IV. Sémiologie du fond de l’œil

Les altérations du fond de l’œil que l’on peut observer au cours des maladies nerveuses sont de causes très différentes et il est nécessaire de les classer en plusieurs catégories.

1° Dégénérescence des nerfs optiques (atrophie papillaire) consécutive à des lésions intéressant la partie intra-crânienne des faisceaux optiques. Ces lésions finissent par déterminer (tout au moins celles qui siègent en avant des tubercules quadrijumeaux) une atrophie optique visible à l’examen du fond de l'œil, mais les symptômes importants en pareil cas sont ceux d’ordre fonctionnel, tels que le rétrécissement du champ visuel et Yamhlyopie. Eux seuls permettent de localiser l'affection : aussi, à ce propos, renverrai-je au chapitre des troubles fonctionnels, pour tout ce qui est relatif au diagnostic du siège des lésions intra-crâniennes des faisceaux optiques : l’atrophie optique n’est ici, en elfet, qu'un phénomène inconstant et tout au moins tardif.

2° Stase papillaire ou névrite dite descendante (’), résultant d'une affection intra-crânienne à localisation quelconque, mais susceptible de déterminer de l’œdème cérébral, œdème qui parait être la cause directe de la stase papillaire (augmentation de pression intra-crânienne des anciens auteurs). C’est là le véritable domaine de la cérébroscopie rétinienne. C’est dans les cas de ce genre, que l’examen ophtalmoscopique peut rendre les plus grands services et révéler en quelque sorte le diagnostic.

5° Altérations de la papille (atrophie, etc.) symptomatiques d'une affec-

micropsie — est en mydriase prononcée et ne réagit ni à la lumière, ni à l’accommodation. De ce côté le réflexe consensuel est aboli. Toutes les fonctions de l’œil gauche sont normales. Le réflexe acbilléen est aboli à gauche et très faible à droite. Pas d’autres symptômes. Pas de lymphocytose céphalo-rachidienne.

I. Ce terme de dégénérescence descendante est en somme fautif, il doit être réservé à la dégénérescence qui part de la cellule — dégénérescence cellulifuge — et envahit jusqu’à Textrémite terminale du prolongement cylindre-axe. Les cellules d’origine des fibres du nerf optique sont les cellules ganglionnaires de la rétine. C’est la dégénérescence partant de la rétine qui porterait à juste titre le nom de descendante. Les termes de cellulipète et ccllulifuge vaudraient mieux encore, car la dégénérescence descendante des nerfs optiques est en réalité une dégénérescence cellulipète ou rétrograde.

SÉMIOLOGIE DE LA V1SI0X

tion nerveuse générale, mais ne dépendant pas d’une local isal ion intracrânienne de cette affection, exemple : Y atrophie optique du tabes.

4° Les névrites optiques associées à une affection nerveuse de nature infectieuse et présentant une localisation particulière du virus.

A) Stase papillaire. ( Papille étranglée, papillite.) — Dans sa forme typique, elle représente un gonflement œdémateux de la papille avec forte congestion des veines, mais sans phénomènes inflammatoires. La vision peut être remarquablement conservée pendant longtemps. Dans d’autres cas, qui correspondent à ce que de Graefe appelait la névrite descendante, la papille est moins œdémateuse, mais il existe des phénomènes inflammatoires plus ou moins accusés et la vision est follement atteinte : on peut observer tous les intermédiaires entre ces deux formes.

La stase papillaire typique s’observe avec une grande fréquence dans les cas de tumeurs cérébrales quelle que soit leur localisation, non dans tous cependant. Par elle-même elle n’indique rien au sujet de leur siège; elle est à peu près constamment bilatérale. Dans la méningite tuberculeuse des enfants, la stase papillaire était autrefois considérée comme fréquente (bouchut). Elle est en réalité très rare. Utlioff ne l’a rencontrée que cinq fois, et dans chaque cas il trouva un tubercule dans le cerveau. On observe aussi la stase papillaire dans la méningite syphilitique sclérogommeuse de la base, dans l’hydrocéphalie des enfants et de l’adulte, dans les tumeurs du bulbe et de la protubérance, les abcès, les kvstes hydatiques du cerveau, l’hématome de la dure-mère, enlin dans l’apoplexie cérébrale, quand le sang s'est frayé un passage à la base du cerveau et a envahi la gaine des nerfs optiques. On voit que les causes de la stase papillaire sont multiples, mais elles n’agissent pas toutes au même litre : l’intermédiaire entre ces affections si disparates et la papillite parait être l’œdème arachnoïdien et surtout l’hydropisic ventriculaire, et cette opinion est confirmée par l’influenee favorable tpi exerce sur la papillite la décompression du cerveau par la craniectomie.

Pour llorsley (1910) dans l’augmentation de la pression intra-crânienne par tumeur cérébrale, l’intensité inaxima et l’âge de l’œdème papillaire sont d’une grande valeur diagnostique pour établir de quel cf>té siège la tumeur. Au début, l’œdème est plus marqué et plus précoce dans la papille du côté correspondant à la tumeur, dans celle qui pour llorsley subit la plus forte pression. Il commence par le bord supérieur de la papille et n’envahit qu’en dernier lieu le quadrant inférieur et temporal.

On peut dire que, du fait de la multiplicité de leurs causes, s il y a beaucoup de papillites sans tumeur cérébrale, il v a peu de tumeurs cérébrales sans papillde. Il en existe cependant. Mais combien de diagnostics douteux, hésitants ou complètement erronés, ont été rectifiés par la constatation d une papille œdémateuse, constatation qui a immédiatement permis de mettre sur le compte d’une tumeur cérébrale, une céphalée, des vomissements, des vertiges inexpliqués.

B) Lésions du fond de l'œil dans la paralysie générale, les blessures

SÉMIOLOGIE Df SYSTÈME NERl'EfX.

de la moelle épinière, la myélite aiguë disséminée, le tabes, la sclérose en plaques, la maladie de Friedreich. — La rétinite paralytique, que Klein aurait rencontrée fréquemment chez les paralytiques généraux, et qui consiste en un état trouble de la papille optique et de la rétine adjacente, 11e paraît pas avoir été généralement considérée comme très caractéristique. L'atrophie optique d’aspect analogue à celle du tabes ne s’observe que dans un très petit nombre de cas de paralysie générale. Exceptionnellement dans cette affection, on a constaté îles névrites optiques et des lésions vasculaires.

Dans les blessures de la moelle épinière, les symptômes ophtalmoscopiques sont rares. A côté de quelques cas exceptionnels d'atrophie optique, on a généralement observé soit la persistance de l’état normal, soit une hyperémie papillaire, — probablement due aux troubles vasomoteurs qui accompagnent les blessures de la moelle — et montrant, du reste, plus de tendance à guérir qu'à produire des troubles trophiques durables (atrophie).

Dans la myélite aiguë disséminée, dans Y encéphalo-my élite (ataxie aiguë de Leyden-Westphal), on peut observer de la névrite optique — neuromyélite optique aiguë — (Erb, Al but t , Dreschfeld, Dévie et Gau 1 1 » .

Dans la sclérose en plaques, les lésions des nerfs optiques sont fréquentes, mais n'atteignent pas, en général, le même degré que dans le tabes. L'atrophie complète est fort rare. Plus souvent il s'agit d'atrophie partielle, temporale, de la papille avec troubles visuels plus ou moins prononcés. Dans quelques cas ou a constaté l’aspect de la névrite optique.

L’atrophie grise est très fréquente dans le tabes, sans qu'il soit possible d'en indiquer le pourcentage, liés variable suivant les conditions où se sont trouvés les auteurs des diverses statistiques. Généralement les troubles fonctionnels, ceux du moins qui sont évidents pour le malade cl attirent son attention, s’accompagnent déjà d'une décoloration appréciable de la papille. Dans quelques cas, cependant, ces troubles (diminution de l’acuité centrale et avant tout rétrécissement du champ visuel (qui présente, pour le Idanc, de profondes échancrures, et pour les couleurs un rétrécissement rapide portant d'abord sur le vert et le rouge) sont manifestes avant toute altération ophtalmoscopique. Il esl, du reste, certain que, dans des cas douteux, avec un fond d’œil normal, l'examen du champ visuel faisant constater à un degré quelconque les signes indiqués plus haut, est d'un grand poids en faveur du diagnostic de tabes.

L’atrophie optique tabétique esl toujours bilatérale, bien qu un long intervalle (mois, années) puisse quelquefois donner l’espérance, toujours illusoire, de la conservation du deuxième œil. 11 y a aussi, suivant les cas, de grandes différences relativement à la rapidité de la marche de l’affection. Dans les cas les moins malheureux, il faut des années avant i[ue toute perception lumineuse soit complètement abolie, issue qui du reste est fatale.

Une atrophie optique grise, survenue sans cause appréciable et sans aucun autre symptôme nerveux, peut être sans doute un signe précurseur

SÉMIOLOGIE DE LA VISION

de faites. Cependant comme il existe quelques atrophies optiques de cause inconnue et sans relation avec le tabes, cette dernière affection ne

deviendra probable, en pareil cas, que si, à la décoloration du nerf

optique, s’ajoute le signe d’Argyll-Robertson. On pourra voir parfois dans ces cas une association d’apparence paradoxale et vraiment spéciale au tabes, à savoir un nerf optique atrophié avec une pupille étroite. On sait que, dans toute autre circonstance, l'atrophie optique a pour conséquence la mydriase, par suppression des excitations centripètes du centre photo-moteur.

L’atrophie papillaire tabétique s'observe rarement chez les sujets déjà arrivés à une période avancée du tabes. C’est surtout à la période

préataxique qu’on la rencontre, et souvent dans ce cas. le tabes cesse

d’évoluer et les malades restent pendant toute leur existence à cette période préataxique. En d’autres termes, ce sont des aveugles chez lesquels l’incoordination ne survient presque jamais (Bcnedict, Dejerine et Martin). Parfois même, on voit s’amender les symptômes (pie présentaient ces malades avant d’ètre frappés d’atrophie papillaire. C’est ainsi qu’on peut voir les douleurs fulgurantes diminuer comme intensité cl comme fréquence.

Dans le cas où l’atrophie papillaire est le seul symptôme apparent et où le diagnostic de tabes ne peut être porté que s’il existe le signe d’Argyll-Robertson, il s’agit de tabes à début véritablement oculaire, et ces sujets, plus ou moins rapidement frappés de cécité, finissent en général leur existence sans présenter d’autres symptômes de tabes. Parfois cependant, ainsi que l’a signalé Gowers et qu'il m’a été donné de l’observer, on voit, chez ces malades, aveugles depuis de longues années, apparaître des douleurs fulgurantes. Dans un des cas que j’ai observés, ces douleurs se montrèrent vingt-deux ans après l’établissement de la cécité.

Par contre, lorsque — et ainsi que je l’ai dit plus haut, la chose est rarement observée — par contre, dis-je, lorsque l’atrophie papillaire survient chez un tabétique déjà incoordonné, l’atténuation des symptômes est moins nette, bien que parfois on puisse observer dans ces cas une diminution dans l’intensité des douleurs.

Les lésions du nerf optique (légère névrite, début d'atrophie) sont excessivement rares dans la maladie de Friedreicli. D’une manière générale, on peut dire que dans celte affection la vision est toujours intacte.

J’ajouterai enfin que l’on peut observer, en dehors de tout autre symptôme nerveux, des troubles, intermittents de la vision — sorte de claudication intermittente de la rétine — par spasme des artères rétiniennes constatable à l’ophtalmoscope (Wagemann, Rosenfeld).

Idiotie familiale amaurotique (Maladie de Tay-Sachs). — Dans celle affection, il s’agit d’une atrophie de la papille d’une nature spéciale, atteignant en général plusieurs enfants d’une même famille et qui se rencontre surtout chez les israélites. C’est vers le sixième mois après la naissance, parfois plus tôt, qu’apparaissent les premiers symptômes.

L’enfanl inancj ue d'entrain, s’affaisse et peu à peu survient une diminution de la vision. A ce moment il existe déjà des lésions avancées du fond de l'œil, caractérisées par une atrophie simple des nerfs optiques plus ou moins marquée. La région de la macula présente une décoloration blanche, circonscrite, correspondant à une étendue à peu près double du diamètre de la papille. Au centre et à la place de la fovea on trouve une tache de coloration rouge cerise. Cet aspect est caractéristique de la lésion. Souvent on observe du nystagmus, de l'inégalité pupillaire, parfois du strabisme. La faiblesse générale du début progresse et peu à peu la paralysie s'étend à tous les muscles du corps, y compris ceux delà nuque. C’est une paralysie bilatérale, généralement flasque, rarement spasmodique. La capacité intellectuelle diminue de plus en plus, aboutit à l’idiotie complète et les enfants meurent généralement à la fin de la deuxième ou de la troisième année. Le diagnostic de l’idiotie amaurotique familiale est facile de par l’état spécial du fond de l’œil, de la nature familiale de l’affection, et de sa fréquence dans la race juive. A côté de celte forme dans laquelle l’affection débute dans le très bas âge, il en est une autre — forme juvénile de la maladie de Ta y- Saclis — qui débute entre l’âge de quatre et de seize ans. Ici encore, il s'agit d’une maladie familiale à marche progressive, produisant la cécité, la paralysie généralisée et l’idiotie. Cette forme se distingue de la précédente par ce fait que, bien que le nerf optique soit atrophié, la macula reste intacte. Peut-être s'agit-il ici d’une cécité par lésion du neurone optique central (C. Vogl).

Névrite rétro-bulbaire. La névrite rétro-bulbaire a pour caractère essentiel de ne pas se traduire, au début, par des altérations appréciables du fond de l'œil. Tout se borne à des troubles subjectifs caractérisés par une diminution de l'acuité et surtout par la présence d'un scotome central qui peut apparaître soudainement ou se développer progressivement. La névrite rétro-bulbaire est du reste une affection assez rare.

Un point capital est la disproportion qui existe entre l’intensité des troubles fonctionnels toujours très marqués, car la vision peut se perdre en quelques jours, et le peu d’importance des lésions objectives du fond de l'œil — décoloration do la papille — qui peuvent même parfois faire défaut.

Il s’agit en réalité ici d’une névrite périphérique relevant généralement d'une intoxication chronique (alcool, tabac, plomb), d'autres fois d'une infection (grippe, refroidissement). L’affection est toujours bilatérale. Certains auteurs ayant observé ce syndrome chez des hystériques avaient voulu considérer la névrite rétro-bulbaire comme étant une affection de nature fonctionnelle. C’est là une opinion qui n’est plus admise aujourd’hui. Pour \\ ilbrand et Saenger le rétrécissement concentrique est la seule anomalie du champ visuel qui puisse se rencontrer chez les hystériques cl, lorsque chez ces malades on trouve un scotome central

SÉMIOLOGIE DE I.A VISION.

ce n’est pas l’hystérie qui est en cause. Parinaud a émis une opinion analogue et, pour cet auteur, l'intoxication alcoolique ou tabagique provoqueraient l’hystérie, et l’affection du fond de l'œil trouverait un fonds propice pour se développer. Le terrain a, en effet, une importance considérable. On a enfin signalé des cas de névrite rétro-bulbaire familiale (Leber, 1881) plus fréquente dans le sexe masculin. Les troubles de la vision débutent entre seize et vingt-cinq ans, assez soudainement d’après cet auteur, et se comportent comme dans la forme non familiale. Ils augmentent pendant plusieurs années, puis restent stationnaires, la périphérie du champ visuel restant intacte.

La réparation de la vision jusqu’à l’état normal est exceptionnelle; elle a cependant été observée par Leber. Plus souvent le sujet demeure incapable de lire ou de se livrer à des travaux exigeant de la précision, mais il conserve la faculté d’orientation. La névrite rétro-bulbaire est toujours bilatérale, mais il n’y a pas de symétrie absolue dans la forme du scotome central.

G) Névrites optiques associées. — Je range sous celle dénomination, les névrites optiques qui peuvent survenir au cours d une maladie infectieuse des centres nerveux, mais qui représentent un foyer autonome d’infection et qui, partant, ne sont pas la conséquence d’une affection primitivement localisée dans les centres. Des cas de ce genre ne relèvent pas, à proprement parler, de la sémiologie oculaire du système nerveux; je crois cependant devoir les signaler, afin de mettre en garde contre des erreurs d’interprétation possibles.

Je mentionnerai certaines affections oculaires profondes, consécutives à des processus infectieux des méninges, ce sont : 1" la tuberculose disséminée de la choroïde que l’on peut observer coïncidemment avec la méningite tuberculeuse: 2° finalité suppurée, suivie de phtisie du globe, qui peut se montrer dans certaines épidémies de méningite cérébrospinale; 5° la cataracte consécutive à une choroïdite d’origine inéningitique; 4° les complications orbitaires (phlegmon, thrombose veineuse) dans certains cas rares de méningite.

V. — Valeur sémiologique des troubles visuels résultant de lésions intra-crâniennes du système optique et pouvant par conséquent préexister à toute modification ophtalmoscopique . Formes diverses d'hémianopsie. Symptômes associés.

Les conducteurs et récepteurs optiques intra-crâniens se divisent anatomiquement en quatre parties (voy. lig. ô(ii) :

1° Le très court segment intra-crânien du nerf optique-,

2° L echiasma;

5“ La bandelette optique, reliée au corps genouillé externe et au tubercule quadrijumeau antérieur;

4° Les radiations optiques et 1 écorce occipitale.

Les affections du premier segment (hémorragies, petites tumeurs, etc.) se caractérisent par leur unilatéralité et déterminent une amblyopie allant parfois jusqu’à la cécité, avec névrite optique ou atrophie deseen-

•lante du nerf optique, perte du réflexe lumineux et rétrécissement variable du champ visuel, pouvant prendre la forme d une hémianopsie diversement placée suivant les cas.

Fig. 56F. — Les voies conductrices de la vision — appareil visuel central ou intra-cérébral et appareil visuel périphérique. — La partie antérieure des hémisphères a été écartée afin de montrer le trajet de la bandelette optique et du chiasma. — La région X, entourée d’un cercle blanc, représente la localisation de la lésion dans la cécité verbale pure. La zone corticale visuelle est teintée en gris des deux cotés. Les moitiés droites (hachées^ des deux champs visuels correspondent à la bandelette optique gauche. — d.lf, avant-mur. — C, cunéus. — Ce, corps calleux (bourrelet). — Cge, Cgi, corps genouillés externe et interne. — Cirl, segment rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CSgl, couches sagittales du segment postérieur de la couronne rayonnante. — h\. F's, les troisièmes circonvolutions frontales gauche et droite. — fc, faisceau visuel croisé. — fd, faisceau visuel direct. — fm, faisceau visuel maculaire. — F ni , forceps postérieur du corps calleux. — Fit, faisceau uncinatus. la, lp, circonvolutions antérieures et postérieure de l'insula. — K, scissure calcarine. — NC, noyau caudé. — NR, noyau rouge. — P, pied du pédoncule cérébral. — Pc, P c, plis courbes gauche et droit. — Pul, pulvinar. — Qa. tubercule quadrijumeau antérieur. — Hm, ruban de lieil médian. — Spa,substance perforée antérieure. — T„ première circonvolution temporale. — Tgp, pilier postérieur du trigone. — W, zone de Wernicke. — II, bandelette optique. — xll, chiasma des nerfs optiques

SÉMIOLOGIE DE LA VISION

Les affections du ehiasma, à cause de l'intrication des filtres des deux nerfs optiques à ce niveau, retentissent presque fatalement sur les deux yeux, en v déterminant des atrophies descendantes partielles ou totales, des troubles de la vision centrale et des réductions du champ visuel, variables suivant la topographie de la lésion et, par cela même, d une grande importance pour la localisation de cette dernière.

Les lésions qui siègent dans l’angle antérieur ou postérieur du ehiasma déterminent l’anesthésie des deux moitiés nasales des rétines, ce qui se traduit à l’examen périmétrique par un rétrécissement temporal des deux champs visuels, pouvant aller jusqu'à simuler une hémianopsie bitemporale. Le fait peut s’observer d’une façon typique, notamment dans la tumeur hypophysaire de l’ acromégalie .

Les lésions qui atteignent les angles latéraux du ehiasma, déterminent l’anesthésie de la moitié temporale de la rétine correspondante et par là une sorte (Y hémianopsie nasale. Pour qu’il v ait hémianopsie bi nasale , il faut que deux lésions symétriques agissent dans les deux angles latéraux du ehiasma. Cette localisation est d’une excessive rareté.

Des compressions s’exerçant au-dessus ou au-dessous du ehiasma, peuvent déterminer des hémianopsies supérieures ou inférieures.

Dans quelques cas, Oppenheim a observé des modifications rapides dans l’étendue du champ visuel qu'il a désignées sous le nom de champ visuel oscillant ; il s’agissait de néoplasie syphilitique à évolution rapide, entourant le ehiasma et le comprimant plus ou moins, suivant l étal de progression ou de régression des tissus morbides.

Hémianopsies homonymes. — L’hémianopsie homonyme est un symptôme qui consiste dans l’obnubilation plus ou moins complète des moitiés homonymes de chacun des deux champs visuels. Homonyme veut dire ici : de même coté. Les moitiés droites des deux champs visuels par exemple sont dites homonymes. Le mot d’hémianopsie désigne un déficit de la vision et doit, par conséquent, s’appliquer au côté perdu des champs visuels. Hémianopsie droite signifie que la moitié droite des champs visuels est devenue aveugle. 11 est facile de se rendre compte (pie l’obnubilation de la moitié droite (ou temporale) du champ visuel de l'œil droit est due à l’anesthésie ou paralysie de la moitié gauche ou nasale de la rétine droite. Mais il ne faut pas perdre de vue que le terme d'hémianopsie s’applique au symptôme, non à la lésion. L’ophtalmologiste qui. examinant un malade au périmètre, constate (pie la moitié droite ou gauche des deux champs visuels est aveugle, déclare le malade atteint d’hémianopsie droite ou gauche, sans rechercher tout d'abord à localiser la cause d’un pareil trouble visuel.

Enfin il faut préférer le terme A' hémianopsie à celui A hémiopie, qui, d’après sa signification étymologique, ne peut désigner «pie le côté conservé des champs visuels. Hémiopie gauche est synonyme d hémianopsie droite. User du terme <1 hémiopie équivaudrait à caractériser l’état d'un hémiplégique droit, en disant qu’il a conservé l’usage de scs membres gauches. Pour toutes sortes de raisons, il faut rester fidèle au système

usuel (le nomenclature neurologique, qui consiste à désigner les affections unilatérales par le coté malade et non par le côté sain.

Dans l'hémianopsie homonyme, le champ visuel est coupé en deux par une ligne verticale qui effleure le point de fixation et d'un côté de laquelle la vision est abolie, tandis que de I autre elle est conservée. Chose essentielle, que l'hémianopsie soit droite ou gauche, le point de fixation est toujours compris dans la partie conservée du champ visuel, en d'autres termes il échappe à la perte hémianopsique de la vision. Des veux hémianopsiques ont donc une acuité normale et souvent le malade ignore son hémianopsie. C est donc un symptôme à rechercher systématiquement. Cependant, quelquefois aussi le malade croit sa vue affaiblie ou perdue de l’œil (pii a perdu son champ visuel temporal , et je crois que fréquemment la vision centrale peut être légèrement diminuée de ce côté-là.

La division nette des champs visuels par une ligne verticale, qui effleure le point de fixation avec conservation complète ou presque complète de l'acuité centrale des deux yeux, appartient exclusivement aux hémianopsies homonymes, foutes les autres, les soi-disant hémianopsies bitemporales ou binasales ( hémianopsies hétéronymes), les hémianopsies supérieures ou inférieures, sont simplement des rétrécissements localisés des champs visuels, simulant plus ou moins la division hémianopsique, mais ne la réalisant jamais exactement, et s'accompagnant du reste presque constamment de diminution de l'acuité de la vision centrale. Bref il faut réserver le nom d'hémianopsie aux hémianopsies homonymes, les seules vraies.

L'hémianopsie peut être complète ou incomplète. Mais même dans I hémianopsie complète, Bard (de Genève) a montré que le malade conserve la perception lumineuse. Cet auteur vient encore de montrer (11)14) que le réflexe palpébral — clignement — ne se produit pas lorsqu'on approche rapidement la main du côté de la moitié aveugle des champs visuels.

Mais les hémianopsies proprement dites peuvent être incomplètes : 1° au point de vue île L intensité ; par exemple, les moitiés homonymes droites des champs visuels peuvent avoir perdu la faculté de reconnaître les couleurs, malgré qu elles puissent encore reconnaître les formes. C'est là Y hémiachromalopsie qui peut être du reste bilatérale ou unilatérale, auquel cas la moitié homonyme du champ visuel de l'autre œil est complètement hémianopsique ;

2“' Au point de vue de l’étendue : la vision peut être perdue seulement dans deux secteurs symétriques des champs visuels, par exemple dans les deux secteurs supérieurs droits ; on comprend aussi la possibilité de simples lacunes symétriques. Mais ce qui caractérise toujours ces hémianopsies incomplètes, c'est, indépendamment de la symétrie exacte des lacunes, l'intégrité absolue de la vision centrale et des deux champs visuels homonymes conservés. A cela il y a une raison anatomique sur laquelle il est nécessaire de s’expliquer.

SEMIOLOGIE DE LA VISIOX.

La méthode anatomo-clinique, en s’appuyant suc l’étude des hémianopsies homonymes, a démontré que l’ensemble des libres optiques, nées de toute la surface d’une rétine el ramassées au pôle postérieur de l’œil sous forme de nerf optique, se séparent au niveau du chiasma en deux faisceaux secondaires, (Yoy. fig. 5(> i) . Le plus considérable, représentant l’ensemble des libres de la moitié nasale de la rétine (champ visuel temporal), s’entre-croise sur la ligne médiane du chiasma avec le faisceau similaire venu de l’autre œil, et va former la plus grande partie de la bandelette optique du côté opposé. Le second, moins volumineux, représentant l’ensemble des fibres de la moitié temporale de la rétine (champ visuel nasal), reste au côté externe du chiasma sans subir de décussation et va compléter la bandelette du même côté. Chaque bandelette est donc constituée par deux faisceaux, l’un, le plus gros, qui contient toutes les fibres de la rétine nasale du côté opposé, l’autre, le plus petit, qui contient toutes celles de la rétine temporale du même côté.

Un comprend dès lors pourquoi la destruction de la bandelette droite, par exemple, détermine une hémianopsie homonyme gauche, c’est-à-dire l'anesthésie de la moitié temporale de la rétine droite (faisceau direct, champ visuel nasal) et de la moitié nasale de la rétine gauche (faisceau croisé, champ visuel temporal).

Mais les fibres optiques ne s'arrêtent pas à la terminaison apparente des bandelettes. Dans beaucoup de cas d’hémianopsie vraie, on ne trouve aucune altération des bandelettes. On observe alors généralement des lésions localisées à la face interne de la pointe du lobe occipital, spécialement au cuneus, aux deux lèvres de la scissure calcarine, aux lobules lingual et fusiforme. L'étude des dégénérescences provoquées par de telles lésions corticales (ramollissement), permet de suivre le trajet des faisceaux blancs qui relient ce centre visuel cortical aux centres optiques primaires, sous-corticaux ou ganglionnaires. Ces faisceaux (radiations optiques de Gratiolet ou faisceau visuel) entourent la corne occipitale, passent le long de la paroi externe du carrefour ventriculaire cl vont se mettre en relation avec la partie postéro-externe du pulvinar, le corps genouillé externe et, à un moindre degré, avec le tubercule quadrijumeau antérieur, régions dans lesquelles viennent s’arboriser les fibres de la bandelette optique correspondante. (Voy. fig. 5(ii.)

Des lésions atteignant les fibres optiques dans leur trajet intra-céréhral, — radiations optiques — déterminent l’hémianopsie homonyme absolument au même litre que les’ lésions des bandelettes.

Les relations des bandelettes avec l’écorce occipitale sont homolatérales, c’est-à-dire que chacune est en rapport avec l’écorce occipitale du même côté. De plus, il faut admettre, de par 1 influence «les lésions corticales sur le champ visuel, (pie les fibres émanées des points identiques des deux rétines (c’est-à-dire des points symétriquement placés dans chaque moitié homonyme des rétines) se terminent côte à côte dans l’écorce occipitale, de sorte que la lésion qui détruit 1 une, détruit l’ata-

lenienl l’autre. Le retentissement bilatéral d'une lésion corticale unique ne peut s’expliquer que par cette hypothèse.

Pour déterminer le côté de la lésion (qu’elle atteigne les bandelettes, les radiations optiques ou l'écorce) par rapport au côté de l'hémianopsie, on se rappellera que la lésion est croisée pur rapport au champ temporal perdu.

J’ai déjà fait remarquer que la vision centrale était conservée dans les hémianopsies homonymes, qu'elles fussent droites ou gauches. Ce phénomène tant de fois constaté, aussi bien dans les hémianopsies basales (pie dans les cérébrales, ne peut s’expliquer (pi eu admettant (pie chaque macula est en rapport avec les deux bandelettes et avec les deux centres visuels corticaux. En d ’au très termes, pour qu’une destruction de la bandelette gauche ou du centre cortical gauche laisse la vision centrale sensiblement intacte dans les deux yeux, il faut que le faisceau maculaire parti de l’œil gauche reste en rapport avec l’écorce droite (seule conservée) par un fascicule croisé, et que le faisceau maculaire droit reste en rapport avec 1 écorce droite par un fascicule direct. Chaque macula est donc en rapport avec les deux hémisphères, chaque bandelette contient un faisceau maculaire venu de l’œil correspondant et un autre venu du côté opposé. (Voy. fig. 564.)

Ainsi les lésions qui atteignent les faisceaux optiques droit ou gauche, dans leur trajet compris entre l’origine chiasmatique de la bandelette et l’écorce occipitale, déterminent 1 hémianopsie croisée. Suivant le siège de la lésion, on distingue les hémianopsies basales (par lésion de la bandelette). les hémianopsies intermédiaires ou par lésion des centres optiques primaires (corps genouillé externe, pulvinar, tubercule quadrijumeau antérieur ou des segments rétro et sous-lenticulaire de la capsule interne) et les hémianopsies cérébrales proprement dites , qui sont sous-corticales ou corticales, suivant que les lésions intéressent le faisceau visuel dans les couches sagittales du lobe oecipito-temporal ou l’écorce du lobe occipital. Dans ces divers cas, le symptôme hémianopsie est toujours à peu près le même, mais ce qui est variable, ce qui peut servira localiser la lésion, ce <pii a par conséquent en sémiologie nerveuse une importance capitale, ce sont les symptômes associés différents d’un cas à l’autre. Il me reste à passer en revue ces diverses associations.

Hémianopsies basales. — Dans la règle, elles sont complètes, typiques. On connaît cependant un cas, où une hémiachromatopsie était le seul symptôme visuel d'un gliome ayant envahi la bandelette, le thalamus et les tubercules quadrijumeaux. Certains auteurs pensent que les lésions d'une bandelette ne peuvent déterminer des scotomes symétriques des deux champs visuels (hémianopsie homonyme partielle), parce «pie les libres provenant des deux rétines et passant par la bandelette sont encore à ce niveau irrégulièrement entremêlées. Cette opinion mérite d'être prise en considération, et devient de plus en plus probable.

Du fait de l'enroulement de la bandelette autour du pédoncule cérébral et de la proximité des nerfs moteurs du globe oculaire, les diverses causes

SÉMIOLOGIE DE LA VISIO.X

morbides (tumeurs du cerveau ou des méninges, exostoses, tubercules, gommes, foyers de ramollissement) qui peuvent comprimer ou léser la bandelette, peuvent déterminer une hémianopsie et une hémiplégie croisées par rapport à la lésion, et des paralysies oculaires directes, ou même croisées, si la tumeur a une étendue suffisante. Théoriquement la réaction pupillaire hémianopsique devrait toujours exister dans les hémianopsies basales., le ne puis que renvoyer à ce que j'ai déjà dit à ce sujet. (Voy. p. 1166.)

Sauf dans le cas de tumeur pouvant déterminer une papillitc, le fond de l’œil est normal au début des hémianopsies basales. Mais la décoloration papillaire (plus marquée dans l’œil opposé à la lésion) qui est l'expression de l’atrophie descendante partie de la bandelette lésée, devient plus rapidement appréciable, que dans le cas de lésions situées au delà des ganglions de la base.

Hémianopsies intermédiaires ou par lésion des centres optiques primaires. — Les lésions des tubercules quadrijumeaux — au moins chez l'homme — ne paraissent donner naissance à aucun trouble visuel proprement dit. bien que chez l’homme, le corps gcnouillé externe soit certainement le centre ganglionnaire le plus important pour la vision, on est encore dans l'incertitude, faute de données cliniques, quant à l'effet des lésions de ce ganglion, qui, d’après l'anatomie, devraient déterminer l’hémianopsie croisée. Les hémorragies du pulvinar peuvent, d’après Henschcn, souvent comprimer la partie supérieure du corps gcnouillé externe et entraîner dans le champ visuel une hémianopsie en quadrants homonymes inférieurs. Les hémianopsies intermédiaires s’accompagnent fréquemment d’hémianesthésie, voire même de syndrome thalamique avec ou sans hémiplégie suivant que le segment postérieur de la capsule interne participe ou non à la lésion. (Voy. Hémianesthésie de cause cérébrale, [). 909 et fig. 484 à 486.)

L’hémianopsie homonyme transitoire a été signalée dans la migraine ophtalmique, elle y est beaucoup moins fréquente que la photophobie et le scotome scintillant.

Hémianopsies sous-corticales et corticales. — Elles ont pour caractères généraux de coexister avec un fond d’œil indéfiniment normal et l’absence le plus souvent de réaction hémianopsique.

Mais ces caractères peuvent aussi s’observer avec les hémianopsies basales, du moins pendant longtemps; ils sont donc loin de suffire au diagnostic différentiel. Ce diagnostic est, en réalité, des plus difficiles dans beaucoup de cas. Les lésions, quelles qu'elles soient, ne se limitent pas toujours et nécessairement au centre cortical de la vision, et, soit en pénétrant vers la capsule interne et la couche optique, soit en s’étendant à d’autres centres de l’écorce, peuvent s’accompagner d’hémiplégie, d’hémianesthésie, généralement homonymes avec I hémianopsie.

bans l’hémianopsie droite corticale ou sous-corticale on observe souvent, mais non toujours de la cécité verbale. On constate alors que les

SÉMIOLOGIE DT SYSTÈME NEUVE! X

malades dont les moitiés droites des deux champs visuels sont devenues aveugles, sont incapables de lire. Tantôt l'hémianopsie droite coïncide avec la cécité verbale pure , tantôt avec la cécité verbale avec agraphie, variété de V aphasie sensorielle. (Voy. Aphasie, p. 404 et 413.)

Les lésions qui intéressent la lèvre supérieure de la scissure calearine, le cuneus, et celles qui atteignent les trois circonvolutions occipitales et sectionnent la partie latéro-dorsale des couches sagittales du lobe occipital, entraînent l’atrophie des cellules de la partie antérieure et interne (partie renflée) du corps genouillé externe (von Monakow, 1905); elles peuvent se manifester cliniquement par une hémianopsie homonyme en quadrant inférieur {Beevor et Collier, 1904).

Les foyers situés dans la lèvre inférieure de la scissure calearine. le lobule lingual (Beevor et Collier, 1904, von Monakow, 1905) et le lobule fusiforme (Winkler, 1913) ou les lésions qui sectionnent les parties médio-ventrales des couches sagittales, entraînent une disparition de toutes les cellules de la partie ventro-lalérale (partie effilée) du corps génouillé externe et peuvent produire une hémianopsie homonyme en quadrant supérieur (Beevor et Collier, 1904. Winkler, 1913).

Par voie expérimentale sur le chat, Minkowski (1915) a montré d’autre part que les fibres optiques qui s’entre-croisent dans le rhiastna se terminent dans toute l’étendue du corps genouillé externe du côté opposé. Quant aux libres optiques directes elles se rendent à une partie déterminée du corps genouillé externe homolatéral, à savoir à sa partie interne et inférieu re.

Cécité corticale. - — L'hémianopsie peut être double, mais elle l est assez rarement d’emblée; le plus souvent une hémianopsie droite vient s’ajouter à une hémianopsie gauche ou inversement. Le malade est alors aveugle. Comme il s’agit à peu près constamment dans ces cas d’hémianopsie double par lésion cérébrale, ordinairement corticale (Bouveret, Moeli, Dejerinc et Vialet, Sachs, Ilenschen), la cécité s’accompagne d’un état normal du fond de l’œil et de la conservation des réflexes pupillaires, circonstances qui pourraient faire croire à la cécité hystérique ou à la simulation. Le diagnostic peut, du reste, être quelquefois difficile entre ces divers cas.

La cécité par double hémianopsie ne persiste pas toujours complètement. On peut voir dans certains cas, après quelques jours ou quelques semaines, la vision centrale se rétablir d'une façon plus ou moins complète, le champ visuel restant réduit à une étroite zone autour du point de fixation. Cette restitution partielle de la vision est due au retour des fonctions du faisceau maculaire, qui, ainsi qu’on le sait, est double pour chaque macula. Cette origine corticale double lui donne plus de facilités de conservation et de restauration. Nos connaissances sont, du reste, fort incomplètes encore à ce sujet. Lu effet, quand les deux centres visuels sont complètement détruits, on ne comprendrait pas le retour de la vision centrale. De fait, il existe des cas de cécité définitive par lésion des deux lobes occipitaux. Dans le cas suivi d’autopsie que j’ai rapporté

SÉMIOLOGIE' DE LA VISION

avec Yialet (1895), la cécité complète durait depuis deux ans et était apparue brusquement.

Pour ce qui concerne les rapports existant entre la macula et l'écorce occipitale, la question est encore pendante faute de documents suffisamment précis. D’après llenschen il y aurait une projection corticale en îlots de la macula, un centre cortical de la vision distincte. Toutefois on ne connaît cliniquement aucun cas de perte de la vision centrale avec intégrité des limites périphériques du champ visuel, consécutif à une lésion corticale. Mais à la suite des hémianopsies doubles, la vision centrale peut être conservée ou se rétablir à l’exclusion de tout le reste des champs visuels qui restent définitivement perdus. Dans de tels cas, si l’on a l’occasion de faire l’autopsie, on trouve qu'une petite partie de l’écorce occipitale interne, d’un côté ou de l'autre, est restée intacte, et naturellement on est porté à considérer comme champ cortical maculaire, l’îlot cortical qui a échappé à la destruction. Mais c’est là une généralisation certainement trop hâtive. Dans les divers cas observés (Fœrster, llenschen, Laqueur et Schmidt), les localisations de ces soidisant centres maculaires ne concordent pas : c’est tantôt l'extrémité antérieure de la scissure calcarine qui est conservée, tantôt la postérieure. Il semble que tant qu’il reste un ilôt intact dans faire corticale où se projettent les radiations optiques, et notamment dans la scissure calcarine, quelle que soit la position de cet ilôt, la vision centrale est conservée. Ceci concorde avec ce que nous savons de l’anatomie de I appareil optique intra-cérébral. Les fibres maculaires, ramassées en un faisceau distinct seulement dans le nerf optique, vont, dans le corps genouillé externe, se mettre en rapport par leurs arborisations terminales avec un bien plus grand nombre de cellules d’origine des radiations optiques (von Monakow, Bernheimer): d’où la probabilité qu’elles vont se projeter sur une aire corticale beaucoup plus étendue que ne le ferait supposer l’exiguïté de la macula rétinienne. Ce qui confirme encore cette opinion, c’est (pie les radiations optiques, tout d’abord massées, au sortir du corps genouillé externe, en un faisceau compact, — faisceau visuel, s’épanouissent rapidement et vont aboutir à toute la face interne du lobe occipital (cunéus, scissure calcarine, lobule lingual et même au delà). Un ne voit là aucune disposition anatomique, qui permette de penser à une projection de la macula en un îlot circonscrit de l’écorce cérébrale. Bien au contraire, la dissociation des fibres maculaires dans la bandelette, leur dispersion dans tout le corps genouillé externe, leurs contacts à ce niveau avec des cellules d’origine des radiations optiques beaucoup plus nombreuses que les fibres maculaires elles-mêmes, l’épanouissement des radiations optiques dans toute la face interne du lobe occipital, m un mot toutes les dispositions anatomiques connues (von Monakow, Yialet, Bernheimer), paraissent indiquer que la macula rétinienne entre en relations avec toute la zone visuelle corticale et non pas seulement avec un point limité de cette zone. Cette conception est du reste en rapport avec la clinique, qui ne nous montre jamais de scotome central d’origine

corticale, ce qui devrait pourtant se produire quelquefois s’il existait réellement un centre maculaire cortical. Toutefois, la question n est pas encore complètement tranchée.

On a rapporté un certain nombre d'observations de malades atteints do cécité presque complète (Dejerine et Yialet) ou complète (von Monakow. Redlich) n’ayant aucune conscience de leur état et affirmant voir. Les lésions portaient soit sur les voies optiques (atrophie optique), soit sur les centres (ramollissement). Ces malades qui avaient conservé intacts leurs souvenirs visuels, parlaient comme s'ils les voyaient, des choses qu’ils entendaient, sentaient, goûtaient ou touchaient. Cette inconscience était tantôt permanente, tantôt intermittente. L'explication de cette cécité « non consciente » est encore des plus obscures.

Cécité psychique. — La cécité psychique est caractérisée par ce fait «pie l’individu a conservé la perception visuelle brute, mais qu'il est incapable d’en interpréter la signification; il a perdu ses images commémoratives visuelles. Le malade qui voit est néanmoins incapable de reconnaître les objets les plus usuels, sa maison, sa rue, les personnes qui le touchent de plus près; en d’autres termes, il voit les choses et les objets comme s’il les voyait pour la première fois. La cécité psychique s'accompagne ordinairement d'une faiblesse de la mémoire visuelle plus ou moins marquée, le malade est incapable de reprodu ire de mémoire par le dessin, un objet usuel quelconque. Les symptômes peuvent être permanents ou passagers, mais présentent habituellement de grandes oscillations d'un jour à 1 autre. Ils accompagnent parfois l’hémianopsie, l'aphasie sensorielle, et relèvent de lésions en général bilatérales et profondes du lobe occipital qui détruisent les radiations optiques et empiètent plus ou moins loin sur la lace externe de ce lobe. Cette localisation a amené Wilbrand à conclure à l'existence, dans toute la face externe du lobe occipital, d’un centre auquel il donne le nom de rentre des souvenirs visuels, en opposition au centre visuel cortical ou centre de perception, qui siège à la face interne du lobe occipital. (Yoy. Agnosie visuelle, p. 5!>.)