C. — SÉMIOLOGIE DU FACIES

Un grand nombre d’alfections nerveuses viennent s’inscrire sur la face, et la facilité avec laquelle on remarque le moindre défaut dans la symétrie de la figure, le moindre trouble dans les mouvements d’expression, donne au faciès une valeur sémiologique considérable. Les yeux à eux seuls peuvent fournir une quantité d’indications précieuses par tous les troubles qui atteignent leur musculature externe ou interne; troubles qui seront plus loin étudiés en détail. (Voy. Sémiologie de l'appareil de la vision.)

L’état des yeux constitue le symptôme le plus frappant dans la physionomie des malades atteints de goitre exophtalmique : leur saillie est

SEMIOLOGIE DU SYSTEM E^XE RE EUX

caractéristique; c’est elle qui donne au malade celte expression à la fois colère et tragique (fig, 51 7). Dans certains cas, exceptionnels du reste, l’ exophtalmie peut être unilatérale (fig. 518).

Les modifications de la physionomie peuvent résulter d un défaut de symétrie entre les deux côtés de la face; il s’agit en général dans ces cas, d e paralysie ou de contracture limitée à un côté de la figure. Lorsque la paralysie frappe à la fois le domaine du facial inférieur et du facial supérieur, elle est facile à reconnaître : la commissure des lèvres est déviée

du côté sain ; du côté malade, le si 1 Ion nasolabial est effacé, comme tous les autres plis, d’où une asymétrie qui s’accuse e n co re da vanta ge pendant les mouvements.

L’orbiculaire des paupières étant paralysé, le malade ne peut pas fermer l’œildececôté, et au front même on constate une diminution ou un effacement di s plis du côté atteint (fig. 243 et 244). Cette paralysie ainsi étendue à tout le domaine facial résulte d'une lésion du nerf luimême. Lorsque la paralysie faciale est , t „ , d’origine cérébrale,

Fig. 517. — Faciès dans le goitre exophtalmique. Signes de uraele et °

de Stellwag. — Femme de vingt-trois ans. Début de l’alïection 010X1 (|11C pcnil&llt 16S à l’âge de vingt ans. (Salpêtrière, 1899.) premiers jours elle

puisse atteindre le territoire du facial supérieur (fig. 25), elle ne tarde pasà se localiserai! facial inférieur (fig. 1 49 et 250). Lorsque la paralysie atteint à la fois les deux nerfs faciaux [diplégie faciale ) (fig. 245 et 319), 1 asymétrie disparait, le visage perd toute expression, il n'y a plus de clignement des paupières, les fentes palpébrales sont élargies, forclusion des yeux est impossible, et, par suite de la paralysie des buccinateurs, la mastication devient difficile. Du reste la diplégie faciale s’observe rarement et résille en général d une double lésion des rochers (carie ou fracture), très rarement d’une polynévrite. (Voy. Paralysie faciale.)

L’asymétrie peut aussi résulter de la contracture des muscles de la face : cette contracture succède assez souvent à la paralysie faciale péri-

SÉMIOLOGIE DU FACIES.

phérique; partielle au début, elle se généralise peu à peu et atteint successivement le buccinateur, le grand et le petit zygomatique, l’élévateur de l’aile du nez; la commissure des lèvres est alorsdéviée du côté malade; les plis se creusent davantage, l’ouverture de la paupière est diminuée (lig. 247). Celle contracture est beaucoup plus rare dans la paralysie faciale de cause cérébrale (fig. 24 et 25). L 'hémispasme facial est également une cause d'asymétrie faciale (fig. 246).

Tous ces troubles des muscles delà face (paralysie, spasme ou contracture) peinent s’observer dans Yhgslérie.

La paralysie faciale hystérique, très rare du reste, est en général associée à des troubles sensitifs qui la font reconnaître; elle peut être aussi systématisée, portant moins sur certains muscles que sur certains mouvements coordonnés pour une action spéciale. Le spasme peut siéger dans tout le domaine du nerf facial (fig. 251). La contracture hystérique peut atteindre différentes régions de la lace ; il s'agit parfois de blépharospasme (fig. 298); d’autres fois, la contracture prédomine sur le facial inférieur et l’hypoglosse du même côté, ce qui constitue l' hémispasme glosso-labié de Charcot : celte affection se traduit par une déviation considérable des traits, et, lorsque le malade tire la langue, elle se dévie du côté contracturé en tournant sur son axe (fig. 258).

On peut ranger dans une seconde catégorie les cas où la physionomie, tout en étant modifiée, ne présente pourtant aucun défaut de symétrie. Ces altérations du faciès se rencontrent dans des affections très différentes. Un des types les plus nets est représenté par le faciès myopalliique (Landouzy et Dejerine) dans la myopathie atrophique progressive. L’atrophie dans cette affection débute en général par la face, et cela d'une façon insidieuse. Cette atrophie des muscles faciaux s’accuse en général par une déformation de la bouche : les lèvres augmentent de volume, tantôt la lèvre inférieure s’abaisse, tantôt la lèvre supérieure

Fig. 518. — Exophlalmie unilatérale gauche chez, une femme de trente ans atteinte depuis deux mois de Maladie de Basedoxv. 1, 'exophtalmie parait être survenue après l’avulsion d une dent de sagesse du même côté. Signes de Gradé et de Stellwag unilatéraux. Tremblement, tachycardie, hypertrophie moyenne du corps thyroïde. (Salpêtrière, 1911). Voy. 31. Kœnio, Syndrome de Haeedow. Exophlalmie unilatérale. Heine neurologique , 1911, t. Il, p. 703.

fait une saillie (lèvre de tapir) (fig. 105) ; les lèvres sont moins mobiles, la bouche est entr ouverte, et, lorsque l’on fait rire le malade, la moitié inférieure de la face prend une apparence bizarre, le malade rit en travers (fig. 105, 108 et 520), el, en même temps que la fente buccale s’élargit singulièrement, de chaque côté de la commissure, se dessine une dépression verticale (coup de hache). Il existe une certaine difficulté dans a prononciation des labiales. Les orbiculaires des paupières se prennent;!

peu près en même temps que celui des lèvres, et l’occlusion des paupières se fait incomplètement, soit pendant le sommeil, soit sous l’influence de la volonté (fig. 104, 105.

100 et 107). Il n’est pas très rare de rencontrer des cas où l’atrophie de l’orbiculaire est portée à un degré tel, que l’ouverture palpébrale est plus grande qu’à l'état physiologique et qu’il existe un véritable lagophtalmos par tonicité du releveur, tout comme dans une paralysie faciale double. Le frontal et les sourciliers se prennent aussi à la même époque. Par suite de l’atrophie de tous ces muscles de l’expression, le faciès des malades exprime’ l’hébétude, l'indifférence; les yeux sont grands ouverts, les rides du front effacées, les commissures naso-labiales ont disparu, le masque facial est lisse, les lèvres sont grosses, un peu saillantes, et contribuent à donner à la physionomie une expression bête (fig. 102). La symétrie n’est pas toujours absolue, un des côtés pouvant être plus atrophié que l’autre, le fait est toutefois très rare. Parfois même l’atrophie ne porte pendant un temps plus ou moins long (pie sur les muscles innervés par le facial inférieur (fig- 108).

Peu à peu les troubles fonctionnels augmentent; les malades ne peuvent plus remuer aucun muscle de la face, ils ne peuvent plus fermer les yeux, mais, chose importante, tant qu’il persiste une fibre musculaire, la mot i 1 i té persiste en partie; ces malades sont essentiellement des atrophiques, non des paralvliques. Un autre caractère, c’est I intégrité absolue

Fis. 519. — Double paralysie faciale périphérique (même sujet que celui de la figure 150). — Ici, le sujet est représenté faisant l’effort de fermer les yeux, pour montrer l’analogie avec le faciès myopatliique des figures 101, 105, 106 et 107.

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des muscles masticateurs (‘I des muscles des yeux. Ce u esl que très exceptionnellement que l’on a vu les muscles de la langue, du pharynx et du voile du palais participera l’atrophie (Landouzy et Dejerine, I loti manu) (voy. p. 158). Les muscles innervés par le facial sont les seuls muscles de la tête qui soient atteints par l'atrophie.

Le faciès dans la névrite interstitielle hypertrophique se rapproche sur plus d’un point du faciès mvopathique. Ici le domaine du facial supérieur est intact; au contraire, dans la partie inférieure de la figure, les lèvres sont déformées, surtout la lèvre supérieure qui esl saillante et légèrement renversée en dehors, les commissures sont écartées, la bouche est large, et, lorsqu’il veut rire, le malade, comme le myopathique, a un rire transversal : il siffle difficilement, peut à peine faire la moue, et présente, dans l’orbiculaire des lèvres, des contractions lîbri liai res très nettes (lig. 182).

Dans la sclérose latérale amyotrophique, la contracture des muscles de la face amène parfois un rire sardonique : lorsque la sclérose latérale amyotrophique se complique de paralysie labio-glossolaryngée, on voit la paralysie et l’atrophie s’étendre aux muscles de la langue, des lèvres et des mâchoires. L’orbiculaire est paralysé d'abord, puis les muscles élévateurs de la lèvre inférieure, puis le carré, le triangulaire, et également les masticateurs. La bouche ouverte, pendante, laisse couler continuellement la salive; les lèvres immobiles ne peuvent pas se rapprocher pour siffler ou pour faire la moue, et, lorsque le malade veut rire, les commissures des lèvres s’écartent sans se relever, la bouche s’élargit transversalement, le faciès rappelle les masques des comédiens antiques. On retrouve la même modification du faciès dans la paralysie bulbaire (fig. 18 et 10) et pseudo-bulbaire (fig. 15, 14, 15, l(i, 521), ainsi que dans la paralysie bulbaire asthénique (tig. 21 et 22).

Dans la maladie de Friedreich , dans beaucoup de cas de sclérose en

Fig. 520. — Rire transversal dans 1»* faciès myopatliique (malade de la figure 97).

plaques, les muscles faciaux sont troublésdansleurs fonctions; lefaciesindi-

que une certaine hébétude, encore exagérée par le regard vague que produit le nvstagmus.

Sous le nom de faciès de Ilutchinson, on désigne 1 aspect que présente la face d’un sujet atteint d’ophtalmoplégie externe totale. Les paupières sont tombantes et les malades cherchent à suppléer à la paralysie de leurs releveurs en contractant leur muscle frontal. Il se produit ainsi une élévation des sourcils ( fig. 558). (Vov. Sémiologie de l'appareil de la vision.)

Dans la maladie de Parkinson le front est plissé également et la rigidité des muscles de la face donne au visage

Fig. 321. - Faciès dans la paralysie pseudo-bulbaire chez (1» malade 1,110 expression

un homme âgé de soixante-quatre ans. A l’autopsie on atone, rappelant tantôt Celle

constata l'existence de foyers de ramollissement symc- .

triques, ayant détruit, de chaque côté, le segment d0 1 étOllliemeilt, tantôt tt

externe du noyau lenticulaire et le genou de la capsule d’ordiliaire, plllS Oll mollis

interne. (Bicêtre, 1889.)

celle de la peur ou même de I effroi. Ce faciès dans la maladie de Parkinson est encore remarquable par son immobilité, la ligure est comme figée. C’est un véritable masque. La fixité du regard, la rareté du clignement, dues vraisemblablement à la rigidité des muscles des yeux el de I orbiculaire des paupières, viennent encore augmenter cette expression atone (fig. 522 et 525).

Contrairement à ce qui existe dans les affections précédentes, le faciès acromégalique résulte surtout de lésions des os de la face :

la dimension exagérée de la mâchoire inférieure est le premier caractère qui frappe; le menton est

Htf. 322. — Faciès dans la maladie de Parkinson. Homme de cinquante-quatre ans. (Bicêtre, 1895.)

très élargi, il est proéminent, et les

SÉMIOLOGIE DU FACIES.

dents ne se correspondent pas, les dents inférieures dépassant les dents supérieures de plusieurs millimètres ; la lèvre inférieure est volumineuse, proéminente, en ectropion. Le nez est épaté, gros et camard, les oreilles sont, elles aussi, augmentées de volume: les pommettes sont saillantes par suite du développement du sinus maxillaire1, le Iront est réduit et hors de proportion avec la lace énorme du malade (fig. o'2'h)- Pour Brissaud et Meige, l’acromégalie et le gigantisme sont de même nature et il n’y a entre ces deux affections qu'une différence d’âge, l/acromégalic serait le gigantisme de l’adulte et le gigantisme représenterait

Ki{t- 323. — Contracture excessive du muscle frontal, chez un sujet de trente-six ans atteint de maladie de Parkinson. — Malade de la figure 327. — Ici, l'alfection a débuté à l'âge de vingt et un ans à la suite d'un violent traumatisme. (Bicètre, 1893.) L’observation clinique et le faciès d>- ce malade ont été publiés par Charcot, Leçons du mardi, 1887-18X8. t. I, p. 137.

Lacromégalio de l’enfant ou de l’adolescent. La dissemblance des lésions, d’après ces auteurs, dépend uniquement du fait que « les cartilages de conjugaison seraient ou non préalablement soudés ». Cette conception est appuyée par les recherches de Launois et Roy. Ces auteurs ont constaté tpic, chez certains géants ne présentant pas de déformations acroméga- I iq lies des extrémités, la radiographie montre cependant un élargissement de la selle tnreique.

Enfin je mentionnerai le faciès tout à fait spécial de la sclérodermie-, cette affection est constituée par une inflammation chronique des divers éléments qui constituent la peau, les articulations, les os : ces lésions peuvent s’étendre à diverses parties du corps. Quand elles atteignent la face, elles constituent le masque sclérodermique : alors les mouvements

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME SERI EUX.

son l impossibles; la physionomie garde une immobilité perpétuelle: l'orifice palpébral est étroit, déformé; le muscle de llorner ne peut plus attirer les points lacrymaux dans le lac lacrymal, et par suite les larmes coulent sur le visage. Le nez est effilé et aminci. « La bouche n’est plus

Fig. 52 F — Faciès et mains dans l’acromégalie. — Femme de soixante-trois ans. (Salpêtrière, 1900.)

qu’une fente étroite, que l'on dirait taillée à l’emporte-pièce dans un morceau de cuir ; les bords muqueux ont disparu, et au milieu de la fente, les dents sont visibles. » (Charcot.)