III. Paraplégies par lésion du neurone cortical

Paraplégies d origine cérébrale. — Chez l’adnlle comme chez le vieillard la paraplégie peut résulter d'une lésion cérébrale bilatérale de l’extrémité supérieure de la frontale ascendante cl du lobule paracentral. Ce sont là des laits rares.

Le plus souvent elle est la conséquence de lésions multiples et bilatérales portant sur le tractus moteur et survient, chez le vieillard, beaucoup plus rarement chez l’adulte, à la suite d’ictus répétés déterminant le syndrome pseudo-bulbaire.

La paraplégie de cause cérébrale est souvent produite par les polioencéphalites et les porencéphalies de l’enlanl ou du foetus, aboutissant à la diplégie cérébrale infantile ou maladie de l.ittle. Mais il faut savoir que ce syndrome peut être également d’origine médullaire; c’est pourquoi j’étudierai plus loin, en les opposant l’un à l’autre, les deux types, cérébral et médullaire, de la maladie de Li U le.

Paraplégie cérébrale des vieillards. — Elle s’établit soit lentement et progressivement, soit à la suite d'ictus successifs suivis d'hémiplégie passagère. La faiblesse des membres inférieurs augmente après chaque ictus, la marche devient de plus en plus pénible et difficile et peut aboutir, après des délais variables, à l’impotence absolue. C’est une paraplégie à type toujours plus ou moins spasmodique, avec exagération des réflexes tendineux et intégrité de la sensibilité. La contracture est généralement peu intense. Chez ces malades la marche se fait d’une manière spéciale; ils avancent lentement, à petits pas, le pied glissant sur le sol à chaque enjambée sans l’abandonner, et il existe chez eux de la (lysa r t h rie. l’ai décrit et désigné cette démarche des pseudo-bulbaires sous le nom de démarche à petits pas. Dans tous ces cas enfin, les membres supérieurs sont plus ou moins affaiblis, l’équilibre n’est pas tout à fait intact, le corps a perdu de sa souplesse, le sujet présente souvent un aspect soudé. 11 existe des troubles de la parole, bref, ces malades sont, en général, des pseudo-bulbaires. Souvent enfin les troubles moteurs prédominent dans un des côtés du corps. (Voy. Dijsartlirie.)

En rapprochant cette forme de paraplégie de celles que j’ai étudiées tout à l’heure, on voit donc qu’il peut exister chez le vieillard plusieurs formes de syndromes paraplégiques ; cérébral, myélopathiquc, névritique et myopatliique.

Syndrome de Little. — Tabes dorsal spasmodique. — Paralysie spasmodique familiale. — Diplégies cérébrales infantiles. — La paraplégie spasmodique des quatre membres ou des deux membres inférieurs constitue le symptôme capital de l’affection décrite en 18(12 par Little sous le nom de rigidité spasmodique congénitale des membres. puis par d’autres auteurs sous le nom de paraplégie spasmodique des enfants, de tabes spasmodique infantile, de paralysie spinale spastique infantile (Adam, Otto, Sarah Mac-Nu tt, Erb, Feer, Pierre Marie, Freud,

Raymond, Brissaud, Dejerine, v. Gehuchten, Mine Long-Landry, etc.). Cette affection est appelée aujourd’hui maladie de Little; ce terme est très défectueux, car les autopsies ont démontré que la rigidité spasmodique congénitale ne relevait pas d’une lésion de nature et de localisation invariables, mais qu elle pouvait être la conséquence d'altérations fort différentes comme nature et comme siège. Ce n'est donc pas la maladie de Little dont la sémiologie sera étudiée ici, mais bien celle du syndrome de Little.

Dès les premiers jours qui suivent la naissance, les parents de l’enfant s’aperçoivent qu'il remue très imparfaitement ses membres et que ceux-ci présentent une certaine raideur; pourtant, leur attention est habituellement éveillée beaucoup plus tard, et ce n'est souvent qu’au bout d’un an que l’on découvre, en habillant et en baignant les enfants, la rigidité de leurs membres. Ces derniers sont raides, présentent des attitudes vicieuses, les genoux rapprochés l’un de l’autre sont difficiles à séparer. Les symptômes deviennent beaucoup plus nets lorsque l’enfant commence à exécuter des mouvements volontaires qui sont effectués avec une extrême lenteur, surtout si on les compare aux mouvements si vifs des enfants du même âge. L’enfant marche beaucoup plus tardivement; jusqu’à l’âge de quatre ou cinq ans, il ne peut avancer sans être soutenu sous les tuas. A cette époque, la contracture est, suivant les cas, plus ou moins intense; ici. c’est un manque de souplesse, là un peu de raideur, ailleurs une rigidité absolue, impossible à vaincre. Les membres supérieurs sont d’ordinaire moins pris que les inférieurs; ils peuvent être même, ainsi que la face, complètement épargnés; pourtant, dans les premières années, les quatre membres et la face sont le plus souvent pris. L’enfant est alors inhabile, maladroit, et se sert peu ou pas de ses mains; ses bras sont en adduction, les avant-bras fléchis sur les bras et en supination, la main à moitié fléchie; ces attitudes sont difficilement modifiées par les mouvements communiqués. La face est absolument normale au repos: mais dans certains cas, quand on adresse la parole à l'enfant, l'expression de son visage se modifie lentement et quelquefois contradictoirement (grimaces spasmodiques); la mimique de son visage en est profondément altérée; certains paraissent niais et peu intelligents, alors même que l’intelligence se développe normalement. L’attitude des membres inférieurs est très caractéristique; quand l’enfant est assis, ses cuisses sont rapprochées, ses genoux collés l'un contre l’autre, ses jambes en demitlexion sur les cuisses et en adduction; les pieds en équinisme, en adduction et avec un certain degré de rotation en dedans, se touchent par leurs pointes, tandis que les talons sont très écartés. Kn palpant les membres, il est facile de reconnaître la dureté des muscles: en cherchant à leur imprimer des mouvements, à étendre par exemple la jambe sur la cuisse, on entraîne tout le membre inférieur dans le mouvement et souvent le tronc avec lui. Commande-t-on à l’enfant d'exécuter tel ou tel mouvement, la rigidité s’exagère aussitôt et en rend l'exécution très difficile; si, enlevant l’enfant de son siège, on le met sur le sol, la rai-

deur s’exagère aussitôt, le pied n’appuie pas sur la plante, mais seulement sur la pointe, la plante regarde en dedans, l'adduction des cuisses et le rapprochement des genoux soûl beaucoup plus accentués que lorsqu il était assis, lue telle attitude est bien peu lavoralde a la marche qui présente des caractères très particuliers : c’est à la fois une démarche de digitigrade puisque le sujet ne repose sur le sol que par la pointe du pied, et de gallinacé, car, les différents articles des membres supérieurs étant immobilisés par la contracture, il ne peut avancer que par des inflexions latérales du tronc, qui est en même temps incliné en avant, et il ne marche pas avec ses membres comme un individu normal, mais avec le tronc. 11 marche en se dandinant; la course s’effectue dans les mêmes conditions, quelquefois même mieux que la marche (fig. 82, 85, 84, 85,

Les réflexes tendineux sont exagérés, mais, du fait de l’intensité de la contracture et de la rétraction des muscles de la région postérieure de

la jambe, ii n’y a pas ordinairement de cl omis du pied, ni de trépidation rotulienne. Le signe de Babinski est de règle. Parfois, dans certaines formes de rigidité spasmodique, on voit, à 1 occasion des mouvements volontaires, des mouvements ch oréo-athétosiques s ajouter à la contracture et l'intensité de ces mouvements est en raison inverse de cette dernière. La sensibilité est intacte, les sphincters fonctionnent bien, il n’y a pas d’atrophie musculaire. Dans certains cas et pendant les premières années, on peut constater un peu de faiblesse des mem-

Fig. 82. — Rigidité spasmodique excessive des membres inferieurs chez un enfant de quatre ans et demi, ne à terme. — Accouchement très laborieux. — Ici l’équinisme est tel que 1 enfant marche non pas sur son talon antérieur, mais bien uniquement sur la face plantaire de ses orteils — démarche digitigrade — (Salpêtrière, 1899).

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME SERVE! X

lires supérieurs qui ne va jamais jusqu’à la paralysie proprement dite. L’état mental est variable. Chez certains sujets et la chose est rare.

Fig. 83 et 8i. — Rigidité spasmodique congénitale des quatre membres chez un enfant de neuf, ans, né à terme, avec asphyxie après un accouchement très laborieux et application de forceps Chez cet enfant que j’ai observé pendant sept ans, j’ai pu constater une amélioration très marquée et régulièrement progressive du côté des membres supérieurs, moins accusée mais nette également dans les membres inférieurs (Salpêtrière, 1899).

l'intelligence reste intacte et son développement ne subit aucun retard ; chez d’autres, ce développement est tardif ou incomplet, I insuffisance intellectuelle peut être poussée jusqu’à l'imbécillité et même 1 idiotie.

d’où la distinction de deux formes cliniques : l une spinale, l’autre cérébro-spinale.

La forme congénitale de la rigidité spasmodique est celle que l'on observe le plus souvent et c’est la seule à laquelle s'applique le terme de

Fig. 83. Fig. 86.

Fig. 83 et 86. — Rigidité spasmodique congénitale chez une femme de quarante ans, née a sept mois. — Amélioration lente et progressive de son état de contracture. Les membres supérieurs devinrent complètement souples à vingt-six ans. La rigidité des membres inférieurs diminua beaucoup plus lentement, et aujourd’hui encore elle est très accusée. Toutefois la marche est devenue un peu plus facile d’année en année et chez cette malade qui resta seize ans dans mon service, j’ai pu constater une amélioration très nette et progressive dans l’état spasmodique des membres inférieurs. — Ce cas me parait réaliser le tableau clinique de la maladie de Little s’améliorant progressivement avec les années et due à un développement tardif du faisceau pyramidal (Salpêtrière, 1910'.

syndrome de Little. Mais elle peut aussi être acquise et survenir pendant les premières années de la vie (fîg. 87). Elle est alors consécutive à des infections diverses. Au Brésil elle relève souvent d’une variété de trypanosomiase — - Trypanosoma Cruzi — (Ghagas, 1915).

Dejerine. — Sémiologie.

2li

I. avenir de lois enfants n est pas sans préoccuper les familles : on est néanmoins en droit, dans beaucoup de cas, de modérer leurs inquiétudes, car, s il est exceptionnel de voir le syndrome de Little disparaître complètement avec le développement de l’enfant, il est fréquent de voir les symptômes s amender avec la croissance ( je ne parle pas, bien entendu,

des troubles intellectuels de la forme cérébro-spinale). I æs membres supérieurs guérissent complètement dans un grand nombre de cas : dans la plupart, ils s’améliorent et remplissent leur officedans les différents usages de la vie; la mimique se corrige également. Cependant il persiste toujours une certaine raideur des membres inférieurs jusqu’au développement complet de l’individu; elle s’atténue en général beaucoup avec l’âge. D’autres fois la contracture des quatre membres persiste très longtemps. Chez une malade de mon service, née à sept mois, les membres supérieurs n’ont commencé à se libérer que vers l’âge de dix-huil ansetehez cette femme âgée aujourd’hui de cinquante-trois ans, la démarche spasmodique est encore très intense bien qtt elle ail diminué un peu <l 'intensité d’année en année (fig. 85 et 80).

Le syndrome de Little

n’appartient pas à une lésion spéciale du système nerveux; son apparition précoce a fait soupçonner tout d'abord une anomalie ou un arrêt de développement, et cette théorie semblait d’autant plus justifiée qu un certain nombre d’enfants atteints de rigidité spasmodique sont nés avant terme (tig. 88), la plupart à sept mois, d’où la théorie du développement incomplet ou de l’agénésie du faisceau pyramidal (Feer, Pierre Marie, brissaud, van Gchuchten), théorie qui n’est du reste qu une simple liypo-

Fig. 87. — Rigidité spasmodique des membres inférieurs avec arrêt de développement chez une tille âgée de vingt-huit ans, née à terme. — Début de l’affection vers dix-huit mois par des convulsions. Les membres supérieurs, le gauche surtout, sont légèrement affaiblis mais non contracturés. Ici les lésions sont vraisemblablement celles de la porencéphalie bilatérale (Salpêtrière, 1809).

thèse. On ne voit pas, en effet, comment nue naissance avant terme peut être cause d’un arrêt île développement du faisceau pyramidal, cat tous les prématurés — il s'en faut même de beaucoup, — ne sont pas atteints du syndrome de Utile, et d'autre part nombreux sont les cas où ce syndrome a été constaté chez des enfants nés à terme. Mais, si un envisage cette naissance avant terme comme conséquence d’un état patholo gique de la mère, capable dans certains cas de retentir sur la nutrition du fœtus, alors on pourra y trouver une explication. Gharrin et Léri (1905) ont montré que chez les nouveau-nés, prématurés ou non, issus de mères malades, on trouvait souvent des hémorragies dans la moelle épinière.

Parmi les infections maternelles ou fœtales, une sui-

des plus

la syphilis

impor-

(Kour-

liémorragies

tout est tantes :

nier).

Dans d’autres cas, et ils sont fréquents, la cause de la rigidité spasmodique congénitale doit être cherchée dans les traumatismes cérébraux ou médullaires, — cortico-méliéma tom yél ie (Schultzej (1809), Couvelaire (1905) consécutifs à un accouchement laborieux,

— travail prolongé, présentation vicieuse, version, application de forceps, état asphyxique prolongé (Little).

D’autres fois enfin, on ne trouve aucune des causes que je viens d’énumérer, et il faut songer à une lésion cérébrale ou médullaire, survenue pendant la vie intrautérine.

Il est incontestable que le syndrome de Little doit relever d un développement incomplet ou nul du système pyramidal, mais il faut toujours

Fig. 88. — Rigidité spasmodique congénitale des membres inférieurs chez une jeune fille de vingt-huit ans, née avant terme — sept mois. Intégrité des membres supérieurs. Atrophie marquée des muscles des membres inférieurs. Ici l’équinisme des pieds est moins accusé qu’il ne l’est d’ordinaire dans le syndrome de Little, car à Fige de sept ans les tendons d’Achille ont été sectionnés (Salpêtrière, 1008).

SÉMIOLOGIE DE SYSTÈME NEUVE EX

:îOs

en chercher la cause dans une altération siégeant soit à l’origine zone

corticale motrice — soit sur le trajet de ce faisceau. Il n'existe pas. en effet, jusqu’ici, d’autopsie de syndrome de Little relevant d’une agénésie primitive des voies pyramidales; la plupart des cas publiés ayant trait à

des hydrocéphalies, des porencéphalies ou des scléroses cérébrales dues à des infections intra-utérines.

En d’autres termes. ici les lésions sont les mêmes que dans l’hémiplégie cérébrale infantile, leur topogra pli i e seule — extrémité supérieure de la ci rco n vo 1 u l ion frontale ascendante, lobule paracentral — est différente. Même dans les cas où macroscopiquement le cerveau parait sain, l'examen histologique permet de constater des lésions de l'écorce rolandique (W. Spiller, Mya et Lévi).

Pour ma part, j'ai eu jusqu’ici ( occasion de pratiquer trois autopsies de maladie de Little; le premier cas a trait à un individu âgé de soixantedix-neuf ans, né à

terme, atteint de rigidité spasmodique congénitale des membres inférieurs, avec intégrité absolue des membres supérieurs; à l'autopsie, il existait, sur la face externe de chaque hémisphère cérébral, une porencéphalie pénétrant jusque dans le ventricule latéral et siégeant à droite à l’union du tiers moyen et du tiers supérieur de ce sillon: l’examen du

f ig. 89. — Rigidité spasmodique congénitale des quatre membres avec prédominance très marquée dans les membres inférieurs — démarche pendulaire — chez un homme de quarante-quatre ans, né ù terme. A l’autopsie : lésion médullaire en loyer étendue sur un demi-centimètre de hauteur environ et siégeant au niveau du deuxième segment cervical. Intégrité macro et microscopique des hémisphères et de l’isthme (Bicètre, 1894). (Voy. .1. Dejerine, Deux cas (le rigidité spasmodique suivis d' autopsie . In Bull, de la Soc. de biol. , 1897, p. 261.)

cerveau, de la protubérance agénésie partielle du faisceau pyramidal (1897). Les deux autres cas (1897 el 1905) sont beaucoup plus importants, car ils démontrent qu’il existe une maladie de Little relevant d’une lésion primitive de la moelle épinière, sans lésion aucune de l’encéphale. Dans ces deux faits, il s’agit d’adultes, venus au monde à terme avec une paraplégie avec contracture des quatre membres. Chez l’un de ces malades, mort à l’àge de quarante-cinq ans, les membres supérieurs commencèrent à s'améliorer vers neuf ou dix ans, el c’est à cette époque qu’il fit ses premiers essais de marche avec des béquilles (fig. 89). Dans l’autre cas (fig. 90), les membres supérieurs restèrent aussi contracturés que les inférieurs jusqu’à la mort qui eut lieu à l’âge de soixantesix ans. Ce dernier sujet ne put jamais marcher ni se servir de ses mains tant la contracture était excessive.

Dans ces deux cas, enfin, la face était intacte et l’intelligence normale. L’autopsie de ces deux malades montra une intégrité complète du cerveau, et l’examen de la moelle épinière fit constater l’existence d’une lésion transverse très limitée en hauteur, siégeant dans la région cervicale supérieure, lésion en foyer, constituée par un amas de tissu névrogli

Fig. 90. — Higidite spasmodique congénitale — syndrome de Little — chez un homme de soixante-trois ans. Contracture très marquée des quatre membres et du tronc, prédominant dans les membres inférieurs. Amaigrissement des membres sans atrophie musculaire véritable. Intégrité de la face et des muscles des yeux. Conservation de l'intelligence. l’as de troubles de la sensibilité. Intégrité des sphincters. Mort à l'âge de soixante-six ans. Autopsie : Intégrité macro et microscopique de l’encéphale. Foyer de sclérose transverse siégeant dans le troisième segment cervical de la moelle épinière. Dégénérescence des cordons de Goll et de Burdach au-dessus de la lésion. Au-dessous de cette dernière, sclérose et agénésie du faisceau pyramidal croisé dans toute sa hauteur. Dégénérescence du faisceau antéro-latéral descendant (Bicêtrc, 1889). Voy. J. DejeniNK, Sur la rigidité spasmodique congénitale d'origine médullaire ( syndrome de Little) par lésion médullaire en foi/er développé pendant la vie intra-utérine. Revue neurologique, 190ô, p. 601.

lue très vasculaire, avant détruit la substance

SEMIOLOGIE DU SYSTEME XERVEUX.

nerveuse à ce niveau. Au-dessous de la lésion, il y avait dans ces deux cas une agénésie très marquée du faisceau pyramidal croisé. Ces deux observations montrent que le syndrome de Little peut relever d'une myélite transverse primitive, développée pendant la vie intra-utérine, de nature certainement infectieuse, et, dans mes deux cas, très probablement syphilitique. La conséquence de cette lésion précoce est l’agénésie du faisceau pyramidal.

Au point de vue sémiologique on peut diviser le syndrome de Little en deux grandes variétés, suivant que le sujet qui en est porteur voit ou non s’améliorer progressivement son étal à mesure qu’il avance en âge. Dans la première catégorie, on trouve les deux facteurs suivants : 1° l'accouchement laborieux; 2° la naissance prématurée — ce terme étant pris avec les restrictions que j’ai déjà indiquées précédemment. Dans ces faits dont il m'a été donné de voir un grand nombre d’exemples, il n’existe pas de paralysie véritable, l'impotence est due à la contracture et non à la faiblesse musculaire. Ces malades, en d'autres termes, sont des spasmodiques et non des paralytiques. Chez eux on n’observe ni atrophie musculaire, ni arrêt de développement des membres. L'intelligence est intacte, l’épilepsie très rare. Enfin l’état des sujets va en s'améliorant à partir de la naissance sans aboutir jamais cependant à la guérison complète.

Ici il est évident que dans ces cas il ne s'agit pas de lésions destructives intenses, car. s’il en était ainsi, on ne constaterait pas chez ces malades cette amélioration constante et progressive pendant un grand nombre d’années. Cette diminution progressive de la contracture avec le temps, (pii ne s’observe pas dans les formes de syndrome de Little relevant de grosses lésions destructives de l’encéphale ou de la moelle épinière, implique forcément l’existence d'un processus anatomique particulier, plus ou moins réparable avec le temps. Mais ce n'est là encore (ju’une hypothèse.

Dans la deuxième catégorie rentrent les cas de syndrome de Little relevant de lésions matérielles grossières des hémisphères cérébraux ou de la moelle épinière — porencéphalie ou foyers de ramollissement (plaques jaunes) bilatéraux et siégeant dans la partie supérieure de la région rolandique (tig. 87) méningo-encéphalite ou sclérose cérébrale à localisation analogue — toutes lésions accompagnées parfois d’hydrocéphalie [dus ou moins accusée, — d autres fois enfin, comme dans les cas personnels que j’ai rappelés plus haut, il s’agit d’une lésion médullaire primitive — myclite transverse. — A part ce dernier ordre de faits, les lésions sont ici les mêmes que celles (pie l’on rencontre dans l’hémiplégie cérébrale infantile, mais de par leur localisation différente — région rolandique supérieure — elles donnent lieu à des symptômes prédominant dans les membres inférieurs. Dans celte forme — dite aussi cérébrospinale. — les troubles de ( intelligence sont en général constants, il existe de l’arrêt de développement des membres inférieurs, l’épilepsie est très commune, tandis qu’elle lait le plus souvent défaut chez les sujets

TROUHf.ES DE LA MOTILITÉ. :;il

de la première catégorie et qu’elle maiu|ue toujours chez les sujets atteints de myélite trausverse; eulin. l’état du malade ue s’améliore pas avec les années.

Les lésions étant les mêmes que dans l’hémiplégie cérébrale infantile double, mais n’en différant que par leur localisation — région rolandique supérieure, — on comprend que, dans celte forme, les symptômes de paralysie, de contracture, d’arrêt de développement prédominent et même de beaucoup dans les membres inférieurs, tandis que c’est le contraire que l’on observe dans l’hémiplégie cérébrale infantile bilatérale. (Voy. Hémiplégie infantile.) Enfin, dans le syndrome de Little relevant de lésions matérielles macroscopiques des hémisphères cérébraux, il osl assez fréquent de voir un des côtés du corps plus pris que le côté opposé, phénomène que l’on n’observe guère chez le sujet atteint de rigidité spasmodique congénitale, à la suite d’une naissance prématurée ou d’un accouchement laborieux.

11 est évident que ces deux types opposés du syndrome de Little se relient insensiblement l’un à l'autre par de nombreuses formes de transition. Aussi, pour certains auteurs (Freud, Raymond), toutes les formes du syndrome de Little rentreraient-elles dans le groupe des diplégies cérébrales, groupe qui d’après Freud (1897) comprendrait quatre types : la rigidité spasmodique généralisée, la rigidité spasmodique paraplégique, l’hémiplégie bilatérale, la chorée générale avec athétose double. Cette classification, acceptable avant que Fou connût les diplégies d’origine spinale, ne l’est évidemment plus aujourd’hui. Je crois qu’actuellement, en se plaçant au point de vue anatomo-pathologique — seule véritable base de classification en neurologie — on doit regarder comme appartenant au syndrome de Little toute rigidité spasmodique congénitale prédominant dans les membres inférieurs, résultant d’une lésion portant soit sur la région rolandique supérieure, soit sur la moelle épinière — myélite transverse.

Il me reste maintenant à établir le diagnostic différentiel entre le syndrome de Little d’origine cérébrale et le syndrome de Little par lésion spinale. Je crois que cette dernière n’est pas très rare, et que pendant longtemps on a raisonné trop théoriquement en admettant que h; cerveau était toujours en cause dans cette affection. Du reste, je le répète, sur trois cas de syndrome de Little que j’ai autopsiés, j ai trouvé deux fois une lésion médullaire primitive et. dans un de ces cas, il s’était fait du côté des membres contracturés une amélioration aussi grande que dans bien des cas de syndrome de Little, regardés comme de nature cérébrale et consécutifs à une naissance avant terme ou à un accouchement laborieux. Ce diagnostic différentiel est des plus difficile et même impossible dans beaucoup de cas. Lorsque chez un sujet fortement contracturé des quatre membres on constatera : l’intégrité de 1 intelligence et de la face, l’absence d’épilepsie et de paralysie des muscles des yeux, alors on pourra porter le diagnostic de syndrome de Little par lésion médullaire transverse, car, dans les cas de syndrome de Little par lésion céré-

braie lorsque la contracture des quatre membres est très intense, l'intelligence et la face sont toujours touchées, l’épilepsie est très fréquente et les muscles des yeux ne sont pas intacts. En dehors de ces cas, et lorsque la contracture des quatre membres est très légère, je ne crois pas que I on puisse établir le diagnostic différentiel. Lorsque les membres inférieurs sont seuls pris, la présence de l’épilepsie partielle, comme dans un de mes cas, pourra assurer le diagnostic d’une lésion cérébrale. En l'absence de ce signe je ne vois pas d’élément de diagnostic qui jusqu’ici permette, un cas de rigidité congénitale à forme uniquement paraplégique étant donné, de dire s’il relève d’une altération cérébrale ou médullaire.

Paraplégie spasmodique familiale. — La paraplégie spasmodique peut se développer lentement et progressivement plus ou moins longtemps après la naissance, chez un enfant, chez un adolescent ou meme un adulte. Le plus souvent ces faits ont été observés chez plusieurs enfants d'une même famille, et, dans quelques cas, l’hérédité similaire directe a été notée chez les ascendants — paraplégie spasmodique familiale — (Krafft-Ebing, Striimpell, Tooth, Erb, Souques, Raymond, Lorain, Newmark, Bonn). Dans deux cas rapportés par Striimpell (1895 et 1904), il existait une sclérose combinée primitive des faisceaux pyramidaux, cérébelleux direct et de Coll, ces mêmes lésions ont été retrouvées par Newmark (1904 et 1911) dans deux autopsies de cas également familiaux.

Par contre, dans un cas publié par Raymond et Rose (1909), on ne trouva aucune lésion dans la moelle épinière. Il s’agissait d’un cas familial — deux sœurs. Ainsi qu’on le voit la question de l’anatomie pathologique de la paraplégie spasmodique familiale n’est pas encore complètement élucidée, car, à côté des cas où I on a trouvé des lésions de la moelle épinière, il en est d’autres où ces lésions font défaut.

La paraplégie spasmodique survenant lentement et progressivement chez un enfant, un adolescent ou un adulte, constitue-t-elle une entité morbide ayant pour substratum anatomique une sclérose primitive des cordons latéraux comme l’avaient soutenu Erb en 1875 et Charcot quelques années plus tard, avec certaines restrictions il est vrai? La question n’est pas encore complètement résolue. J’ai rapporté avec Soltas en 1896 une observation qui constitue un document en faveur de l’existence de la paralysie spinale spasmodique d’Erb, du tabes dorsal spasmodique de Charcot. Dans mon cas, il s'agissait d’un homme âgé de quarante-cinq ans, chez lequel s'était manifestée à l’âge de quarante-deux ans une paraplégie spasmodique à développement lent et progressif, ayant débuté par de la faiblesse des jambes; au bout de dix ans l'état du malade était resté stationnaire. L’examen anatomique démontra l'existence d’une sclérose isolée et systématique îles faisceaux pyramidaux avec une sclérose légère des* cordons de Coll dans la région cervicale. Minkowski. Nonne ont publié des faits analogues.

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