II. — DYSOSTOSES ENDOGHONDRALES 1° ACHONDROPLASIE

Définition. — L'achondroplasie est un trouble du développement du squelette se manifestant pendant la vie intra-utérine caractérisé par une sclérose des cartilages épiphysaires plus particulièrement des os longs et du bassin, par une synostose prématurée des os de la base du crâne ; elle a pour conséquence des troubles de la croissance portant sur la racine des membres et des déformations crâniennes.

Cette déformation fut connue de toute antiquité ; les statues égyptiennes de certains dieux, les statuettes romaines de nains gladiateurs en permettent le diagnostic rétrospectif : la plupart des nains et des bouffons figurés sur les tableaux de la Renaissance étaient des achondroplasiques. Mais la première description scientifique de cette dyschondroplasie est due à Parrot, qui l'étudia chez le fœtus et la sépara du rachitisme ; Porak et Durante en firent l'anatomie pathologique : Pierre Marie donna à cette question une impulsion nouvelle en étudiant l'achondroplasie à l'état adulte.

Symptomatologie. — Pour des raisons encore insuffisamment connues, la vitalité des achondroplasiques en venant au monde est certainement diminuée, un très grand nombre de sujets meurent dans les premières semaines ou dans les premiers mois de leur existence : le nombre de ceux qui résistent est limité. Cette mortalité anormale explique que l'achondroplasie du nouveau-né a paru pendant si longtemps distincte de l'achondroplasie de l'adulte et que l'on ait ignoré le lien qui réunissait ces deux étapes d'une même dysostose, considérées jusque-là comme d'origine différente.

Le nouveau-né achondroplasique a un signalement facile à recon-

AGHONDROPLASIE 453

naître : micromélie, aspect boudiné et déviation des membres, enfon-

Fig 42. — Squelette de fœtus achondroplasique. (Collection du Pr Hibernent-Dessaignes.)

Fig. 43. — Squelette de fœtus achondroplasique. (Collection du Pr Ribemont-lX'S-

saignes.)

cernent de la racine du nez, développement du crâne exagéré.

Plus tard, quand Uachondroplase est adulte, les traits du tableau clinique sont plus accentués : l'individu est de taille petite, par suite de l'arrêt de développement des membres inférieurs qui fait contraste avec le volume normal du tronc et l'augmentation du volume de la tête. La micromélie est non moins évidente aux membres supérieurs. Quand le sujet est debout, il tient en général ses bras un peu écartés du tronc, ses mains descendent au niveau du grand trochanter, parfois elles atteignent à peine la crête iliaque, ce qui tient à ce que les bras sont courts par rapport aux avants-bras. Les mains ont une morphologie spéciale (Pierre Marie), elles sont petites, mais massives, courtes et épaisses. Les doigts sont presque égaux en longueur ce qui donne à la main un aspect large et carré ; leur base est très rapprochée tandis que leurs extrémités s'écartent à la manière d'un trident.

Les membres inférieurs sont trapus et courts, ils sont fortement arqués, et cette courbure paraît encore exagérée par le développement des masses musculaires antéro-externes. La symphyse pubienne est abaissée par suite du raccourcissement des membres inférieurs. Les pieds sont épais et courts.

Aussi bien aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs, la musculature est en général bien développée ; presque exagérée. Les saillies musculaires sont fortement dessinées aux bras et aux cuisses, de sorte que les nains achondroplasiques ont l'aspect d'athlètes minuscules.

La micromélie, dans l'achondroplasie, ne porte pas sur l'ensemble du membre, elle est très marquée sur le segment proche du tronc, de sorte que la cuisse et le bras sont beaucoup plus courts que l'avant-bras et la jambe; au métacarpe et au métatarse, le raccourcissement existe, mais il est proportionnellement moins marqué.

Les dimensions du tronc sont celles d'un sujet normal, cependant les omoplates sont moins développées que de coutume et prennent une certaine part à l'insuffisance de développement du segment rhizomélique. Le dos est aplati tandis qu'il existe une ensellure lombaire plus ou moins forte, due à un mouvement de bascule du sacrum en haut et en arrière et rendue encore plus évidente par l'exubérance des saillies fessières musculeuses et adipeuses. L'obésité est beaucoup plus marquée dans le sexe féminin.

La tête est, en général, volumineuse, disproportionnée avec la taille du sujet ; elle est ronde, brachycéphale, parfois énorme, avec saillie des bosses frontales et pariétales. Par contre la face (tête en poire renversée) est petite, à traits épais, avec un nez épaté, enfoncé à la racine. Il est rare qu'elle donne l'impression d'une hydrocéphalie marquée.

ACHONDROPLASIE

Les organes génitaux sont en général normaux ; aussi les achondroplasiques peuvent-ils se reproduire, mais il y a souvent de la dystocie due au rétrécissement du bassin. Les fœtus expulsés sont dans la moitié des cas achondroplases.

L'état psychique est intact : les sujets sont intelligents, même avisés (Apert) et sagaces, remuants ; ils tirent fort bien partie de leur difformité pour gagner leur vie, ils tiennent dans les cirques le rôle d'acrobates plus ou moins facétieux et adroits, absolument de la même façon qu'ils tenaient à la cour des rois le rôle de boutions. Chez quelquesuns, on a signalé un léger degré de débilité mentale ; mais il n'y a pas lieu de décrire une psychose achondroplasique à type hypomaniaque comme l'avait voulu Lauze.

Évolution. — Aucun caractère particulier n'attire l'attention sur la croissance des enfants nés achondroplasiques. Les fontanelles sont lentes à se fermer ; les dents apparaissent à l'âge habituel ; la poussée pubérale s'effectue dans de bonnes conditions ; l'embonpoint, un peu exagéré dans l'enfance s'efface. Seules la diminution de la taille et une laxité articulaire prédominant au genou (Kassowitz), font songer à cette dysostose.

L'achondroplasie comporte des degrés ; elle peut être fruste, l'harmonie des formes est à peine troublée et la disproportion entre le segment rhizomélique et le segment acromélique du membre n'est visible que pour un observateur attentif. Il existe des formes partielles ou la dysostose est très localisée ; un grand nombre d'auteurs les font rentrer dans le rachitisme. D'ailleurs l'achondroplasie n'existe pas toujours à l'état isolé; elle s'associe à d'autres malformations ou à d'autres dystrophies, myxœdème, rachitisme, mongolisme, elle coexiste avec des lésions thyroïdiennes, principalement les goitres ; Cape a même cité un cas où l'hérédité goitreuse accompagnait l'hérédité achondroplasique.

Examen radiologique. Anatomie pathologique. — Comme Parrot l'a bien montré, l'achondroplasie est une dysfrophie du cartilage primordiale, contemporaine de la première poussée ostéogénétique. c'est-à-dire correspondant au troisième ou au cinquième mois de la vie fœtale. Il y arrêt du processus d'ossification du cartilage épiphysaire : sa conséquence est l'arrêt du développement de l'os en longueur, tandis que son accroissement en épaisseur, d'origine périostique continue. Ainsi s'expliquent les modifications du squelette constatées

soit à l'examen radioscopique, soit à l'examen direct ; les os épargneb sont les côtes, les frontaux, les pariétaux, l'écaillé occipitale, c'est-àdire ceux où la phase cartilagineuse fait défaut.

A l'examen radioscopique ou direct chez le fœtus achondroplasique, la diaphyse des os longs est courte, cylindrique avec une extrémité élargie, parfois développée en cupule, nettement séparée par un intervalle très large et très clair des épiphyses, dont la transparence est augmentée : le même aspect se retrouve à l'examen des phalanges et des métacarpiens qui sont carrés au lieu d'être rectangulaires. Les déformations sont parfois très accentuées au point que l'os n'acquiert que la moitié de sa longueur accoutumée.

Les diaphyses sont épaissies, elles sont irrégulières avec des dépressions et des saillies dues au développement des insertions musculaires. Une particularité propre aux achondroplasiques est la position élevée de la tête du péroné, qui, pour Apert, n'est que la persistance d'un état normal à la huitième semaine. On a constaté aussi l'ascension de l'extrémité supérieure du radius.

Par suite de l'arrêt de développement du cartilage épiphysaire, la liaison entre la diaphyse et l'épiphyse n'est point aussi intime qu'elle devrait être ; les fragments osseux plus lâchement mis basculent l'un sur l'autre, de là des coudures ou des inclinaisons qui donnent à certaines extrémités, comme les extrémités supérieures et inférieures du radius et du cubitus une forme en S ou en Z.

Au crâne,la synostose des os de la base est précoce, la soudure sphéno-basilaire s'accompagne de la soudure des condyles de l'occipital avec l'écaillé, de telle sorte qu'il y a inégalité de proportion entre l'occipital inférieur raccourci et l'occipital supérieur développé normalement; de là l'élargissement de la partie supérieure du crâne (bosses frontales, bosses occipitales), par rapport à sa base.

Pendant la croissance les déformations s'atténuent ; chez Vadulte, les caractéristiques du squelette sont identiques, en général, mais contrairement à ce qu'existe chez l'enfant, les diaphyses sont rectilignes ; quant aux coudures elles sont d'angle aigu et voisines de l'épiphyse, les phalanges des doigts sont d'égale longueur. Le raccourcissement des segments rhizoméliques, arrivé à son état définitif, est considérable, l'indice radio-huméral, c'est-à-dire le rapport

Longueur de radius „M

Longueur du l'humérus

ACHONDROPI ASIE

qui normalement est de 84 peut s'élever jusqu'à 100 et 140 ; de môme l'indice fémoro-tibial

Longueur du tibia Hrxn . , ir.c , 10A A ë X 100 est de 105 a 120. Au

Longueur du fémur

niveau des os du carpe, il y a souvent une brièveté anormale du quatrième métacarpien. Le crâne est brachycéphale ; la base du crâne présente deux caractéristiques : 1° la brièveté de l'os basilaire presque vertical, de sorte qu'il existe une véritable cyphose basilaire ; 2° l'étroitesse du trou occipital.

Quant aux déformations du bassin, elles consistent en une diminution absolue de tous les diamètres et relative du diamètre antéro-postérieur du détroit supérieur. Souvent ce dernier atteint 6 ou 7 centimètres .

Les lésions microscopiques, au niveau de la zone d'ossification chon drale (1), consistent en : 1° la transformation en une bande fibreuse de la zone de prolifération et étouffement de la cellule cartilagineuse par l'exubérance du tissu fibreux ; 2° l'amoindrissement de la zone de rivulalion où les colonnes cellulaires sont réduites à 3 ou 4 éléments et où la substance hyaline interstitielle s'imprègne de sels calcaires :ilya présence dans cette zone de nodules cartilagineux particuliers (Durante) composés de cellules cartilagineuses, plus volumineuses que les cellules normales, entourés d'une substance interstitielle fibrillaire, semée de couches concentriques, de cellules cartilagineuses ; 3° irrégularité de la zone d'ossification, diminution du nombre des cellules, transformation calcaire de placards de substance interstitielle, présence de bourgeons médullaires vasculaires provenant de la transformation des nodules cartilagineux de la couche précédente, laxité et minceur des trabécules servant de support aux ostéoblastes. L'ossification périostale est active et se rapproche de la normale (Durante), elle serait même hyperactive pour Apert et la transformation fibreuse de la zone du cartilage indifférent est due à des émanations fibro-conjonctives, d'origine périostale entravant l'ossification endochondrale.

(1) A l'étal normal, la zone d'ossification chondrale comprend 3 couches successives : une zone de prolifération composée de cellules du cartilage indifférent, entourées d'une substance hyaline interstitielle, 2° une zone de rivulation formée de colonnes régulières de 40 à 60 cellules, les plus grosses rapprochées de la zone d'ossilication et de substance hyaline ; 3° de la zone d'ossification ou couche ossiforme, en rapport avec la moelle osseuse qui envoie entre les colonnes cellulaires des anses vasculaires ; les cloisons hyalines se calcifient.

Étiologie. Nature et pathogénie. — L'achondroplasie peut être accidentelle, mais le nombre des cas hérédo-familiaux observés augmente chaque jour, l'hérédité est paternelle ou maternelle ; la déformation peut sauter une génération. Il peut y avoir alternance d'enfants sains et achondroplasiques ; dans un accouchement gémellaire on a vu un des enfants achondroplase tandis que l'autre était normalement constitué.

Avant de discuter quelle est la nature de l'achondroplasie, il y a lieu de se demander s'il n'existe qu'une seule variété d'achondroplasie. Les types morphologiques d'achondroplasiques ne sont pas identiques ; aussi est-on d'accord pour en distinguer deux variétés.

1° La variété typique, celle qui sert de base à la description (achondroplasie vraie d'Apert, dysplasie épiphysaire de Variot) où la tête est volumineuse, le cartilage de conjugaison aminci, où l'ossification n'est pas retardée.

2° La variété atypique (achondroplasie atypique d'Apert, achondroplasie permanente vraie de Variot) où la tête est normale, la micromélie toujours rhizomélique avec retard dans l'ossification.

D'autre part, on a décrit des achondroplasies tardives qui n'auraient point pour origine une altération du cartilage primordial, ne seraient pas contemporaines de la première poussée ostéogénique (vers le 5e mois), mais qui seraient due à une altération se produisant dans la seconde période de la vie fœtale ou même plus tardivement.

Quelle est la cause initiale de l'achondroplasie ? Trois groupes d'hypothèse ont été émises : 1° Les théorie endocriniennes mettent en cause une glande vasculaire sanguine thyroïde, thymus ou pituitaire. La théorie thyroïdienne (Leblanc) se heurte à deux objections : l'absence de tout symptôme d'hypothyroïdie chez la plupart des achondroplasiques, l'échec habituel de la médication thyroïdienne.

La théorie de l'origine génitale (testicule ou ovaire) se fonde sur l'hypertrophie des glandes génitales chez les hommes et chez les femmes achondroplases et admet un trouble de la sécrétion de la glande interstitielle (hyper ou dysfonctionnement). Elle ne s'appuie que sur les expériences de Dor et Maisonneuve qui obtiennent par injection de liquide orchitique chez les animaux une stérilisation du cartilage de conjugaison et une réduction de la taille.

2° La théorie infectieuse met en cause une sclérose du cartilage due à une maladie infectieuse, le plus souvent chronique, comme la syphilis ou la tuberculose (Durante).

EXOSTOSES OSTÉOGÉNIQUES 459

3° La théorie dystrophique primitive se dédouble en deux autres : A) pour les uns (deBuck, Parrot), l'achondroplasie est une dystrophie pathologique de même ordre que les dystrophies musculaires qui constituent le groupe de myopathies. B) Les autres y voient une dystrophie accidentelle, une malformation. Pour Parrot, qui admet une achondroplasie pathologique, il y aurait une achondroplasie qui serait le rappel d'un type ancestral de races disparues, les pygmées de l'antiquité.

Pour Apert l'achondroplasie serait une malformation primitive capable de se transmettre par mutation : elle existe chez les animaux, moutons ancons, veaux bouledogues et les éleveurs, par sélection, sont arrivés à créer des races d'achondroplasiques. Il en serait de même dans l'espèce humaine ; mais les achondroplasiques ne sont pas nombreux par suite de deux obstacles à leur développement : la dystocie des parturientes et la fragilité des nouveau-nés.

Traitement. — La seule thérapeutique tentée jusqu'ici est l'opothérapie sous toutes ses formes : corps thyroïde, moelle osseuse, hypophyse. Dans l'immense majorité des cas elle s'est montrée inefficace.

2° EXOSTOSES OSTÉOGÉNIQUES

Définition. — Les exostoses ostéogéniques sont des productions osseuses, saillantes, généralement héréditaires et symétriques apparaissant sur le squelette pendant la période de croissance. Cette définition les sépare nettement des autres hyperostoses et des exostoses non ostéogéniques qui sont indépendantes de la croissance de l'individu et relèvent de facteurs divers : car les exostoses ostéogéniques constituent une dystrophie idiopathique au contraire des fausses exostoses, toujours symptomatiques. Parmi ceux qui les ont étudiés, il nous faut citer Broca, Nélaton, Poncet et Ollier ; la thèse de Reubsaët résume la plupart des observations parues en 1909.

Symptomatologie. — Plus fréquentes chez les garçons que chez les filles, les exostoses vraies se montrent aux périodes où la croissance est particulièrement active, entre la dixième et la vingtième année. Exceptionnellement, elles ont été signalées au moment de la naissance et dans le premier âge.

Les sujets s'en aperçoivent souvent par hasard, à ce qu'elles forment

des tumeurs plus ou moins superficielles perceptibles à la palpation, faisant corps avec l'os sous-jacent, leur nombre est parfois considérable; on a pu en compter 150 chez le même individu. Leur volume et leur forme sont très variables; petites, elles donnent au palper la sensation d'un semis de granulations à la surface des os; grosses elles constituent des masses du volume d'une noix, d'une orange ou même d'une tête d'enfant, elles s'implantent sur une base plus ou moins large et peuvent être pédiculées ; quelquefois recourbées en un long crochet, elles vont s'implanter par leur extrémité libre sur l'os où elles siègent.

Les exostoses ostéogéniques sont symétriques, sans que cette règle soit absolue, elles acquièrent souvent un développement prédominant d'un côté ; elles naissent au voisinage des épiphyses les plus fertiles (Ollier), c'est ce qui explique qu'elles siègent au voisinage du genou au membre inférieur et qu'elles respectent le coude au membre supérieur. C'est au niveau de l'extrémité inférieure du fémur, de l'extrémité supérieure du tibia, de l'extrémité inférieure du radius et de l'extrémité supérieure de l'humérus que leur floraison est plus abondante : au genou, elles ont une telle exubérance qu'elles prennent la forme et l'aspect de stalagmites qui s'élèvent du fémur et de stalactites qui descendent du plateau tibial. Aux extrémités, elles se greffent sur les os longs du métacarpe, du métatarse et des phalanges, à l'exclusion des massifs du carpe et du tarse. Au tronc, leurs localisations de prédilections ont le rachis, les faces interne et externe de l'omoplate ; sur le bassin, elles se rassemblent sur les crêtes iliaques, à la face profonde du pubis et peuvent devenir une cause de dystocie. Leur consistance est celle de l'os, les malades disent qu'au début elles étaient molles et sont devenues de plus en plus dures. Elles sont en général entourées de tissu conjonctif, mais il n'est pas rare qu'elles soient coiffées d'une véritable bourse séreuse formant à leur surface une tumeur allongée et fluctuante, au niveau de laquelle on sent une sorte de crépitation ; très rarement elle communique avec la synoviale articulaire voisine à la suite d'usure due aux frottements de la jointure. Les bourses séreuses peuvent s'enflammer et donner lieu à des erreurs de diagnostic.

Les exostoses sont indolores dans la plupart des cas ; leur croissance s'accompagne parfois d'une simple gêne. Elles peuvent causer des troubles fonctionnels divers ; ils sont en général d'origine mécanique, les exostoses limitant le libre jeu des articulations voisines ; si elles s'enflamment elles sont le point de départ de contractures musculaires, plus ou moins intenses ; elles sont l'origine de ces douleurs vagues auxquelles on a donné le nom d'irritation musculaire. Enfin, dans certains cas, elles compriment les nerfs ou les vaisseaux, occasionnant des

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névralgies ou des paralysies, des troubles circulatoires consistant en tuméfaction et œdème ; leur développement peut provoquer des perforations, qui sont l'origine d'anévrysmes circonscrits, exceptionnellement diffus. Le siège habituel de ces anévrysmes est le creux poplité. Quand elles évoluent vers la peau, elles peuvent l'ulcérer et donner lieu à des infections secondaires.

Elles ne régressent jamais : elles sont susceptibles de se transformer en tumeurs malignes à type d'enchondrome ou d'enchondro-sarcomes.

L'examen radioscopique est indispensable pour apprécier le siège, le forme, le volume et le nombre des exostoses. Elles donnent lieu à des ombres plus ou moins épaisses suivant la densité du tissu dont elles sont formées ; au centre on peut déceler des arborescences du tissu compact.

Les exostoses ostéogéniques coïncident, presque constamment avec d'autres malformations du squelette. La taille des malades est en général au-dessous de la moyenne ; les os sur lesquels siègent la tumeur n'atteignent pas leur volume normal ; suivant la loi formulée par Bessel Hagen, le squelette de ces sujets perd en longueur ce qu'il disperse en exostoses, ce qu'il gagne en néoformations. Les os longs épargnés sont souvent le siège d'incurvations et leurs épiphyses sont toujours augmentées. Aux extrémités les mains ont parfois l'aspect en trident par suite de troubles dans le développement des doigts; les anomalies des orteils, la présence d'orteils surnuméraires ne sont pas rares.

Le crâne est en général normal, les incurvations de la colonne vertébrale, lordose ou cyphose, sont fréquentes.

A l'examen radioscopique, certaines de ces lésions osseuses rappellent le rachitisme ; il y a parfois bouleversement du cartilage de conjugaison.

A part les lésions osseuses, la seule particularité clinique intéressante à noter est la coexistence avec elles de modifications de volume de la glande thyroïde, goitre, atrophie thyroïdienne, goitre exophtalmique (1 cas).

Anatomie pathologique. — Elle est encore très incomplète parce que la plupart des exostoses qui ont été enlevées et examinées étaient le siège de dégénérescence maligne. La notion essentielle, qui découle des examens pratiqués, est que les exostoses ostéogéniques sont le résultat d'une déviation du développement du cartilage de conjugaison ; elles passent par les phases habituelles du développement du tissu osseux normal ; le centre de l'exostose se médullise et sa cavité

s'élargit et se fond parfois avec la grande cavité médullaire de la diaphyse.

Les exostoses, multiples d'origine infectieuse ou inflammatoire, ont en général une origine périostée et n'ont point par conséquent la même structure que les exostoses ostéogéniques. Quant aux ostéomes, ils en diffèrent en ce que leur structure n'est identique à aucune autre des formations osseuses normales de l'organisme.

Étiologie et pathogénie. — Cette dystrophie osseuse est en général héréditaire et se transmet parfois pendant des générations successives ; il y a des cas où l'hérédité est collatérale, il n!est pas rare que d'autres malformations osseuses existent dans la même famille. Aucune cause adjuvante provocatrice ne peut être incriminée.

Quelle est la cause de cette déviation de l'activité ostéogénétique ? On a tenté de la rattacher au rachitisme en raison de la coexistence des déformations osseuses, des incurvations des os longs qui accompagnent les exostoses : les troubles gastro-intestinaux qui sont à la base du rachitisme n'existent point chez les porteurs d'exostoses, il s'agit d'états morbides différents.

Trois théories principales méritent de retenir l'attention, ce sont : la théorie tératologique, la théorie thyroïdienne et la théorie infectieuse. La première, soutenue par Cohnheim, explique le processus par l'inclusion de parcelles cartilagineuses dans le tissu osseux au moment où se forment les ébauches articulaires et par le développement hyper trophique de ces îlots cartilagineux. Pour d'autres, la formation tératologique ne serait que la reproduction d'un type apophysaire ancestral.

La théorie thyroïdienne n'a d'autres preuves que l'existence des productions ostéogéniques dans les familles de thyroïdiens.

L'idée d'une dystrophie due à l'existence d'une infection générale, comme la tuberculose, chez les ascendants ou même pendant la vie intra-utérine a rallié la plupart des suffrages : de fait, la fréquence de la tuberculose dans les antécédents des sujets exostosiques est vraiment exceptionnelle. Cette théorie d'ailleurs ne doit point être opposée à la conception thyroïdienne en raison du rôle joué par la tuberculose dans la provocation des lésions thyroïdiennes de l'enfant.

Diagnostic. — Les exostoses multiples non ostéogéniques.

— Le diagnostic est facile avec les exostoses de cause locale ou d'origine traumatique en raison de l'antécédent initial : il en est de même des hyperostoses syphilitiques, des périostoses et des nouures du rachitisme. Il peut se poser avec la sarcomatose osseuse ; parfois

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même une biopsie est nécessaire. La croissance des chondromes et des ostéomes en dehors de la période de développement osseux suffit à les éliminer. La myosite ossifiante est une maladie rare et le processus ossificateur est franchement prédominant dans les masses musculaires.

Il est au contraire très difficile de différencier les exostoses ostéogéniques vraies des exostoses ostéogéniques multiples ou fausses exostoses ostéogénitiques de Poncet. Les éléments du diagnostic résident dans les caractères suivants des fausses exostoses qui s'opposent à ceux qui ont été décrits comme appartenant aux vraies : Rarement héréditaires, elles surviennent vers l'époque de la vingtième année, sont consécutives à une maladie infectieuse aiguë (rhumatisme, fièvre typhoïde, variole, blennorrhagie) ou chronique, tuberculose ou syphilis. Elles sont presque toujours d'origine périostique et non d'origine épiphysaire, elles sont constituées par du tissu osseux présentant des traces d'ostéite très nette. Elles siègent de préférence sur les os de membrane, à la surface externe des os du crâne où elles peuvent être très nombreuses, ou dans la continuité de l'os. Leur évolution s'accompagne de phénomènes douloureux spontanés, elles sont sensibles à la palpation : elles sont susceptibles de s'enflammer et évoluent vers la suppuration : mais elles peuvent aussi régresser

3° DYSCHONDROPLASIE

Sous ce nom Ollier et son élève Molin (1899) ont décrit une dystrophie qu'ils opposent à l'achondroplasie et qu'ils rapprochent des exostoses ostéogéniques.

Cliniquement ses traits distinctifs sont d'apparaître à la période de croissance et de donner lieu à des arrêts d'accroissements partiels du squelette. Les phalanges sont le siège de déformations légères, mais constantes : les os longs présentent des courbures genu vulgum, coxa vara, tandis qu'il existe au niveau des épiphyses des nodosités et des boursouflures dues à la présence de véritables chondromes s'ossifiant lentement et développés dans les points où il n'y a pas de cartilages.

Cette affection n'est pas encore nettement classée. Durante ne partage point l'opinion d' Ollier et la fait rentrer dans le cadre du rachitisme ou de la syphilis.