RELATIONS ENTRE L'ARTÉRIO-SCLÉROSE ET L'ATHÉROME RP LES AURA SON

sivement le vaisseau à sa fonction troublée. Quand l’action pathologique et la réaction compensatrice peuvent évoluer parallèlement, il n’y a pas d’athérome ; on peut seulement observer la dégénérescence graisseuse microscopique, mais les altérations ne vont pas jusqu'à réaliser les modifications objectives de l’athérome. C’est ce qu’on observe dans la tuber. culose pulmonaire, dans l'emphysème.

Au contraire, dans les sténoses mitrales, en particulier dans les rétrécissements très serrés, la sclérose se complique d’athérome ou plutôt elle atteint celte ‘étape. Dans ces conditions, en effet, la tension artérielle est particulièrement élevée et rapidement accrue ; double raison pour que les phénomènes réactionnels soient incomplets et les altérations dégénératives, précoces et intenses,

L'étude anatomo-pathologique de la sclérose et de l’athérome ne montre, entre ces deux lésions, aucune différence essentielle ; elles sont la conséquence d’un même processus à des degrés différents d'évolution.

Dans le domaine de la petite circulation rien ne sépare donc la sclérose de l’athérome. Sclérose et athérome sont les deux moments d'une même variation pathologique et l'expression anatomique d’un même facteur : l'hypertension.

CHAPTFRE VI

Au point de vue clinique il faut distinguer deux formes de sclérose de l’artère pulmonaire : une forme primaire à laquelle on pourrait, si l’on voulait parler pour ne rien dire, donner le nom de sclérose essentielle et qui apparaît en dehors de toute cause cliniquement appréciable ; et une forme secondaire qui relève toujours d’élats pathologiques bien déterminés.

Dans la première forme tout se passe primitivement dans la petite circulation ; dans la seconde les altérations ne sont qu'une répercussion secondaire de lésions pleurales ou pulmonaires, de maladies du cœur ou d'anomalies vasculaires comme la persistance du canal artériel ou la division anormale du tronc de l’artère pulmonaire.

Ces deux formes se séparent l’une de l’autre non seulement par leurs caractères cliniques, mais encore par les modifications anatomiques concomitantes qui leur sont associées. Dans la forme la plus fréquente de sclérose secondaire, celle qui succède aux sténoses mitrales, on note une forte hypertrophie avec dilatation de l’oreillette gauche; l'augmentation de calibre des veines pulmonaires et de l’artère pulmonaire; l’hypertrophie avec dilatation des cavités droites du cœur. La forme primaire s’accompagne du côlé du cœur de phénomènes compensateurs plus accentués mais plus localisés. Dans les cas de Romberg, de Aust, de Monckeberg, de Léonard. Rogers, de Rossle et de Sanders, les phénomènes cardiaques associés

sont tout différents de ceux qu’on observe dans la sclérose secondaire. L'oreillette gauche est diminuée de volume, parfois même elle a une capacité moitié moindre que celle de l’oreillette droite ; les veines pulmonaires, au lieu d’être dilatées,sont étroites et d’un calibre inférieur à la normale. L’artère pulmonaire est extrêmement dilatée dans son tronc et ses grosses branches et parfois sa circonférence est double de celle de l'aorte dont elle égale l’épaisseur. Mais dans cette forme secondaire, ce qui frappe surtout, c’est l’aspect du cœur droit et l'extraordinaire hypertrophie de son ventricule. Normalement la face antérieure du cœur est principalement formée par le ventricule gauche qui s’étend jusqu’à la pointe ; là au contraire cette face antérieure est essentiellement constituée par le ventricule droit. Dans certains cas même c’est lui qui forme la pointe ; etle ventricule gauche, flasque et aminci,paraît être un appendice du cœur droit. Dans cette forme secondaire il existe donc une véritable transposition des caractères normaux du cœur.

Cliniquement, la sclérose secondaire de l'artère pulmonaire n'a pas de symptômes qui lui soient propres, mais elle évolue à côté de maladies qui l’impliquent et doivent y faire songer. Quand l'examen d’un malade aura révélé les signes physiques d’une sténose mitrale serrée (roulement diastolique, hypertrophie et dilatation douloureuse de l'oreillette gauche) associés à des phénomènes fonctionnels intenses (forte cyanose et dyspnée extrême), on pourra affirmer l'existence de la sclérose de l’artère pulmonaire, fait important en raison des complications qui peuvent survenir et du rôle primordial qu’elle doit jouer dans l'insuffisance du cœur droit. La dilatation de l’artère pulmonaire et l'insuffisance fonctionnelle de ses valvules, traduisant la haute tension qui règne dans la petite circulation, sont en faveur de la sclérose. La dilatation pourra facilement être constatée par la radioscopie. Quant à l'insuffisance fonc-

tionnelle des valvules pulmonaires, elle se caractérise par un . souffle diastolique entendu dans le deuxième espace intercostal gauche le long du sternum. Cette dilatation de l'artère pulmonaire avait été déjà décrite par Adams et Stokes au cours de la sténose mitrale, sans que ces auteurs parlent d'insuffisance fonctionnelle des valvules ; cette insuffisance fut décrite plus tard par Graham, Steele, Barr, Barié (1). Dyce Dukworth, Whittaker (2) et surtout Bryant et Ortner qui la considèrent comme très souvent associée à la sténose mitrale sans avoir cependant la fréquence de la sclérose de l'artère pulmonaire qui, pour Bryant, serait une altération constante.

A côté de cette forme secondaire se place un type un peu particulier qui apparaît au cours d'une double sténose mitrale et tricuspidienne. Cette double sténose se trouve mentionnée dans les observations de Leudet, de Eymery, de Dyce Dukworth, de Bruning et dans une observation personnelle, elle s'accompagne d’une sclérose intense de l'artère pulmonaire et de phénomènes fonctionnels extrêmement marqués. La cyanose et la dyspnée atteignent un degré exceptionnel et à peu près invariable.

La sclérose primaire de l'artère pulmonaire apparaît, au contraire, en dehors de toute cause pulmonaire ou cardiaque, presque toujours chez des individus jeunes ; elle évolue progressivement et s'accompagne de phénomènes graves et rapidement mortels. Les malades de Romberg, Aust, avaient 24 et 25 ans, ceux de Monckeberg, 33 et 55 ans, ceux de Rossle et Sanders, 20, 31 et 33 ans, ceux de Rogers avaient pour la majorité de 20 à 40 ans ; le plus jeune n’avait que 12 ans; le plus âgé 59 ans.

(4) Barié, Traité pratique des maladies du cœur et de l'aorte. Sur l'insuffisance des valvules de l’artère pulmonaire. Archives générales de médecine, 1891,

(2) Wmrraker, Diseases of the heart and pericardium. Twentieth Century Practice of Medicine, vol. IV, p. 282.

Cette forme primaire est caractérisée par l'intensité des phénomènes fonctionnels et en particulier par la cyanose etla dyspnée qui sont les symptômes dominants et l'expression clinique des altérations cardio-pulmonaires. Dans les observations de Aust, de Monckeberg, la cyanose était très marquée à la face et aux extrémités ; dans celle de Romberg, elle était extrême et surtout évidente sur les joues, les avant-bras et les mains, qui présentaient une teinte bleu foncé. Dans tous les cas la dyspnée était très vive, rapidement accrue au moindre effort. |

A ces symptômes fondamentaux s’ajoutaient des phénomènes secondaires, douleurs de tête, vertiges, hémoptysies et parfois battements cardiaques pénibles et douloureux. Cependant, rien du côté du cœur n’explique ces symptômes impressionnants ; dans tous les cas, l’auscultation ne révèle aucun bruit anormal, sauf dans l'observation de Aust où l’on entend un souffle d'insuffisance pulmonaire fonctionnelle, et dans celle de Romberg où existe le même souffle surajouté avec accentuation du deuxième bruit pulmonaire. La percussion révèle,au contraire ,une forte augmentation dela matité cardiaque aux dépens des cavités droites qui débordent le bord droit du sternum de un travers de doigt. Le pouls est petit, mais régu- Jier et non accéléré. L’hypertrophie du ventricule droit atteint un degré qu’on ne retrouve jamais dans aucune maladie du cœur ; elle est une adaptation progressive du myocarde à une surcharge fonctionnelle, et cette réaction compensatrice peut, dans certains cas, être suffisante pour que l'équilibre circulatoire ne soit pas troublé. Dans les observations de Aust, de Romberg, il n’y a pas, à proprement parler, d'insuffisance cardiaque ; on ne note ni œdèmes, ni augmentation de volume du foie, ni albuminurie. Dans les observations de Monckeberg et de Rogers, au contraire, on retrouve tous les grands caractères de l'insuffisance cardiaque : anasarque, épanchements

multiples dans les séreuses pleurale, péricardique et péritonéale.

Chez tous les malades atteints de sclérose primaire de l’artère pulmonaire, l’évolution est rapide et la mort brutale. C'est subitement que meurent les malades de Aust, de Romberg, de Rogers soit du fait même de la sclérose de l’artère pulmonaire, soit de l'insuffisance myocardique associée, soit aussi d'une complication comme dans un des cas de Monckeberg.