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parfois très intenses. C'est ainsi (pie chez une femme <l<* trente-cinq ans. atteinte «le paraplégie hystérique flasque et (pie je voyais tous les jours, mon arrivée produisait un étal émotif qui se traduisait par une vasoconstriction telle des extrémités, que les mains et les pieds prenaient une teinte cyanique aussi intense (pic si on les avait trempés dans du violet d’aniline. Le phénomène durait plus d’une heure et était suivi d’une transpiration excessivement abondante de tout le corps.

Le plus souvent, ces troubles vaso-moteurs sont très fugaces, comme le dermographisme ou autographisme : si l’on trace sur la peau un trait avec la pointe d’un crayon, une ligne rouge apparaît, puis un bourrelet blanc rosé de l ou 2 millimètres se détache entouré d'une bordure rouge érythémateuse. La saillie s’étire de I à 2 millimétrés en moyenne, la bordure s’étendant de 1 à 5 centimètres, puis tout disparait au bout de plusieurs heures. Le dermographisme se rencontre du reste en dehors de I hystérie. (Yov. Troubles trophiques cutanés d'origine nerveuse.)

Dans la polgnévrile, les phénomènes vaso-moteurs, surtout au niveau des extrémités, ne sont pas rares : la cyanose de la peau avec refroidissement est très fréquente dans la névrite traumatique , et peut présenter un degré très accusé. Dans la polgnévrile de cause infectieuse ou toxique, les membres paralysés peuvent devenir érythémateux sous l iulluence de la position déclive, mais il est plus fréquent de voir la tension artérielle diminuer en môme temps que les tissus deviennent pâles et les extrémités bleuâtres en même temps que leur température est abaissée. On peut du reste, chez les alcooliques, observer le phénomène du doigt mort et Lancereaux, en 1881, a attiré l’attention des cliniciens sur la possibilité de la gangrène symétrique chez ces sujets. A la suite de la névrite oxycarbonée, on observé une paralysie assez accentuée des vaisseaux cutanés, avec rougeur, purpura, parfois gangrène de la peau.

1° Maladie de Raynaud. — On désigne sous le nom de maladie de Raynaud une affection ou un syndrome à laquelle, suivant l'intensité des phénomènes, on peut distinguer deux degrés : I asphyxie simple des extrémités et la gangrène des extrémités. Je passerai successivement en revue ces deux tableaux cliniques.

L’asphyxie locale des extrémités est un trouble vaso-moteur d’origine nerveuse. On a une tendance à en faire un syndrome plutôt qu'une espèce morbide déterminée, caron peut la voit survenir non seulement dans des névroses comme V hystérie et 1 épilepsie, mais encore au cours de diverses affections nerveuses organiques et au début de la sclérodermie (sclérodaclylie). Dans la plupart des cas, cependant, l’absence de tout autre symptôme nerveux a permis de la considérer comme une névrose vaso-motrice. Voici ses principaux caractères.

L’affection est caractérisée par un arrêt de la circulation capillaire (asphyxie locale) survenant symétriquement aux extrémités, surtout aux doigts, et pouvant aboutir à la production d’une gangrène sèche. Ces

TROUBLES VISCÉRAUX D'ORIGINE NERVEUSE

deux termes : asphyxie locale et gangrène- symétrique des extrémités, ne se rapportent en réalité qu’à une seule affection : la maladie de Raynaud.

L’asphyxie des extrémités comprend deux stades, la syncope locale et l’asphyxie proprement dite. Dans la syncope locale , l'un des doigts de la main pâlit et se refroidit subitement sans cause, ou à l'occasion d’une simple exposition au contact de l'air. La peau prend une teinte d'un blanc mat ou jaunâtre; sa température s’abaisse et sa sensibilité disparaît ; le doigt esl comme paralysé; c’est le phénomène du doigt mort. Cet étal dure de quelques minutes à quelques heures, sans provoquer la moindre douleur. Puis graduellement la circulation se rétablit ramenant avec elle la couleur normale de la peau, la chaleur et la sensibilité. Souvent même il se produit ensuite une sorte de réaction, caractérisée par une douleur comparable à l’onglée.

Dans l’ asphyxie locale proprement dite, les téguments du doigt prennent une teinte livide, bleuâtre, violacée, sur laquelle la pression lait apparaître une tache pâle qui persiste un certain temps. En même temps le doigt est le siège de douleurs vives (brûlure, élancements). Le retour à l’état normal est marqué par une phase de réaction qui s’accompagne de fourmillements insupportables; la couleur de la peau devient vermeille avant de reprendre sa teinte habituelle.

La syncope et l’asphyxie s’associent généralement; elles alternent dans les mêmes endroits, ou s’observent simultanément sur le même doigt (pii offre une pâleur absolue en certains points, une teinte asphyxique sur d’autres. Chaque accès frappe symétriquement dans chaque main sur un ou plusieurs doigts. Dans l'intervalle des accès, les téguments ne présentent aucune altération.

La gangrène des extrémités n’est qu’un degré plus avancé de la maladie de Raynaud. Quand elle doit se produire, les extrémités d'abord pâles prennent une teinte lilas ou rouge livide, analogue à celle des engelures; le bout des doigts a une coloration violacée qui se voit à travers les ongles. Puis des fourmillements, des élancements et enfin de vives douleurs se font sentir, présentant des paroxysmes d une violence extrême, qui s’accompagnent d’une augmentation de la cyanose. Les parties atteintes paraissent d’un froid glacial, il y a un abaissement de la température de plusieurs degrés; et immédiatement au-dessus d'elles, c’est-à-dire au poignet et à la paume de la main, il y a une légère augmentation de la chaleur. Au bout de quelques jours, les doigts deviennent presque noirs; des marbrures livides se montrent sur les veines collatérales et remontent sur le membre correspondant. Alors se produisent des troubles trophiques profonds : des phlyctènes, un état parcheminé, des eschares. Les phlyctènes apparaissent à l’extrémité de la phalangette. Elles sont petites, isolées ou confluentes. Tantôt elles se rompent, laissant le derme à nu. Tantôt elles se dessèchent et tombent, laissant à découvert des ulcérations superficielles et à fond rouge.

Ces érosions se cicatrisent. Pendant cette évolution vers la guérison, le

doigt se réchauffe et reprend sa couleur normale. Mais le calme dure peu, et bientôt le même doigt ou les doigts voisins offrent la même altération. A la longue, les doigts présentent un aspect flétri, chagriné.

L étal parcheminé peut se produire d’emblée, sans être précédé de pblyctènes. L'extrémité du doigt passe du violet au jaune fauve et la peau se dessèche, se ratatine, se racornit : le doigt est comme momifié et il s'en détache par lambeaux des pellicules épaisses et dures. Parfois, sur la phalange violacée il se fait de petites eschares de un à deux millimètres d’épaisseur, éliminées par un processus inflammatoire. La cicatrisation en est rapide.

Par la répétition de ces accidents, les doigts s amincissent, s’effilent, s'indurent; leur extrémité est couverte de petites cicatrices blanches, déprimées, dures. Les ongles sont profondément altérés.

Ces trois variétés d évolution : phlvctène, étal parcheminé, eschare, peuvent coexister chez le incme individu. Et l'affection frappe non seulement les doigts et les orteils, mais peut atteindre aussi le nez, les oreilles, les pommettes, quelquefois le talon, les malléoles externes, le coccyx.

Ainsi constituée, sans phénomènes généraux appréciables, sans troubles cardio-vasculaires notables, l'affection évolue suivant deux formes : un type aigu généralement grave, dans lequel la période d invasion (asphyxie locale) et la période d’état (gangrène) durent environ un mois, la période de cicatrisation exigeant plusieurs mois; c’est là du reste une forme assez rare, et un type chronique plus commun dans lequel les accès sont généralement bénins et séparés par de longues périodes de rémission. Mais l’affection peut ne pas aboutir à la gangrène, et se limiter au stade d’asphyxie locale. Elle se termine soit par la guérison complète, soit par une déformation du doigt qu'on ne saurait distinguer de la sclérodactylie. On admet d ailleurs que l’asphvxie locale serait parfois un mode do début de la sclérodactvlie ou forme locale de la sclérodermie. La terminaison par la guérison est du reste la règle.

Maladie surtout du sexe féminin et de l’àge adulte, la gangrène symétrique est rare après quarante ans et avant dix-huit ans. Elle a été observée chez des névropathes, des hystériques, des alcooliques, dans certaines formes d’aliénation mentale, dans l'épilepsie, au cours de la tuberculose pulmonaire, de la lèpre, de la leucocythémie, de la syphilis, du diabète. Les émotions, les troubles menstruels, le froid, ont une influence sur l’apparition et le retour des accès. Souvent aussi on ne trouve pas d étiologie appréciable.

La pathogénie de la gangrène symétrique est encore indéterminée. Pour Haynaud il s’agissait d'une névrose, caractérisée par une irritabilité extrême des centres vaso-moteurs de l'axe gris spinal. 11 se produirait une vaso-constriction d'origine réflexe, ayant pour point de départ une irritation périphérique externe (froid) ou interne (période menstruelle). L'excitation serait réfléchie par le centre vaso-moteur médullaire et de l'intensité ainsi que de la durée de celte vaso-constriction résulteraient les syncopes locales, l’asphyxie, la gangrène. Pour Yulpian, le spasme

TROUBLES VISCÉRAUX D'ORIGIXE SERVEUSE.

vasculaire 11'implique pas forcément l'intervention des centres vasomoteurs. 11 peut être produit par les ganglions situés sur les libres vasomotrices qui accompagnent les vaisseaux.

D’autres auteurs invoquent, dans la pathogénie de la maladie de Raynaud, l'intervention d altérations névritiques des nerfs collatéraux des doigts. D’autres enfin font dépendre la gangrène de lésions vasculaires (endartérite oblitérante) qui seraient peut-être secondaires aux troubles nerveux.

Diagnostic et Valeur sémiologique de la maladie de Raynaud. — L’asphyxie locale, à son début, en raison des douleurs, pourrait faire songer à du rhumatisme ou à une névralgie. L'erreur sera facilement évitée grâce aux troubles vaso-moteurs.

L onglée ne diffère de la syncope locale que par son étiologie.

La cyanose congénitale se distinguera par sa permanence, son exagération par les efforts, l'absence de douleurs, la déformation des doigts en massue (doigts hippocratiques).

V érythromélalgie a des caractères opposés à ceux de l'asphyxie locale : rougeur, chaleur, pas de troubles de la sensibilité, ni de troubles trophiques. On a vu du reste des accès de l'une et l’autre maladie alterner chez le même malade.

Les engelures pourraient en imposer pour la gangrène symétr ique : siège aux extrémités, sensation de brûlure, phlyctènes, ulcérations, n’étaient l’étiologie et la marche de l’aflection.

La gangrène sénile diffère de la maladie de Raynaud par sa grande étendue, sa progression centripète et l’arrêt des battements artériels au-dessus du foyer. Elle siège enfin surtout aux membres inférieurs. On peut parfois cependant, chez les gens âgés, observer du côté des phalanges des mains, des troubles de la circulation — cyanose, refroidissement, eschares — pouvant faire songer à la maladie de Raynaud, qui sont sous la dépendance de l’atherome artériel et qui peuvent aboutir à la gangrène sèche.

La gangrène de l'ergotisme se reconnaîtra par l’étiologie et les signes généraux de l’ergotisme.

Les troubles trophiques des extrémités observés dans la syringomyélie , la maladie de Morvan, la lèpre et les panaris des extrémités, n ont que de très lointaines analogies avec la maladie de Raynaud.

Il est impossible de différencier le début de la sclérodactylie de l'asphyxie locale simple.

2" Érythromélalgie. — En regard de la maladie de Raynaud se range naturellement Y érythromélalgie (Weir-Mitchell. 1 878). Lest une affection rare, signalée déjà autrefois par Duehenne (de Roulogne) et caractérisée par des accès douloureux, siégeant aux extrémités, s’accompagnant de gonflement et de coloration rosée des téguments, avec élévation ch1 la température locale.

L’affection siège surtout aux membres inférieurs, moins souvent aux

membres supérieurs, et plus rarement au pavillon des oreilles, aux pommettes. La douleur est le premier phénomène; elle commence d'habitude au niveau du gros orteil pour s’étendre ensuite à la plante du pied. ( '/est une sensation de fourmillement, de brûlure, de déchirement, exagérée par la pression, la chaleur, la position déclive, calmée par le froid et la position horizontale. Aussi la marche est-elle impossible.

La peau est rosée rouge, pourpre foncé; elle a une teinte phlegmoneuse. Les téguments semblent tuméfiés, les veines se gonflent, les artères battent violemment. La peau est chaude; le thermomètre marque 2 et 5 degrés de plus que dans la région correspondante du côté sain. En même temps on peut obser ver des poussées congestives à la face, de la céphalalgie, des troubles de la vue et de l’ouïe.

L'accès dure de quelques minutes à quelques heures et l’ordre se rétablit graduellement. On ne constate ni troubles trophiques, ni troubles de la sensibilité.

Débutant par une partie du pied, les phénomènes douloureux et congestifs gagnent bientôt le pied tout entier, la jambe, la cuisse, la fesse: puis le membre opposé se prend de même. A la longue les accès se rapprochent, provoqués par une cause légère : position déclive, chaleur du lit, pression des draps. La maladie peut guérir en quelques mois ou durer indéfiniment avec des périodes de calme plus ou moins longues.

Maladie du sexe masculin, frappant de préférence les adolescents et les adultes, l’érylhromélalgie semble favorisée par le tempérament nerveux, les fatigues excessives, l’impression du froid humide, les maladies fébriles prolongées.

On a d’abord considéré celle affection comme une névrose vasomotrice, mais caractérisée par la vaso-dilatation. — névrose angioparaly tique par opposition à la névrose angiospastique (gangrène symétrique). — La paralysie vaso-motrice des extrémités, qui constitue Pérytbromélalgie, résulterait soit d’une diminution du pouvoir excitomoteur des centres médullaires, soi l d’une modification directe ou réflexe des ganglions juxtavasculaires. Straus a émis l'hypothèse d'une paralysie a frigore des filets vaso-moteurs.

Mais, d’autre part, diverses lésions ont été rencontrées chez les malades atteints d’érythromélalgie, Weir-Mitchell et W.-G. Spi lier (897) ont décrit des altérations des nerfs périphériques ; fragmentation de la myéline et hypertrophie du tissu conjonctif avec persistance de quelques fibres normales. Ces lésions étaient accompagnées d’altérations des artères et des veines. Auerbach a constaté l'existence de l'érylhromélalgie dans un cas de lésion de la queue de cheval.

Lannois et Porot ont publié le cas d'une malade de cinquante-cinq ans atteinte depuis plusieurs années d’érythromélalgie limitée à la main gauche et qui, à la suite de deux petites attaques avec monoplégie du bras gauche et hémiparésie totale du même côté, présenta de l’asphyxie locale de la main gauche, du pied gauche et du pied droit. La mort étant survenue un peu plus lard, l'examen du système nerveux montra

TROUBLES VISCÉRAUX D'ORIGINE NERVEUSE

peu d'altérations du côté des nerfs périphériques, mais des lésions importantes des centres nerveux. En effet, indépendamment d'un ramollissement cortical avec sclérose descendante consécutive, il existait dans la moelle des lésions destructifs des cellules du traclus intermedio-laleralis de Clarke et des petites cellules de la base de la corne postérieure.

Au point de vue pathogénique enfin, l'association de l’érylliromélalgie et de la maladie de Raynaud (Mills, Potain, Morel-Lavallée, L. Lévi, Irving, Wilson Worhees) éclaire la nature de ces deux affections et permet de penser qu’elles ne sont que deux manifestations différentes d’une même constitution morbide, se traduisant soit par de la vaso-cons- Iriclion soit par de la vaso-dilalation pathologiques.

5° Œdème. — Les travaux de ces dernières années ont montré le rôle capital que joue la rétention chlorurée dans la pathogénie d'un très grand nombre d'œdèmes; c’est là une notion qui a quelque peu modifié nos idées sur les causes, sur le mécanisme et partant sur l’origine des infiltrations du tissu cellulaire sous-cutané. L'iniluonce du système nerveux sur la production de ces lésions n’en subsiste pas moins dans un certain nombre de cas, et parfois même c’est à elle que revient le rôle prépondérant.

11 y a en effet des œdèmes plus ou moins favorisés par des altérations ou des troubles du système nerveux : il est assez fréquent, par exemple, chez un hémiplégique atteint de lésion cardiaque ou rénale, de voir l’œdème prédominer d’une façon notable du côté paralysé.

D’autres œdèmes sont d’origine à peu près uniquement nerveuse, et ce sont ceux-là que je désire plus particulièrement étudier. Par quel mécanisme le système nerveux arrive-t-il à provoquer la formation d'un œdème? c’est là une question encore fort obscure. Un invoque souvent l’intervention de phénomènes vaso-moteurs, mais dans bien des cas ceux-ci ne sont guère appréciables et d’ailleurs je viens de passer en revue toute une série de troubles vaso-moteurs des plus accusés et dans lesquels il ne se produit pas d’œdème notable. D’autres auteurs font intervenir une action du système nerveux sur b1 pouvoir sécréteur de l’endothélium des capillaires sanguins ou lymphatiques; la sérosité de l’œdème ne serait pas due à une simple transsudalion mécanique, mais à un véritable acte sécrétoire.

Parmi les œdèmes d’origine nerveuse, j’aurai à distinguer deux catégories de faits : tantôt il s’agit de manifestations d’importance secondaire survenant au cours d’une affection organique avérée du système nerveux; tantôt ce sont des syndromes caractérisés plus ou moins exclusivement par l'apparition d’œdème localisé — œdème dit essentiel — , œdème pour la production duquel la plupart des auteurs invoquent, pour des raisons diverses, l'intervention du système nerveux.

Œdèmes secondaires à des affections organiques du système nerveux.

— Les lésions cérébrales en foyer (hémorragie, ramollissement, tumeurs) provoquent parfois, du côté paralysé, un œdème, en général modéré,

S/ÏMtOLOGlE DU SYSTÈME NERVEUX.

assez dur, violacé, survenant quelques jours ou quelques semaines après le début de l'hémiplégie (fig. ô4). Il s’agit là du reste d'un phénomène rarement observé.

Certaines lésions médullaires aiguës (myélites ascendantes, transverses) déterminent l’apparition d’œdèmes précoces, intenses dans le territoire de la paraplégie. Les myêlopathies (tabes, syringomyélic) s’accompagnent parfois d’œdèmes soit péri-articulaircs (œdèmes liés aux artbropathies), soit irrégulièrement distribués sur le territoire de la paralysie, apparaissant et disparaissant assez vite, et remarquables par leur dureté et leur coloration bleue.

Il v a lieu du reste, dans certains cas, de tenir un grand compte de la position du membre paralysé qui est le siège d’un œdème. C’est ainsi que dans la syringomyélic, lorsque les mains sont ballantes on observe un œdème chronique et dur de la main et des doigts, désigné par Marinesco (181)7) sous le nom de main succulente et que cet auteur regarde comme spécial à la syringomyélic. C’est là une opinion qui n’a pas prévalu. J’ai montré, eu effet (1897), que cet état de la main se rencontrait dans la poliomyélite chronique, et Mirallié l'a constaté dans la myopathie atrophique progressive. C’est un œdème mécanique dû à la position constamment verticale des mains et qui ne se rencontre chez le syringomyélique, comme chez le poliomyélitique chronique ou le myopathiquo, que lorsque les bras pendent inertes le long du corps.

Les névrites, — traumatiques, infectieuses ou toxiques, — les premières surtout, produisent souvent des œdèmes persistants, assez durs, cl localisés au territoire des troncs nerveux malades; l’œdémcdes membres inférieurs dans la névrite alcoolique est assez fréquemment observé. Dans un cas de névrite systématisée motrice de cause indéterminée, j'ai constaté avisé Mirallié l’existence d’un œdème très intense des membres inférieurs. L’œdème de la face se rencontre parfois dans les névralgies du trijumeau. Dans la maladie de Hasedow, enfin, ou a signalé des œdèmes fugaces.

Syndromes d’œdèmes dits essentiels. — J’ai à décrire ici toute une série de types cliniques, bien distincts les uns des autres si l’on considère les ('as typiques, mais entre lesquels on peut observer des cas intermédiaires qui semblent établir des relations entre eux et montrer qu'ils relèvent au fond de la même cause. Je ferai entrer dans celle description l’œdème hystérique, bien que I existence de ce type nosologique soit aujourd’hui, et à juste titre, très fortement mise en doute. Pour ma part, je n'en ai jamais observé d’exemple.

a) Œdème hystérique. — L'œdème hystérique a été décrit et admissans contestation par les auteurs du milieu du siècle dernier. Aujourd’hui les liens qui unissent celle manifestation à la névrose sont fortement discutés. Je crois néanmoins devoir rappeler les caractères attribués à ce type.

L'œdème hystérique se présente sous deux aspects : l’œdème blanc cl

TROUBLES VISCÉRAUX D’ORIGINE NERVEUSE

l’œdème bleu. L'œdème blanc ressemble à l’œdème hydropique (Sydenham); plus prononcé le matin que le soir, le plus souvent localisé ii une jambe, il ne garde pas l’empreinte du doigt.

L'œdème bleu (Charcot) esl dur, cyanotique, accompagné parfois d’abaissement de température, et d'autres fois, d'oscillations thermiques. De siège variable, avec une prédilection pour les mains, unilatéral le plus souvent, plus ou moins étendu et plus ou moins saillant, l'oedème est généralement superposé à une contracture ou à une paralysie, et siège dans une région anesthésique. Il est important de ne pas le confondre avec un phlegmon ou avec l’œdème chronique des mains ballantes des sujets atteints d’atrophie musculaire.

Tantôt indolent, tantôt accompagné d’engourdissements, fourmillements, douleurs, l’œdème hystérique est sujet à des variations (émotions, menstruation). Il peut disparaître, comme il apparaît souvent, à la suite d’une attaque. Sa durée n’a pas de limites. La recherche des stigmates facilitera son diagnostic.

L’œdème hystérique étant dù le plus souvent à une supercherie des sujets — ligature des membres — , on ne sera en droit de Je faire dépendre de la névrose (pie lorsq une enquête sévère aura été faite, consistant dans une surveillance étroite et constante du malade.

On a décrit sous le nom de sein hystérique un phénomène qui serait aussi d’ordre vaso-moteur : il est caractérisé par un gonflement douloureux de la glande ayant un début brusque et atteignant en quelques heures son maximum. Tantôt la peau est normale, tantôt elle esl luisante, rouge, tendue. Le simple frôlement provoque d’atroces douleurs. Quoique le sein ait parfois doublé de volume, on peut sentir les lobules glandulaires. Ce gonflement dure deux ou trois jours, puis la résolution se fait progressivement et rapidement. L’affection peut revenir d’une manière intermittente. Un seul ou les deux seins peuvent être atteints.

11 importe de ne pas confondre ce gonflement avec le phlegmon du sein qu’on reconnailra au mode de début, à l’empâtement spécial et à la fièvre; ni avec les tumeurs du sein, ni avec les engorgements laiteux ou menstruels.

11 existe un groupe d’œdèmes cutanés, circonscrits, brusques dans leur apparition, de durée transitoire, récidivants, généralement indolores et qui surviennent spontanément : œdèmes angioneurotiques , œdème aigu de la peau. Ils peuvent aussi être d’origine rhumatismale, infectieuse, ou toxique. A ce groupe on rattache les pseudo-lipomes arthritiques (Potain). spécifiés par leur indolence,. leur dureté, leur siège souvent sus-claviculaire, et leur distribution parfois symétrique.

Guyon et Kirmisson ont décrit sous le nom d 'œdème pseudo-plilegmoneux un gonflement plus ou moins étendu, accompagné de rongeur de la peau et d’élévation de la températion locale, et précédé de douleurs intenses. Brocq pense qu’on pourrait rattacher à l’œdème circonscrit aigu ce type morbide.

Mais le type clinique le plus important dans ce groupe et qui le carac-

térise le plus nettement, c'est l'œdème aigu circonscrit, ou maladie de Quincke : Je lui consacrerai une étude un peu détaillée.

b) Œdème aigu circonscrit. Œdème angioneurotique. Maladie de Quincke. — Cette affection décrite à peu près complètement par Quinekc ( 1 «82) semble avoir été entrevue au xvine siècle par lluxham et par Stoll.Elle est caractérisée, suivant Quincke, par l’apparition soudaine dans la peau et le tissu cellulaire sous-cutané do tuméfactions œdémateuses circonscrites de deux à dix centimètres de diamètre. Le siège de ces manifestations cutanées est au niveau des extrémités, principalement an voisinage des articulations: elles peuvent exister également au tronc et à la face. La coloration de la peau subit peu de modifications, cependant elle est parfois un peu pâle, parfois un peu rouge. La plupart des observateurs soulignent l’absence de rougeur de la peau et même sa pâleur, en même temps que l’absence de phénomènes douloureux. On note un peu de tension ou même de prurit. La peau n’est pas seule atteinte par ces troubles qui touchent parfois les muqueuses : lèvres, voile du palais, pharynx, tube digestif. L’apparition et la disparition rapide des accidents font partie des symptômes essentiels de cette affection. Depuis la description de Quincke, de très nombreux cas de cet œdème aigu ont été décrits en France et à l’étranger et ces observations montrent combien l’affection est polymorphe. Parfois des troubles cutanés légers existent seuls, parfois (les symptômes généraux de la plus haute gravité peuvent être suivis de la mort du malade.

Les nodules ou les plaques cutanés sont de dimensions très variables, assez nettement limités, de consistance ferme, ne gardant pas en général l’empreinte du doigt: ils forment une légère élevure. La tuméfaction, quand elle siège au scrotum, atteint parfois des proportions considérables (Rapin).

Le début de l'œdème aigu par la face est assez fréquent; il peut intéresser les lèvres, les joues et surtout les paupières (Courlois-Suffit). Les localisations sur les parties découvertes (tète et extrémités), seraient d’après la statistique de Collins, en faveur de l'intervention du froid dans la genèse des troubles.

Lorsque la maladie de Quincke affecte les muqueuses, elle apporte une entrave plus ou moins importante au fonctionnement des organes. La conjonctive, la muqueuse pituitaire, la face interne des joues, la langue, le voile du palais, le pharynx, la luette, sont dans certaines crises, touchés à des degrés divers. L’aphonie, la dyspnée traduisent l'atteinte do la muqueuse du larynx et un œdème séreux des replis aryléno-épiglolliques apparaissant au laryngoscope, montre le danger de cette localisation. La mort par asphyxie a été signalée (Mendel). Un a mentionné encore des cas de bronchites et même d’œdème pulmonaire. Les troubles gastrointestinaux sont assez fréquents et consistent en vomissements alimentaires, aqueux et bilieux. Ces vomissements peuvent être fréquents et douloureux et simuler plus ou moins une crise gastrique tabétique: la

TROUBLE S VISCÉRAUX D'ORIGINE NERVEUSE

diarrhée termine assez fréquemment ces crises gastro-intestinales. Dos modifications des urines, oliguric, albuminurie, s’observent assez souvent. Enfin des maux de tète, de la somnolence, des convulsions, des troubles mentaux signalés par quelques auteurs, font penser que peutêtre la crise s’accompagne parfois d’un certain degré d’œdème des méninges. Une légère élévation thermique très fugace a été signalée au moment des crises. Plusieurs auteurs ont établi des analogies entre col œdème aigu et l’urticaire. Schlesinger rapproche de la maladie de Quinekc des gonflements passagers articulaires et périarliculaires qui apparaissent parfois isolément, mais parfois aussi sont accompagnés d’œdèmes cutanés. Ces localisations se voient souvent chez des sujets atteints de tares nerveuses et paraissent, comme la maladie de Quinekc, être sous la dépendance d’une angioncurose. La crise de la maladie de Quinekc, quelle que soit la localisation de l’œdème et quels que soient les symptômes qui découlent de cette localisation, débute brusquement, le plus souvent sans prodromes, dure quelques heures ou quelques jours au plus et disparait. .Mais de nouveaux accès menacent le malade dans l’avenir et îles crises semblables à la première ou différentes dans leur localisation reparaîtront pendant une grande partie de sa vie. Elles reviendront, soit périodiquement, chaque mois par exemple, plus souvent ou plus rarement, soit irrégulièrement sous l’influence du froid, de troubles digestifs, d’intoxication sans cause précise.

C’est une affection surtout de l’âge moyen de la vie, elle se montre assez fréquemment vers l’âge de vingt-cinq ans, mais peut apparaître plus tôt; elle frappe les deux sexes. L’hérédité tient une place des plus importantes dans l’étiologie de l’œdème aigu angioneurotique. Celte notion est établie par de nombreuses observations qui montrent cette même affection existant dans une même famille pendant trois, quatre et même cinq générations (Osler). On ne trouve pas toujours dans la famille du malade l’hérédité directe de la maladie de Quinekc. mais on note souvent une hérédité indirecte et les équivalents morbides semblent être la chorée, la migraine, l’épilepsie, etc..., c’est-à-dire des maladies nerveuses. Cette constatation indique déjà les liens qui unissent au système nerveux l’œdème angioneurotique. D’ailleurs on la rencontre assez fréquemment associée chez un môme individu avec la chorée, les névroses, la maladie de Basedow, etc... Rien de surprenant donc à ce que la pathogénie ait été orientée surtout dans le sens des troubles nerveux et que de bonne heure on ait considéré cet œdème à début brusque comme de nature angioneurotique. Parmi les auteurs, les uns expliquent la crise par une paralysie des nerfs vaso-constricteurs, les autres par une excitation pathologique des nerfs vaso-dilatateurs; l’origine même de ces actions nerveuses serait centrale ou périphérique. Le système nerveux pourrait encore intervenir en modifiant les fondions des cellules endothéliales des vaisseaux, agissant sur leur sécrétion ou sur leur perméabilité.

Les explications pathogéniques proposées sont d’ailleurs nombreuses;

Dejeiune. — Sémiologie. 05

SÉMIOLOGIE DÉ SYSTÈME XERÉELX.

quelques-unes font intervenir plusieurs facteurs; mais clans presque Imites on fait jouer un rôle prédominant au système nerveux. J’ai déjà fait remarquer la place importante qu’il tient dans l’hérédité de1 l'affection et dans ses associations morbides.

c) Trophœdème chronique. — Meige a décrit sous le nom de tropliœdème chronique une maladie ou plutôt un syndrome, qui avait été signalé avant lui sous des noms divers : éléphantiasis congénital (Collet et lient ter) ; pseudo-éléphantiasis neuro-arlhritique(Mathieu et Th i bierge) . œdème segmentaire (Debove), (Te.

La nature de cette affection est encore totalement ignorée; ce n’est même pas purement et simplement un œdème, car. si au début l'infiltration du tissu cellulaire semble, d’après les caractères cliniques, être la lésion à peu près unique, il se produit dans la suite des troubles trophiques intéressant les divers tissus du membre atteint. En effet, dans un des seuls examens anatomiques qui aient pu être pratiqués. Long a constaté qu'il s'agissait d’une infiltration adipeuse et d’une hyperplasie conjonctive énormes, mais sans altérations vasculaires et sans exsudais interstitiels. Il existait un épaississement considérable du derme et du tissu graisseux sous-cutané, mais avec intégrité des fibres nerveuses (malgré l’hypertrophie des gaines lamclleuses et du tissu conjonctif interfascic.ulaire), ainsi que des fibres musculaires qui étaient simplement dissociées en certains points par du tissu adipeux interstitiel. Enfin, dans un cas et contrairement à ce qu’on observe d’habitude, Jousset a constaté, à la radiographie, un épaississement de l’os sous-jacent, de sorte ([lie l’os lui-même pourrait quelquefois participer au trouble trophique.

La plupart des auteurs supposent que ce processus se trouve sous la dépendance du système nerveux, d'un trouble ou d’une altération soit de la moelle, soit du sympathique; son origine médullaire, pour laquelle on invoque la disposition segmentaire de l’œdème et l'hypothèse de la métainérie. est admise par quelques auteurs. Mais il ne faut pas perdre de vue qu’aucun fait positif ne vient à l’appui de ces arguments dont la valeur est relative, et que nous sommes en présence de simples théories. D’ailleurs tout le monde ne se range pas à cette opinion : Long se demande s'il ne s’agit pas d’une « maladie d évolution », non pas de la moelle, comme le pense Meige, mais directement du membre lésé; llerloghe et d’autres auteurs font intervenir l’insuffisance thyroïdienne isolée ou associée à des troubles nerveux, et rapprochent, par conséquent, le trophœdème du myxœdème, bien que rien ne démontre nettement l’existence de cette hypothyroïdie. En somme, au sujet de la palhogénie de celle affection, nous n’avons que des hypothèses, sans aucun argument sérieux.

Le peu que nous savons de l'étiologie du trophœdème vient cependant plutôt à l’appui du rôle que jouerait le système nerveux dans sa production. C’est une affection tantôt acquise et survenant plus ou moins tardivement, tantôt congénitale; dans les deux cas elle peut ou non se

TROUBLES VISCÉRAUX D'ORIGINE NE RUE USE

montrer comme mie malodie familiale et héréditaire. En outre, le trophoedème semble avoir des relations avec divers états morbides antérieurs, au moins dans quelques cas : avec Y hystérie, Y épilepsie et certains états mentaux d’abord; avec certains troubles vaso-moteurs et certaines affections organiques du système nerveux ensuite. On a noté la coïncidence de Y hémiplégie ou de la paraplégie avec un tropbœdème siégeant dans les régions paralysées; on a voulu rapprocher le trophœdème de certains œdèmes chroniques développés sous I influence d’une altération médullaire, de la main dite succulente de la syringomyélie par exemple (mais nous savons que la production de l’œdème est ici de toute autre nature). On a encore signalé quelques cas dans lesquels le tropbœdème coïncidait avec des troubles des glandes à sécrétion interne: avec un myxœdème plus ou moins net, avec Y acromégalie, etc.

Enfin ou a signalé des trophœdèmes d origine traumatique (Sicard, Eaignel-Lavaslinc, Etienne) qui si* développeraient par l'intermédiaire d’une névrite sensitive ascendante, laquelle est supposée par Etienne avoir un retentissement sur les cellules du ganglion spinal correspondant, et de là sur les éléments du ou des ganglions sympathiques voisins.

D’autre part, les infections ont été souvent notées dans les antécédents des malades atteints de tropbœdème acquis, mais, dans la plupart des cas, il s’agit d infections banales et de date ancienne (rougeole, scarlatine, etc.), et qui n’ont avec le tropbœdème chronique que des relations des plus problématiques. Un aurait cependant quelquefois observé des faits, dans lesquels le début de l 'affection se serait effectué quelque temps seulement après une période de malaises, de fièvre, de douleurs, ayant présenté quelques analogies avec la phase initiale de la paralysie infantile, sans qu'il y ail eu d ailleurs le moindre trouble moteur (Rapin).

On a enfin souvent fait observer que le tropbœdème chronique avait une prédilection très marquée pour le sexe féminin, et que, dans les cas où l’hérédité était en cause, l'affection se transmettait surtout suivant la ligne maternelle.

Congénital, le tropbœdème chronique est presque toujours héréditaire et familial : les exceptions à cette règle sont rares, il apparaît dès la naissance et l'enfant naît avec cette infirmité.

Ee tropbœdème acquis est ou non héréditaire; il débute dans la plupart des cas vers l'époque de la puberté, entre douze et quinze ans, mais il peut cependant faire son apparition : soit plus tôt, chez l’enfant; soit plus tard, chez l’adulte ou même chez le vieillard. Son début est généralement marqué d’emblée par l'apparition de l'œdème, sans autre phénomène prémonitoire. Parfois cependant des douleurs peuvent précéder et accompagner l'installation de ! œdème : le fait s’observe surtout dans le tropbœdème d origine traumatique. Celui-ci s’établit un temps très variable (quelques jours à un an) après un traumatisme n’avant pas provoqué de lésion cutanée, mais suivi de douleurs persistantes dans la région intéressée : douleurs qui. d'après Etienne, dépendraient d'une névrite sensitive.

La façon dont s'établit l’œdème est variable également. Tantôt la tuméfaction apparaît progressivement, pins ou moins lentement, et s'installe d'emblée à l'état chronique : c'est le cas le plus habituel; tantôt ce sont des poussées aiguës successives qui se produisent dans la région, et dont chacune laisse à sa suite un gonflement persistant plus accusé. Ces poussées aiguës peuvent s’accompagner localement de douleurs, de chaleur, exceptionnellement d’éruptions diverses (vésiculeuse, scarlatiniforme, etc.); et même de symptômes généraux tels que frissons, nausées, fatigue générale; elles peuvent enfin, dans quelques cas rares, continuer à se reproduire, alors (pie le trophœdème est complètement développé, aurivé à sa période d’état. Pendant ces poussées, la région intéressée est le siège d’un gonflement énorme, douloureux à la pression, mais qui reste toujours exactement limité à la zone qu occupe la tuméfaction chronique, sans s’étendre aux parties avoisinantes. Ces cas. à poussées aiguës, assez rares, d’ailleurs, sont considérés par certains auteurs comme constituant des formes de passage entre le trophœdème chronique et la maladie de Quincke, à laquelle Meige donne le nom de trophœdème aigu. Il faut cependant noter qu’ici les symptômes aigus se manifestent toujours exactement dans le même territoire, tandis que les poussées de l'œdème aigu circonscrit n ont pas une localisation aussi fixe.

Ainsi établi, par exemple, en une région d’un membre, le trophœdème peut ensuite, après un temps parfois fort long, se propager aux parties adjacentes, occupant sur ce membre une étendue de plus en plus considérable. L’extension se fait, en général, de bas en liant, mais dans des cas qui ne sont pas exceptionnels, elle s’effectue dans le sens inverse.

Le trophœdème chronique siège presque toujours au niveau des membres ; sur un membre inférieur, le plus souvent, mais il n’est pas rare de l’observer au membre supérieur. Il peut être bilatéral, et, dans ce cas, les deux membres sont pris soit successivement, soit simultanément. Comme localisations exceptionnelles, on a observé la disposition hémiplégique de la lésion (membres supérieur et inférieur du même côté) ou une localisation du trophœdème sur la face ou sur le tronc. Ces derniers faits sortent absolument de la règle générale, car un des caractères presque constants de la maladie, c’est de respecter la face et le tronc.

Debove a été l’un des premiers à signaler la topographie segmentaire de l’œdème, et la plupart des auteurs, après lui, ont insisté sur ce point : la tuméfaction occupe toute la circonférence du membre sur une certaine hauteur, et se trouve plus ou moins nettement limitée en haut et en bas, suivant un tracé circulaire. Au membre inférieur, elle peut s’arrêter au niveau de la cheville en formant un bourrelet; le cou-de-pied, cependant, est assez souvent pris, mais les orteils sont en général indemnes ou à peu près (fig. 551 et 55 k2). Cn haut, elle remonte à un niveau variable, par exemple, jusqu’au genou; il n’est pas rare delà voir occuper toute la hauteur du membre : elle s’arrête en général alors au pli de l’aine en avant, au pli fessier en arrière (Meige), sans intéresser la

TROUBI.ES VISCÉRAUX D'ORIGINE NERVEUSE.

pari io inférieure de la paroi abdominale ni les organes génitaux; elle peut cependant, bien que ce soit rare, envahir la fesse. Au membre supérieur, l’œdème occupe le plus souvent les doigts, la main et l’avant-bras, remontant plus ou moins haut : jusqu'au coude, jusqu’à la moitié du bras, etc.

Cet œdème est habituellement d intensité movenne; mais, surtout

Fig. 531 . Fig. 552.

Fig. 531 et 552. — Trophœdôme chez une jeune fille âgée de vingt ans et ayant débuté il y a huit an*. L'excitabilité faradique et galvanique, étudiée par M. Huet, est très diminuée sur les divers muscles et nerfs du membre inférieur gauche. Avec les courants galvaniques, il faut arriver à 13 ou 20 m. \ pour obtenir le seuil de l'excitation qui, à droite, est obtenu avec l ou 5 m. A.

quand il siège au membre inférieur, il est capable de prendre des proportions considérables, déformant complètement la région atteinte.

Enlin, lorsque l’affection est récente, l’œdème peut être assez mou et permettre la formation, par une pression prolongée du bout du doigt, d’un godet, généralement assez peu marqué d’ailleurs; la peau conserve encore relativement sa finesse et sa souplesse et d'une moucheture s’échappe une sérosité assez abondante. Mais on a vu que, dans la suite, le trophœdème subissait des transformations anatomiques : parallèlement, les caractères cliniques de la lésion se modifient et tendent déplus

on plus à lui donner, au premier abord, un aspect’éléphantiasique. En effet, quand on observe un trophœdèine établi depuis un certain temps, depuis plusieurs années, par exemple, on constate que l'œdème est remarquablement dur, la peau épaissie, le godet impossible à produire, et que d'une moucheture il ne s’échappe plus qu’une quantilé faible ou nulle de sérosité La plupart du temps, la température locale n’est pas modifiée; la peau a conservé sa coloration, son aspect normal et sa sensibilité intacte; il peut cependant y avoir un léger degré de cyanose locale, ou d’hvpoesthésie. Eu tous cas on ne note l’existence ni d’un réseau veineux sous-cutané, ni de varices veineuses ou lymphatiques.'

Tel est l’aspect que présente le trophœdème chronique à sa période d’état : l’œdème constitue en somme à lui seul toute la symptomatologie; quand il prend des proportions énormes, il peut provoquer une sensation de pesanteur, de tiraillement, et gêner les mouvements du membre atteint. Mais la chose n’est pas constante : on a vu des malades ayant une ou deux jambes complètement déformées, considérablement tuméfiées, et marcher cependant très facilement et sans fatigue; on en a vu d’autres se servir avec habileté de leurs mains, malgré un œdème extrêmement développé, transformant les doigts en de véritables fuseaux. Debove a fait remarquer que le fait était dû sans doute, chez une de ses malades, à ce que l’œdème était relativement moins accusé au niveau des grandes articulations (genou, cou-de-pied) qu 'ailleurs.

De même que la gêne, des mouvements, la sensation de lourdeur que peut provoquer la tuméfaction n’est pas constante non plus; en tous cas ce n’est pas une douleur véritable. Le trophœdème, en règle générale, n’est, en effet, pas douloureux, ni spontanément, ni à la pression; il y a pourtant quelques rares exceptions, à celte loi. C’est surtout dans les cas ipii ont pour origine un traumatisme qu’on peut voir persister plus ou moins longtemps, en pleine période d’état, les douleurs de la phase prodromique. J'ai mentionné également les poussées inflammatoires qui marquent surtout le début de certains trophœdèmes, mais peuvent aussi se produire quelquefois dans la période d’étal.

Diagnostic du trophœdème chronique. — En résumé, et si l’on fait abstraction des exceptions, les caractères propres de la tuméfaction sont : apparence et coloration normales de la peau, simplement, mais très notablement épaissie, dureté de l’œdème, température locale non modifiée, sensibilité objective intacte et absence de sensations subjectives, à part quelquefois la gêne locale. Enfin l'examen complet du malade ne fait constater aucun phénomène anormal autre que la lésion elle-même; les troubles viscéraux font défaut. L’œdème luimême est à peu près fixe, ne subit que d’assez légères modifications sous l'action de la pesanteur, etc. : il constitue une infirmité définitive qui persistera jusqu’à la mort. Nos moyens thérapeutiques sont absolu-

TROUBLES VISCÉRAUX D'ORIGIXE X ER VE I sR.

ment insuffisants pour combattre cette affection: l'opothérapie thyroïdienne ne donne aucun résultat; le séjour au lit. le massage et la compression élastique ne font que diminuer de lapon toute momentanée la tuméfaction. Ces caractères cliniques sont assez particuliers pour que l'affection soit en général facilement reconnue.

L’absence d’asystolie, d’albuminurie, de caractères propres à l’anasarqne, et notamment la stricte localisation d'un œdème très accusé, tout cela fera rejeter les œdèmes d’origine cardiaque ou rénale.

Cette topographie strictement limitée différenciera également le Imphœdème du myxœdème; ici, en effet . la tuméfaction est diffuse, très accusée à la face (d'où le faciès dit de « pleine lune »), s’étendant également aux quatre membres et au tronc; il y a enfin des symptômes généraux qui font défaut dans le trophœdème : troubles intellectuels et mentaux, apathie et lenteur des mouvements, etc. Tous ces caractères distinctifs, et parfois aussi l’étiologie, l'exploration du corps thyroïde, l’épreuve thérapeutique, rendront le diagnostic facile.

On devra rechercher et éliminer la phlébite, les compressions Veineuses qui pourraient donner un œdème accusé et bien limité; mais on note généralement dans ces cas la cyanose et le réseau veineux supplémentaire plus ou moins développés, qui accompagnent la tuméfaction. De même, on éliminera facilement les œdèmes chroniques en rapport avec certaines affections nerveuses organiques (syringomyélie, hémiplégie, etc.).

En raison de l’aspect que revêt le plus souvent le trophœdème, quand il a persisté déjà depuis un certain temps, c’est avec Yélëphantiasis <[ue le diagnostic sera surtout à faire. On recherchera l’existence de varices lymphatiques, qui sont le propre de cette dernière affection; et surtout on se guidera sur la notion étiologique. L’éléphant iasis nostras succède à des infections locales, souvent multiples et répétées, datant de plus ou moins longtemps, que l’on recherchera dans les commémoratifs; l’éléphantiasis des pays chauds s’observe chez des coloniaux, chez des indigènes où sévit la maladie; et l’examen du sang, s'il est pratiqué pendant le sommeil fera constater, outre* l’œsinophilie, la présence de la filai re, mais c’est surtout avec I adipose douloureuse que le diagnostic du trophœdème doit être établi.

Adipose douloureuse. Maladie de Dercum. — L’adipose sous-cutanée douloureuse, décrite par Dercum en 18D9, est une affection qui se voit presque exclusivement chez la femme et qui est rare avant l'âge de quarante ans. Elle peut présenter, dans certains de ses aspects, de notables analogies avec le trophœdème. Dans les deux cas on peu I constater un pseudo-œdème dur et sans possibilité de déterminer le godet, par infiltration et surchage adipeuse atteignant les membres auxquels il donne un volume énorme et qu'il déforme considérablement. Cette tuméfaction peut occuper presque toute l’étendue des membres, mais les extrémités (mains et pieds) sont respectés bien plus strictement

1ii3'2

SÉMIOLOGIE DE SYSTÈME KERI EEX.

que dans le trophœdème où ils sont en général plus on moins atteints: les quatre membres sont souvent intéressés simultanément et, si la face reste toujours indemne, le thorax et I abdomen peuvent être envahis par la surcharge graisseuse (lîg. 553 et 541). Des douleurs précédent et accompagnent l’adipose, douleurs spontanées et à la pression, au pin-

Fig. 555.

cernent léger d’un gros pli cutané: si l'envahissement à peu près uniforme est le caractère dominant et propre à la forme diffuse de cette affection, on trouve cependant, en général, plus ou moins nettement marquée, une tendance à la constitution de néoformations limitées, qui prennent une importance prépondérante lorsque l'on a affaire à la forme circonscrite de la maladie de Dercum. Ce sont des bosselures qui. à la palpation, donnent la sensation de lipomes d'une consistance plus ou moins élastique, de bosselures parfois peu distinctes du reste de 1 infiltration, mais qui peuvent aussi s’isoler davantage, faire

TROUBLES VISCERAUX D’ORIGINE NERVEUSE

une saillie notable et ne pas être entourés de tissu cellulaire déjà hyperplasie. L’adipose et les douleurs ne sont pas les seuls signes de la maladie; on y note habituellement de l'asthénie avec lassitude, abattement

Fig-. 534.

Fig. 535 et 534. — Adipose sous-cutanée douloureuse — maladie de Dercum — chez une femme de soixantehuit ans étayant débuté à l’àge de quarante-deux ans par de l’asthénie, de la difficulté de la marche et dos douleurs dans les membres inférieurs. La malade, ayant toujours été obèse, ne peut préciser l’époque à laquelle ses jambes commencèrent à se déformer. (Salpétrière, 1906.) N oy. A. Skzahy : Quatre cas (V adipose douloureuse , Herue de Médecine , 1907, p. 59.

physique, cl souvent aussi des troubles mentaux à type mélancolique plus ou moins accusé où domine en général l'affaiblissement des facultés. Enfin l'étiologie 1 1 est pas la même dans le trophœdème et dans la maladie de Dercum. Dans celte dernière, l’hérédité similaire fait toujours défaut : le début se fait tardivement, chez l'adulte ou chez le vieillard. Tels sont les caractères différentiels principaux des doux affections; dans le trophœdème. on pourra parfois, et à litre d’exception, noter une particularité qui se rapprochera, jusqu’à un certain point, de ce qu'on observe chez les sujets atteints d adipose douloureuse, mais en général l’examen complet du malade, l'ensemble de la symptomatologie permettront facilement de faire le diagnostic.

La nature de l'adipose douloureuse est fort obscure. Elle atteint de préférence les sujets atteints d'une infection chronique et en particulier de tuberculose ou de syphilis, d'une intoxication comme l'alcoolisme. On a incriminé la ménopause, les grossesses répétées, le traumatisme : mais ces causes sont certainement insuffisantes.

On a soutenu l'origine nerveuse de l’affection en se basant sur T existence d'une névrite interstitielle des filets nerveux périphériques, mais celle-ci peut être consécutive à l'inflammation du tissu cellulaire sous-cutané. La tendance actuelle est de considérer la maladie de Dercum comme relevant de perturbations dans le fonctionnement des

glandes à sécrétion interne (thyroïde, hypophyse, ovaires) qu'on a d ailleurs trouvées fréquemment lésées dans les quelques autopsies qui ont été pratiquées. Mais jusqu'ici cette opinion n'a pas été continuée par l’ efficacité de la médication opothérapique. L'adipose sous-cutanée douloureuse est en effet une affection incurable.

D’après Dide (de Rennes) (1905), « la démence précoce à forme catatonique offre d'une façon quasi constante, à la phase de dépression, une infiltration tégumentaire surtout visible aux membres inférieurs, ne prenant pas le godet, ne se modifiant pas par le repos, avec abaissement de la température locale, cyanose fréquente, tendance aux troubles trophiques— » Ce « pseudo-œdème catatonique », ainsi que l'appelle I auteur, survient dans des conditions assez spéciales pour qu'on ne soit guère exposé à le confondre avec le trophœdème. C’est surtout avec le myxœdème que la confusion pourrait être faite, et cela d'autant plus que « le myxœdème incomplet, et notamment celui qui survient spontanément chez l’adulte, peut se caractériser, au point de vue mental, par un état extrêmement voisin de la démence précoce à forme catatonique. Ces cas, d’ailleurs très rares, sont améliorés, tant au point de vue physique qu'au point de vue mental, par la médication thyroïdienne ».

Maladie de Recklinghausen. — La maladie de liecldingliausen ou neurofibromatose se caractérise par des tumeurs fibreuses cutanées ou sous-cutanées, de la pigmentation des téguments et des stigmates de dégénérescence physique et psychique. Lorsque les tumeurs se développent sur un nerf périphérique ou sur une racine rachidienne, elles provoquent des symptômes nerveux en rapport avec leur localisation. Llles peuvent siéger dans le canal rachidien et déterminer une paraplégie par compression de la moelle. Elles peuvent aussi se trouver à l’origine des nerfs crâniens, et en particulier du nerf acoustique, et se révéler alors par les signes d’une tumeur cérébrale ou ponto-eérébelleuse : dans ces derniers cas, les tumeurs perdent leur caractère bénin et ont la structure des sarcomes.