S 1 'ND ROM ES SENS / TI ES

Fis. 468, 109, 470, 474. — Topographie tics troubles de la sensibilité dans un cas de compression médul laire ayant commencé par des symptômes de compression radiculaire unilatérale, chez un homme de cinquante-huit ans, ancien syphilitique. Ce malade entra dans mon service pour une paralysie radiculaire inférieure (fig. 408 et 469)

— Cvn, Cviii, Di — du membre supérieur gauche remontant à huit mois avec douleurs spontanées très vives, réveillées et exagérées par la toux. Paralysie atrophique des muscles de la main et du groupe interne des fléchisseurs de l’avant-bras — main en grille cubitale — avec intégrité des extenseurs ainsi (pie des muscles du bras et de l'épaule. Itéflexe olécranien aboli, réflexe radial faible. Sensibilité : Anesthésie tactile et douloureuse avec conservation relative de la sensibilité thermique dans Cvm et Di, régions teintées en foncé et hypoesthésie légère dans Cvi et Cvii.

Abolition du sens des altitudes dans les deux derniers doigts avec écartement très marqué des cercles de Weber et astéréognosie correspondante. Abolition de la sensibilité à la pression dans Cviii et Di. Légère diminution delà sensibilité osseuse. Enophthalmie, diminution d’ouverture de la tente palpébrale et myosis du côté gauche. Au bout d’un mois de séjour dans le service, d é v e 1 o p p ement progressif d'une paraplégie spasmodique qui devint absolue en dix jours, avec exagération des réllexes rotuliens et achilléens, clonus du pied, signe des orteils, rétention d’urine et des matières.

Sensibilité: (fig.470et 471). A partir de la 2' dorsale, région teintée en clair, il existe des troubles de la sensibilité à type svringomyé-

lique sur le tronc, l’abdomen et les membres inférieurs. La sensibilité tactile est très peu touchée les sensibilités à la douleur et à la température sont très altérées. Intégrité des sensibilités profondes. Abolition des réflexes cutanés abdominaux et crémasteriens. Lymphocytose rachidienne légère avec beaucoup d’albumine. Ici, la lésion radiculaire — plaque de méningite syphilitique — ne se traduisit pendant huit mois que par des symptômes de paralysie radiculaire inférieure puis, en quelquesjours. la lésion s’étendit sur la moelle épinière et produisit une paraplégie par compression. (Salpêtrière, 191 l.i

SÉMIOLOGIE Dl SYSTÈME NERVEUX.

riques pouvant, en effet, présenter des troubles sensitifs très accusés sans troubles moteurs concomitants. La syringomyélie et Y hématomyélie peuvent faire exception à cette loi, mais ici ( anesthésie est dissociée.

L’étendue des parties anesthésiées dépend du niveau de la lésion spinale: le plus souvent, ce sont les membres inférieurs seuls qui sont paralysés et la limite supérieure de l'anesthésie remonte sur le tronc à une hauteur variable, et s’y termine par une ligne plus ou moins nettement tranchée, entourant le tronc et dont la limite antérieure est située parfois un peu plus bas que la limite postérieure. Telle est la lopo-

Fig. 472. Fig. 475.

Fig. 472 et 475. — Topographie des troubles de la sensibilité dans un cas de paraplégie spasmodique par mal de Pott, à marche progressive, ayant débuté il y a quatre ans, chez une femme de soixantetrois’ ans. Dans les parties teintées en sombre, la sensibilité tactile a disparu et les sensibilités douloureuse et thermique sont très altérées. Dans la zone teintée en clair, elles sont moins touchées. Dans les zones non teintées (Slt£s, S3), elles sont intactes. Les sensibilités profondes — sens de la pression, sens des attitudes — ont disparu dans les membres inférieurs. La sensibilité osseuse y est très diminuée, surtout au niveau de leurs extrémités. (Salpétrière, 1912.)

graphie que l'on observe ordinairement dans les cas de myélite transverse, de compression ou d’écrasement de la région dorsale moyenne ou inférieure de la moelle épinière (fig. 563 et 56 i, 460 à 464 et 470 à 471), et, en réalité, ici, la limite supérieure de l'anesthésie correspond à la distribution périphérique des racines postérieures comprises dans la lésion, tandis que l'anesthésie sous-jacente — tronc et membres est la conséquence de l’interruption dans la moelle des conducteurs de la sensibilité.

Lorsque la moelle est altérée au niveau de la partie supérieure du rendement cervical, les troubles moteurs et sensitifs portent sur les

> 1 N DROME S SE y SI TI Es.

quatre membres, et aux membres supérieurs l'anesthésie occupe des régions différentes, selon que tel ou tel segment cervical cl partant telles ou telles racines postérieures sont intéressés par la lésion (fïg-. 465 à 467). Si la lésion est unilatérale, les troubles sensitifs pourront ne siéger que d’un seul côté pendant un temps plus ou moins long. Dans le cas de lésion cervicale supérieure, on peut observer des troubles de la sensibilité de la face lorsque la racine descendante du trijumeau participe à la lésion.

Dans le cas de compression de la région lombo-sacrée de la moelle épinière, la limite supérieure de l’anesthésie, ainsi que je l’ai précédemment indiqué, ne correspond pas nécessairement au segment médullaire qui est le siège de la compression, car, par suite de la direction très oblique en bas des racines à ce niveau (voy. tig. 268 etp. 8 7 *2 ) , celte compression atteint des racines qui tirent leur origine d'une région beaucoup plus élevée de la moelle épinière. C’est là une particularité qui ne se rencontre pas dans les compressions de la moelle cervicale, dont les racines ont une direction beaucoup plus horizontale.

J’ai dit que l’anesthésie consécutive aux lésions transversales de la moelle portait sur tout le segment du corps sous-jacent à celle lésion. Cette loi souffre cependant quelques exceptions. H. Ilead (1906) a rapporté des d’observations où l’anesthésie était incomplète, respectant un certain nombre de territoires radiculaires inférieures (ordinairement celui des racines sacrées ou lombo-sacrées), alors que tout le tronc et la partie antérieure des membres inférieurs étaient anesthésiés (fig. 465 et 464, 472 et 475). Babinski et Jaworski, André Thomas (1910) ont depuis publié des faits analogues.

Cette inégalité de répartition des troubles de la sensibilité au-dessous de la lésion médullaire n'a guère été signalée que dans les compressions de la moelle. Il convient de faire remarquer cependant que ce phénomène peut aussi s’observer dans la syringomyélie et dans l’hématomyélie.

Ces faits sont assez difficiles à interpréter dans l’état actuel de nos connaissances. Dans le cas de compression médullaire, ou peut les expliquer peut-être, comme le fait II. Ilead, par ce fait que les libres sensitives, après leur entre-croisement et leur trajet vertical dans la substance grise, vont se grouper dans les cordons latéraux. La résistance plus grande de la substance blanche aux traumatismes et aux compressions, expliquerait peut-être dans ces cas 1 intégrité des libres nerveuses des régions inférieures qui sont déjà incorporées aux cordons latéraux, alors que toutes les autres cheminent encore dans la substance grise. Pour la syringomyélie et l’hématomyélie, l’explication est plus facile. C’est vraisemblablement une question d’inlensilé de lésion de la base des cornes postérieures, variable suivant la hauteur.

Dans la sclérose en plaques avec paraplégie, les troubles de la sensibilité ne sont pas exceptionnels. Du fait de la diffusion plus ou moins grande et de la localisation variable des plaques de sclérose, ils n’ont pas

de distribution particulière, et en particulier ils ne sont pas nettement coupés transversalement comme dans la topographie paraplégique que je viens de décrire. On observe chez certains malades une diminution des sensibilités tactile, douloureuse et thermique, ainsi que des sensibilités profondes. J’ai déjà fait remarquer précédemment (pie cette perte des sensibilités profondes, accompagnée d’astéréognosie, a été signalée dans les membres supérieurs de quelques sujets atteints de sclérose en plaques (Noïca).

Caractères des troubles sensitifs médullaires. — Ainsi que je l’ai déjà indiqué, lorsque la lésion transversale de la moelle est complète et totale, toute espèce de sensibilité superficielle et profonde disparaît au-dessous du niveau de la lésion. — C’est là un fait communément observé dans les écrasements de la moelle épinière par fracture ou luxation de la colonne vertébrale (tig. 460, 461, 462); beaucoup plus rarement dans certains cas de mal de Pott ou de myélomalacie par artérite infectieuse, syphilis, tuberculose.

Si la lésion est moins étendue, elle réalise presque toujours une anesthésie dissociée, et ces dissociations sensitives médullaires présentent toujours des caractères très particuliers qui permettent de les reconnaître.

1° Un premier point très important, et qu’ont mis en lumière les travaux de II. Ilead, c’est qu’on ne retrouve pas dans le cas de lésion médullaire les modes de dissociation qui caractérisent une lésion périphérique; les troubles de la sensibilité ont subi un autre groupement :

a) La douleur, par exemple, est dissociée dans les lésions périphériques; la douleur cutanée, superficielle, peut y être abolie, tandis que la douleur profonde provoquée par la pression est conservée ainsi que les autres sensibilités profondes — sens de la pression et sens musculaire.

Dans les lésions médullaires, la douleur profonde et la douleur superficielle subissent des altérations parallèles; c’est la sensation douleur qui est diminuée ou abolie, d’une façon globale, sans dissociation;

b) Les sensibilités thermiques pouvaient être, dans les lésions périphériques, dissociées en deux groupes : sensibilité aux températures moyennes et sensibilité aux températures extrêmes.

Dans les lésions médullaires, cette dissociation a disparu : les sensations thermiques sont altérées d’une façon globale, sans distinction entre les températures extrêmes ou moyennes. Mais une autre dissociation peut se produire : la sensibilité au froid et au chaud sont distinctes et peuvent être altérées indépendamment l’une de l’autre;

c) Dans les lésions périphériques, la sensibilité tactile superficielle, qui est, on le sait, nettement distincte de la sensibilité à la pression, est abolie; par contre, la seconde persiste.

Dans les lésions médullaires, ces deux sensations sont parallèlement troublées; elles ne forment qu’un seul groupe de sensibilité tactile générale, à la fois superficielle et profonde;

d) Enfin le sens des attitudes ou sens musculaire, (pii dans les

SYNDROMES SENS I TIFS.

lésions périphériques est associé au sens de la pression et do la douleur profonde, forme au contraire dans les lésions médullaires un groupe distinct, pouvant être altéré d’une façon isolée ou nettement prédominante.

Ce sens musculaire a pour corollaire, selon II. Head, le sens de l’appréciation des distances tactiles, — cercles de Weber — recherchée par l’épreuve du compas : ce sens dit de « discrimination tactile » ou d’appréciation de la distance (pii sépare deux points de la peau ou des muqueuses simultanément touchés, est toujours associé aux troubles du sens musculaire. Il forme avec lui dans la moelle un groupe autonome.

Il semble donc que, suivant l’expression de 11. Head, les différentes formes de sensibilité groupées dans les nerfs périphériques selon certains modes réalisent dans la moelle des groupements différents, groupements plus conformes en somme que les premiers à l’ancienne description classique et qui sont constitués ainsi :

Sensibilité tactile, y compris le sens de la pression;

Sensibilité thermique, comprenant la sensibilité au chaud, et la sensibilité au froid ;

Sensibilité douloureuse;

Sens des attitudes ou sens musculaire, auquel il faut joindre le sens de discrimination des pointes du compas, de localisation exacte, el d’appréciation des distances tactiles.

2° Suivant le siège el l’étendue de la lésion sur tel ou lel cordon médullaire, les troubles peuvent porter sur une ou plusieurs de ces sensibilités réalisant différentes dissociations médullaires.

Syndrome des fibres radiculaires longues des cordons postérieurs.

.l’ai déjà indiqué (p. 811) que dans certaines lésions des cordons postérieurs s’accompagnant d’intégrité des racines correspondantes, ainsi que dans beaucoup de cas de scléroses combinées à marche subaiguë, de cause infectieuse ou toxique, ou relevant de l’anémie pernicieuse, et dans lesquels les racines postérieures sont également intactes, les I roubles de la sensibilité se présentaient sous une forme dissociée spéciale. Les sensibilités, tactile, douloureuse et thermique sont intactes ou à peine touchées, tandis que le sens des altitudes, la sensibilité douloureuse à la pression, la sensibilité osseuse sont abolis ou très altérés. Mais si la sensibilité tactile est normale ou à peu près, le sens de localisation, la notion de poids, le sens de discrimination tactile (cercles de Weber) sont très altérés ; enfin l'astéréognosie est fréquente. Thomson (1912) a rapporté une observation suivie d’autopsie très démonstrative à cet égard el il m’a été donné d'observer- trois cas analogues dont un également suivi d’autopsie. Ce mode spécial de dissociation (lig. 474 et 475) diffère du syndrome tabétique par l’intégrité de la sensibilité tactile (‘I ne se rencontre dans les scléroses combinées que lorsque les racines postérieures sont indemnes. Il a été observé aussi dans quelques rares cas de tumeurs ou de blessures de la moelle envahissant surtout les cordons postérieurs. On peut le désigner sous le nom de syndrome des fibres radiculaires longues des cordons postérieurs .

Dissociation syringomyélique. — Mais la dissociation delà sensibilité q ne l’on observe, le plus souvent dans le cas de lésion médullaire, est celle < | u i se rapproche du mode syringomyélique.

Cette dissociai ion syringomyélique, nettement caractérisée dans la glio-

Fig. 474 et -47a. — Syndrome des fibres radiculaires longues des cordons postérieurs — intégrité des sensibilités superficielles avec altérations très intenses des sensibilités profondes — dans un cas de sclérose combinée à marche rapide relevant d'une anémie de cause indéterminée chez une femme de trente-neuf ans. Début en 1906 par de l’incoordination motrice et des troubles de l’équilibre. Kii 1908, apparition d’une atrophie musculaire type Aran-Ducbenne dans les deux mains. De 1908 à 1910, évolution de l'affection qui, depuis lors, est restée à l’état stationnaire. Pas de douleurs fulgurantes ou autres.

Février 1913 : Abolition delà sensibilité osseuse dans les membres inférieurs et la ceinture pelvienne. Elle lie commence à reparaître qu’au niveau de la 4* vertèbre lombaire et elle est normale au niveau de la deuxième (fig. 475). La sensibilité des masses profondes à la pression et la sensibilité électrique sont abolies dans les mêmes régions. Le sens des attitudes segmentaires est complètement perdu aux orteils et aux pieds. Aux jambes et aux cuisses, la position imprimée passivement n’est reconnue que dans l'extension forcée (jointures teintées en gris dans la fig. 474). La sensibilité douloureuse et la sensibilité thermique sont normales. La sensibilité tactile est intacte sur tout le corps au point de vue du sens du toucher. Toutefois la malade ne perçoit pas très nettement la différence entre une étoffe de laine ou de coton. Le sens de localisation est un peu altéré aux membres inférieurs et normal aux membres supérieurs. Toutes les sensibilités superficielles et profondes sont intactes dans les membres supérieurs. L’écartement des cercles de Weber, très marqué aux membres inférieurs, est presque nul aux mains. Conservation du sens stéréognostique. .Motilité : ataxie considérable des membres inférieurs, nulle aux membres supérieurs, liéllexes rotuliens, achilléens, radiaux, olécraniens, exagérés des deux cotés. Clonus bilatéral du pied. Exagération de la contractilité idiomusculaire. Pas de réflexe cutané plantaire, mais réflexes de défense dans les membres inférieurs. Aucun trouble sphinctérien. Pupilles à réactions normales. Ici, les troubles de la sensibilité cutanée sont très différents de ceux qui existent dans le tabes mi la sensibilité tactile est toujours altérée. (Malade de la pratique privée.)

malose médullaire et lhémalomyélip (5i7 et 548, 550 et 560, 478 à 481), est constituée par une abolition de la sensibilité douloureuse (analgésie), et de la sensibilité thermique (theriuo-analgésie) avec conservation de la sensibilité au contact et du sens musculaire. Les malades