III. — Nanisme par dystrophie acquise

1° Nanisme rachitique. — Le nanisme ne survient chez les enfants rachitiques que dans le cas de modifications profondes du système osseux portant sur l'ensemble du squelette ou aysnt une localisation prédominante sur les membres inférieurs. Les nains rachitiques sont difformes (les Anglais les appellent rickets) : ils ont un crâne volumineux, le thorax en carène, des courbures vertébrales exagérées aussi bien dans le sens de la largeur que dans le sens de la hauteur avec des courbures de compensation consécutives; les nouures sont faciles à palper au niveau du gril costal et des petites articulations, les membres sont tordus, souvent les membres inférieurs sont incurvés en dedans au

niveau des genoux ou au contraire arqués en manche de veste ; le ventre est saillant, le bassin est rétréci ; la marche est parfois difficile et hanchée. L'intelligence est normale, les organes génitaux bien développés. Le traitement est celui du rachitisme en général .

2° Dystrophie ostéo-musculaire avec nanisme (Hutinel). — Sous ce nom Hutinel a décrit une affection qu'il a rangé entre le rachitisme et l'ostéomalacie. Elle peut être familiale et survient au contraire du rachitisme chez des enfants élevés au sein. La taille est très inférieure à la moyenne ; les altérations osseuses atteignent les membres inférieurs, le bassin, la colonne vertébrale, le thorax, les membres supérieurs. Il y a presque toujours un genu valgum bilatéral, qui amène au début de la maladie des troubles de la marche ; les diaphyses sont incurvées, les épiphyses et les côtes sont nouées, les fémurs sont en croche sans qu'il existe de coxa vara, en certains points existent des exostoses. L'ossification est retardée, l'interligne diaphysaire est énorme et cependant ces lésions ont tendance à la réparation. Les images radiologiques montrent des canaux médullaires limités par des rubans sombres très irréguliers, présentant des étranglements comme cela se voit dans la syphilis. Certaines diaphyses sont grillagées comme dans l'ostéomalacie. Les muscles sont atrophiés ; les malades ont des troubles fonctionnels ; difficulté à se tenir debout, à marcher, même à se retourner dans leur lit. Ils ont parfois pour progresser des mouvements de reptation comme les myopathiques. Les réactions électriques sont variables. Cet état s'accompagne d'obésité, d'arrêt de développement génital et parfois même de déficit intellectuel. Les malades sont améliorés par le traitement habituel du rachitisme, par les injections d'adrénaline. Y a-t-il dysfonctionnement polyglandulaire, sous l'influence d'une syphilis héréditaire ? Il est permis de le soupçonner d'après Hutinel.

3° Nanisme pottique. — Le mal de Pott survenant dans l'enfance amène l'abaissement de la taille par affaissement et coudnre de la colonne vertébrale, cause de la gibbosité. Il y a lieu cependant de faire intervenir d'autres facteurs ; l'existence d'une méningomyélite po tique à l'âge de la croissance est susceptible de retarder le développement du système osseux et musculaire, et d'autre part il peut y avoir réaction thyroïdienne au processus tuberculeux et par suite dysthyroïdie. Le nanisme pottique devient d'ailleurs de plus en plus rare depuis que le diagnostic de tuberculose vertébrale est plus précoce et que la thérapeutique est plus efficace.

4° Nanisme mitral. Nanisme anangioplasique (nanisme dû à une lésion de l'appareil circulatoire). — La forme habituelle du nanisme cardiaque est le nanisme mitral décrit par Gilbert et Rathery, Bruneau de Laborie ; le rétrécissement mitral pur est la règle, il

Fig 58. — Nanisme rachilique. Cliché du professeur Pierre Marie.

Fig. 59. — Nanisme poltique. Cliché du professeur Pierre Marie.

est souvent latent et ne se révèle par aucun trouble fonctionnel. Le nanisme mitral est peu accentué en général, il est la conséquence d'une sorte d'adaptation de l'organisme à la lésion cardiaque. La nature semble vouloir dans ces cas proportionner l'organisme avec le travail que peut fournir le cœur lésé. La syphilis et la tuberculose peuvent jouer un rôle dans l'apparition de la lésion mitrale, cause du nanisme. Il y a d'ailleurs des cas complexes où le nanisme et l'infantilisme .se superposent (Klippel) et où insuffisance thyroïdienne complique les troubles de la croissance.

La petitesse de la taille a été signalée par Vaquez dans la maladie bleue ; mais elle n'est pas la règle.

Le nanisme anangioplasique serait dû surtout à une aplasie générale du système artériel.

5° Nanisme dû à un trouble de développement du système nerveux. — Les lésions du système nerveux survenues soit pendant la vie intra-utérine, soit dans la toute première enfance, amènent dans le trophisme général et dans le développement de l'individu des perturbations profondes. Les idiots microcéphales, les enfants atteints d'hydrocéphalie ou de sclérose cérébrale peuvent avoir une diminution très notable de la taille et être de véritables nains. Les sujets de ce genre sont observés dans les Services d'enfants arriérés; certains ont même fait l'objet d'exhibitions foraines Le microsomie d'origine cérébrale est certaine, mais elle est loin d'être constante

Dans les cas très accentués la thérapeutique est impuissante. Dans les cas plus légers, la syphilis héréditaire est souvent à la base de la lésion nerveuse et un traitement énergique trouve ses indications.

Diagnostic : le chétivisme. — A côté du nanisme, Bauer et Meige distinguent sous le nom de chétivisme un état qui pour eux représente l'infantilisme type Lorrain-Brissaud ; ils lui attribuent comme caractéristique la pelilesse de la taille, les formes d'un adulte qui serait à une échelle réduite. Les causes de ces états doivent être cherchées dans une tare héréditaire : alcoolisme, syphilis, tuberculose des parents. Sous le nom de nanisme toxique, Maurice Perrin et Richon décrivent des troubles analogues du développement qu'ils ont pu réaliser chez des animaux soumis à l'intoxication tabagique.

11 faut peut-être rattacher au chétivisme le pygméisme de race ; il existe encore au centre de l'Afrique des tributs de pygmées qui sont cantonnées dans des territoires très limités. Il y a lieu de se demander si ces races ne sont point les victimes de conditions de misère physiologique commune qui ont pour conséquence la diminution de la taille.

Par E. Apert, Médecin de l'hôpital des Enfants-Malades.

Nous n'aurons d'abord en vue dans noire description que le rachitisme vulgaire de la première enfance. C'est celui qui est d'observation courante et de beaucoup le plus important au point de vue pratique.

Ultérieurement, nous consacrerons de courts articles aux formes de rachitisme plus rares et encore discutées : rachitisme tardif ou des adolescents, rachitisme congénital.