Troubles trophiques osseux

Ce n’est qu’afin de rendre l’exposition plus claire, que l'on sépare d’une façon trop théorique les troubles trophiques osseux des troubles trophiques articulaires; le plus souvent ils sont associés. Ainsi que je l'ai indiqué plus haut, dans les arthropathies tabétiques et syringomyéliqucs, les extrémités usseuses sont toujours atteintes, cl cela d’une façon précoce : c’est bien plutôt l’aspect clinique que la nature des altérations anatomiques, qui rend légitime la description de ces arthropathies dans un chapitre à part.

Mais il est d’autres cas où les os peuvent être atteints par les troubles trophiques d’une façon prédominante, traduire leur lésion par une série de symptômes biens spéciaux, et cela dans le tabes comme dans la syrinyomyélie et dans un certain nombre d’autres affections nerveuses, parmi lesquelles la paralysie infantile occupe le premier rang. Ce soûl ces troubles trophiques osseux et les signes par lesquels ils se manifestent qu’il me reste à décrire maintenant.

Ici, comme pour les arthropathies, le tabes cl la syringomyélie forment un premier groupe naturel: dans l’une et dans l’autre affection on peut rencontrer la même altération des os, se traduisant par des signes cliniques analogues. Mais comme le fait s’observe beaucoup plus souvent dans le tabes, et que par suite il est beaucoup mieux connu, ce sont les lésions des os dans celte affection qui serviront de type à ma description.

Dans le tabes, les altérations osseuses, de même que les lésions articulaires, sont plus fréquentes au membre inférieur: l’os atteint présente déjà à l’examen à l’œil nu un aspect tout particulier; il est léger, a une surface poreuse comme du bois piqué par les vers, et sa substance est parfois assez ramollie pour que par la pression du doigt on puisse le déprimer. Cette diminution de consistance tient surtout à l'amincissement de la substance compacte : sur une coupe transversale, cette dernière n’atteint plus que la moitié ou les deux tiers de l’épaisseur normale, tandis que le canal médullaire augmente de diamètre, diminuant par là encore la solidité de l’os.

L’examen au microscope permet de mieux comprendre la nature de ces altérations: la lésion primordiale semble être une décalcification des travées osseuses, qui s’accuse surtout au voisinage des canaux de Havers; par suite ces canaux s’élargissent, et forment ces cavités visibles à l’oeil nu, qui donnent à la surface de l os son aspect poreux.

La cause première de ces troubles est une lésion des éléments vivants de l'os: en e lie t les ostéoplastes modifient leur forme, s’arrondissent et

sont atteints de dégénérescence granulo-graisseuse : la moelle osseuse subit en même temps une transformation embryonnaire et remplit de ses petites cellules les canaux de llavers (Richet, 1884).

L’analyse chimique vient confirmer ce que nous a indiqué le microscope : Regnard a trouvé une diminution marquée de la substance non organique, qui ne forme plus que ‘24 pour 100 de l’os au lieu de OR pour 100, chiffre normal : en même temps, les substances organiques de l’os augmentent en raison inverse. L’est surtout la quantité de phosphate qui est diminuée, au lieu de 50 pour 100 chiffre normal, on n en trouve plus (pie 10 pour 100. Somme toute, examen à l’œil nu, au microscope, analyse chimique, tout indiqué un processus d’ostéite raréfiante.

Cette lésion profonde du tissu osseux se révèle pendant la vie du malade parla fragilité toute particulière de l’os: c’est la cause anatomique de ce que I on a appelé les fractures spontanées des tabétiques ; ce sont en réalité des fractures d’origine traumatique, seulement le traumatisme est le plus souvent insignifiant, il échappe parfois à l’observation du malade, car une contraction musculaire un peu vive, comme celles qui résultent de l'incoordination motrice, suffit souvent à produire la fracture : on en a cité des exemples frappants, telle l’observation de Richer où une malade se fractura le fémur en retirant sa bottine. J’ai observé une fracture de l'humérus chez un ataxique, produite au moment où le malade lirait sur la corde de son lit pour se mettre sur son séant. Comme on peut le prévoir, ces accidents sont plus fréquents pendant la période d incoordination motrice, tant parce que la lésion osseuse est alors plus avancée que par suite des mouvements violents et désordonnés du malade, qui peuvent amener la fracture. On peut cependant les observer à la période préataxique. Comme les arthropothies, ces fractures siègent surtout au membre inférieur. Il n’est pas démontré qu’elles soient plus fréquentes chez la femme que chez l’homme.

En dehors de la facilité avec laquelle elles se produisent, les fractures des tabétiques se caractérisent encore par un certain nombre de signes: il faut signaler tout d’abord leur indolence complète; celle absence de douleur existe à un tel degré, que si le malade e-t confiné au lit, la fracture peut facilement échapper à son attention, comme à l’examen du médecin. En réalité, c’est l'impotence fonctionnelle, résultant de la destruction de l’axe osseux du membre, qui est pour le malade l'indice qu’il vient de se passer quelque chose d’anormal. L’indolence de l'affection, loin d’être un avantage pour le sujet, présente au point de vue de l’évolution de la fracture de nombreux inconvénients; il est en clfet difficile d’obtenir une immobilisation complète du membre et par suite les deux fragments se soudent souvent d'une façon vicieuse. Il est fréquent d'observer un raccourcissement du membre, et d’autres fois le frottement continuel l'une contre l'autre des deux extrémités osseuses mal immobilisées finit par provoquer un cal énorme. Cette indolence des fractures dans le tabes n’est pas cependant une règle absolue II y a quelques

TROUBLES TROPHIQUES D’ORIGINE NERVEUSE

années, chez une ataxique de mon service, qui s’était fracturé spontanément le cubitus gauche, j’ai pu constater qu’il existait une douleur très nette au niveau de la fracture. Parlicu'arité intéressante, chez cette femme il existait une hyperesthésie très marquée de la peau du thorax et du dos (tig. 561 et 56*2) et c’est peut-être à cette hyperesthésie qu’était du le phénomène douleur.

Les troubles trophiques osseux jouent parfois un rôle dans le raccourcissement du membre, en particulier dans les fractures qui siègent près des extrémités de l’os; on voit alors assez fréquemment la résorption de la tète osseuse détachée.

Les fractures spontanées peuvent siéger sur la colonne vertébrale; cette complication survient parfois à une période précoce du tabes, lorsque le malade marche encore et vaque à scs occupations : le début est toujours brusque; le sujet s’aperçoit qu’il est devenu bossu, et cela sans cause appréciable, ou après un traumatisme insignifiant. La lésion porte fréquemment sur la région lombaire; dans ce cas. c'est assez souvent la cinquième vertèbre qui est atteinte ; son apophyse épineuse fait alors une forte saillie en arrière, tandis que le corps vertébral, détaché, glisse en avant et tend à plonger dans le bassin, sous la pression de toute la colonne vertébrale qui pèse sur lui.

Tout ce que je viens de dire à propos du tabes peut s’appliquer sans grandes modifications à la sijniujomijé'.ie. Dans celte affection on observe aussi, quoique plus rarement, — et cette rareté tient vraisemblablement à ce fait que la sclérose des cordons postérieurs est infiniment plus commune que la gliomatosc médullaire — on observe, dis-je, une ostéite raréfiante et par suite des ruptures osseuses, souvent multiples, se produisant au moindre traumatisme. La fracture est indolente comme dans le tabes; la consolidation se fait souvent avec un cal exubérant ou même ne se fait pas, et cela pour les mêmes raisons que celles qui viennent d’être signalées à propos des fractures des tabétiques.

Les troubles trophiques osseux peuvent parfois amener l’atrophie de l’os; avec mon élève Mirallié (1895), j’ai rapporté un cas de syringomyélie unilatérale avec liémialropkie de la face (tig. 296); la coexistence de phénomènes oculo-pupillaircs, de rétraction du globe de l’œil, la diminution de la fente palpébrale et le myosis, nous firent admettre que l’atrophie osseuse étaii la conséquence, dans ce cas, d’une paralysie des filets sympathiques provenant de la région cervicale de la moelle épinière. (Vov. Héniiatrophie faciale.)

Les troubles trophiques osseux peuvent produire d’autres lésions; chez un de mes mal, nies de Dicêtre atteint de syringomyélie, il existait sur le cubitus, à la réunion du 1/5 supérieur avec les 2/5 inférieurs, une hyperostose du volume d’un os de pigeon remontant à de longues années et qui avait été diagnostiquée non syphilitique par Ricord.

Il faut citer aussi la scoliose des syringomvéliques, qui pourrait bien dépendre d’un trouble trophique des vertèbres. L’est l’opinion de Charcot, c’est celle aussi de Morvan, qui la plaçait « à côté du panaris, de l’artbro-

sémiologie du système nerveux.

patliie, de la fracture spontanée ». — Roth, il est vrai, pense qu’elle dépend an contraire de l’atrophie des muscles transversaires épineux et que les troubles trophiques osseux ne jouent aucun rôle dans son développement. (Voy. Déviations vertébrales, p. 089.)

I .'atrophie des os, que l’on constate si fréquemment dans la paralysie infantile, est différente, de par l’anatomie pathologique et de par la clinique, des lésions et des symptômes (pii ont été décrits plus haut dans le tabes et la syringomyélie. C’esl en effet un arrêt de développement et non une atrophie osseuse. Le trouble dans la nutrition de l’os (pii remonte à l’enfance se traduit tout d’abord par une diminution dans la longueur et le volume; cette diminution peut être extrême, comme on l’observe dans certains cas, cliez les culs-de-jatte par exemple. Examiné sur une coupe, l’os apparaît régulièrement arrondi, au lieu de présenter, comme à l’état normal, des crêtes et des dépressions; l’épaisseur du tissu compact est à peu près la même sur tous les points de la circonférence de l'os, contrairement à ce que l’on observe sur un os intact (Joffroy et Achard, 1889). Tout cela résulte de l’atrophie des muscles, car c’est l’activité musculaire qui sur un membre sain modèle l'os et amène le développement du tissu compact sur les points où s’exercent les tractions les plus considérables. D’autre part, dans son ensemble, la substance osseuse est moins abondante, et l’os se laisse plus facilement traverser par les rayons \ (Achard et L. Lévi). Examiné au microscope, l’os atrophié do la paralysie infantile présente des systèmes de Havers qui ont un diamètre moindre qu’à l’état normal; tandis que des systèmes intermédiaires plus développés <pie de coutume s’étendent entre ces systèmes de Havers amoindris.

Ces troubles de la nutrition de Los qui sont dus à un arrêt de développement sont la Conséquence de la lésion de la moelle épinière; en quel point faut-il «pie la substance grise soit atteinte pour produire cet arrêt de développement? C’est là une question qui n’est pas encore résolue; toutefois ainsi qu’on le sait, et le fait a été noté par Duchenne de Boulogne, c’est que l’atrophie osseuse n’est pas parallèle à l’atrophie musculaire, mais qu’elle peut évoluer d’une façon indépendante. Avec une paralysie localisée à un ou deux muscles, on peut en effet trouver un raccourcissement notable du squelette du membre.

Dans Y hémiplégie cérébrale infantile il est de règle d’observer un arrêt de développement du système osseux du côté de la paralysie. Le fait s’observe également dans I hémiplégie spinale infantile (fig. 79). (Yov. Hémiplégie cérébrale et hémiplégie spinale infantiles.)

Lu scoliose de la paralysie infantile est en général d’origine musculaire, mais d’après Leyden, dans un certain nombre de cas, les troubles trophiques osseux pourraient jouer un rôle dans sa pathogénie. (Voy. Scoliose.)

Enfin on a signalé l'existence de l’atrophie osseuse à la suite de lésions des nerfs (Moty, 1892). Cet auteur a rapporté deux cas de fracture de jambe, avec névrite consécutive et atrophie du squelette du pied, et un

TROUBLES TROPHIQUES D'ORIGINE NERVEUSE

cas de fracture du col du fémur suivi d’atrophie du fémur entier. L’atrophie pourrait survenir rapidement, au bout de deux mois; au pied elle porterait sur le larse et le métatarse, rarement sur les orteils. Ces observations sont intéressantes ; mais elles n’ont pas été confirmées par un examen anatomique des os soi-disant atrophiés.

Aujourd’hui, avec la radiographie cet examen esl devenu facile. La décalcification des os de la main a été constatée après la section du cubital (Claude et Chauvet 191 1). Dans un cas de fracture d une phalange* du petit doigt, André-Thomas et Lebon l 1915) ont observé une atrophie de la main avec décalcification des os. Ici l’origine nerveuse parait évidente. Marquès ( 1908) a rapporté un fait analogue. Ces raréfactions du tissu osseux ont été également signalées au cours de la névrite ascendante.

Dans la polynévrite de cause infectieuse ou toxique, — la lèpre exceptée, — la démonstration de l’existence d’une ostéite raréfiante pouvant se traduire soit par une diminution de volume des os, soit, comme dans le tabes ou la syringomvélie, par une fragilité plus grande de ces derniers, exige encore de nouvelles recherches. La chose toutefois parait probable, car on ne voit pas pourquoi une lésion des conducteurs nerveux périphériques ne pourrait pas produire les mêmes elfets qu’une lésion centrale.

L’arrêt de développement des os chez des sujets frappés de névrite dans le jeune âge est par contre un fait d’observation banale. C est ainsi (pie, dans les cas de lésion grave du plexus brachial d’origine obstétricale ou traumatique, il existe toujours une diminution de volume des os sous-jacents aux muscles atrophiés. (Voy. fig. 282, 285 et 280.) Mais ici, comme dans l’hémiplégie cérébrale infantile et dans la paralysie infantile, il s’agit non pas d’une atrophie, mais bien d’un arrêt de développement de la substance osseuse.

Dans la lèpre, l’atrophie osseuse a été souvent observée surtout au niveau des extrémités des membres : main, pied. La résorption des phalanges avec ou sans gonflement osseux — panaris lépreux — est bien connue dans cette affection (fig. 179).

L atrophie osseuse se rencontre également dans la myopathie atrophique progressive. Signalée par Sch lippe (I90(i, Drever 19001, (pii l’étudièrent par les rayons X,elle a été décrite très en détail par Landouzy et Lortat-.lacob (1909) dans un cas suivi d’autopsie où tous les os du corps furent examinés. Merle et Raulot-Lapointe (1909) font également observée.

Chez les myopathiques les altérations consistent en modifications dans 1 épaisseur et dans la densité des os. Elles ne se rencontrent (pie dans les segments de membres où existe l’atrophie musculaire et sont proportionnelles à 1 intensité et à l’ancienneté de celte dernière. Elles sont d’autant plus marquées également que l’atrophie a débuté chez des sujets plus jeunes.

Elles sont caractérisées par ; 1° une altération du tissu osseux, qui

IIkjkrink. — Sémiologie. (i'.l

apparaît plus mince, plus transparent à l’examen radiographique, et qui est moins dense qu à l’état normal. Les diaphyses amincies sont transparentes surtout dans leur partie axiale et à la radiographie donnent l’image de « tubes de verre », les épiphyses elles-mêmes ne sont plus visibles que par leur contour, le centre étant devenu presque transparent : 2° des modifications de forme, amincissement des os longs qui sont petits et lisses. Les surfaces d insertion tendineuses disparaissent, les crêtes s’émoussent, les saillies s’aplatissent. Les os qui ont des surfaces triangulaires tendent à prendre une forme arrondie. Les épiphvses sont diminuées de volume; les diaphyses des os longs diminuent d’épaisseur, sont parfois translucides et sont souvent incurvées, comme un are qui s’infléchit sous l'influence de la corde qui le tend. Cette inflexion du corps de Los est surtout appréciable sur l’humérus du fait de la rétraclion des muscles fléchisseurs et sur le fémur pour une raison analogue.

L’état de l’omoplate contraste avec le reste du squelette par la permanence des crêtes d’insertion dans les fosses sus et sous-épineuses, dénotant ainsi l’état de conservation relative de l’activité des muscles sus et sous-épineux et sous-scapulaires (Landouzy et Lortat-.lacob .

Ces déformations ne portent pas seulement sur les os des membres, mais aussi sur ceux du bassin. Le bassin rnyopathique est caractérisé par une diminution en hauteur et en épaisseur des os iliaques. 11 est en outre du fait de la lordose anormalement orienté, il est devenu antéversé. Ile même qu’il existe un thorax rnyopathique, il existe aussi un bassin rnyopathique. Déjà en 1885, j’avais avec Landouzy signalé l’enfoncement du sternum chez les myopathiques. Landouzy et Lortat-Jacob (1909) ont montré dans leur cas suivi d’autopsie les causes de cette déformation. Ils ont aussi insisté sur l’aplatissement de la cage thoracique sur ses faces antérieure, latérale et postérieure. Les côtes supérieures ont une obliquité très augmentée. Par contre les dernières côtes, qui échappent à l’aplatissement transversal et qui ont gardé leur direction normale, semblent monter à la rencontre des segments sous-jacents. 11 en résulte un évasement brusque du thorax à sa partie inférieure et (pii, dans- l'ensemble, contribue à donner à la cage thoracique l’aspect d’un trapèze.

La colonne vertébrale présente des modifications dans ses courbures et, du fait de l’ensellure très marquée du squelette, la colonne lombaire fait une forte saillie en avant. La colonne vertébrale à la région cervicale a perdu sa convexité antérieure et tend à devenir rectiligne. Enfin l’atrophie osseuse peut s’observer dans l 'angle de la mâchoire et jusqu’au niveau du maxillaire supérieur.

La nature des altérations osseuses chez les myopathiques est assez difficile à préciser; elle présente toutefois d’assez grandes analogies avec ce que l’on constate dans l’ostéoporose» Quant à leur pathogénie, deux hypothèses ont été émises, ou bien elles sont secondaires et consécutives à l’atrophie musculaire, ou bien elles sont contemporaines de cette dernière et relèvent d’un trouble trophique primitif du système musculaire et du svstème osseux.

TROUBLES TROPHIQUES D'ORIGINE NERVEUSE

I!. — TROUBLES TROPHIQUES CUTANÉS

J’étudierai ces troubles trophiques : 1" dans les affections organiques du système nerveux; 2n dans les névroses.

I. Troubles trophiques cutanés dans les affections organiques du système nerveux.

A part le décubitus aigu, les lésions cérébrales ne retentissent guère sur la nutrition de la peau. Chez les anciens hémiplégiques on observe, du côté des membres paralysés, des troubles circulatoires plutôt que des troubles trophiques proprement dits. (Vov. Hémiplégie.) Il en est de même pour la plupart des lésions médullaires eu foyer qui, elles aussi, n’amènent guère du côté de la peau que des lésions de décubitns. Dans le tabes, toutefois, on observe des troubles trophiques de la peau d'un caractère assez spécial — mal perforant — et, dans la sgringomgélie, il en est de même parfois du côté des extrémités supérieures — panaris syringomyélique. — (Vov. Sémiologie de la main.)

11 existe nombre de dermatoses, à la genèse desquelles le système nerveux prend une part indiscutable, prépondérante parfois, mais où son intervention n’est qu’une manifestation secondaire à une influence générale, constitutionnelle.

D’autres fois, les troubles trophiques sont d’origine vaso-motrice — angioneuroses. — (Vov. Erytliromélalgie et Maladie de Raynaud.)

1" Troubles trophiques de la peau d’origine névritique. — Les

troubles trophiques cutanés consécutifs aux lésions des -nerfs périphériques sont connus depuis longtemps, mais les expériences faites sur luimême par II. Head, en sectionnant des rameaux nerveux se rendant seulement à la peau, ont précisé le mécanisme et Dévolution de ces troubles. Cet auteur a constaté dans la région anesthésiée que, déjà quatre jours après la section nerveuse, la peau prend une coloration bleuâtre, devient rugueuse, écailleuse, perd son élasticité et se recroqueville comme la peau d'un vieillard. Elle devient en outre sèche du fait de l’anidrose. Puis, près de trois mois après l’expérience, apparut une vésicule suivie d’une ulcération superficielle qui ne commença à se cicatriser qu’au commencement du sixième mois. II. Head insiste sur ce fait que la cicatrisation ne se montra, que lorsque la sensibilité et en particulier la sensibilité à la douleur était en train de revenir.

C’est surtout dans les lésions névritiques que les troubles trophiques cutanés ont été observés, et ces dermatoneuroses consistent en lésions de diverses natures de la peau — glossy-skin, ichtyose — ou des ongles. Elles peuvent encore se présenter sous forme de vésicules, ou d’ulcérations. Enfin les troubles trophiques cutanés peuvent aboutir à la gangrène. Dans les différentes dermatoneuroses, ainsi que dans

diverses affections organiques ou fonctionnelles du système nerveux, il existe, en outre, des I roubles- sécrétoires sudornux qui doivent être également étudiés.

Glossy-skin. — A la suite de certaines névrites, on peut voir survenir un état sec, lisse, luisant, des téguments, que Weir-Milchell a désigné sous le nom de g lossy-sldn . James Paget, en 1864,1e décrit ainsi : « Le ou les doigts atteints sont amincis, lisses, dépourvus de poils; leurs plis s'effacent, leur coloration se modifie; ils deviennent roses, rouges, connue s'ils étaient atteints d’engelures. Les tissus sous-épidermiques sont tendus, plus serrés, moins élastiques. La surface cutanée est lisse, comme enduite d’un vernis luisant. Çà et là se rencontrent des crevasses, parfois même l’épiderme peut avoir disparu, laissant le derme complètement à nu. » Les lésions atteignent leur maximum du côté de la face palmaire de la main et des doigts et du côté de la face dorsale du pied et des orteils. Aux doigts l’effacement relatif des crêtes papillaires est souvent facile à constater par comparaison avec le côté sain.

Celte dermatoneurose s’accompagne de troubles subjectifs de la sensibilité, de sensations de brûlure plus ou moins pénibles et dans certains cas de troubles objectifs de la sensibilité.

Rarement précoce, presque toujours tardive dans son apparition au « ours des névrites, cette manifestation cutanée se montre dans les polynévrites toxiques ou infectieuses, dans les névrites traumatiques, dans la névrite ascendante dans certaines radicalités, dans le rhumatisme chronique. Dans la névrite traumatique Weir-Mitchel n'a observé le glossyskin (pie dans le cas de lésion partielle d’un nerf: lorsqu'il y a destruction complète, c’est l’œdème, c’est l’épaississement de la peau, sa desquamation que l’on constate. Le glossy-skin était rangé par Leloir dans le groupe des dennatoneuroses trophiques ou Irophonévroses cutanées proprement dites.

Ichtyose. — Pendant l’évolution de certaines paraplégies, dans certains cas de tabes, dans quelques' névrites, on voit apparaître un état ichtyosique de la peau. En 1875, Erlenmeyer décrivit dans deux cas de mononévrite cet aspect de la surface cutanée. Eulenhurg en publia deux autres cas, dont l’un était consécutif à une luxation de l'épaule avec paralysie du plexus brachial. A la suite d’une névrite puerpérale du médian, Remak en a observé un cas.

Pemphigus. — C’est une affection bulleuse qui a été signalée au cours de certaines névrites.

Les éruptions de pemphigus observées dans la lèpre, la syphilis, la lièvre typhoïde, la variole, la scarlatine, l’érysipèle, l’infection purulente ne sont peut-être pas autre chose qu’une traduction de la localisation d’un microbe ou de sa toxine sur certains tilels nerveux. Pour la lèpre en tout cas, la chose est certaine. Les névrites traumatiques s’accompagnent parfois de pemphigus. A la suite d'une plaie du cubital, Remak

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eu a observé un cas avec bulles hémorragiques. Pour ma part, dans un cas de pemphigus observé chez un paralytique général, j'ai constaté l'existence d’une névrite des nerfs cutanés correspondants ( 1876).

Décubitus aigu. — Observé par Samuel en 1860, il fut étudié par Charcot en 1868 et 1872, dans la période apoplectique de l'hémorragie cérébrale. Lorsqu'il doit se produire, un érythème se manifeste habituellement du 2e au 4e jour après l’attaque, rarement plus tôt, quelquc-

Fig.545. — Eschares du sacrum et des fesses dans un cas d’inliltration gliomaleuso avec pachyinéningite cervicale, chez une femme de trente ans, ayant déterminé une paralysie atrophique dans le domaine de Cviii et Di et une paraplégie spasmodique. Malgré la gravité des symptômes — fièvre à 41 degrés pendant plusieurs semaines — la cicatrisation s’est très bien faite et il y eut une amélioration passagère de la paralysie atrophique des membres supérieurs ainsi que de la paraplégie spasmodique (Salpétrière, 1 00*5 . ) Pour la topographie des troubles de la sensibilité dans ce cas, voy. lig. 463 et 464.

fois plus tard. Le lendemain et les jours suivants se forment en ces mêmes points des vésicules à contenu incolore, trouble, rouge ou rouge brun, qui très rapidement se dessèchent ou se rompent, et dans le derme mis à nu se fait une infiltration sanguinolente. La mortification gagne ensuite en profondeur et devient un foyer d’infection et d’embolies septiques. Dans les cas, peu nombreux, où la terminaison est heureuse, l’eschare s’élimine, la plaie bourgeonne et se cicatrise.

Lorsqu’il s’agit de lésions cérébrales, l’eschare siège sur la fesse du côté opposé à la lésion; dans les affections spinales, elle apparaît sur la ligne médiane an niveau du sacrum (lig. 545). Si la myélopathie est unilatérale — syndrome de Brown-Séquard. — elle apparaît du côté

anesthésié. On peut aussi observer les eschares au grand trochanter, à la face interne des genoux, au talon. Mais les parties soumises à des pressions ne sont pas les seules localisations constatées, puisqu’on en a observé au niveau des parois abdominales et de la face dorsale du pied. Le pronostic du décubitus aigu, de cette ulcération qui brûle les étapes pour aller de la peau jusqu’à l’os, est grave non seulement parce qu'il indique un processus à évolution presque fatale, mais parce qu’il est une source d’infection à marche généralement très rapide. Son pronostic n’est pas cependant toujours et absolument fatal (lig. 545).

Charcot croyait à une irritation de la portion centrale ou postérieure de la substance grise de la moelle, puisque dans la paralysie infantile ou dans la spinale aiguë de l’adulte on n’observe pas le décubitus aigu. Il l’avait observé aussi à la suite des lésions de la queue de cheval et ne niait pas le décubitus d’origine périphérique.

J’ai montré avec Leloir (1881) que dans le décubitus survenu à la suite de rhumatisme articulaire grave, de tabes, d’hémiplégie, de sclérose multiple, on rencontre toujours des lésions névritiques. La dégénérescence des nerfs et le décubitus consécutif sont probablement le résultat de l’interruption de l influence trophique dans le système nerveux central, la pression extérieure jouant le simple rôle de cause occasionnelle. Pitres et Vaillant, en 1885, ont également rencontré au voisinage de l’ulcération des lésions névritiques. Quelle que soit son origine (affections cérébrales ou médullaires) le décubitus s’accompagne donc de névrite parenchymateuse très étendue des nerfs de la peau correspondante.

Dans les poliomyélites, comme dans les polynévrites, le décubitus aigu est très rare.

Sclérodermie (Sclérémie d’Alibert, sclérèmedes adultes de Thirial. sclérodermie de Gintrac).- — Cette affection est caractérisée par une altération de la structure normale de la peau et du tissu cellulaire souscutané; elle survient à l’âge moyen de la vie, surtout chez la femme. Le terrain nerveux et le tempérament arthritique paraissent surtout favorables à son développement. Les états psychiques, les secousses nerveuses prolongées, les refroidissements, les troubles de la menstruation, les grossesses répétées, l’infection ont été tour à tour accusés.

La sclérodermie débute par une tuméfaction diffuse de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, sorte d’œdème dur qui peut s’étendre à tout le tégument. La peau a une consistance ligneuse et a perdu sa mobilité sur les tissus sous-jacents. Les mouvements, voire même la respiration, peuvent être plus ou moins sérieusement entravés. Après ce stade d’hypertrophie survient la phase atrophique. Mais la guérison après une marche aiguë peut aussi, quoique rarement, succéder à la résolution de l’induration.

Le plus souvent le début de la sclérodermie diffuse est insidieux, marqué par des élancements douloureux dans les membres avec fébri-

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cule, et des phénomènes vaso-moteurs divers. Puis la maladie évolue lentement vers la résorption graduelle des tissus.

Au début, les malades accusent une sensation d’onglée, de crampes, de fourmillements dans les extrémités et, en particulier, dans les mains. Puis survient la phase selérodermique qui alfecte toujours une disposition symétrique, à contours indécis. Plus développées, les lésions aboutissent à îles déformations, îles déviations et même des mutilations. La face devient figée, comme un masque de cire (voy. Sémiologie du faciès ); nez, lèvres, paupières, joues, pavillon de l’oreille, langue, sont amincis, raccourcis, atrophiés, rétractés.

La sclérodactylie est une localisation précoce et constante de la sclérodermie; outre la sclérose cutanée, il y a diminution de volume des doigts avec altérations ostéo-articulaires des phalanges ; les phalangettes peuvent même être résorbées. Les doigts peuvent prendre les attitudes du rhumatisme noueux; la main et les doigts présentent une teinte violacée; on peut observer l’asphyxie locale avec son aboutissant, la gangrène, qui finit par une mutilation.

L’induration scléreuse immobilise ensuite le poignet, maintient le coude en flexion permanente, gagne le cou et le thorax; les masses musculaires subissent une atrophie considérable. Elle peut s’accompagner do sclérose musculaire et il en résulte des paralysies musculaires : surtout fréquentes aux membres, on en a signalé cependant jusqu’au niveau des muscles de la langue et même des muscles moteurs de l'œil (Logétchnikov, Guillain). On note aussi parfois des troubles de la pigmentation. L’arythmie cardiaque, l’albuminurie, des crises diarrhéiques traduisent quelquefois des localisations viscérales du processus scléreux. Les malades meurent de cachexie ou d’affection intercurrente.

La sclérodermie peut aussi se présenter sous forme circonscrite : telles les plaques de morphée, telles les sclérodermies en plaques, en bandes, en stries, en coup de sabre (Spillmann). Ilutchinson et Kaposi ont cité des cas de sclérodermie unilatérale.

La sclérodermie peut s’associer à riiémiatrophie progressive de la face (Hallopeau, Eulenburg, Pelizaeus); elle peut aussi se combiner avec la maladie de Raynaud, l’érythromélalgie, la maladie d’Addison. Chauffard a observé riiémiatrophie linguale au cours de la sclérodermie.

Vidai, en 1875, insista sur le rôle des lésions vasculaires dans la production de celte affection. Radcliffl, Crocker, Meyer Goldschmidt, Mérv, Dinkler, Walters incriminent également les altérations des vaisseaux. Plus récemment, Leredde et Thomas (1898), étudiant un cas de sclérodermie généralisée, ont fait ressortir cette particularité que l’artérite selérodermique offre des lésions identiques à celles de l’artérile chronique. En effet, les artérioles sont d'abord rétrécies, puis dissociées par l’infiltration embryonnaire, l’endartère s'épaissit ensuite et la lumière du vaisseau est réduite h une simple fente ou est comblée par un thrombus. On observe les mêmes lésions, quoique moins avancées, dans les veines. Le chorion est formé de tissu conjonctif très dense, le tissu

sËMIOLOGŒ DU SYSTÈME NERVEUX.

adipeux sous-culàné est résorbé, les papilles sont aplaties, il y a un réseau élastique très développé Les muscles lisses sont hypertrophiés. Les nerfs cutanés présentent un peu d épaississement du périnèvre sans multiplication des noyaux. Les glandes et les poils sont atrophiés. Il y a souvent une intiltration pigmentaire. L'endopériarléritc sclérosante est encore la lésion dominante dans les viscères. L’examen du système nerveux a montré qu’il n'existait pas de lésions des nerfs ni des ganglions rachidiens. Arnozan (1889), Jacquet et de Saint-Germain ( 1 892-) ont rencontré des lésions médullaires.

Raymond (1898) a donné à l’appui de l'origine trophoneurotique de la sclérodermie les arguments suivants : 1° les données étiologiques (sujets nerveux et arthritiques) ; 2° les troubles vaso-moteurs, les accès sudoraux, les crises diarrhéiques, le vitiligo; 5° les déterminations sur le système locomoteur (résorption osseuse, panaris, amyotrophies avec rétractions tendineuses) ; 4" le mode de répartition symétrique et parfois suivant le trajet des nerfs de la dermatosclérose. Schwimmer, Kaposi. Eulcnburg pensent également qu’il s’agit d'une névrose trophique. C'est aussi l'opinion de Bombarda et de Grasset.

Brissaud incrimine le rôle du sympathique. Besnier, à propos d'un cas de sclérodermie chez un enfant tuberculeux observé par Brocq et Yeillon ( 1896), se demande s’il n’y a pas de rapport entre la sclérodermie et une infection locale de la peau. Leredde et Thomas ont conclu de leur étude sur la pathogénie de la sclérodermie : « Dans la sclérodermie, un corps toxique agissant sur le tissu conjonctif pourrait amener les lésions du tissu dermique et sous-dermique; les autres altérations nerveuses, glandulaires, épidermiques ne seraient que la conséquence de celles du tissu conjonctif. De quelle nature serait l'agent toxique?... Produit d’une auto-intoxication d’origine thyroïdienne, par exemple? ou d’une toxiinfeclion? »

On voit donc que l'hypothèse d’une intoxication glandulaire était déjà soulevée depuis longtemps. Touchard (1906) s’est efforcé de l’étayer sur des arguments solides. Il a relevé l'association de la sclérodermie avec d’autres affections d’ordre incontestablement glandulaire. La coexistence avec la maladie de Uasedow a été plusieurs fois signalée (Leube, Janselme, Beer, Dupré et Guillain, Krieger). De même un certain nombre de caractères que I on observe dans la sclérodermie — mélanodermie qui est fréquente, asthénie — la rapprocheraient de Y addisonisme (Heller, Eulenburg. Wirfiéld, Touchard). Luizzato a observé, chez un malade, la sclérodermie alliée à la maladie de Parkinson. A l’autopsie des sclérodermiques, on a noté des altérations dans divers parenchvmes glandulaires, en particulier dans la thyroïde et les surrénales, et il est possible que la sclérodermie généralisée et progressive soit due à des troubles simultanés dans les fonctions de plusieurs glandes vasculaires sanguines.

Du côté des ongles , on observe surtout dans les névrites , et en particulier dans la névrite traumatique, des rayures, des cassures, des taches.

TROUBLES TROPHIQUES D'ORIGINE NERVEUSE

des atrophies, des hypertrophies, de l’incurvation ( \ oy . fig. 281), enfin la chute spontanée de l’ongle, notamment dans le tabes. Iliilchinson (1897) a vn un psoriasis limite aux ongles. Rist (1897) a observé un cas de dystrophie unguéale.

Le système pileux peut être hypertrophié ou, au contraire, atrophié et disparaître. Au cours des névralgies, le pigment du poil peut disparaître ( candie ) et le même fait a été signalé à la suite de violentes impressions morales. La pelade généralisée à tout le corps a été observée aussi à la suite de violentes émotions. Malherbe (1898) a rencontré l 'atrophie héréditaire familiale du cuir chevelu, ce qui montre bien la prédisposition nerveuse dans certaines affections du système pilaire.

Enfin, au cours des affections du système nerveux, on observe encore des modifications dans la pigmentation cutanée. Dans les achromies lépreuses, les plaques privées de pigment sont entourées d’une zone hyperpiginenlée et on y conslale de l’anesthésie en même temps que. souvent, un certain degré d’induration de la peau.

Dans le vitiligo, il s'agit de plaques acbroiniques, également entourées d’une zone hyperpigrnentée et sans troubles de la sensibilité. Ici, ainsi <pie l’a montré Leloir, il existe des lésions des nerfs cutanés. Les plaques de vitiligo peuvent être plus ou moins généralisées. On les rencontre parfois dans le tabes. D’autres foison lésa vu apparaître à la suite d’un choc moral chez un sujet jusque-là bien portant. Souvent du reste on les observe chez des sujets ne présentant aucun symptôme d’affection nerveuse.

Dans le goitre exophtalmique les modifications do la pigmentation no sont pas rares. Un v observe assez souvent le vitiligo, do même qu'on \ rencontre parfois une pigmentation brunâtre dos paupières(.Iellinek). Los taches pigmentaires, enfin, font partie des symptômes de la neuro-fibromatose généralisée.

2" Zona. — Le zona (herpès zosler, fièvre zostérienne, feu sacré, feu de Saint-Antoine, dartre phlyclénoïde en zone, ceinturon sacré) est une affection caractérisée par une éruption de placards érythémateux surmontés de vésicules, localisée sur le trajet des nerfs sensitifs, et précédée, accompagnée ou suivie de douleurs névralgiques.

La symptomatologie du zona est bien connue; aussi n’aurai-je pas à \ insister. Fabre (de Commentry) a montréque la plaque est l’élément essentiel du zona et qu’elle peut rester à l’état isolé. Cette plaque peut apparaître d’emblée par des picotements et des cuissons; mais souvent elle s'annonce par des prodromes tels que malaises, anorexie, vomissement, fièvre, courbature, puis survient une cuisson en un point. Constituée, la plaque est d’une coloration rosée ou rouge vif, disparaissant à la pression, parfois un peu surélevée, à contours irréguliers; sa forme est celle d’une ellipse à grand axe, parallèle souvent à la direction d’un nerf. Entre deux plaques, la peau est saine. Les dimensions de la plaque sont variables. A son centre se montrent des élevurcs, des vésicules transpa-

rentes, perlées, variant de la grosseur d'une tête d’épingle à celle d’une lentille, et se groupant au nombre de quatre à douze ou quinze sur une même plaque. D’abord pleines, ces vésicules se troublent (vésico-pustules); parfois elles deviennent hémorragiques ou gangréneuses. La plaque est ordinairement unilatérale. On observe chez le même individu tous les stades de la maladie. Quant à la douleur, elle précède ordinairement l’éruption, mais elle peut l’accompagner ou la suivre. Son intensité est variable; peu marquée chez l'enfant, elle est très intense chez le vieillard, et chez lui persiste souvent pendant des semaines et des mois après la disparition de l’éruption. On note des troubles de la sensibilité objective, caractérisés par de l’hyperesthésie ou de l’anesthésie. Les troubles moteurs sont beaucoup plus rares; ce sont des crampes, des convulsions ou des paralysies des membres. Barthélemy a signalé l'adénopathie des ganglions correspondants à la région lésée; elle précède quelquefois l'éruption. L'état général est atteint ; il y a de l’embarras gastrique avec fièvre légère. Une petite croûtelle noirâtre succède à la vésico-pustule, et lors de la chute de cette croûtelle, l’évolution du zona est terminée, après une durée totale d'une à trois semaines. Des pigmentations brunâtres, parfois des vergetures demeurent comme stigmates d'un zona antérieur. Telle est la forme subaiguë ordinaire du zona; mais on a vu aussi des formes aiguës et peut-être des formes chroniques.

Les formes cliniques du zona sont nombreuses. II existe un zona facial dont le zona ophtalmique est une variété, un zona occipital, un zona cervico-brachial (fig. 5i(i et 547), un zona dorso-abdominal, lornboinguinal, lombo-lémoral, un zona isehiatique, un zona du nerf honteux interne qui s’accompagne souvent de rétention d’urine; enfin un zona intercostal, de tous le plus fréquent. Fournier a décrit le zona des muqueuses. Potain a insisté sur le zona de l'urètre, Barié sur celui du scrotum, du périnée et du pénis.

Pendant longtemps on a admis que l’éruption du zona se faisait suivant le trajet périphérique des nerfs. Il est prouvé aujourd'hui par les travaux de II. Head et Campbell que cette éruption présente une topographie radiculaire, c’est-à-dire qu'elle est distribuée sur le trajet cutané d’une ou de plusieurs racines postérieures.

Ramsay llunt (1908 el 1909) a décrit le zona otique accompagnant certains cas de paralysie faciale périphérique. D'après cet auteur, le conduit auditif interne et la face externe du pavillon de l’oreille sont innervés par le ganglion géniculé, c’est-à-dire par la racine sensitive du nerf facial. Lorsque dans une paralysie faciale périphérique on constate l'existence de douleurs plus ou moins vives dans le pavillon de l'oreille el la présence d’une éruption de vésicules d’herpès (fig. 548) — zona otique — - c’est qu i! existe en plus d'une altération du nerf facial une lésion du ganglion géniculé. Dans ce cas il y a toujours des troubles de l'ouïe parce que le facial, l’auditif et le ganglion géniculé sont simultanément touchés. Il existe également des troubles de la sensibilité objective (fig. 442). (Yov. Sémiologie de la sensibilité.) Dans certains cas enfin, des

T ROUBLES TROPHIQUES D’ORIGINE NERVEUSE

troubles plus ou moins inarqués de I équilibre indiquent une altération du nerf vestibulaire. La lésion du ganglion géniculé peut du reste se

présenter avec différents degrés : herpès olique isolé, herpès clique avec paralysie faciale et phénomènes acoustiques; herpès facial et herpès

47. - Zona radiculaire dalanl de cinq jours chez une femme de quatre-vin^l-qualrc ans L'éruption est limitée surtout au territoire de dm et div. (Salpétrière. MON.)

I ldit

occipito-cervical, troubles auditifs el paralysie faciale. Dans ce dernier

géniculé, mais

cas riiiflanmiation ne reste s’étend au

au (lasser

ganglion

Fig. ,’»iS. — Cicatrices de vésicules d’herpês dans lin cas de zona otique. au cours d’une paralysie faciale. Audessous du lobule de l’oreille existe la cicatrice d’une vésicule aberrante (malade de la fie. U%.

pas limitée ganglion de glions cervicaux.

Si l’on jette un coup d’œil sur les phases historiques par lesquelles le zona a passé, on voit que du domaine de la dermatologie il a émigré ensuite vers celui de la neuropathologie, et (pic plus récemment l’infection, qui a droit de domicile dans ces deux domaines, a paru jouer le principal rôle dans l’étiologie du zona. En 1885, Landouzv distingua catégoriquement la fièvre zosler des éruptions zostériformes. comme une maladie doit être distinguée d’un symptôme. Le zosler est une maladie aiguë, presque cyclique, infectieuse, une sorte de fièvre éruptive, conférant l'immunité; c’est une neuropathie infectieuse, à expression cutanée dystrophique secondaire. Cette opinion de Landouzv a été généralement acceptée. Brocq voit

el aux premiers gan-

une différence profonde entre les éruptions zoniformes d’origine purement trophique, qui se produisent sur le trajet d’un nerf profondément lésé, et le zona véritable, dans lequel les altérations nerveuses et ganglionnaires ne peuvent être que superficielles (‘I passagères. Thibierge. à propos d’un cas de zona récidivant et bilatéral rapporté par Bewloy (1897), admet que, dans la plupart des cas de zona récidivant, il s'agit d'herpès névralgique récidivant. Blaschko (1898) rapporte 75 cas sur 127 où l’infection a été notée dans le zona. Cilbert llay (1898) admet aussi l'origine infectieuse; dans un cas d’adénopathie zostérienne, il a rencontré des cocci. Josias et Netter (1899) ont trouvé le staphylococcus pyogenes aurons.

Il faut faire une distinction complète entre le zona (maladie infectieuse) et les éruptions zostériformes que l’on rencontre dans la tuberculose (Leroux), le diabète (Yergely), l'urémie, chez certains cachectiques et débilités, ainsi qu’au cours du tabes, de la paralysie générale, de certains cas de myélite ou de compression de la moelle épinière par le mal de Doit, enfin dans des cas de traumatisme des troncs nerveux — plaies, contusions, compression — dans certaines névrites spéciales — oxyde de carbone, arsenic.

Bien des théories ont été invoquées pour expliquer la pathogénie du zona. Le zona ne reconnaît pas une origine médullaire comme l'avait cru Brissaud. Il ne s’observe qu’exceptionnellemcnt au cours d'une névrite purement périphérique. Pour qu i! se produise, il faut une lésion de la racine postérieure et du ganglion rachidien. Il relève en effet d'une « ganglio-radieulite postérieure ». L’atteinte du ganglion rachidien, signalée pour la première fois par Rarensprung dès 1865, a été définitivement prouvée par Ilead et Campbell (1900) à l'aide de nombreuses autopsies. Ils ont montré que, dans l'herpès zosler. il existe des lésions

TROUBLES, TROPHIQUES D'ORIGINE NERVEUSE

iuflammatôirçs du ganglion qui constituent ce qu'ils oui nommé la « poliomyélite postérieure aiguë ». ('-elle conception a été vérifiée de différents côtés. Dans deux cas de zona provenant de mon service, André-Thomas a trouvé, par la méthode de Cajal, des lésions ganglionnaires typiques.

Cette doctrine de la poliomyélite postérieure est susceptible de s'étendre aux zonas cutanés et muqueux de l’extrémité céphalique, puisque les ganglions annexés aux nerfs crâniens ont la même signification que les ganglions rachidiens. Dans diverses publications, lîamsay llunt s’est clforcé de mettre ces faits en lumière-zona optique.

11 est inutile de souligner l’inlérêt et l'importance de celle conception du zona. Elle explique admirablement une série de faits mis en lumière dans ces dernières années. On comprend que la topographie du zona soit toujours radiculaire. De même les troubles de la sensibilité, très fréquents dans le zona, affectent la même topographie. La lymphocytose, qui, sans être constante, a été notée dans bon nombre de cas de zona, apparaît d’une interprétation toute naturelle. Elle a été étudiée par Achard et Lœper, Brissaud et Sicard, Chauffard et Boulin : ces auteurs ont montré qu’au cours du zona la lymphocytose est habituelle. Dans un petit nombre île faits, la culture du liquide céphalorachidien a donné des résultats positifs. Enfin une propagation de la lésion postérieure à la racine antérieure explique que, parfois, on puisse observer secondairement des paralysies, avec réaction de dégénérescence, au cours de certains zonas des membres. Des faits analogues ont été relevés dans le domaine des nerfs crâniens — zona paralytique des nerfs crâniens de Claude cl Schæffcr. — Le zona n’est donc, qu'une forme spéciale de radieulilc. Il relève lui aussi d’une cause infectieuse ou toxique.

Dans les conceptions modernes de la poliomyélite épidémique, il n'est pas interdit de penser que quelques cas d'herpès zoster sont dus au médullo-virus de Landsteiner et Popper.

5° Hémiatrophie faciale progressive. — En 1846, Romberg décrivait la trophonévrose de la face pour la première fois. Depuis, Lande, sous le nom d’aplasie lamineuse de la face, cl l'rémy, sous la même dénomination que Romberg, ont rassemblé des observations de celte affection. Panas, Emminghaus, Hallopeau, Lépine, Gibney, Eulenburg, Nixon, Rosenthal et d’autres en ont publié des exemples.

Annoncée ou non par des douleurs névralgiques, par des secousses musculaires au niveau d’un. ou de plusieurs points de la face, on voit apparaître une tache, une plaque sur un des côtés de la ligure. Généralement cette plaque est décolorée; parfois aussi elle est brune ou bleuâtre. En différents points de la face on peut voir des taches pigmentaires ou érythémateuses. Au niveau de la région orbitaire ou du maxillaire inférieur, là où la plaque du début est apparue, on assiste bientôt à l'amincissement et à l'induration du derme, prélude de l'atrophie qui va se généraliser. En ellet. progressivement tous les tissus de la face parti-

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME KbRVElX.

eipent à la lésion, le tissu cellulaire sous-cutané, les muscles, les os: la peau devient adhérente;! l'os et présente un aspect cicatriciel Qîg. Mit) : elle est pâle, sèche, les glandes sudoripares et sébacées ne fonctionnant plus; sa température est abaissée ou reste normale. La joue paraît en retrait, surtout comparée à celle du côté sain. Les lèvres sont amincies

Fig. 549. - Hémialrophie faciale datant de l’enfance, chez une femme de trente-huit ans.

(Salpêtrière, 1915.)

ainsi que le nez, le menton et l’oreille du côté atteint. Les masticateurs, les muscles de l’œil et même ceux de la langue (fig. 549 et 550) et du voile du palais peuvent présenter une atrophie unilatérale plus ou moins marquée, mais qui ne répond pas à une réaction de dégénérescence lors île l’examen électrique. L’œil est profondément enfoncé et présente, dans certains cas, des réactions oculo-pupillaires spéciales. Souvent les cils tombent ; la calvitie est beaucoup plus rarement observée. Vienton à examiner et à palper le squelette facial, on se rend compte de la résorption d’une certaine quantité de tissu osseux. Un côté de la face est affaissé, l’autre est saillant, d'où asymétrie qui frappe à distance. Les dents peuvent tomber, surtout du côté malade. Quelques fourmillements.

TROUBLES TROPHIQUES D'ORIGINE NERVEUSE

llÜli

quelques douleurs névralgiques ou la sensation de peau trop étroite, tels sont les principaux troubles de la sensibilité qu’accusent les malades. Il est très rare que les deux côtés de la face s’atrophient. Schlesinger en a cependant publié un cas.

L’évolution de l’hémiatrophie faciale se fait lentement, progressive-

Fig. 550. — La même malade que dans la ligure précédente-, la bouche entr’ouverte, montrant riiémiatrophie linguale. La moitié gauche du voile du palais est également atrophiée.

ment, avec des périodes de rémission variables ; jamais la vie n'est menacée.

Cette trophonévrose n’existe pas toujours à l’état isolé. C’est ainsi que Schlesinger (1897) a publié un cas d’hémiatrophie faciale avec des paralysies multiples des nerfs crâniens. Lonlz (1890) a observé un cas d’atrophie faciale gauche avec atrophie des membres et du tronc du côté droit chez une femme de vingt-six ans. Wolff a vu la maladie atteindre successivement les deux moitiés de la face. La coïncidence de l’hémiatrophie faciale avec d’autres affections n’est pas rare. Les névralgies, Y épilepsie, les psychoses , la chorée , les spasmes des muscles faciaux, comptent parfois l’hémiatrophie faciale au rang de leurs manifestations.

SÉMIOLOGIE l>r SYSTÈME NERYEt X.

Dans Y hémiplégie cérébrale infantile on peut quelquefois observer une liémiatrophie faciale très accusée (lîg. 08). Dans la syringoinyélie et, en particulier, dans la syringoinyélie unilatérale (fig. bol et 552), riiémiatrophie faciale a été quelquefois observée (Chavanne, Graf, Lainacq, Schlesinger, Dejerine et Mirallié, Queyrat et Chrétien). Dans les paralysies radiculaires du plexus brachial datant de l'enfance, en parti-

1 ig. 551. — liémiatrophie gauche de la face dans un cas do syringoinyélie unilatérale gauche. Ici, les phénomènes oculaires de la syringoinyélie — enophthalmie, diminution de l’ouverture palpébrable — sont très accusés du côté de l’Iiémiatrophie. Observation publiée par Dkjerini: el Miralluc. (Voy. lig. 359 et 560, le résumé de l’observation clinique de celte malade.)

culier dans celles d’origine obstétricale, on peut voir sc développer de riiémiatrophie faciale.

La sclérodermie, el eu particulier la nwrpliée, qui représente la forme circonscrite ou localisée de celte dernière maladie, peuvent coexister avec riiémiatrophie faciale; parfois même celle-ci n’est qu un épisode de l'affection.

C’est, en général, chez des individus de dix à vingt ans que se rencontre l’hémialrophie progressive de la face. Chez l’enfant plus jeune on peut également l’observer, mais on n'en a pas observé d exemple avant I âge de six ou sep! ans. Après trente ans elle esl rare. Les causes de celte singulière affection sont encore assez obscures. Les traumatismes de la tête et de la face (cas de Donatli, 1897), les névralyies du trijumeau et les migraines (bruns, Yonge, 1897) précèdent parfois la dyslro-

J ROUBLES TROPHIQUES D' ORIGINE SERVEUSE

phiefacicle unilatérale. La diphtérie , les angines simples, V érysipèle, la fièvre typhoïde, les otorrhées, en un mol, les infections, semblent aussi, dans certains cas, être la cause de l’hémialrophie faciale. C'esl là une hypothèse soutenue par Môbius et <|ue confirme en grande partie le casde Karl Décsi, qui vit une atrophie de la moitié droite de la face succéder à une otorrhée du même côté. Une affection cutanée parait aussi pouvoir marquer le début de l'affection : témoin les malades de Bitol et de Schlesinger. Pour d’autres auteurs, il s’agirait peut-être d’un proces-

Fig. 552. — La même malade que celle représentée dans la ligure précédente, quinze ans auparavant, en 18Si, lorsqu'elle était dans le service de Vulpian à l'Hôtel-Dieu. L’hémiatrophie faciale et les phénomènes oculaires sont beaucoup moins marqués.

sus analogue à la névrite ascendante (Le Maire), ou même ce serait une trophonévrose vague (Albert Abrams. Pelizaeus). Enfin, on a cité des cas d'hémiatrophie faciale congénitale.

La pathogénie de cette résorption des tissus de la face est loin d’être élucidée. L’influence du système nerveux ne saurait être mise en doute. Mais comment agit-il, et par quel intermédiaire? Ici bien des hypothèses ont été émises. C’est une névrose trophique qui dépend du trijumeau (Virchow, Mcndel), du ganglion de Casser (Bârvvinkel), du système sympathique (Hans Wolff), du trijumeau et aussi du facial et des autres nerfs voisins (Moral). Stilling a supposé une perturbation vaso-motrice, que Vulpian se refusait à accepter. Dans le cas que j’ai rapporté avec

Dkjerikk. — Sémiologie. ,0

SÉMIOLOGIE 1)1 SYSTÈME NEIG EUX.

Mirallié (1895), ayant trait à une liémiatrophie faciale dans un cas de syringomyélie unilatérale, nous avons émis l'hypothèse que Ehémiatropliie de la face était la conséquence d’une paralysiedes filets sympathiques provenant de la région cervicale de la moelle épinière. A l'appui de cette opinion, nous avons rappelé les expériences d’Angelucci, qui, après l’extirpation du ganglion cervical supérieur, aurait observé une dystrophie des os du crâne. En faveur du rôle joué par le sympathique cervical dans la production de l hémiatrophie faciale, on peut encore invoquer l'arrêt de développement de la face qui est la conséquence d’opérations pratiquées sur le tronc de ce nerf ou sur ses ganglions, dans un but thérapeutique, ohez les jeunes épileptiques (voy. fig. 5ü5)

En opposition à l’hémiatrophie faciale progressive, on a signalé l'hémihypertrophie faciale. Celle-ci est le plus fréquemment congénitale. Signalée par Boeck (1856), étudiée par Fischer en 1879, cette affection se présente chez des malades dont les antécédents héréditaires et personnels ne présentent rien de particulier à noter. Elle atteint les tissus mous et les os sous-jacents, les organes des sens restant intacts; les membres du côté correspondant peuvent participer en totalité ou en partie à l’hypertrophie. La maladie n’a aucune tendance à devenir progressive. Les troubles de la circulation veineuse et lymphatique sont prédominants et la coexistence de véritables angiomes caverneux et de lymphangiectasies n’est pas rare. Pour Sabrazès et Cabannes (1898), l’hémihypcrlrophie congénitale a la valeur d’une anomalie par excès dans le développement de la face, et plus exactement des bourgeons frontal, maxillaires supérieur et inférieur, pouvant coïncider avec l hypergenèse d’autres parties du corps, le plus souvent du même côté.

L’hémihypertrophie faciale acquise a été décrite par Stilling (1810). Depuis, Berger, Sehieck, Montgomery, Dana (1895) s'en sont occupés. Sa palhogénie est encore indéterminée. On sait toutefois que, chez le jeune chien, Schiff a vu la section du nerf maxillaire inférieur déterminer, au bout de quelques semaines, une hypertrophie parfois considérable du maxillaire du même côté.

4° Mal perforant plantaire. — Affection singulière des os du pied (Nélaton, 1852). — Le mal perforant plantaire siège généralement au niveau de l’un des points d’appui du pied (articulation métatarso-phalangienne du gros ou du petit orteil, talon), plus rarement en un endroit quelconque de la face plantaire ou dorsale du pied ou des orteils ; il est souvent bilatéral et symétrique. C’est un durillon qui apparaît tout d’abord, soulevé par une bourse séreuse qui ne tarde pas à s’enflammer; l’épiderme se rompt et le derme sous-jacent présente une ulcération, d où l’on voit sourdre de la sérosité sanguinolente ou du pus, suivant l’intensité du processus morbide. Dans nue deuxième période on voit l’ulcération arrondie, à bords décollés, entourée d’une collerette épidermique épaisse ; du cratère s’écoule un pus souvent fétide. Si l'on cherche l étal de la sensibilité, ou constate, au niveau de l'ulcère, l'existence d’une

T ROUBLES TROPHIQUES D'ORIGINE NERVEUSE. 1107

analgésie qui rayonne plus ou moins loin. A la troisième étape du mal perforant le derme a disparu, le tissu cellulaire sous-cutané est envahi par le pus. les os, les articulations sont intéressés. <>n peut observer alors d’autres troubles trophiques du côté de la peau, des ongles, des poils cl des muscles. En somme, le processus finit par intéresser tous les tissus après une marche lentement progressive. Au début, on peut voir une guérison survenir; mais la récidive n’est pas rare. Des poussées d’érysipèle, de lymphangite, des ostéoarthrites suppurées, des gangrènes, de véritables symptômes de névrite ascendanle à allure rapide peuvent venir compliquer l’évolution du mal perforant. Quant aux fistules qui survivent à cette affection, elles sont souvent assez difficiles à tarir.

L’étiologie du mal perforant plantaire est aujourd’hui bien connue. L’àge adulte et la vieillesse sont ceux où on l’observe; c’est surtout chez l’homme exposé aux longues marches qu’on l’a rencontré.

Leplat, Follin, Sédillot attirèrent les premiers l’attention sur l'influence de la pression continue pendant la marche ou station sur certains points de la voûte plantaire. Gosselin et Tillaux ont vu dans le mal perforant plantaire une dermo-synovite ulcéreuse. Les alcooliques, les diabétiques, d’une façon plus générale les artério-scléreux seraient aussi exposés aux maux perforants.

Stummer (1898) a cité un cas de mal perforant du pied par embolie de l’artère poplitée chez un artério-scléreux. Duplay et Moral ont démontré, en 1873, l’origine nerveuse de cette affection et leur opinion a été admise par un grand nombre d’auteurs, Bonnefois, Barthélemy, Fournier, Bail et Thibierge, qui ont montré la coïncidence du mal perforant plantaire avec d’autres affections nerveuses, telles que le tabes et la paralysie générale. Le mal perforant plantaire peut être le premier signe par lequel s’annonce un tabes et précéder plus ou moins longtemps les autres symptômes de cette affection.

En résumé, on admet aujourd’hui d’une manière générale que le mal perforant est un trouble trophique dont la localisation semble parfois

Fig. 553. — Maux perforants lépreux chez un homme de quarante-neuf ans. Le pied gauche présente des lésions analogues, et les mains sont atteintes de panaris mutilants (voy. fig. 179). (Bicêtre, 1889.)

influencée par une cause mécanique. C’est surtout dans le tabes que l’on observe le mal perforant. Il a été également rencontré, quoique plus rarement, dans la syringomyélie et dans quelques cas de spina bifida. On peut encore l’observer dans d’autres affections chroniques de la moelle épinière accompagnées de troubles de la sensibilité et n 'empêchant pas le malade de marcher. Dans le diabète le mal perforant serait, d’après quelques auteurs, assez fréquent. Au point de vue de la sémiologie, l’existence d’un mal perforant doit faire penser surtout au tabes.

Dans la polynévrite, le mal perforant est tout à fait exceptionnel et on peut même dire que jusqu’ici, son existence n’a pas encore été démontrée dans cette affection. Par contre, dans les cas de traumatisme du nerf sciati>|ue ou du tibial antérieur — plaies, contusion, compression — sa présence a été quelquefois constatée. Dans la lèpre enfin, le mal perforant est assez fréquemment observé (tîg. 553).

5° Mal perforant buccal. — Sous le nom de mal perforant buccal, on désigne depuis Fournier une série de troubles trophiques qui semblent être propres aux tabétiques, et qui atteignent les deux maxillaires, le maxillaire supérieur étant toujours beaucoup plus touché que l’inférieur. Celte affection peut se montrer à toutes les périodes du tabes . aussi bien dans le tabes fruste que dans le tabes avancé.

D’après Baudet, le processus serait toujours le même et l’on verrait se succéder dans un ordre invariable : la chute des dents; la résorption des bords des maxillaires, et notamment du maxillaire supérieur; l’ulcération de la muqueuse qui recouvre le bord de ce dernier, bientôt suivie de l’établissement d’une fistule conduisant sur l’os dénudé; l’élimination de l’os nécrosé et l’établissement d’une large perforation, faisant communiquer la bouche avec les fosses nasales et le sinus maxillaire. Mais ce processus peut s’arrêter — et s’arrête souvent — à un stade quelconque de sou évolution; de sorte que, s'il n’est pas très rare d’observer chez un tabétique la chute des dents, qui se fait en général très rapidement, la perforation du maxillaire est un fait absolument exceptionnel.

La chute de chaque dent se fait très rapidement : en quelques jours des dents qui étaient absolument saines, solides, se déchaussent, branlent et tombent. Cette chute atteint les dents soit des deux maxillaires, soit du maxillaire supérieur seul; elle intéresse un seul ou les deux côtés; elle est incomplète, certaines dents restant indéfiniment solides, ou complète, toutes les dents d’une moitié ou de la totalité d'une ou des deux mâchoires, finissant par disparaître successiveinenf.

La perforation syphilitique de la voûte palatine d’une part, le mal perforant buccal d’autre part, présentent des caractères différentiels importants qui permettent facilement de les distinguer.

La perforation syphilitique siège en pleine voûte palatine, sur la ligne médiane; elle est le résultat de la fonte d'une gomme qui s'est présentée sous l’aspect d’une ulcération à bords élevés, à fond bourbillonneux, non

mou BIÆ b TROPHIQUES D'ORIGINE NERVEUSE.

suppurant; entièrement constituée, elle a une forme arrondie et régulière et provoque des troubles de la voix et de la déglutition beaucoup plus prononcés, à étendue égale, que le mal perforant buccal : ce fait est dû à son siège.

Le mal perforant buccal est placé tout à fait sur la partie latérale du maxillaire, au niveau du rebord alvéolaire et à la hauteur des premières molaires; la perforation a une forme irrégulière, très allongée d’avant (Mi arrière. En outre des signes du tabes, on note chez le malade une anesthésie accusée : non seulement de la muqueuse autour de la lésion, mais de toute l’aire de distribution du trijumeau (face, etc.). Enfin, si le mal perforant buccal est généralement indolore, il peut cependant s'accompagner de douleurs spontanées, subjectives, parfois violentes : sensation d’écartement des dents, névralgie faciale, douleurs lancinantes ou térébrantes, etc. Mais ces phénomènes douloureux appartiennent surtout aux phases initiales du processus : ils précèdent ou accompagnent la chute des dents et en général disparaissent dans la suite.

0° Mal perforant palmaire. — Sous ce nom, Péraire ( 1 88ü) a-rassemblé les différentes observations contenues dans la littérature et ayant trait aux ulcérations trophiques que l'on peut observer à la main. Dans aucun de ces cas il ne s’agit de maux perforants analogues à celui de la plante du pied, en tantquc localisation précise des symptômes. Ces observations ont trait à des troubles trophiques consécutifs, soit à des lésions graves des nerfs du bras, soit à la syringomyélie, soit enfin à la lèpre. En un mot, jusqu’ici, l’existence d’un mal perforant palmaire est encore à démontrer.

7U Maladie de Dupuytren. — La rétraction de V aponévrose palmaire. décrite par Dupuytren en 1851, est caractérisée par la flexion de la première phalange sur le métacarpien et de la deuxième phalange sur la première. La troisième reste dans l’extension et ne participe presque jamais à la rétraction. Cette llexion est permanente et suit en général une marche progressive.

Beaucoup plus fréquente chez l’homme que chez la femme, la maladie de Dupuytren siège de préférence à la main droite. Elle apparaît d’ordinaire à l’âge moyen de la vie et commence le plus souvent par l’annulaire : elle atteint ensuite le cinquième doigt puis les autres; mais l'affection a toujours une prédilection pour les trois derniers doigts. Ce sont de petites indurations sous-cutanées qui gagnent de proche en proche et auxquelles adhèrent intimement la peau et le tissu cellulaire sous cutané. Peu à peu l’extension des doigts devient impossible, la paume s’excave et devient moins large, l’abduction des doigts est limitée; souvent les deux mains sont prises.

A l’examen, on constate l’existence d'une sorte de bride qui traverse obliquement la main et fait une saillie analogue à celle que ferait sous la peau un muscle contracturé. Elle part de la racine d'un doigt, l’annulaire le plus souvent, et vient mourir vers le talon de la main (fig. 554).

1 I lu

En général la rétraction progresse régulièrement. Elle peut devenir telle que les doigts s'incrustent pour ainsi dire dans la paume de la main. Cette affection n’est indolente qu’au début : peu à peu les callosités deviennent douloureuses à la pression, puis spontanément.

La maladie de Dupuvtren, longtemps considérée comme purement chirurgicale, est en réalité du domaine médical. Ses rapports avec

l’arthritisme et le rhumatisme goutteux ont été bien mis en lumière par Menjaud. J’ai dit plus haut que la nature nerveuse du rhumatisme chronique banal ne parait pas démontrée :

mais, pour la maladie de Dupuvtren. on a fourni des arguments assez valables pour en faire un trouble trophique. On 1 a vue apparaître dans la poliomyélite antérieure et dans certains traumatismes de la moelle. Eulenbourg en a rapporté un cas coïncidant avec une névrite du cubital.

Pour ma part, j ai observé deux cas de rétraction de l’aponévrose palmaire dans lesquels l’origine nerveuse de l'affection était indiscutable. Dans le premier cas. concernant un jeuue homme de vingt-quatre ans qui, dans une tentative de suicide, s’était tiré, dans la région cervicale inférieure de la colonne vertébrale, une balle de revolver très visible à l’examen radioscopique, il se développa dans l’espace de six mois une rétraction très intense de l’aponévrose palmaire de la main du côté correspondant, sans aucun autre trouble de nature motrice ou sensitive. Dans le deuxième cas, la maladie de Dupuvtren qui était bilatérale s’accompagnait de troubles très accusés de la sensibilité à topographie radiculaire (C8 et I)1) (fig. 443 et 444).