IS

(le sensation de chaleur et de l'attitude soudée de la maladie de Parkinson (Grasset). Plus souvent, il n’apparail <|ii'à l oecasion des niouveinenls volontaires cl simule le tremblement de la sclérose en plaques-(liernheim et Démangé, Dloeq et Marinesco, Mendel). (Voy. Sémiologie des tremblements.)

I») Dysmétrie. — Dans I hémiplégie très légère, Irusle, André- J humas a signalé (1910) un trouble particulier de la motilité, caractérisé par la dysmétrie des mouvements qui dépassent le but à atteindre. Celte dysme- Irie, qui ne doit pas être confondue avec la dysmétrie par lésion cérébelleuse, en diffère par ce fait qu’elle n’a pas la brusquerie que l'on observe dans ce dernier cas. Chez l’hémiplégique fruste les mouvements dvsmétriques sont au contraire exécutés lentement. (\oy. Dysrnelrte, p. il 6.)

c) Hémiataxie. — Ici, il s’agit de troubles de la coordination des mouvements volontaires, de la main et des doigts en particulier, semblables à ceux que l’on observe dans le tabes lorsque les membres supérieurs sont envahis, mais n’atteignant pas — du moins d’après mon expérience personnelle — un degré aussi intense que dans la sclérose des cordons postérieurs 1res avancée. Contrairement aux troubles moteurs que je vais mentionner plus loin, l'hémialaxie post-hémiplégique ne consiste pas en un mouvement anormal surajouté au mouvement volontaire, mais en un trouble du mouvement volontaire luimème et qui en altère la force de direction et la précision : c’est un trouble de la coordination.

Dans tous les cas d’hémiataxie post-hémiplégique qu'il m'a été donné d’observer, il existait une altération des sensibilités superficielles et profondes, avec perle du sens stéréognostique. Les troubles de la sensibilité profonde — perte du sens des attitudes — me paraissent être indispensables pour la production du syndrome ataxie dans ces cas, ataxie qui est très augmentée par l’occlusion des yeux, et qui du reste se rencontre toujours à un degré plus ou moins accusé dans I hémianesthésie de cause cérébrale. (Voy. Hémianesthésie.)

d) Hémichorée. — L’hémichorée apparaît d’ordinaire quand, après la phase première de paralysie, le mouvement commence à revenir dans les membres. Elle est caractérisée par des mouvements involontaires, irréguliers, occupant les mains et le plus souvent toute l’étendue du membre. Ces mouvements existent quand le membre est au repos; ils sont exagérés par les mouvements volontaires, que leur présence vient entraver. Le sommeil seul les fait cesser. D’abord peu intenses au début, ils augmentent progressivement d’amplitude. D’ordinaire ils persistent jusqu’à la mort. Dans un cas cependant, observé chez une femme âgée, je les ai vus s'atténuer et finir par disparaître presque complètement. Ces mouvements respectent d’ordinaire la face. Très rarement l'hémicliorée précède l’attaque d hémiplégie. On verra par la suite que I hémichorée comme l’hémiataxie font partie du Syndrome thalamigue.

e) Hémiathétose. Les mouvements athétosiques sont limités aux

SJMIOI-OGI E DU SYSTEME NE1U EUX.

extrémités, à la main et au pied du côté paralysé. Ils consistent (lig. 5. T) en mouvements involontaires, lents et exagérés, de flexion et d’extension, d’abduction et d'adduction des doigts, des orteils, du poignet et du ronde-pied. Dans un cas d'hémiplégie cérébrale infantile que j'ai observé.

1 ig. 53. — Main du malade atteint d'hémial liétosc droite par hémiplégie cérébrale infantile, roprc-eiite dans la figure G7. — Eu même temps (pie des mouvements de flexion et d’exlension alternatifs di s doigts et du poignet, il existe ici des mouvements de pronation et de supination. — Celle photographie instantanée est prise au moment d'un mouvement excessif de pronation, porté à un degré tel. que la main a subi une rotation complète el que sa face palmaire parait être sur le prolongement de la face dorsale de l’avant-bras.

ils n'existaient que dans les muscles interosseux des mains rl des pieds. Parfois ils ressemblent à des actes volontaires, plus souvent ce sont tirs mouvements de reptation, des mouvements de tentacules de poulpe, (.es mouvements sont permanents: ils existent au repos, le plus souvent les mouvements volontaires les exagèrent, parfois cependant ils les atténuent mais c'est là une I rés rare 'exception. Ils augmentent d intensité à rer-

Inins jours, à certaines heures sans qu’on puisse en dire la raison. Les émolions les augmentent toujours. Parfois même ils n’existent presque pas lorsque l'attention du sujet est distraite. Le soinme.il entraîne presque toujours leur disparition. Les mouvements gênent singulièrement le malade qui, le plus souvent , pour les empêcher, maintient la main malade avec la main saine, ou fixe la main malade dans une position variable suivant les sujets et dans laquelle l'intensité des mouvements s'atténuent.

Parfois apparaissent des spasmes intermittents, sorte de contracture passagère, qui fixe, pendant un certain temps, la main ou le pied dans la position forcée (pie leur a donné l’alhélose. Il n'est pas rare enfin d’observer un certain degré d hypertrophie musculaire dans les membres atteints.

La face pont être atteinte; le coté paralysé est le siège continuel de grimaces essentiellement variables, déformant à chaque instant la physionomie du patient. Assez souvent du reste I hémichorée et liiémiathétose coexistent, les mouvements athétosiques existant aux extrémités — main et pied — les mouvements choréiques siégeant dans la racine des membres — mouvements ehoréo-dlliélosif/ues. bans l'hémiplégie de l’adulte les mouvements athétosiques sont exceptionnels; ils sont au contraire communs dans l’hémiplégie infantile. Dans l'hémiplégie cérébrale infantile bilatérale, on peut observer des mouvements athétosiques des deux côtés. (Voy. Athétose et Hémiplégie cérébrale infantile. )

L iiémiathétose ne serait qu'une variété de l'hémichorée (Charcot, Bernhardt, Gowers). Kl le persiste connue elle indéfiniment; les cas de guérison (Gowers) sont exceptionnellement rares.

Quelle est La lésion d'où relèvent ces troubles moteurs? quel est son siège? Plusieurs théories ont été émises. Charcot, se basant sur la coïncidence fréquente chez l'adulte, de l'hémianesthésie et de ces troubles moteurs, avait admis dans la capsule interne, en avant et en dehors du faisceau sensitif, l’existence de faisceaux dont la lésion déterminerait l'hémichorée et l'hémialliétose. Hammond, Gowers, Aolhnagel ont soutenu que ces mouvements étaient dus à l’altération de la partie postérieure de la couche optique. L’existence d une localisation spéciale dans la production de ces mouvements est encore discutée. Pour Kahler et Pick ( 1870) les mouvements post-hémiplégiques relèvent do l'irritation des libres pyramidales sur un point quelconque de leur trajet, du cortex à leur terminaison. La destruction du faisceau pyramidal entraîne la paralysie, son irritation, la série des mouvements involontaires. Récemment M"10 Yogi et Oppenheim (1911) ont fait jouer un rôle important aux lésions des noyaux lenticulaire et caudé dans la pathogénie de l’athétose. Les lésions du pédoncule cérébelleux supérieur peuvent aussi produire des mouvements choréo-athétosiques.

Troubles de la sensibilité dans l'hémiplégie. — L’apparition dos troubles paralytiques peut être précédée et comme annoncée par des troubles de la sensibilité subjective, qui peuvent apparaître parfois longtemps avant I hémiplégie. Ces troubles sensitifs pré-hémiplégiques, qui

no son I j ki s 1res raies du reste, consistent en des sensations de fourmillement, d'engourdissement, parfois très pénibles et comparables à celles de l'onglée; quelquefois, il s'agit de douleurs vraies dans les muscles, les articulations ou sur le trajet (les nerfs (l éréj. Les fourmillements sont d’ordinaire continus avec exacerbation; les douleurs sont essentiellement paroxystiques. I. ‘hémiplégie constituée, on peut encore observer des douleurs, des fourmillements, des sensations de brûlure dans les membres paralysés, ainsi que des troubles très marqués de la sensibilité objectiva*. Dans le Syndrome llxdamique l'existence de ces douleurs est la règle. (Yoy. Hémianesthésie d oriyine cérébrale.)

Troubles vaso-moteurs et trophiques dans l'hémiplégie. — Ici. il \ a lieu de faire une distinction suivant que le sujet a été frappé une fois son développement complètement achevé — hémiplégie de l'adulte — ou suivant qu il a été atteint dans son bas âge, son enfance ou son adolescence, hémiplégie infantile, hémiplégie des adolescents ( voy. p. tH5).

Hémiplégie <le l'adulle. — Les parties déclives des membres paralvsés. la main et b* pied, présentent une coloration rouge violacée, surtout accusée lorsque l'affection est ancienne: la pression fait disparaître relie teinte et laisse a sa place une coloration d’un blanc livide. La température est abaissée, la main est froide et subit l'influence de la température ambiante. La courbe sphygmographique de la radiale du côté paralvsé est moins élevée que du côté sain (Loraiu). Après injection de piloearpine du coté paralysé, on constate l'exagération de la fonction sudorale et une augmentation de l’amplitude du pouls (Parhon, 1 1)00) .

A litre exceptionnel ou peut voir le grand sympathique participer à l'hémiplégie (Nothnagel, Seeligmuller, Vulpian). La température s'élève du coté paralysé; la fente palpébrale est rétrécie, la pupille est en mvosis mais réagit bien: le globe oculaire est enfoncé sous l’orbite et parait plus petit; sur la face et l'oreille du coté paralysé la température est plus élevée que du côté sain : la narine est rétrécie: les glandes de ce côté de la face sécrètent plus abondamment «pie du côté sain. Ce sont là du reste des faits qui relèvent d'une localisation spéciale de la lésion causale — lésion bulbaire — et que l'on n’observe pas dans l'hémiplégie par lésion hémisphérique.

Sous l'influence des troubles circulatoires et de la position déclive, on voit assez souvent apparaître l'œdème malléolaire et l'œdème des mains. Cet œdème, précoce, est d’abord passager et disparait par le décubitus; peu à peu il devient permanent (fig. 54). Parfois, sous l'influence des troubles trophiques, l’œdème dur et violacé fait place à l'œdème mou. La peau peut s’amincir et la main prendre l'aspect de la main dite succulente (Gilbert et Garnier). Mais ce sont là des faits assez rares. Dans les hémiplégies anciennes on observe constamment, du côté des membres paralysés, une augmentation d’épaisseur de la couche graisseuse sous-cutanée. — Adipose sous-cutanée des hémiplégiques I Landouzy).

Les ongles soûl déformés, leur croissance est irrégulière, ils sont

épaissis (“I striés transversalement ; leur extrémité hypertrophiée se recourbe en bec de perroquet.

La peau mal nourrie des membres paralyses est une proie larde a I infection et aux troubles trophiques : Eruptions furoueuleuses, pigmentations, etc. :

gangrène des extrémités paralysées. Plus fréquentes et plus importantes sont les eschares :

celles-ci se montrent de préférence aux points où les membres paralysés sont en contact avec le lit, aux points de pression du corps. Les eschares peuvent apparaître à deux époques très distinctes.

L’eschare précoce, decuhilus acutus, relève surtout des troubles trophiques. Très rapidement après l'attaque, dès le 2" ou 4P jour, apparaît sur le centre de la fesse du côté paralysé une plaque érythémateuse mal limitée qui disparait à la pression; bientôt cette tache prend une teinte ecchymotique violet sombre,. à contours nets, la pression ne la fait plus disparaître; enlin, après la rupture d’une bulle, apparaît I eschare sèche, entourée de son sillon d élimination. En même temps, la température s’élève, indice de l’étal infectieux. Le plus souvent, la moi I est la conséquence de celle complication. A la période ultime, chez I hémiplégique confiné au lit depuis longtemps et cachectique, on voit apparaître aux points de pression (sacrum, coude, talon) des eschares à évolution tente, mais qui souvent sont le point de départ d'infections rapidement mortelles.

Atrophie musculaire. — Signalée par lîomberg, Todd , l’atrophie' musculaire des hémiplégiques esl aujourd'hui bien connue, dette atrophie s’observe fréquemment (fig. 5b) et, si on veut regarder comme une vérilable atrophie musculaire l’amaigrissement des muscles paralysés, ou peut dire que toute hémiplégie s'accompagne d’atrophie musculaire. Celle atrophie peut survenir dans deux conditions. Précoce, elle apparaît dans les premières semaines qui suivent l'attaque, mais elle peut être tardive. Au membre supérieur, elle frappe les petits muscles des mains, éminence Ihénar et hvpolhénar, interosseux: précoce, elle évolué rapi-

Fig. 51. — Œdème dur de la main chez une femme de cinquantersept ans, atteinte depuis deux ans d’hémiplégie droite avec aphasie (Salpêtrière, 1907).

si: Ml ILOGII: DU SYSTÈME NERVEUX.

drmnil et gagne les muscles de l'avant-bras; tardive, ee qui est levas ordinaire, elle évolue lentement, débute par le court abducteur du pouce,

•l'ii disparail cl laisse à nu le bord externe du premier métacarpien et envahit progressivement les autres muscles de la main, qui se déforme en main de singe, avec grille cubitale. Dans des cas fort rares — je n'en ai rencontré jusqu ici qu'un exemple — I atrophie prédominant de beaucoup sur les muscles fléchisseurs de la main et des doigts, on peut observer une altitude de la main, rappelant celle dite « de prédicateur » lig. 5(>). D autres (ois, 1 amvotruphie sr montre a la ceinture scapulaire : dans le deltoïde surtout, le sus < * I sous-scapulaire. Le tronc est presque toujours respecte. Le membre inférieur est beaucoup plus rarement atteint que le membre supérieur, et dans certains cas 1 atrophie musculaire peut être 1res accentuée danscedernier i lig. 55).

Lorsqu, elle est très prononcée on peut constater une disparition plus ou moins complète* de la cou trac turc dans les membres paralysés. Aux membres inférieurs, on observe ou bien l alro- |diie des muscles de la région antéroexlerne de la jambe, ou bien l’atrophie des muscles de lyk ceinture du bassin (fessiers cl partie supérieure de la cuisse). Les amyolrnphies sont on non accompagnées de douleurs. L'examen des muscles a, dans certains cas, montré la réaction de dégénérescence, c'est là une particularité très rarement observée: le plus souvent, lorsque l'atrophie est accentuée, on constate une diminution simple de l'excitabilité faradique et galvanique. Cliniquement, les faits sont disparates; disparates aussi soid les lésions trouvées à l'autopsie : Charcot, Hallopeau, Litres, Levden. Brissaud ont signalé des lésions des cellules des cornes antérieures de la moelle: bouchard, Cornil, Dejerine, Mariueseo ont signalé ! 'intégrité de ces cellules: dans les cas que j'ai observés, il n'existait d’autres lésions que celles de la névrite périphérique: Babinski, Quincke, Kisenlohr, Borgherini et Roth, Muratow, Jolfroy et Achard. Darkschexvitcb n ont pu. dans leurs cas, relever aucune lésion centrale ou périphérique, l'our Cilles de la Tourelle, l’amyotrophie des hémiplégiques relève de

1 ijf. 5>. — Atrophie musculaire excessive du membre supérieur gauche, citez un homme • le quarante-trois ans atteint d’hémiplégie gauche depuis neuf ans (Hicêtre, 1891 ).

mni i:u:s de la motilité.

ou taire irruption dans la calotte (lig. 57 la calotte, lorsqu elles sont minimes peuvent ne déterminer que des svmptùmes du coté des nerfs crâniens:

plus étendues elles s'accompagnent de troubles de la sensibilité, de la coordination, de l’équilibration, par lésion des voies sensitives (fig. 5 4 , 7)8, 48), des voies vcstibulaires (fig. 7 ci) et des voiivs cérébelleuses (fig. 7)1-,

48, 7)0, 0()al’), ou de troubles moteurs par lésions des voies motrices (lig. 47,

Or. qu il s agisse d’une lésion de 1 étage antérieur (fig. 7>5, 45, 5 1 , 55) ou d’une lésion de la calotte (lig. 47,

50) s’étendant à cet étage antérieur, le système pyramidal se trouve toujours intéressé au-dessus de sa décussation, et sa lésion entraîne comme dans les lésions cérébrales une hémiplégie croisée. Les voies sensitives secondaires de la calotte, qu’elles passent par le ruban de Reil médian ou par la partie latéralcde la formation réticulée sont toutes des voies croisées (voy. Voies sensi- I / ves cent raies (p. 705 ) , dont la lésion entraîne de même une hémianesthésie croisée, hémianesthésie plus ou moin - intense, plus ou moins totale (tig. SU, 50), ou dissociée (fig.

Dkjkrke. — Sémiologie.

46, 40. 50, 50). Les lésions de

élNrtl"

ij. — Syndrome protubéranliel antérieur. Hémiplégie du lyi>.cere lirai par thrombose de la partie supérieure du tronc basilaire. , ! Ies,0a est ÏMiiliMérale, siège dans le tiers supérieur de l;i protubérance, occupe l'étage antérieur du pont droit et v dé t ru il b's libres cortico-médullaires pyramidales, les fibres * eorlico-nucleaires du facial, du masticateur et de l’hypoglosse; elle n’inleresse pas la calotte, ni les libres radiculaires des nerfs crâniens.

.1 f/auche : Hémiplégie croisée du tronc et des membres avec con- 'r.ictiuv et exagération des réflexes; hémiplégie faciale inférieure 5'!luc 11 ' g* i liémiparésie laciale supérieure i élargissement eger de la feule palpébrale, abaissement du bord externe du sourcil, impossibilité d’élever et d'abaisser le sourcil, de fermer alternativement les deux yeux.; hémiparésie des masticateurs, en particulier du pjérvgoïdien interne, liémiparésie linguale. Inté iinlf ut» I oxcilabi I i (.«* (Hectricjuo.

Car suite d.- la prédominance des muscles du côté - lm : entraînement des lèvres et du menton vers la droite et dans Parle de 1:1 langue, déviation de la pointe du côté paralysé uu-lion ■U! gemoglosse droil i.

1 1 : seules lis lésions de hi

21ti SÉMIOLO* Ht 1)1 s ) S T J: ML A LTilhiW.

partie inferieure du bulbe, (|iii détruisent les nov.uix des cordons pn>|èl'ieurs ou le système des filtres arciformes internes du luillte avant leur décussation, peuvent déterminer des troubles de sensibilité des membres (d du tronc siégeant du même côté que la lésion.

lig. 40, — Syndrome protubéranhVd antérieur et posléro-interne. Thrombose de la partie moyenne du tronc basilaire intéressant à droite l’étage antérieur du pont et la partie antérieure el interne de la calotte pontine. La lésion n’atteint pas en dehors les noyaux moteurs et sensitifs du trijuineau et res pecte en arrière le faisceau longitudinal postérieur.

A gauche : Hémiplégie croisée — type cérébral — du tronc, des membres et du facial infériem par lésion dans l'étage antérieur du pont droit des libres cortico-médullaires pyramidales et des libres cortico-nucléaires faciales de la voie pédonculaire (Py » : hémiparésie légère du facial supé rieur: hérifiparésie linguale el hémiparésie îles masticateurs (déviation du menton du côté* sain pai atteinte, dans le ruban de Keil médian • Km t et la calotle (SU • . des libres cortico-linguales elVortico trigéminales motrices contenues dans le système des fibres aberrantes de la voie pédonculaire.

Hémianesthésie croisée, intéressant la sensibilité sous tous ses modes, mai* surtout le >ens*des attitudes par lésion du ruban de Iteil médian i lîmi et de la formation réticulée Slîi de la calot!*-. I*as de paralysie allerne :1a lésion n'atteint aucun des noyaux «les nerf* crâniens moteurs ntt sensitif*.