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la dure-mère — pachyméningite externe ou interne, — soit par une tumeur — tumeur solide (exostoses, libromes, sarcomes, gliomes, syphilomes) ou liquide (abcès Froid, kyste hydatique et surtout méningite spinale kystique (Spiller, Ilorsley) développée à l’intérieur du canal rachidien.
La paraplégie par compression est le plus souvent spasmodique, quelquefois llaccide; la flaccidité peut être observée dans des cas de compression incomplète de la moelle (Kadner, Babinski, 1 label ) mais, il n’est pas très rare alors de voir la flaccidité être remplacée, à plus ou moins brève échéance, par l’état spasmodique.
Le mal de Pott est la cause la plus fréquente de la paraplégie par compression, qui reconnaît alors comme origine soit une carie vertébrale et une compression de la moelle par les fragments osseux, soit, et beaucoup plus souvent, une pachyméningite localisée, soit encore un abcès froid développé à l'intérieur du canal rachidien.
Le début de la paraplégie pottique peut être brusque; le fait est rare et il s’agit d’ordinaire de l’irruption d’un abcès froid dans le canal rachidien, ou beaucoup plus rarement de l'affaissement brusque d’une vertèbre. Le plus souvent le début est lent, progressif et, chez l’enfant, il faut savoir dépister la paraplégie commençante qui ne se manifeste que par un peu de fatigue dans la marche, l’exagération des réflexes tendineux et quelquefois le signe des orteils.
De même que pour les tumeurs intra-raebidiennes et le cancer vertébral, la compression occasionne deux espèces de symptômes : les uns extra-médullaires; les autres inlra-médullaires , les symptômes extra-médullaires sont représentés par des j oseudo-névralyies, dont le processus anatomique est une véritable névrite comparable à celle qui se développe après une lésion traumatique. Aux pseudo-névralgies, dont l’absence de points douloureux exagérés par la pression donne un caractère très particulier, peuvent s’associer des troubles trophiques du côté de la peau : le zona, les bulles pemphigoïdes, les escarres, et, du côté des muscles, la paralysie, l’atrophie plus ou moins rapide.
Les pseudo-névralgies ne sont pas distribuées suivant le trajet d’un seul nerf; à cause de leur origine radiculaire elles se répandent sur plusieurs troncs nerveux, ce sont en réalité des radiculalgies; elles sontunilatérales dans le cas de compression unilatérale; elles peuvent être un guide précieux pour le diagnostic exact du siège de la compression. Elles sont particulièrement intenses dans 1 e cancer vertébral (Hawkins, Leyden, Charcot, Tripier, Lépine) et reconnaissent un mécanisme sur lequel Charcot a spécialement attiré l’attention; c’est par l'affaissement des vertèbres et la compression des nerfs dans le trou de conjugaison que sont produites les pseudo-névralgies. Ces douleurs et la paraplégie qui les accompagne constituent un syndrome désigné par Cruveilbier et par Charcot sous le nom de « paraplégie douloureuse des cancéreux ». Lorsque la région lombaire est atteinte, les douleurs irradient le long du
trajet des nerfs des membres inférieurs; elles sont permanentes, mais s’exagèrent par crises et deviennent absolument atroces. Elles sont distribuées différemment suivant le siège de la lésion.
Dans la paraplégie par mal de Doit, l’attitude des membres inférieurs à l’état spasmodique est d’ordinaire celle de l’extension. Mais riiez l’enfant, plus rarement chez l’adulte, on voit assez souvent, dans les cas anciens, le type en flexion succéder peu à peu au type d’extension. Les jambes sont alors comme recroquevillées sous le tronc et parfois à un tel degré, que dans son lit l’enfant ne peut rester couché que sur le côté.
La paraplégie par compression, qu elle soit spasmodique ou llaecidc, ne présente pas de caractères qui lui soient propres, en dehors des pseudonévralgies et des troubles trophiques (pii relèvent de la compression des racines, au niveau de la lésion. On peut dire d une façon générale que les compressions incomplètes produisent la paraplégie spasmodique d’emblée ou la paraplégie llaecidc transitoire aboutissant à 1 état spasmodique; les compressions totales avec interruption de la moelle, les paralysies flasques permanentes; les compressions unilatérales, l'hémiparapïégie spasmodique avec hémianesthésie croisée. La paraplégie du mal de Poil peut s améliorer et guérir même parlois complètement au point (pie, plusieurs mois après l’amendement des symptômes, il est impossible de retrouver les traces de la paraplégie. Ce résultat favorable, qui ne s observe guère du reste (pie dans les cas de compression légère, tient à la rétrocession du processus de pachvméningite.
La compression de la moelle est habituellement lente, mais elle peut aussi survenir brusquement et en dehors de tout traumatisme, par la rupture d’un kyste hydatique, d’un abcès, d’un anévrisme-, même si la compression est légère, on peut observer une paraplégie flasque avec anesthésie et paralysie de la vessie et du rectum, elle est alors de courte (lui ee et mérite bien la dénomination de choc de la moelle (pie lui a donnée mon illustre et regrette maître Vulpian. La paraplégie par compression brusque est encore le résultat d’une luxation vertébrale due a un ti aumatisme ou a un mal de Doit; lorsqu elle s’étend aux quatre membi es, apres une fracture ou une luxation d une vertèbre cervicale, la paraplégie llasque s associe a des troubles graves de la respiration et de la circulation, et, si on n’intervient à temps, la mort rapide en est d’ordinaire la conséquence habituelle.
Lutin, dans certains cas de compression dus à une tumeur très vascu- I a ii e, la paraplégie peut revêtir une allure intermittente, disparaître plus ou moins complètement, puis se reproduire de nouveau, traduisant ainsi I apparition de poussées congestives ou hémorragiques dans b' néoplasme.
5 Paraplégie par myélomalacie. — Les paraplégies par myélomalacie î econnaissent pour origine une arlérite infectieuse oblitérante ou parfois un anneau de pacliyméningite. Dans la paraplégie syphilitique, il s’agit ordinairement d’un processus de méningo-myélite ; mais ici la Dejeri.ne. — Sémiologie. ly
lésion méningée esl ordinairement peu accusée. Il n'est pas rare du reste d’observer des artérites infectieuses spinales sans pachvrnéningite; il existe également des pachyméningites sans artérite oblitérante; mais cependant, à moins d’un volume considérable réalisant une véritable tumeur, et c’est le cas pour la méningite spinale circonscrite ou kystique, les pachyméningites infectieuses n’agissent guère sur la moelle cjue par la thrombose des vaisseaux qui les traversent.
Toutes les maladies infectieuses sont susceptibles de déterminer des localisations spinales, assez improprement appelées myélites transverses, et provoquant un ramollissement plus ou moins étendu de la moelle. La grippe, l’érysipèle, la fièvre puerpérale, la variole, la tuberculose, etc., peuvent être suivies de complications médullaires; la paraplégie se rencontre dans la convalescence de la fièvre tvphoïde; elle peut faire partie des complications générales do la blennorragie.
On connaît de même des cas de myélite transverse consécutifs à des méningites cérébro-spinales, à méningocoques ou à microbes indéterminés. Assez souvent enfin ces artérites infectieuses surviennent d’une façon isolée, comme unique manifestation d’une infection indéterminée.
Mais de toutes les infections, c’est la syphilis qui, de beaucoup, est la cause la plus fréquente de paraplégie. C’est celte forme que je décrirai comme type de paraplégie par myélomalacie.
Paraplégie syphilitique. — La paraplégie syphilitique peut être fiasque ou spasmodique suivant la nature et le degré de la lésion: la paraplégie spasmodique esl la forme habituelle de la syphilis médullaire.
Le maximum de fréquence de son apparition est, d’après Fournier, entre la quatrième et la dixième année après l’accident primitif : Jurgensen, Broadbent et Blizzard arrivent à peu près à la même conclusion; elle peut être très précoce et survenir dans les premiers mois qui suivent le chancre (Mauriac, Richet, Gilbert et Lion, Goldflam, Sottas, etc.). J’ai vu des cas survenus six mois après l’accident primitif. Les avis sont partagés sur le fait de savoir si la paraplégie syphilitique appartient à la syphilis bénigne à l’origine ou à la syphilis grave. Broadbent, Mauriac, Fournier incriminent surtout la syphilis bénigne ou d’intensité moyenne; tandis que pour Vinache, Gilbert et Lion il serait assez fréquent que la paraplégie se manifestât au cours d’une syphilis maligne dès le début. D’après les nombreux faits de paraplégie syphilitique qu’il m’a été donné d’observer jusqu’ici, je ne puis souscrire à cette dernière opinion, et je me rallie complètement aux idées de Fournier. Du reste la syphilis dite bénigne est beaucoup plus fréquente que celle à forme maligne. De même l’influence d’un traitement antérieur méthodique et prolongé a été différemment appréciée; ce qui est certain, c’est qu’on a vu la paraplégie frapper des individus qui s’étaient très consciencieusement traités.
Ges accidents spinaux sont causés soit par une lésion primitive de la moelle, soit par une lésion extra-médullaire qui réagit soudainement sur elle. On a réduit aujourd’hui de beaucoup l’importance des altérations primitives du rachis ou mal de Pott syphilitique décrit pour la première
fois par Portai, et il est reconnu aujourd’hui que la paraplégie est due à la localisation de la syphilis soit sur les méninges, soit sur la moelle, assez fréquemment sur les deux à la fois; d’où le nom de syphilis méningomédullaire ou méniügo-myélite syphilitique, par lequel elle est le plus habituellement désignée. Au début les méninges seules peuvent être intéressées; le tissu conjonctif prolifère, les méninges se soudent entre elles et s’épaississent, elles forment autour de la moelle une épaisse virole qui la comprime et engendre les accidents spinaux; outre cette forme anatomique qui n’est autre que la pachy méningite spinale syphilitique, nous connaissons encore les gommes des méninges et la méningite syphilitique dans laquelle les vaisseaux, artères et veines sont très altérés et sont les principaux agents des désordres anatomiques et fonctionnels. Mais les lésions vasculaires ne se limitent jamais aux méninges et des altérations de même ordre existent dans la moelle. L’irrigation insuffisante du tissu médullaire par des vaisseaux rétrécis et épaissis explique les troubles fonctionnels et passagers du début, puis la paraplégie durable, lorsque le rétrécissement vasculaire détermine la formation d’une thrombose entraînant la formation de foyers de ramollissement et la nécrose du tissu médullaire. La moelle seule enfin peut être primitivement atteinte, soit par le développement d’une gomme en plein tissu nerveux, soit, et c’est le cas le plus ordinaire, par un foyer de ramollissement. La myélomalacie , comparable en tous points au ramollissement cérébral, est due à une thrombose d’une ou de plusieurs artères d’assez gros calibre, thrombose secondaire à une lésion d’endartérite et de périartérite; elle rentre dans le cadre des artérites infectieuses et c’est là, et de beaucoup, la cause la plus fréquente de la paraplégie syphilitique.
Ce court exposé anatomo-pathologique fait déjà présumer que la paraplégie syphilitique doit revêtir des aspects divers, suivant le processus anatomique qui est en jeu (artérite ou beaucoup plus rarement gomme), suivant sa localisation (méningée ou médullaire), suivant le niveau (cervical, dorsal, lombaire) où elle siège, et enfin suivant que la lésion est plus ou moins étendue en hauteur et en largeur. Remarquons cette particularité que la moelle dorsale est la plus fréquemment atteinte, que la paraplégie syphilitique est presque toujours une paraplégie des membres inférieurs et qu’elle relève dans l’immense majorité des cas d'une myélomalacie, lésion désignée encore sous le nom de myélite transverse, terme qui est assez impropre, car il ne s’agit pas ici d’inflammation mais bien de dégénérescence. En tout cas, lorsque la paraplégie survient au cours de la syphilis, l’altération ou la destruction de l’élément nerveux n’est jamais primitive, elle est toujours secondaire à la lésion des vaisseaux et des méninges.
Le début de la paraplégie syphilitique peut être progressif ou brusque, d’où deux formes principales à distinguer : 1° paraplégie à évolution lente et progressive; 2° paraplégie à début brusque.
1° Paraplégie à évolution lente et progressive. — Elle débute souvent par des douleurs lombaires, des douleurs en ceinture, puis le malade
éprouve des sensations de picotements et de fourmillements, de lourdeur et de raideur dans les membres inférieurs <j n i sont aussi plus faibles; il marche peu à peu en traînant les jambes, il retient difficilement ses urines ou il éprouve de la difficulté à uriner, parfois il a des mictions impérieuses; il peut arriver ainsi peu à peu à la paraplégie complète; celle-ci d’ailleurs ne persiste pis et se transforme en paralysie spastique, mais le plus souvent, sinon toujours, les symptômes de début sont ceux delà claudication intermittente spinale (Yoy. p. 267). Dans celte forme à marche lente, la spasticité apparaît peu à peu et, la paraplégie une fois établie, le malade se traîne lentement avec de grands effor ts, les jambes raides; la raideur musculaire est en effet beaucoup plus intense que la paralysie. Les réflexes sont exagérés, il y a du clouas du pied et de la rotule; au repos la contracture peut être peu marquée; il n'y a pas de douleurs aiguës, mais un sentiment de lassitude, de faiblesse et de raideur ; la vessie fonctionne mal, il y a de la rétention des urines ou de l'incontinence; ces symptômes mettent des semaines et des mois à évoluer; ils sont susceptibles de s améliorer avec un traitement spécifique. Les syphilitiques qui sont atteints de cette forme de paraplégie, désignée par Erb sous le nom de paralysie spinale syphilitique, sont beaucoup plus spasmodiques que paralytiques; habituellement même ils sont spasmodiques dès le début. La force musculaire est souvent très peu touchée et les malades peuvent encore opposer une grande force de résistance aux mouvements d’extension et de flexion qu’on tente d’imprimer à leurs membres inférieurs. (Voy. Paraplégie spasmodique.)
2° Paraplégie à début brusque. — Chez d’autres individus — et c’est du reste ainsi que les choses se passent très souvent — les accidents ont une évolution toute différente, la paraplégie survient brusquement, quelquefois au milieu d’un état de santé parfait, son début est alors aussi soudain que celui de certaines hémiplégies; il y a attaque de paraplégie. Pourtant les malades avouent assez fréquemment que, quelques jours avant le début des accidents, ils ressentaient quelques symptômes : les uns accusent une céphalée tenace, de la diplopie, des troubles de la vue; d’autres ont souffert de courbature, de raideur, de douleurs rachidiennes plus violentes la nuit, de douleurs, de fourmillements, de picotements dans les membres inférieurs, d hypoesthésie plantaire : d’autres ont eu des troubles de la motilité. Les membres inférieurs étaient raides et tremblaient, la fatigue survenait plus rapidement, l’ascension des escaliers était devenue pénible, la course impossible à cause de la raideur ou de la faiblesse des membres inférieurs. Les troubles sphinctériens sont fréquents pendant cette période prémonitoire (rétention, dvsurie, pollakiurie); on signale encore la dépression génitale, plus rarement l’exaltation, des érections lentes et incomplètes, l’acte sexuel imparfait. Tous ces symptômes sont non seulement variables d’un sujet à l’autre, mais chez un même malade ils varient d intensité d’un jour à l’autre dans des proportions considérables; ils traduisent cliniquement l’insuffisance et l'irrégularité de la circulation médullaire. J’ai pu observer
des sujets qui s'affaissaient brusquement sur le sol et chez lesquels cet effondrement des jambes se répéta plusieurs fois avant l 'installation définitive de la paraplégie; d’autres malades avaient présenté pendant un jour le phénomène de la claudication intermittente spinale. Chez certains sujets enfin, ainsi que je l'ai déjà fait remarquer, ces symptômes ont fait complètement défaut et l'attaque de paraplégie n'a été précédée d’aucun signe avant-coureur.
Chez les uns l’attaque de paralysie survient dans le jour, elle frappe l’individu en plein exercice, pendant la marche ou la course- ses jambes lléchissent et il s’affaisse sur le sol : pendant quelques instants il lui est impossible de se relever, mais il n’est pas très rare qu’après quelques efforts il réussisse à se dresser sur ses jambes et qu’il puisse rentrer chez lui; chez certains malades, le même accident se reproduit plusieurs fois avant l’attaque de paraplégie définitive. Ces petites attaques de paraplégie prémonitoires, qui sont dues à l'anémie transitoire de la moelle par insuffisance de la circulation (syncopes de la moelle), sont des symptômes de même ordre que l'effondrement des jambes ou la claudication intermittente, ce sont des troubles fonctionnels; ils ont une grosse importance, ils éveillent en effet la tien I ion du malade et du médecin et ce dernier peut alors instituer un traitement spécifique intensif qui conjurera les accidents redoutables de la myélomalaeie. Ces avertissements ne sont pas malheureusement constants ou bien, n'étant qu'ébauchés, ils n’ont pas attiré l’attention du malade ou du médecin, parfois ils ont fait complètement défaut; l’attaque de paraplégie survient alors brusquement, soit sans cause occasionnelle, soit dans une période de surmenage. à la suite d’excès de table ou d’excès vénériens, ou bien encore le malade attribue plus tard sa paralysie à un refroidissement; les choses se passent au début comme dans l’attaque prémonitoire; les jambes s’engourdissent et faiblissent, la station debout devient impossible, le malade a pourtant le temps de s’asseoir, mais il ne pourra plus désormais se relever. D'autres tombent foudroyés dans la rue, ils racontent plus tard qu’au moment de leur chute ils ont eu un étourdissement, un voile leur a passé devant les yeux et, bien qu i I n’v ait pas eu, à proprement parler, perte de connaissance, on ne saurait mieux désigner ce mode de début que du nom de début apoplectique. Il n'est pas rare non plus que la paraplégie débute pendant le sommeil ou au moment du réveil ; dans ce dernier cas, l’attaque pourra avoir été précédée de quelques heures par une rétention d’urine ou des douleurs rachidiennes très vives. Le matin, en se levant, le malade s’affaisse brusquement sur le sol; si le début a été franchement nocturne, il constate (pie, malgré ses efforts, ses jambes restent immobiles, il les sent mal. Dans la très grande majorité des cas, les membres inférieurs seuls sont paralysés, les membres supérieurs conservent intégralement leur motilité et leur sensibilité.
Une fois constituée, la paraplégie syphilitique ne diffère en rien des autres formes de paraplégie. Elle peut être très variable selon le degré, le siège et l’évolution des lésions. Je rappelle que la paraplégie syphili-
tique a presque toujours une localisation dorsale: à la région lombaire ou à la région cervicale — localisations d’ailleurs rares, la première surtout — elle peut se compliquer d’atrophie musculaire plus ou moins étendue par destruction des cellules motrices. Pour que cette éventualité se réalise il faut que le foyer myélitique occupe une certaine hauteur.
Dans la forme à début brusque, la paraplégie est d’abord flasque, les réflexes tendineux sont parfois abolis ainsi que les réflexes cutanés; on peut trouver dès le début le signe des orteils ; il y a de la rétention ou de l’incontinence des sphincters, et des troubles assez variables de la sensibilité (pii. le plus souvent, diminuent assez rapidement et souvent disparaissent au bout d’un temps variable; l’anesthésie totale persistante implique une myélomalacie très étendue, équivalant à une section totale de la moelle, et d’un pronostic très grave au point de vue d’une amélioration ultérieure. Elle peut aboutir rapidement à la mort par escarres variées ou infection urinaire; mais, somme toute, ces complications sont assez rares dans la syphilis spinale.
Le plus habituellement, après une régression plus ou moins marquée, la paraplégie devient spasmodique, accompagnée assez souvent de fourmillements, d’engourdissements, parfois même de sensations d’arrachement ou de brûlure, imputables aux lésions méningées radiculaires concomitantes. Dans ces mêmes formes à début brusque, la régression peut parfois être considérable, ne laissant qu’une paralysie spasmodique légère, très légère même, et ne troublant que peu la marche.
Quel que soit le mode de début, et quelle que soit I intensité de la paralysie, on peut dire (pie dans la paraplégie syphilitique, une lois l’état spasmodique constitué, cet état spasmodique prédomine le plus souvent sur l’état parétique. La contracture peut être telle qu’elle empêche le malade non seulement de marcher mais encore de se tenir debout. Dans ces cas les membres inférieurs opposent une résistance considérable, parfois presque invincible, aux mouvements passifs. Si le malade peut encore marcher, la contracture plus ou moins marquée au repos s’exagère beaucoup à l’occasion des mouvements volontaires et de la marche; si le malade est assis, ses genoux sont rapprochés l'un de l’autre par une contracture des adducteurs. Lorsqu’il marche — et le plus souvent il ne peut le faire qu’en s’aidant de béquilles ou de cannes, — la démarche offre tous les caractères de la démarche spasmodique. Les sujets qui n’ont subi qu’une atteinte plus ou moins légère avancent à petits pas, sur la pointe des pieds, les jambes serrées l une contre l’autre; ils ont une allure sautillante.
Les troubles sensitifs sont rarement très accusés ; ils affectent parfois une forme dissociée rappelant plus ou moins exactement le mode de dissociation syringomyélique.
Ainsi que je l’ai déjà indiqué, assez souvent dans la paraplégie syphilitique, au début, on observe une prédominance des symptômes d’un côté, puis généralement les deux jambes se prennent.
Beaucoup plus rarement la paralysie reste localisée à un seul côté du
corps dans le cas, rare du reste, de lésion cervicale, ou à un seul membre inférieur, s'il s’agit d’une méningo-myélite de la région dorsale, la localisation de beaucoup la plus commune. Il exisle cependant des cas, et, pour ma part, j’en ai observé quelques-uns où, la méningo-myélite étant unilatérale, elle se traduit par une hémiparaplégie spasmodique avec anesthésie croisée — syndrome de Brown-Séquard — (Kolet, Owen, Becs, Charcot et Gombault, Hertel, Dejerine el André Thomas).
Le syndrome de Brown-Séquard peut être complet ou seulement ébauché. Bans le premier cas, un seul membre inférieur est paralysé, il y a de ce côté hyperesthésie cutanée avec altération des sensibilités profondes, et du côté sain une anesthésie tactile, douloureuse et thermique. Le syndrome peut n’ètre qu’ébauché lorsque la paralysie n’est que prédominante d’un côté et l’anesthésie du côté opposé. Dans le cas que j’ai observé avec André Thomas, la sensibilité tactile était moins touchée que les autres sensibilités superficielles. Cette forme d’hémiparaplégie syphilitique avec anesthésie croisée à type syringomyélique n'est pas très rare.
La paraplégie syphilitique présente cette particularité qu’elle s’associe rarement à une autre complication nerveuse de la syphilis, comme si le virus ou la toxine avait épuisé toute sa force en une seule fois : on la voit en effet survenir exceptionnellement au cours d’un tabes ou d une paralysie générale, très rarement au cours d’une hémiplégie; lorsqu’elle est constituée, elle peut persister indéfiniment, sans aggravation et sans complication, même en dehors de tout traitement spécifique.
La paraplégie spasmodique syphilitique peut s’observer chez I enfant et relève alors de Vhérédo-syphilis. Le fait n’est pas très commun, j’en ai cependant observé quelques exemples, dont un que j’ai publié avec Chiray (1904). L'affection se développe et évolue lentement et progressivement, comme dans la paraplégie syphilitique de l’adulte à marche lente. Il existe des troubles des sphincters et le signe d’Argyll-Robertson est fréquent.
4° Paraplégie par hématomyélie. — En dehors des cas où l’héinatomyélie est d’origine traumatique — - fracture, luxation du rachis, — et dans ces cas, les symptômes observés relèvent souvent bien plus de la compression et de l’écrasement de la moelle que de I hématomyélie proprement dite, en dehors des cas de traumatisme, dis-je, la paraplégie par hématomyélie est rarement observée, et cela à cause même de la rareté de l’hématomyélie spontanée. Cette dernière étant habituellement centrale, la substance grise est détruite sur un plus ou moins long trajet : aussi les troubles de la sensibilité sont-ils de règle et consistentils en une dissociation du tvpe syringomvélique à topographie radiculaire. La paraplégie peut être flasque ou spasmodique. Son apparition est précédée et accompagnée de douleurs extrêmement violentes dans le dos et dans les membres en train de se paralyser. Lorsque l'hémorragie médullaire se produit dans le renflement cervical ou dans h' renflement lombaire, les cellules des cornes antérieures sont détruites, d’où atrophie musculaire (pii, lorsqu’elle est très étendue, peut expliquer l’aspect
SEMIOLOGIE ht' SYSTÈME NERVEUX.
Masque de la paralysie (fig. 162 cl 1G5). Mais ce n’est pas la règle et d’ordinaire l’épanchement sanguin comprime ou désagrège incomplètement les faisceaux pyramidaux, d’où paraplégie spasmodique. Dans l’hématomyélie spontanée — et pour ma part j’en ai observé plusieurs exemples très nets — on peut constater I existence de l’hémiparaplégie spinale avec le syndrome de Brown-Séquard y fig. 515 à 517).
Parmi les paraplégies relevant de l’hématomyélie, il me reste à signaler celles qui surviennent chez les pécheurs d’éponges (Leroy de Méricourt, I SOlt) ou à la suite d’un abaissement brusque de la pression atmosphérique, chez les individus (pii travaillent dans l'air comprimé, paraplégies dites à la décompression brusque ou maladie des caissons — (Watelle et Guérard, lloppe-Seyler, Leyden, J. Lépine, Zografidi). Les lésions médullaires, constatées dans les autopsies sont analogues à celles produites expérimentalement sur les animaux par P. Bert. Ce sont des hémorragies intramédullaires, siégeant surtout dans la substance grise, (>t consécutives à la rupture des artérioles sous linfluence d’un brusque dégagement des gaz du sang. P. Bert a obtenu ces lésions en ramenant très rapidement à la pression atmosphérique normale des animaux soumis à 7 ou 8 atmosphères de pression. Chez l'homme une différence de pression aussi considérable n’est pas nécessaire pour produire I hématomyélie, car on a vu la paraplégie survenir après une chute de 1 à 2 atmosphères seulement.
Chez l’homme les lésions se rapprochent beaucoup plus de celles de la myélite transverse par thrombose artérielle que de celles de l’hématomyélie proprement dite. Un trouve en effet dans la moelle, à coté de petits foyers hémorragiques, des lésions étendues de myélomalacie dues aux embolies gazeuses et aboutissant plus tard à la sclérose.
5° Paraplégies par syringomyélie et par tumeurs intramédullaires. — Les paraplégies par hématomyélie sont des paraplégies à début brusque; les paraplégies qu’il me reste à décrire maintenant évoluent au contraire lentement : la diversité de siège des tumeurs intramédullaires explique suffisamment leur extrême diversité symptomatique. Je décrirai d'abord la paraplégie au cours de la syringomyélie : elle peut revêtir plusieurs aspects cliniques : soit celui de la paraplégie flasque des membres supérieurs avec atrophie musculaire par destruction des cellules des cornes antérieures du renflement cervical sur une grande étendue, soit celui de la paraplégie spasmodique des membres inférieurs, le plus souvent à l'état d’ébauche (exagération des réflexes et trépidation épileptoïde). La paraplégie spasmodique des membres inférieurs n'est, du reste, pas très commune et d ordinaire les syringomyéliques sont remarquables par l’intégrité de leurs membres inférieurs, dans lesquels le plus souvent on ne constate que de l’exagération des réflexes patellaires coïncidant ou non avec le phénomène du pied et le signe des orteils. Enlin dans certains cas dé* syringomyélie, la paraplégie spasmodique peut exister dans les quatre membres (fig. (81). La contracture alors est toujours très accusée aux membres supérieurs qui ne peuvent exécuter aucun mou-,
veinent : les doigts sont plus ou moins en flexion sur la main, la main souvent en extension sur les poignets — main de prédicateur , — les avant-bras en demi-flexion sur les bras, les bras collés au tronc Dans ce cas, la paraplégie des membres inférieurs atteint les degrés les plus intenses de la paraplégie spasmodique; le malade est incapable de leur faire exécuter le moindre mouvement. Il n’est pas rare que la contracture envahisse les muscles de la tête et du cou et que la tète soit immobilisée dans une position invariable, celle de l’extension (fig. 81).
Cette paraplégie avec co n tract u re des quatre membres, raideur de la nuque et main de prédicateur uni ou bilatérale, fut décrite par Charcot et .loffroy comme relevant de la pachymén i ngite cervicale hypertroph ique.
Les cas décrits par les auteurs précédents ont trait à des svringomyélies compliquées de pachyméningite cervicale. On verra du reste plus loin que la main dite de prédicateur se rencontre souvent avec ses caractères typiques dans la syringomyélie ordinaire et qu’on peut l’observer dans la poliomyélite aiguë de l'enfance. (Voy. Sémiologie de la main.)
Dans la paraplégie produite par les tumeurs intra-médullaires, la paralysie se développe lentement et progressivement précédée et accom-
pagnée de troubles douloureux dans les membres; et, après une série d’aggravations et d améliorations, la paraplégie s'établit parfois assez brusquement dans les membres inférieurs. C’est une paraplégie spasmodique avec exagération des réflexes tendineux, réalisant le plus souvent le type clinique de la myélite transverse. Mais on peut observer aussi de l’bémiplégie spinale ou de l’hémiparaplégie avec syndrome de Brown- Séqnard. Bans quelques cas on a constaté une paralysie des quatre membres. On conçoit combien le tableau clinique peut varier selon la hauteur de la moelle où siège la tumeur, selon qu’elle affecte toute l’épaisseur de l’organe ou seulement une de ses moitiés.
A cette énumération des principales causes de paraplégie, il faut ajouter encore quelques syndromes plus complexes.
6° Paraplégie par scléroses médullaires. — J’ai décrit plus liant la paraplégie spasmodique syphilitique par sclérose transverse à évolution lente. Il me reste à étudier la paraplégie spasmodique au cours de diverses affections scléreuses de la moelle épinière, en particulier dans les scléroses combinées et dans la sclérose en plaques. La paraplégie spasmodique des membres inférieurs survient à litre d’épisode au cours de certaines affections systématisées : on l’observe lorsque la sclérose des cordons postérieurs est accompagnée d'une sclérose des cordons latéraux ( lobes ataxo-paraplégique ) ; la sclérose des faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs peut être alors systématique et primitive, ou bien secondaire à une méningite spinale postérieure dont le processus inflammatoire a gagné de proche en proche les faisceaux cérébelleux directs puis les faisceaux pyramidaux croisés (Dejerine). Les symptômes du tabes sont modifiés par la sclérose des faisceaux pyramidaux; quelquefois la symptomatologie par laquelle se révèle, chez un tabétique, une sclérose concomitante des cordons latéraux est bornée uniquement à de la paralysie des membres inférieurs ou plus rarement des quatre membres, avec exagération des réflexes tendineux, avec ou sans clonus du pied, avecou sans signe des orteils. Souvent même les réflexes tendineux sont abolis et le signe de Babinski traduit seul la lésion pyramidale. D’autres fois, les membres inférieurs sont en état de contracture plus ou moins prononcée : la démarche est alors une combinaison de celle de l’ataxique et de celle du spasmodique, elle est dite tabéto-spasmodique.
Dans la Maladie de Friedreicli arrivée à un degré avancé de son évolution, on observe une paraplégie flasque avec abolition des réflexes tendineux et signe des orteils. Dans cette affection, en effet, la contracture est très rare. Elle y a cependant été signalée par Xoïca (1908) (d par Souques (1912). Par contre, dans les scléroses combinées à marche subaiguë (B. Russell, Batten et Collier. 1900). la paraplégie ataxique est toujours spasmodique avec exagération des réflexes tendineux.
Dans la sclérose latérale amyotrophique, on peut observer une paraplégie spasmodique parfois même très accusée. Dans ces cas l’atrophie musculaire est encore nulle ou à peine appréciable dans les membres inférieurs qui sont plus ou moins rigides, en extension, avec tendance à
l’adduction el la démarche est celle de la paraplégie spasmodique. D’autres fois, l’état spasmodique quoique très net est moins intense. On peut observer ces faits dans fies cas où l’atrophie des muscles des membres supérieurs est déjà très avancée. Cette paraplégie spasmodique fait du reste, tôt ou tard, toujours place à mie paraplégie flasque due à l’atrophie musculaire.
Chez les malades atteints de sclérose en plaques et selon la localisation des plaques de sclérose, on peut observer une démarche soit franchement spasmodique, soit et plus souvent cérébello-spasmodique. Lorsque les lésions des faisceaux pyramidaux sont étendues sur une grande hauteur, on peut observer une paraplégie avec contracture assez intense pour empêcher toute espèce de mouvements des membres inférieurs et immobilisant le malade dans un lit et même une quadriplégie avec contracture excessive de quatre membres et du tronc. Dans la démarche spasmodique, la contracture augmente dans les membres inférieurs dès que le sujet se met en marche, les jambes sont en extension sur les cuisses, les pieds sur les jambes, l’adduction est extrême; le malade marche sur la pointe des pieds en se dandinant, comme dans la paraplégie spasmodique.
Dans la démarche cérébello-spasmodique ou tabéto-spasmodique, qui est la plus fréquente, l'état spasmodique est un peu moins accentué que dans la forme précédente, les jambes sont davantage écartées et la base de sustentation élargie: le pied se lève et retombe brusquement en frappant le sol ; au lieu de suivre la ligne droite, le malade se déplace suivant une ligne sinueuse, il festonne. Il existe encore chez ces malades d’autres symptômes indiquant une atteinte plus ou moins profonde de la fonction cérébelleuse. (Voy. Ataxie cérébelleuse.)
Enfin, dans certains cas. la sclérose en plaques peut se présenter sous les traits de la paralysie spasmodique classique. Dans ce cas le diagnostic avec une sclérose transverse à évolution lente et d’origine syphilitique peut être parfois fort délicat à établir. L’intégrité des sphincters sera en faveur de la sclérose en plaques, car dans la paraplégie spasmodique, par lésion transverse, de nature syphilitique ou autre, le sphincter vésical, en particulier, est toujours troublé dansson fonctionnement. L’abolition des réflexes cutanés abdominaux devra (aire songer plutôt à la sclérose en plaques.
Je mentionnerai enfin la forme paraplégique de la myélite aiguë disséminée qui se présente avec tous les caractères d’une paraplégie, le plus souvent limitée aux membres inférieurs, avec troubles sphinctériens, exagération des réflexes tendineux, signe des orteils et qui, sauf sa marche aiguë ou rapide, ressemble beaucoup à la forme paraplégique de la sclérose en plaques. Dans ces cas de mvélite aiguë disséminée, il n’est pas rare d’observer de la névrite optique, tantôt précédant la myélite, tantôt se développant au cours de celle dernière — neuromyélite optique aiguë — (Erb, Abbott, Dreschfeld, Dévie et Gault). Souvent aussi, dans ces cas, il s’agit d’encéphalomyélite. (V. Ataxie aiguë, p. 441.)
La paraplégie spasmodique est le symptôme fondamental de certaines
scléroses combinées telles que celles de la pellagre, dont les lésions sont limitées aux cordons postérieurs et aux cordons latéraux (Tuezek, Belmondo). Les symptômes nerveux du lathyrisme ne sont autres que ceux de la paraplégie spasmodique, mais nous ne possédons que peu de documents sur le processus histologique à incriminer dans ce dernier cas. Les paraplégies du lathyrisme et de la pellagre sont dos paraplégies toxiques.
Dans les lésions combinées dues à Y anémie pernicieuse (Lichtheim, Minnich) on constate des troubles de la motilité des membres inférieurs tenant à la fois de la paralysie et de l’ataxie. Chez les uns, c'est l’élément paralytique qui domine, chez les autres l’ataxie. Les malades accusent de la faiblesse des membres inférieurs, la fatigue survient rapidement: quelques-uns sont obligés de s’arrêter après avoir fait quelques pas. Ils marchent les jambes légèrement écartées, la démarche est un peu hésitante, et ressemble plutôt à celle du convalescent d’une maladie grave et parfois même à celle des cérébelleux (Dejerine et Thomas).
Dans la forme spinale de la maladie du sommeil, plus rare que la forme cérébrale, ou observe de la paraplégie avec exagération des réflexes tendineux, signe des orteils, douleurs, amyotrophie ; somme toute, des symptômes de méningo-myélite diffuse.
Chez les vieillards on peut observer des paraplégies de cause myélopathique, néx ri tique ou myopathique. Les premières peuvent être dues à la sclérose combinée et leur svmptomatologie ne présente alors rien de spécial, si ce n’est l'âge avancé du malade. En dehors de ces faits, nous ne savons rien encore de précis sur ce sujet, car si nous éliminons du groupe des paraplégies myélopathiques des vieillards les cas dans lesquels il existait des lésions cérébrales concomitantes et ceux dans lesquels — et j’en ai observé des exemples — la syphilis était en cause, il reste bien peu de chose au compte des paraplégies myélopathiques des vieillards et par conséquent de l’artério-sclérose ou de la sénilité de la moelle. Et cela d’autant plus que l'état des artères des membres inférieurs a été, jusqu’ici, peut-être trop négligé dans ces cas (Dejerine et A. ’ bornas). Il est probable, en effet, que plus d’un trouble de la marche chez le vieillard relève d’une irrigation insuffisante des membres inférieurs. Les symptômes n’ont en réalité rien de trè* net. Ainsi que l’a indiqué Lherinitte (1908) on se trouve en présence de sujets très âgés, marchant difficilement et arrivant peu à peu à l’impotence; la paralysie s’accompagne de contracture. Ces paraplégies myélopathiques doivent être opposées aux paraplégies myopathiques, par lésions musculaires, (Vu 1 pian, Empis, Charcot) et qui sont du même ordre que les amyotrophies des cachectiques décrites par Klippel et Lherinitte. Ces amyotrophies des membres inférieurs s’accompagnent de rétractions et d’altitudes vicieuses des membres. Citez le vieillard enfin, la paraplégie peut être la conséquence d’une polynévrite de cause infectieuse ou toxique, mais c’est là somme toute une éventualité assez rare.
