II. — Paraplégies par lésions du neurone central

Paraplégies médullaires. — Les paraplégies médullaires sont extrêmement variables dans leurs aspects cliniques, en raison même de la complexité de structure de l'axe spinal.

A) Variétés selon l'extension de la lésion. — Elles sont d’abord variables par ce fait qu'une même lésion peut atteindre différentes parties de la substance blanche ou de la substance grise. A la paraplégie spasmodique due à 1 altération dos faisceaux pyramidaux, peut s’associer en effet une paralysie flasque et atrophique par destruction des cornes antérieures; siégeant sur une plus ou moins grande hauteur.

D’autres symptômes peuvent encore s'associer à la paralysie spasmodique; troubles statiques par lésion des faisceaux cérébelleux, troubles de la sensibilité par lésion de la substance grise ou des faisceaux ascendants; douleurs, troubles sensitifs ou même paralysies flasques de quelques muscles dues à la compression des racines rachidiennes au niveau de la lésion par un exsudât méningé.

Les syndromes paraplégiques médullaires peuvent donc être très complexes. Cependant, d’une façon générale, on peut distinguer deux ordres de faits bien distincts : d'une part, les cas de paralysie spasmodique franche, où les autres troubles ue sont qu’accidentels et peu accusés, quelquefois même absents; les faisceaux pyramidaux sont alors principalement, sinon exclusivement touchés, et la lésion n'atteint les autres faisceaux ou les centres gris que d'une façon légère et insignifiante; d’autre part, les cas où l’atteinte de la substance grise ou des cordons postérieurs est plus profonde et s’accompagnent d’une lésion plus ou moins accusée des faisceaux pyramidaux: ce sont alors des syndromes atrophiques ou sensitifs, auxquels s’associent des symptômes de paralysie spasmodique.

L’association de ces symptômes complexes est surtout fréquente dans

les lésions de ln moelle lombaire et de la moelle cervicale, où la substance grise présente un volume plus considérable et où les lésions des cornes antérieures déterminent des troubles paralytiques et atrophiques beaucoup plus marqués.

B) Variétés selon l’étage. — En second lieu les paraplégies médullaires sont également variables suivant l’étage intéressé.

Les paraplégies dorsales et dorso-lombaires ne different I une de I autre que par l’extension de la paralysie, remontant plus ou moins haut suivant le siège de la lésion, frappant les membres inférieurs en totalité ou en partie, atteignant les muscles abdominaux et lombaires, et remontant même jusqu’aux muscles thoraciques.

Il faut cependant établir ici une distinction importante; toute lésion siégeant au-dessus du renflement lombaire détermine une paraplégie spasmodique accompagnée d’ordinaire de rétention d’urine; une lésion de la moelle lombaire elle-même peut détruire les centres ou les racines médullaires des membres inférieurs, et produire une paraplégie flasque et atrophique, douloureuse si les racines postérieures sont atteintes; une lésion delà moelle lombo-sacrée peut enfin s’accompagner de paralysie des sphincters anal et vésical avec incontinence si les centres sphinctériens sont détruits.

a) Les lésions de la moelle cervicale s’accompagnent de symptômes particuliers associés à la paralysie des membres supérieurs et réalisent le tableau de la paraplégie cervicale (Gull) — paralysie des quatre membres, des muscles du tronc et de l’abdomen. — Ici encore, on peut observer les deux formes de paralysie : paralysie spasmodique des quatre membres, si les faisceaux pyramidaux sont particulièrement atteints: paralysie flasque des membres supérieurs si la substance grise est principalement touchée, s’accompagnant de troubles spasmodiques des membres inférieurs, s’il existe, au niveau du foyer destructif cervical, quelque irritation des faisceaux pyramidaux.

Par contre, si la moelle épinière est complètement interrompue, et que la lésion siège dans la partie supérieure de la région cervicale, la mort rapide en est la conséquence habituelle et la paralysie des quatre membres restera flasque.

Dans la paraplégie par lésion du renflement cervical, la paralysie des membres supérieurs sera variable dans sa distribution, selon que tel ou tel segment sera atteint par la lésion. C’est surtout dans les cas de compression — exsudats méningés de causes diverses, mal de Pott, traumatismes, — que l’on peut rencontrer des lésions limitées à tel ou tel de ces segments. On pourra observer ainsi une quadriplégie dans laquelle la paralysie des membres supérieurs se montrera plus ou moins dissociée, limitée à la distribution anatomique du segment intact sous-jacent à la lésion et partant à type radiculaire, type qui variera selon que seront lésés les Ve, VIe, VIIe, VIIIe segments cervicaux et, le plus souvent, les muscles paralysés seront en même temps atrophiés (lîg. 78).

La destruction des centres de la moelle cervicale inférieure on la coinpression des racines qui en émergent (VIIIe* C, lre et 11° D) s’accompagnent

Hg. 78. — Paralysie atrophique à type radiculaire (C VI I , CV1II et DI) des membres supérieurs chez un acrobate de dix-sept ans atteint de paraplégie cervicale d’origine traumatique datant de huit mois — luxation de la colonne cervicale — ayant détruit complètement et dans toute sa hauteur, le septième segment cervical et comprimé des deux côtés, les racines antérieures et postérieures CYII1 et DI. Diagnostic confirmé par l’autopsie et l’examen histologique. Mains simiennes, griffe cubitah* bilatérale, atrophie très marquée des muscles innervés par CN II, CVUI et DI. Paralysie absolue et llasque, sans atrophie de tous les muscles du tronc, de l’abdomen et des membres inférieurs. Abolition de toutes les sensibilités superficielles et profondes. (Voy. lig. -460 à 4ti2.) Abolition des réflexes patellaires, achilléens et radiaux des deux côtés. A droite le réflexe olécranien est inverti, à gauche il est aboli. Intégrité des réflexes cutanés abdominaux et crémastériens. Le réflexe cutané plantaire se fait en flexion plantaire, comme à l’état normal. Sur toute l’étendue des régions anesthésiées, on produit par le pincement de la peau des réflexes de défense très vifs. Incontinence d’urine et des matières. (Salpêtrière, 1911.) Voy. .1. Dejerine et .1. Lévy-Valensi. Paraplégie cervicale d'origine traumatique.^ etc. Hernie neurologique, 1911, t. Il, p. 111.

de troubles oculo-pupillaires : dilatation de la pupille avec saillie des globes oculaires, s'il existe une irritation du centre irien (I " et II' segments dorsaux); rétrécissement delà pupille et rétraction desglobes oculaires, en cas de destruction de ces centres ou des fibres conductrices dans leur trajet vers les ganglions du grand sympathique. Ainsi que l’a fait remarquer Charcot, on peut voir parfois sur le même œil les deux ordres de phénomènes se succéder; la dilatation spasmodique précède alors la contraction paralytique: le mydriase ou le myosis isolés peuvent persister pendant plus ou moins longtemps.

Dans le cas de lésion de la moelle cervicale supérieure, on peut voir survenir des troubles respiratoires, de la toux et surtout de la dyspnée (IIIe, IVe et Ve cervicales). Lorsque la moelle cervicale est atteinte à ce niveau le pronostic est des plus graves, parce que la paralysie envahit le diaphragme; la respiration ne se fait plus que par les muscles accessoires, pectoraux, trapèzes, sterno-cleido-mastoïdiens; elle prend b* type costal supérieur, tandis que l’abdomen, se dilatant pendant l’expiration, sous la pression passive du diaphragme paralysé, peut souvent reproduire le type de respiration inverse; la dyspnée apparaît d’abord sous forme d’accès, puis elle devient permanente et le malade meurt d’asphyxie.

Au cours de la paraplégie cervicale supérieure, on a signalé encore les vomissements, la gêne de la déglutition, le hoquet; on peut observer aussi du ralentissement du pouls, mais ce n’est en général qu’un phénomène transitoire; enfin Charcot a signalé des attaques d’épilepsie, se manifestant d’une façon périodique; pour ma part, je n’en ai jamais observé.

•le rappelle également que, dans les cas d hémiparaplégie cervicale — hémiplégie spinale — par lésion médullaire unilatérale, les troubles sensitifs se disposent au niveau et du même côté que la lésion — côté paralysé — en bandes radiculaires, dans le membre supérieur correspondant, tandis qu’on observe, du côté opposé, des troubles de la sensibilité parfois avec dissociation à type syringomyélique ; du côté paralysé il existe en outre des troubles de la sensibilité profonde. — Sipi- < Ironie de Brown-Séquard. — Le fait est particulièrement net dans Ie> cas de compression, de traumatisme ou d hémalomyélie unilatéraux de la moelle cervicale (fig. 452 et 453).

Lorsqu’elle survient chez un sujet jeune, enfant ou adolescent, I hémiplégie spinale détermine à la longue des arrêts de développement des lis sus musculaires et osseux, tout à fait semblables à ceux que l’on observe dans l’hémiplégie cérébrale infantile. Si chez l’enfant ou l’adolescent le fait est si rarement observé, cela lient à ce qu’à cet âge les plaies (fila moelle ou l’hématomyélie spontanée, seules lésions qui peuvent produire une hémiplégie spinale sans compromettre l’existence du sujet à une échéance plus ou moins rapide, sont exceptionnelles. Lu effet, fi-s compressions unilatérales de la moelle cervicale, dé nature pottique ou autres, ne sont pas en général compatibles avec une survie d une

durée suffisante pour qu’un arrêt de développement ait le temps de se produire. Pour ma part, jusqu’ici, je n’ai observé qu’un seul exemple d hémiplégie spinale infantile avec arrêt de développement consécutif (fig- 79). Les symptômes sont les mêmes que ceux de l’hémiplégie infantile de cause cérébrale, sauf, bien entendu, la participation de la face à la paralysie. Elle s’accompagne, comme chez l’adulte, du syndrome de Brown-Séquard.

b) La paraplégie par lésion de la région dorsale moyenne csl la plus commune de toutes, et c’est elle qui m’a servi de type pour la description du syndrome paraplégie. Les muscles de l'abdomen et du

dos sont paralysés sur une hauteur variable selon que la lésion siège à un niveau plus ou moins élevé. Lorsque les troubles de la sensibilité sont très accusés, la limite supérieure de l’anesthésie permettra de préciser la hauteur de la lésion. Dans les myélites transverses do cause syphilitique ou autre, les troubles de la sensibilité sont, en général

Fig. 7H. — Hémiplégie spinale infantile gauche, avec arrêt de développement marqué surtout au membre supérieur et syndrome de Brown-Séquard, remontant à l’âge de onze ans chez un homme de vingt-trois ans et d'origine traumatique — halle du calibre de six millimètres dans la région cervicale de la moelle épinière. Aussitôt après l’accident, l’enfant fut paralysé des deux membres supérieurs et du membre inférieur gauche. La paralysie des membres disparut en un mois, mais le malade resta plus faible du côté gauche.

Actuellement la dilférencede force d’un côté à 1 autre est peu accusée aux membres supérieurs et nulle aux membres inférieurs. Le membre supérieur gauche est légèrement contracturé, surtout au niveau des fléchisseurs de la main et des doigts qui sont en flexion. Mais le malade peut se servir de ce membre. Il existe un arrêt de développement musculaire et osseux très accusé surtout à l’avant-bras et à la main qui est notablement plus petite que celle du côté droit et le membre supérieur est de 5 centimètres plus court que son congénère. Le membre inférieur gauche n’est pas contracturé, mais il est également diminué de volume et de longueur, notablement moins cependant que le membre supérieur. Exagération des réflexes patellaires etachilléens des deux côtés Pas de clonus du pied, pas de signe des orteils. Les réflexes olécranien et radial sont vifs à gauche. Le réflexe olécranien droit est aboli et le réflexe radial de ce côté est inverti. Sensibilité. Dissociation à type syringomyélique dans la moitié droite du corps remontant jusqu’à 1^ 5e racine dorsale (fig. 451 et 455). Du côté paralysé les sensibilités profondes sont intactes. Pas de phénomènes oculo-pupillaires. Pas de troubles sphinctériens. La radiographie a montré que le projectile était encastré dans la lame gauche de la 6* vertébrale cervicale et qu’il faisait saillie dans le canal rachidien.

assez peu marqués. Par coulre, dans le cas de compression médullaire par une pachyméningite ou une tumeur, ces troubles sont souvent très accusés, et c'est dans ces cas que la limite supérieure de l'anesthésie du tronc sera d'un précieux secours pour établir avec précision la limite supérieure de la lésion.

c) La paraplégie par lésion du renflement lombaire est ordinairement flasque et accompagnée d’atiopbie musculaire, d’étendue et de distribution variables selon le segment lombaire lésé. Le réflexe rotulien est aboli, ainsi que le réflexe crémastérien. Le réflexe achilléen est conservé.

Lorsqu’il s’agit d’unecompression, les troubles de la sensibilité sont répartis dans les territoires cutanés innervés par les quatre premières racines lombaires.

(Voy. Topographie radiculaire des troubles de la sen-

sibilité.) Fig. 80. — Atrophie musculaire très prononcée des membres inférieurs

iv y | r • chez un homme de trente-neut ans, dans un cas d’écrasement du cène

Cl) La paldpitîçjlL terminal et de la queue de cheval par une fracture de la colonne par lésion (le lo lombaire avec luxation du sacrum en avant. — Diagnostic confirmé , par l’autopsie. — Le malade ne commença «à récupérer une partie de

IIIOCIIC sari ee l’usage deses jambes que dix-huit mois après I accident. (Bicêtre, 1892.)

Ve lombaire, lre el

IIe sacrées — s’accompagne habituellement d'atrophie musculaire. Sa cause la plus ordinaire est une compression. La paraplégie frappe les muscles de la région postérieure de la cuisse, les fessiers et les muscles de la jambe et du pied (fig. (SU). Le réflexe rotulien esl conservé, le réflexe achilléen el le réflexe cutané plantaire sont abolis. Les troubles de la sensibilité occupent le domaine de LV, SI, SU.

e) Quant aux lésions du cône médullaire, — SIM , SI V, SY et nerf coccygien — elles relèvent soit d’une compression par traumatisme ou par tumeur, soit d’une hématomvélie. Elles donnent lieu à des troubles de la sensibilité, des fonctions génitales et des sphincters qui seront étudiés plus loin. (Voy. Troubles de la sensibilité, p. 722.)

Dans les cas de compression, il est fort rare que la moelle sacrée ou le cône médullaire soit seul lésé, et le plus souvent les racines lombaires III, IV, Y, et les racines sacrées qui sortent du canal rachidien au-dessous du cône médullaire sont englobées dans la compression. Il en résulte des symptômes de déficit moteurs et sensitifs dans le domaine de ces racines qui modifient le tableau clinique, et peuvent parfois rendre très difficile le diagnostic entre un syndrome de la moelle sacrée ou du cône terminal et le syndrome de la queue de cheval.

f) La paraplégie par lésion de la queue de cheval est une paraplégie flasque, atrophique, et douloureuse atteignant les muscles de la partie postérieure delà cuisse, ceux de la jambe, du pied et de la fesse; les muscles de la région antérieure de la cuisse, le psoas iliaque (Ie, IIe, et IIIe lombaires), sont relativement respectés. Le réflexe achilléen est aboli, tandis que le réflexe patellaire est conservé si la lésion siège audessus de LU; les sphincters sont paralysés. (Yoy. Sémiologie des paralysies.)

L’anesthésie est de règle; elle occupe la muqueuse du rectum, de la vessie, le scrotum et la verge (chez la femme, la vulve et les grandes lèvres), le pourtour de l’anus et la région fessière; elle s’étend sur le membre inférieur en bandes radiculaires qui varient suivant le nombre des racines lésées — anesthésie en forme de selle, de fer à cheval, etc. (Yoy. Sémiologie de la sensibilité. Topographie radiculaire.)

Le n’est donc pas une paraplégie de type médullaire; c’est une paraplégie périphérique, par lésion radiculaire.

C) Variétés en largeur. Hémiparaplégie. Syndrome de Brown-Séquard.

Enfin les paraplégies médullaires varient encore suivant l’extension en largeur de la lésion.

Il n’est pas rare, en effet, que la lésion porte inégalement sur les deux côtés de la moelle, et que 1 intensité de la paralysie ne soit pas la même pour les deux membres inférieurs. Il arrive même assez souvent qu'elle prédomine nettement d'un côté, il en est enfin d’autres où elle est strictement unilatérale.

L'hémiparaplégie est très souvent de nature traumatique — plaie de la moelle — mais elle peut aussi relever d’une compression — pachyméningite, tumeur — d’un foyer myélitique ou d’une hématomyélie. D’abord flasque, elle devient bientôt spasmodique. Celte hémiparaplégie est assez souvent dissociée. (Yoy. Paraplégie dissociée, p. 275.)

Dans ces cas de lésion transversale incomplète de la moelle épinière, selon la profondeur plus ou moins grande de la lésion, les troubles de

la sensibilité prédominent ou portent exclusivement sur le côté opposé à la paralysie.

Je rappelle que dans le syndrome de Brown-Séquard classique :

1° Du côté delà lésion s’observent (phénomènes directs) : la paralysie, l’hyperesthésie cutanée, avec des altérations du sens musculaire, de la sensibilité à la pression et de la sensibilité osseuse, des troubles vasomoteurs avec élévation de température du membre;

2° Du côté opposé à la lésion (phénomènes croisés) : l'intégrité de la motilité, l’anesthésie portant sur toutes les sensibilités, sauf les sensibilités profondes. (Voy. Syndrome de Brown-Séquard.)

L’existence constante de ce syndrome dans l’hémiparaplégie de cause spinale, permettra toujours de reconnaître cette dernière et de la différencier d’une monoplégie crurale par lésion corticale et dans laquelle il n’existe jamais de syndrome de Brown-Séquard.

Diagnostic et valeur causale de la paraplégie dans les lésions de la moelle épinière. — L’étude analytique d’une paraplégie médullaire, par les seuls renseignements qu’elle donne sur le siège et l’extension de la lésion, sur les symptômes associés, sur révolution et la succession de ces symptômes, permet le plus souvent de porter le diagnostic de la cause.

Les principales causes de paraplégie médullaire sont : 1° le traumatisme; 2° la compression ; 5° le ramollissement ou myélomalacie et la sclérose de la moelle; 4° Y hémorragie (hématomyélie) ; 5° les tumeurs intra-médullaires et la syringomyélie.

1° Paraplégie traumatique. — Le traumatisme peut porter d’emblée sur la moelle; c’est, par exemple, une section brusque par un coup de couteau ou par une balle de revolver, ou bien il est indirect et la moelle n’est atteinte que secondairement par une vertèbre luxée ou fracturée. Ces différents traumatismes déterminent habituellement une paraplégie à début brusque, et celle-ci peut être totale au début, quelle que soit l’étendue de la destruction médullaire et son niveau exact. Les destructions unilatérales, dont les coups de couteau sont les agents les plus ordinaires, se manifestent cliniquement selon la hauteur de la lésion sous forme d’hémiplégie ou d’hémiparaplégie spinale avec syndrome de Brown-Séquard. Les destructions totales de la moelle sont suivies très fréquemment de mort; lorsque le malade en réchappe, il est condamné pour le reste de ses jours à une paraplégie flasque. Si la moelle est incomplètement détruite au niveau de la lésion et que la conductibilité de l’organe ne soit pas interrompue d’une façon trop intense, après une période de flaccidité plus ou moins longue, apparaîtra la paraplégie spasmodique.

2° Paraplégie par compression. — Elle est extrêmement fréquente. La compression est exercée soit par une lésion traumatique ou spontanée de la colonne vertébrale, soit par un épaississement de