TABLEAU II

Paralysie en abduction de la corde vocale gauche I

Paralysie en abduction de ta corde vocale droite 1

Paralysie en adduction des deux cordes vocales Il

Paralysie en adduction de la corde vocale droite 8

Paralysie en adduction de la corde vocale gauche I

Parésie abductrice des deux cordes vocales T

Parésie abductrice de la corde vocale gauche 3

Parésie abductrice de la corde vocale droite 5

Parésie adductrice de la corde vocale droite 1

Retard de l’abduction à droite 3

Retard de l’adduction à droite 1

Ataxie des deux cordes vocales 4

Ataxie de la corde vocale gauche 1

En sc lia sa ni sur les résultats Iburnis par l'examen avec le miroir larvngoscopique, oit peut distinguer trois variétés différentes de maiiilestations laryngées au cours de l’ataxie locomotrice.

1° Phénomènes laryngés sans troubles apparents. — - Très souvent, pendant le tabes et même parfois dès son début, à la période préataxique, les malades se plaignent de quintes de toux suivies de véritables crises laryngées et qui ne se traduisent, objectivement, par aucune altération particulière dans la motilité de l’organe vocal. Celte toux, d'ordinaire1 sèche, débute par du picotement au niveau de la région thyroïdienne, puis surviennent des quintes pinson moins accentuées. Parfois, les accès sont d’une fréquence telle qu’on ne saurait mieux faire que de les comparer aux attaques de la coqueluche. Il n’y a rien de régulier dans l’apparition de la toux, elle peut être provoquée par certaines circonstances occasionnelles, telles que la fatigue ou un refroidissement; mais en général, on n’arrive pas à découvrir la cause de l’accès. Il peut se montrer non seulement pendant le jour, mais aussi durant la nuit. Dans ce dernier cas, les malades sont pris au cours de leur sommeil et subitement réveillés. Quelquefois, la crise se termine par l'expulsion d’un Ilot de mucus. Au cours de la quinte, et grâce à sa violence, la lace peut se cyanoser, et si la crise se prolonge, le malade, impuissant à respirer, éprouve une sensation nette de suffocation avec angoisse très vive et perte de connaissance. Il est alors frappé il un véritable ictus laryngé, phénomène du reste fort rare.

Les crises larvngées peuvent s’atténuer à la longue et devenir moins fréquentes. Ce sont de véritables phénomènes spasmodiques qu'on a rangés sous quatre types divers : a) Toux spasmodique. — b) Spasme phonatoire, dysphagique. — c) Spasme respiratoire, dyspnéique. —

1 1 ) Vertige larvngé, avec prédominance de l'un ou l’autre de ces tvpes suivant le caractère de la crise.

Pour expliquer les crises laryngées, on a voulu, anatomiquement, invoquer des lésions du nerf laryngé supérieur et des centres du vague et de l’accessoire. Mais, en se basant sur l’examen clinique et anatomique d’un cas particulier soumis à son observation, Schlesinger (1894) a démontré que cette hypothèse était dénuée de fondement. En effet, chez sa malade, qui avait une paralysie bilatérale des crico-lhyroïdiens postérieurs avec conservation de la sensibilité de la muqueuse, l’examen histologique montra que ia moelle allongée, sauf une très légère dégénérescence de l'une des racines du trijumeau, et de la racine descendante du glosso-pharyngieu ascendant (faisceau solitaire), était complètement intacte, et que les cellules ganglionnaires des noyaux du vague et de l'accessoire ne présentaient aucune espèce d’altération. Par contre, il existait une névrite dégénérative très accusée du pneumogastrique et surtout du récurrent. Les muscles crico-aryténoïdiens postérieurs étaient fortement atrophiés avec lésions dégénératives accentuées. Les autres muscles du larvnx ainsi que le nerf laryngé supérieur étaient absolument intacts.

TROUBLES VISCÉRAUX D'ORIGINE NERVEUSE

vs'.)

2° Phénomènes laryngés arec troubles paréligues. — A ce deuxième groupe appartiennent les cas où l'exploration avec le laryngoscope révèle, dans l’appareil moteur de l'organe vocal, des désordres apparents. Ceux-ci peuvent être plus ou moins prononcés et ne se traduire, par exemple, (pie par un certain degré de limitation, dans l'abduction, pour l une ou l’autre de chacune ou même des deux cordes vocales. I) autres fois, mais plus rarement, ce sera l’adduction qui se fera de façon incomplète; enfin, abduction et adduction pourront s'effectuer dans leur entier, mais on constatera, dans l'exécution des mouvements d’ouverture et d occlusion de l’orifice glottique, un retard appréciable.

Dans la môme catégorie seront classés les phénomènes particuliers (V incoordination motrice, constitués par dos mouvements ataxiques véritables des cordes vocales. Ils consistent dans un tremblement horizontal des rubans vocaux, nettement perceptible au laryngoscope, et survenant soit pendant l'inspiration, soit pendant la phonation.

3° Phénomènes laryngés avec troubles paralytiques. — Ce dernier groupe est de tous le plus important, car il est relatif aux altérations les plus graves. Les laryngoplégies tabétiques sont uni ou bilatérales; mais comme elles frappent presque exclusivement les muscles du larynx dits respirateurs, c’est-à-dire les erico-aryténoïdiens postérieurs ou dilatateurs de la glotte, elles sont toujours de ce fait particulièrement redoutables.

Assez peu fréquemment sont atteints les constricteurs; cependant, et comme il existe des exemples de paralysies bien observées ou ces muscles étaient manifestement en cause, cette variété doit être nécessairement admise parmi les manifestations laryngées du tabes.

Les laryngoplégies tabétiques ne déterminent que rarement des troubles vocaux. On peut observer alors une voix bitonale ou rauque. Mais, en général, la phonation n’est pas entravée grâce, précisément, à la conservation de l'intégrité fonctionnelle des constricteurs. One si. exceptionnellement, l’une des deux cordes se trouve paralysée en abduction, avec le temps pourra s’établir une suppléance fonctionnelle, l'autre corde dépassant, dans l’adduction, la ligne médiane pour venir s'affronter avec le bord libre de sa congénère du coté opposé. Et, dans ces conditions, on n’observera pas non plus de troubles phonatoires. Il en est tout autrement des troubles respiratoires. Ceux-ci revêtent parfois une gravité extrême, la fente glottique étant réduite à d'infimes dimensions et le bord libre des cordes demeurant presque juxtaposé, quelque effort inspiratoire (pie fasse le malade. En pareille, circonstance, l’expiration peut encore s’accomplir relativement bien; mais, c'est l inspiration surtout qui, par suite de la paralysie des dilatateurs, est pénible, bruyante, souvent sifflante. Il est des cas enfin où elle est extrêmement bruyante et où il existe un véritable cornage laryngé.

L’examen larvngoscopique pratiqué chez les ataxiques atteints de paralysie laryngée fournit des résultats différents. Ou peut trouver I une ou l'autre des deux cordes complètement immobilisée en position inspi-

raloire profonde, c’est-à-dire en abduction extrême. Mais, je le répète, c’est là un fait plutôt rare, (le qu’on observe plus communément, c’est la paralysie en adduction portant sur l'une ou 1 autre des deux cordes et. très fréquemment, sur les deux. En général, alors, la fermeture complète de la glotte est encore possible; mais, quand le patient tente un effort inspiratoire, on voit la corde, s'il s'agit d’une monoplégie, ou les deux cordes, s'il s’agit d une diplégie, s'arrêter le plus souvent en position cadavérique ou dans toute autre position intermédiaire à la phonation et à l’inspiration profonde. Il y a, du reste, à cet égard, nombre de variétés et les combinaisons les plus diverses peuvent se présenter. Ainsi, l'une des deux cordes peut être absolument intacte et l'autre limitée dans son abduction, ou complètement immobilisée en adduction. Les deux cordes peuvent être prises, mais chacune à un degré différent. Enfin, la laryngoplégie récurrentielle peut être totale et chacun des rubans vocaux absolument immobilisé. Ce dernier mode, extrêmement grave quand les cordes sont, ou à peu près, fixées en position médiane, est heureusement moins commun que la paralysie exclusive des dilatateurs.

Cette division des manifestations laryngées au cours de l'ataxie locomotrice en trois groupes différents, paraît un peu schématique; elle repose cependant sur des données précises fournies par l’examen laryngoscopique. Mais, il convient de ne pas exagérer en lui accordant un sens trop absolu. En effet, on pourra, par exemple, observer de la toux aveccrises laryngées à toutes les périodes du tabes, de même des spasmes, des mouvements ataxiques et autres troubles de la coordination. La parésie pourra être liée à la paralysie et celle-ci se montrer tout à fait au début sans considération même pour l’ordre chronologique.

Quant à la fréquence relative des diverses modifications observées dans le larynx avec le miroir, il suffira de jeter un coup d'œil sur le tableau II pour s’en rendre un compte exact.

J’ai déjà fait allusion aux raisons anatomiques invoquées pour expliquer les crises laryngées du tabes; les examens nécropsiques ont également fourni des résultats dans les cas de paralysie et c'est surtout dans ce dernier ordre de faits qu’ils ont été pratiqués. Le terme paralysie n est du reste ici pas tout à fait exact, ces muscles paralysés étant en même temps toujours atrophiés.

Or, dans les différentes autopsies qui ont été rapportées au cours de ces dernières années, on a toujours constaté l'intégrité des noyaux du vague et du spinal d'une part (Oppenheim, Dejerine et Petren, Grabover) (189G) et, d’autre part, des altérations très marquées des nerfs des muscles paralysés ainsi que du tronc du récurrent. Grabover a, en outre, montré dans un cas que les racines du spinal étaient intactes, tandis que celles du pneumogastrique étaient très altérées, et ce fait vient a l’appui des travaux antérieurs de cet auteur ( I «S9 1 ) et de ceux de Rossmann (1891), travaux qui montrent que le nerf spinal n’exerce aucune fonction sur le larynx dont la musculature est innervée, exclusivement, par le vague.

TROUBLES VISCERAUX D'ORIGINE NERVEUSE

Si la paralysie esl limitée aux muscles dilatateurs, souvent on trouve une partie seulement des tubes nerveux du récurrent atteints de dégénérescence. On a prétendu que les altérations nerveuses pouvaient absolument faire défaut aussi bien dans le bulbe que sur les nerfs qui se distribuent au larynx. Ce n’est là qu’une hypothèse qui esl infirmée par tous les résultats nécroscopiques que nous possédons.

Si l’on ne pratique pas l’examen laryngoscopiquc et que. d’autre part, il n’existe pas de troubles phonatoires ou respiratoires, les paralysies laryngées peuvent être méconnues. Et ainsi s’explique le fait qu’elles ont pu, à tort, être regardées comme moins fréquentes que ies spasmes. D’autres fois, on considérera comme des spasmes de la glotte des crises de dyspnée occasionnées par un début de paralysie des dilatateurs. Enfin, certaines paralysies laryngées, difficiles à qualifier, ne sont parfois ([lie des laryngoplégics tabétiques, symptôme unique et éloigné d’une ataxie locomotrice dont l'avenir révélera l’existence. Il esl certain, et j’en ai observé des exemples, qu’une laryngoplégie peut se rencontrer chez des sujets tout à fait au début d'un tabes et être le seul symptôme attirant l’attention du malade.

La paralysie des dilatateurs esl de beaucoup celle qu’on observe le plus communément au cours du tabes. C'est ce dont témoigne une statistique dressée par fliirger. En effet, sur 71 cas de laryngoplégies tabétiques, cet auteur n’aurait pas observé moins de 45 fois la paralysie des dilatateurs. Chez 55 malades, il a constaté qu elle était bilatérale, avec prédominance d'un côté. Dans la statistique provenant de mon service nous voyons que, sur 22 cas, les dilatateurs se sont trouvés atteints 20 fois et que, chez 11 malades, la paralysie était bilatérale. Au début, les constricteurs n’étant pas encore intéressés, on a affaire à une paralysie pure des dilatateurs; mais, plus tard, on voit les thyro-aryténoïdiens se prendre à leur tour et ainsi s’établit une contracture antagoniste des constricteurs.

Les troubles de la sensibilité dans les laryngoplégies tabétiques sont très inconstants. Il semblerait «pie, normalement, il dut exister de l’anesthésie de la muqueuse, et certains auteurs prétendent, en effet, en avoir rencontré. D’autres ont signalé de l’hypoesthésie, mais la plupart n’ont absolument rien trouvé. Nombre de médecins, au contraire, ont noté une hyperesthésie manifeste et celle-ci serait le facteur essentiel de l’accès de spasme ou de vertige. A côté des altérations relevant nettement du tabes, nous croyons, au point de vue des modifications de la sensibilité de la muqueuse vocale, qu’il laid tenir grand compte des dispositions individuelles.

Les troubles laryngés sont toujours une manifestation grave au cours de l'ataxie locomotrice. Et cette gravité varie suivant l’intensité de la lésion, les paralysies s’accompagnant, naturellement, des phénomènes les plus dangereux. Quelques auteurs raisonnant par analogie avec ce qui se passe pour les troubles oculo-moteurs du tabes dont on voit, parfois, la disparition spontanée, ont admis qu'il en pouvait être ainsi pour le larvnx. Si, théoriquement, pareille hypothèse esl soutenable, il esl cependant

SÉMIOLOGIE DT SYSTÈME SERVE IX

plus juste (le reconnaître que, dans la pratique, les altérations laryngées du tabes ont tendance à progresser d une façon constante. On ne saurait, à cet égard, être affirmatif que pour les seuls cas où a été pratiqué un examen laryngoscopique sérieux. Or, en pareille circonstance, on a constaté que, chez les malades atteints de laryngoplégies, les rémissions étaient excessivement rares, et qu'une fois instituées les paralysies persistaient jusqu'à la mort. Que s il survient des modifications c’est que généralement l'état s'aggrave. Et, alors, la corde primitivement en position cadavérique pourra, par exemple, se mettre en position phonatoire ou médiane. S’agi t-i 1 d'une paralysie double, il n'est pas besoin d’insister sur la gène des troubles respiratoires et sur la gravité des désordres qui pourront s’ensuivre. En effet, la fente glotlique peut être réduite à une simple ligne et le malade présentera une dyspnée permanente «pie viendra aggraver le moindre effort et la plus petite fatigue. Dans quelques cas, il a même fallu recourir, d’urgence, à la trachéotomie pour parer à une crise, autrement mortelle, de suffocation.

Enfin, à côté de ces phénomènes laryngés tabétiques, il faut mentionner les symptômes pharyngés que l'on observe parfois chez ces malades. C’est ainsi qu’Oppenheim (1888) a décrit sous le nom d e crises pharyngées des phénomènes caractérisés par une série de mouvements très fréquents de déglutition — 20 à 25 par minute — et accompagnés de bruits de déglutition plus ou moins sonores.

Dans la maladie de Friedreich il est de règle de ne pas constater de paralysie ni de spasmes laryngés. Les troubles vocaux — voix bitonale, scandée — relèvent de l'affection elle-même. Ils sont parfois augmentés du fait d’un certain degré de parésie du voile du palais, particularité du reste très rarement observée. On peut cependant rencontrer dans la maladie de Friedreich des paralysies laryngées et j'en ai actuellement un exemple très net dans mon service. Il s’agit d'une femme âgée de trente-deux ans, chez laquelle l’affection médullaire est ancienne et très avancée. Chez celle malade, la corde vocale gauche est immobilisée en position intermédiaire et la corde vocale droite est parésiée.

Troubles respiratoires dans les névrites. — Les névrites généralisées de cause infectieuse ou toxique ne causent pas souvent des troubles dans les fonctions du larynx, bien que l'existence de paralysies laryngées ait été quelquefois constatée dans ce cas: pour ma part, il m'a été donné d'en observer deux exemples. La diphtérie peut produire une anesthésie de la muqueuse laryngée, partielle et prédominant au niveau du vestibule: les cordes vocales restent inertes sous le contact. On a vu des paralysies laryngées persister indéfiniment à la suite de la diphthérie (Tinel). Mais c’est là un fait exceptionnellement rare. L intoxication saturnine entraîne parfois une paralysie des muscles du larynx se traduisant par de l'aphonie." Dans l'intoxication arsenicale la chose est fort rare.

La paralysie du diaphragme peut reconnaître aussi une origine névritique. Au repos, le malade ne semble pas oppressé, les mouvements res-

TROUBLES VISCÉRAUX D’ORIGINE NERVEUSE

pi ra toi i'es sont simplement plus fréquents cl moins profonds. Mais, au moindre effort, la respiration s’accélère et la dyspnée devient très intense. Tout effort (phonation, expectoration) est entravé et la moindre affection intercurrente de l’appareil respiratoire prend une gravité extrême. Au point de vue objectif, celte paralysie se traduit par la dépression des hypocondres et de l’épigastre pendant I inspiration, tandis que la poitrine se dilate, et inversement le soulèvement des mêmes régions pendant l’expiration.

Dans la névrite interstitielle hypertrophique on peut, comme dans le tabes, rencontrer une paralysie des muscles du larynx. Dans les trois cas de cette affection qu’il m’a été donné jusqu’ici d’observer, il existait chez l’un d’eux (lig. l<St2) une paralysie du crico-aryténoïdien postérieur gauche avant déterminé la position cadavérique de la corde vocale correspondante.

Dans l’atrophie musculaire névrilique, type Cliarcol-Marie , la paralysie laryngée est extrêmement rare. Aoyama en a rapporté un cas.

La paralysie des intercostaux , peu fréquente dans la polynévrite, se caractérise par les symptômes suivants : pendant les efforts d’inspiration, la partie supérieure du thorax ne s’agrandit pas, tandis que la région épigastrique et la hase du thorax se soulèvent sous l'action du diaphragme. L’inspiration est longue, l’expiration, au contraire, est toujours courte et la phonation entravée.

La névrite du pneumogastrique peut engendrer de l'œdème, de la congestion pulmonaire, de la splénopneumonie. Et, sur ce terrain ainsi préparé par la lésion nerveuse, l’intervention des microbes pathogènes conduit rapidement aux lésions inflammatoires.

Quant aux troubles respiratoires occasionnés par les compressions nerveuses (pneumogastrique, récurrent), leur histoire ne saurait être séparée de celle des tumeurs du médiastin.

Dans la myopathique atrophique progressive les troubles respiratoires par atrophie des intercostaux et du diaphragme ou des muscles laryngés n’ont pas été signalés. Pour ma part je n’en ai jamais rencontré d'exemple. Ces troubles n’ont été jusqu’ici observés que dans la myopathie atrophique compliquée de myotonie. (Yov. p. 566.)

Dans la myasthénie pseudo-paralytique , — paralysie bulbaire asthénique, — il existe souvent des troubles respiratoires soit sous forme de dyspnée spontanée ou de dyspnée d effort. Parfois surviennent des accès de suffocation pouvant se terminer par la mort. La paralysie du diaphragme et des intercostaux est la cause de ces accidents. D’autres fois ils sont sous la dépendance d’une parésie des muscles du larynx.

Certaines intoxications ou infections portent leur action sur le système nerveux et intéressent accessoirement les éléments qui président aux fonctions respiratoires. A vrai dire, la détermination delà lésion nerveuse n est pas toujours chose aisée, car les examens donnent des résultats tantôt négatifs, tantôt discutables, jamais constants; la localisation du poison sur l’élément nerveux n’en est pas moins certaine et on peut l’affirmer, d’après la nature même des symptômes.

Dejkrine. — Sémiologie. 63

SEMIOLOGIE DU SYSTÈME X EU YEUX

C’est ainsi que, dans le tétanos, les organes musculaires de l'appareil respiratoire participeront aux phénomènes de contracture au même litre que les muscles des membres; pendant les paroxysmes, il y a une contracture des muscles respirateurs cl le thorax est immobilisé, d’où cyanose et asphyxie.

Dans la raye, il existe une dyspnée qui est spasmodique, violente, subasphyxique par spasme des inspirateurs; d’autres lois elle résulte de l’inertie totale des muscles respirateurs et s’observe dans la forme paralytique, d’emblée ou consécutivement aux accès spasmodiques. C’csl l’asphyxie paralytique qui termine la maladie.

La tétanie petit intéresser aussi la respiration et produire spécialement le spasme de la y lotte (laryngospasme primitif), soit dans sa forme généralisée, soit dans sa forme latente.