T RO U II LE S DU LANHACE

semaines de sa vie, de la cécité verbale et de l'agraphie persistantes. Il existait chez lui un état intellectuel des plus variables, phénomènes d’excitation alternant avec des états démentiels. A l’autopsie, on trouva un gliome ayant détruit la partie postérieure de la deuxième frontale gauche avec intégrité de la troisième. Dans l’hémisphère droit il existait des lésions gliomateuses de la région temporo-occipitale moyenne. La première observation de Byrom-Bramwell est donc nettement contraire à l’hypothèse de l’existence d’un centre graphique et la seconde n’a pas de valeur à ce point de vue, car ici il ne s’agit pas d’agraphie pure, étant donnés l’aphasie motrice passagère, la cécité verbale permanente et les troubles intellectuels présentés par le malade.

Gordinier (1899) a rapporté une observation suivie d'autopsie qu’il considère comme favorable à l'hypothèse d’Exner. Elle concerne une femme atteinte de névrite optique et d’une très légère parésie du bras droit, et qui, ne présentant aucun symptôme d’aphasie motrice ou sensorielle, ne pouvait écrire ni avec la main droite — elle était droitière ni avec la main gauche. A l’autopsie, on trouva une tumeur sous-corticale ayant détruit la substance blanche de la deuxième circonvolution frontale, s’étendant en avant jusqu’à la pointe frontale, en bas et en dedans jusqu’à la corne frontale du ventricule latéral, en haut et en dedans jusque dans la partie ventrale de la première circonvolution frontale. Au niveau du pied de la deuxième frontale, la tumeur avait détruit l’écorce et affleurait la surface. Dans ce cas, il s'agit en réalité d’une tumeur du lobe frontal où la lésion est trop étendue pour permettre une localisation. J’ajouterai encore qu’ici, l’agraphie, pure au début, a été bientôt suivie de torpeur cérébrale à marche progressive et d’ataxie des mouvements, phénomènes qui ne sont pas rares, le premier surtout, dans le cas de lésion étendue du lobe frontal. Je ferai enfin remarquer le peu de concordance, au point de vue du symptôme agraphie, entre les observations de Bvrom-Bramwell et celle de Gordinier. Dans les deux observations de Byrom-Bramwell — où la lésion est limitée au pied de la deuxième frontale, — l’agraphie, les troubles intellectuels et toute espèce de symptôme d’aphasie motrice ou sensorielle font défaut dans la première, tandis qu’ils existent dans la seconde. Dans le cas de Gordinier où la lésion est beaucoup plus étendue, l’agraphie existe d’abord à l'état isolé, puis est suivie d’affaissement intellectuel progressif. Dans le cas de Mac Burney et Allen Starr enfin, il n existait aucun trouble de l’écriture.

Pour démontrer l’existence d'un centre graphique, il faudrait une observation dans laquelle pendant toute la durée de la maladie la perte de l’écriture ait été le seul phénomène clinique appréciable, c’est-à-dire sans aucune altération quelconque de l’intelligence, sans trace apparente ou latente de troubles du côté de la parole, de la lecture et de l’audition, et où l’autopsie montrât une lésion destructive localisée au pied de la deuxième circonvolution frontale. Or, un tel cas avec autopsie consécutive n'a pas encore été rapporté jusqu’ici. En effet, la seule observation que nous possédons de lésion corticale, exactement localisée au pied de

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME XERVEUX.

la deuxième frontale gauche, est due à Bar 1 1878). Le malade était à la fois aphasique moteur et agraphique; et en même temps que la parole revint l’écriture qui est « à ce moment l’image fidèle de la parole » (Bar). Si la localisation d’Exner était exacte, ce malade aurait dû présenter le type de 1 agraphie pure. Et cette observation de Bar a selon moi d’autant plus de valeur qu’elle a été publiée à une époque où la question de l’existence d’un centre graphique n’était pas encore posée.

•le tiens encore à insister sur ce lait, c est qu’on n’a jamais jusqu’à aujourd’hui publié, même cliniquement, de cas d’agraphie isolée sans que le langage intérieur lut altéré. On a vu, comme dans le cas rapporté par Mahaim (1909), l’aphasie totale être précédée par de l’agraphie, ce qui n'a rien d’absolument étonnant, puisque celle modalité du langage étant la dernière apprise, elle est, selon une loi bien connue, la moins résistante. Dans le cas rapporte par Wcrnirkc comme agraphie isolée 1 1905), le langage intérieur n’était pas intact ainsi queWernicke du reste l'a fait remarquer. Quant aux cas d’agraphie isolée par apraxie, il s’agit là de troubles de la motilité de la main dus à l’apraxie et, même ici, le langage intérieur n’a pas été trouvé intact dans tous les cas.

Arguments contraires à l’hypothèse d un centre des images graphiques. — Toutes les fois que le langage intérieur est altéré, l’ agraphie apparaît. Mes recherches sur les troubles de l'écriture chez lesaphasiques moteurs typeBroca démontrent aussi, après Trousseau, (■aiidner, Gowers, etc., I existence de 1 agraphie chez ces malades. Cependant, C. Bastian (1898) admet que si la lésion du centre de Broca peut entraîner l’agraphie, elle ne l’entraîne pas fatalement dans tous les cas. Les exceptions à cette loi sont très rares (’). Ce même auteur admet qu’il doit exister pour l’écriture un centre d'images motrices graphiques, analogue à celui de Broca pour la parole articulée, et que si ce dernier centre existe, le centre de l’agraphie (centre chéiro-kinesthésique) existe pour les mêmes raisons et ne saurait être mis en doute. Mais C. Bastian ne donne pas d’observation concluante à l'appui de son opinion, et reconnaît du reste qu’il n’existe pas une seule preuve absolue en faveur de ce centre graphique. C’est plutôt par raisonnement, qu’en se basant sur des faits cliniques et anatomo-pathologiques, qu’il défend l’existence de ce centre.

La concordance, le parallélisme des troubles de la parole et de l'écriture chez l’aphasie moteur type Broca sont d’ailleurs démontrés par de nombreux auteurs. Trousseau, Gairdner, les signalent, et le fait a été vérifié depuis maintes et maintes fois; moi-même je l’ai très souvent constaté. Cette règle toutefois n'est pas absolue; dans des cas fort rares, du reste, l’agraphie peut être moins accusée que l’aphasie; c’est là,

!• Cas de Ladame et von Monakow. Dans mes deux observations personnelles suivies d'autopsie dont j'ai déjà parlé, il y eut d’abord aphasie lotale, puis aphasie de Broca et enliii aphasie motrice pure avec retour complet du langage intérieur et disparition totale de râfraphie. Dans ces deux cas l’aphasie motrice était excessive, c’était presque du mutisme.

TROUBLES DU LANGAGE

toutefois, une particularité qu'il ne m a pas encore été donné de constater. Au contraire et c’est la règle, c'est l’inverse que l’on observe, et l'aphasique a déjà récupéré plus ou moins complètement la parole, les troubles de l’écriture persistant encore à un degré assez accusé. J'ai observé plusieurs fois le fait, et Byrom-Bramwell ( I <St)8 ) en a rapporté un exemple suivi d’autopsie, exemple d’autant plus intéressant qu’ici la deuxième frontale était intacte dans toute son étendue, la lésion n’ayant détruit que la circonvolution de Broca et la partie antérieure de l insula. Chez ce malade, l'aphasie motrice était, du reste, très légère et ne dura que peu de temps, tandis que les altérations de l’écriture — agraphie et paragraphic — étaient très accusées et persistèrent longtemps; il existait aussi dans ce cas un léger degré de cécité verbale.

C. Bastian (1898) admet la concordance parfaite du centre graphique et du centre de Broca. Il y a là, selon moi, une confusion complète. L’appareil vocal est un appareil spécialisé en vue de la parole; l'écriture n’est qu’une des formes de motilité de la main. On ne peut parler qu'avec son appareil bucco-pharyngo-laryngé; on peut écrire (Wernicke) avec le coude, le pied, en patinant, en un mot avec un point quelconque du corps, pourvu qu’il soit suffisamment mobile. iït il n’y a pas de différence entre ces diverses variétés d’écriture. Si l’écriture avec la main est plus facile, c est une question d’habitude et d’éducation. Qu'on enseigne à un enfant à se servir d’un crayon attaché à son coude, il arrivera à écrire tout aussi bien qu’avec la main. Si l'attention est moins soutenue dans l’écriture ordinaire de la main droite que dans celle de la main gauche, question d'habitude encore. L’écriture de la main droite n’offre donc rien de particulier, sauf qu’elle est rendue plus facile et plus courante par la répétition même de l’acte.

Pierre Marie (1897) admet que l'individu éduqué, lorsqu'il parle ou écrit, ne passe pas par toute la série des opérations que fait le débutant; il ne décompose plus; peu à peu un des centres de réception devient prédominant et c’est de; celui-là que l'individu se sert de préférence ou presque exclusivement, dette interprétation ne me parait pas conforme à la réalité. La série des opérations n’en existe pas moins, mais elle; est latente du fait même de la répétition de l'acte, de l’habitude; en présence d'un mol qui ne lui est pas habituel, le prétendu visuel s’arrête, l’épelle et évoque simultanément toutes les images du mot; le soi-disant graphique s’arrête sur le mot peu familier, l’écrit de plusieurs façons et juge de par la vue quelle en est la véritable orthographe. Pierre Marie rejette, du reste, l’hypothèse d’un centre graphique en se basant sur ce fait, que l’écriture étant dans l’évolution de la race humaine une acquisition de date incomparablement plus récente que celle de la parole articulée, il n’a pu se former pendant un laps de temps relativement aussi restreint un centre pour les mouvements de l’écriture, tandis que l'usage de la parole articulée remontant aux premiers âges de l'humanité, ce centre a pu se développer depuis un nombre incalculable de générations.

Dejeuike. — Sémiologie.

SÉMIOLOGIE I)U SYSTÈME NERVEUX.

Celle hypothèse est ingénieuse, mais je ne puis ladmettre, car un enfant ne parlera pas si on ne lui apprend pas à parler ou s'il n’entend pas parler autour de lui, et cela quel que soit le degré de civilisation de la race à laquelle il appartienne, quel que soit le degré de culture intellectuelle de ses générateurs. Il émettra des sons avec des intonations variables, mais il 11e pourra jamais s’exprimer à l'aide de la parole. Du reste, si l’hypothèse précédente était exacte, les enfants frappés «le surdité dans le jeune âge ne devraient pas présenter des troubles de la parole, ür, dans ces conditions ils deviennent muets. C'est là, en effet, une chose bien connue depuis longtemps, ainsi que l’a fait remarquer Brissaud (1898). Pour tout ce qui concerne le langage, je ne saurais trop le répéter, il n'y a rien d'inné, de préformé dans le cerveau; c’est uniquement une question d’éducation.

Si les images graphiques existaient, comment comprendre qu’un malade, incapable décrire spontanément, puisse copier? Toutes les modalités de l’écriture devraient être abolies dans ce cas. L’aphasique sensoriel, en copiant, transcrit l’imprimé en imprimé et le manuscrit en manuscrit; il copie comme un dessin et fait œuvre alors de motilité générale. Mais il en est tout autrement chez l’aphasique moteur. Donnez-lui à copier une page imprimée, il la transcrit en manuscrit. 11 faitdonc alors, avec un acte cérébral, les mêmes mouvements que s'il écrivait spontanément les mots mis devant lui.

Les gauchers apprennent par éducation à écrire avec la main droite. Ln d’autres termes, chez eux le cerveau fonctionne surtout par son hémisphère droit pour les usages ordinaires de la vie ainsi que pour le langage. Le centre des images motrices d’articulation de Broca est à droite, et il en est de même pour les images auditives et visuelles des mots (Piek (1898), Touche (1899). Mais, pour écrire, le gaucher utilise son hémisphère gauche, puisqu’il écrit avec la main droite. Que ce malade devienne aphasique moteur et hémiplégique gauche, la lésion aura détruit la corticalité droite. Les membres droits, innervés par le cerveau gauche, sont intacts pour tous les usages ordinaires de la vie, et cependant ce malade sera incapable d écrire avec ce bras droit, qui jouit d'ailleurs de toute sa motilité (Dejerine, Bernheim, Parisot, Magnan). Il est vrai qu’il ne s'agissait jusqu ici que de faits cliniques et que l’on lia pratiqué encore aucune autopsie d’aphasie motrice chez un gaucher écrivant de la main droite. Ici, les partisans de l'existence d'un centre graphique pouvaient donc émettre l’hypothèse d une double lésion : à savoir dans l’hémisphère droit une lésion produisant l'hémiplégie gauche et l’aphasie motrice, et dans l'hémisphère gauche une altération du pied de la deuxième frontale qui entraînerait l’agraphie. 11 serait bizarre, cependant. que celte lésion isolée de la deuxième frontale gauche persistât à ne se montrer que chez les gauchers, dont le nombre est infiniment moins grand que celui des droitiers, où 011 la recherche en vain depuis vingt ans.

J’ai eu tout récemment l'occasion de constater que cette hypothèse

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n'était pas admissible. Chez une femme gauchère pour tous les usages ordinaires de la vie, mais qui écrivait de la main droite, qui fut atteinte d’aphasie totale avec hémianopsie gauche et agraphie et qui séjourna longtemps dans mon service de la Salpêtrière, l’autopsie montra l’intégrité de l’hémisphère gauche, les lésions ne siégeant que dans I hémisphère droit (voy. p. 99). Or cette femme qui parlait avec son hémisphère droit puisqu’elle était gauchère et qui devint aphasique en même temps qu’elle fut frappée d’hémiplégie gauche, cette femme, dis-je, qui avait été éduquée à écrire de la main droite, devint agraphique à partir du jour où elle fut aphasique, c’est-à-dire dès que son langage intérieur, dont les images étaient localisées dans l’hémisphère droit, dès que son langage intérieur, dis-je, fut altéré.

On peut écrire au moyen de procédés très variables et avec une partie quelconque du corps, pourvu qu’elle soit suffisamment mobile. On écrit aujourd’hui de plus en plus avec la machine à écrire, et l’on se demande le rôle joué dans ce cas par le soi-disant centre graphique. Ogle, Perroud, Lichtheim, ont étudié le mécanisme de l’écriture en mettant entre les mains de leurs malades des cultes alphabétiques. Mon élève Mirai lié a repris cette expérience dans mon service de la Salpêtrière, sur un grand nombre de malades atteints d’aphasie motrice avec agraphie. S’il existait un centre graphique, si les aphasiques moteurs étaient agraphiques parce que leur centre graphique est altéré, parce qu’ils ont perdu la mémoire des mouvements nécessaires pour écrire, ils devraient pouvoir, à la manière d’un typographe qui compose un texte, composer des mots avec des cubes alphabétiques. Ici en effet il ne s’agit pas de mouvements spécialisés pour l’écriture, mais bien de simples mouvements de préhension. Or, l’expérience échoue toujours et le malade, s’il pouvait écrire quelques mots avec la plume, ne peut écrire que ces mêmes mots à l’aide (les cubes ou, s’il était agraphique total, il l’est également avec les cubes. Ce résultat est toujours négatif, et cela quel que soit le degré de culture intellectuelle du sujet, ainsi que j’ai pu le constater maintes fois dans la clientèle privée.

Cette expérience suffit à elle seule pour trancher dans le sens négatif la question de l’existence d un centre graphique et démontre — ainsi que je l’ai toujours soutenu — (pie dans l'agraphie liée à l’aphasie motrice, les troubles de l’écriture sont la conséquence d’une altération du langage intérieur. Le malade, en effet, ne possède plus intactes toutes ses images du langage, partant il n’a plus la notion complète du mot et ne peut en évoquer l’image optique correspondante, soit pour la tracer sur le papier avec une plume, soit pour la reproduire avec des cubes alphabétiques. Dans 1 aphasie sensorielle avec altération du langage intérieur, le mécanisme de l’agraphie est le même. Enfin, quand le pli courbe est altéré, l’agraphie est alors la conséquence directe de la destruction des images optiques.

En résumé, l’observation clinique, l’anatomie pathologique et la psychologie montrent qu’il n'existe pas un centre graphique spécialisé et

autonome, qui jouerait pour l’écriture le rôle que joue la région de Broca pour le langage articulé. L’état de l’écriture spontanée et sous dictée est subordonné à I état du langage intérieur. Je parle ici, bien entendu, des cas d’agraphie bilatérale, car dans les cas d’agraphie unilatérale très rares du reste, — celui de Pitiés est le seul que nous connaissions jusqu’ici, — le langage intérieur est intact. Mais ici il ne s’agit pas d’agraphie véritable, puisque le malade pouvait écrire avec sa main gauche, et — puisque à l’état normal on peut écrire avec les quatre membres, avec un crayon entre les dents, etc., — on doit réserver le terme (Var/raphie à la perte de la faculté d'exprimer sa pensée par l’écriture à l'aide des membres des deux côtés du corps. Or, cette agraphie est constante dans toutes les formes d'aphasie dans lesquelles le langage intérieur est altéré.

DYSARTHRIE. — ANARTHRIE

La dysarthrie diffère essentiellement de l’aphasie motrice. Dans cette dernière, la perte du langage articulé relève d'une lésion de la région de Broca ou des libres sous-jacentes à cette dernière. Dans la dysarthrie, au contraire, la zone de Broca ainsi que ses libres afférentes et efférentes sont intactes : la difficulté de parler, purement mécanique, est la conséquence des troubles de la motilité des muscles de 1 appareil phonateur. La dysarthrie, difficulté de l'articulation des mots, ne se rapporte donc qu’au langage parlé et ne peut prêter à confusion qu'avec 1 aphasie motrice. Elle diffère complètement de cette dernière par ce fait que l’altération du langage qui la caractérise est la conséquence d’une paralysie, d’une atrophie, d’un spasme ou d’une ataxie des muscles de la phonation — langue, lèvres, voile du palais — troubles qui font toujours défaut chez l'aphasique moteur.

Le dvsarthrique est un sujet qui prononce plus ou moins mal tous les mots et dont le langage est pins ou moins incompréhensible selon le degré et l’intensité de ses troubles paralytiques. Lorsque ces derniers sont très accentués, la dysarthrie prend le nom d anarthrie.il s'agit alors d’un véritable mutisme, aucun mot ne peut plus être prononcé. Seuls les sons larvngés sont encore perceptibles mais plus ou moins modifiés dans leur hauteur, leur timbre et leur intensité. Il n'existe aucune analogie, aucun rapport entre l’aphasique moteur et l'anarthrique.

Le premier, l’aphasique moteur, très rarement muet, a à sa disposition deux ou trois mots, en général toujours les mêmes, qu’il prononce le plus souvent très correctement, parfois en scandant ou en s’arrêtant sur une syllabe, comme l’enfant qui commence à apprendre à parler. Et ces quelques mots qu'il a à sa disposition sont les seuls, il n’en peut prononcer d’antres, et lorsqu'on l'excite à parler, à répondre à une question ou à dénommer un objet, conscient de son impuissance, il vous dit souvent et d'un air plus ou moins navré : « peux pas ». Par contre — et c'est là une éventualité qui n’est pas très rare — ce même malade, qui ne

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pcul prononcer que quelques mots, chantera très correctement et sur un air juste les chansons ou les mélodies qu'il avait apprises autrefois, tout en étant incapable de les réciter au lieu de les chanter. J'ai observé ce lait un grand nombre de fois et je n ai pas besoin d insister sur son importance, car il montre une fois de plus, si cela était nécessaire, que l’aphasique moteur n’est pas un dysarthrique.

Chez le dysarthrique, rien de semblable. Tous les mots sont prononcés plus ou moins mal et le sujet ne chante pas mieux qu’il ne parle. Paralytiques, spasmodiques ou ataxiques des organes de la phonation, le dysarthrique comme l’anarthrique ne peuvent plus parler. Enfin chez ces malades dysarthriques ou anarthriques, on trouve toujours, lorsqu’il s agit dedysarthric paralytique ou atrophique, on trouve toujours, dis-je, outre la paralysie plus ou moins complète des organes de la phonation, de la paralysie de la langue, du voile du palais, de l’orbiculaire des lèvres, des constricteurs du pharynx, phénomènes qui ne se rencontrent jamais chez l’aphasique moteur. En d’autres termes, l’aphasique ne sait plus parler tandis que l’anarthrique ne peut plus parler.

Chez le dysarthrique, comme dans l’aphasie motrice pure, la notion du mot est intacte, le langage intérieur n est pas troublé. La compréhension de la lecture et de la parole parlée, les fonctions de l'écriture s’effectuent comme à l’état normal.

L’appareil phonateur comprend la musculature du larynx, qui est essentiellement préposée à la formation du son, et celle du pharynx, de la langue, des lèvres, des joues et du voile du palais. Les muscles de ces régions reçoivent leur innervation de l'hypoglosse, du facial, du glossopharyngien et du spinal. Ces nerfs ont leurs noyaux cellulaires dans la colonne grise du bulbe. Ces noyaux bulbaires sont en connexion avec l opercule rolandique — centre cortical des mouvements du facial inférieur, de l’hypoglosse, du nerf masticateur et des muscles phonateurs (voy. tig. 57 à 42). — Ces connexions s’établissent par les fibres de projection de 1 opercule qui traversent le centre ovale, passent par le genou de la capsule interne, puis descendent dans le segment interne du pied du pédoncule cérébral pour s’entre-croiser plus bas et se terminer par des arborisations autour des cellules des noyaux précédents. Ainsi que l’a montré la physiologie expérimentale, — Horsley et Beevor, — les centres moteurs de l’opercule rolandique ont une action bilatérale pour les mouvements de la langue, des masticateurs et des muscles phonateurs; mais, pour ce qui concerne le facial inférieur, l'influence est surtout croisée.

J ajouterai enfin que Griinbaum et Sherrington ( 1905) ont montré que, chez les singes anthropoïdes — chimpanzé, gorille, orang — ces centres moteurs ne siègent que dans la partie antérieure de cet opercule, c'està-dire seulement dans 1 extrémité inférieure de la circonvolution frontale ascendante, et que, pour la bilatéralité de leur action, les choses se passent comme dans les expériences de Horsley et Beevor. Griinbaum et Sherrington ont montré en outre que, chez ies singes anthropoïdes, les

circonvolutions qui correspondent à la région de Broc a chez l’homme, sont complètement inexcitahles (fig. 41 et 42).

Le système nerveux moteur de l’appareil phonateur est donc composé de deux neurones : d° un neurone operculo-bulbaire, et 2U un neurone bulbo-musculaire, c’est-à-dire un neurone étendu des cellules de chaque noyau bulbaire aux libres musculaires de cet appareil. Que l'un de ces neurones soit détruit dans une partie quelconque de son trajet, la dysarthrie en sera la conséquence. Cette dernière pourra donc s’observer : 1° à la suite de lésions corticales ou sous-corticales de la partie antérieure de I opercule rolandique; 2° à la suite de lésions du centre ovale, du genou de la capsule interne, du faisceau interne du pédoncule cérébral ou des libres de ce faisceau s’arborisant autour des noyaux bulbaires. Dans cdl différents cas, la dysarlhrie sera la conséquence d’une lésion portant sur le neurone operculo-bulbaire ; 5° à la suite de lésions des noyaux bulbaires, des libres qui en partent, des racines des nerfs correspondants ou des muscles eux-mêmes, — dysarlhrie par lésion du neurone bulbo-musculaire. Je ferai remarquer enfin que la dysarlhrie est la conséquence surtout de lésions bilatérales de l’un ou l’autre des neurones précédents. Étant donnée la représentation corticale bilatérale de la plupart des mouvements nécessaires à la phonation, on conçoit qu’une dysarlhrie marquée et persistante s’observe surtout dans le cas de lésions bilatérales du neurone operculo-bulbaire et qu’il en soit de même pour les lésions du neurone bulbo-musculaire, dont les lésions doivent, elles aussi, être bilatérales, pour produire des troubles marqués et persistants de l’articulation et de la phonation.

La difficulté de 1 articulation porte surtout sur les consonnes; les voyelles, sons simples, sont mieux conservées. Suivant que la paralysie frappera de préférence les lèvres, le voile du palais ou la langue, la difficulté d émission se montrera surtout pour les labiales, les palatines, les dentales. Le caractère de cette dysarlhrie variera aussi, suivant qu’il s’agira d’une paralysie simple ou d’un spasme, auquel cas la parole prendra un caractère scandé et explosif ou d'incoordination. Le tremblement des muscles donnera naissance à un bredouillement, plus ou moins prononcé suivant les cas.

D’après Oppenheim et Mme Yogt, Freund et Mme Yogi (1911), il existe une variété de paralysie bulbaire, congénitale et infantile, accompagnée de contracture des muscles de la langue, de la face et des membres, avec dysarthrie, dysphagie, trismus, mouvements athétoïdes, sans troubles paralytiques ni sensitifs, sans perversion de l'intelligence et conditionnée par une atrophie avec état marbré du corps strié (noyau eaudé et putamcn).

Tout récemment (1912) S. A. K. Wilson a décrit, sous le nom de déyênération lenticulaire progressive associée à une hépatite interstitielle nodulaire, une affection familiale désignée par Gowers (1888), sous le nom de chorée têtanoïde, et caractérisée par du tremblement et de la rigidité musculaire bilatéraux, de la dysphagie, de la dysarthrie abou

TROUBLES DU LANGAGE

loi

lissanl à l’anarthrie, sans paralysie vraie, sans troubles de la sensibilité et relevant d’une lésion bilatérale du noyau lenticulaire. Des faits semblables avaient été également décrits par Homen (1890) et Orinerod (1890). Dans les cas rapportés par Oppenheim, Freund et Mme Vogt, S. A. K. Wilson, la symptomatologie présentée par les malades serait due uniquement à la lésion lenticulaire sans participation aucune des libres de la capsule interne. Ce sont là, du reste, des laits dont la confirmation nécessite de nouvelles recherches, d’autant plus que dans des cas à symptomatologie semblable à ceux de S. A. K. Wilson, Vôlsch (1911), Fleischer (1912), ne signalent pas de lésions des noyaux lenticulaires.

Sémiologie de la dysarthrie. — Je rechercherai quels sont les caractères de la dysarthrie dans les diverses affections où elle se présente, en groupant celles-ci, autant que possible, suivant le siège de la lésion.

A la suite d’une atla<pie apoplectique, — en dehors des cas d’aphasie, bien entendu, — la parole parfois est fortement altérée; le malade a delà peine à articuler un son; la langue est lourde, pâteuse, l’articulation des mots n’est pas nette, franche; elle est sourde, difficile, pénible pour le malade. Peu à peu la parole revient, l’articulation s’améliore; mais, même chez le vieil hémiplégique, il existe parfois une certaine difficulté de l’articulation desmots.il peut bien tenir une conversation, mais certaines palatines seront sourdes, nasillardes; l’articulation se fait avec effort constant du malade, souvent même elle ne retrouve jamais sa netteté d’autrefois.

Ces troubles dysarthriques apparaissent à l’état de pureté surtout dans le cas (Y hémorragie ou (Vembolie cérébrales. Mais au cours d’un ramollissement par thrombose la question est beaucoup plus complexe. L’artériosclérose cérébrale domine de beaucoup la lésion locale; tout le fonctionnement cérébral est troublé; l’idéation est altérée et à la dysarthrie vient souvent se mêler un déficit intellectuel plus ou moins prononcé. Le vieillard atteint de ramollissement cérébral a non seulement de la difficulté à exprimer ses idées à l’aide de la parole, mais ayant une cérébralion lente, parfois il n'a plus d’idées à exprimer.

Les troubles de langage occupent une place importante dans la symptomatologie de la paralysie générale. L’aphasie peut se montrer chez le paralytique général (Foville, Legroux, llanot, Magnan, Bail, Küssmaul) ; le plus souvent, elle revêt la forme de l’aphasie motrice. Elle peu t apparaître soit dès le début, soit à une période avancée de la maladie. L’hésitation de la parole peut résulter aussi de l’affaiblissement delà mémoire (Verrier). Le malade a une extrême difficulté à trouver le mot qui traduit sa pensée; il ânonne, remplace le mot qu’il ne trouve pas par « chose, machine », omet un mot ou le remplace par un autre; souvent il oublie l’idée, ne sait plus ce qu’il veut dire (Verrier) : les troubles de la parole relèvent alors d’un trouble de l’intelligence. — Un troisième groupe comprend les troubles dysarthriques proprement dits, troubles qui ont une importance de premier ordre dans le diagnostic de la paralvsie

générale. Ce signe peut apparailre dès le début de la maladie; il évolue comme les autres symptômes et va sans cesse en s’aggravant. Ce trouble est spécial à la paralysie générale et se différencie nettement des autres variétés de dysarthrie. C est une sorte de temps d arrêt, de suspension ou d’efïort (hésitation de la parole) avant la prononciation de certains mots ou de certaines syllabes, en particulier avec les labiales (Magnan et

Sérieux). Au début, il existe un léger arrêt, un faux pas intermittent, une hésitation, un accroc de la paroleàpeineapprécialde ; plus tard, l’embarras est plus marqué (achoppement de syllabes), puis le sujet balbutie, bredouille; les mots sont mutilés, réduits à une ou deux syllabes; enfin, ce ne sont plus que des sons gutturaux tout à fait inintelligibles par suite de l’aggravation des troubles moteurs proprement dits.

— tremblement de la langue, des lèvres, — des troubles de coordination et de l'affaiblissement psychique (amnésie généralisée, aphasie motrice, surdité verbale). — Dans certains cas, le mutisme peut être complet, (les troubles dysarthriques sont d’abord intermittents, passagers, apparaissant à de rares intervalles; les émotions, la fatigue, les exagèrent; peu à peu ils deviennent plus fréquents, pu is continus, et prennent une importance de premier ordre dans le tableau clinique.

Chez les polyglottes, ainsi que j’ai été à même de le constater, les troubles dysarthriques peuvent, tout au début de la paralysie générale, faire encore défaut lorsque le malade se sert de sa langue maternelle, tandis qu’ils existent déjà lorsqu’il parle la langue plus récemment acquise.

La paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale (Lépine) présente aussi la dvsartbrie parmi ses symptômes primordiaux. La paralysie de tout l’appareil phonateur explique la rapidité d’apparition et I importance île ce symptôme. La prononciation des labiales, des dentales et des linguales est défectueuse ; les gutturales surtout sont mal articulées, et l’émission des syllabes go, ya , est impossible. La voix est éloullée et à timbre nasonné. Pour émettre ses mots, le malade est obligé à un véritable effort, d’où le caractère semi-explosif du langage. L’effort soutenu est impossible, et si les premières syllabes sont reconnaissables, la lin de la

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phrase est incompréhensible. Aussi le malade parle-t-il en phrases courtes, fréquemment interrompues, monotones el sans aucune intonation. Quand la paralysie de l’appareil phonateur est complète, il y a impossibilité absolue d’articuler un son; le malade n’émet qu'un grognement sans caractère, inintelligible.

Chez ces malades enfin, les troubles de l’articulation des mots s’accompagnent toujours d’un degré plus ou moins accusé de dysphagie, de paralysie du voile du palais, de salivation. Le faciès a quelque chose de spécial, la bouche est entr’ouverte, les sillons naso-géniens effacés (fig. 15, li, J 5 ) . Souvent, enfin, les troubles dysarlhriques prédominent d’un côté, tandis que, dans les paralysies bulbaires vraies, ils sont égaux des deux côtés.

Chez les pseudo-bulbaires, on observe très souvent des accès de l ire et de pleurer spasmodiques (Betcherew, Brissaud) indiquant une émotivité exagérée, conséquence du déficit intellectuel qui existe constamment chez ces malades (lig. 16 et 17). On peut du reste observer des accès j analogues, en dehors de toute paralysie pseudo-bulbaire, chez des hémiplégiques ou chez des artérioscléreux à intelligence affaiblie.

La paralysie pseudo-bulbaire d’origine cérébrale est facile à reconnaître. L’absence d’atrophie musculaire et de tremblements fibrillaires la différencie des paralysies bulbaires vraies par lésions nucléaires ou radiculaires

Fiff.14. — Paralysie pseudo-bulbaire d’origine corticale datant de deux ans et demi chez un homme de cinquante-trois ans. A l'autopsie, on constata l'existence de lésions corticales bilatérales, comprenant l’opercule frontal et rolamlique et remontant en s'atténuant jusqu’à la partie moyenne de la région rolandique de chaque coté. Dans les derniers mois de sa vie, ce malade présenta des symptômes d hémiplégie bilatérale et des convulsions épileptiformes. La lésion ici, exclusivement corticale, était constituée par un processus d’encéphalite interstitielle. L’examen de chaque hémisphère, de la protubérance et du bulbe, pratiqué à l’aide de coupes microscopiques sériées, ne dénota 1 existence dandine lésion, soit en foyer, soit lacunaire (Bicêtre, 1894). Observation et autopsie publiées dans la Thèse de Comte (Obs. XIV, p. lia). Des par.ilysie.fi pseudobulbaires. Paris, 1900.

Il existe, du reste, en général, chez les

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pseudo-bulbaires, un certain degré d’hémiplégie bilatérale plus ou moins spasmodique, une démarche spéciale — démarche à petits pas (voy. Paraplégie), — et un déficit intellectuel, plus ou moins accusé, tous phénomènes qui font défaut dans les paralysies bulbaires d origine nucléaire ou radiculaire.

Dans la paralysie pseudo-bulbaire de l'enfant on peut observer deux

‘■''s- *'>• Fig. 17.

Fig. 16 et 17.— Rire et pleurer spasmodiques chez une femme de cinquante-deux ans atteinte de paralysie pseudo-bulbaire (Salpêtrière, 1906).

syndrome de Utile. La parole est scandée, explosive. Le faciès, surtout

variétés, selon que l’élément paralytique-ou l’élément spasmodique sont

surtout en cause. Ces deux variétés sont du reste reliées l une à l’autre par des formes de transition. La

formé paralytique quoique rarement, infantile double peut môme relevei

peut s’observer, dans 1 hémiplégie lenheim) ; elle de lésions corti-

eales congénitales (Bouchant!) (fig. 1 5 La dvsarthrie, la dysphagie sont, selon les cas, variables d intensité. On a vu la langue être complètement paralysée (Barlow, Halphen, Taussig).

La motilité des membres est plus ou moins atteinte selon la localisation des lésions. Parfois il existe en même temps de 1 athétose ou des mouvements athétosiques. (Yoy. Hémiplégie infantile et Athétose.) Dans la forme spasmodique, 1 élément paralytique ne joue qu un faible rôle dans le mécanisme de la dysiirthric qui ici est surtout d’ordre spasmodique. Cet te variété de dvsarthrie est fréquemment observée chez les sujets atteints de

f ig. l.i Paralysie pseudo-bulbaire congénitale avec très légère hémiplégie spasmodique du côté gauche, chez une enfant de treize ans (Salpêtrière, 1898). Observation publiée dan* la Thèse de Comte. Des pavali/sies pseudo-bulbaires (Obs. 1\, p (il) Paris, 1900.

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dans le domaine dn facial inférieur, présente un état spasmodique quand le sujet parle. Lorsque les masticateurs sont pris, et le fait n est pas très rare, on peut observer du trisnms. (Yoy. Syndrome de Utile.)

La localisation de la lésion dans chaque cas de paralysie pseudo-bulbaire, est souvent très délicate à établir. La forme corticale lésion operculaire bilatérale — est d’un diagnostic très difficile. Dans un <as que j’ai observé, l’existence de convulsions épileptiformes me lit reconnaître la nature corticale de 1 aflcction (fig. 14). Le plus souvent, du

Fig. 18. FiS- 19-

Fig. 18 et 19. — Ces figures représentent un cas de paralysie labio-glosso-laryngée chez une femme de quarante-deux ans. — Hans la figure de gauche représentant la face au repos, le faciès pleurard est très nel. Dans la figure de droite, la malade est représentée quand elle rit — rire transversal (Bicêlre, 1895).

reste, la paralysie pseudo-bulbaire relève de lésions sous-corticales, capsulaires, protubérantielles ou bulbaires.

Tandis que le pseudo-bulbaire voit le plus souvent ses troubles dysarthriques apparaître brusquement par un ictus et s'aggraver de même par à-coups, chez le bulbaire vrai, — paralysie lalno-glosso-pharyngée de Duchenne, ou paralysie bulbaire nucléaire (fig. 18 et 19), — les mêmes troubles dysarthriques existent, cliniquement semblables, mais leur évolution est lente, continue cl progressive. La paralysie de la langue esl d’ordinaire le premier symptôme de la maladie. Les troubles de la prononciation apparaissent donc dès le début. La langue est embarrassée, paresseuse et la parole épaisse. La voyelle i, les consonnes r, I, s. g, k, d, t, disparaissent. La paralysie des lèvres ne tarde pas à se montrer; alors disparaissent les voyelles o, u, les consonnes p , b. m, n, c, f, v. Le son de l’a est le dernier à disparaître. La paralysie du voile du palais et du pharynx vient encore ajouter à la difficulté de 1 émission des sons et donne à la voix un timbre nasonné. Enfin, le larynx se prend a son tour; tous les muscles du larynx sont envahis par la paralysie et 1 atrophie,

15,’> SÉMIOLOGIE du système nerveux.

I anni llii'ie devient complète et le malade est absolument incapable de proférer un son quelconque. Ici l’alropbie des muscles paralysés existe toujours, tandis quelle fait défaut dans la paralysie pseudo-bulbaire d’origine cérébrale. Les muscles en voie d’atrophie sont le siège de contractions fîbi'i liai res 1res nettes.

La paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne (de Boulogne) peut s observer dans deux conditions. Ou bien elle est primitive el apparaît

chez un sujet jusque-là bien portant. ou bien elle esl secondaire el se développe au cours de \n sclérose laterùle amyotrophique lorsque les noyaux bulbaires sont envahis par la lésion. L est du reste la terminaison habituelle de cette dernière affection. La forme primitive n’est, ainsi que je I ai montré il y a déjà longtemps, qu’une sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire.

Cette dysarthrie avec atrophie musculaire esl également constante dans la paralysie bulbaire familiale (Hoffmann, Bernhardt, Bemak, Fazio, Londe); mais dans cette dernière affection il va en outre paralysie du facial supérieur et des symptômes d’ophthalmoplégie, en particulier du ptosis des paupières, symptômes qui font toujours défaut dans la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne.

Je n’ai jamais jusqu’ici observé de dysarthrie dans la poliomyélite chronique de l’adulte. Dans la forme infantile de cette affection — Werdnig, Hoffmann — Werdnig a constaté 1 existence de quelques troubles bulbaires. (Voy. Atrophies musculaires myélopat biques.)

(.elle dysarthrie se rencontre également dans certains cas de névrites toxiques ou infectieuses avec lésion des nerfs bulbaires. Ici, du reste, le facial supérieur participe, en général, à la lésion, ainsi que les muscles des yeux et les releveurs des paupières (fig. 20). Le plus souvent, enfin, les malades présentent de la paralysie atrophique des membres. La guérison, dans ces cas, esl du reste la règle.

Dans V atrophie musculaire type Cliarcot-Marie, la paralysie bulbaire peut s’observer (Aoyama, 1911g mais c’est là une éventualité tout à fait exceptionnelle.

Dans la tonne bulbaire de la syringomyélie — forme assez rare du

Fig-. 20. — Paralysie bulbaire par névrite périphérique avec participation du facial supérieur, datant d’un an, chez une femme âgée de quarante et, un ans. — Atrophie musculaire très marquée avec réaction de dégénérescence. Amélioration progressive aboutissant à une guérison presque complète. Mort. A l’autopsie, intégrité des noyaux bulbaires examinés par la méthode de flïissl. Gaines vides et tubes dégénérés dans les nerfs périphériques, en particulier, dans le facial (Salpêtrière. 1899).

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reste — on peut observer des symptômes plus ou moins semblables à ceux de la paralysie bulbaire, mais il exisle alors des troubles très marqués de la sensibilité de la face — domaine du trijumeau et b* plus souvent avec dissociation syringoinyélique. — 11 existe en outre des phénomènes oculo-pupillaires — myosis,. rétrécissement de la fente palpébrale, énophtalmie, parfois mais fort rarement avec signe d'Argyll Itobertson — Dans la syringomyélie les symptômes bulbaires sont assez souvent unilatéraux.

Des exsurfats méningés de la base, le plus souvent d'origine syphilitique, peuvent encore donner lieu à de la dysarthrie et à des troubles paralytiques et atrophiques plus ou moins analogues à ceux de la paralysie bulbaire. Dans deux cas qu’il m’a été donné d’observer, la guérison a été obtenue à l'aide du traitement spécifique.

On a signalé encore des cas de paralysie bulbaire dus à la compression du bulbe, par des anévrismes du tronc basilaire et des vertébrales. Les svmptômes prédominent d'ordinaire d’un côté et s'accompagnent tantôt d’hémiplégie double, tantôt d'hémiplégie alterne.

Il me reste enfin à mentionner la paralysie bulbaire à marche aiguë, due tantôt à une poliencéphalite inférieure aiguë, tantôt el le plus souvent ii une hémorragie , ou à une embolie, ou à une thrombose du tronc basilaire ou des vertébrales — et dans ces cas le début peut être foudroyant

— tantôt enfin à une extension aux noyaux bulbaires de la lésion de la paralysie infantile, — poliomyélite aiguë. La lésion des noyaux bulbaires, dans cette affection, s’observe surtout dans les formes épidémiques de la paralysie infantile, qui diffèrent de la forme sporadique par la diffusion plus grande des symptômes. Dans tous ces cas, le début est plus ou moins foudroyant, avec ou sans ictus, el les symptômes bulbaires

— dysartluie, dysphagie, paralysie de la moitié inférieure do la face, etc.,

— sont portés d’emblée à leur maximum d’intensité. Mais quand la poliencéphalite ou la poliomyélite ne sont pas en cause et lorsqu’il s'agit de foyers d hémorragie ou de ramollissement, les symptômes sont, en général, asymétriques et les troubles paralytiques prédominent d’un côté. On constate aussi l'existence de la tachycardie, d'une dyspnée très marquée, souvent avec le phénomène de Cheyne et Stokes. La glycosurie est assez souvent observée. La mort est une terminaison fréquente de l'affection. Lorsque le malade survit, en général il ne présente pas d'atrophie des muscles paralysés, sauf dans les cas de poliencéphalite ou de poliomyélite, ou bien encore, lorsque les noyaux ou leurs fibres radiculaires sont détruits par le foyer de ramollissement ou d’hémorragie. Lorsque la poliencéphalite est à la fois supérieure et inférieure, les muscles des yeux et le facial supérieur participent à la paralysie.

Dans les lésions du cervelet et en particulier dans l’affection que j'ai décrite avec André Thomas sous le nom d’atrophie olivo-ponlo-cérébelleuse (1900), caractérisée anatomiquement par l'atrophie de 1 écorce du cervelet, des olives bulbaires et de la substance grise de la protubérance, il existe des troubles de nature spasmodique dans l’articulation des

mots. La parole est scandée comme dans la sclérose en plaques, mais plus lente que dans cette dernière affection.

Dans la sclérose des cordons postérieurs, on peut voir à l une quelconque de ses périodes survenir des accidents de paralysie labio-glossolaryngée. Toutefois c’est là une éventualité assez rare, et, le plus souvent, les symptômes que l’on observe du côté des nerfs bulbaires chez les tabétiques sont limités au domaine des nerfs laryngés — paralysie laryngée des tabétiques.

La paralysie des muscles tenseurs des cordes vocales (phonateurs) chez ces malades entraîne une difficulté de l'articulation des mots; la voix est sourde, voilée, aphone. Si la paralysie est unilatérale, la voix prend un caractère bitonal. Dans le tabes du reste, les muscles laryngés destinés à la fonction respiratoire et en particulier les dilatateurs de la glotte sont beaucoup plus souvent atrophiés et paralysés que les muscles constricteurs. (Vov. Troubles respiratoires d'origine nerveuse.)

A côté de la paralysie labio-glosso-laryngée se placent les troubles dvsartliriques qui résultent de la paralysie uni- ou bilatérale de ï hypoglosse: le malade ne peut plus prononcer les /, s, s<‘li et quelquefois même les lettres k, 7, ch, r. La paralysie bilatérale de ces nerfs peut empêcher le malade de se faire comprendre.

La paralysie bulbaire asthénique ou syndrome d'Erb-Goldflam comprend, dans sa symptomatologie, la paralysie de la langue, du voile du palais, du pharynx et du larynx. Les troubles de la parole existeront donc ici. Mais ils présentent un caractère un peu spécial. Après une période de repos, le malade parle en articulant nettement, mais s'il continue, la fatigue arrive vite, l’articulation est moins nette et la phrase se termine en un bredouillement inintelligible. Un peu de repos ramène la netteté de l'articulation. Il existe en outre ici une paralysie du facial supérieur et inférieur, ainsi que des muscles des yeux et du ptosis (fig. 2 1 et 22).

Cette paralysie oculaire peut être totale et réaliser le tableau de l'ophtalmoplégie externe complète. D’autres fois, la paralysie des muscles moteurs des globes oculaires est moins intense, mais le ptosis est toujours très accusé. Mais ici encore, après une période de repos, la paralysie diminue d’intensité. On constate, en outre, toujours chez ces sujets, de la faiblesse des muscles des membres et du tronc. Dans cette affection l’atrophie musculaire fait défaut et il existe fréquemment des rémissions et même des améliorations. La paralysie bulbaire asthénique sera facilement reconnue d’après les caractères précédents, ainsi «pie par lês réactions électriques «pie l’on y rencontre, caractérisées par un épuisement rapide de la contractilité musculaire — réaction myasthénique — épuisement tout à fait analogue à celui que l’on observe chez ces malades à l’occasion des mouvements volontaires. (Voy. Sémiologie <le l'état électrique des nerfs et des muscles.)

Dans la myopathie atrophique progressive, lorsque la fac<‘ participe au processus — faciès myopathique, — ou observe, quand l’atrophie de

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l’orbiculaire des lèvres est arrivée à un certain degré de développement, des troiddes dans la prononciation des labiales. On peut cependant, dans certains cas, observer chez ces malades de la dvsarthrie très prononcer lorsque, en plus du faciès myopalhique, il existe — particularité lort rare du reste eL dont Landouzv et moi avons rapporté un exemple en 1 880 — une atrophie des muscles de la langue. Iloftmann (1898) a montré (pie, dans la myopathie atrophique progressive, le tacies myopalhique pouvait s’accompagner de paralysie bulbaire: mais je le répété

Fig. 31. Fig. 22.

21 el 22. — Faciès dans un cas de paralysie bulbaire asthénique, datant de quatre ans, chez une femme de cinquante-neuf ans. — Remarquer l’élévation des sourcils par contraction des muscles frontaux, pour remédier au ptosis. Ophlalmoplégie externe totale. A droite la malade est représentée pendant qu’elle rit — rire transversal — (Salpêtrière, 1867'. Diagnostic confirmé par 1 autopsie. Voy. .1. Dejerixe et André Thomas : un cas de paralysie bulbaire asthénique suivi d autopsie, Heviic Neurologique, 1901, p. 5.

ce son L là des faits exceptionnels. Par contre, chez les myopathiques atteints de nn/otonie cette éventualité n'est pas très rare.

Dans certains cas de maladie de Thomsen, où les muscles de la face el delà langue sont atteints, il peut exister des troubles de 1 articulation des mots et de la lenteur de la parole.

Dans la sclérose en plaques on- constate habituellement dans l’articulation des mots des troubles où domine l’élément spasmodique, loul l’appareil phonateur est, en effet, en état ou en imminence de contracture, el, pour parler, le malade est obligé de faire des efforts plus ou moins violents. Aussi la parole est-elle scandée et lente, le malade reprenant baleine pour émettre chaque mot qu’il est obligé de décomposer en syllabes. Le débit prend ainsi un caractère de monotonie tout spécial. Pendant que le malade parle, les muscles de la face se contrae-

lonl (I une façon exagérée et parfois même il existe des mouvements associés des membres. La fin de la phrase est émise d'une façon brusque, explosive, comme si le sujet étaii au bout de son effort. Ces troubles de la parole vont d’ordinaire en s’accentuant à mesure que progresse la maladie; mais parfois ils peuvent présenter des temps d’arrêt suivis d’aggravations brusques. Ces troubles dysarthriques de la sclérose en plaques doivent être différenciés des phénomènes aphasiques que pourrait parfois produire une plaque de sclérose siégeant sur la zone du langage ou sur ses radiations.

Très voisins de ladvsarthrie de la sclérose en plaques sont les troubles de la parole que l'on observe dans la maladie (le Friedreich. La parole est lente, pâteuse, inégale; certains mots sont prononcés plus vite que d’autres. L’articulation est indistincte et un peu scandée. En outre, la voix est assez nettement bitonale; il existe des différences de tonalité dans les diverses syllabesd’un même mot ou dans deux mots consécutifs. Ces troubles dysarthriques sont précoces et constants; ils vonten s'accentuant et peuvent s'accompagner, mais le fait n'est pas constant, à une période plus ou moins avancée de la maladie, d'un déficit intellectuel plus ou moins prononcé.

Dans Y hévédo-ataxie cérébelleuse . les troubles de la parole sont fréquents et parfois assez piécoces. La parole plutôt lente est précipitée par moments, parole explosive. Certaines lettres, principalement les labiales, les palatines sont difficilement articulées, beaucoup plus que les mots polysyllabiques (Sanger-Brown). La parole est monotone, plus ou moins sourde, les mots sont prononcés d'une manière saccadée, moins toutefois < [ ne dans la sclérose en plaques.

La folie musculaire du choréique, eu frappant les muscles de la face, des lèvres, du larynx, de la langue, entraine des troubles variés de la parole. Pour parler, l’enfant profite des moments de calme, et s’interrompt brusquement dès qu’apparaît une contraction; aussi la parole est-elle saccadée, hésitante, pour se précipiter au moindre répit; les syllabes, mal articulées, tendent à se confondre, la voix est nasonnée. Assez souvent un long intervalle coupe en deux une phrase ou un mol. Parfois le discours est interrompu par des bruits convulsifs ou par une toux sèche. Le chant est impossible, ou saccadé et haché comme la parole.

Dans Vathétose double , la parole est altérée. Les malades parlent avec effort, les mots sont scandés. (Yoy. Athélose double.)

Dans le paramt/oclonus multiplex de Friedreich, les contractions des muscles de l’appareil phonateur entraînent des troubles de la parole dont elles interrompent brusquement le débit.

La maladie des tics est caractérisée, outre des mouvements incoordonnés, par des troubles spéciaux du côté du larvnx. Au milieu de ses convulsions cloniques, le malade pousse un cri inarticulé, bref, instantané. Puis le son devient articulé et le mot que le malade va prononcer, mot variable, prendra, dans certains cas, le caractère de l'écho — écholalic : — le sujet répète involontairement le dernier mot de la

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phrase ou la phrase entière prononcée devant lui. Il répète les mois avec force et rapidité. Au début de l'affection et par un effort violent de la volonté, le sujet peut momentanément s’abstenir de répéter un mol; mais bientôt il sera vaincu. Cette impulsion à tout répéter esl telle, que le sujet répète des mots d’une langue étrangère prononcés devant lui et qu'il ne comprend pas. Fait plus caractéristique encore, les malades interrompent leurs discours par des mots ordinaires, ou obscènes, accompagnés de convulsions de la face. Celte coprolalie esl pathognomonique. Rien ne peut faire obstacle à ce caractère d'obscénité; ni les objurgations, ni les menaces, sauf parfois, et pour quelques instants, la volonté du malade. (Voy. Maladie des lies.)

Les troubles de la parole, dans la paralysie agitante, sont variables suivant les cas. D’ordinaire, la parole est lente, saccadée, brève el tremblante; pour chaque syllabe, le malade est obligé. de faire' effort, ce qui rend le débit entrecoupé. La voix est faible, éteinte et nasonnée. Ces troubles dysarthriques relèvent du tremblement de la langue (Démangé, Westphal), des cordes vocales (Muller), et de la rigidité des muscles, qui obéissent mal et lentement à l'ordre donné.

\' hystérie, qui peut simuler l’aphasie, peut présenter aussi des troubles dysarthriques variés, en dehors du bégaiement, sur lequel je reviendrai. Le bredouillement est assez fréquent : le malade précipite ses mots et confond toutes les syllabes en un langage confus et inintelligible; mais cette altération du langage ne port, e, pas, toujours indistinctement sur toutes les phrases: certaines d’entre elles; sont .prononcées correctement et entremêlées d’autres qui sont incompréhensibles. 'Certains hystériques ont une prononciation saccadée, entrecoupée de spasmes pharyngés, ressemblant, en l’exagérant, à la manière de parler de certains choréiques (Rendu). D’autres fois, la parole est lente, monotone, scandée comme celle de la sclérose en plaques (Souques). Tous ces troubles s’établissent brusquement, à la suite d’une émotion, et atteignent d’emblée leur maximum. Ils relèvent de troubles fonctionnels de l’appareil phonateur et de ses annexes. Ils diffèrent donc des troubles de l’articulation des mots décrits par Litres chez les hystériques et dont la cause doit être recherchée dans des spasmes des muscles de la respiration et en particulier des muscles inspirateurs.