I. — Nanisme endocrinien

l°Le nanisme thyroïdien. — Le nanisme thyroïdien, comme l'hypothyroïdie dont il est la conséquence, présente tous les degrés. Il en existe deux types :

a) Le nanisme myxœdémaleux proprement dit ;

b) Le nanisme dysthyroïdien type Brissaud (hypothyroïdie chronique bénigne d'Hertoghe).

Les nains myxœdémateux sont non seulement de petite taille, mais ils présentent tous les symptômes du myxœdème. Les sujets qui ont été appelés « pachas » en constituent le terme extrême. On constate chez eux l'infiltration pachydermique des téguments, le faciès lunaire, la bouffissure de la face, le ventre en besace avec lordose et cyphose, la pâleur cireuse des téguments, l'arrêt de développement sexuel avec microoehirdie, absence de système pileux au pubis et aux aisselles, le refroidissement des extrémités avec abaissement de la température centrale, arrêt complet du développement intellectuel. Ces mêmes symptômes se rencontrent dans le crétinisme endémique.

L'examen radiographique décèle un retard très marqué de l'ossification : les os du carpe, du métacarpe, du tarse et du métatarse restent à l'état cartilagineux alors qu'ils devraient être ossifiés depuis longtemps ; la soudure des épiphyses est indéfiniment retardée.

A côté de ces cas survenant dans la toute première enfance, il y a toute une série de formes frustes survenant dans la seconde enfance qui constituent V infantilisme dysthyroïdien de Brissaud dont la caractéristique est l'absence de développement de la taille avec légère bouffissure de la face et joues rondes, lèvres épaisses, arriération génitale et psychique.

Le nanisme thyroïdien est celui sur lequel le traitement a le plus d'action, il faut cependant en excepter les cas où il y a agénésie congénitale du corps thyroïde et où l'opothérapie est impuissante à stimuler la sécrétion d'une glande inexistante. Ici, la faillite de l'opothérapie est complète où elle n'a que la valeur d'une médication passagère dont les effets cessent en même temps que la suppression de l'alimen-

tation thyroïdienne : parfois même certains sujets ont une intolérance complète pour le corps thyroïde. Dans la plupart des cas, moyens ou légers, l'opothérapie thyroïdienne amène des transformations radicales

Fig. 56-57. — Nanisme myxœdéniuteux.

dans la morphologie, la croissance du squelette et le développement psychique. Les deses de corps thyroïde doivent être modérées chez l'enfant. La dose de 1 à 5 centigrammes pro die est la dose moyenne; mais il est nécessaire d'établir pour chaque individu la dose active. Le traitement est d'autant plus efficace qu'il est plus précoce; mais même

chez un myxœdémateux âgé de 17 à 20 ans, comme je l'ai constaté, on peut obtenir sous l'influence du traitement une amélioration des symptômes et une amélioration de la croissance de l'individu.

Tous les sujets ne réagissent pas de la même façon au traitement thyroïdien ; dans la plupart des cas, après une période de tâtonnement, on arrive à obtenir une phase d'activité, où la dose est maintenue pendant longtemps, trois semaines, un mois par exemple, avec des intervalles de repos d'une semaine, plus tard la ration d'entretien est seule prescrite et le sujet n'a plus besoin que d'une opothérapie fractionnée et espacée. Dans l'infantilisme thyroïdien, les résultats sont encore plus remarquables, les photographies successives des sujets montrent une transformation progressive.

La médication thyroïdienne demande à être renforcée par l'emploi des arsenicaux, des sels de chaux et des phosphates.

Dans le cas où la syphilis héréditaire peut être mise en cause, le traitement spécifique en injections, en frictions hydrargyriques, en injections arsenicales ou même sous la forme de préparations iodohydrargyriques, pris par la bouche est très bien supporté et efficace.

2° Le nanisme hypophysaire. — Les lésions destructives ou compressives de l'hypophyse sont la cause chez les sujets jeunes d'un arrêt de développement dans la croissance. Il y a non seulement comme l'ont montré Souques et Stephen Chauvet, arrêt de la croissance, mais encore arrêt de développement sexuel et infantilisme ; ces troubles s'accompagnent d'adiposité (syndrome de Frœlich, syndrome adiposogénital), et de tout le cortège habituel des tumeurs pituitaires, troubles visuels principalement, hémianopsie bitemporale et atrophie optique, plus rarement somnolence, polyurie et polydypsie ; le syndrome radio* logique consiste en une augmentation plus ou moins considérable de la selle turcique.

D'après Chauvet, l'opothérapie hypophysaire amène des résultats chez de tels sujets; quand il y a tumeur, les améliorations sont passagères. Dans les cas où la glande est comprimée, l'hypophysectomie est le seul traitement rationnel, pour lui permettre son développement normal mais elle constitue une opération grave.

3° Nanisme surrénal. — La dystrophie décrite par Hastings GifTord, sous le nom de progeria (sénilité prématurée) ou d'atéliose (inachèvement), dont les exemples ont été publiés par Variot et Apert a été attribué par Apert à une insuffisance de développement de la substance corticale de la surrénale qu'il oppose à Thyperépinéphrie

de l'hirsutisme. Les caractéristiques de la maladie de Gifford sont la cachexie sénile précoce, le faciès infantile et ridé, la taille réduite, les extrémités courtes et petites, les os petits avec des masses musculaires peu développées, la dentition incomplète ; les organes génitaux sont atrophiés, les caractères sexuels secondaires manquent, la tension artérielle est basse, le développement intellectuel est retardé. A l'examen radiographique, les épiphyses sont soudées prématurément, cette variété de nanisme est-elle uniquement d'origine surrénale ou reconnaît-elle une pathogénie plus complexe ? Il y a lieu de discuter son origine polyglandulaire.

IL — Nanisme par dystrophie congénitale.

Nanisme achondroplasique. — Chez les achondroplasiques, la petitesse de la taille a pour cause unique la diminution de longueur des segments rhizoméliques. Le signalement anthropologique de ces sujets est bien caractéristique ; la face est élargie, la tête ronde (brachycéphalie), le segment rhizomélique est diminué par rapport au segment moyen (avant-bras, jambe), les mains sont en trident. L'ensellure lombaire, le développement remarquable de la musculature, parfois véritablement athlétique, complètent le tableau ; les organes génitaux sont bien développés et les achondroplasiques sont susceptibles de se reproduire. L'intelligence est en général voisine de la normale. La cause de cet arrêt de développement est la sclérose des cartilages de conjugaison et une synostose basilaire prématurée. Les traitements institués sont inefficaces.