IL — LE GIGANTISME ET LE NANISME

Généralités. — H y a des individus dont la taille s'élève au-dessus de la moyenne et il y a des sujets dont la stature descend au-dessous. Le populaire appelle les premiers des géants, les seconds des nains, et chacun comprend ce que veut dire cette dénomination. Mais lorsqu'on veut donner une définition vraiment scientifique du gigantisme et du nanisme, il est difficile de préciser. Meige définit le géant un individu de très grande taille « par comparaison avec la moyenne des individus de même âge et de même espèce ». Inversement, pour lui le nain « est un individu de très petite taille par comparaison avec la moyenne des individus de même âge et de même espèce ». Il est donc impossible d'assigner un nombre donné de centimètres pour limiter ces dénominations à tel ou tel individu.

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Ceci amène à poser la question du nanisme et du gigantisme sons In forme suivante : Peuvent-ils être des états normaux ? Il y a des individus de grande taille, qui ne présentent aucune anomalie, aucune disproportion des différents segments de leur corps pas plus que de leurs organes. Leur signalement est-il celui des géants ? L'expression semble impropre. Inversement voici un individu petit, bien proportionné : est-il un nain? pas davantage. Poncet et Leriche ont essayé d'appliquer à ces sujets l'épithète de pygmées. Cependant le vulgaire ne s'y trompe pas ? Il est d'accord avec les données scientifiques, ce qu'il considère comme monstrueux chez les nains et les géants, c'est précisément ce côté pathologique qu'il s'explique mal et qui leur donne un aspect étrange : la base doit en être cherchée dans un trouble de révolution osseuse qui a pour conséquence en même temps qu'une modification des proportions générales de V individu une dysharmonie des diffé ents segments du corps dans leurs dimensions respectives habituelles.

GIGANTISME

Définition. — Le gigantisme est un syndrome pathologique caractérisé par une augmentation anormale de la taille due en général à un trouble dans le fonctionnement d'une glande endocrine morphogène.

Symptomatologie. — L'élévation de la taille est plus ou moins considérable, les chiffres de 2 mètres et de 2 m. 10 sont fréquents. Garnier et d'autres auteurs essayent de créer un type de gigantisme pur, dans lequel les proportions du canon du corps humain seraient respectées, quoique agrandies ; il est rare qu'à une époque plus ou moins avancée de leur existence, ces sujets sains en apparence ne présentent pas de troubles osseux La règle est la dysharmonie des formes, parce que l'accroissement de la taille est due suivant l'expression de Manouvrier à une maeroskélie, c'est-à-dire à l'augmentation des dimensions des membres et surtout des membres inférieurs. Chez certains les dimensions des membres supérieurs sont au-dessous de la normale, ainsi que l'augmentation de volume des extrémités y compris l'extrémité céphalique. Mais l'acromégalie n'existe pas chez tous les géants et s'il y en a dont les mains et les pieds sont particulièrement énormes, il en est d'autres dont les extrémités ne sont point développées comparativement aux autres segments de membre.

En dehors de l'hypertrophie des extrémités il y a chez les géants

d'autres troubles osseux, le genre valgum double ou simple, la cyphose qui incurve la taille peu à peu à mesure que l'individu vieillit.

L'augmentation de la force musculaire observée à certains moments de la vie des géants est rarement permanente ; Y asthénie peut être primitive ou secondaire, elle apparaît plus ou moins tôt. La stature alors s'affaisse, le corps se penche en avant, les bras pendent inertes, le faciès s'altère, les pommettes se creusent, le menton devient saillant. Sous l'influence de ce progressus régressif, certains sujets prennent un aspect anthropoïde.

Les troubles génitaux sont la règle : la stérilité et l'impuissance, l'anaphrodisie sont habituels, l'aplasie génitale est souvent observée aussi bien chez l'homme que chez la femme.

L'augmentation de la taille s'accompagne d'un certain degré de splanchnomégalie. L'appétit, qu'il y ait ou non coïncidence avec le diabète, est accru. Certains sujets sont obèses.

L'examen du sang, jusqu'ici rarement pratiqué, a montré dans un cas une éosinophilie et une basophilie marquée ; au point de vue chimique, l'hyperalcalinité, l'augmentation de la chaux et de la graisse ont été constatées comme dans l'acromégalie.

Le psychisme est spécial ; si quelques géants ont eu une intelligence vive, ils constituent une exception. Ils sont habituellement vantards ; menteurs, orgueilleux, crédules et parfois méchants ; leur intelligence, leur activité et leur volonté sont diminuées. Des psychoses véritables peuvent coïncider avec le gigantisme.

Types cliniques et évolution. — L'évolution de la maladie est dissemblable suivant le type clinique. On peut distinguer trois variétés de gigantisme.

1° Le gigantisme tesliculaire ou eunuchoïde ;

2° Le gigantisme hypophysaire ;

3° Le gigantisme hypophyso- génital.

1° Le gigantisme testiculaire ou eunuchoïde est celui qui est réalisé par la supprtssion de la fonction testiculaire à la période prépubérale ayant pour conséquence une insuffisance diastématique, par suite de la suppression de la glande interstitielle qui représente la partie sécrétoire morphogénétique du testicule. Cette suppression peut être due : 1° à la castration pratiquée dans un but spécial comme chez les eunuques ou dans la secte religieuse des Skoptskys ; 2° à un traumatisme accidentel ; 3° à une atrophie des deux testicules, conséquence de la localisation d'une infection générale sur la glande, comme

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le cas peut se présenter dans l'orchite ourlienne. Le gigantisme testiculaire est habituellement modéré ; les sujets ont 10 à 20 centimètres de plus que les individus de leur race, la taille peut atteindre jusqu'à 2 mètres. Cette élévation de la taille est due à l'hyperactivité de la croissance des os longs des membres inférieurs dont les cartilages de conjugaison persistent ; cet allongement existe d'ailleurs aussi aux membres supérieurs. Chez ces sujets les reliefs musculaires sont peu accentués, les épaules sont tombantes, les hanches sont saillantes, les mamelles souvent développées. La peau est lisse et sans rides dans la jeunesse, le système pileux est arrêté dans son développement à l'exception des cheveux et des sourcils. Avec l'âge apparaît l'embonpoint souvent localisé à l'abdomen ; la peau se plisse, se flétrit et perd son élasticité. Le teint devient blafard. L'état mental est caractérisé par de l'aboulie, de l'instabilité mentale et le plus souvent une diminution de l'activité et de l'intelligence.

2° Le gigantisme hypophysaire est l'acromégalie de l'adulte, la forme acromégalique du gigantisme. L'accroissement de la taille est en général le premier en date ; ce n'est que plus tard que se produisent les déformations typiques acromégaliques ; développement de la face exagéré par rapport au crâne, proéminence des pommettes, saillie angulaire du maxillaire supérieur. La taille s'incurve par suite de l'apparition d'une cyphose cervico-dorsale. Les extrémités s'allongent et prennent un développement démesuré.

3° Le gigantisme hypophyso-génital est le gigantisme de la période prépubérale, ou pubérale, tandis que le gigantisme hypophysaire pur ne survient qu'après cette période. En raison de la solidarité fonctionnelle qui unit les organes génitaux et l'hypophyse, il y a, en même temps qu'un trouble dans le fonctionnement de la glande pituitaire, un arrêt de développement du testicule. En même temps que le développement anormal de la taille survient l'infantilisme, c'est-àdire que les caractères sexuels secondaires n'apparaissent pas, les individus sont glabres, leur voix est aiguë et grêle, leurs seins sont développés, leur thorax est globuleux, le bassin évasé. L'intelligence est arrêtée dans son développement et l'individu reste puéril.

Pathogénie et étiologie. — Comment doit-on concevoir le trouble de la fonction endocrinienne dans le gigantisme ? Chez les géants anorchidiens, l 'insuffisance de la fonction interstitielle est la cause primitive de l'hyperactivité des cartilages de conjugaison; il y a lieu cepen-

dant de se demander s'il n'existe point une réaction hypophysaire secondaire.

Dans le gigantisme hypophysaire, il y a toujours augmentation de volume de la glande pituitaire avec dilatation de la selle turcique due à la présence de tumeurs de nature diverse, épithéliomas, sarcomes, tumeurs kystiques. Dans le gigantisme infantile, la glande est hypertrophiée et surtout très vascularisée (Thaon).

Dans les deux cas il y a une hyperhypophysie qui se manifeste à l'examen histologique par une hyperplasie des éléments glandulaires, témoin de leur activité. L'atrophie des organes génitaux est contemporaine des lésoins hypophysaires ou secondaire à elles ; il y a aplasie et sclérose et des glandes génitales. L'hypoorchidie et l'hypoovarie s'opposent ainsi aux troubles d 'hyperhypophysie. Quant à la glande thyroïde, ses modifications ne sont pas constantes. Pour Holmgren, l'hyperthyroïdisme survenant avant vingt ans amènerait une augmentation de la taille. L'état de la glande thyroïde est encore trop peu connu chez les géants pour que l'on puisse se rendre compte de la part qu'elle peut prendre dans la dystrbphie.

L'étiologie du gigantiseme est obscure ; il peut être héréditaire ou acquis : il est vraisemblable que des maladies infectieuses diverses peuvent être le point de départ de l'hyperactivité hypophysaire ; il n'y a guère jusqu'ici que la syphilis héréditaire qui ait été incriminée dans nombre de cas.

Traitement. — Les géants, fiers de leur stature ne viennent point demander de traitement, dans les phases initiales de la dystrophie. Le traitement antisyphilitique trouve son indication dans les cas où l'hérédité spécifique peut être mise en cause. Le moyen thérapeutique le plus actif qui puisse agir sur le processus hyperplasique est la radiothérapie qui a fait ses preuves dans le traitement des tumeurs hypophysaires.

Définition et divisions. — Le nanisme est caractérisé par l'état d'un sujet dont la taille est de beaucoup inférieure à celle des sujets de même âge et de même race. La cause du vice de développement est très variable : au point de vue morphologique, le nanisme se présente d'ailleurs sous des types très différents. Meige et Bauer distinguent :

1° Le nanisme total ;

2° Le nanisme avec déformations.

1° Le nanisme total pour Meige et Baucr est celui dans lequel il y aurait absence de disproportion entre les différents segments de l'individu, il y aurait un développement minime avec harmonie complète des formes. Poncet avait proposé pour ces cas le nom de pygméisme. Les sujets atteints de nanisme total représenteraient ainsi l'état superlatif du chétivisme de Bauer, dont les attributs sont « débilité et gracilité, petitesse du corps, sorte d'arrêt de développement qui porte sur la masse de l'individu ». Ils se rattacheraient ainsi aux infantiles du type Lorrain dont il ne serait que l'exagération. La cause de cette insuffisance de développement devrait être cherchée dans un trouble de l'ossification ou d'une fonction endocrinienne sous la dépendance d'une infection, d'une intoxication générale des ascendants alcoolisme, tuberculose, etc.

Cette variété est rare ; si l'on soumettait ces sujets, abrégés des merveilles des cieux, comme l'on disait au temps de Louis XIV, à un examen approfondi, on ne manquerait pas de trouver que la proportion des formes est relative et que la symétrie et l'harmonie, considérées comme la caractéristique du nanisme total sont moins parfaites qu'il ne semble à la simple inspection.

2° Le nanisme avec déformation. — Ce n'est point seulement par leur taille que les nains attirent l'attention, mais encore par la dysharmonie de leurs formes et les déformations dont ils sont porteurs.

Le nanisme est toujours alors la conséquence d'une lésion du squelette ; si les troubles sécrétoires des glandes endocrines, thyroïde, hypophyse, testicule, etc., jouent le rôle habituel dans la production du nanisme, d'autres facteurs doivent être accusés. Il y a lieu de distinguer les formes suivantes ;

1° Nanisme endocrinien.

1° Nanisme thyroïdien ; 2° Nanisme hypophysaire ; 3° Nanisme surrénal.

II0 Nanisme dû à un trouble dystrophique congénital

Nanisme achondroplasique.

III0 Nanisme dû à une dystrophie acquise.

1° Nanisme rachitique ;

2° Dystrophie ostéomusculaire avec nanisme (Hutinel) :

3° Nanisme pottique ;

4° Nanisme cardiaque (mitral-anangioplasique) ;

5° Nanisme lié à un trouble du développement du système nerveux.