APHASIE
If Aphasie est la perte de la mémoire des signes au moyen desquels V homme civilisé échange ses idées avec ses semblables. Cette définition est celle qui me parait la plus conforme aux données de la clinique et de la psychologie.
Comme la faculté d’échanger nos idées avec nos semblables suppose deux actes : l'acte de comprendre ces idées et celui de les exprimer, on peut d’emblée diviser les aphasies en deux grandes classes : les aphasies de compréhension ou aphasies sensorielles et les aphasies d' expression ou aphasies motrices.
TROUBLES DU LANGAGE
Historique. — Malgré les recherches antérieures de Bouillaud ( 18*23) et de Dax (1850), c’est à Broca que revient l’honneur d’avoir découvert la localisation de la faculté du langage. Dès 1861, et par une série de travaux confirmatifs, Broca établit que la lésion de l’aphasie siège dans la troisième circonvolution frontale gauche. L 'aphémie consistait uniquement pour lui dans l'impossibilité d’exprimer des pensées par la parole : l’aphasie se résumait à la perte du langage articulé.
Les dix années qui suivirent cette découverte capitale, furent une période d’analyse anatomo-pathologique et clinique. En France, Trousseau, Charcot, Duval, Jaccoud soutiennent la localisation de Broca, considérée comme trop exclusive par Peter et Vulpian. Trousseau fait une étude clinique magistrale de l’aphasie. A l’étude des altérations de la parole articulée chez les aphasiques, il ajoute celles de la lecture et de l’écriture. Il note bien que si les malades prétendent comprendre parfaitement tout ce qu’ils lisent, ils restent toujours à la même page et relisent sans cesse ce qu'ils viennent de lire; de même ils sont incapables d'exprimer leurs idées par l'écriture; ils écrivent aussi mal qu’ils parlent. Mais s'ils sont incapables d’écrire spontanément, ils peuvent copier. Pour Trousseau, l’amnésie explique toute celte symptomatologie. A. de Fleury distingue de l’aphasie vraie de Broca ces troubles de la parole où le malade prononce les mots, mais les emploie hors de leur sens. A l'aphasie il oppose l’aphrasie.
En Angleterre, l’étude de l’aphasie fut l’objet de nombreux travaux (Popham, iïuglings Jackson). Ogle (1867-1868) crée le mot d’agraphie. En 1865, Baillarger rapporte l’observation d’une malade qui, atteinte d’un trouble particulier du langage, prononce une foule de mots incohérents sans cependant être une aliénée (*) mais il n'entrevoit pas cependant la cause réelle de son état. G. Bastian (1869) reconnaît le premier les altérations de perception du sens auditif et montre qu’il ne s’agit pas de surdité, mais d’une altération de la compréhension du langage parlé (I. 2).
Le malade ne comprend pas les mots prononcés devant lui. C’était là une
I. « Il v a en ce moment dans mon service une femme <1 u î ne peut nommer aucun des objets les plus usuels; elle ne peut même dire son propre nom. Quand on lui présente un objet, elle lait signe qu'elle le connaît et s’efforce de le nommer, mais n’y parvient jamais. Kl le a conscience de son état et s’en afflige. Cependant cette femme prononce une foule de mois incohérents, en les accompagnant de gestes très expressifs, qui prouvent que derrière cette incohérence, il y a des idées bien déterminées qu’elle veut exprimer. La perversion du langage a été un moment si grande chez cette femme qu’on l’a crue sourde et aliénée. La question de la surdité a été facile à juger, mais il n'en a pas été de même de la question d’aliénation. La folie, comme on l'a dit, est une infortune qui s’ignore elle-même; or, ce caractère essentiel manque chez notre malade, qui semble en effet très bien apprécier son état. Elle ne se livre d’ailleurs à aucun acte déraisonnable. » Ainsi qu’on le voit, il s’agit ici d'un cas typique d’aphasie sensorielle.
' - ■ « Dans certains cas graves d'aphasie, il est expressément noté (pie le malade ou ne saisissait pas du tout ou ne saisissait qu’incomplètement et avec difficulté la portée des mots lorsqu’on lui parlait, quoiqu’il comprit avec la plus grande promptitude, par l'intermédiaire de signes et de gestes. » Et plus loin, « de ce que le mot n’est pas compris en tant que mot, il ne faut pas s’attendre à ce qu’il y ait de la surdité, le mot sera entendu comme un simple son ».
SÉMIOLOGIE DU SYSTEME XEIiVEUX.
notion importante pour l’époque et qui fut suivie plus tard de la découverte de l’aphasie sensorielle. D’après la nature des troubles du langage articulé, les auteurs anglais distinguent l’aphasie ataxique (aphasie de Broca) caractérisée par la perte du langage parlé et l’aphasie amneslique où se manifestent la paraphasie et la jargonaphasie. Gairdner (1866) émet avec Trousseau celte loi : « Les aphasiques écrivent aussi mal qu’ils parlent, et ceux qui ne peuvent pas du tout parler sont également incapables d’écrire ». Il sépare les aphasies par trouble d’idéation, d'un autre groupe d’aphasies laissant l’idéation intacte et où l’écriture est complètement indemne. Il constate, enfin, comme Trousseau, la perte de la possibilité de comprendre les mots écrits.
Avec Wernicke 1 1874) commence une seconde période, période de synthèse. A l’aphasie motrice de Broca, Wernicke oppose l'aphasie sensorielle (aphasie amnestique des auteurs anglais). Wernicke admet deux centres du langage: l'un antérieur, frontal, centre de Broca, centre de la parole articulée; l’autre postérieur, occupant la première circonvolution temporale, centre des images auditives. Ce dernier est le plus important et sert de régulateur au premier. Quand le centre auditif est détruit, le malade peut prononcer tous les mots, mais il les applique à tort et à travers, en dehors de leur véritable sens (paraphasie). Plus souvent, il crée des syllabes sans aucun sens et forge des mots de toutes pièces (jargonaphasie).
Küssmaul (1876) dédouble 1 aphasie sensorielle de Wernicke. Au type décrit par cet auteur, où les troubles auditifs prédominent, il donne le nom de surdité verbale. Si, au contraire, les troubles de la lecture sont au premier plan, on se trouve en présence de la cécité verbale. Wernicke protesta toujours contre cette conception, et soutint que ces deux variétés cliniques ne sont que des phases d’évolution, des reliquats d’une seule forme, l’aphasie sensorielle. Enfin, en 1881, Exner crut pouvoir localiser les mouvements de l’écriture dans un centre autonome, qui occuperait le pied de la deuxième circonvolution frontale gauche. Cette même année, je rapportai une autopsie de cécité verbale avec lésion siégeant dans le pli courbe du côté gauche.
A cette époque donc, quatre centres du langage se trouvent décrits par les auteurs : le centre de l’aphasie motrice ou de Broca (pied de la troisième circonvolution frontale gauche); le centre de la surdité verbale ou de Wernicke (partie postérieure de la première circonvolution temporale gauche) ; le centre de la cécité verbale (pli courbe gauche); le centre de l’agraphie ou d’Exner (pied de la deuxième circonvolution frontale gauche).
Quelles sont les relations de ces centres entre eux? Quelles sont les diverses variétés d’aphasie? Quels en sont les caractères cliniques? Cette œuvre de synthèse constitue la période actuelle, encore en évolution.
En 1884-1885, Lichtheim, prenant en considération les connexions probables qui devaient exister entre les centres corticaux du langage et le reste de l’écorce cérébrale, posa la question sur un autre terrain et. à
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l’aide d’un schéma bien connu, établit la possibilité de sept variétés d’aphasie. En 1 885-1 886, Wernicke, développant les idées de Lichthcim, divisa les aphasies en corticales, sous-corticales, transcorticales et de conductibilité. Dans ce travail, Wernicke combat l’existence d’un centre graphique, opinion déjà soutenue par Lichthcim, qui avait fait remarquer <jue l’on peut écrire avec les deux hémisphères. Magnan (thèse de Skworlzotf, 1881) proclame la subordination des centres, mais met au premier rang le centre moteur d’articulation qui serait le centre de formation des mots.
Charcot (1883), reprenant les idées émises au xvme siècle (1711)) par Ilartley, — sur les quatre modes spéciaux de la mémoire des mots, — soutint une théorie, développée à plusieurs reprises par ses élèves (Ballet, Pierre Marie, Brissaud, Bernard, Féré, Blocq) et qui repose surtout sur l’autonomie des centres. Ainsi que C. Bastian le faisait déjà remarquer en 1880, les centres du langage sont au nombre de quatre: deux de réception (ouïe, lecture), deux de transmission (parole articulée, écriture). Pour Charcot, selon le type psychique de l'individu, type psychique déterminé par l’éducation, l’habitude, etc., et variable par conséquent suivant chaque sujet, la lésion d’un centre pourra ou non avoir un retentissement sur les autres. Que la lésion frappe le centre qui chez tel individu donné prend la plus grande part au langage, et tout le langage sera troublé; qu’elle atteigne un centre secondaire, seul le mode de langage relevant de ce centre sera lésé. Une même lésion devra donc entraîner des syndromes cliniques différents, suivant qu’elle se produira chez un moteur, un visuel, un auditif ou un graphique.
Dans une série de travaux cliniques et anatomo-pathologiques j'ai étudié, de mon côté, les différentes formes de l’aphasie. En 1891, je montrai que l’hypothèse d’un centre graphique était incapable de nous rendre compte des troubles de l’écriture que l’on rencontre chez les aphasiques et qu’il fallait regarder ces troubles comme relevant d’une altération du langage intérieur. La même année, j’apportai des documents à l’étude de l’aphasie sensorielle et je montrai qu’une lésion isolée du pli courbe se traduit par une cécité verbale avec agraphie totale et paraphasie. En 1892 j’ai montré, toujours par la méthode anatomo-clinique, qu’il existait deux espèces de cécité verbale à symptomatologie et à localisation différentes — la cécité verbale avec agraphie, variété d’aphasie sensorielle et la cécité verbale pure avec intégrité de l’écriture — faciles à distinguer l’une de l'autre en clinique. En 1893, j’apportai de nouveaux matériaux pour l’étude de l’aphasie motrice sous-corticale, et en 1898 j’ai montré avec Sérieux (pie, dans certains cas, la localisation de la surdité verbale pure était corticale et que la lésion siégeait dans les deux lobes temporaux.
Dans mes travaux j’ai toujours poursuivi le même but : établir l'intime union et la subordination des centres suivant un ordre toujours le même chez tous les individus et créé par l’éducation; montrer l’impossibilité d’admettre l’existence d’un centre dit de l’écriture. Je me suis enfin
SEMIOLOGIE DU SYSTÈME AERVEUX.
efforcé de démontrer, à l’aide de la clinique et de l’anatomie pathologique, qu'il fallait diviser les aphasies en deux grandes classes suivant que le langage intérieur était ou non atteint. Cette manière d’envisager les aphasies, a été soutenue et développée sur mes conseils dans leurs thèses inaugurales par mes élèves C. Mirallié (1896) et F. Bernheim ( 190 1 ) qui, avec mes autres élèves Thomas et Roux (1 896), ont apporté des recherches cliniques confirmatives de cette manière d’envisager l’aphasie.
Dans un travail critique, Frémi d (1894) nia l’existence de tout centre cortical fonctionnellement distinct; dans toute aphasie il ne s’agirait que de lésion de faisceau intra ou sous-cortical, occupant la zone du langage. A la périphérie de cette zone chaque faisceau est isolé, indépendant des autres faisceaux du langage. (Jne lésion à ce niveau se traduit par une variété pure d’aphasie. A mesure qu’on se rapproche du centre de la zone, chaque faisceau se met en rapport avec les autres faisceaux et une lésion alors entraînera une aphasie complexe. Cette conception de Freund est purement hypothétique et ne repose jusqu’ici sur aucun fait clinique, sur aucune autopsie.
Knfin, C. Bastian (1898), tout en continuant à admettre l’existence de quatre centres d’images du langage, reconnaît que ces centres sont intimement unis entre eux. et cet auteur fait jouer au centre auditif le rôle capital dans le mécanisme du langage articulé.
En 1906, Pierre Marie proposa une nouvelle conception de l’aphasie. Pour cet auteur qui n’admet pas l’existence des images du langage, il n’y aurait dans l’écorce aucun centre spécialisé pour ces images et partant la surdité et la cécité verbales ne seraient que la conséquence d’une diminution de la capacité intellectuelle pour les choses apprises par procédé didactique. F aphasie serait une. L’aphasique sensoriel ne serait qu’un sujet atteint de cet affaiblissement intellectuel de nature spéciale et l’aphasique (h* Broea serait un aphasique sensoriel par lésion do la zone de Wernicke, doublé d un anarthrique. Enfin, se basant sur ce fait, fort rare du reste, qu une lésion de la troisième circonvolution li ontaie gauche a été constatée à l’autopsie de sujets qui ne présentaient pas de troubles du langage, cet auteur admet que la circonvolution de Broea ne joue aucun rôle spécial dans la fonction du langage. Pour Pierre Marie, chez l’aphasique moteur, les troubles de la parole qu’il désigne par le terme d’anarthrie, relèveraient de la lésion d’un quadrilatère — zone lenticulaire — qui comprend le secteur moyen de l’hémisphère y compris la corticalité motrice. Lorsque ce quadrilatère serait seul lésé, la zone de Wernicke étant intacte, le malade serait simplement un anarthrique.
Ces idées de Pierre Marie ont suscité de nouveaux travaux dont les conclusions ont été contraires à sa doctrine. Tout d’abord on ne voit pas comment, si l’on n’admet pas l’existence d’un centre spécialisé pour les images auditives du langage, ou peut expliquer la paraphasie de l’aphasie sensorielle. Au point de vue anatomo-pathologique enfin, et pour ce qui concerne la circonvolution de Broea, de nouveaux faits étudiés, au cours de ces dernières années avec toute la rigueur désirable — Beje-
TROUBLES DU LANG ARE
î iue, Ladame et von Monakow, Liepinann, Liepmann et Quensel, Mahaim, Dejerine et Thomas — ont montré que celte circonvolution faisait bien partie du centre cortical <lu langage articulé comme cela ôtait admis jusqu’alors, et la même démonstration a encore été faite sur le vivant par la chirurgie cranio-cérébrale. Ce que l’on discute toujours et ce que l’on discutera encore longtemps, c’est de savoir si le centre du langage articulé est étroitement limité à la circonvolution de Broca ou si, ce qui pour moi est plus que probable, il n empiète pas sur les régions voisines. (Voy. Zone du langage, p. 107.)
Quant au quadrilatère dans lequel Pierre Marie place le siège de l’anarthrie, c’est une région tellement vaste, qui contient des faisceaux et des noyaux gris tellement nombreux — en réalité c’est le tiers moyen de l’hémisphère — qu’une localisation aussi étendue n’était pas et ne pouvait pas être une localisation. Ou reste cette question est actuellement résolue depuis les travaux de Mme Dejerine-Kluinpke (1008) qui a montré que le cap et le pied de la circonvolution de Broca font partie intégrante du quadrilatère, dont ils occupent la partie supérieure, antérieure et externe et que partant, les lésions sous-jacentes au cap et au pied intéressent le quadrilatère.
J’ajouterai encore que, au cours de ces dernières années, on a publié plusieurs cas de lésions étendues de la zone lenticulaire chez des droitiers et n'ayant déterminé aucun symptôme d'aphasie (Mahaim, 2 cas ; Liepinann, 2 cas; Mills et Spi lier. 1 cas; V. Gehuchten, 1 cas; Beduschi (2 cas) ; Gordon (1 cas). En d’autres termes, les cas de lésion de la zone lenticulaire sans aphasie rapportés récemment, sont déjà plus nombreux que ceux faisant exception à la loi de Broca.
Enfin il a été de nouveau démontré que l'aphasie de Broca n'était pas due à une lésion simultanée de la région sensorielle et de la région motrice du langage et qu’une lésion de la région de Broca entraînait le plus souvent à sa suite des troubles du langage intérieur soit permanents, soit plus ou moins durables. Quant au terme d anarthrie proposé par Pierre Marie pour désigner les troubles du langage articulé dans l’aphasie motrice, il n’a pas été généralement admis, car il prête matière à confusion. La dysarthrie, l’anarthrie sont des termes qui sont employés pour désigner des troubles de l’articulation dus à la paralysie, à l’atrophie, au spasme ou à l’ataxie des muscles qui entrent en jeu dans le mécanisme de la parole, troubles qui sont d’une nature absolument différente de ceux qui existent dans l’aphasie motrice.
('.'est là, en effet, une loi établie par Bouillaud en 182o, confirmée et vérifiée par tous ceux qui, neurologistes ou cliniciens, ont étudié l’aphasie, que l 'aphasique moteur n'est pas un anarlhrique. Trousseau insistait déjà sur cette distinction et, parlant des paralytiques qui ne peuvent prononcer clairement une parole: « ils bredouillent », disait-il; et il ajoutait : « Ces pauvres gens répondent aux questions par le mot propre, mais la paralysie des organes de la parole les empêche d’articuler nettement ». 'trousseau rapprochait ces troubles de la parole de ceux que l’on
SËMIOLOUŒ DU SYSTEM U NERVEUX
observe dans la paralysie labio-glosso-laryngée que Duchenne décrivait à cette époque. Depuis Ëouillaud et Trousseau, tous les auteurs sans exception séparent d’une manière absolue l’aphasique moteur qui ne parle pas, bien qu’ayant conservé inlacls tons les mouvements des muscles servant à l’articulation des mots, et le dysarthrique, l'anartbrique qui parlent plus ou moins mal, parfois même ne parlent pas du tout, et chez lesquels les troubles de l’articulation des mots sont en raison directe de la paralysie ou de l’atrophie, et parfois du spasme ou de l’ataxie de ces muscles.
La doctrine classique et ancienne de l’aphasie est donc aujourd'hui admise par l’immense majorité des observateurs. L’existence dans la eort irai i té cérébrale d'une zone dite de Broca et d’une zone dite de Wernicke, ne souffre pas de discussion. Pour ce qui concerne l’aphasie motrice une seule modification a été faite à la doctrine ancienne et cela à propos de l’aphasie motrice pure. On admettait, il n'y a pas encore bien longtemps, que dans celle forme d’aphasie, qui a une allure clinique si spéciale, la lésion était toujours sous-jacente à la région de Broca, de là la dénomination d’aphasie motrice sous-corticale par laquelle on désignait aussi l’aphasie motrice pure. Ainsi qu’on le verra au cours de cet article, cette loi souffre des exceptions qui méritent d’être prises en considération.
Quant à la localisation de l'aphasie sensorielle, elle apparaît aujourd'hui la même qu’autrefois mais, pas plus qu’autrefois les limites n’en sont encore absolument tranchées, et il en est de même pour celles de la région de Broca (*). On ne peut guère, en effet, demander en pathologie humaine une limitation des lésions telle que la pathologie expérimentale peut seule la produire.
Cet historique qui tout d’abord ne parait pas être à sa place dans un ouvrage de sémiologie, est cependant indispensable pour bien comprendre l’état actuel de la question encore si complexe de l’aphasie, et il me permet de m’expliquer sur la valeur de ce terme : l'aphasie es I la perle d'une ou de plusieurs modalités du langage, avec intégrité des appareils de réception ou d' extériorisation des mots. Un sourd, un aveugle, un paralytique ne sont pas des aphasiques. L’aphasique est ce malade qui, jouissant de l'intégrité de ses appareils, — phonateur, auditif ou visuel, — est incapable d’exprimer sa pensée et de communiquer avec ses semblables par un ou plusieurs des procédés ordinaires : parole articulée, lecture, écriture, audition. En outre, l’aphasie suppose la conservation de l'intelligence. Un dément qui ne parle pas, parce qu'il n’a pas d'idées
1. Quelques auteurs, en particulier von Monakow l!)0!t . comprennent l'opercule rolandiquo dans la zone de Itroca. Pour Niessl von Meyendorll' 11)11 .cet. opercule aurait la même constilution anatomique que le pied de la circonvolution de llroca et serait le véritable centre du langage articulé. Ce sont là des opinions que je ne puis partager, car j’ai publié des cas d'aphasie motrice avec intégrité de cet opercule 1907 . Maintint a fait également la même constatation 1909 et 1911). l/opercule rolandique est un centre moteur des muscles de la langue, des lèvres, etc. Sa lésion se traduit par des troubles paralytiques — dysarthrie, anarthrie — tout comme la lésion des parties moyenne et supérieure de la frontale ascendante se traduit par de la paralysie des membres. Or. les troubles de la parole dans l’aphasie motrice n’ont rien à voir avec ceux qui relèvent de la paralysie des organes de la phonation.
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à exprimer, n’est pas un aphasique. L’affaiblissement de l'intelligence est donc à séparer complètement de l’aphasie. En dernière analyse, l’aphasie peut se définir : tout trouble des fonctions d'un point quelconque de la zone du langage ou des fibres qui la relient aux centres généraux sensoriels ou moteurs voisins.
11 semble, d’après ces données, que l’aphasie considérée d’une façon générale, ne se réalise que lorsque la faculté d’exprimer ou de comprendre le langage parlé ou écrit, c’est-à-dire le langage conventionnel, se trouve compromise. Celte manière de concevoir l’aphasie peut paraître incomplète et ne correspond pas à la définition que j’en ai donnée plus haut, puisqu’elle ne tient pas compte des altérations qui peuvent se produire dans le langage dit naturel, c’est-à-dire la mimique et les cris. Ce langage naturel, quelque imparfait qu’il soit, est cependant un des modes d’expression de la pensée humaine, car il appartient lui aussi à la facultas signatrix de Kant. Il est évident que sous le nom générique d’aphasie, on devrait comprendre les altérations de tous les signes au moyen desquels nous échangeons nos idées les uns avec les autres et la mimique est un de ces signes, qu’il s’agisse de mimique émotionnelle, conventionnelle ou descriptive. Je ferai remarquer toutefois (pie les altérations du langage naturel, les troubles de la mimique en particulier, — amimie, paramimie, — ne se rencontrent que dans des cas d’aphasie de nature très complexe, par le fait même qu’elles s’accompagnent d’un déficit très marqué de l’intelligence. Dans l’aphasie motrice ou sensorielle avec altération du langage intérieur, la mimique — faciale et des gestes — est, en général, intacte ou fort peu touchée. Il faut encore songer à ce fait que chez ces malades, en dehors de toute altération des facultés intellectuelles, des troubles de la mimique peuvent exister du fait même qu’ils peuvent être parfois atteints d’apraxie. (Voy. Apraxie.) Lorsqu’il s’agit d’aphasies pures, la mimique est parfois encore plus expressive que dans les aphasies avec altération du langage intérieur. Le fait est surtout net dans l’aphasie motrice pure, ainsi que dans la cécité et la surdité verbale pures.
En résumé, si d’une manière générale, l’aphasie considérée sous ses différentes formes peut être définie une altération de la facultas signatrix de Kant (asymbolie de Finkelburg), il n’en est pas moins vrai qu’en réalité, chez l’homme civilisé, elle se réduit presque toujours à une perte plus ou moins complète de la faculté de correspondre avec ses semblables au moyen du langage conventionnel, la parole et l’écriture. C’est à l’étude des altérations de ce langage conventionnel que seront consacrés les chapitres suivants et, si les termes d’aphasie motrice et sensorielle n’étaient pas consacrés par l'usage, il serait plus logique d’employer à leur place ceux d aphasie d' expression et d aphasie de compréhension.
Mode d'examen d'un aphasique. — L’historique précédent montre combien, avec le temps, la sémiotique de l’aphasie s'est étendue et compliquée. Jadis l’étude de la parole articulée résumait toute la question.
SËMIOLOUIE DU SV ST f: ME NERVEUX.
Aujourd'hui, pour pouvoir catégoriser la variété d’aphasie en présence de laquelle on se trouve, il faut étudier systématiquement et dans toutes leurs modalités les diverses manières que possède l’homme d’exprimer sa pensée. Pour être réellement utilisables, les observations de malades doivent renseigner sur un certain nombre de points «pie je vais ici mettre en lumière.
L’étude de la paiiole doit porter sur la parole spontanée et sur la parole provoquée. Spontanément quelle est la richesse du vocabulaire du malade? Peut-il prononcer tous les mots ou seulement quelques-uns? On fera porter ainsi successivement l’examen sur les mots familiers (nom, âge, date, lieu de naissance du sujet, noms et âges de sa femme, de ses enfants, etc.), sur les mots usuels, les mots spéciaux. 11 faut faire très attention, en interrogeant le malade, de ne pas prononcer soi-même les mots qu il doit émettre. Le mieux sera de lui faire raconter I histoire de son affection. On aura ainsi facilement des renseignements précis sur les mots qu'il a à sa disposition; on notera si l’articulation de ces mots présente un trouble quelconque (scansion, bégaiement), si le malade remplace, saute ou interpose des lettres ou des syllabes, si la phrase est ou non régulièrement construite (style nègre, slvle télégraphique); enfin on verra si le malade emploie bien le mol qu’il désire (absence de parapliasie) et s'il ne forge pas des mots incompréhensibles (jargonaphasic).
Pour la parole répétée, on suivra le même ordre d’examen et on notera toutes les mêmes variétés d’altérations (pie pour la parole spontanée.
Le chant présente assez souvent des différences très nettes avec la parole articulée. L’aphasique peut conserver l’air et les mots d une chanson familière, alors qu’il lui est impossible de répéter, sans les chanter, les mots de sa chanson. Les aphasiques moteurs chantent parfois beaucoup mieux qu ils ne parlent. Mais il y a union intime entre Pair et les mots, et le malade est incapable de chanter l’air en émettant d’autres mots que ceux de la chanson. D’autres fois, non seulement le malade est incapable de chanter une chanson, mais même d’en fredonner l'air (arnusie).
L’examen de la lecture à haute voix se fera d’après les mêmes principes <pie pour la parole spontanée ou répétée. Mais ici, il faudra eu outre s'attacher à reconnaître si le malade comprend la valeur des mots qu’il lit.
Le malade comprend-il ce qu’on lui dit? A-t-il ou non delà surdité verbale ? Le malade devra exécuter au commandement une série d’actes simples, donner la main, tirer la langue, prendre un objet désigné, etc. Il est indispensable, sous peine de commettre parfois de grosses erreurs, de répéter et de varier les expériences. Souvent un malade est frappé par un mot d'une phrase, et devine du même coup tout le sens de la phrase, dont il n’a, à proprement parler, compris qu’un seul mot. On devra donc modifier la question, en employant le même mot principal, de façon à exiger une réponse différente. Ainsi, après avoir demandé au malade : « Êtes-vous marié?» on lui demandera : « Où, à quel âge, avec qui vous
TROUBLES DU LAKUAUE.
êtes-vous marié?» Ou recherchera également s il existe de la surdité musicale.
A côté de ces troubles manifestes de la compréhension de la parole, il peut exister des troubles latents que mes élèves 'I bornas et Houx ont eu le mérite de bien mettre en lumière. Au milieu de plusieurs syllabes prononcées devant lui, le malade doit reconnaître celles qui appartiennent à un objet qu’on lui montre, que cette syllabe soil la première ou la dernière du nom de l’objet, ou la syllabe intermédiaire.
|/étude de la lecture mentale exigera la même série d’exercices. Le malade ne reconnaît-il plus les lettres ( cécité littérale ), les syllabes (asyllabie), ne comprend-il plus les mots ( cécité verbale ), les phrases, la notion musicale (cécité musicale )? L exécution d un ordre donné pai écrit indiquera que le malade a compris la valeur des mots placés devant lui. Cette compréhension s’étend-elle seulement aux mots lamiliers usuels, spéciaux? Les résultats sont-ils les mêmes avec 1 imprimé et avec le manuscrit? Ici, comme pour l’audition, il faudra se rendre compte si le malade ne comprend guère qu’un mot de la phrase présentée, et si ce n’est pas grâce à ce motif qu’il devine le sens de cette phrase. Le même artifice que celui indiqué précédemment pour la compréhension de la parole parlée, permettra de résoudre la question.
Assez souvent, il arrive qu’un aphasique semble avoir conservé intactes toutes ses images visuelles. Il lit couramment, comprend tout, exécute tous les ordres donnés. Cependant même dans ces cas, il existe le plus souvent des troubles latents de la lecture qu’avec mes élèves, Mirallié, Thomas et Roux, je me suis efforcé de mettre en lumière. Lu changeant le sens d’une question, tout en en conservant les termes principaux, en écrivant le mot en lettres ou syllabes séparées, horizontalement ou verticalement, on se rend compte que l’aphasique est frappé par l’ensemble, l’aspect général du mot, mais qu il est incapable de le recomposeï avec ses éléments constituants. Dans le même ordre de faits, tel aphasique incapable de comprendre une phrase, devinera facilement les rébus, les emblèmes, les écritures conventionnelles.
Après la lecture des mots et des lettres, on étudiera la lecture mentale des chiffres et des nombres, ainsi que la manière dont s’exécutent des opérations simples d’arithmétique.
Ou recherchera également s il existe de 1 aphasie optique. I reund a désigné sous ce nom ce phénomène clinique où, par la vüe seule, le malade est incapable de dénommer un objet; qu un autre sens vienne en aide à la vue, que le malade puisse palper, goûter, flairer I objet, immédiatement il en prononce le nom.
Du fait de l’hémiplégie droite qui est si tréquente chez I aphasique moteur, T écriture est souvent difficile à étudier; le malade fera alors des essais de la main gauche. Spontanément le malade cherchera a écrire les mots familiers, usuels, spéciaux: il devra raconter 1 histoire de sa maladie. Ce faisant, saule-t-il des mots, emploie-t-il des mots les uns pour les autres (paraphasie en écrivant), intercale-t-il des lettres, des
syllabes, forge-t-il des mots incompréhensibles (jargonaphasie en écrivant)? Si le malade ne peut écrire par les procédés ordinaires, on essaiera de le faire écrire à l'aide de cubes alphabétiques.
V écriture sous dictée devra comporter la même série de recherches. L’examen sera complété par la copie du manuscrit et de l’imprimé. L’écriture des lettres sera suivie de l’écriture des chiffres et des nombres, et d’essais de calculs qui comporteront la même série d’exercices. En outre il faudra toujours rechercher si les troubles de l’écriture sont bien dus à une altération du langage intérieur, si en d’autres termes ce sont bien de véritables troubles du langage écrit ou s’ils ne relèvent pas de Yapraxie.
Enfin, il est indispensable de se rendre compte de la mémoire et de l’intelligence de son malade. On lui fera réciter la liste des chiffres, des mois, des jours de la semaine, des fables, «1rs prières. On lui demandera de raconter certains faits qu’il doit connaître. On recherchera aussi la cécité psychique. Comment le malade évoque-t-il le souvenir visuel des personnes, des faits, des lieux qui lui sont familiers? Rcconnait-il les objets et les personnes? S’égare-t-il dans les rues? On complétera cet examen par l’étude de la mimique qui, selon qu’elle sera plus ou moins atteinte, trahira le degré d’affaissement intellectuel du malade. On fera toujours enfin une étude attentive des fonctions sensorielles : acuité auditive et visuelle, champ visuel, etc.
Aphasie motrice ou d'expression.
Dans l’aphasie motrice, la perte complète de la parole ou la diminution considérable du nombre de mots que le malade peut émettre, constitue le symptôme prédominant de la maladie. Suivant l’état présenté par les autres modalités du langage, c’est-à-dire selon que le langage intérieur est altéré ou non, on distingue deux variétés d'aphasie motrice : l’aphasie motrice de Broca, et l’aphasie motrice pure ou aphémie.
Aphasie motrice de Broca. Aphasie motrice avec altération du langage intérieur. — L’aphasique moteur type Broca, a perdu la possibilité de traduire sa pensée par la parole. Suivant les cas, le registre vocal est plus ou moins profondément atteint, mais toujours la parole spontanée du malade est altérée. Au degré le plus avancé, le malade ne peut émettre qu’une sorte de grognement, plus ou moins articulé. Un sujet aphasique depuis douze ans et que j’ai étudié pendant plusieurs années, ne poussait que des cris gutturaux : « krr, krr », un autre ne disait que « mon, mon, mon », etc. Parfois le malade peut articuler certains sons, toujours les mêmes. Tantôt il s’agit de sons sans aucun sens : tantôt le malade émet un mot correctement prononcé, mais le répète indéfiniment. D’autres fois, les malades n'ont qu'un seul mot à leur disposition, le mot « oui » ou « non », et ils les appliquent judi-
TROUBLES DU LANGAGE
cieusement. Une île mes malades de la Salpétrière, aphasique motrice depuis six ans, ne pouvait dire que « doui » pour oui et « don » pour non. En dehors de ces mots, elle ne proférait que des sons gutturaux. Une autre, aphasique depuis quatre ans, ne répondait à toutes les questions que par le mot « dire, dire » avec des intonations aussi justes que variées, une autre répondait depuis huit ans à toutes les questions par « moumou » une autre enfin, aphasique depuis sept ans, répondait par « zaza ». Parfois ces sujets émettent des sortes de phrases courtes : « Oh là, là, mon Dieu! » Chez une de mes malades frappée d’aphasie motrice il y a onze ans, les seuls mots conservés étaient « oh! non ». Une autre aphasique motrice depuis douze ans, répond à toutes les questions qu’on lui pose : « Quéqué coco maman ». Souvent c’est un juron que le malade a conservé à sa disposition. Un de mes malades de Bicêtrc, gaucher, aphasique moteur avec hémiplégie gauche depuis onze ans, ne pouvait prononcer que « radi » et « s. n. d. D. ». A des degrés moindres, le malade ne peut prononcer que les noms propres, les verbes; la phrase se réduit alors à ses mots essentiels. Les verbes sont à l'infinitif (style nègre) ou même sont omis (style télégraphique). Enfin dans les cas très légers, le malade semble parler comme un individu sain, mais au milieu d’une phrase il s’arrête sur un mot qui ne peut venir, fait effort et après avoir cherché finit par arriver à trouver ce mot et à l’émettre avec peine. L’affection peut rester pendant toute son évolution à un de ces degrés quelconques; ou bien elle passe successivement par ces diverses phases, soit en s’aggravant, soit en s’améliorant suivant que la lésion elle-même s’accentue, s’atténue ou qu’il s’établit des suppléances.
L’intonation varie avec la richesse du vocabulaire. Suivant que le malade aura plus de mots à sa disposition, leur intonation sera plus parfaite et exprimera mieux les nuances de la pensée. Mais, chez l’aphasique moteur, type Broca, l’intonation est parfois altérée, et le malade peut avoir perdu les modulations les plus délicates de la voix.
Le chant est, assez souvent, beaucoup mieux conservé que la parole parlée. En chantant, le malade, non seulement conserve l’air de la chanson, mais encore souvent il articule très nettement des mots qu'il ne peut émettre en parlant. J’ai observé longtemps à Bicêtre un malade dont la parole spontanée se réduisait à quelques mots, et qui le soir donnait des concerts à ses camarades d’hospice et chantait, sans difficulté, les romances de Mignon et de Si j'étais roi.
Mais, chez ces malades, veut-on leur faire réciter comme une pièce de vers, la romance qu’ils viennent de chanter, la chose devient déjà plus difficile et chez certains d’entre eux, elle est impossible.
Dans la lecture à haute voix, dans la parole répétée, les troubles sont les mêmes que dans la parole spontanée et existent au prorata des altérations de celle-ci. La lecture mentale est toujours altérée (Trousseau, Gairdner, Dejerine et Mirallié, Thomas et Roux).- Au début de' l'affection, surtout — et la chose est loin d’être rare — lorsque l’aphasie de Broca a
succédé à une aphasie totale, au début de l'affection, dis-je, le malade est le plus souvent incapable de lice: mais il ne l'avoue guère que forcé ou plus tard et lorsqu’il est guéri. Il faut donc rechercher avec soin ce trouble et tout mettre en œuvre pour arrivera le déceler. Le malade prétend lire comme à l'état normal, mais lorsqu’on I étudie de plus près on voit qu’il n’en est pas ainsi. Parfois il devine un mot d'une phrase et le montre triomphalement. Le plus souvent il reconnaît son nom, parfois son prénom, plus rarement le nom de sa femme et de ses enfants. Après les mots familiers, Yalexic frappe les mots usuels que le malade peut ignorer complètement ou reconnaître en plus ou moins grand nombre suivant les cas; un mot reconnu peut faire deviner le sens de la phrase; d’ordinaire, le malade lit. mais sans comprendre, et chez lui. comme s il voyait ce mot pour la première fois, la vue du mot n’éveille plus l’idée correspondante. Dans les cas moins accentués, le malade comprend la lecture, mais oublie plus ou moins rapidement ce qu’il vient de lire. Enfin et c’est là un fait sur lequel je ne saurais trop insister car je l’ai observé bien souvent aussi, c’est l’association qui se lait mal. Le sujet reconnaît et comprend le sens de tous les mots isolés, il n'a donc pas de cécité verbale à proprement parler, mais, le sens d'une phrase écrite, à moins qu elle ne soit très courte — et encore le fait n’est pas constant — lui échappe complètement, f’est l'association qui chez lui se fait mal ou ne se fait pas du tout. Il semble qu’il oublie le sens du mot qu’il vient de comprendre à mesure qu’il cherche à déchiffrer le mot suivant. Certains de ces malades enfin lisent en épelant les mots, lettre après lettre, mais sont également incapables de retenir le sens d'une phrase. D’autres enfin ne comprennent que le dernier mot de la phrase écrite.
Ces troubles de la lecture, plus ou moins prononcés au début de la maladie, peuvent rester intenses indéfiniment. Le plus souvent ils s'atténuent et plus rapidement en général que les troubles de la parole articulée, si bien que l’alexie peut disparaître presque complètement alors que l’aphasie motrice persiste encore.
A une période avancée de I affection, quand l’aphasique s'est beaucoup amélioré, la lecture semble parfaite, seuls persistent des troubles latents sur lesquels j'ai, avec mes élèves, attiré l’attention. Le malade devine le sens d'une partie des phrases, plutôt qu il ne pénètre la composition de tous les mots; il reconnaît le dessin du mot, mais ne le comprend plus si on l’écrit en lettres ou en syllabes séparées verticalement ou horizontalement (Thomas et Houx). Notons enfin que chez ces malades et à moins de complication, il n'existe jamais d'hémianopsie ni de rétrécissement du champ visuel.
Pour la conversation courante, après les premiers jours de début de la maladie, le malade comprend tout ce qu'on lui dit, et la compréhension de la parole parlée est toujours remarquablement mieux conservée (pie la lecture et la parole. Cependant le fonctionnement des images auditives n’est pas absolument parfait. Si on parle un peu rapidement à ces malades, il arrive assez souvent qu'ils ne saisissent pas complète-
TROUBLES DU I. AN G AGE
si
mont et du premier coup le sens complet et exact delà phrase prononcée. 11 en est de même lorsqu'on prononce une phrase un peu longue. Thomas et Roux ont en elfet prouvé par l'expérience suivante que le fonctionnement des images auditives est altéré dans l'aphasie motrice de Broca.
Montrant au malade un objet, on prononce devant lui plusieurs syllabes parmi lesquelles se trouve soit la première syllabe du nom de l’objet, soit la dernière, soit la syllabe intermédiaire, que le malade doit reconnaître. Chez les aphasiques moteurs, type Broca, la première syllabe est assez souvent reconnue, mais la dernière syllabe ou la syllabe intermédiaire ne le sont jamais. Toutefois il ne saurait être question chez ces malades de surdité verbale véritable. Il s'agit plutôt d’une surdité de phrases (Thomas et Roux) et ce sont là des troubles qui du reste s’atténuent assez rapidement.
Lorsqu avant d’être un aphasique de Broca le sujet a été plus ou moins un aphasique total, la surdité verbale peut, au début, être très marquée.
L 'écriture spontanée et sous dictée sont nulles ou très altérées. La copie est par contre conservée, et le sujet transcrit l’imprimé en manuscrit. (Voy. plus loin : Troubles de T écriture chez- les aphasiques.)
En résumé, et c’est là un point de première importance tant au point de vue clinique qu’au point de vue théorique, si dans l'aphasie motrice, type Broca, les troubles sont manifestement beaucoup plus accentués du côté de la parole parlée et du langage écrit, toutes les modalités du langage sont atteintes. Les variétés, suivant l'intensité de cette altération, sont très nombreuses; mais toujours on retrouve cette loi : altération de tous les modes du langage avec prédominance du côté de la parole articulée.
L'aphasie motrice type Broca débute le plus souvent brusquement à la suite d’une attaque d’apoplexie, d’autres fois, elle s’installe progressivement. Souvent aussi, car c’est là une éventualité qui n’est pas rare, elle succède à une aphasie totale qui s’est lentement et graduellement améliorée. La surdité verbale s’atténue et finit par disparaître complètement, la cécité verbale diminue et peu à peu le sujet présente les signes de l’aphasie motrice type Broca.
Dans l’aphasie de Broca, après une période d’étal très variable comme durée, l’amélioration peut se produire. La cécité verbale s’atténue, la parole spontanée revient aussi, mais plus lentement; si bien que chez les individus très améliorés, les troubles de la parole sont encore assez accentués, alors que le malade comprend complètement ou à peu près, tout ce qu’il lit; mais cette heureuse terminaison, assez rare d’ailleurs, ne se produit souvent qu’après de longues années pendant lesquelles le malade reste plus ou moins alexique. Il faut donc, dans l’étude de ces malades et pour porter un jugement définitif, se baser non seulement sur un état actuel pris parfois plusieurs années après le début de la maladie, alors (pie l’alïection est en pleine voie d’amélioration, mais -encore tenir compte autant que possible des étapes qui ont suivi le début.
Dii.iEiiiNH. — Sémiologie.
SEMIOLOGIE DI' SYSTEME XERVEUX.
On conduit, d’ailleurs sans peine, que chez tous les sujets l'évolution de l’amélioration ne soit pas absolument parallèle et superposable. Du reste, d’une manière générale et à intensité de lésion égale, les chances d'amélioration et parlant de guérison sont d'autant plus grandes que l'individu est plus jeune. Enfin et surtout il y a lieu de tenir compte de la facilité de compensation, de suppléance par l'hémisphère sain, (l’est une question sur laquelle je reviendrai à propos de l’aphasie chez les gauchers. .l'ajouterai enfui que l’aphasie motrice type Broca peut se transformer en aphasie motrice pure.
Aphasie motrice pure. Aphémie. — Observée anatomiquement par Charcot, Pitres et moi-même, j'ai contribué avec Lichtheim à la différencier cliniquement de la forme précédente.
Les troubles de la parole spontanée sont identiquement les mêmes que dans 1 aphasie motrice corticale; le plus souvent même ils sont très accentués, tout le vocabulaire fait défaut et le malade n’a que quelques svllabes à sa disposition. Mêmes troubles de la lecture à haute voix et de la parole répétée. Dans le chant, l’articulation des mots est aussi impossible que dans la parole parlée, et l’air musical ne vient en rien en aide à l’articulation du mot, qui est toujours aussi défectueuse.
Mais s il ne peut émettre les mots, le malade a conservé leurs images motrices d’articulation. Il fait autant d’efforts d’expiration que le mot contient de syllabes (Dejerine), il serre la main autant de fois qu’il y a de syllabes ou de lettres dans le mot ( Lichtheim). Ou bien encore il indique, au moyen de ses doigts et très rapidement, le nombre de syllabes que contient le mot qu’il ne peut prononcer ('). Ce sont là des phénomènes
1. .l'ai observé pendant des années dans mon service, à la Salpétrière, un cas des plus démonstratifs à rot égard (obs. VI de la thèse de F. Berkiieid). Il concerne une femme de vingt-neuf ans, droitière, atteinte d’aphasie motrice pure avec hémiplégie droite. C'était une femme jeune, intelligente et cultivée, polyglotte, sachant le français, l'allemand, l'italien et l'espagnol. L’aphasie motrice était totale, absolue. La malade n'avait conservé que le mot « oh ! non » qu'elle n’employait du reste que dans son véritable sens, c'est-à-dire lorsqu’elle voulait dire non. Elle ne pouvait en effet le prononcer dans d’autres conditions. L’aphasie était également totale pour la répétition des mots. Pour le chant, (die ne pouvait prononcer un seul mot, mais fredonnait tous les airs. La lecture mentale était intacte chez idle et se faisait aussi vile que chez une personne bien portante. Elle écrivait de la main gauche spontanément et sous dictée d'une manière facile et correcte et copiait en transcrivant l’imprimé en manuscrit lig. X. Elle composait très vite les mots avec des cubes alphabétiques, spontanément et sous dictée. 1 a mimique de la face et des gestes était remarquablement expressive. Cette femme indiquait avec les doigts, aussi vite qu’un sujet normal et cultivé, le nombre de syllabes que contenaient les mots servant à désigner les objets qu’on lui montrait. Chez cette malade, la compréhension de la parole parlée dans chacune des langues étrangères qu’elle possédait, l’exécution des ordres les plus compliqués étaient parfaites. L'intelligence était intacte. Le début de l’affection avait eu lieu à l’âge de vingt-neuf ans. et pendant près d'un an les symptômes furent d’abord ceux de l'aphasie totale. L’aphasie motrice pure persista, avec ses mêmes caractères, jusqu'à la mort de la malade qui eut lieu à l’âge de trente-neuf ans, c'est-à-dire pendant neuf ans. A l'examen du cerveau dont la description macroscopique a été publiée par Brissot [L'aphasie dans ses rapports avec la démence el les vésanies. Thèse inaug. Paris, 1910), on trouva dans l'hémisphère gauche une lésion corticale occupant la région de Broca, l’insula et l’opercule syl vieil, c’est-à-dire toute la circonvolution d'enceinte de la scissure de Syl vins, à l'exception de la première temporale. Cette lésion sectionnait en avant et au-dessus des ganglions
TROUBLES DU LANGAGE
NS
qui lbnt défaut dans l'aphasie motrice corticale. La mimique du malade est intacte, très expressive, cl l'intonation remarquablement bien conservée.
L’intégrité de la notion du mot. et par suite du langage intérieur, explique ici la conservation parfaite de l’écriture spontanée et sous dictée, aussi bien avec les cubes alphabétiques que la plume à la main. La lecture mentale est parfaite, normale, sans aucun trouble même latent. L’évocation spontanée des images auditives se fait comme chez l’individu sain.
En somme, dans cette variété d’aphasie motrice, le seul phénomène morbide consiste dans l’impossibilité de l’articulation des sons dans tous leurs modes. Mais toutes les autres modalités du langage sont intactes, et le langage intérieur s’exécute comme chez l’individu sain.
L’aphasie motrice pure peut s’observer dans deux conditions. Ou bien elle s’affirme d’emblée, ou bien elle survient comme stade d'amélioration au cours d’une aphasie qui, d’abord totale, s’est transformée en aphasie de làoca puisse termine par une aphasie motrice pure, le langage intérieur revenant complètement à l’état normal bien que l’aphasie motrice subsiste, dette dernière éventualité ne me parait pas très rare et, d’après les faits que j’ai récemment observés, on peut affirmer que l’aphasie motrice pure est loin d’être toujours primitive.
La localisation de la lésion dont relève l’aphasie motrice pure, 1 aphémie, c’est-à-dire l’aphasie motrice avec intégrité du langage intérieur, u’apparait plus aussi certaine qu’il y a quelques années. Pendant longtemps on admit que dans l’aphasie motrice pure cette lésion était toujours sous-corticale à la région de làoca, qu’il s’agissait d’un isolement, d’une séparation de cette région de làoca ou des libres qui en partent, d’avec les centres moteurs de la région operculaire, c’est-à-dire des centres préposés aux muscles de la langue, des lèvres, du pharynx, du larynx, qui entrent en jeu dans le mécanisme du langage articulé. La division de l’aphasie motrice en aphasie de làoca ou aphasie motrice corticale avec altération du langage intérieur et en aphasie motrice pure ou sous-
centraux le segment antérieur de la couronne rayonnante et son segment moyen dans l'étendue antéro-postérieure de l'insula. L'examen en coupes sériées pratiqué par mou interne Pélissier, permit de constater que la lésion respectait le corps strié et la capsule interne. Dans l'hémisphère droit il existait une lésion du pli courbe et de l’écorce du fond de la scissure de Sylvius. Eu d’autres termes ici. bien qu’il y eiit chez cette malade des lésions d’aphasie totale et qu’elle en eût présenté les symptômes au début de sou affection, le tableau clinique fut pendant neuf ans celui de l’aphasie motrice pure, c’est-à-dire avec intégrité du langage intérieur. (Voy. A. Pklissieu. L'aphasie motrice pure. Thèse inaug. Paris, 1912.) Dans la thèse de mon élève F. Bernheim — L'aphasie motrice, Paris, 1901 — se trouve l’observation clinique et l’autopsie d’un cas semblable (obs. I). Ici aussi l’aphasie motrice pure avait été précédée d'une période d’aphasie totale, puis d'aphasie de lîroca. Dans ce deuxième cas. les lésions siégeaient dans la région de Broca et sectionnaient le segment moyen du pied de la couronne rayonnante dans l’étendue antéro-postérieure de l'opercule sylvien. La lésion respectait les ganglions centraux et la capsule interne. L’hémisphère droit était intact.
Chez ces deux malades l'aphasie motrice existait à un degré extrême — elles étaient presque muettes — et resta telle pendant plusieurs années et jusqu’à leur mort. Leur intelligence était parfaite.
corticale avec intégrité de ce même langage fut longtemps classique.
Aujourd'hui cette division basée sur l'anatomie pathologique ne peut plus être maintenue, car si dans l'aphasie motrice pure la lésion est souvent sous-corticale, elle ne l’est pas toujours. C’est en se basant sur la clinique seulement que l’on doit donc désormais maintenir les deux variétés d’aphasie motrice, l une l’aphasie de Broca et l’autre l’aphasie motrice pure et cela sans vouloir trancher dans chaque cas la question tle la localisation de la lésion. Ce qui différencie et différenciera toujours l’une de l’autre ces deux variétés d’aphasie c’est l’état du langage intérieur. Or, et le fait est démontré, si une lésion de la région de Broca lest* d’ordinaire le langage intérieur, (die ne le lèse pas toujours ainsi que le montre le cas de Ladame-von Monakow.
D’un autre côté il faut encore être prévenu de ce fait, c’est que chez un sujet atteint d’aphasie de Broca c’est-à-dire d'aphasie motrice avec altération du langage intérieur, le langage intérieur peut dans certains cas revenir complètement à l’état normal bien que le malade reste toujours aphasique. Cette opinion que j émets est basée sur l’observation clinique de quatre sujets atteints d’aphasie motrice que j'ai étudiés et suivis pendant plusieurs années et dont deux ont été autopsiés.
La symptomatologie présentée par ces malades fut la suivante : tout d’abord aphasie totale d’une durée variable d'un an à quelques mois, puis aphasie de Broca et enfin aphasie motrice pure typique, schématique dirais-je volontiers, avec intégrité complète du langage intérieur et de l’intelligence. Or, dans deux de ces cas, l’autopsie ayant été pratiquée on put constater que la lésion n’était pas limitée à la sous-cortiealité et que la région de Broca était altérée, mais il est vrai sur une petite étendue dans l’un d’entre eux.
Aphasie chez les polyglottes. — C'est un fait d’observation déjà ancienne que chez uir sujet aphasique moteur connaissant plusieurs langues, c'est la langue apprise la première que le malade commence par pouvoir parler lorsque son état s’améliore. C’est là une loi pour toutes les images du langage, comme du reste pour toutes les images de mémoire en général. Ainsi que l'a dit Bibot : « Le nouveau meurt avant l’ancien ». Pitres (1895) a fait ressortir les caractères spéciaux de l'aphasie chez les polyglottes. L’aphasie peut frapper tout ou partie des langues parlées par le malade; c'est alors la langue dont le malade se sert le plus ordinairement qui est respectée, que ce soit ou non la langue maternelle. Au degré maximum, il y a l°au début perte totale de la faculté de comprendre et de parler toutes les langues; '20 retour graduel de la faculté de comprendre la langue la plus familière; ô" retour de la faculté de parler cette langue; 4° retour de la faculté de comprendre l’autre ou les autres langues que connaissait le sujet: 5° retour de la faculté de parler ces langues. L’évolution peut ne pas parcourir toutes ces étapes, el s'arrêter à un degré quelconque. Mais il ressort de toutes les observations publiées, que la langue la plus familière au malade est celle qui est la moins atteinte et qui réapparaît la première.
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Aphasie d’intonation. — Brissaud (1895) a distingué les aphasiques moteurs ayant conservé l’in foliation de ceux qui l’ont perdue, établissait! ainsi une nouvelle variété, l’aphasie d’intonation. L'existence de cette variété ne me parait pas démontrée. Certains aphasiques de Broca n’ayant conservé à leur disposition qu’un mot ou qu’une interjection, oui parfois une intonation tellement variée qu'ils arrivent, aidés par une mimique très expressive, à se faire comprendre. C’est que chez eux l'intelligence est remarquablement intacte. Il en est de même dans l’aphasie motrice pure (aphémie) où l’intelligence est toujours respectée. Bans l’aphasie de Broca, lorsque la célébration est lente, lorsqu’il y a du déficit intellectuel, l’intonation s’affaiblit ou disparaît. Elle disparaît également et la chose est aisée à comprendre, lorsque le malade ne jouit pas de l’intégrité motrice de son appareil phonateur. Le pseudo-bulbaire a perdu toute intonation.
Aphasie sensorielle ou de compréhension.
Bans l’aphasie motrice, les troubles observés prédominent dans le domaine du langage parlé. La lésion frappe le centre des images motrices d’articulation. Ici, au contraire, ce sont les centres de réception qui sont lésés et partant la compréhension de la parole et de l’écriture est altérée.
Y a-t-il une ou des aphasies sensorielles? A l’aphasie sensorielle de Wernicke, Küssmaul substitua deux formes cliniques : la cécité verbale et la surdité verbale, admises aussi par Charcot. Wernicke ne cessa de s’opposer à cette division. Les études cliniques et anatomo-pathologiques ont démontré l’exactitude de la conception de Wernicke. Il n’existe qu’une seule aphasie sensorielle, comprenant à la fois des troubles de la compréhension de la parole parlée etdes troubles de lalecture. Ces troubles peuvent être dès le début aussi prononcés l’un que l’autre et persister tels, la cécité verbale en particulier, pendant toute la vie du malade. Mais, <pie la lésion frappe plus particulièrement les images auditives ou les images visuelles, l’altération des images les plus atteintes prendra le premier plan de la scène clinique, toutefois dans ce cas, le défaut de fonctionnement des secondes n’en sera pas moins très net, au début du moins; plus tard, elles sembleront récupérer plus ou moins intégralement leurs fonctions, sans que toutefois cette restauration soit raremenl complète. C’est alors que l'on aura affaire à la cécité verbale ou à la surdité verbale de Wernicke; mais il ne s’agit alors < pie déformes secondaires, de reliquats d’une aphasie sensorielle primitive : c’est cette dernière que je prendrai comme type dans ma description.
L’aphasie sensorielle peut débuter de plusieurs manières : à la suite d’une attaque d’apoplexie brusque ou bien sans perte de connaissance, le malade se met tout à coup à bredouiller et perd la faculté de comprendre les mots lus ou entendus. B autrefois, la maladie s’installe len-
SÉMIOLOdlE DU SYSTÈME X EU YEUX.
temcnt, progressivement, et le sujet en a conscience. Enfin, elle peut se constituer en plusieurs temps, par attaques successives. Quoi qu’il en soit du mode de début, l’aphasie sensorielle une fois établie se caractérise de la façon suivante :
La surdilé verbale est le symptôme qui frappe tout d'abord. Le malade, dont l’acuité auditive est normale, est incapable de comprendre les mots prononcés devant lui. Il ressemble à un individu transporté dans un pays étranger, dont il ne comprend pas la langue. Les mots frappent son oreille comme sons différenciés, nuancés, mais non comme représentant des idées. Le malade a donc l’aspect d’un sourd fieffé; la prolixité de son langage, L incohérence des mois qu’il émet, le font aussi considérer comme atteint de confusion ou d’aliénation mentale. Le degré de la surdité verbale est d’ailleurs très variable, suivant les cas. Règle générale, le malade reconnaît son nom et se détourne dès qu’on l’appelle; plus rarement il reconnaît son prénom, exceptionnellement d’autres mots familiers (nom de sa femme et de ses enfants). Les mots usuels peuvent être tous perdus, parfois certains sont conservés; enfin, la surdité verbale peut être très légère, ne porter que sur quelques mots spéciaux ou même être absolument latente : c’est alors qu’il faut la dépister, la rechercher avec soin sous peine de la laisser passer inaperçue. Le malade comprend un mot de la phrase et, grâce à lui, en devine le reste; sa réponse est précise et juste; mais changez l’idée de la phrase en conservant le mot principal, la réponse du malade ne varie pas. Le plus souvent du reste, et, de par le fait des troubles du langage parlé qui existent dans l'aphasie sensorielle, ce n’est pas par la réponse verbale du malade que l’on peut se rendre compte du degré plus ou moins accusé de surdité verbale qu’il présente, mais bien en lui disant à haute voix d’exécuter tel ou tel acte : prendre une chaise et s’asseoir, se lever, marcher, prendre un objet quelconque, etc., etc. — Chez les polyglottes, la surdité verbale peut porter uniquement sur une langue. En général, c’est la langue la plus familière au malade, celle dont il se sert le plus -qu’elle soit la langue naturelle ou d’acquisition plus récente — qui disparait la dernière, c’est celle aussi qui réapparaît la première quand l’état du malade s’améliore. Non seulement la surdité verbale porte sur les mots, mais elle peut porter aussi sur les chiffres. Elle peut encore atteindre la notation musicale. Le malade ne reconnaît plus les airs jadis familiers et ne les distingue plus les uns des autres — amusie.
La cécité verbale est à la vision ce que la surdité verbale est à l’audition. Le malade est dans l’impossibilité de lire : les mots écrits n’ont pour lui aucun sens, « il n’y voit que du noir sur du blanc » — il est atteint d 'alexie. Cependant la fonction visuelle est souvent parfaite, l'hémianopsie droite bien que fréquente n’est en effet pas constante. Le malade reconnaît le contour, le détail des lettres; il sera capable de distinguer les nuances les plus délicates et les plus indescriptibles de deux écritures, mais il ne comprend pas leur sens. 11 voit le dessin, mais non l’idée qui s’y rattache; il ne peut passer du mot écrit à l’idée qu’il représente.
TROUBLES DU LANÇAGE
Pour l’intensité du symptôme, on retrouve ici toutes les mêmes variétés que pour la surdité verbale. Ilègle générale, le malade reconnaît son nom, même placé au milieu de plusieurs autres mots n’en différant que par quelques lettres; beaucoup plus rarement il reconnaît son prénom et quelques mots familiers. La cécité verbale peut être telle, que le malade ne reconnaît même pas une seule lettre (cécité littérale) \ parfois, tout en les reconnaissant, il est incapable de les assembler en syllabes (asyllabie), ni en mots (i cécité verbale). Hans les formes moins intenses, le malade comprend certains mots et devine, grâce à eux, le sens des phrases. Il faut alors apporter un soin extrême à l’examen du sujet, pour mettre en lumière ces troubles latents de la lecture mentale.
Ces troubles de la lecture portent aussi bien sur l’imprimé que sur le manuscrit. Toute lettre, tout mot imprimé ou manuscrit, n’en reste pas moins incompris du malade. Quand le malade peut écrire un mot ( je reviendrai plus loin sur l’état de l'écriture chez ces sujets), il est incapable de se relire; quel que soit l’artifice qu'il emploie, il ne peut y arriver. En suivant avec le doigt le tracé des lettres, il n'arrive pas toujours à comprendre le sens du mot formé; cette expérience ne réussit en effet que chez les malades qui, ayant conservé leur langage intérieur, peuvent écrire spontanément — cécité verbale pure.
Ordinairement, la cécité verbale ne porte que sur les lettres et sur les mots. La mémoire des chiffres est relativement mieux conservée; le malade peut lire les chiffres, les dizaines, les centaines et faire quelques opérations simples d’arithmétique, bien qu’en général ses aptitudes pour le calcul soient le plus souvent amoindries. Ce n’est du reste que dans la cécité verbale pure que la faculté de calculer est conservée. La cécité verbale peut aussi porter sur la notation musicale : les notes ont perdu tout sens pour le musicien qui ainsi devient incapable de déchiffrer une seule ligne de musique — cécité musicale.
Par contre, la compréhension des emblèmes est bien conservée. lTn de mes malades incapable de comprendre les lettres « II. F. » prononçait immédiatement « llépuhlique Française » dès qu’on les encadrait d’un cartouche. Enfin dans la forme p ure.de la cécité verbale, les malades jouent aux cartes, aux dominos, lisent les rébus, reconnaissent le langage chiffré et secret de leur maison de commerce, etc. En résumé, ils n’ont perdu (pie la faculté de rapprocher du signe conventionnel écrit ou imprimé, la valeur correspondante comme idée dans le langage ordinaire.
Dyslexie. — Berlin (1886), Bruns (1888) ont désigné sous ce nom le phénomène suivant : un sujet ne présente aucun trouble du langage intérieur, il parle couramment, écrit d’une manière irréprochable. Quand il commence à lire, la lecture est facile et courante; puis au bout de quatre ou cinq mots, le malade est incapable de comprendre le sens des mots qui suivent. Après quelques secondes de repos, il peut reprendre sa lecture et au bout de quelques mots l’alexie transitoire réapparaît. Il s'agit ici d’une fatigue rapide du centre des images visuelles des mots, par
SEMIOLOGIE DU SYSTEME XERYEEX.
ischémie lonctioiinelle sans altération organi(|ue (Sommer), d’une sorle de claudication intermittente du pli courbe (Pick).
Aphasie optique. — l'reund (1889) a décrit chez les aphasiques sensoriels un autre trouble du langage qu il a dénommé aphasie optique. Le malade, quand on lui présente un objet, tout en le reconnaissant — et en sachant par conséquent, quels en sont les propriétés ou les usages — est incapable d’en donner le nom : mais s'il le palpe, le flaire, le goûte, immédiatement il prononce ce nom. L’image visuelle de l’objet est incapable de réveiller l’image motrice d’articulation correspondante; au contraire les mémoires tactile, olfactive, gustative, réveillent facilement cette image.
A cette aphasie optique se lie le plus souvent la cécité psychique. Le malade a perdu les images commémoratives des personnes et des objets. Il ne reconnaît plus rien autour de lui. Il se trouve dans la situation d'un enfant qui voit une personne ou un objet pour la première fois; un tel malade en arrive alors à se perdre dans la rue, dans son appartement.
L’aphasie optique, la cécité psychique, ne font du reste pas partie intégrante de la symptomatologie de l’aphasie sensorielle et ne s'observent que rarement en même temps que cette dernière.
La parole spontanée est toujours troublée chez l’aphasique sensoriel, mais son état est très variable suivant les cas. Très rarement le malade n’a à sa disposition que quelques mots et sa parole rappelle alors, à s’y méprendre, celle de l'aphasique moteur. C’est là un fait dont il ne m'a été donné jusqu’ici d’observer qu’un seul exemple avec A. Thomas et relevant d'une lésion du pli courbe. Dans ces cas du reste — et la chose était très nette dans le mien — la ressemblance avec l'aphasique moteur est plus apparente que réelle, car le sujet est jargonaphasique ou paraphasique, pour les quelques mots qu'il prononce lorsqu'on cherche à le faire parler.
Uègle générale, dans l’aphasie sensorielle les troubles du langage parlé sont très Caractéristiques et se présentent sous forme de paraphasie et d ejargonaphasie.
Paraphasie. — Les altérations du langage articulé auxquelles on a donné le nom de paraphasie, méritent une description à part et ne se rencontrent que dans les aphasies dites sensorielles. Le paraphasique est un malade qui parle mal, parce qu'il prend indistinctement un mot pour un autre, et tandis que l’aphasique moteur ne parle pas, ou ne prononce (pie quelques mots, le plus souvent toujours les mêmes, le paraphasique au contraire parle en général beaucoup et est d’ordinaire un loquace, un verbeux. Chez l’aphasique sensoriel, en effet, les images motrices sont intactes, mais elles ne sont plus régies par le centre auditif, leur régulateur normal. Les troubles du langage qui caractérisent la paraphasie dans l’aphasie sensorielle peuvent, du reste, se rencontrer à un
TROUBLES DU I.ANdAÛE.
degré plus ou moins accusé chez l'homme sain à la suite de la fatigue cérébrale, de l'inattention on de l'émotion. Mais dans ces différents cas, c’est tout au plus un ou deux mots qui sont prononcés à tort.
La paraphasie peut être verbale ou littérale. Dans le premier cas, les mots sont exactement prononcés, mais employés indistinctement, c est ainsi que le malade dira « chapeau », pour « marteau » : dans le second cas, le malade fait des fautes d’articulation et forge, pour ainsi dire, des motsnouveaux et sans aucune signification, au lieu de marteau pourchapeau il dira par exemple « la peau ».
Du reste, le plus souvent dans l'aphasie sensorielle la paraphasie verbale et littérale coexistent ensemble, et le malade forme (les phrases dans lesquelles quelques mots correctement prononcés sont mélangés avec d’autres qui n’ont aucun sens. Il parle à l’aide d'un jargon absolument inintelligible — jargonaphasie des auteurs anglais. D’autres fois on constate la pauvreté des mots ayant un sens précis, la grande abondance des interjections, la répétion fréquente des mêmes mots.
Voici quelques exemples de paraphasie observés au cours de ces dernières années, chez des malades de mon service atteints d’aphasie sensorielle.
D. Quel âge avez-vous? R. Demain je verrai ce qu'on deviendrai. — 1). Comment vous appelez-vous? 11. Je, je, mais, tout, je n'ai pu rien fermer. — D. Quel âge avez-vous ? D. J'avais trois cent soixante-trois, — D. A quel hôpital êtes-vous? D. J'ai reperdu tout, tout, non du tout. On montre un lorgnon au malade, il le prend, essaie de l’assujettir sur son nez, l’enlève et le montre en disant : .4// ! voilà une paire de lontaines. Une montre, il la prend, l’applique contre son oreille et la remet dans sa main en disant : C'est onquefron, non, si, onquefron. Quelques secondes après on lui dit : C'est une montre, et il répond : Oui, c'est unemontron. Chez un autre malade, la paraphasie n’était pas moins prononcée : D. Quand avez-vous vu votre fille pour la dernière fois ? R. La dernière fois elle est gagnée en petit, il y a dix-huit ans quelle s'est dégagée. — D. Qu'est-ce que fait votre fille ? R .Mais elle faisait toutes les grandes filles, toutes les grandes filles. Mon Dieu, mon Dieu! On montre un journal au malade et il demande ses cloches pour ses cheveux, ses lunettes pour ses yeux. — D. Quel temps fait-il ? Ce jour-là, il tombait de la neige. R. Il tombe des roses. On lui présente une montre. C'est une puce, dit-il. Une boite d’allumettes, il prend la boite, frotte une allumette en disant : Ça c'est une machine pour les pantouclies. Dans l’acte de répéter les mots, la paraphasie était chez ce malade encore plus accentuée. — D. Paris est la capitale de la France, R. La paix est un petit regrata, regrata. Invité à chanter le refrain de la Marseillaise, il prononce sur un air juste les paroles suivantes : Il grand tafa en la fabrie, il était tant so dé voci Plus tard, ce malade ayant récupéré la faculté de lire, lisait à haute voix de la manière suivante un article de journal : Causons propose de rente par ma et de
SEMIOLOGIE DU SYSTÈME XEliVEUX.
mes confrères sur les traitements un au plan ou caseu de les frais de la presse de crause si souvent, etc. « Voici qu’à propos des révélations faites par mi de mes confrères sur les mauvais traitements infligés aux détenus dans les prisons, se pose de nouveau dans la presse la question si souvent débattue, etc. » Chez ce malade comme chez le précédent, la paraphasie verbale s’accompagnait d’un certain degré de paraphasie littérale dans la parole spontanée, mélange qui était beaucoup plus accentué dans l’acte de lire à haute voix, de répéter les mots ou de chanter, et réalisait alors une véritable jargonaphasie .
L’exemple le plus pur de paraphasie que j'ai rencontré a trait à un médecin des plus distingués, dont le nom restera attaché à la description d une affection nerveuse et qui fut atteint d’aphasie sensorielle dans le cours de sa soixante-treizième année (vov. p. 106). Lorsque je le vis pour la première fois — quatre mois après le début de son attaque — la surdité verbale avait à peu près complètement disparu et le malade comprenait presque toutes les questions qu’on lui posait à haute voix. Par contre, il présentait encore une cécité verbale totale accompagnée d’hémianopsie homonyme droite, et la cécité verbale était si prononcée chez lui que
— chose fort rare dans I espèce — il ne reconnaissait pas même son nom imprimé ou manuscrit. Enfin, ce collègue, qui se servait de sa main droite pour tous les usages ordinaires de la vie, était — sauf pour son nom qu’il écrivait aussi bien qu’avant d’être malade — complètement et totalement agraphique pour l’écriture spontanée et sous dictée, ne copiait que d'une manière très lente, très défectueuse et transcrivait l'imprimé en imprimé. La paraphasie qui existait chez lui présentait ceci de spécial, c’est qu'il ne forgeait jamais un mot nouveau et que tous ceux qu’il employait, bien que ne correspondant pas du tout aux idées qu’il voulait émettre, étaient très correctement prononcés, comme le prouvent les phrases suivantes : 1). A quelle époque avez-vous quitté la marine ? IL Oli! il ij a bien longtemps depuis, si je vous donnais ces émissions supérieures. Je sais bien ce que vous avez à m'épanclier, je ne puis pas le dire. Je ne puis répéter les demandes, c'est impossible. — lb Combien avez-vous d'enfants? R. Si vous me montrez des émissions supérieures, je les prendrai les unes aux autres. — I). Avez-vous essagé déliré? 11. Je ne cimprends pas facilement ce que vous me répondrez à ça. — 1). Quel temps fait-il ? IL La dernière fois, ce sera la dernière fois, je ne sais pas au juste. — 1). Etes-vous sorti? IL Aujourd'hui je me portais bien sauf que mon émission dernière était moins facile.
— D. Qu avez-vous mangé aujourd'hui? IL J'ai mangé comme à l'ordinaire, c'est tout ce que je peux faire. Lorsque je comprends cela va encore facilement si je ne comprends pas. — l>. Vous enuugez-vous ici? IL J'ai envie de rentrer chez moi. Je songeais à ce que l'émission fût possible chez vous jusqu'à l'infini. — LL Avez-vous essagé d'écrire? IL Quand j’aurai montré tout le monde vis-à-vis de moi, peut-être arriverai- e à parler moi-même. — IL Vous avez fait une promenade aujourd'hui? R. Ce matin, un peu tant, par suite d'une émission
TROUBLES DU LANGAGE
supérieure. — I). Oh êtes-vous allé vous promener? R. Un petit peu par là.
Un jour que je lui demandais de son urine pour l'analyser, car c'était un diabétique guéri depuis plusieurs années, il me répondit : Il est probable qu'il n'y aura rien du tout. Il n'y a rien à craindre. Cependant c'est à craindre car j'ai été longtemps comme cela. Mais maintenant il n'y a rien. Cependant je voudrais savoir si cette fois il n'y a rien à Vinfini. de l'ai subi à un degré très avancé quand c'est arrivé. Ici la paraphasie était réduite à fort peu de chose, et elle faisait défaut pour les phrases usuelles, banales de la vie, les formules de politesse par exemple. Ainsi quand j’entrais dans sa chambre et lui disais : Bonjour , Docteur, comment cela va-t-il aujourd'hui? il me répondait : Bas mal, merci , veuillez prendre la peine de vous asseoir. Comment se porte madame ? C'est qu'en effet, chez ces malades, souvent les troubles du langage sont moins accentués pour les phrases simples, banales, ordinaires — correspondant à des associations d’idées établies depuis longtemps — que lorsqu’ils veulent émettre spontanément des idées complexes.
Du reste, bien que, contrairement à l’aphasique moteur, l’aphasique sensoriel paraphasique soit un verbeux, un prolixe, parlant parfois avec une rapidité telle — et c’était b* cas pour le médecin dont je viens de parler — qu’on a une véritable difficulté à le suivre, le nombre de mots qu'il a à sa disposition est beaucoup moins considérable qu’il ne le parait de prime abord. Ce sont des périphrases, des mêmes mots qui reviennent le plus souvent, et on note en général le petit nombre de substantifs employés et des adjectifs qualificatifs, la pauvreté des termes ayant un sens précis, l’abondance des interjections. C’est là un fait dont on est frappé quand ayant fait sténographier le parler de ces malades, on fait la récapitulation des mots qu’ils ont à leur disposition. Quand il existe de la jargonaphasie, il est naturellement impossible de se livrerait même calcul, chaque mot forgé étant différent du précédent.
Le paraphasique, le jargonaphasique ont-ils conscience de la manière absolument défectueuse et incompréhensible dont ils expriment leurs idées? Lorsque la surdité verbale est très intense, il est évident qu'ils ne s’entendent pas parler, mais lorsqu’elle est peu accusée, très légère même, on se demande comment ils ne se rendent pas compte des troubles de leur langage. Je me suis souvent posé cette question, et cela surtout à propos du médecin dont je viens de parler. Chez lui la surdité verbale était très faible, il comprenait bien la plupart des questions qu’on lui posait et exécutait ce qu’on lui demandait de faire. En d’autres termes, ici il n’existait pas un degré de surdité verbale suffisant pour admettre <pie le malade ne s’entendait pas causer et son intelligence était remarquablement intacte. Et pourtant, pendant qu’il parlait avec sa volubilité habituelle, rien dans son attitude ou sa mimique n’indiquait qu’il se rendait compte des troubles de son langage. Je connais un exemple analogue au précédent et ayant trait à un jeune médecin fort distingué qui, à la suite d’un abcès du lobe temporal gauche d’origine otique — abcès évacué
par trépanation — présente de temps en temps de la paraphasie intermittente. Ici encore le sujet n’a pas conscience d’articuler des mots inexacts, il est au contraire persuadé qu’il prononce des mots justement adaptés aux idées qu'il veut exprimer, et c’est par son entourage seulement qu’il se rend compte qu'il ne se fait plus comprendre. Dans l’état actuel de nos connaissances, il ne me parait pas possible d’expliquer d'une manière satisfaisante ce fait, assez paradoxal en apparence, de l'aphasique sensoriel qui, atteint de surdité verbale très faible, ne s’entend pas parler.
La parole répétée est très défectueuse. Le malade ne comprend pas lorsqu’on lui dit de répéter des mots ou s’il comprend plus ou moins complètement la question, il articule les mots demandés aussi mal que s’il les prononçait spontanément.
.l'ajouterai enlin que dans l’aphasie sensorielle, les troubles île la parole dans l’acte d e chanter ou de répéter les mots, sont les mêmes que pour la parole spontanée. En effet et contrairement à ce que l’on observe assez souvent chez l’aphasique moteur, ici le chant ne vient pas en aide à l’articulation. Si l’air est conservé, l’articulation des mots est tout aussi défectueuse, et le malade présente de la paraphasie et de la jargonaphasie en chantant comme en parlant. Cependant Mirallié a cité un cas où le chant facilitait l'articulation. Les jurons, par contre, sont comme chez l’aphasique moteur le plus souvent nettement articulés.
Celte distinction des troubles du langage dans l’aphasie motrice et dans l’aphasie sensorielle et sur laquelle les auteurs anglais ont les premiers insisté, est d’une importance capitale dans l’étude des aphasies.
Du fait de la cécité verbale, la lecture à haute voix est en général impossible. Le malade regarde la page, la tourne parfois à l'envers cl cherche à deviner le sens de quelques mots. S’il cherche à prononcer quelques phrases, son langage est aussi altéré et de la même manière que lorsqu’il parle spontanément.
La lecture des chiffres est souvent assez bien conservée. Rarement cependant le malade donne ie chiffre demandé; plus souvent il se sert de périphrases.
L hémianopsie homonyme latérale droite est un symptôme concomitant de l’aphasie sensorielle, symptôme assez fréquent, mais nullement constant. Elle indique seulement que la lésion a fusé dans la profondeur et a sectionné le faisceau visuel ou bien qu'il existe une deuxième lésion, au niveau de la scissure calcarine. Une lésion limitée à la corticalité de la zone du langage, n’en traîne au contraire jamais d’hémianopsie. Cette altération du champ visuel est parfois assez difficile à étudier, car on ne peut se faire comprendre du malade; il faudra donc user d'artifice pour le mettre en relief. Elle ne gène d’ailleurs guère le sujet qui y remédie par des mouvements inconscients de la tète. 11 est cependant des malades qui attirent l’attention du médecin sur leur vision, en portant la main sur leurs yeux. Cette hémianopsie peut parfois être
TROUBLES DU LANGAGE
précédée d’une hémiachromatopsie (Vialet) (Voy. Sémiologie de l'appareil <le la vision).
Par contre, les aphasiques sensoriels jouissent de l’intégrité de la motilité de leurs membres, et l’hémiplégie ici est un symptôme exceptionnel.
L 'intelligence est presque toujours touchée. Par la perte simultanée de la compréhension de la parole parlée et de la lecture, — surdité et cécité verbales, — par les troubles qu’ils présentent du côté de la parole spontanée et de l’écriture, — paraphasie et jargonaphasie, agraphie, — ces malades se trouvent séparés de tout commerce avec leurs semblables. L'affaiblissement intellectuel chez eux est en général plus marqué que chez l’aphasique moteur, mais il peut parfois être nul, tel était le cas chez le médecin dont je viens de parler et chez d’autres malades que j’ai observés depuis. Ce déficit intellectuel se trahit flans la mimique qui est souvent moins expressive que chez l’homme sain; cependant d’ordinaire, le sensoriel est capable, par la mimique, de faire comprendre, partiellement au moins, ses désirs et ses pensées. Il existe du reste, à cet égard, des différencés très grandes selon les cas.
Tel est l’état complexe d’un malade atteint d’aphasie sensorielle. Cette première période peut durer un temps variable, en rapport d’ailleurs avec le siège de la lésion. Quand celle-ci détient toute la partie sensorielle de la zone du langage, l’état peut persister le même pendant toute la survie du malade; si le centre des images visuelles est seul détruit, rapidement la surdité verbale disparaît en grande partie, le malade recommence à comprendre la plupart des mots et des phrases; on a alors affaire à la cécité verbale. Que la lésion ait frappé le centre des images auditives, la cécité verbale peut passerait second plan; la forme clinique est alors celle de la surdité verbale. Il est du reste fort rare de voir persister à un degré accusé la surdité verbale. En général, et plus ou moins rapidement, il se produit de l’amélioration dans la compréhension de la parole. Il n’en est pas de même pour la cécité verbale qui, si elle diminue parfois, persiste souvent indéfiniment. En somme il n’existe qu’une seule aphasie sensorielle, comprenant deux variétés d’évolution, la cécité verbale et la surdité verbale, reliquats de la forme première.
Que vont devenir ces malades? La guérison complète n’a encore jamais été démontrée; la cécité verbale et la surdité verbale peuvent s’améliorer. D’après les faits qu’il m’a été donné d’observer, c’est surtout la cécité verbale qui persiste au même degré, la surdité verbale s’atténuant de plus en plus, sans toutefois jamais disparaître d’une manière absolument complète. Quant aux troubles de la parole et de l’écriture, ils persistent d’ordinaire indéfiniment. Le pronostic est donc plus grave que pour l’aphasie de Broca, qui peut guérir sans laisser de trace. Il faut aussi tenir compte de l’âge du malade. Chez l’enfant, le pronostic est beaucoup moins sombre que chez l'adulte. Ici, en effet, les compensations fonctionnelles sont faciles, et d’autres zones de la corticalité emmagasinent à nouveau
les images du langage détruites par la lésion, créant ainsi de nouveaux centres, soil dans la partie homologue de l'hémisphère droit, soit dans la partie voisine de la cortical i té gauche.
Aphasies sensorielles pures. — Cécité verbale pure. — J'ai
séparé de l’aphasie sensorielle de Wernicke cette forme clinique et établi sa localisation anatomique en 1892. Wyllie et Kedlich en ont rapporté de nouvelles observations suivies d'autopsie. Ici, la zone du langage tout entière est intacte, et la lésion i.Y. lig. 2) a détruit les libres qui unissent le centre des images visuelles du langage, — pli courbe, — au centre de la vision générale. Dans la cécité verbale pure, le malade n'a perdu qu’une des modalités du langage : la compréhension de la lecture.
La parole spontanée, la parole répétée, le chant, la compréhension de la parole parlée, s’exécutent comme à l’état normal; la lecture à haute voix et la lecture mentale sont impossibles. Le malade voit le mot écrit, en distingue les traits, mais n'en reconnaît pas le sens. Il voit les mots comme des dessins, mais sans pouvoir leur rattacher l'idée correspondante. La cécité verbale occupe seule toute la scène clinique et entraîne, outre la perte de la lecture mentale et à haute voix,. des troubles dans l’acte de copier qui se lait plus ou moins difficilement. Par contre, l’écriture spontanée et sous dictée s’exécutent normalement. Les lettres sont généralement un peu plus grandes qu’à l’état ordinaire, et, du lait de l’hémianopsie, les lignes sont inclinées vers la droite. Très prononcée d’ordinaire, la cécité verbale pure est le plus souvent totale, littérale et verbale, ne respectant guère que le nom propre du malade et quelques autres rares mots familiers. Elle s’accompagne en général de cécité musicale et le malade ne peut plus déchiffrer la musique. Enfin il existe une hémianopsie homonyme latérale droite.
Le malade atteint de cécité verbale pure peut arriver à lire en usant d’un artifice : en suivant des doigts le tracé de la lettre. Cette expérience qui ne réussit jamais dans 1 aphasie sensorielle vraie, réussit au contraire toujours dans la cécité verbale pure, où le malade peut par ce procédé lire facilement des phrases entières. C’est que la notion du mot est ici intacte, toutes les images du langage sont conservées; ce qui explique l'intégrité de la parole, de l’écriture spontanée et sous dictée et de la compréhension des mots entendus. La compréhension des chiffres est conservée (Dejerine). Le malade peut faire toutes les opérations d’arithmétique, contrairement au sensoriel vrai. L'intelligence et le langage intérieur sont toujours intacts et la mimique parfaite. Dans tous les cas publiés jusqu’ici, on a observé l’hémianopsie homonyme latérale droite.
En général, une fois établie, la cécité verbale pure persiste indéfiniment sans s’améliorer: j’ai cependant observa* un cas où elle guérit (‘j complètement.
1. I >;i ns cps déni irres années, il m’a élé donné d'observer', dans la pratique privée, un cas de cécité verbale pure terminé par une guérison complète. Il s’agissait d'une femme du
TROUBLES DU LANGAGE
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Surdité verbale pure. — Dans celte forme, la simlilé verbale est totale et absolument semblable à celle que l’on observe dans l’aphasie sensorielle ordinaire. Le malade ne comprend rien de ce qu'on lui di! à haute voix et ne peut ni répéter les mots, ni écrire sous dictée. La parole spontanée est parfaite, la lecture à haute voix se fait comme à l’état normal, la lecture mentale est intacte cl c'est du reste le seul moyen que l’on ail d'entrer en communication avec ces malades. L'écriture spontanée ne présente aucune altération ainsi que l’écriture d’après copie. Dans la surdité verbale pure, la symptomatologie se réduit donc à la perte de la compréhension de la parole parlée et de l’écriture sous dictée.
Cette forme d’aphasie, décrite par Lichtheim, en 1884, sous le nom de surdité verbale sous-corticale et pour laquelle j ai proposé le terme de surdité verbale pure, — car ici, comme dans la cécité verbale pure, le langage intérieur est intact, — est en réalité assez rare. Elle apparaît encore moins commune lorsque l’on met à part les cas dans lesquels il existait des lésions de l’appareil auditif, en particulier du labyrinthe, lésions qui, ainsi que l’a indiqué Freund, peuvent donner lieu à une symptomatologie des plus analogues.
Il exisle actuellement un certain nombre d'observations de surdité verbale pure, dans lesquelles l’existence d’une lésion de l’appareil auditif périphérique ne peut être incriminée — cas de Lichtheim (.4884-1885), Pick (1892), Sérieux (1895), Zielil (1896), Pick (1898), Liepmann (1898), Ilarrett (1910), Ilérard et Maillard (1910). De ces cas, cinq ont été suivis d'autopsie, à savoir : le premier cas de Pick et dans lequel il existait une double lésion des lobes temporaux — ramollissement — pénétrant pro-
monde d'une soixantaine d'années, très intelligente et fort cultivée: la cécité verbale apparut brusquement après plusieurs heures de céphalée violente. Je vis la malade le lendemain du début des accidents et le tableau clinique était celui de la cécité verbale pure, schématique pour ainsi dire. Alexie complète — cécité verbale et littérale — avec hémianopsie homonyme latérale droite. Pas trace de surdité verbale. Intégrité parfaite de l'intelligence, de la parole el de l’écriture spontanée et sous dictée ainsi que du calcul. La copie était un peu défectueuse. Le langage intérieur était donc absolument intact et, à pari sa cécité verbale qui l'empêchait de lire, cette dame continua à vaquer à ses occupations de femme du monde et de maîtresse de maison comme auparavant. Au bout de deux mois, les essais de rééducation commencèrent à donner des résultats et la malade reconnut quelques lettres à condition qu’elles fussent de grandes dimensions, ‘2 à 3 centimètres. La rééducation se fit connue chez un enfant auquel on apprend à lire. Puis peu à peu on put diminuer progressivement le diamètre des lettres et. cinq mois après le début de son all'eclion, cette malade pouvait lire les petits caractères des journaux ainsi que sa propre écriture, car elle avait été pendant tout ce laps de temps incapable ch’ pouvoir relire les lettres fort bien tournées et très bien écrites qu’elle envoyait à ses amis. Il est encore une autre particularité intéressante à signaler dans ce cas. Musicienne accomplie et pianiste de premier ordre, cette dame avait été frappée de cécité musicale en même temps que de cécité verbale. Elle ne put pendant cinq mois déchiffrer une note quelconque et ne pouvait jouer du piano que de mémoire. Lorsque la cécité verbale eut disparu, elle commença à reconnaître quelques notes el en deux mois récupéra complètement la compréhension des portées de musique. Mais, chose curieuse, elle n’a jamais pu. ni alors ni depuis, déchiffrer la clef de / a et elle ne comprend que la clé de sol. qu'elle déchiffre aussi bien qu’aulrefois. Or, c'est par la clef de sol que, connue cela se fait généralement, elle a appris la musique dès sa tendre enfance. A part cette particularité — cette cécité musicale pour la clé de fa — il ne reste actuellement chez cette malade qu’une hémianopsie homonyme latérale droite, car toute trace de cécité verbale a depuis longtemps disparu.
SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME XERVEUX.
foiulémcnt dans la substance blanche, le cas de Sérieux dont j’ai pratiqué l’autopsie et l’examen histologique avec ce dernier auteur (1897), un troisième cas dû à Pick (1898) et celui de Liepmann. Dans le cas que j’ai publié avec Sérieux, nous avons pu établir que la lésion de la surdité verbale pure était purement corticale, car il s’agissait d’une lésion cellulaire — poliencéphalite chronique — siégeant dans les deux lobes temporaux, dans le centre cortical de l’audition commune. Nous basant sur l'évolution clinique de l'affection et sur la topographie de la lésion, nous avons montré que la surdité verbale pure pouvait probablement être considérée comme produite par l’affaiblissement progressif du centre auditif commun. C’est cette manière de voir que Pick a adoptée (1898) à propos d’un cas de surdité verbale pure suivi d’autopsie et dans lequel — comme dans les faits précédents — la lésion siégeait dans la corticalilé des deux lobes temporaux. J’ajouterai toutefois que dans le cas de surdité verbale pure rapporté par Liepmann (1898) et ayant duré quatorze mois, la corticalilé temporale fut trouvée intacte des deux côtés et que dans la masse blanche de l’hémisphère gauche, ou trouva une vaste lésion hémorragique récente ayant séparé l’écorce avec les ganglions centraux et sectionné toute la couronne rayonnante du lobe temporal. Ce foyer par son étendue empêchait toute espèce de localisation précise, et en particulier celle de la lésion ancienne ayant déterminé la surdité verbale pure. Toutefois l’observation de Liepmann prouve que cette surdité verbale pure ne relève pas toujours d’une lésion temporale bilatérale, et qu elle peut être la conséquence d'une lésion sous-corticale du lobe temporal, lésion dont la topographie reste encore à déterminer. Dans le cas de Darrett (1910) il existait sur chaque hémisphère un foyer de ramollissement, surtout sous-cortical, de la première et de la deuxième circonvolutions temporales. Chez son malade il y avait, à gauche, une conservation suffisante de la perception des sons pour pouvoir affirmer que la surdité verbale n'était pas de cause périphérique, mais bien centrale. J’ajouterai enfin que. dans le cas de Hérard et Maillard, la surdité verbale pure existait chez une malade dont la fonction auditive était intacte. D’après Liepmann la surdité verbale pure est persistante, à moins qu’avec le temps il ne se fasse une suppléance par le lobe temporal droit.
Pour le diagnostic, il faut établir que la fonction auditive n’est pas touchée, car une lésion bilatérale du labyrinthe, des voies ou des centres de l’audition peut produire des tr oubles de la compréhension de la parole parlée. On a alors affaire à une pseudo-surdité verbale par affaiblissement de l'ouïe. En effet, V. Bezold a montré que l’absence totale de la gamme entre b' et g" et que même un affaiblissement très considérable dans l’étendue de celle gamme, suffit pour troubler la compréhension du langage parlé. Il faut donc s’assurer par un examen que celle série de sons est perçue avec une acuité suffisante. Il ne suffit donc pas, pour déclarer l’audition parfaite, de se contenter do ce que le malade perçoit îles bruits divers — sonneries, sifflements, battements de mains, etc. —
TROUBLES DU LANGAGE
car si dans la gamme de V. Bezold la série des sons esl insuffisante, le langage peut ne pas être compris (Liepmann). Enfin, d’après ce dernier auteur, on peut distinguer la surdité verbale pure d'avec les troubles de la compréhension du langage parlé relevant d'une altération de l’ouïe, parce fait <|ue dans la surdité verbale pure il existerait toujours des traces de paraphasie et de paragraphe. C’est là une question à réserver, car dans le cas de Hérard et Maillard la parole articulée était normale.
Aphasie totale.
Dans cette variété d’aphasie, qui est peut-être la plus tréquente de toutes, la lésion, au lieu de porter sur une partie de la zone du langage, détruit toute cette zone : à l’aphasie motrice se joint alors I aphasie sensorielle : d’où une variété clinique complexe, V aphasie totale. Enfin le malade est en général atteint d’hémiplégie droite.
La parole est complètement ou presque complètement abolie. Ni spontanément, ni en répétant, ni en lisant, le malade ne peut prononcer aucun mot. La cécité verbale est totale, de même que la surdité verbale. L’agraphie est complète, aussi bien pour l’écriture spontanée et sous dictée que d’après copie. La copie se fait le plus souvent servilement, comme un dessin, en transcrivant l’imprimé en imprimé et le manuscrit en manuscrit ; l’hémianopsie droite peut s’observer, mais la chose est assez rare. En d’autres termes, ici les troubles du langage parlé sont identiquement ceux de l’aphasie motrice associés à ceux de 1 aphasie sensorielle. Enfin, dans cette forme le déficit intellectuel est souvent plus marque que dans l’aphasie sensorielle ou motrice.
A propos d’aphasie totale il y a lieu de faire une distinction importante. Beaucoup de sujets atteints d’aphasie de Broca, sont, pendant les premiers temps qui suivent l’attaque, atteints de surdité et de cécité verbales à un degré plus ou moins accusé. Puis la surdité verbale disparait et la cécité verbale s’atténue. 11 y a là une question d inhibition, d action a distance exercée sur les centres sensoriels du langage par la lésion de la région de Broca.
Par aphasie totale il faut entendre une lésion qui porte à la fois sur la région de Broca et sur la région sensorielle du langage, c’est-à-dire sur toute la zone du langage. C’est, je le répète, une forme d’aphasie fréquemment observée, c’est peut-être même celle que l’on rencontre le plus souvent. Une fois établie, l’aphasie totale peut persister telle quelle indéfiniment. Le fait esl assez rare. D’ordinaire il se produit, après un temps plus ou moins long — des mois ou des années — une amélioration de la surdité verbale pouvant aboutir dans certains cas à sa disparition complète. Cette amélioration dans l’état de la compréhension de la parole parlée s’observe aussi dans l’aphasie sensorielle de Wernicke. C’est une loi générale du reste dans tout ce qui concerne la symptomatologie et l’évolution de l'aphasie, que ce sont les images du langage le
Dejerine. — Sémiologie. 1
plus anciennement apprises qui reviennent les premières, lorsque se dessine une tendance à l’amélioration des symptômes. Or ce sont des images auditives du langage qui sont les premières inscrites dans le cerveau de l’enfant auquel on apprend à parler.
Lorsque, avec le temps, l’aphasique total a récupéré la compréhension de la parole parlée, divers modes d’évolution ultérieure peuvent s’observer :
1“ Ou bien le sujet restera pendant le reste de ses jours un aphasique moteur avec cécité verbale et agrapbie et c’est là le cas le plus ordinaire;
2° Ou bien la cécité verbale s’atténuera progressivement et l’aphasie totale se transformera peu à peu en aphasie de Broca et celte dernière pourra soit persister indéfiniment, soit s’améliorer, soit même guérir:
5° Ou bien, enfin et c’est là une éventualité assez rarement observée, cette aphasie de Broca fera place avec le temps à l’aphasie motrice pure, c’est-à-dire que le malade guérira de tous ses symptômes sensoriels, recouvrera complètement 1 intégrité de son langage intérieur et ne gardera de ses anciens symptômes qu'une aphasie motrice.
J’ai récemment (1!)08) attiré l’attention sur ces faits de la transformation possible de l’aphasie totale en aphasie de Broca et de l’aphasie de Broca en aphasie motrice pure ou aphémie; mais, je le répète, si la transformation de l'aphasie totale en aphasie de Broca s’observe très souvent, je crois par contre que la terminaison de l’aphasie de Broca en aphasie motrice pure est assez rare. Sur le nombre considérable d’aphasiques que j’ai étudiés et autopsiés depuis trente ans, je n’ai vu que quatre fois cette transformation et encore seulement au cours de ces dernières années.
Aphasie chez les gauchers.
(liiez les droitiers, c’est-à-dire chez l'immense majorité des individus, l'aphasie est produite par une lésion de l'hémisphère gauche et c’est pour cette raison que l’aphasique moteur est si souvent atteint d’hémiplégie droite. Chez les gauchers, c’est dans l'hémisphère droit que sont emmagasinés les images motrices et sensorielles du langage (Pick, Touche), et chez eux l'aphasie motrice s’accompagne d’ordinaire d'hémiplégie gauche. Un a même cité des cas de droitiers chez lesquels la zone du langage siégeait dans l’hémisphère droit et où l’aphasie s'accompagnait d’hémiplégie gauche. Ce sont là du reste des faits rares et dont seulement quelques exemples suivis d’autopsie ont été rapportés jusqu’ici (Oppenheim (1889)), Preobrashenski (1895), Senator (1904), Lewandowki (1911), Kurt Mendel (1912). Enfin, il est un certain nombre de sujets qui sont ambidextres et chez lesquels une lésion de la région de Broca ou de Wernicke du côté gauche peut ne pas se traduire par des symptômes d’aphasie. Ces faits, pour rares qu'ils soient, ont été signalés depuis assez longtemps déjà et ont été étudiés par Ross, Wyllie, C. Bastian,
TROUBLES DU LANGAGE
Bateman, Gowers, Byrom-Bramwell, Collier. Ils tendent à prouver que chez les ambidextres, la région de Brocades deux hémisphères agil dans la fonction du langage articulé et que la compensation, la suppléance d’une de ces régions par l’autre, s’établit beaucoup plus facilement chez les ambidextres que chez les droitiers ou les gauchers proprement «lits.
Pour ce qui concerne les gauchers, il y a. je crois, encore une distinction à faire quanta la question de suppléance. J’ai pratiqué l’autopsie de deux su jets gauchers atteints d’aphasie avec hémiplégie gauche. Dans le premier cas, il s’agissait d’un illettré, gaucher pour tous les usages ordinaires de la vie et chez lequel une aphasie motrice extrêmement intense persista jusqu’à la mort. Frappé à l’âge de quarante ans, il mourut à l’âge de cinquante-cinq ans. A l'autopsie on trouva une vaste lésion cortico-capsulairc de l’hémisphère droit détruisant la région rolandique et la région de Broca et arrivant jusqu’au ventricule latéral.
Dans le second cas, concernant une femme de quarante-neuf ans. intelligente et cultivée, l’aphasie de Broca, accompagnée d’hémiplégie et d hémianopsie gauches, d’abord très intense s'améliora progressivemcnl etquatreans après le début des accidents cette femme, touten restant hémiplégique et hémianopsique du côté gauche, avait récupéré toutes les fonctions du langage, seule l’écriture était encore altérée. Celte malade était, comme dans le cas précédent, une gauchère typique. A l’autopsie, l’hémisphère droit présentait une réduction de près de la moitié de son volume, conséquence d’un ramollissement cortical et sous-cortical qui on avait détruit la moitié postérieure et qui, fusant en avant, avait lésé profondément la substance blanche sous-jacente à l’écorce de la région postérieure du lobe frontal.
Voici donc deux cas d’aphasie chez des gauchers dans lesquels l’évolution a été fort différente. État stationnaire jusqu’à la mort dans le premier, guérison dans le second. A quoi lient cette différence et pourquoi chez le premier malade l’hémisphère gauche n’a-t-il pas, comme chez la deuxième, suppléé l’hémisphère droit si profondément lésé? J’estime qu’il faut faire intervenir ici l’état de la culture intellectuelle. Le premier malade était complètement illettré, tandis que l’autre était très cultivée. En effet, quoique gauchère pour tous les usages ordinaires de la vie, elle écrivait de la main droite et de ce fait elle avait un hémisphère gauche préparé pour suppléer son congénère. Ce n’est là évidemment qu’une hypothèse, mais elle me parait conforme aux données psychologiques actuelles, et du reste j’ai observé depuis, cliniquement, deux cas tout à fait analogues de guérison d’aphasie de Broca avec hémiplégie gauche, chez des gauchers écrivant de la main droite.
Autres variétés d’aphasie.
Amusie. — Aux troubles de la faculté du langage correspondent des troubles analogues de la faculté musicale : à l’aphasie correspond
Y amusie. Les troubles du chant ont été signalés par la plupart des auteurs qui ont étudié l'aphasie. Mais l'étude de lamusie en elle-même a été surtout faite en ees dernières années par Stricker, Kuoblauch, Wallaschek, Brazier, Blocq, Eldgren, Probst.
De tous ces travaux résultent les conclusions suivantes : les images auditives musicales sont de beaucoup les plus importantes (Brazier) : la plupart des musiciens ne conçoivent intérieurement la musique que par ccs images. Les images motrices pour le chant et le jeu des instruments o tirent une grande importance, comme suffit à le démontrer ce fait vulgaire, que souvent un musicien qui ne parvient pas à se remémorer un souvenir musical, y arrive en fredonnant ou en jouant d'un instrument (Blocq). Au contraire les images visuelles (Blocq), dans le langage musical intérieur, ne peuvent, offrir d'intérêt que chez les musiciens exercés. Enfin Blocq a fait remarquer qu'on ne connaît pas jusqu'à présent de cas purs d’agraphie musicale. On remarquera la concordance parfaite entre le mécanisme du langage intérieur musical et celui du langage intérieur ordinaire.
L amusie peut se montrer en même temps que l'aphasie et présenter exactement les mêmes caractères que cette aphasie. Mais Lamusie peut aussi exister en dehors de tout phénomène d’aphasie; ou bien un aphasique peut n ôtre pas amusique — aphasique moteur cortical pouvant chanter. — Ces remarques impliquent que, si les centres musicaux sont placés au voisinage des centres correspondants du langage ordinaire, i 1^ en sont cependant indépendants.
Aux centres du langage correspondent les mêmes centres musicaux. Aussi existe-t-il cliniquement dans Lamusie les mêmes variétés que l'on distingue dans l’aphasie. Brazier a cité de nombreux faits de ces diverses variétés. L amusique moteur est incapable de chanter un air. La surdité musicale est caractérisée par ce fait, que le malade ne reconnaît pas un air joué devant lui, alors qu’il distingue le son de chaque instrument. La cécité musicale esl la perte de la possibilité de déchiffrer «les notes. Parfois ces troubles sont combinés entre eux. Du reste, nous sommes ici en présence de phénomènes dont l’étude est encore beaucoup moins avancée que celle de I aphasie. Les faits d’amusie sont rares, et les observations complètes en sont exceptionnelles.
A côté de ces amusies correspondant aux aphasies avec altération du langage intérieur, existent d’autres variétés que l'on rencontre dans les aphasies pures. Les malades atteints de cécité verbale pure que j ai observés présentaient aussi de l’alexie musicale pure, car 1 un d'eux, incapable de déchiffrer une note de musique, chantait très bien et très juste. Il put en outre, par l'ouïe, apprendre et chanter les partitions de Sigurd et (YAscanio, parues postérieurement à 1 apparition de sa cécité verbale. Je rappellerai encore qu’on ne connaît pas d’agraphic musicale pure, pa? plus qu’on ne connaît de cas d agraphie pure.
Enfin Charcot a signalé un fait d’amusie motrice instrumentale : un joueur de trombone qui avait conservé intactes toutes ses autres mémoires
motrices, avait perdu le souvenir des mouvements nécessaires au jeu de l'instrument. Mon élève Mirallié a observé un musicien de théâtre frappé brusquement, à son pupitre, d’aphasie sensorielle sans hémiplégie. Au bout de quelques jours, il persistait une surdité verbale avec cécité verbale incomplète, jargonaphasie très accentuée et agraphie totale. En même temps le malade 11e reconnaissait pas la plupart des notes, il était incapable de tenir son violon, de se servir de son archet, et ne pouvait ni fredonner de mémoire, ni déchiffrer. L’anatomie pathologique de l’amusie est encore inconnue. Il est plus que probable toutefois, que les images musicales siègent dans les mêmes régions que celles qui correspondent aux différentes images du langage articulé.
Aphasies transcorticales. — Wernicke admettait l’existence d’autres variétés d’aphasie, dites transcorticales.
L 'aphasie motrice transcorticale était caractérisée par ce fait que, dans la parole répétée et surtout dans le chant, l’articulation des mots s’exécute beaucoup plus facilement et plus librement que dans la parole spontanée. L’écriture spontanée est liés altérée, tandis que l’écriture sous dictée est relativement conservée.
L'aphasie sensorielle transcorlicale présentait les caractères suivants : Le malade ne comprend pas la parole parlée et présente de la paraphasie dans la parole spontanée, mais il répète correctement les mots, chante, écrit sous dictée.
Sous ce nom d’aphasie transcorticale Wernicke comprenait une variété particulière d’aphasie caractérisée anatomiquement par le fait que les centres moteurs et sensitifs du langage sont intacts, ainsi que leurs connexions entre eux et avec la périphérie, mais dans laquelle ces centres soid séparés du centre d’idéation, c’est-à-dire du reste de l’écorce cérébrale. Cette variété d’aphasie pour cet auteur était caractérisée principalement par le fait de la conservation de la faculté de répéter les mots.
Si l’on fait abstraction de l’état de l’écriture qui ne se rencontre guère avec les caractères que lui assignait Wernicke, il est certain que l’on observe quelquefois — très rarement du reste — des sujets qui répètent plus ou moins bien — je dis intentionnellement plus ou moins bien — les mots mieux qu’ils 11e les prononcent spontanément et d’autres qui répètent les mots sans les comprendre — forme motrice et sensorielle de l’aphasie dite transcorticale. Ce sont là des faits intéressants au point de vue clinique, mais dont l’interprétation est fort discutable et rien ne prouve encore qu il existe une aphasie transcorlicale, localisable anatomiquement parlant.
Dans l’interprétation de ces faits il faut se rappeler que la faculté de répéter les mots est, parmi les fonctions du langage une des plus stables, une des plus résistantes; la conservation de la faculté de chanter correctement chez beaucoup d’aphasiques moteurs en est une preuve. Pour ce qui concerne l’aphasie transcorticale sensorielle, il existe presque toujours, dans cette forme, une difficulté extrême du langage spontané, de
telle sorte qu'il y a presque toujours association avec l’aphasie transcorlicale motrice. Quoi qu'il en soit l'aphasique transcortical sensoriel est un sujet qui répète comme un perroquet le son des mots sans en comprendre le sens, — phénomène (pie l'on a décrit aussi autrefois sous h* nom d ccholalie — et son langagespontané est nul ou présente des troubles considérables.
Quant à 1 aphasie Ivanscorlicale motrice elle serait caractérisée par la faculté de répéter les mots en les comprenant et par la conservation do l’écriture sous dictée. Du reste, il ne faudrait pas s imaginer que la répétition des mots soit toujours correcte, il s’en faut même de beaucoup. Pour ma part j’ai étudié des centaines d’aphasiques et il ne m'est arrivé qu'une fois, (h* rencontrer un sujet qui présentât nettement les symptômes de l’aphasie dite transcorticale motrice. Il s’agissait d’une femme âgée d'une soixantaine d’années, intelligente et cultivée, non hémiplégique. qui, à la suite d’un ictus léger, datant de huit jours, présentait les symptômes suivants : diminution considérable de la parole spontanée et impossibilité d'écrire spontanément autre chose que son nom. Par contre, elle pouvait répéter correctement des phrases entières et écrivait sans fautes sous dictée. La compréhension de la parole parlée était intacte. Je ne vis cette malade qu’une seule fois, à ma consultation de la Salpétrière, et, partant, je ne pus suivre Dévolution de son affection.
Du reste, et ce qui montre bien que l’aphasie dite transcorticale doit être envisagée seulement au point de vue clinique, ce sont les nombreuses variétés de lésions rencontrées à l’autopsie de ces malades. C’est ainsi qu’on a vu la variété motrice succéder à des lésions légères de la région de Broca ainsi qu’à des lésions de la région insulaire. Quant à la forme sensorielle elle a été constatée à la suite de lésions atrophiques du lobe temporal ou de foyers multiples de la partie postérieure de l'encéphale.
Ln résumé et pour finir ce qui a trait à la variété d’aphasie désignée par Wernicke sous le nom de transcorticale, je tiens à faire remarquer que jusqu’ici on n'a jamais publié de cas de la forme motrice ou de la forme sensorielle reproduisant tous les caractères que leur avait assignés théoriquement Wernicke. Ce sont là des formes créées schématiquement en se basant sur des hypothèses et dont l’existence n’apparail pas comme très vraisemblable.
Aphasie amnésique ( Amnésie verbale). — Les troubles de la mémoire se rencontrent dans certaines formes d'aphasie lorsque l’état intellectuel est plus ou moins affaibli : c’esl là un fait de connaissance banale, mais ce n’est pas à ce trouble d une nature particulière que certains auteurs ont donné le nom d’aphasie amnésique ou d’amnésie verbale.
Chez le sujet atteint d’amnésie verbale, le langage spontané n'est pas défectueux ou ne présente (pie de la paraphasie très légère sans jargonaphasie. Ce qui est troublé chez lui c’est révocation du mot correspondant à l'idée qu'il veut exprimer et en particulier les mots se rap-
TROUBLES DU LANGAGE
portant a n \ idées concrètes. Il trouve difficilement, souvent même pas du tout, les substantifs, les noms d’objets ou de personnes, et alors il use de périphrases pour désigner à son interlocuteur quelles sont les qualités, les propriétés de l’objet ou de la chose dont il ne peut évoquer et partant prononcer le nom. Parcontre, une lois le mol juste et correspondant à l’objet étant dit, il le répète très facilement. J’ai observé pendant plusieurs mois un sujet atteint de cécité verbale pure avec, hémianopsie, qui présentait à un très haut degré ces symptômes. Quelque fût l’objet qu’on lui présentait il en indiquait très exactement, à l’aide de périphrases et de comparaisons, l'usage et les propriétés, sans jamais pouvoir en dire le nom. Par contre une fois le nom de l’objet prononcé il le répétait: Par exemple. On lui montrait une brosse à habits. 11 disait :J'en ai une comme cela, je sais à quoi cela sert et il faisait le geste de brosser son vêtement. Quel que fiit le mot que l’on prononçât devant lui. il disait non. jusqu’à ce que l’on prononçât le mot brosse, et alors il disait : Oui c’est une brosse. Et les choses se passaient de même pour tous les objets qu’on lui présentait. Mais la possibilité de prononcer le mot, une lois qu’on le lui avait indiqué à haute voix, n’était pas persistante, car si après quelques minutes on lui montrait de nouveau un objet dont il avait répété le nom auparavant, il était de nouveau incapable de le dénommer. L’intelligence était intacte, le calcul se faisait très bien. La cécité verbale était absolue — littérale et verbale; — sauf pour son nom et celui de son village natal. L’écriture spontanée et sous dictée étaient normales, seule la copie était défectueuse. Il parlait lentement mais facilement et racontait très correctement tous les événements de sa vie. Enfin la palpation des objets ne rendait pas plus facile l’évocation du mol correspondant. Il n’y avait donc pas d’aphasie optique ( 1 ) -
Ces deux cas sont les seuls d’amnésie verbale véritable qu’il m’ait été donné jusqu'ici d’observer. Il ne faut pas confondre, ou effet, l’amnésique verbal avec 1 aphasique moteur qui vous dit, lorsqu'on lui montre
1. Récemment, dans la clientèle privée, j’ai observé un cas analogue. Mais ici il s’agissait de cécilé verbale avec agraphic. Le sujet, homme cultivé, avait d’abord présenté des symptômes d’aphasie sensorielle classique, cécilé et surdité verbales, parapliasie, agrapbie avec une hémianopsie homonyme droite. La parapliasie était pure, sans jargonaphasie. Trois mois après le début des accidents, la parapliasie ainsi que la surdité verbale avaient complètement disparu el le malade ne présentait plus qu'une cécité verbale — littérale et verbale — aussi intense qu’au premier jour, et une agrapbie complète pour l’écriture spontanée el sous dictée, avec état servile de la copie. L’hémianopsie persistait avec les mêmes caractères. Cet état est encore stationnaire à l’heure actuelle, un an après le début de l’affection. Cet homme, dont l’intelligence est parfaite, présente pour l’évocation des noms des objets les mêmes troubles que le malade précédent et il se plaint beaucoup de cette incapacité. Sa conversation est très correcte, mais il ne peut prononcer le nom d’une personne de connaissance, parent, ou ami. l’ourles noms d’objets, il faut faire une distinction, selon qu’il les prononce dans le courant d’une conversation ou bien au contraire lorsqu’on les lui montre et qu’on lui dit de les dénommer. Dans le premier cas, il ne s’en lire pas trop mal. bien qu’il y ait des lacunes. Dans le second cas. il est incapable de dénommer par son nom aucun objet. Il en décrit la nature, les propriétés, mais ne peut le dénommer. Ici aussi lorsque le mot est prononcé devant lui à propos d'un objet qu’on lui montre, il peut répéter ce mot, mais il l’oublie presque immédiatement, ('.liez ce malade, comme chez le précédent, il n’y a pas d’aphasie optique
un objet : « je sais, mais peux pas le dire ». L'amnésique verbal n’est ni aphasique moteur, ni paraphasique, ni jargonaphasique: il parle correctement, mais ne trouve pas le mot correspondant à l’objet qu’on lui demande de dénommer, et alors il le définit par ses propriétés. En d’autres termes, il se passe chez lui d’une manière permanente ce qui se passe chez nous tous parfois lorsque, ne pouvant retrouver le nom d’un objet ou un nom propre, nous cherchons à nous faire comprendre par une définition. Ce qui montre bien encore que chez l’amnésique verbal ce ne sont pas les images motrices du langage qui sont en cause, c’est qu’il répète très facilement et très correctement les mots concrets qu’il 11e peut évoquer spontanément. C’est à des faits de ce genre que le terme d aphasie amnésique, d 'amnésie verbale doit seulement s’appliquer, car ici il n'y a pas à proprement parler d’aphasie motrice ou d'aphasie sensorielle.
Il ne faut donc pas confondre l’aphasie amnésique, telle du moins que je la comprends, avec des états analogues que l'on peut observer dans des circonstances variables, dans la sénilité, dans les états d’épuisement grave, dans les traumatismes crâniens, toutes circonstances dans lesquelles l’amnésie verbale n’est qu’un symptôme coexistant avec des troubles généralisés des fonctions cérébrales. On peut voir aussi de l’amnésie verbale dans certains cas d'aphasie motrice, sensorielle et dans l’aphasie totale. C’est à cette dernière catégorie de laits qu'appartiennent les cas publiés par Pitres (1908) sous le nom d 'aphasie amnésique. Dans le cas personnel rapporté par cet auteur à l’appui de sa thèse, — cas non suivi d’autopsie, — il s'agit d’une femme atteinte d’aphasie motrice très améliorée, « dont le vocabulaire est assez riche pour qu elle puisse exprimer à peu près tout ce qu elle pense ». mais qui souvent est arrêtée au milieu d'une phrase par un mot qui lui manque, ou bien qui d'autres fois 11e peut dénommer les objets qu’on lui présente, tout en indiquant bien par la parole la propriété de ces objets. Or, ces troubles de l’évocation de certains mots, variables suivant les jours, sont d'observation constante et banale dans l'aphasie motrice ou sensorielle par lésion de la zone du langage. Ils peuvent se rencontrer dans deux circonstances : ou bien dès le début de l'affection, et il s’agit alors d aphasie motrice ou sensorielle légère; ou, plus tard, dans le cas d’aphasie motrice ou sensorielle très prononcéeet au moment où I étal du malade est nettement amélioré. Ils n’ont, je le répète, rien de caractéristique et ne sont que [ expression d’un langage intérieur troublé par suite de l'altération d'une catégorie d’images visuelles, auditives ou motrices.
État mental des aphasiques.
Ainsique je l’ai indiqué précédemment, on doit diviser d'une manière générale les aphasiques en deux grandes classes, selon que chez eux le langage intérieur est altéré ou qu'au contraire il persiste intact, — aplia-
TROUBLES DU LARGAGE.
sies pures, — et de ces deux classes la première esl incomparablement plus fréquemment observée que la deuxième. Il convient de faire la même distinction lorsque l'on veut étudier quel esl l étal de l'intelligence chez ces malades.
Depuis fort longtemps les troubles de l'intelligence ont été signalés chez les aphasiques, et Trousseau y a longuement insisté. Mais à cette époque on ne connaissait pas les formes pures de l'aphasie — aphasie motrice pure, cécité et surdité verbales pures. Or, dans ces formes, l’intelligence est toujours intacte.
Pour ce qui concerne l’état de l'intelligence chez les sujets atteints d’aphasie avec lésion du langage intérieur — aphasie totale, aphasie sensorielle, aphasie de lirocn — tous les auteurs et depuis longtemps sont d’accord pour dire que chez eux l'intelligence esl très souvent touchée. Mais tous aussi ont dit, traitant la question au point de vue médico-légal, qu’il n’y avait rien d’absolu, que l'affaiblissement intellectuel était très variable d'un sujet à l’autre, et que souvent les fonctions intellectuelles étaient sinon normales — ce qui cependant s’observe parfois — en tout cas à peine altérées. C’est là l'opinion de Bateman, c'est aussi celle de C. Bastian, c’est celle que j'ai toujours professée, et c’est également celle à laquelle sont arrivés de Monlet et Lotmar ( 1906) dans leurs recherches laites sur des aphasiques de mon service de la Salpétrière, et Brissot dans un travail récent ( 191 0).
Ce degré d'altération est très variable et n'est soumis à aucune règle, parfois il est plus accusé dans l’aphasie sensorielle que dans l'aphasie motrice. Mais, je le répète, cet affaiblissement intellectuel n’est pas absolument constant. Beaucoup d’éléments du reste entrent en ligne do compte dans l’appréciation du facteur intelligence chez ces sujets. Tout dépend de l’étendue et de l’intensité de la lésion, de son retentissement plus ou moins grand sur les régions voisines, de l'état des vaisseaux, de la circulation et de la fonction rénale, surtout enfin de l’àge du malade, car c’est principalement chez le vieillard que l'on constate ce déficit intellectuel. Ce soûl là tout autant de causes qui peuvent faire varier du tout au tout les fonctions intellectuelles chez tel ou tel aphasique. Butin, lorsque l'on étudie l’état de l'intelligence de ces sujets, il faut tenir compte de leur culture antérieure. Dans ses recherches sur l’état des connaissances chez les recrues, Rodenwald (1905) a constaté des lacunes du même ordre et parfois même plus prononcées que celles que Ton rencontre chez les aphasiques, et cela chez des sujets d’intelligence moyenne et n’ayant quitté l'école que depuis quelques années. Cet auteur fait remarquer que, dans la littérature psychiatrique actuelle, on regard*' souvent comme pathologiques des déficits intellectuels beaucoup moins intenses que chez les jeunes soldats dont il a étudié l'état mental. Enlin. il ne faut pas oublier qu’un aphasique peut devenir dément, de même qu’un dément peut devenir aphasique. L’aphasie motrice n'est pas très rare en effet dans la paralysie générale et, ainsi que l’ont montré Sérieux et Joffroy, il existe une paralysie générale à forme d aphasie sensorielle.
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En résumé, la question doit être tranchée dans chaque cas spécial, à l'aide d'une observation minutieuse du malade. Les mêmes remarques s’appliquent aux questions d'ordre médico-légal — affaires criminelles, interdiction, validité ou non d’un testament — qui peuvent se présenter à propos d'un malade atteint d'aphasie motrice ou sensorielle.
Ainsi qu’on le voit, la plupart des auteurs qui ont étudié l'aphasie n’ont pas manqué de constater, dans cette affection, l’existence très fréquente — mais non absolument constante — d’un affaiblissement de l'intelligence, mais ils n’ont pas considéré cet affaiblissement comme la cause de l'aphasie. Plusieurs même, et je suis du nombre, ont fait le raisonnement inverse et ont vu dans la suppression des images du langage la cause de ce déficit intellectuel. Il suffit de se représenter quel doit être l’état mental d'un sujet qui, atteint d'aphasie motrice, est privé de la parole pendant de longues années, si ce n’est toute sa vie, ou de celui qui, atteint d'aphasie sensorielle et ne pouvant entrer eu communication d'idées avec personne, véritable ilote dans la société, est condamné à traîner le reste de ses jours une existence malheureuse et inutile. Trousseau a émis à cet égard des considérations du plus grand intérêt. Quel doit être l’état d’âme d’un sujet qui, n'ayant plus d’images sensorielles du langage, n’ayant plus par conséquent de langage intérieur, pense avec des images d’objets, au lieu de penser avec des images de mots, qui ne peut plus se tenir au courant de rien? Il y a là de quoi faire fléchir l’intelligence la mieux constituée et cela d’autant plus facilement encore que l’aphasique, étant le plus souvent un individu âgé, plus ou moins fortement artério-scléreux, partant à cerveau plus ou moins insuffisamment irrigué, est dans les conditions les plus favorables pour faire de la déchéance cérébrale, et, même dans ces conditions, je le répète, ce n’est pas toujours le cas ( ‘) . Du reste, ce qui montre bien encore la dépendance qui existe entre la perte des images du langage et l’état de
I . A l'appui de celle opinion, je rapporterai ici l'observation d'un médecin que j’ai beaucoup connu et qui fui atteint d'aphasie sensorielle dans le cours de sa soixante-treizième année. Chez lui, la surdité verbale était très faible, mais la cécité verbale était complète et absolue et accompagnée tpiémianopsie homonyme latérale droite. Ce malade, qui ne reconnaissait même pas son nom manuscrit ou imprimé, était atteint d'agraphie totale, sauf pour sa signature, et copiait servilement comme un dessin les mots imprimés ou manuscrits.
l es troubles de la parole consistaient en paraphasie, la plus pure (pie j'aie jamais rencontrée. et dont on finissait par comprendre le sens général lorsqu'on en avait l’habitude voy. page 90 . Chez ce collègue, homme d'une intelligence supérieure, ayant rempli des fonctions importantes dans sa province, je n'ai jamais constaté d'affaiblissement intellectuel véritable. Il savait très bien ce qu'il voulait, et ses actes et sa conduite étaient toujours très logiques. Pour se faire conduire à Paris, il avait dit à son confrère et ami. le Dr X ... de Morlaix, de l'amener « dans la grande ville pour voir » le « bon grand médecin ». Descendu à la maison des I rères Saint-Jean-de-Dieu, j'allais le voir deux ou trois fois par semaine. A ma première visite, il m'expliqua par des gestes et une mimique expressive combien il souffrait de son état et me lit comprendre qu'il ne voyait pas de la moitié droite de ses champs visuels. 11 se comportait comme un homme normal, savait le jour de la semaine, l'heure, ce qu'il dépensait quotidiennement. I n jour que je lui prescrivais une solution d'iodure de potassium 10 grammes pour 150 d'eau, il prit la plume cl écrivit sa formule à lui, Ib grammes pour 150. Presque tous les jours il sortait en voiture découverte et indiquait par le geste les rues où il voulait passer et s'y retrouvait facilement; il connaissait en ell'ct très
TROUBLES I)U LANGAGE
l'intelligence, c’est que, lorsque l'aphasique moteur guérit, — le lait n’est pas très rare, — son intelligence revient tout entière, .le connais dans la pratique privée plusieurs exemples d’aphasie motrice, d’origine spécifique ou autre, survenus chez des sujets jeunes et qui, une l'ois guéris, ont pu reprendre complètement des occupations exigeant beaucoup d’intelligence.
Dans les aphasies pures, c’est-à-dire dans les aphasies avec intégrité du langage intérieur — aphasie motrice pure, cécité verbale pure, surdité verbale pure, — l’intelligence est toujours intacte.
Zone du langage.
Par zone du langage, j entends cette portion de la corticalité cérébrale gauche, dont la lésion détermine des troubles du langage, et qui, occupant la plus grande partie de la circonvolution d’enceinte de la scissure de Sylvius, emprunte ses parties constituantes aux circonvolutions des lobes frontal, temporal et pariétal. Placée le long de la scissure de Sylvius, elle décrit une sorte de fer à cheval ouvert en haut, et reçoit dans sa concavité la partie inférieure de la zone sensitivomotrice (fig. 1 ).
Elle comprend : 1° une partie antérieure ou frontale, — la région de Broca, ou centre des images motrices d’articulation, — constituée par la partie postérieure ou pied de la troisième circonvolution frontale gauche, l’opercule frontal et la corticalité immédiatement voisine (cap de F. et pied de Fs), à l’exclusion de l’opercule rolandique et s’étend peut-être encore jusqu’à la partie antérieure de l’insula; 2U une partie inférieure ou temporale — la région de Wernicke, ou centre des images auditives des mots qui correspond à la partie postérieure des première et deuxième circonvolutions temporales gauches; 5° une partie postérieure, le centre des images visuelles des mots que j’ai contribué à localiser dans le pli courbe gauche;
Fiiez le droitier, tous ces centres sont situés dans l’hémisphère gauche: ils siègent à droite chez le gaucher. Mais toujours ils n’appartiennent qu’à un seul hémisphère.
2° Une série de libres relient les régions de la zone du langage, soit
bien Paris. 11 était toujours très soigné do sa personne. 11 s’était fixé deux mois de séjour à Paris. Lorsque ce temps fut écoulé, il me lit comprendre qu'il partait le surlendemain, et me demanda de lui lixer le chiffre de mes honoraires. Je lui répondis en rianqu’entre collègues on ne posait pas de pareilles questions. 11 se mit à sourire très aimablement et nous nous quittâmes. Le lendemain dans l'après-midi, comme je descendais de chez moi, je le rencontrai dans l’escalier portant dans ses bras une énorme poupée, qu’il apportait à ma tille alors âgée de quatre ans et qu'il lui offrit lui-mèmo avec beaucoup de grâce et d’amabilité. Accompagné de sa domestique, il s’était fait conduire au « Bon Marché ■> en indiquant lui- même le chemin au cocher, s’était rendu au rayon des jouets d’enfants, avait acheté la poupée, puis était venu l'apporter chez moi. Il est incontestable que citez ce collègue l’aphasie sensorielle n’avait pas altéré l’intelligence d'une manière sensible. l'ai observé, depuis, plusieurs cas d’aphasie de Broca et d’aphasie sensorielle et dans lesquels également je n’ai pas constaté de déficit intellectuel nettement appréciable.
IÜS
SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NEIG EUX.
(“litre elles, soit avec les parties plus ou moins voisines de lu corticalité cérébrale homolatérale et croisée. Les premières constituent les libres propres à la zone du langage (lig. 2 et.”), ce sont les fibres courtes d'association qui relient deux circonvolutions voisines, les fibres d'association intra -corticales , qui occupent la courbe profonde de 1 écorce (“I les fibres langent telles qui en recouvrent la périphérie. Les autres, plus longues occupent la substance blanche non différenciée de l'hémisphère (“l établi sseï 1 1 les connexions des différentes régions de la zone du langage (“litre elles. Ce sont les fibres moyennes <V association et en particulier
Fig. 1. — Zone du langage. — H, circonvolution do Broca, centre des images motrices d’articulation. — A , circonvolution de Wernicke, centre des images auditives des mots. — Pc. pli courbe, centre des images visuelles des mots.
les libres du faisceau longitudinal supérieur ou argué . qui unissent la région de broca au pli courbe (“I à la région de Wernicke. D’autres libres, plus longues et plus profondément situées, entrent dans la constitution des faisceaux différenciés de la substance blanche [couches sagittales, faisceau occipito- frontal); les unes appartiennent au faisceau longitudinal inférieur (couche sagittale du lobe oceipito-teinporal) et relient la région visuelle générale (région de la scissure calcarine, cuneus, lobule lingual) au pli courbe et à la région de Wernicke; d'autres font partie du faisceau occipito- frontal et établissent, sous I épendyme ventriculaire, la connexion du lobe occipital avec les lobes temporal cl frontal. Le corps calleux, enfin, reliant entre eux les hémisphères, joue un rôle très important dans les connexions des différents centres de la zone du langage. Il ne faut pas oublier, eii ell'et, que les mouvements de la langue, des lèvres, etc., ayant une représentation corticale bilatérale, la
TROUBLES I)U LARGAGE.
région de Broca est, partant, en rapport avec les deux opercules rolandi- <j ues. centres moteurs de 1 appareil phonateur : hypoglosse, facial inférieur, etc. Les centres communs de l’audition et de la vision avant de même
Fig. 2. — Los voies conductrices de la vision, appareil visuel central ou intra-cérébral et appareil visuel périphérique. — La partie antérieure des hémisphères a été écartée afin de montrer le trajet de la bandelette optique et du chiasma. — La région X, indiquée par un cercle blanc, représente la localisation de la lésion dans la cécité verbale pure. La zone corticale visuelle est teintée en gris des deux côtés. Les moitiés droites (hachées) des deux champs visuels correspondent à la bandelette optique gauche. — AM, avant mur. — C. cuneus. — Ce , Corps calleux (bourrelet). — 67/c, Cgi , corps genouillés externe et interne. — 67/7, segment rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CSgt, couches sagittales du segment postérieur de la couronne rayonnante. — , /’'v les troisièmes circonvolutions
frontales gauche et droite. — fc, faisceau visuel croisé. — /V/, faisceau visuel direct. — />//. faisceau visuel maculaire. — Fm, forceps postérieur du corps calleux. — Fu. faisceau uncinatus. — In. l/i, circonvolutions antérieures et postérieure de l insula. — K, scissure calrariné. — .Y6V ■ noyau caude. — N H. noyau rouge. — /6 pied du pédoncule cérébral. — Pc. P'c. plis courbes gauche et droit. — Pul,\n\\vinar. — Qa , tubercule quadrijumeau antérieur. — /b//, ruban de Heil médian. — Spn. substance perforée antérieure. — T,, première circonvolution temporale. — 77///, pilier postérieur du trigone. — )Y. zone de Wernicke. — II. bandelette optique. — xll , chiasma des nerfs optiques.
une représentation corticale bilatérale, et communiquant entre eux par l’intermédiaire des libres calleuses, la zone de Wernicke se trouve reliée aux deux centres — droit et gauche — de la fonction auditive générale, de même que le pli courbe esl relié aux doux centres — droit et gauche — de la vision générale. Or le centre de la fonction auditive générale situé en avant du centre de Wernicke si* cantonne dans la eirconvolution temporale profonde et la région temporale avoisinante, tandis que le centre de la vision générale trouve sa représentation corticale dans l’écorce de la scissure calcarine et la cor t ica I i lé adjacente du cuneus et du lobule lingual (*). Enfin de toute la cortica 1 i té de la zone du langage émanent des libres de projection qui s’arrêtent presque toutes dans le thalamus ou qui provenant de ce ganglion aboutissent à celle zone. Les fibres de la région de lîroca passent par le segment antérieur (h* la capsule interne et abordent la partie antérieure du thalamus. Les libres de la région de Wernicke passent par le segment sous-lenticulaire de la capsule interne et abordent la partie postéro-ventrale du thalamus et le corps genouillé interne (ou en proviennent). Les libres du pli courbe passent par le segment rétro-lenticulaire de la capsule interne et se rendent dans le pulvinar et la partie adjacente du noyau externe, ou en proviennent. Par sa face profonde, la zone du langage présente des rapports importants avec le pied de la couronne rayonnante — La région de Broca correspond dans le sens antéro-postérieur à la moitié antérieure du sillon marginal supérieur de l'insula; elle répond dans la profondeur à la moitié antérieure du segment supérieur de la couronne rayonnante et appartient au secteur de l'hémisphère situé en avant du plan qui passe par la commissure antérieure, secteur qui contient le tiers antérieur du corps strié, le segment antérieur delà capsule interne et la partie correspondante du pied de la couronne rayonnante. La région de Wernicke affecte des rapports avec les segments rétro- et sous-lenticulaires de la capsule interne et les segments postérieur et inférieur du pied de la couronne rayonnante. Sous-jacente au pli courbe, se trouve la couche sagittale du lobe occipito-temporal. Les circonvolutions de l'insula, enfin, tapissent, par l'intermédiaire de la capsule externe, la face externe, convexe du putainen.
1. L'existence d’un centre d'images optiques des lettres et des mots, localisé dans le pli courbe, est admise par la majorité des observateurs. Pour quelques auteurs cependant, ces images visuelles verbales siégeraient dans la même région que la mémoire optique générale — lobes occipitaux. Je ne comprends pas très bien, je l’avoue, cetle objection à l'existence d’un centre visuel verbal, car du moment que l’on admet un centre auditif verbal indépendant du centre auditif commun, il n’y a pas de raison psychologique pour admettre que les choses doivent se passer pour la vision autrement que pour l'audition. Pour les auteurs qui regardent comme douteuse l’existence d'un centre spécialisé pour les images visuelles du langage, la compréhension de la lecture se ferait de la manière suivante : les images visuelles des lettres emmagasinées dans le centre commun de la vision — lobes occipitaux — viendraient directement réveiller les images auditives correspondantes et c’est de celte manière que la notion du mot serait invoquée dans le langage intérieur.
Les faits anatomo-cliniques ne sont pas en faveur de cette manière de voir. S'il n'existait pas de centre visuel verbal, il serait impossible d’expliquer toujours, par la surdité verbale seule, l'alexie et Lagraphie de l'aphasie sensorielle. Nombreux, en effet, sont les cas, dans lesquels, avec une surdité verbale 1res faible ou même nulle, l'alexie et l’agraphic sont complètes et totales. On ne peut dans ces faits, pour expliquer l'alexie et Lagraphie. invo-
Les connexions de la zone du langage, en particulier du pli courbe, avec la zone visuelle générale droite et gauche et avec la zone motrice des deux côtés. La zone du langage est colorée en rouge ainsi que les fibres commissurales et d’association qui s’en détachent ou qui y arrivent. Le tiers antérieur de la figure teintée en gris foncé appartient à une coupe vertico-transversale et les deux tiers postérieurs à une coupe horizontale des deux hémisphères. La zone teintée en gris sur la face externe de l’hémisphère représenté figure 5 bis, indique le secteur hémisphérique enlevé pour pratiquer ces deux coupes. — Arc, faisceau arqué, réunissant le pli courbe et la première circonvolution temporale à la zofie de Broca et à la zone motrice corticale du membre supérieur. — C, cuneus. — Ce, corps calleux. — eff, fibres calleuses reliant les deux circonvolutions frontalee ascendantes gauche et droite. — c/f3, libres calleuses reliant les deux circonvolutions troisièmes frontales gauche et droite. — Cia, Cip, Ctrl, segments antérieur, postérieur et rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CSgt, les couches sagittales du segment postérieur de la couronne rayonnante. — F,, première circonvolution frontale. — F3, circonvolution de Broca.— l'a, F'a, frontales ascendantes gauche et droite. — K, scissure calcarine. — L„ première circonvolution limbique. — NC, noyau caudé. — NL„ NL 2, les segments externe et moyen du noyau lenticulaire. — Pc, Pc', plis courbes gauche et droit. — pcc, fibres commissurales reliant entre eux les deux plis courbes. — pcf, fibres reliant le pli courbe gauche à la zone motrice du côté opposé. — pcfs, libres reliant le pli courbe gauche à la troisième circonvolution frontale droite. — pco, fibres reliant le pli courbe gauche à la zone corticale visuelle du même côté. — pco', fibres reliant le pli courbe gauche à la zone corticale visuelle du côté opposé et passant par le corps calleux. — pet, fibres reliant le pli courbe à la première circonvolution temporale du côté correspondant. — pci', fibres reliant le pli courbe à la première circonvolution temporale du côté opposé et passant par le corps calleux. — Ici, fibres calleuses reliant les deux premières circonvolutions temporales gauche et droite. — T„ première circonvolution temporale. — Th, couche optique. — VI, ventricule latéral.
Ces rapports sont d’autant plus importants à retenir que : lu la vascularisation de la zone du langage est indépendante de celle des ganglions centraux; (pie la zone du langage reçoit tous ses vaisseaux de l’artère sylvienne et de ses branches; que chacune des régions de cette zone est desservie en général par une branche qui lui est propre — artère de F3 pour la région de Broca et le pli antérieur de l’insula : artère du pli courbe et du gyrus supra-marginal pour le pli courbe et la circonvolution postérieure de l’insula ; artère temporale postérieure pour la région de Wernicke ; 2“ que les artères nourricières qui se détachent du réseau pie-mérien pour plonger dans 1 épaisseur du tissu cérébral sont des artères terminales : les courtes ne dépassant pas les limites de la substance grise corticale, les moyennes s’épuisant dans la substance blanche non différenciée. tandis que les longues convergent vers l’angle latéral du ventricule latéral et de ses cornes, et atteignent les faisceaux compacts du pied de la couronne rayonnante et le faisceau compact des fibres calleuses.
Or la zone du langage peut être lésée en totalité ou en partie par une lésion soit corticale, soit sous-corlicale, soit centrale. — Dans les vastes ramollissements consécutifs à l’oblitération du tronc de la sylvienne, elle est détruite en totalité ainsi que les noyaux gris centraux. Ces derniers sont respectés lorsque l’oblitération n’intéresse que le territoire cortical de la sylvienne, mais au-dessus d’eux, la lésion atteint en profondeur l’épendyme le long de l’angle externe du ventricule latéral et détruit la substance blanche non différenciée du centre ovale et, à un degré variable, les faisceaux compacts de la couronne rayonnante et des fibres calleuses. Les lésions centrales, situées sur le trajet des artères lenticulostriées et lenticulo-optiques, peuvent de même atteindre en hauteur l'angle externe du ventricule latéral et détruire la substance blanche non différenciée sous-jacente à la totalité ou à une partie de la zone du langage, voire même disséquer l’axe blanc des circonvolutions, comme mon élève Bernheim en a rapporté plusieurs exemples en 1901 .
Les troubles aphasiques observés dans ces cas seront variables suivant (pie la région antérieure ou la région postérieure de la zone du langage aura été intéressée. Ils relèvent, à mon avis, non pas de la lésion centrale, c’est-à-dire de la lésion du noyau lenticulaire ou de la capsule interne, mais bien de l’extension de la lésion centrale à la substance blanche sous-jacente à la zone du langage. L’aphasie motrice ou sensorielle ou totale apparaît ici au même titre que l’hémianopsie, lorsque la lésion
quer la disparition des images auditives, puisque le sujet ne présente qu'un degré très atténué de surdité verbale et qu’il comprend, souvent presque aussi bien et parfois môme aussi bien qu'un sujet normal, toutes les questions qu’on lui pose à liante voix. Or, dans ces faits, le lobe temporal est intact et la lésion siège dans le pli courbe, ainsi que le prouvent de nombreux cas suivis d'autopsie. Le pli courbe enfin, ainsi que je l’ai montré avec mon regretté élève Vialet (1895), est en connexion intime avec le centre cortical de la vision.
Il est évident que, dans les cas dont je viens de parler, la cécité verbale et l’agraphie sont sous la dépendance non pas d’une altération du centre auditif des mots, puisque ce dernier est ici intact, mais qu elles relèvent de la lésion du centre visuel verbal — pli courbe.
TROUDI.ES I)U langage.
centrale s’étend aux couches sagittales du lobe occipilo-lemporal et atteint le faisceau visuel.
A côté de ces vastes lésions corticales ou centrales qui intéressent la totalité de la zone du langage, on peut observer des lésions partielles par oblitération de l'une ou l’autre des branches corticales de la syl vienne. La lésion, parfois fort limitée, peut détruire les circonvolutions — écorce grise et axe blanc — de la région antérieure ou de la région postérieure de la zone du langage, atteindre la substance blanche non différenciée et sectionner en un point généralement limité, les faisceaux compacts de la couronne rayonnante et des fibres calleuses. Tantôt la lésion de la substance blanche non différenciée ne dépasse pas la région immédiatement sous-jacente à la corticalité lésée; tantôt elle est beaucoup plus étendue et se prolonge sous des circonvolutions parfois fort éloignées du foyer cortical, les isolant du reste de la corticalité cérébrale. C’est ainsi que l’on peut voir une lésion très limitée de la région antérieure de la zone du langage, fuser dans la substance blanche non différenciée sousjacente à la circonvolution d’enceinte de la scissure de Sylvius, et isoler la région deWernicke ou le pli courbe du reste de la corticalité cérébrale. De même on peut voir des lésions du gyrus supra-marginal se prolonger eu avant jusque sous 1 opercule rolandiquo et la région de Broca, ou sectionner dans la profondeur le segment postérieur (b; la couronne rayonnante et le faisceau visuel.
D’autres fois encore, la lésion corticale n’est pas apparente à la convexité de l’hémisphère. Elle est constituée par une lésion souvent fort petite qui occupe le fond d’un sillon (sillon précentral, sillon parallèle, sillon inter-pariétal), ou qui intéresse la lèvre operculaire de la scissure de Sylvius et s’étend souvent aux circonvolutions antérieures ou postérieures de l’insula sans intéresser les ganglions centraux. Cette minime lésion corticale s’accompagne d'une vaste lésion sous-corticale sousjacente à la totalité, ou à une partie de la zone du langage, lésion souscorticale, qui en dedans peut atteindre l’angle externe du ventricule latéral et qui en dehors peut dissocier l’axe blanc d’une ou de plusieurs circonvolutions de la zone du langage.
Ces vastes lésions sous-corticales, — qu elles soient consécutives à une lésion centrale ou à une atteinte corticale minime d’un fond de sillon. — respectent les courtes fibres d association, les fibres d’association intracorlieales, les fibres tangentielles et permettent, partant, des associations inter-corticales, bien qu elles isolent plus ou moins complètement la zone du langage du reste de la corticalité cérébrale.
C est sur la destruction plus ou moins étendue en hauteur, en profondeur et en largeur de cette zone du langage et de ses faisceaux blancs sous-jacents; c est sur le trajet plus ou moins éloigné du lover primitif, des dégénérescences dans 1 un et I autre hémisphère; c est sur l’intégrité relative de telle ou telle partie de la zone du langage ou de la corticalité adjacente et par laquelle la lésion peut jusqu'à un certain degré être compensée, que doit porter actuellement l’étude des lésions de l’aphasie.
Dejerise. — Sémiologie.
Or, l'intensité des troubles aphasiques et leur durée 11e sont pas toujours et nécessairement proportionnelles à l’extension de la lésion. Toutefois, les troubles aphasiques passagers, curables, s'observent de préférence dans les lésions circonscrites, surtout lorsqu’elles intéressent la région antérieure de la zone du langage et lorsqu’elles surviennent dans le jeune âge, à une époque où. du fait de la plasticité cérébrale, les compensations par l'hémisphère opposé sont plus faciles. Dans cette question de compensation, et lorsqu’il s’agit d’adultes, il faut encore faire entrer en ligne de compte le degré plus ou moins marqué dans l'ambidextérité des sujets. Un aphasique moteur ambidextre, en effet, — et j’ai étéà même de constater le fait, — guérira plus facilement qu’un individu exclusivement droitier et gaucher. Un gaucher cultivé et écrivant de la main droite pourra guérir d’une aphasie même totale, tandis qu’un gaucher illettré pourra rester aphasique toute sa vie (voy. Aphasie chez les gauchers, p. !)8).
( )n comprend aisément que, pour l’élude actuelle des lésions de l'aphasie, l’observation macroscopique ne saurait suffire; il est indispensable de toujours pratiquer l’examen microscopique en coupes sériées et coloriées de tout l’hémisphère, souvent même des deux, seule méthode qui permet de limiter nettement les lésions et de résoudre les points encore litigieux de la question.
En résumé la zone du langage peut donc être atteinte de deux façons différentes : 1° ou bien la lésion détruit une partie de cette zone ou de ses fibres intrinsèques; 2° ou bien étant sous-corticale elle isole une partie de cette zone de la corticaiité cérébrale voisine.
Dans le premier cas, — aphasies par lésions de la zone du langage; aphasies par lésions corticales, — un centre d'images sera perdu pour le malade; le plus souvent tout le langage intérieur sera atteint et toutes les modalités du langage seront affectées. Mais le phénomène clinique dominant variera avec le siège même de la lésion. La destruction de la région de liroca produit 1 "aphasie motrice type Broca; la lésion du gvrus supramarginal produit l'aphasie sensorielle ; la cécité verbale relève de la destruction du pli courbe; la surdité verbale est due à une lésion de la partie postérieure de la première temporale. Mais ce qui domine tout ici, et je ne saurais trop y insister, c’est que, dans toute lésion de la zone du langage, quel que soit le siège de cette lésion, toutes les modalités du langage sont d'ordinaire troublées.
On peut donc poser comme règle générale que le langage intérieur est altéré toutes les fois que la zone du langage est lésée.
Pour les lésions de la région de Broca, il existe quelques exceptions — très rares du reste — à cette loi. On a signalé, en effet, des cas de lésion de cette région dans lesquels le langage intérieur était intact, soit dès le début — aphasie motrice pure d’emblée, comme dans le cas de l.adame et von Monakow, — soit après un temps plus ou moins long, ainsi que j’ai été à même d’en constater des exemples. Par contre, dans tous les cas de lésion corticale de la région sensorielle du langage — zone de
TROUBLES DU LANGAGE
Wernieke et pli courbe — publiés jusqu’ici, le langage intérieur a toujours été trouvé altéré.
Aphasies pures. Lorsque la lésion siège en dehors de la zone du langage, il est de règle par contre que le langage intérieur soit intact. Ici
un centre d'images du langage — motrices, auditives, visuelles est
séparé, isolé par la lésion, d avec ses connexions physiologiques. Dans l 'aphasie motrice pure, les troubles ne portent que sur le langage parlé, toutes les autres modalités du langage étant intactes, les libres d’association sous-jacentes au centre de Broca étant détruites, ce dernier ne peut plus actionner les centres des mouvements de la langue, des lèvres, etc., — opercules frontaux. — Bans la surdité verbale pure, tantôt il s’agit d’un affaiblissement des fonctions du centre auditif commun par lésion temporale bilatérale (Dejerine et Sérieux, Pick, Barrelt), tantôt, comme dans le cas de Liepmann, la lésion est unilatérale et sous-corticale. C’est dans des cas analogues à celui rapporté par ce dernier auteur, que l’on peut émettre 1 hypothèse que la surdité verbale pure relève d’un autre mécanisme que dans les cas précédents, et qu’elle est la conséquence d’une interruption des fibres qui relient le centre commun et bilatéral de l’audition au centre des images auditives des mots, — siégeant dans la partie postérieure des deux premières circonvolutions temporales du côté gauche. Quant à la cécité verbale pure, elle est la conséquence, ainsi que je l’ai montré, d’une lésion qui détruit les fibres d’association qui relient le centre commun de la vision — - centre bilatéral — avec le pli courbe gauche, centre des images visuelles des mots. En d autres termes, dans la cécité verbale pure, le centre visuel commun n est plus en relation avec la zone du langage.
