois sont constituées par des cellules épithéliates très aplaties.
Dans quelques rares vésicules, les paroïs sont constituées par des cellules à type cylindrique, présentant même des monstruosités nucléaires. Dans quelques acini, dont la
substance colloïde est plus rétractile, on note la présence de cellules épithéliales de desquamation. «é
2° Séclrose intéracineuse. — Entre les acini, de longues travées de tissu scléreux présentent le type conjonctif fibreux.
Par la coloration au van Gieson, on voit que la sclérose forme des amas assez volumineux, disséminés sur la coupe. De ces amas partent de grosses travées et même de fines fibrilles qui viennent entourer les acini thyroïdiens.
On peut observer quelques nodules d'éléments conjonctifs en métaplasie indiquant un processus inflammatoire chronique encore en activilé.Pas de formations nodulaires tuberculoïdes ou gommeuses ; pas de follicules lymphoïdes.
3° Vaisseaux. — La sclérose périvasculaire est très marquée ; dans certains vaisseaux même endartérite oblitérante
totale.
Ogs. XXXV (GC. Parhon et J. Baïatu). — Rhumaiisme chronique associé à l'hémiplégie. — Prédominance des
déformations du côté opposé à l'hémiplégie.
Homme atteint d’hémiplégie gauche sans troubles de sensibilité, avec exagération des réflexes tendineux, abolition
du réflexe abdominal et crémastérien (du côté paralysé), signe de Babinski. Rhumatisme chronique déformant.
La date d'apparition de l'hémiplégie est inconnue, le malade étant dans un état démentiel. IL semble pourtant, d'après les informations qui ont püû être recueillies, que le rhumatisme a précédé la paralysie.
Quoiqu'il en soit, on est frappé tout de suite par la différence qui existe entre les membres du côté hémiplégique et ceux du côté opposé au point de vue des déformations qui prédominent d’une façon manifeste de ce dernier côté. Les déformations peu prononcées aux orteils,où on ne remarque pas d’ailleurs une différence manifeste entre les deux côtés, sont, par contre, très manifestes aux doigts. Pour mieux faire ressortir les différences, nous décrivons successivement chaque doigt du côté droit et du côté gauche à part. Le pouce droit présente un léger épaississement de la partie externe de l'extrémité supérieure de sa première phalange ainsi qu'une nodosité ayant les dimensions d’un petit pois sur La face dorsale de l'extrémité supérieure de la phalange terminale. Le pouce du côté hémiplégique présente également deux épaississements occupant une place plus ou moins symétrique à celle du côté droit, mais les dimensions de ces épaississements n’atteignent pas la moitié de celles du côté droit. LE
L'index droit présente un épaississement modéré de
l'extrémité supérieure de ses deux premières phalanges. L'extrémité supérieure de la phalange terminale présente sur la face dorsale deux nodosités dont l’une, externe, ayant les dimensions d’un noyau de cerise et l'autre, interne, un
peu plus petite.L'index gauche ne présente qu'un léger épais-
sissement de l'extrémité supérieure de la seconde phalange et un épaississement un peu plus accusé de celle de la phalange terminale. Mais le relief de cet épaississement n'atteint pas la moitié de celui qu'on observe du côté droit et on ne trouve pas les deux nodosités de ce dernier côté. Le médius droit présente un épaississement circulaire de l’extrémité supérieure de la seconde phalange et l'articulation respective est ankylosée. La troisième phalange manque par suite d’un accident. Du côté paralysé on observe un épaississement très peu marqué de l'extrémité supérieure de la seconde phalange sur sa face palmaire, ainsi qu’un épaississement modéré de l'extrémité supérieure de la troisième phalange sur sa face dorsale.
L'annülaire droit présente, lui aussi, un épaississement modéré de l'extrémité supérieure de la seconde phalange, ainsi qu'un épaississement plus prononcé, irrégulier et formant vers sa partie moyenne une nodosité des dimensions d’un petit pois, de l'extrémité supérieure de la phalange ter-. minale sur sa face dorsale. Du côté gauche, on trouve un épaississement peu prononcé de l'extrémité supérieure de la seconde et à peine marqué de la troisième phalange.
Le petit doigt présente, du côté droit, une nodosité bilobée de l'extrémité radiculsire de la troisième phalange. Du côté gauche, on ne trouve qu'un épaississement à peine marqué.
Le malade présentait en outre le signe du sourcil assez manifeste, suriout du côté droit.
Autopsie. — Corps thyroïde : Poids : 18 grammes. \
Altérations multiples (dilatations des follicules avec for-
mations kystiques, sclérose assez avancée, ectasies vascu-
2 en PA re aires avec altérations des parois et hémorragies, surcharge graisseuse des cellules).
Parathyroïde interne : Transformation folliculaire: formation de colloïde.
"Testicule: Altérations plus ou moins marquées. Glande
interstitielle pauvre en substances lipoïdes.
Oss. XXXVI (Parhon et Goldstein). — Observation clinique publiée par Parhon et Papinian (voir observation IV). Sclérose des plus nettes de la glande thyroïde, des bandes
scléreuses entourent et isolent presque tous les follicules.
Dans l’hypophyse, on here un épaississement scléreux des parois des vaisseaux qui présentent un aspect homogène, ce qui tient certainement à un processus dégénératif La plupart des cellules ont le type chromophobe, ce qui peut tenir à la tuberculose dont est mort le malade. On observe des ilots de cellules hématoxylinophiles, ainsi que des follicules de cellules chromophobes entourant un contenu « colloïde » coloré d’une façon assez intense par lhématoxyline. te nombre de ces follicules, sans être trop grand, est
assez important pour attirer l'attention.
Oss. XXXWIL (Parhon et Goldstein). — Sclérose moins nétée de la thyroïde, mais les follicules sont pour la plupart petits et contiennent de la colloide colorée en violet foncé par l'hématoxy line, ce quiindique certainement une altéra- 4ion.
Dans l'hypophyse, les cellules sont pour la plüpart éosi- Hopilee : on constate, dans ce cas aussi, un grand nombre
de follicules dont le contenu est coloré en violet foncé par
l'hématoxyline. Cette altération hypophysaire semble être secondaire à la thyroïdienneou à une altérationthyro-parathyroïdienne, ainsi que des recherches expérimentales personnelles des auteurs et les constatations que d’autres ont
faites dans l'hypophyse des crétins tendent à le prouver.
Oss. XXXVIIL(C. Parhonet C. Urechia). — Rhumatisme chronique avec examen microscopique de la glande thy-roïde.
Caroline S..., âgée de soixante-huit ans. Sa mère est morte à l’âge de soixante-deux ans, d’une pleurésie, son père est mort, âgé de soixante-dix-sept ans ; rien dans les antécédents collatéraux. La malade prétend n'avoir contracté aucune maladie infectieuse dans son enfance. Elle est souffrante de rhumatisme chronique depuis son enfance, et la malade le met sur le compte d’un bain froid qu’elle aurait pris vers l’âge de sept ans. Après ce bain, elle fut prise de douleurs très fortes dans les membres et surtout dans les articulations. La malade garda le lit et toute espèce de mouveéments lui était impossible à cause des douleurs qu'ils provoquaient. Alitée pendant deux années, elle s'améliora un peu après avoir suivi divers traitements. Elle déclare avoir beaucoup maigri pendant ce temps et, après ces deux années d’alitement, elle aurait fait, pendant le mois de juillet, 20 bains de sable chaud qui l’auraient guérie.
Elle commença à marcher, les douleurs se dissipèrent et
“elle reprit son école etses occupations journalières. Treize ans après, elle fut surprise par une grande pluie et mouillée complètement ; ses douleurs revinrent et elle dut s’aliter. La
maladie s’aggrava et les divers traitements, suivis pendant
Lu 179 s2 des années, restèrent sans effet, et elle se décida alors à entrer dans le service de M. le D' Turbure à l'hôpital Pantélimon.
On constata ce qui suit :
Les tissus osseux etmusculaire bien développés,le cellulaire sous-cutané peu abondant. Lecœur,les poumons, les organes génito-urinaires semblent normaux. Atonie gastro-intestinale. Presque toutes les articulations des membres sont déformées et douloureuses. On constate que lesmouvements de flexion, d’extensionet de latéralité des articulations sont très limités et douloureux. L'articulation métacarpo-phalangienne du pouce droit est très tuméfiée et douloureuse ; les téguments qui l’enveloppent sont rouges et congestionnés ; il lui est impossible de lui imprimer des mouvements. Les autres articulations des doigts des deux côtés sont prises, détormées, semi-ankylosées et douloureuses. L’'articulation du poignet est prise des deux côtés ; elle est douloureuse et ne permet pas de mouvements étendus ; les articulations du cou, douloureuses, avec les mouvements limités. L'articulation scapulo-humérale est aussi douloureuse. La malade porte avec peine sa main à la bouche pour manger etne peut pas l’élever sur la tête. Les articulations des membres ‘inférieurs sont prises, et ces membres sont maintenus en extension. On ne peut pas leur imprimer de mouvements de flexion. La malade ne marche pas et ne peut se tenir debout. Ses cheveux sont tombés souvent et ont repoussé de nouveau. Les sourcils sont peu fournis. Ses dents sont tombées, elle ne conserve au maxillaire supérieur qu'une molaire cariée, les incisives d’en bas normalement conformées,
cylindriques et de longueur différente ; les canines et les |
pi 170 a
molaires qui restent sont cariées. Elle ne transpire jamais ; elle a la sensation de froid. La peau du visage et des membres supérieurs est jaunâtre, ridée et parsemée de petites taches noirâtres. Les téguments, en général, sont secs et rugueux. Les ongles rugueux et mats. Elle ne présente pas de trouble de la sensibilité. Les facultés intellectuelles sont normales.
Le 12 août 1904, on commence le traitementthyroïdien avec 1 gramme de glande par jour. Régime alimentaire habituel. Elle pèse 56 kilogrammes; pouls 80, petit et faible. Température, 36 degrés. L'examen des urines nous montre: Urine 1.000 centimètres cubes pour vingt-quatre heures ; densité 1014; urée : 10.70 par litre ; pas d’albumine, nide sucre. On continue ce traitement jusqu’au premier septembre. Pendant ce temps, la quantité d’urée et le pouls sont augmentés.
Le 1°" septembre, la malade est agitée à cause de fourmillements dans tout le corps, elle tremble, présente des palpitations, le sommeil est agité. On remarque que les douleurs articulaires sont considérablement diminuées;elles n'existent plus que dans le membre inférieur droit et dans l’articulation du pouce droit ; cette articulation a d’ailleurs diminué de volume. La malade a commencé à faire des mouvements et à se servir de ses doigts ; elle a cowumencé à crocheter quelquefois. Le 21 septembre, on recommence le traitement avec un gramme de glande par jour.Température, 36 degrés. Pouls 90. Urine : 1.500 grammes ; densité 1009; urée 12,84 par litre ; pas de sucre, ni d’albumine.
On suit ce traitement jusqu’au 9 octobre, quand on doit le supprimer, Car la malade présente des palpitations, accuse des tremblements et des fourmillements dans tout le COrpPS ;
elle transpire beaucoup. L'appétit lui manque. Les douleurs
articulaires ont disparü complètement; il en est de même pour les tuméfactions. La malade fait des mouvements plus étendus et se sent très bien portante quant à son rhumatisme. La flexion des doigts est plus libre, elle crochète plus facilement, les déformations persistent. On remarque des mouvements parkinsoniens à la main droite. Elle a une sensation de grande lassitude. Le pouls est faible, irrégulier. La malade suit encore le traitement durant les mois de novembre et décembre à la dose de un gramme tous les deux jours, avec de petites interruptions; on supprime complètement le traitement au mois de janvier 1905.
. Le 29 avril 1905, la malade déclare se sentir très bien. . Elle a de l'appétit, ses garde-robes sont régulières, elle n’a plus du tout de douleurs ; elle peut se servir très bien de ses mains et les articulations des membres Supérieurs permettent des mouvements assez étendus sans douleurs. Les déformations persistent. Elle ne peut se tenir sur ses jambes à cause de ses ankyloses ; mais, à présent, quand on refait son lit, elle. peut se tenir debout. Elle est devenue plus émotive et plus
nerveuse.
Cette malade succomba à la suite d’une affection pulmonaire intercurrente, plusieurs mois après ‘la-publication de son observation clinique dans la thèse de Florian.
Nous avons pratiqué l'étude macroscopique et microscopique du corps thyroïde et, ainsi qu’on peut facilement le constater sur les coupes microscopiques, celte glande n'offre rien d'anormal(au moins autant quenous permet de l’aflirmer
l'état acttel de nos connaissances sur la structure du corps thyroïde). Gette observation montre la possibilité de trou-
bles relevant de l'insuffisance thyroïdienne sans lésions ap-
parentes de la glande thyroïde. Il s’est donc agi vraisembla- . blement d'un simple trouble qui s'est dissipé sous l'influence de l’opothérapie spécifique, car le bon état de la malade, au point de vue de son rhumatisme, s’est maintenu. Nous rétiendrons encore quelques POÈTE de cette intéressante observation : Li 5 .1° La réapparition d'un tremblement parkinsonieñ {la malade nous avait déclaré avois présenté ce trouble avant son entrée à l'hôpital, mais il avait disparu de lui-même). Ce point soulève le problème des relations du syndrome de Parkinson avec le rhumatisme chronique.
2° La coexistence d’un tremblement parkinsonien chez une malade atteinte je rhumatisme chronique, ainsi que la présence des troubles thyroïdiens (cliniques et anatomo-pathologiques) dans lesyndrome de Parkinson, soulèvent le problème de la nature thyroïdienne possible des arthropa-
-thies qu’on observe dans certains cas de ce syndrome. 3° Les taches noirâtres. que Ja malade présentait sur le visage et lesmembres supérieurs sont aussi une constatation à retenir. Des troubles pigmentaires ont été signalés. aussi dans des cas de syndrome de Bosedow, ou chez des malades
avec des troubles d'insuffisance thyroïdienne. | Ces faits, soulèvent le problème d'un rôle possible de la glande thyroïde dans la fonction pigmentaire.
4° Le fait que la malade est devenue plus nerveuse, plus .-émotive sous l'influence du traitement thyroïdien, montre le . rôle de l'hyperthyroïdisation dans ce qu’ on appelle le nervo-
.sisme conformément aux idées de Lévi et Rothschild.
Os. XXXIX (A. Souques). — lhumatisme chronique, suipi d'autopsie. |
I... Mme C..., soixante-six ans, sans profession. Père mort d'apoplexie cérébrale à cinquante-huit ans. Mère morte d'épuisement à cinquante et un ans. Un de ses frères avait du rhumatisme déformant des mains, et son grand-père paternel était rhumatisant..
A l'âge de dix-sept ans, elle commence à avoir des douleurs rhumatismales au niveau des épaules. : Les crises douloureuses se répètent de temps en temps jusqu’à son mariage .
A vingt-deux ans, elle se marie; dix ans après, son mari meurt de tuberculose. Pas de passé génital autre qu’une fausse-eouche de quatre mois. Depuis cette époque elle a eu quelques bronchites passagères. Les douleurs rhumatismales n'ont jamais cessé depuis Fâge de dix-sept ans, mais elles sont devenues plus vives vers la ménopause (vers quarantcsix ans). Peu à peu les diverses jointures (épaules ' d'abord, coudes, mains, genoux, cous-de-pied)s’ankylosent et elle est obligée de faire plusicurs: séjours dans les‘hôpitaux; elle est vite obligée de se servir ou de béquilles ou d’une canne pour marcher. Depuis six ans, les hanches, le rachis; les articulations temporo-maxillaires se prennent et depuis lors la malade n’a pas mis le pied parterre. Les articulations. tem-
- poro-maxillaires sont aujourd’hui si douloureuses qu’elles ne peut se nourrir qu'avec du lait, ,,.:-:
- Actuellement (1907), la malade -est immobilisée dans.son lit, les articulations ne peuvent semouvoir. Latête, fixe sur l'oreiller, ne peut faire le moindre mouvement; les avant-bras,
en: demi-flexion, sont -serrés. contre le-tronc ; les mains,
appliquées sur l'abdomen, présentent des saillies au niveau des métacarpiens, les doigts, en particulier ceux de la main droite, sont déviés vers le bord cubital; du côté gauche, lesdeuxième et troisième phalanges de l’annulaire et du petit. doigt sont atrophiées. Depuis un an, on est obligé de faire manger la malade. |
Les membres inférieurs sont dans l'extension, les genoux saillants ; ils paraissent volumineux, mais surtout par contraste, en raison de l’atrophie des masses musculaires ; les. pieds sont dans l'extension, les orteils déviés sur le bord externe.
Le malade a la sensation d’ètre raide «comme une barre de fer », suivant son expression. Elle souffre vivement, presque sans interruption, et la douleur s'accentue quand on essaie de mobiliser une articulation. Bien plus, quand on la borde, quand on s'approche même de son lit, on lui fait pousser des cris. Elle a peu d’appétit, a constamment froid, dort “mal. Elle se sent nerveuse, en particulier vers le soir où elle se met à pleurer.
Le visage est frais, la peau des mains est lisse, luisante et pigmentée. Au niveau des membres, les téguments desqua-
‘ ment sous forme d'écailles furfuracées.
La malade ne tousse pas et on né trouve rien aux poumons. L'examen bactériologique des crachats, fait à he sieurs reprises, montre l’absence des bacilles de Koch. Uneinjection hypodermique de 2/10 de milligramme de tuberculine Pasteur, faite le xx mai 1907, ne provoque aucune réaction, ni fébrile, ni sous-cutanée au point d’inoculation, niarticulaire. Une nouvelle injection de 5/1ode mitligramme, pra-
tiquée le 24 mai, reste, comme la première, sans aucun effet.