C. — TOPOGRAPHIE MÉDULLAIRE

Tandis que dans les cas précédents la paralysie est toujours accompagnée d’atrophie musculaire, lorsqu’il s’agit de lésions médullaires ces deux ordres de symptômes ne marchent pas forcément et toujours ensemble. 11 faut distinguer ici, en elfet, les lésions portant sur la substance blanche (faisceaux pyramidaux) (') de celles qui siègent dans la colonne grise antérieure (cellules motrices). Lorsque la voie pyramidale

1. Je rappelle que dans la moelle le faisceau pyramidal se termine suivant une distribution radiculaire. (Voy. p. 233.)

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NEUVE l'X.

est sonie lésée, les symptômes qui en découlent son l uniquement d'ordre paralytique — paraplégie, hémiplégie ou hémiparaplégie — selon (pie la lésion esl bilatérale ou limitée à un seul côté voy. Hémiplégie spinale et Paraplégie). Lorsque au contraire ce sont les cellules des cornes antérieures qui sont altérées, l’atrophie musculaire en est la conséquence. Parfois enfin, comme dans la sclérose latérale amyotrophique, la lésion cellulaire et la dégénérescence pyramidale existent simultanément.

La topographie de l’atrophie musculaire par lésion de la cellule motrice des cornes antérieures est-elle d’ordre radiculaire, ou bien existe-t-il dans l'axe gris antérieur une distribution cellulaire telle, que, lorsque ces cellules sont détruites, la distribution de l’atrophie dans les muscles des membres se présente avec une topographie spéciale, différente de la distribution radiculaire que nous observons toutes les fois <pie les racines antérieures seules sont lésées? ("est là une question que 1 on pouvait se poser il y a encore quelques années, mais qui pour moi est actuellement résolue de par les résultats que nous a fournis la méthode anatomo-clinique.

dette question de l’origine cellulaire des nerfs des muscles des membres a été étudiée tout d’abord expérimentalement et en recherchant, chez un animal dont on a sectionné un nerf, l’état des cellules motrices — cellules radiculaires. Chez l’homme, on a tenté de résoudre le problème par l’examen de la moelle épinière dans des cas d’amputation récente. Dans l'un et l’autre cas, on a recherché, à l’aide de la méthode de Nissl, l'état des cellules radiculaires — cellules motrices — plus ou moins atteintes par le retentissement à distance, consécutif à la lésion périphérique. On a aussi étudié expérimentalement l’origine cellulaire des nerfs des muscles des membres.

Pour l’origine des nerfs des membres, on rechercha quelles sont, chez un animal dont on a sectionné un nerf, les régions des cornes antérieures où l’on trouve des cellules en voie de chromatolyse. Pour Marinesco (1808), les masses grises en connexion avec les nerfs du membre thoracique chez le chien et le lapin ne forment pas des noyaux nettement distincts, ainsi que cela existe pour les nerfs crâniens. Chaque nerf tirerait ses origines de plusieurs noyaux, l’un principal, l’autre accessoire. Le noyau principal constituerait une masse nettement circonscrite, excepté pour le médian et le cubital, qui auraient un noyau commun. D’après cet auteur, la localisation dans la moelle épinière des noyaux moteurs du membre thoracique serait diffuse, et la même particularité est indiquée par Parhon et Popeseo (1899) pour les origines centrales du sciatique.

On s’adressa ensuite aux muscles et on rechercha quelle était la réaction chromatolytique des cellules radiculaires, après excision de tel ou tel muscle chez les amputés et dans les cas d’excisions musculaires expérimentales. Chez l'homme, Sano (1897), étudiant la chromatolyse des cellules des cornes antérieures dans des cas d'amputation récente, a tracé un schéma général des localisations motrices médullaires, et

SËMlOLOdlb ' DE !.. I TOPOHHAPHIE DES PAliAl.YSIEs.

arrive à admettre que. dans la moelle épinière de l’homme, chaque muscle du corps possède un noyau distinct.

De leurs expériences sur les animaux, M. et Mme Parlion concluent que chaque muscle posséderait un noyau cellulaire distinct et, dans certains muscles dont les faisceaux sont suffisamment différenciés, il \ aurait un noyau spécial pour chacun de ces faisceaux. Les résultats auxquels ils sont arrivés n’ont pas été confirmés par d’autres expérimentateurs. C’est ainsi que de Neef affirme que l’ablation des muscles est insuffisante pour déterminer, dans la moelle, des réactions cellulaires appréciables. Sano, qui a admis que chaque muscle du corps a une représentation cellulaire spéciale, émettait à l'appui de cette opinion l’idée que le nerf phrénique possédait un noyau indépendant et circonscrit. Or kohnstamm (1898) est arrivé à des conclusions opposées; d’après cet auteur il n’existe pas un noyau supérieur pour la partie antérieure du diaphragme et un noyau inférieur pour sa partie lombaire, et les cellules correspondantes sont plus ou moins mélangées entre elles. A. Bruce, dans ses recherches sur les moelles d’amputés, tend à admettre que le centre médullaire de chaque muscle est étagé sur une assez grande hauteur, au moins celle de deux étages radiculaires, résultats conformes à ceux obtenus parla physiologie expérimentale (Ferrier et Yeo, Forgues et Lannegrâce, Sherrington).

De nouvelles recherches sur les localisations motrices spinales ont encore été laites au cours de ces dernières années, en particulier sur l'origine médullaire des troncs nerveux. Ainsi que je l’ai déjà indiqué, Marinesco, Parlion et Popesco avaient d’abord admis, en se basant sur la pathologie expérimentale, que chaque nerf lirait ses origines de plusieurs noyaux, l’un principal, l’autre accessoire, et que, partant, la localisation motrice médullaire était diffuse. Marinesco est revenu depuis sur ce sujet et est arrivé à conclure que les colonnes qui constituent l’origine des nerfs obturateurs, crural et sciatique, sont indépendantes. Les cellules de la colonne du crural ne se mélangent pas avec celles de la colonne de l’obturateur, pas plus qu’avec celles du sciatique. Il admet aussi que, bien que chaque muscle possède un centre physiologique, tous les muscles cependant ne possèdent pas un noyau anatomiquement circonscrit et défini ; assez souvent ces noyaux sont afférentsà unecollectiviléde muscles.

Van Gehuchten et de Bück, étudiant comme Sano des cas d'amputation récente, sont arrivés à une conclusion différente de celles des auteurs précédents. Pour eux, les cellules de la corne antérieure de la moelle cervico-dorsale et do la moelle lombo-sacrée sont groupées en colonnes cellulaires nettement distinctes. Chacune de ces colonnes représente le noyau d’origine de toutes les fibres d’un segment de membre. Fn d’autres termes, pour van Gehuchten el de Bück. les localisations motrices médullaires ont une disposition segmentaire. Il existerait un noyau pour les muscles de la main, un noyau pour les muscles de l’avant-bras, un autre pour le bras, et il en serait de même pour le membre inférieur. Chaque noyau innerverait donc des muscles à fonctions opposées —

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME XERVEUX.

fléchisseurs et extenseurs — dans chaque segment de membre. Enfin les colonnes cellulaires qui constituent chaque noyau, main, avant-bras, pied, jambe, etc., auraient une certaine étendue en hauteur et seraient superposées les unes aux autres de telle manière, que la colonne qui fournit les nerfs aux muscles les plus éloignés de la racine du membre serait en même temps la plus inférieure et la plus externe dans le renflement cervical ou lombaire correspondant. En d’autres termes, pour van Gehuchlen et de Bück, il existerait une métamêrie motrice spinale.

La théorie de la métamêrie motrice spinale a aujourd’hui vécu. En effet elle n’a jamais correspondu à ce que nous enseignait l’étude clinique des amyotrophics. S'il existait pour les muscles de chaque segment des membres des colonnes cellulaires spéciales, indépendantes, s’il existait en d’autres termes dans l’axe antérieur de la moelle une localisation motrice segmentaire, on devrait pouvoir observer en clinique des atrophies musculaires myélopathiques, limitées uniquement à un segment de membre, segment occupant soit l'extrémité, muscles de la main ou du pied, soit une partie de la continuité de ce membre. Or, on ne rencontre pas en clinique d’atrophie musculaire d’origine médullaire aussi rigoureusement circonscrite ('). Sans parler d’une atrophie segmentaire siégeant dans la continuité d’un membre, le milieu de l’avant-bras ou du bras par exemple, les extrémités de ce dernier étant intactes, particularité qui n’a jamais été encore rencontrée, on n’observe pas davantage, dans les atrophies myélopathiques ctducôté des extrémités des membres, des atrophies rigoureusement et strictement limitées aux muscles de la main et du pied, avec intégrité absolue des muscles de l’avant-bras dans le premier cas, de ceux de la jambe dans le second. La clinique journalière fournit des exemples très nets de cette manière de voir, et, pour le membre supérieur en particulier, ces exemples sont fréquents. Dans certains cas de poliomyélite aiguë, desyringomyélie ou d’hémalomyélie, on peut observer une atrophie musculaire excessive des muscles delà main — thénar, hypothénar, inlerosseux. Au premier abord ilsemblequo l’on soit en présence d’une atrophie segmentaire, limitée aux muscles de la main (Voy. fîg. 161, 290et 292). Or, lorsqu’on examine attentivement, dans ces cas, les muscles de la région antérieure de l’avant-bras, on trouve toujours : 1° une atrophie plus ou moins accusée des muscles du groupe de la face interne (groupe cubital) de l’avant-bras; 2° même dans les cas où

1. Les cas de paralysie infantile limitée à un ou deux muscles et suivis d’autopsie sont très rares. Celui de Pkevost et David [Noie sur un cas d'atrophie des muscles de T éminence thénar droite avec lésion de la moelle épinière. Arch de physiol., 1874, p. 595) est important à considérer, car il est absolument contraire à l’hypothèse d’une localisation motrice segmentaire. 11 s’agit, en elfet, ici, d’une atrophie complète et totale — vérifiée par la dissection — de tous les muscles de l'éminence thénar droite (sauf une partie de l'adducteur du pouce) et d une atrophie du lor interosseux dorsal. Tous les autres muscles de la main étaient intacts. A l'autopsie, il existait une atrophie marquée de la 8e racine antérieure cervicale du côté droit. Dans la moelle épinière, on constatait l'existence d'un foyer scléreux dans la corne antérieure correspondante, avant son maximum d'intensité au niveau du point d'émergence de la racine atrophiée et s’atténuant progressivement de haut en bas. Le groupe cellulaire externe correspondant était presque complètement détruit par la lésion.

SÉMIOLOGIE DE LA TOPOGRAPHIE DES P ARAL Y SI ES

cette atrophie est peu apparente, la force musculaire des groupes correspondants est très diminuée, ainsi qu’il est aisé de le constater par l'examen dynamométrique. Par contre, les muscles de la face postérieure de l’avant-bras ont conservé leur volume et leur énergie normale. En d’autres termes, dans ces cas, on observe une atrophie dans le domaine des muscles innervés par la 8° cervicale et la lre dorsale, — muscles de la main, — et de ceux innervés par la 7e et surtout par la 8e cervicale et la l,c dorsale, — fléchisseurs superficiel et profond des doigts. — Par conséquent, ici, la topographie de l'atrophie est radiculaire et non segmentaire. Lorsque, -la syringomyélie continuant à évoluer, d'autres muscles s’atrophient à leur tour, on peut voir ces derniers se prendre dans un ordre qui correspond encore à la distribution radiculaire (').

Dans les cas plus rares où la syringomyélie, au lieu de se présenter sous la forme du type Aran-Duchenne, affecte le type scapulo-huméral (Schlcsinger, Dejerinc et Thomas) (Voy. fig. 140 et 141), la distribution radiculaire est si nette, qu elle ne peut laisser aucun doute dan» l’esprit de l’observateur (!). Ces sujets présentent l’apparence d’un myopathique

1. Lorsque, ainsi que j’ai été à même de le faire (voy. J. Dkjeiuxk, Un cas île syringomyclic suivi d'autopsic. Mém. de la Soc. île Liai., 1890, p. 1), on dissèque complètement, et muscle par muscle les membres supérieurs d'un sujet, atrophique par syringomyélie et qu’on relit le protocole d'autopsie en l'envisageant au point de vue de la topographie de l’atrophie, on est frappé de la disposition radiculaire que présente cette dernière, dans les cas où la mort est survenue avant que l’atrophie des membres supérieurs fut trop généralisée pour étudier avec fruit cette topographie. Dans le cas précédent, il s'agissait d'un homme de soixante-quatre ans, chez lequel les premiers symptômes de syringomyélie remontaient à une trentaine d'années. L’atrophie musculaire présentait la topographie suivante (fig. 145) : atrophie excessive des muscles des deux mains avec griffe cubitale et à droite, main de prédicateur. Atrophie très marquée du groupe cubital — fléchisseurs — à l’avant-bras. A l’autopsie, tous les muscles des membres supérieurs et du tronc furent examinés après dissection. Or, la topographie de l'atrophie était la suivante : Tous les muscles des mains étaient excessivement atrophiés. A l’avant-bras droit, le groupe cubital (cubital antérieur, fléchisseurs superficiel et profond des doigts, fléchisseur propre du pouce) était très atrophié. A gauche, le groupe cubital était tout aussi atrophié, mais ici il existait, en outre, une atrophie de tous les muscles extenseurs des doigts et du pouce (extenseur commun des doigts, extenseur propre du petit doigt, cubital postérieur, long abducteur du pouce, long et court extenseur du pouce, extenseur propre de l'index). Intégrité des muscles de la ceinture scapulaire, de tous les muscles du bras ainsi que des supinateurs et des radiaux.

Lorsque l'on étudie le mode de distribution de l’atrophie dans ce cas, à la lumière des connaissances que nous possédons actuellement sur la distribution des racines motrices dans les muscles des membres supérieurs, on ne peut qu’être frappé de la topographie radiculaire ([lie présentait l’atrophie musculaire chez ce malade. Elle était, en effet, distribuée des deux côtés dans le domaine de la 1™ dorsale et de la 8e cervicale. A gauche, eu outre, la plus grande partie des libres de la 7e cervicale (groupe des extenseurs des doigts et du pouce) était dégénérée.

2. Dans le cas que j’ai observé avec Thomas, à l’autopsie, il existait une vaste cavité syringomyélique avec destruction de l’axe gris antérieur de la moelle (voy. Deierine et Thomas, l u cas de syringomyélie type scapulo-huméral, etc. Mém. de la Soc. de Biol., 1897, p. 701).

.1 ai eu l’occasion de pratiquer l'autopsie d'un deuxième cas de syringomyélie à type scapulohuméral (Voy. Iîlocii, Contribution à l'étude, de la syringomyélie à type scapulo-huméral . Thèse de Paris, 1897.) Les lésions étaient celles de la gliomatose médullaire. Les membres supérieurs de cette malade furent disséqués muscle par muscle par mon interne M. Theohari. I/atrophie, dans ce cas également, était limitée aux muscles innervés parles Y" et VI* cervicales (groupe Duchenne-Erb) et la partie supérieure delà VIIe cervicale. Sauf les longs supinateurs, les muscles des avant-bras étaient intacts, ceux des mains également. J’ai eu enlin au cours de ces dernières années l’occasion d’observer plusieurs cas de syringomyélie à type scapulo-huméral .

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME SURVEUX.

type scapulo-liuméral ou d'un sujet atteint d une double paralysie radiculaire supérieure (groupe Duchenne-Erb). Chez eux, en elfet, l’atrophie occupe le deltoïde, les sus el sous-épineux, le biceps, le brachial antérieur, les radiaux cl le long supinateur. Plus tard, et à mesure que la syringomyélie continue à évoluer, le triceps et les muscles de la région postérieure de l'avant-bras participent à l’atrophie, et les muscles de la région antérieure de l’avant-bras et de la main sont les derniers à s’atrophier, el ce n'est pas toujours le cas.

Dans la poliomyélite aiguë de l’enfance, la topographie radiculaire de I atrophie est facile à constater dans beaucoup de cas. Le groupe Duchenne-Erb est parfois seul lésé dans celle affection, et dans ce cas — type scapulo-liuméral de la paralysie infantile (Voy. fîg. 155, 15i. 155 et 15b) — la distribution de l’atrophie est la même que dans le cas de paralysie radiculaire supérieure du plexus brachial (5e et 6e cervicales). (Voy. fig. ‘205 à 267.) Lorsque la poliomyélite aiguë de l’enfance s’étend à tout le membre supérieur, ici encore, il est souvent facile (Voy. fig. 151) de constater la topographie radiculaire de l'atrophie.

Dans la poliomyélite chronique, dans la sclérose latérale amyotrophique. la distribution radiculaire est souvent moins apparente, du moins dans les cas — et ce sont les plus fréquemment observés — dans lesquels l'atrophie commence par les muscles de la main (type Aran- Duchenne). Ici, la lésion étant d’emblée plus diffuse, on voit assez rarement une systématisation radiculaire de l’atrophie aussi nette que dans la syringomyélie type Aran-Duchcnne el l’hématomyélie. Cependant il est en général facile de constater, lorsque l'affection est à ses débuts, «pic l'atrophie des muscles de la main coïncide toujours, sinon avec une atrophie, au moins déjà avec de la faiblesse des muscles fléchisseurs de la main et des doigts (groupe cubital). Par contre, dans les cas de poliomyélite subaiguë ou chronique ou de sclérose latérale amyotrophique à tijpe scapulo-liuméral, cas du reste relativement rares, on assiste, lorsque l'on observe ces malades pendant un certain temps, on assiste, dis-je, à une évolution de l’atrophie réalisant schématiquement, pour ainsi dire, la topographie radiculaire. (Voy. fig. 158, 159 et 156.) Ici. en ell'et. l'atrophie évolue en suivant une marche descendante, c’est-à-dire qu’elle commence parla racine des membres. Les muscles du groupe Duchenne- Erb — sus et sous-épineux, deltoïde, biceps (>1 brachial antérieur, long supinateur — se prennent symétriquement de chaque côté et de haut en bas, puis l'atrophie envahit le triceps, les muscles de la région postérieure de l’avant-bras, et enfin les muscles de la région antérieure de l’avant-bras et de la main s'affaiblissent à leur tour. C’est ainsi que j’ai vu les choses se passer chez un assez grand nombre de malades que j’ai observés et suivis pendant plusieurs années, et chez lesquels I intégrité de la sensibilité objective et subjective, l'existence de contractions (ibrillaires, la présence de la réaction de dégénérescence, I exagération de la contractibilité idio musculaire, mon-

SÉMIOLOGIE DE LA TOPOGRAPHIE DES PARALYSIES

traient qu'ils étaient atteints d’atrophie musculaire myélopathique (‘).

En résumé, il n’existe pas dans la moelle des localisations motrices segmentaires, ainsi que 1 admettent van Gehuchten et de lîück. Il n'y a pas non plus une localisation diffuse (Marinesco), il n’y a pas davantage une localisation motrice pour chaque muscle du corps (Sano). Tout démontre au contraire, ainsi que je viens de l’exposer, que dans la moelle la localisation motrice est une localisation radiculaire.

C’est là un fait qui me parait prouvé non seulement par la clinique, mais encore par l’anatomie pathologique. Dans un cas de paralysie infantile des membres inférieurs et où l’autopsie fut pratiquée soixante-dix ans après le début de l'affection, j’ai constaté avec André-Thomas l'intégrité d’une seule racine sacrée au milieu des autres qui étaient extrêmement atrophiées. Or, au niveau du segment correspondant à la racine saine, la corne antérieure était normale, tandis que dans le segment situé immédiatement au-dessous elle était très atrophiée et ses cellules fortement diminuées de nombre. En un mot, en cas de lésion destructive de la corne antérieure dans un segment de moelle, l’atrophie musculaire présente la même topographie que si la lésion avait détruit la racine antérieure correspondante.

En d’autres termes, les racines antérieures de la moelle épinière proviennent de noyaux étagés les uns au-dessus des autres dans toute la hauteur de l’axe gris antérieur; les noyaux de chaque segment ne fournissant de libres qu’à la racine correspondante.