II. - AFFECTIONS SPLÉNO-HÉPATIQUES

L'association de symptômes et de lésions intéressant simultanément la rate et le foie est extrêmement fréquente.

Mais les cas dans lesquels on constate cette association ne sont nullement superposables et doivent être divisés en deux grandes catégories.

Tantôt il s'agit de simples coïncidences, ou d'une atteinte simultanée au cours d'une affection générale, sans que l'on puisse supposer que l'atteinte de l'un des organes a précédé celle de l'autre, ou sans qu'il soit particulièrement intéressant ou utile de savoir lequel des deux a été touché le premier. Il en est ainsi par exemple des lésions hépatiques et spléniques constatées au cours des infections, de même que des observations relativement fréquentes, qui signalent la coexistence dans ces deux organes de kystes hydatiques, d'abcès, de dégéné rescence amyloïde, de syphilis, de tuberculose ou de cancer. Ces faits, qu'il convient de connaître, ont été signalés déjà dans l'étude des affections hépatiques et spléniques, et ne doivent pas nous arrêter ici.

Tantôt au contraire on peut établir ou supposer que les manifes-

tations hépatiques et spléniques sont non seulement associées, mais dépendantes les unes des autres. La cause de cette dépendance, le degré d'intimité qui les unit sont variables. De même il n'est pas toujours facile de savoir laquelle, de l'atteinte hépatique ou splénique, est préexistante, et s'il faut parler d'affection hépatique à retentissement splénique, ou au contraire de splénomégalie primitive avec atteinte secondaire du foie. Mais il n'en reste pas moins qu'il y a là de véritables entités morbides, ou tout au moins de véritables syndromes hépatospléniques ou spléno-hépatiques. Ils ont déjà trouvé leur place dans l'étude des affections hépatiques : il convient cependant d'en rappeler ici les traits principaux.

Nous allons diviser leur étude en deux parties.

Nous verrons d'abord quels sont les mécanismes que l'on peut concevoir à priori, ou mettre en évidence par l'expérimentation ou l'observation clinique, mécanismes par lesquels ces deux organes, rate et foie, peuvent mutuellement s'influencer.

Puis nous étudierons les différentes entités morbides à manifestations spléno-hépatiques, en insistant particulièrement sur leurs manifestations spléniques et sur leur pathogénie.

A. — Pathogénie.

Par quels mécanismes le foie peut-il agir sur la rate, la rate sur le foie ? Dans les deux cas, des causes de différente nature, physiques ou mécaniques, cytologiques, infectieuses, enfin humorales, peuvent intervenir, isolées ou associées.

1° Actions du foie sur la rate. — a) Cause mécanique. — La rate étant tributaire du système porte, dont le réseau capillaire se trouve dans le foie, toute lésion qui gênera cette circulation au niveau de la veine porte, ou de ses branches de distribution dans le foie, aura pour conséquence de l'hypertension dans la veine splénique. Aussi l'on verra fatalement la tuméfaction congestive de la rate, entraînant à la longue des lésions de sclérose, s'associer aux autres manifestations dues au même mécanisme, circulation sous-cutanée abdominale, ascite, hémorroïdes, hémorragies gastro-intestinales, etc.

b) Cause cytologique. — On sait que la bile est un liquide très hémolysant, et que les globules rouges altérés sont emmagasinés dans la rate. Qu'en résulte-t-il ? C'est que, s'il existe une lésion quelconque du foie entraînant de l'ictère, le passage de bile dans le sang a pour

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effet une action hémolysante, variable sans doute suivant les circonstances, l'intensité de l'ictère, la résistance des hématies, etc., mais qui, de toute façon, entraîne une destruction exagérée de globules rouges, et par suite une suractivité de la rate. Dans ce cas, les deux organes sont touchés successivement, et l'atteinte splénique est manifestement secondaire à celle du foie.

c) Cause infectieuse. — Toute infection hépatique doit retentir sur la rate, surtout si elle est intense ou de durée prolongée, et cette répercussion se fait par une double voie. D'une part, par l'intermédiaire de la circulation générale, et le mécanisme de l'atteinte splénique est alors le même que celui des splénomégalies au cours des infections en général (v. p. 360). Mais, d'autre part, les deux organes étant en relation directe par le système de la veine porte et de la veine splénique, on peut concevoir également que l'infection, si elle se localise sur les parois veineuses, remonte de proche en proche du foie vers la rate : la phlébite des veines hépatiques se complique de phlébite des veines intra-spléniques avec atteinte secondaire du tissu splénique lui-même, parenchyme et tissu interstitiel.

d) Cause humorale. — On a pu se demander, enfin, si les fonctions hépatiques du foie, et en particulier son rôle antitoxique, se trouvant altérées et diminuées dans les cirrhoses, l'hypertrophie de la rate ne serait pas, tout au moins dans ses débuts, une simple hypertrophie compensatrice (Charrin).

2° Actions de la rate sur le foie. — Des causes du même ordre peuvent être invoquées, pour expliquer l'action nocive, sur un foie sain, d'une rate primitivement lésée.

a) Cause mécanique. — Il peut arriver que, la rate étant hypertrophiée et congestionnée pour son propre compte, en dehors de tout obstacle dans les vaisseaux porte, il en résulte une hypertension primitive des vaisseaux spléniques, et que leur débit plus considérable entraîne une congestion secondaire du foie.

b) Cause cylologique. — On sait que le foie trouve les éléments nécessaires à la fabrication des pigments biliaires dans le pigment mis en liberté par la destruction des hématies. Par conséquent une destruction exagérée de globules rouges, mettant en liberté une quantité excessive de pigment, doit entraîner une surproduction de pigment biliaire, et par suite une suractivité fonctionnelle du foie. Nous verrons d'ailleurs, à propos des ictères hémolytiques, que le rôle exact du foie dans les cas de ce genre, et en conséquence le degré d'altération qu'il peut présenter, sont interprétés de façon très différente. Il n'en

reste pas moins que son fonctionnement normal en est modifié. Quoi qu'il en soit, cette hémolyse qui retentit sur le foie peut avoir une origine splénique, si la rate pour une raison quelconque présente une exagération de son rôle hémoly tique normal. Dans ce cas, par conséquent, c'est manifestement la lésion splénique qui précède et commande l'atteinte du foie.

c) Cause infectieuse. — Les deux mêmes mécanismes, qui nous expliquent l'action possible d'une infection du foie sur la rate, peuvent s'appliquer à l'action d'une infection primitivement splénique sur le foie. L'infection sera portée de l'un à l'autre, soit par la circulation sanguine générale, soit par la circulation porte, mais en suivant cette fois un trajet descendant.

d) Cause humorale. — Les fonctions antitoxiques de la rate et du foie, qui ne sont d'ailleurs encore qu'incomplètement déterminées, pouvant sans doute agir par suppléance, on peut concevoir que l'hyperfonctionnement du foie supplée à l'insuffisance d'une rate altérée, comme nous avons vu que l'hypothèse inverse a été soutenue.

3° Actions simultanées et actions complexes. — Mais ce serait méconnaître une part de la réalité des faits, de supposer que toujours l'atteinte de l'un des deux organes est secondaire à celle de l'autre, et lui est entièrement subordonnée.

Il y a des cas où l'on peut considérer que leur atteinte est simultanée. Telle infection générale touchera les deux organes en même temps. De même une hémolyse excessive, de cause toxique par exemple, provoquera la suractivité phagocyta ire de la rate en même temps que la suractivité biligénique du foie.

D'autre part, par un choc en retour, l'organe secondairement touché peut, à son tour, par le fait de ses lésions nouvelles, aggraver l'état du premier : par exemple une cirrhose hépatique, secondaire à des lésions spléniques, peut à son tour entraîner une hypertension portale par laquelle l'état de la rate se trouve modifié et aggravé.

Ces notions générales montrent combien est complexe la question des relations du foie et de la rate, dans les affections au cours desquelles les deux organes se trouvent lésés. Elles expliquent combien il peut être difficile, dans un cas particulier, chez un malade qui présente un syndrome hépato-splénique, de déterminer la marche antérieure de sa maladie. Elles montrent, d'autre part, que pour ces différents syndromes, plusieurs hypothèses peuvent être émises et défendues avec vraisemblance. Aussi nous contenterons-nous de les exposer en quel-

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ques mots : énumérer et discuter leurs arguments nous entraînerait en dehors des limites de cet ouvrage, et pratiquement d'ailleurs sans grand profit.

B. — Les principaux syndromes.

Allant des faits les plus simples aux plus complexes, nous étudierons successivement :

1° Les syndromes associant V hypertension portale à la splénomégalie ;

2° Les syndromes d'ictère avec splénomégalie ;

3° Les syndromes de cirrhose hépatique avec splénomégalie ;

4° Le syndrome ou maladie de Banti.

1° Splénomégalie dans l'hypertension portale. — L'hypertension portale, c'est-à-dire la gêne dans la circulation du système porte, dont la rate est tributaire, peut être due à une pyléphlébite ; mais sa cause la plus fréquente se trouve dans les affections du foie, en particulier les cirrhoses alcooliques. Elle peut survenir aussi dans les cirrhoses graisseuses, cardiaques ou biliaires, et même passagèrement dans les coliques hépatiques (Villaret). Les cancers, les kystes, quand ils ne produisent qu'une gêne localisée, ne la provoquent pas.

Cette hypertension, retentissant sur les différents segments de la circulation portale, entraîne, nous l'avons vu, toute une série de signes dont le mécanisme s'explique aisément, en particulier la tuméfaction congestive de la rate.

La splénomégalie peut dans ce cas atteindre 1.000 à 1.500 grammes.

Les vaisseaux sont dilatés et sinueux : la coque de la rate est épaissie.

Parfois l'organe, tout en étant également sclérosé, est d'un poids normal ou même diminué.

2° Ictères et splénomégalie. — Les cas dans lesquels un ictère se trouve associé à des lésions spléniques peuvent être divisés en deux grandes catégories.

a) Tantôt il s'agit d'un ictère manifestement d'origine hépatique, c'est-à-dire qui ne peut être dû qu'à la rétention de la bile, par obstruction des voies biliaires, ou à sa résorption si elle est fabriquée en excès.

Dans ce cas, qu'il est facile de reproduire expérimentalement, l'altération du foie ou des voies biliaires est évidemment primitive ; l'ictère succède, et les lésions du sang et de la rate ne peuvent venir qu'en dernier lieu.

En ce qui concerne la rate, Ribadeau-Dumas a montré dans sa Thèse que, sous l'influence de l'action hémolytique des sels biliaires, et par suite de la destruction excessive d'hématies, la rate présente une première phase d'irritation et de réaction, avec prolifération cellulaire et exagération de ses fonctions ; puis une phase d'épuisement et de dégénérescence, avec destruction des cellules de la pulpe, dépôts de pigment, épaississement des travées congestives, et congestion passive par distension des sinus.

b) Tantôt il s'agit d'une variété spéciale d'ictère, Vicière hémolytique, dont la pathogénie n'a été que récemment, et d'ailleurs incomplètement, élucidée. Sans revenir en détail sur celle question, car c'est dans l'étude d'ensemble des Ictères qu'elle trouve naturellement sa place (v. T. XII, Maladies du foie), rappelons simplement que, dans ce cas, il y a d'abord hémolyse, puis ictère; que la splénomégalie est considérable, et que l'on peut se demander si elle est la cause initiale ou la conséquence de l'hémolyse excessive ; que le foie n'y joue qu'un rôle secondaire et peut-être accessoire ; de telle sorte, enfin, que la lésion splénique est contemporaine de celle du foie, que probablement même elle la précède, et que peut-être elle est le primum movens de l'affection, au moins dans certains cas.

Ces faits nous expliquent que, dans les ictères hémolyliques, la splénomégalie soit constante et considérable, variable d'ailleurs suivant les périodes de la maladie. La rate peut être trouvée dans le flanc et jusque dans la fosse iliaque gauches, et entraîner une déformation appréciable à la vue.

La congestion prédomine dans les cordons de Billroth (Vaquez et Giroux). Ménétrier et Gauckler ont montré que cette lésion est due à une suractivité fonctionnelle de l'organe.

La rate présente, comme le foie et les reins, une surcharge de pigment ocre parfois considérable.

Les mêmes faits nous expliquent également que l'on ait pu dans les ictères, et en particulier dans les ictères hémolytiques congénitaux, proposer comme moyen thérapeutique la splénectomie : mais le danger de cette opération doit la faire réserver aux cas d'ictères hémolytiques d'une exceptionnelle gravité.

3° Cirrhoses hépatiques et splénomégalies. — Les lésions spléniques sont très différentes suivant la variété de cirrhose hépatique.

a) Dans la cirrhose atrophique de Laènnec la rate est généralement volumineuse, pesant de 500 à 1.000 grammes. Elle déborde le rebord costal. Cliniquement, il est parfois difficile de l'explorer, l'abdomen

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étant distendu par l'ascite : mais, après une paracentèse, son hypertrophie est aisément reconnue. Elle est indurée, cirrhotique, présentant des travées fibreuses épaissies.

b) Dans la cirrhose veineuse hijpertrophique simple de Hanoi et Gilbert les lésions de la rate sont du même

ordre .

Dans les deux cas l'hypertension portale les explique, au moins pour la plus grande part.

c) Dans les cirrhoses pigmenlaires (diabète bronzé, cirrhose paludéenne) la rate est également hypertrophiée, dure, entourée de périsplénite. Sa coupe est de teinte brunrougeâtre. Elle montre une sclérose diffuse, avec congestion intense et infiltration de pigment ferrique.

Dans la cirrhose paludéenne, la lésion splénique paraît initiale, entraînant secondairement la surcharge pigmentaire et les lésions dégénéra tives du foie.

d) Au cours des cirrhoses biliaires on retrouve, comme font montré Gilbert et Lereboullet, le syndrome de l'hypertension portale : donc la congestion passive joue ici aussi un rôle important dans la pathogénie

de la splénomégalic. Mais il peut y avoir hypersplénie sans stase. D'ailleurs la nature infectieuse de la maladie de Hanot, et des cirrhoses biliaires en général, est considérée comme suffisamment démontrée. Aussi, peut-on considérer que le plus souvent ces deux causes s'associent, congestion passive et infection, et c'est ce qui explique le volume considérable de la rate dans ces affections.

La marche de l'infection est ici encore diversement interprétée. Pour les uns il s'agirait d'une maladie infectieuse générale à prédominances sur la rate et sur le foie. Pour les autres, l'infection biliaire est initiale, et la splénomégalie ne survient que secondairement. Enfin, d'après Chauffard, il y aurait lieu de séparer deux groupes de faits : d'une part, des cas de cirrhoses biliaires d'origine angiocholitique, dans lesquels la splénomégalie serait secondaire et relativement modérée (cirrhose présplénomcgalique) ; d'autre part des cirrhoses portobiliaires d'origine splénique, à splénomégalie initiale et prédominante (cirrhose mélasplénomégalique).

Fig. 27. — Splénomégalie modérée dans la cirrhose atrophiqne de Laënnec.

D'ailleurs le volume de la rate, dans ces cirrhoses biliaires, est très variable, et trois types ont été décrits :

Le type habituel, avec hypertrophie concordante de la rate et du foie ;

La cirrhose biliaire hypersplcnomégalique, de Gilbert et Fournier, dans laquelle il y a prédominance de l'hypertrophie splénique sur celle du foie ;

La cirrhose biliaire micros plénique, de Gilbert et Castaigne, sans hypertrophie splénique, la rate pouvant même être atrophiée.

Fie 28. Les 3 types de cirrhoses biliaires (d'après Ficssingcr)

A gauche, type microsplénique.

Au milieu, type avec hypertrophies hépatique et splénique associées.

A droite, type splénomégalique avec atrophie hépatique.

Dans la forme moyenne la rate pèse de 500 à 1.000 grammes. Elle montre une réaction macrophagique avec sclérose.

4° Maladie ou syndrome de Banti. — Ce syndrome, d'interprétation très discutée, est caractérisé cliniquement par une évolution en trois périodes.

a) Période initiale avec anémie, troubles gastro-intestinaux, hypertrophie splénique, et foie de volume normal. Elle dure 4 à 6 années.

b) Période intermédiaire, de quelques mois, avec troubles urinai-

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res et hépatiques (oligurie, subictère, pigments biliaires dans les urines, etc.).

c) Période terminale ascitique, reproduisant le tableau de la cirrhose de Laënnec (atrophie scléreuse du foie, ascite, hémorragies).

Anatomiquement, la rate augmentée de volume, dépassant parfois 1 kilo, présente des lésions de congestion et de sclérose ; le foie, des lésions semblables à celles de la cirrhose de Laënnec.

La nature de l'affection, et les relations entre les manifestations hépatiques et spléniques, sont diversement interprétées.

Pour Banti la rate est d'abord touchée, par le fait d'une infection d'origine intestinale, et, comme paraît le démontrer l'évolution clinique, le foie n'est atteint que secondairement. Ainsi serait justifiée la splénectomie faite dans la phase initiale, et parfois suivie de succès.

Pour d'autres auteurs, au contraire, il s'agirait, non d'une maladie mais d'un syndrome, se rattachant à des causes diverses, syphilis, paludisme, alcoolisme, etc., et dans lequel on pourrait déceler des lésions hépatiques préexistantes (cholémie, etc.), à la condition de les rechercher avec soin.