ETUDE GENERALE DE CES SYNDROMES

Étude clinique. — Leur étiologie est aussi pauvre que celle des leucémies typiques ; leur pathogénie est indéterminée.

La splénomégalie, qui en est un des caractères essentiels, est constante, mais en général moins considérable que dans la leucémie myéloïde ; elle peut être très atténuée. Uhépatomégalie est modérée.

La décoloration de la peau et des muqueuses est accentuée, expliquée par une anémie souvent considérable, et par des hémorragies assez fréquentes, quoique discrètes.

L'affection a une marche lente et progressive, avec atteinte de plus en plus profonde de l'état général, et la mort survient par le fait de quelque complication infectieuse ou par cachexie.

État du sang et des organes hématopoïétiques, — Les globules rouges présentent en général les caractères des grandes anémies, sans atteindre ceux des anémies pernicieuses. Leur nombre s'abaisse entre 3 et 1 million ; ils présentent de la poïkilocytose et de la polychromatophilie ; les globules nucléés sont toujours assez nombreux.

SYNDROMES PARALEUCÉMIQUES 23l

Le nombre des globules blancs est exceptionnellement diminué, parfois normal, le plus souvent légèrement augmenté (15 à 20.000).

La formule leucocytaire montre un léger abaissement du nombre des polynucléaires, généralement une augmentation des éosinophiles et des leucocytes à grains basophiles, mais surtout la présence constante de myélocytes neutrophiles (2 à 20 p. 100). Ces derniers, associés aux globules rouges nucléés, caractérisent la réaction myéloïde du sang.

Ces lésions sanguines restent telles, ou changent peu, jusqu'à la mort, et ne se transforment jamais, en tout cas, en celles de la leucémie myéloïde nettement caractérisée.

A l'autopsie on trouve une réaction myéloïde facile à déceler.

Diagnostic. — Dans les cas extrêmes le diagnostic de ce groupe de paraleucémies peut être assez délicat.

La leucémie myéloïde ne saurait être confondue avec eux, étant donnée son hyperleucocytose considérable, à moins que cette hyperleucocytose n'ait disparu sous l'influence de la radiothérapie.

Les splénomégalies non leucémiques n'offrent pas les caractères hématologiques que nous trouvons ici.

Traitement. — Le traitement, qui ne peut d'ailleurs que retarder l'évolution fatale de la maladie, est celui des anémies et des leucémies .

ANEMIE PSEUDO-LEUCEMIQUE INFANTILE (MALADIE DE VON JAJKSCH ET luzet)

Définition. Historique. — L'anémie pseudo-leucémique infantile esl une maladie spéciale aux nourrissons, caractérisée, d'une part cliniquement, par un début insidieux, une marche subaiguë, une atteinte profonde de l'état général, avec anémie grave, et par une hypertrophie, qui peut devenir considérable, de la rate et du foie ; d'autre part, au point de vue hématologique, par un état du sang qui offre quelque ressemblance avec celui de la leucémie myéloïde, mais avec un nombre modéré de globules blancs, tandis que l'on constate la présence d'une quantité considérable de globules rouges nucléés .

11 s'agit donc d'un syndrome qui diffère des leucémies typiques. On ne doit pas, d'autre part, le confondre avec certaines anémies symptomatiques, atteignant également l'enfance, et accompagnées aussi

232 MALADIES DU SANG ET SYNDROMES HÉMATOLOGIQUES

de splénomégalie, telles que les anémies rachitique, hérédo-syphilitique, et que le kala-azar infantile, dû à un protozoaire flagellé, du genre leishmania.

Cette affection a été individualisée par Von Jaksch (1889) et Luzet (1891) d'où le nom de maladie de Von Jaksch et Luzet, qui lui est assez fréquemment donné. Hayem paraît être le premier à en avoir décrit avec précision, en 1889, les caractères hématologiques.

Depuis cette date le syndrome que nous décrivons ici, d'interprétation et de classification difficiles, comme tout état dont l'étiologie est indéterminée, a été tantôt étudié sous d'autres noms, tantôt englobé dans d'autres syndromes de limites plus étendues.

C'est ainsi qu'on peut le faire rentrer dans la splénomégalie avec anémie cl myélémie, de P.-E. Weil et Clerc, caractérisée par de la splénomégalie sans réaction ganglionnaire, de l'anémie, une leucocytose modérée ou nulle, une réaction myéloïde du sang plus ou moins accentuée .

Par contre, Ménétrier et Aubertin, se basant sur des différences assez marquées du sang, divisent les observations d'anémie pseudoleucémique infantile en deux groupes : l'un, avec nombreux myélocytes, est rattaché au syndrome qu'ils décrivent sous le nom d'anémie splénique myéloïde ; l'autre, à formule lymphocytaire nette, appartient à la splénomégalie avec anémie et lymphocytémic. Ils font remarquer d'ailleurs qu'entre ces deux types morbides de la maladie de Jaksch et Luzet il n'y a peut-être pas une différence essentielle, car, même dans la forme myéloïde, il existe toujours une augmentation plus ou moins nette des mononucléaires non granuleux.

Il semble donc que, tout en reconnaissant que des formes intermédiaires le relient d'une part aux leucémies, d'autre part aux anémies symptomatiques, ce type clinique peut être conservé.

Étiologie. — C'est une affection relativement rare, atteignant la première enfance et plus particulièrement le nourrisson.

Elle se montre dans des conditions mal déterminées. Nous avons vu qu'elle doit être distinguée des anémies de la syphilis héréditaire, du rachitisme et du kala-azar. Ces causes éliminées, on ne retrouve, dans les antécédents des jeunes malades, que des troubles morbides assez; disparates, et dont l'influence réelle est difficile à établir : gastro-entérite, paludisme, suppurations chroniques, etc. Assez souvent d'ailleurs aucun antécédent morbide ne peut être relevé.

Symptômes cliniques. — Le début est le plus souvent insidieux :

SYNDROMES PARALEUCÉMIQUES 233

l'anémie et la splénomégalie s'établissent progressivement et parallèlement l'une à l'autre, passant parfois inaperçues tout d'abord, jusqu'au moment où l'examen complet du petit malade permet de découvrir les principaux symptômes et de préciser le diagnostic.

A la période d'état, l'aspect de l'enfant est caractéristique. Il est pâle, et dans un état de torpeur plus ou moins marqué. Il réagit mal aux excitations. Il soutient difficilement sa tête, qu'il laisse rouler sur le bras de la personne qui le porte, ou sur l'oreiller. Il ne paraît pas souffrir et ne pousse pas spontanément de cris ; sa voix est faible et sans vigueur. Quand on le découvre, la proéminence du ventre attire immédiatement l'attention

C'est la splénomégalie qui entraîne le développement notable de l'abdomen, tantôt tuméfié d'une façon uniforme, tantôt irrégulier et plus volumineux au niveau de l'hypocondre et du flanc gauches. La rate forme une tumeur aisément perceptible, mate, assez dure et non douloureuse.

L 'hépatomégalie est moins marquée, et d'ailleurs inconstante. Le foie déborde les fausses côtes de deux à trois travers de doigt ; il est lisse et indolore.

Ajoutons quelques signes inconstants, tels que la diarrhée. Sans oublier un certain nombre de constatations négatives qu'il convient de noter : absence de déformations rachitiques ou syphilitiques du squelette, de tuméfactions ganglionnaires, de signes de tuberculose, enfin d'éruptions cutanées caractéristiques de la syphilis.

Évolution. Terminaisons. — L'affection, à marche subaiguë, peut, après une phase d'aggravation, rétrocéder et guérir. Mais le plus souvent elle se termine par la mort après quelques mois : tantôt c'est par les progrès de l'anémie et de la cachexie; tantôt, par le fait d'une affection intercurrente (gastro-entérite ou complication pulmonaire); tantôt, enfin, l'affection peut, exceptionnellement d'ailleurs, se transformer en leucémie.

Étude hématologique. — Les symptômes hématologiques, qui permettent seuls de préciser le diagnostic, consistent essentiellement en une anémie grave, une leucocytose généralement modérée, enfin dans la présence d'un nombre très considérable de globul s rouges nucléés, dont beaucoup présentent des figures de caryocinèse.

L'anémie intense oscille généralement entre 3 et 1 million d'hématies ; elles sont d'ailleurs pauvres en hémoglobine, de telle sorte que la

234 MALADIES DU SANG ET SYNDROMES HÉMATOLOGIQUES

valeur globulaire est souvent diminuée de moitié. On constate en outre, comme en général dans toute anémie, des globules inégaux et déformés.

Le nombre des globules blancs oscille de 10 à 25.000 en général. Mais la leucocytose peut être plus considérable, monter à 100.000 et même au delà.

Il y a d'ordinaire prédominance de polynucléaires, parfois au contraire de lymphocytes. On a signalé aussi des cas avec éosinophilie.

Les myélocytes sont généralement en petit nombre.

Tous ces symptômes hématologiques, on le voit, diffèrent peu de ceux des anémies symptomatiques de causes diverses.

Mais, par contre, ce qui est tout à fait caractéristique, avec la leucocytose, ce sont les globules rouges nucléés. Ils atteignent des chiffres très élevés, de 1.000 à 10.000 par millimètre cube de sang, et même au delà. Presque toujours ce sont les normoblastes qui dominent, mais on trouve aussi une grande quantité de mégaloblastes et de microblastes. On note toutes les variétés, aussi bien en ce qui concerne les affinités tinctoriales du protoplasma que les aspects des noyaux : ces derniers sont uniques ou multiples, bilobés ou trilobés, présentant des figures de division directe ou caryocinèse.

Anatomie pathologique et pathogénie. — Quelles sont les constatations anatomo-pathologiques de l'anémie pseudo-leucémique infantile ? Leur étude peut-elle nous éclairer sur la pathogénie de cette affection ?

D'une façon générale, les lésions consistent essentiellement en une hyperplasie de la rate et de la moelle osseuse, avec réaction myéloïde ou lymphoïde. Les frottis de moelle osseuse surtout montrent un grand nombre d'hématies nucléées.

Mais l'hyperplasie est, à la différence des leucémies, limitée en général à ces tissus. On peut cependant, plus rarement, trouver dans d'autres organes, dans le foie, les reins, les poumons, des îlots aberrants de tissu hématopoïétique hyperplasie.

Ce dernier fait rapproche cette affection de la leucémie. Mais l'incertitude où nous sommes encore sur la cause déterminante de l'une et de l'autre ne nous permet, ni d'en fixer la pathogénie, ni de dire si ce sont des affections nettement distinctes, ou au contraire des affections voisines, comme on a pu le soutenir, en se basant en particulier sur les formes de passage assez souvent rencontrées.

Diagnostic. — Le diagnostic est généralement facile quand l'examen du sang est pratiqué.

SYNDROMES PARALEUCÉMIQUES 235

L'anémie syphilitique avec mégalosplénie sera facilement décelée par les commémoratifs, les manifestations cutanées, les épreuves de séro-diagnostic, les essais thérapeutiques. La leucocytose est d'ailleurs presque toujours modérée, et les hématies nucléées peu nombreuses.

Le sang du rachitisme est assez semblable au précédent, et les déformations osseuses en sont caractéristiques.

Le kala-azar et le paludisme seront reconnus par les recherches parasitologiques.

La leucémie infantile, — d'ailleurs exceptionnelle, — en sera différenciée par la leucocytose plus considérable, le nombre plus grand de myélocytes et au contraire moindre d'hématies nucléées. A la vérité, d'ailleurs, ces signes ne paraissent pas avoir une valeur absolue, et certains cas intermédiaires entre les deux sont de classification difficile.

Traitement. — Lorsqu'une cause peut être invoquée ou soupçonnée (troubles digestifs, paludisme, etc.), il convient de la combattre tout d'abord par les agents thérapeutiques appropriés.

En dehors de ces faits, le traitement sera surtout hygiénique : le choix d'un climat et d'une alimentation convenable devra être envisagé tout d'abord.

En outre, comme dans les anémies graves et les leucémies, on fera appel aux médications arsenicales et ferrugineuses et à la radiothérapie.

IL — Syndromes paraleucémiques voisins de la leucémie lymphoïde.

La leucémie lymphoïde étant caractérisée, d'une part, par ses adénopathies volumineuses et généralisées, et, d'autre part, par sa leucocytose et sa lymphocytose considérables, les états voisins de cette affection peuvent se classer en deux groupes :

a) Syndromes dans lesquels on constate l'association d'adénopathies, de leucocytose et de lymphocytose, mais sous une forme et surtout à des degrés très différents de ceux de la véritable leucémie.

b) Syndromes d'adénopathies généralisées avec sang normal ou n'offrant pas de ressemblance marquée avec celui de la leucémie lymphoïde .

Il doit être bien entendu d'ailleurs que ces syndromes, pour trouver ici leur place, doivent être, comme les leucémies ellesmêmes, de pathogénie encore indéterminée, et, en particulier, ne

236 MALADIES DU SANG ET SYNDROMES HÉMATOLOGIQUES

se rattacher manifestement ni à la syphilis, ni à la tuberculose, ni aux cancers.

Le premier groupe renferme les cas intermédiaires entre la leucémie lymphoïde typique et les lymphadénies à sang normal.

Nous ne nous y arrêterons pas.

Disons simplement que ces états sont décrits sous les noms divers de leucémie lymphoïde fruste, de lymphadénie subleucémique, de lymphocylomalose subleucémique, etc.

Les caractères cliniques sont comparables à ceux de la leucémie lymphoïde. Le sang présente une leucocytose modérée (de 10 à 40.000) avec mononucléose de 50 à 80 p. 100.

Le deuxième gr*oupe, auquel on a donné les noms de lymphocytomatose aleucémique, de lymphadénie aleucémique, de lymphocytémie aleucémique, etc., est désigné aussi sous le nom de maladie de Hodgkin ou d'adénie de Trousseau.

Mais la description de ces auteurs remontant à une époque où les examens hématologiques n'étaient pas pratiqués ou n'avaient pas la précision que l'on a pu leur donner depuis, on a pensé parfois que, leurs observations ayant été fatalement insuffisantes à ce point de vue, on ne saurait tabler avec certitude sur elles, et que les dénominations de maladie de Hodgkin ou d'adénic de Trousseau devaient être rayées de la pathologie. En réalité, quoique incomplète au point de vue des manifestations sanguines, la description de ces auteurs est tellement typique, Trousseau en particulier, comme nous le verrons, a si nettement individualisé cet état morbide, en marquant d'une part les différences hématologiques qui le distinguent de la leucémie vraie, et d'autre part les différences cliniques qui permettent de le séparer de la syphilis, de la tuberculose et du cancer, qu'il paraît équitable et logique d'accepter ces dénominations, plutôt que les noms plus récemment proposés.

Comme d'ailleurs l'affection présente deux variétés, qui diffèrent par quelques points assez importants, on a pu décrire, d'une part la Maladie de Hodgkin, et de l'autre VAdénie de Trousseau.

Suivant que l'on adopte la première façon de voir ou la seconde, ces deux termes par conséquent sont ou ne sont pas superposables. Cette remarque est importante pour éviter toute confusion dans les lectures, les recherches ou les travaux que l'on pourrait avoir à faire sur ce sujet.

SYNDROMES PARALEUCÉMIQUES 237

ADENIE DE TROUSSEAU

Définition. Historique. — Que faut-il entendre exactement sous ce nom, et quelle est en particulier la relation entre cette affection et ce que l'on a décrit sous le nom de maladie de Hodgkin ?

Voici ce que dit Trousseau lui-même à ce double point de vue :

« L'adénie consiste en une hypertrophie simple des ganglions lymphatiques, superficiels et profonds, et en des productions lymphatiques dans différents organes, analogues à celles que l'on rencontre dans la leucocythémie, mais (et le fait est essentiel et caractéristique) sans qu'il y ait augmentation des globules blancs du sang...

« Qu'il soit bien entendu que je n'ai rien découvert; que la description de la maladie a été assez bien faite avant moi : en Angleterre, par M. Hodgkin (1832) ; en France, par un de mes élèves, M. Bonfils (1856); et en Suisse, par M. Cossy (1861). Je ne prétends à aucun autre mérite, qu'à celui d'avoir réuni des faits assez nombreux, empruntés à ma propre pratique et à celle de mes confrères ; d'avoir relié ces faits par une description commune, de les avoir embrassés dans une appellation spéciale, et d'avoir essayé d'en vulgariser la connaissance. »

D'autre part, Trousseau la considère comme une espèce morbide spéciale, indépendante de la syphilis, de la tuberculose et du cancer. Ce point, qui a un intérêt historique évident, n'a pas été toujours mis en lumière comme il convient; il a été parfois même controversé. Le passage suivant est cependant suffisamment caractéristique et mérite d'être cité.

« Pouvons-nous rapporter l'affection lymphatique à une diathèse connue ? Les maladies constitutionnelles, scrofuleuse, tuberculeuse, cancéreuse et syphilitique, peuvent-elles être invoquées pour expliquer l'hypertrophie généralisée des ganglions ? Non, évidemment, car les malades dans leur enfance n'avaient présenté aucune manifestation de La diathèse scrofuleuse, et l'affection ganglionnaire s'était développée à un âge où la scrofule a perdu toute sa puissance. De plus, la lésion ganglionnaire étudiée localement suffirait pour prouver que la diathèse scrofuleuse n'a rien à faire, non plus que les dia thèses tuberculeuse et cancéreuse, dans la maladie que nous avons nommée adénie.

« La syphilis elle-même n'explique pas d'une manière plus satisfaisante l'hypergénèse cellulaire des ganglions lymphatiques ; car s'il est vrai que, dans la période secondaire de la vérole, les ganglions peuvent être le siège d'une inflammation chronique, cette inflammation

238 MALADIES DU SANG ET SYNDROMES HÉMATOLOGIQUES

ne s'étend jamais qu'à un très petit nombre de ganglions, et de plus un seul malade, celui de M. Leudet, avait offert des antécédents syphilitiques, tandis que tous les autres malades, et en particulier la jeune femme dont nous avons rapporté l'observation, n'avaient jamais présenté aucune manifestation syphilitique. Ajoutez que le traitement par les préparations mercurielles et l'iodure de potassium, s'il avait guéri la gomme syphilitique du malade de M. Leudet, était resté sans action sur la lésion ganglionnaire de cet homme, ainsi que chez tous ceux où, à défaut d'indication précise, on avait eu recours au même traitement en désespoir de cause.

« Force nous est donc d'admettre une dia thèse spéciale nouvelle, inconnue dans son essence et que nous appellerons diaihèse lymphatique. Cette diathèse serait caractérisée par la tendance de certains sujets à présenter, sous l'action d'une cause déterminante, des engorgements ganglionnaires d'abord localisés et qui se généraliseraient dans l'espace de 18 mois à 2 ans. Cet engorgement ganglionnaire, ainsi que nous l'avons vu, serait constitué par une hypergénèse des éléments cellulaires normaux de ganglions lymphatiques, hypergénèse qui, dans quelques cas, pourrait envahir les corpuscules glandulaires de la rate et de l'intestin. La maladie a pour conséquence l'anémie, la cachexie et n'est point accompagnée de leucocytose. »

Quant aux caractères anatomiques et cliniques de l'affection, voici le résumé des notions données par Trousseau et confirmées depuis.

Anatomie pathologique. — L'adénie est caractérisée histologiquement par une hypergénèse du tissu lymphatique ; mais la partie conjonctive de ce tissu conserve sa disposition normale, et les cellules qui s'y (r uvent ont également les caractères normaux des éléments de ce tissu.

L'hypergénèse est d'abord localisée à un ou deux ganglions, qui sont assez souvent en relations avec une inflammation chronique de l'œil, de l'oreille ou du nez.

La généralisation, qui se produit après quelques semaines ou quelques mois, atteint les ganglions des différentes parties du corps, et aussi le foie, la rate et les follicules intestinaux.

Symptômes. — « L'hypertrophie ganglionnaire, dit Trousseau, commence le plus souvent parla région sous-maxillaire, puis bientôt les malades sont effrayés de voir des tumeurs se développer sur les parties

SYNDROMES PARALEUCÉMIQUES 239

latérales du cou, dans le creux axillaire et dans les aines. Il y a plus rarement hypertrophie desganglions épitrochlécns et poplités. Cependant les ganglions sous-maxillaires et cervicaux ne tardent point à donner un singulier aspect à la figure : la tête paraît relativement petite et repose sur une masse ganglionnaire que les malades cherchent d'abord à dissimuler par quelque artifice de toilette. Les tumeurs du cou se montrent sans changement de coloration de la peau. Elles n'ont contracté aucune adhérence avec les parties voisines, et chaque ganglion hypertrophié reste souvent indépendant des ganglions voisins. Ces tumeurs sont roulantes, on peut les toucher, les presser, les malaxer même sans déterminer de douleur. Celles de la région sous-maxillaire se continuent quelquefois sous forme de chapelet avec celles du côté opposé et avec les tumeurs des régions latérales du cou. Ces dernières peuvent ne pas être seulement superficielles; dans un cas, je les ai vues se continuer sur les parties latérales du larynx, de la trachée-artère, et elles peuvent s'étendre jusqu'aux ^bronches. Quelquefois elles se continuent au-dessous de la clavicule avec les tumeurs axillaires. Ces dernières sont ordinairement très développées ; elles ont souvent la grosseur d'un œuf de poule ou de dinde. Chez un malade, ces tumeurs axillaires avaient le volume et la forme de véritables mamelles, auxquelles elles ressemblaient beaucoup et par la couleur de la peau et par le lacis de veines bleues qui les recouvrait. Des tumeurs si volumineuses entravent non seulement les mouvements des bras qu'elles éloignent du tronc, mais encore deviennent un obstacle à la circulation veineuse ; aussi n'est-il pas rare d'observer dans ce cas de l'œdème des mains et des avant-bras. L'hypertrophie peut envahir les ganglions souspectoraux.

« Dans l'aine les ganglions acquièrent aussi un volume très considérable ; ils ont les mêmes conséquences, c'est-à-dire qu'ils déterminent de la fatigue dans les mouvements et de la gêne dans la circulation de retour. Presque toujours les bras et les jambes sont œdématiés. Les tumeurs inguinales occupent quelquefois toute l'étendue du triangle de Scarpa, et la main appliquée au-dessus du ligament de Fallope peut souvent sentir des tumeurs analogues dans les fosses iliaques. Le toucher par le vagin et le rectum démontre aussi l'existence de semblables tumeurs dans le petit bassin. Enfin la palpa tion abdominale peut permettre, chez les personnes maigres, de constater l'hypertrophie ganglionnaire au niveau de l'angle sacro-vertébral, le long de la colonne vertébrale ; et, si la main n'atteint pas toujours ces régions profondes, c'est que le ventre est empâté par le développement des ganglions mésentériques. Dans plusieurs observations l'ascite a pu

240 MALADIES DU SANG ET SYNDROMES HÉMATOLOGIQUES

être facilement reconnue. Aussi, au début même de la maladie, et lorsqu'il n'y a pas encore d'état cachectique, a-t-on considéré comme affectés d'anasarque de cause viscérale des malades, qui n'avaient en réalité qu'un œdème multiple des extrémités et une aseite, par le seul fait de la gêne de la circulation générale et de celle de la veine porte. »

Ajoutons, pour compléter ce tableau clinique, que, dans les premiers mois de la maladie, l'état général reste bon, l'appétit est conservé ; puis vient une phase de généralisation avec troubles fonctionnels, dyspnée, toux, œdèmes, anémie sans leucémie.

Etat du sang. — Le sang reste sensiblement normal, présentant seulement de l'anémie, un nombre normal ou légèrement augmenté de leucocytes, une formule normale ou montrant une tendance à la lymphocytose.

Evolution. Traitement. — L'affection, abandonnée à elle-même, dure de 18 mois à 2 ans, et se termine par accès de suffocation, dû à la compression des bronches, ou par cachexie.

Le traitement est celui des leucémies (voir p. 248).

IAMPHOGRANULOMATOSE OU MALADIE DE HODGKIN (1)

Historique. Définition. — En 1832, Hodgkin rapprocha et décrivit plusieurs observations de malades ayant présenté des adénopathies généralisées, de la splénomégalie et de la cachexie.

La leucémie n'ayant pas été encore découverte à cette date, ce ne sont que des recherches ultérieures qui ont pu préciser les caractères hématologiques de cette affection et lui donner son individualité, dans le groupe complexe des leucémies et des paraleucémies.

Ce fait nous explique que le terme de maladie de Hodgkin puisse être conservé, ou au contraire rejeté du cadre nosologique, et que, d'autre part, on puisse l'employer dans un sens ou plus étroit ou plus étendu.

Nous adoptons ici une définition restreinte, qui a l'avantage d'être plus précise, et qui fait de la maladie de Hodgkin une forme de paraleucémie à type lymphoïde, voisine, mais distincte, de l'adénie de Trous -

(1) Encore appelée adénie éosinophiliqae prurujhne (Fabre), dénomination qui met en relief les trois caractères distinctifs de l'affection, adénopathies, éosinophilie et prurit.

SYNDROMES PARALEUCEMIQUES 241

seau et des autres synaromes qui servent d'intermédiaire entre celle affection et la leucémie lymphoïde typique.

Étude clinique. — Comme l'adénie, l'affection débute par une hypertrophie ganglionnaire généralement cervicale, sous-maxillaire ou sus-claviculaire. Elle peut commencer aussi par les ganglions de l'aisselle, de l'aine ou du médiastin. Quoi qu'il en soit, elle se généralise peu à peu et s'accompagne de troubles respiratoires et digestifs.

Un prurit intense et généralisé en est un symptôme fréquent et caractéristique.

La fièvre, sous forme récurrente, existe toujours dans la période de généralisation de la maladie.

La rate s'hypertrophie souvent, le foie dans la moitié des cas, le thymus et les amygdales plus rarement.

La maladie a une marche progressive, généralement lente (de 4 à 10 années), parfois rapide, de quelques mois; et la mort survient par le fait d'un affaiblissement progressif, avec œdèmes et cachexie.

État du sang et des organes hématopoïé tiques. — On constate une anémie moyenne, et une leucocytose qui peut être assez accentuée (20.000 à 50.000 globules blancs), due à l'augmentation parallèle des polynucléaires, des éosinophiles et des éléments mononucléés.

Anatomiquement, c'est le tissu lymphoïde qui est spécialement touché. Les ganglions hypertrophiés montrent, à la coupe, une prédominance de lymphocytes, avec association d'éléments cellulaires variés, mégacaryocytes, lymphoblastes, éosinophiles, etc. La rate, le foie, le tissu sous-cutané peuvent présenter des foyers de structure identique.

Formes cliniques. — On a décrit différents types cliniques de la maladie de Hodgkin :

Forme généralisée, cliniquement très voisine de l'adénie de Trousseau, ou même confondue avec elle.

Formes localisées, cervicale, axillaire, inguinale, médiastinale, splénique, thymique, ou cutanée, cette dernière présentant avec le mycosis fongoïde des rapports étroits.

Pathogénie. ■— La maladie de HodgKin a été considérée successivement comme d'origine néoplasique (lymphosarcome, lymphome malin), syphilitique, tuberculeuse ou inflammatoire. Des recherches bactériologiques récentes tendent à l'attribuer au développement