II. — ATROPHIES MUSCULAIRES

Sous le nom d 'atrophie musculaire, on entend un trouble de la nutrition des muscles striés, caractérisé par la diminution de leur volume. Cette lésion, qui aboutit en dernière analyse à la disparition complète de la filtre musculaire, peut être de nature variable selon la variété d’atrophie à laquelle on a affaire. En ellet, si l’embryogénie montre que les muscles striés se développent aux dépens du feuillet moyen du blastoderme et que par conséquent ils sont, pendant une certaine période de leur développement, indépendants du système nerveux central, il n’en est pas moins vrai que dès qu’ils sont pourvus d’uue plaque motrice et que, partant à 1 irritabilité musculaire fait place la motilité volontaire el réflexe, leur nutrition et par conséquent leur volume sont étroitement subordonnés à l’intégrité de leurs centres trophiques.

Il existe donc deux grandes classes d’atrophie musculaire au point de

'.il 8

vue étiologique et parlant palliogénique : l’atrophie musculaire relevant d’une lésion de nulriti n agissant isolément cl primitivement sur le faisceau primitif — atrophie musculaire protopa thi que ■ — et l’atrophie musculaire produite par une lésion des centres trophiques — cellule motrice avec son prolongement cylindre-axile — atrophie musculaire de cause nerveuse ou deutêropatliique.

Diagnostic de l'atrophie musculaire. L’atrophie n'est souvent qu’un degré plus avancé de I amaigrissement. Toutefois, dans l’amaigrissement, même excessif, il existe une différence avec l’atrophie proprement dite. L’amaigrissement est général et porte sur tous les muscles du corps, tandis que l’atrophie musculaire, quelque intense qu’elle soit, est toujours plus prononcée dans certains muscles ou groupes de muscles que dans d’autres. C’est là du reste dans l’espèce une distinction purement théorique; les amaigrissements des cachectiques n’étant en réalité que des amyotrophies généralisées.

Cliniquement il est facile de reconnaître une atrophie musculaire, car le plus souvent elle s’impose à la première inspection du sujet par l’existence de méplats là où existent à l’état normal des saillies musculaires, ainsi que par la déformation des membres ou leur attitude vicieuse. Lorsque l’atrophie est encore très légère, si elle est symétrique — et c’est souvent le cas — - elle pourra échapper à l’observateur ou le laisser dans le doute. Lorsqu’elle est unilatérale elle sera, du fait, de la comparaison avec le côté sain, facile à reconnaître même tout au début. Du reste on ne se contentera pas de rechercher l’état du volume des muscles, mais on aura soin d'étudier l’état de leurs fonctions et on pourra apprécier ainsi une uiminulion de force dans des cas où le volume du muscle u’esl pas très nettement diminué. 11 faut encore tenir compte de la situation plus ou moins profonde des muscles cl se souvenir que dans bien des cas l’atrophie musculaire est plus ou moins masquée par de l’adipose sous-cutanéc ; — c’est là un fait banal dans la paralysie infantile. — Il faut en outre savoir qu’un muscle déjà plus ou moins atrophié en réalité peut, par sclérose ou adipose de son tissu interstitiel, présenter soit un volume normal, soit un volume au-dessus de la normale

pseudo-liyperlrophie musculaire. — J’ajouterai enfin que l’examen de la contractilité faradique et galvanique des nerfs et des muscles sera toujours d’un précieux secours pour aflirmcr l’existence d’une atrophie, dans les cas où l’inspection et la palpation n’auront donné que des résultats douteux ou incertains (voy. Sémiologie de l'état électrique des nerfs * et des muscles). Quant à la biopsie, ce n'est guère une méthode de diagnostic et, pour ma part, je crois qu’il n’v a lieu d’y avoir recours que dans des cas tout à fait exceptionnels et lorsque l’intérêt scientifique et celui du malade sont à la fois en cause.

Sémiologie des atrophies musculaires. — L'atrophie musculaire est un syndrome n’avant pas par lui-même de valeur diagnos-

lique et parlant sémiologique. C’est dans la topographie el révolution de l’atrophie, dans la présence ou l’absence de symptômes surajoutés que se trouvent les éléments de ce diagnostic.

La topographie de l’atrophie, lorsqu’elle est égale el symétrique des deux côtés, est un signe de réelle valeur au point de vue de la nature des lésions dont relève cette dernière. D’une manière générale (tu peut dire que les atrophies musculaires prolopalhiques débutent par la racine des membres, tandis que les atrophies musculaires de cause nerveuse débutent, au contraire, par l’extrémité de ces derniers. C’est ainsi en effet que, dans la myopathie atrophique progressive, les muscles des épaules et des bras se prennent longtemps avant ceux de 1 avant-bras et de la main, et que ceux du bassin et des cuisses sont également atteints avant ceux des jambes et des pieds. Par contre, dans les atrophies musculaires de cause nerveuse — myélopathique ou névritique — c’est par les muscles des extrémités que débute l’alîeclion, et ce n’est que plus lard que les muscles de la racine des membres se prennent à leur tour.

On peut donc, à première vue, à l’inspection d’un atrophique, avoir déjà des présomptions sérieuses sur la nature du processus dont relève son atrophie, selon que cette dernière prédomine à la racine ou à la périphérie des membres; mais ce ne sont là (pie des présomptions el non des signes de certitude. En clï’et, l’atrophie musculaire de cause myopathique peut prédominer dans l’extrémité des membres, ainsi que le montrent le cas d’Oppenheim et Cassirer (1898) et celui que j’ai rapporté avec André-Thomas {myopathie à type périphérique, 1904). Les cas publiés par Gowers — Myopathy and a distal form (1902) — par Spiller ( 1907) (dans ce cas le diagnostic fut vérifié par l’autopsie) par Ratten (1909), Cottin et Na vi 1 le ( 1912), Spiller (1913), viennent encore à l’appui de celle' manière de voir. D’un autre côté, l’atrophie musculaire de cause nerveuse n’est pas toujours plus marquée à la périphérie des membres qu’au niveau de leur racine. Des exceptions à la règle ont été signalées, — assez rarement, il est vrai, — dans certaines atrophies myélopathii/ues, telles que la poliomyélite chronique et la sclérose latérale amyotrophique; elles ont été rencontrées également dans la syrinyomyélie, la poliomyélite aiguë de l'enfance et de l'adulte. Dans l’atrophie musculaire névritique enfin, l’atrophie peut de même respecter pendant plus ou moins longtemps les muscles des extrémités. Mais, je le répète, celte distribution de l’atrophie est rare dans les atrophies musculaires de cause médullaire el tout à fait exceptionnelle dans celles qui relèvent de la névrite périphérique.

Dans les radiculites, l’atrophie musculaire peut être plus marquée ou même n’exister qu’au niveau de la racine du membre, — c’est une question de localisation de la lésion — mais le fait ne pourra prêter à confusion, car les radiculites bilatérales sont peu fréquentes et leurs autres symptômes — douleurs, troubles de la sensibilité — les feront facilement reconnaître. (Voy. Paralysies radiculaires.)

sémiologie du système nerveux.

A. — Atrophies musculaires protopathiques , autonomes, par dystrophie primitive de la fibre striée.

J’éliminerai tout d’abord l’atrophie musculaire cachectique. Ici l'atrophie des muscles n’est qu’un symptôme relativement peu important, relevant de la même cause que la cachexie, c’est-à-dire de la dénutrition générale, et partant d’un diagnostic facile. Mais toutes les atrophies musculaires des cachectiques ne relèvent pas uniquement de cette cause et, sous l’influence d’auto-intoxications diverses ou de l’infection primitive qui a déterminé la cachexie, l’atrophie musculaire peut être la conséquence d’un processus névritique. Le fait a été observé quelquefois dans le cancer (Klippel) et, dans la tuberculose, l’atrophie musculaire par névrite n’est pas très rare. Je reviendrai sur ce sujet à propos des atrophies de cause névritique. Je mentionnerai encore, dans les dystrophies musculaires autonomes, l’atrophie des faisceaux primitifs dans les cas d’artério-sclérose, d’artérite. ou de compression intense et prolongée des troncs artériels. Il s’agit ici. du reste, d’atrophies localisées à quelques muscles et qui s’accompagnent tantôt de phénomènes de claudication intermittente, tantôt de gangrène des extrémités, tantôt enfin de rétractions fîbro-musculaires.

Myopathie atrophique progressive. — (Laadouzy et Dejeri.ne.)

— Myopathie progressive primitive (Charcot.) — Dystrophie musculaire primitive (Lrb.) — Les signes physiques et les renseignements fournis par le sujet, et pouvant orienter l’observateur vers le diagnostic d’une myopathie atrophique progressive sont bien connus actuellement.

Ce qui frappe tout d’abord, c’est la topographie de l’atrophie qui, dans l’immense majorité des cas, est beaucoup plus accusée dans les muscles de la racine des membres qu’au niveau de l’extrémité de ces derniers où au contraire elle fait le plus souvent défaut. C’est ensuite la disposition symétrique de cette atrophie. Quel que soit le groupe musculaire atteint, qu’il s’agisse des muscles des jambes, des bras ou de la face, l’atrophie est sensiblement égale des deux côtés; une prédominance marquée d'un côté est fort rare (fîg. 92) ; la forme unilatérale (Mingazzini, 1915) est exceptionnelle. Ce caractère de symétrie absolue n’est pas du l'este spécial à la myopathie, mais s’observe aussi dans les atrophies musculaires de cause nerveuse. Ln dehors des atrophies musculaires relevant de la poliomyélite aiguë, de radiculites ou de lésions limitées à un tronc nerveux, il est rare e*n effet dans l’atrophie musculaire de cause myélopathique, névritique ou myopathique, devoir l’atrophie prédominer d’une façon marquée dans un côté du corps.

D’un autre côté, le myopathique est souvent un enfant, ou un adolescent, ou bien un adulte chez lequel le début de l’affection remonte à l’époque de sa jeunesse. Ce n’est pas qu’un adulte ou même un sujet âgé ne puissent être atteints de myopathie, la chose a été signalée et j’ai

HJ I

clé à même de la constater (fig. 101), mais ce lait constitue une exception, contrairement à ce que l’on observe dans l'atrophie musculaire myélopatliique — poliomyélite chronique , sclérose latérale amyotrophique — où le début dans l'enfance ou l’adolescence est très rare.

l ie- — Myopathie atrophique progressive type scapiilo-liuméral prédominant dans le membre supérieur gauche, chez ttti homme de trente-deux ans (Salpêtrière, 1911 .

Enfin» et c est là encore caractère distinctif important, l’atrophie myopalhique est très souvent une maladie héréditaire ou familiale.

Lorsqu on se trouve en présence des caractères cliniques que je viens d énoncer, et dont le plus important, et de beaucoup, est la topographie de I atrophie, le diagnostic d atrophie myopathique est déjà très probable et la certitude devient complète s il s’y ajoute les symptômes suivants qui sont: 1" L extrême rareté, pour ne pas dire l'absence constante de contractions tibrillaires ;

L état des réflexes tendineux qui sont, suivant les cas, intacts, diminués ou abolis, et cela leplus souvent au prorata de l’atrophie des muscles;

Dejeiu.nl. — Sémiologie.

5° La présence très fréquente sur certains muscles, soit à l’état de repos, soit surtout à l’état de contraction, de saillies arrondies, se présentant parfois lorsque le muscle se contracte sous forme de véritables boules. On les rencontre surtout dans les muscles deltoïdes et

biceps brachiaux (fig. 95), ainsi que dans ceux de la région antérieure de la cuisse et ils siègent dans le milieu du muscle. Ces saillies sont la conséquence du processus atrophique qui est plus marqué aux extrémités qu’au centre du muscle (Roth), ainsi qu’à ce fait, que dans cette partie moins atrophiée du muscle il existe des faisceaux primitifs hypertrophiés. Ces houles musculaires, bien que très fréquentes, ne sont pas cependant absolument constantes dans la myopathie, mais lorsqu’elles existent elles ont une valeur diagnostique considérable, de cause nerveuse;

4° L’hypertrophie musculaire. Chez certains myopathiques, il existe non plus des hypertrophies partielles de tel ou tel muscle, comme celles que je viens de décrire, mais une hypertrophie totale de certains muscles qui sont plus ou moins augmentés de volume et de consistance, tout en gardant leur forme ordinaire (fig. 95 et 9(5). Lorsque ce processus est plus ou moins généralisé, on a alors allaire à la forme pseudo-hyperh ophique de la myopathie, qui sera décrite plus loin;

5° Chez beaucoup de myopathiques, on observe des rétractions fibromusculaires, immobilisant les membres dans des positions vicieuses, dont la plus ordinaire consiste dans l’équinisme des pieds, la demi-flexion

Fig. 95.— Boule musculaire du Biceps chez un myopathique de vingtquatre ans. La même déformation existe à gauche (Salpêtrière, 1911).

car on 11e les rencontre pas dans les atrophies

des jambes sur les cuisses et des avant-bras sur les bras (fig. 94el 220). Ces rétractions fibro-musculaires doivent toujours être cherchées avec soin car, si dans bien des cas elles ne sont pas encore assez prononcées pour déterminer des attitudes vicieuses, elles n’en existent pas moins. Il est facile de s’en assurer en cherchant à produire chez ces malades soit la flexion dorsale des pieds, soit l’extension complète des jambes sur les cuisses ou de l’avant-bras sur les bras. Dans lous ces mouvements passifs imprimés aux membres, on sent une résistance et une limitation au mouvement. J’insiste beaucoup sur la valeur de ces rétractions tibro-

Fig. 9i. — Atrophie musculaire excessive de tous les muscles du corps sauf ceux de la face, chez un myopathique âgé de vingt ans. — Déformations de la cage thoracique et de la colonne vertébrale et rétractions fibro-musculaires des muscles inférieurs. — Diagnostic confirmé par 1 autopsie et l’examen histologique qui permit de constater l’intégrité de la moelle épinière et des nerfs périphériques (Bicêtre, 1893).

musculaires apparentes ou latentes pour le diagnostic des atrophies myopathiques, car je ne les ai jamais observées dans les atrophies musculaires d’origine myélopathique ;

6° L’état de l’excitabilité faradique et galvanique est également important à connaître chez les myopathiques. Presque toujours on constate l'existence d’une diminution simple de la contractilité sans inversion de la formule normale et partant sans réaction de dégénérescence;

7° Chez les myopathiques la contractilité idio-musculaire est diminuée ou abolie et c’est là un symptôme dont la valeur diagnostique est très grande, car dans les atrophies de cause myélopathique ou névritique cette contractilité est conservée et même le plus souvent exagérée.

8" Dans la myopathie atrophique, l’affection évolue très lentement et met de longues années avant d’arriver à un degré avancé de développe-

ment. Dans les atrophies musculaires de cause médullaire, — la syringomyélie mise à part, — cette extrême lenteur de développement est rare.

9° Dans certains cas enfin on peut voir la mijotante accompagner l'atrophie myopathique. (Voy. Maladie de Tliomsen.)

Tels sont, en résumé, les éléments de diagnostic les plus important* pour reconnaître la nature myopathique d’une atrophie musculaire. Lors-

Fj„ <ig Fis- 96.

Fig. ‘J o et 96. -Myopathie type scap.ao-l.mnéral avec hypertrophie des deltoïdes chez un homme de vingt-cinq ans (Salpetueie, 1J(U).

qu'ils existent, il devient alors facile d'étiqueter la forme de myopathie 5 laquelle on a affaire, et cela en se basant sur la topographie de 1 alrophie.

Type facio-scapulo-huméral (Landouzy et Dcjenne). Ahop iu mh*culaire progressive de l'enfance (Duchenne de Boulogne). — Ici 1 atrophie atteint les muscles de la l'ace et le plus souvent apparaît dans ces deiniers, plus ou moins longtemps avant que les muscles du tronc ne pailicipenl à l’atrophie. C’est surtout dans les premières années de la ne que débute cette atrophie des muscles faciaux qui, lorsqu elle est arrivée a .... certain de°ré, modifie profondément le lacies du siqet et lu. impuni, les

caractères que nous avons décrits, Landou/y et moi, sous le nom de faciès myopathique (fig. 102 à 105, 1 06 el 105).

La physionomie exprime un certain degré d’hébétude, d indifférence:

Fig. 97. Fig. 98.

Fig. 97. — Myopathie type facio-scapulo-huméral avec participation des muscles des mains et des avant-bras à 1 atrophie, chez un homme de trente-deux ans. — Début de l’affection à l’âge de sept an- par la lace. Hérédité maternelle, deux frères atrophiques type facio-scapulo-huméral (Bicètrc, 1892). (Observation publiée dans la thèse de mon regretté élève Flandre, Contribution à l'étude de la myopathie atrophique progressive. Paris, 1893, obs. 1, p. 32.)

Fig. 98. — Myopathie type scapulo-huméral chez un homme âgé de quarante-trois ans et chez lequel le début de l'affection s'est fait vers la vingtième année. — Ici les muscles innervés par le facial inférieur participent à l’atrophie, tandis que le domaine du facial supérieur est intact. Pas d'hérédité (Bicêtre, 1889). (L’observation et l’autopsie do ce malade sont rapportées dans la thèse précédente, obs. IV, p. 62.) Chez ces deux malades, et surtout chez celui de la ligure 98, l’omoplate a subi un mouvement de bascule tel, que son angle interne forme la paroi postérieure du triangle susclaviculaire.

les yeux sont grand ouverts, les rides du front effacées; les commissures naso-labiales ont disparu. Les lèvres sont grosses, et souvent la lèvre

supérieure fait en avant une saillie plus ou moins prononcée ( lèvre de tapir). Ces différentes motÿfîcations donnent à ces malades un aspect peu intelligent et pourtant, dès qu’on leur parle, ou voit que leur état mental ne confirme pas cette première impression. Ce contraste, entre l’état

Fig. <19. Fig. 100.

Fig. 99 et 100. — Myopatliique type scapulo-liuméral. Malade de la figure 98. — On voit très bien sur ces figures, et en particulier sur celle où le malade est représenté de dos, le changement de position de l’omoplate dont l'angle interne est très remonté.

intellectuel et l’expression de leur physionomie, est ce qui frappe le plus chez ces sujets; il s’accentue encore si l’on fait rire le malade; les commissures labiales ne se relèvent pas, le malade rit en travers, d’un rire en apparence forcé, qui jure avec la gaieté certaine du sujet.

Si l’on pousse plus loin l’examen, on voit que chez ces malades tous les mouvements de la face sont plus ou moins gênés, ils 11e peuvent si I fier ni faire la moue : la prononciation des labiales est pénible. Ils ne peuvent

fermer complètement les yeux et les bords des paupières supérieure et inférieure sont séparés par un espace plus ou moins grand; pendant le sommeilles yeux restent entr ouverts (lig. 104, 105, 106, 107, 108); ces sujets ne peuvent guère qu’esquisser le froncement des sourcils, et ils ne rident le front qu'avec peine et très peu. Ce n’est (pie lentement que les jeunes malades arrivent au degré d’atrophie que je viens de

Fig. 1U1. — Myopathie atrophique progressive type scapulo-huméral ayant débuté à soixante ans citez un homme de soixante-trois ans (Salpêtrière, 1909). Le père du malade était atteint de la même alfection (Salpêtrière, 1909). Voy. Sé/,\rv, Ciienet et Jumentié. Revue neurologique , 1909, p. 1328.

décrire; l’alfection débute dans le très jeune âge et évolue d’une façon insidieuse, sans que les parents puissent s’apercevoir d’abord des modifications lentes de la physionomie; souvent même, c’est le médecin qui le leur fait remarquer, les parents lui amenant l’enfant en croyant que ces troubles de la mimique relèvent d’une intelligence incomplètement développée. Après de longues années, et lorsque l’enfant est devenu un adulte, l’atrophie peut être portée à un degré tel que la lace soit devenue complètement immobile.

SÉMIOLOGIE DU M STE ME XéRVéE.X.

Fig. 102.

Fig. 105.

Fig. 104.

Fig. 105.

I ig. 102, 105, 104, 105. — Ces quatre ligures représentent le Caries myopathique d'un enfant de treize ans. Irère de celui représenté dans la figure 97. et chez lequel les muscles des épaules commencent à s'atrophier. Début vers l’àge de deux ans. — Fig. 102. Faciès à l'état de repos. — Fig. 105. Faciès vu de face, profusion de la lèvre supérieure — lèvre de tapir. — I ig. 10t. Faciès pendant Forclusion des paupières qui reste incomplète. — Fig. 105. Faciès pendant Forclusion des yeux et le rire — l ire transversal — (Bicétre, 1887).

Hulin, quelquefois lorsque la face participe à l’atrophie, cette dernière peut pendant longtemps, parfois même indéfiniment, rester localisée dans les muscles de la moitié inférieure de la face — orbiculaire des lèvres et zygomatiques — (fig. 98 et 108).

L’atrophie des muscles faciaux s’accompagne toujours plus ou moins rapidement de celle des muscles du tronc, cl cette atrophie présente une topographie spéciale constante — type scapulo-huméral — et évolue symétriquement des deux côtés du corps (fig. 95, 96, 97. 98, 101 •

Fig. U»;.— Faciès myopathique pendant l'occlusion des yeux chez un sujet âgé de vingt-six ans atteint de mvopathie type facio-scapulo-huniéral. L’observation et la photographie de ce nialac e oui < t' publiées par l. Usdouzy et J. Dejekine dans leur travail sur La myopathie atrophique progressive. Revue de médecine , 1885, ohs. VI.

L’épaule et le bras seuls sont atrophiés, tandis «pie 1 avant-bras et la main conservent leur volume normal pendant très longtemps, parfois meme pendant toute la vie du sujet. A l’épaule, l’atrophie trappe le deltoïde, au thorax le grand et le petit pectoral, au bras le biceps et le brachial anterieur, le triceps et le long supinateur ; puis, après un temps plus ou moins long, en général après des années, les radiaux et les extenseurs des doigts se prennent à leur tour. Les fléchisseurs de la main et des doigts et les muscles de la main sont les derniers a s atrophier et il n’est pas rare de les voir persister intacts indéfiniment. Il en est de même pour les muscles de l’épaule proprement dits, sus et sous-épi-

lieux, trapèze. l’ar contre, d’autres muscles s’insérant également à l’épaule participent, et souvent de bonne heure, à l’atrophie; ce sont le grand dentelé, le trapèze, le grand dorsal, le rhomboïde. L’atrophie de ce dernier muscle fait que l’omoplate se détache du thorax (, scapulæ alatæ ) (lig. 109, 110, 111). .le mentionnerai encore comme fréquente l’atrophie des sterno-cléidomastoïdiens.

Cette topographie scapulo-humérale est constante, je le répète, et

Fig. 107. — Faciès myopathique représentant le maximum possible d'occlusion des yeux, chez un.femme de soixante-huit ans, atteinte de myopathie atrophique progressive depuis l’adolescence. Diagnostic confirmé par l’autopsie (Salpêtrière, 1908).

reconnaissable à n’importe quelle période de l’alfection. Quelque ancienne en effet que soit cette dernière, les muscles des membres supérieurs sont toujours plus pris au niveau de la racine qu’au niveau de l’extrémité des membres.

Les membres inférieurs dans cette forme n’échappent pas à l’atrophie et se prennent soit en même temps, soit souvent après les membres supérieurs. Mais ici encore on retrouve les mêmes caractères dans le mode de développement et partant dans la topographie de l’atrophie. Ce sont les muscles du bassin et des cuisses qui s’atrophient les premiers,

malades de pouvoir se relever lorsqu'ils soûl couchés horizontalement. Ils

usent alors d’artifices pour se redresser, et voici comment en général ils s’y prennent (fig. 1 14 à 122). Ils commencent par incliner leur tronc sur le côté, puis se mettent à genoux le tronc soutenu sur le sol par les mains. Ils remontent ensuite leur tronc à l’aide de leurs mains qu'ils appliquent successivement en grimpant, pour ainsi dire, sur les chevilles d’abord, puis sur les jambes, les genoux, la partie moyenne puis supérieure des cuisses. En d’autres

Fig. 100. — Scapulæ <ilat.v, chez un myopathii|ue type facio-scapulo-huméral, âgé de vingt-deux ans. Ce malade est le même que celui dont le faciès est représenté à l’âge de treize ans dans les figures 102 à 10a. — Itemarquer ici la disparition presque complète du sternomastoïdien et des muscles do la région sous-hyoïdienne (Bicêtre, 1892).

puis ceux de la région antéro-externe des jambes, d’où production d'un équinisme plus ou moins accentué.

Les muscles de la région postérieure des jambes s’atrophient ensuite.

D’autres muscles participent encore et souvent de bonne heure à l’atrophie, tels sont les muscles abdominaux et ceux des gouttières vertébrales. Lorsque l’atrophie de ces derniers muscles est très marquée, une lordose plus ou moins accusée en est la conséquence (fig. 113).

C’est à l’atrophie des muscles abdominaux et sacro-spinaux qu’est due l 'impossibilité que présentent ces |

Fig. 108. — Rire transversal chez un myopathique type facio scapulo-huméral, âgé de quarante-trois ans. — Ici les muscles animés par le facial supérieur sont respectés par l’atrophie (llicètre, 1893).

termes, ils redressent leur tronc comme le ferait un individu qui, a genoux sur le sol, veut enlever sur les épaules un objet trop lourd pour

-Ï32 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME A ER VEUX

scs muscles sacro-spinaux, et est obligé pour y arriver de remonter son tronc à l’aide de ses bras.

•-liez le myopathique, 1 état de la force musculaire est au prorata de

I atrophie. L’affection ayant une évolution très lente, il est rare que les malades arrivent à une impotence complète, sauf après de longues

aimées. Pour ce qui concerne en particulier les membres inférieurs, il n’est pas fréquent de voir un myopathique incapable de marcher, et cela lient à ce fait que les membres inférieurs ne se prennent en général qu’après les supérieurs. Du reste le rmopathique est parfois impotent, bien plus du fait de rétractions libro-inusculaires immobilisant ses membres dans des positions vicieuses, que du fait de l'atrophie proprement dite.

Enfin, j’ajouterai que, d’une manière générale, les muscles annexés à

Fig. 1 1:2. — Équinisme des pieds très accusé chez une myopathique âgée de douze ans. atteinte d’atrophie excessive des muscles do tout le corps, la lace exceptée (Salpêtrière, 1898).

des appareils spéciaux, respiration, phonation, mastication, déglutition, muscles de l’appareil oculaire, persistent intacts chez ces malades. J'ai cependant constaté avec Landouzy (1886) l’atrophie des muscles de ht langue chez un myopathique, et Hoffmann (1896) a montré que la paralysie bulbaire pouvait s’observer chez ces malades. Mais ce sont là des faits extrêmement rares. (Voy. Sémiologie de la dijsarlhrie.)

Le type facio-scapulo-liuméral de la myopathie atrophique progressive correspond à l 'atrophie musculaire héréditaire de Duchenue (de Boulogne). Dans cette forme, ( hypertrophie des muscles est rarement observée, souvent même elle fait complètement défaut. Le plus souvent, lorsqu’il y a de l'hypertrophie, cette dernière n’est que partielle et se présente sous l’apparence d’une saillie arrondie de la partie

moyenne du muscle. Le fait est très net dans le deltoïde. D’autres fois, c’est dans les muscles de la région antérieure de la cuisse — triceps sural — qu’on observe ces saillies plus ou moins arrondies, prenant la forme d’une boule lorsque le muscle se contracte. 11 faut, du reste, lorsqu’on parle d’hypertrophie totale des muscles chez les myopathiques.

1 ig. 1 15. — Lordose chez un myopathique type facio-scapulo-huméral, âgé de vingt-deux ans. Cette photographie représente le même malade que celui de la figure 10‘J (Bicêtre, 1S92).

prendre garde à une cause d’erreur. Sur un sujet très musclé et dont les muscles de la cuisse sont atteints d’atrophie marquée, les muscles de la région postérieure des jambes peuvent, par contraste, sembler hypertrophiés, lorsqu'on réalité ils ont conservé leur volume normal.

Dans le type facio-scapulo-huméral, de même que dans le type scapulohuméral on observe souvent une déformation du thorax, caractérisée par un enfoncement du sternum et de la partie adjacente des côtes (Landouzy et Dejerine). Chez ces malades, Pierre Marie a décrit, sous

le nom de taille de guêpe, une déformation du thorax caractérisée par la verticalité des dernières côtes, rétrécissant ainsi la taille à ce niveau.

Dans le type facio-scapulo-liuméral, lorsque l’affection débute dans l’enfance, c’est la face qui se prend en premier lieu. D’autres fois, la face ne se prend qu’après les membres, d’autres fois enfin elle reste intacte plus ou moins longtemps, parfois même indéfiniment. Celte forme de myopathie avec intégrité de la face a été décrite par Erb sous le nom de forme juvénile. Dans cette forme, la topographie de l'atrophie est celle du type scapulo-huméral avec intégrité complète de la face.

Paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne (de Boulogne). - Cette forme est caractérisée par l’hypertrophie en masse et totale de certains muscles et, bien qu’elle ne constitue pas une myopathie spéciale, qu’elle appartienne au grand groupe de la myopathie atrophique progressive, elle en diffère en tant que symptomatologie par certains points très importants. Presque toujours il s’agit d’enfants, beaucoup plus rarement d’adolescents, et chez lesquels, comme pour les autres variétés de myopathie, on retrouve très souvent, soit l’hérédité similaire directe, soit l’hérédité collatérale. D’après les statistiques, la myopathie pseudo-hypertrophique est plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

Ce qui frappe tout d’abord, lorsqu’on étudie ces malades, c’est le développement exagéré des muscles des membres inférieurs, mollets, cuisses, fesses, tandis que les muscles du thorax et des bras sont ceux d’un enfant normal. Parfois cependant on constate de l’hypertrophie dans ces muscles, en particulier, dans les sus et sous-épineux, dans le deltoïde et le triceps brachial. Le développement des mollets peut être énorme (fig. 123) et, dans certains cas, les muscles sacro-spinaux participent à l'hypertrophie. Lorsqu’on examine ces malades avec soin, ici encore on retrouve les caractères généraux de topographie qu’on rencontre dans l’atrophie myopathique, et le type scapulo-huméral est déjà esquissé chez ces malades, même lorsqu’ils paraissent atteints d’hypertrophie plus ou moins généialisée et qu’ils représentent un aspect plus ou moins athlétique. Ces muscles augmentés de volume donnent à la palpation une sensation de rénitence, d’élasticité, parfois même de dureté toute spéciale, consistance qui s’atténue peu à peu avec le temps et qui fait place à une mollesse plus ou moins grande. L'enfant ainsi atteint est faible de ses membres inférieurs, il marche en écartant les jambes, lentement, tombe facilement et est vite fatigué. Couché à terre, il se relève de la même manière que le myopathique atrophié de ses muscles spinaux et de ses muscles abdominaux, el présente, comme ce dernier, une lordose plus ou moins accusée. Les membres supérieurs sont également affaiblis. Peu à peu l’atrophie succède à la pseudo-hypertrophie, et c’est dans les muscles du mollet et le deltoïde que cette dernière persiste le plus longtemps. Aux membres supérieurs comme aux membres inférieurs, les muscles de la racine sont les premiers à s’atrophier comme dans les autres variétés de myopathie.

On peut faire rentrer dans la forme précédente le type Leyden-Môbius,

Fig. 120.

Fig. 141.

Dimérisé. — Sémiologie.

Fig.

Fig. 114, 115, 11G, 117, 118, 119, 120, 121 et 122. — Ces neuf ligures représentent les différentes positions que prend, pour passer de la position couchée à la position debout, le ni yopathique al teint d’atrophie des muscles abdominaux et iliaques et des muscles des gouttières vertébrales. Enfant de douze ans (Bicêtre, 1891 j.

type dans lequel l’atrophie débute également par les membres inférieurs, mais ici l’hypertrophie est nulle ou peu prononcée et l’atrophie, lorsqu’elle atteint les membres supérieurs, marche également de la racine vers les extrémités. J’ajouterai enfin que, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, les muscles de la face participent assez rarement à l’atrophie.

Tels sont les principaux types cliniques que peut revêtir la myopathie atrophique progressive, mais il faut cependant savoir que parfois ces types se combinent entre eux et constituent ainsi des formes de transition. Je ferai encore remarquer •pie la loi générale qui fait que chez le myopathique l’atrophie marche de la racine vers la périphérie des membres, loi topographique qui a une valeur diagnostique considérable, je ferai remarquer, dis-je, que cette loi peut souffrir des exceptions, l’observation d’Oppenheim et de Cassirer que j’ai déjà citée en est la preuve. Dans ce cas, concernant une femme de quarante-deux ans, l’atrophie commença par la périphérie comme dans une atrophie d’origine myélopathique ou névrilique. Je rappellerai encore le cas que j’ai publié avec André-Thomas (1904), et dans lequel les muscles des membres supérieurs étaient aussi atteints aux extrémités qu’à la racine.

Fig. 123. — Hypertrophie très accusée des mollets chez un enfant de douze ans atteint de paralysie pseudo-hypertrophique. — Début de l'affection à l'âge de six ans (Salpêtrière, 1899).

B. — Atrophies musculaires de cause nerveuse ou deutéropathiques.

La libre musculaire striée reçoit incessamment du système nerveux central — neurone moteur — une excitation de nature spéciale, qui maintient dans leur état normal sa structure anatomique et partant sa fonction. Cette excitation n’est autre chose que ce que Ton désigne sous le nom d’influence trophique. La suppression de cette influence trophique peut être la conséquence d’une lésion portant sur la cellule

TROUBLES 1)E LA MOTILITE.

motrice elle-même — atrophie cellulaire — ou sur le cylindraxc émané de cette dernière — lésion névri tique périphérique. Dans le premier cas. le centre trophique de la libre musculaire est détruit, dans h* second ras, il ne peut plus exercer son action sur cette dernière, et partant, dans l’un comme dans l’autre cas, la libre musculaire s’atrophie.

1. — Atrophies musculaires relevant d’une altération destimctive de la cellule motrice. Atrophies musculaires myélopathiques.

Ici encore il existe une série de caractères généraux propres à cette variété d’atrophie, à savoir : la topographie, la présence de contractions lihri Maires, l’état de l’excitabilité idio-musculairc et de la contractilité électrique.

La topographie de l’atrophie est le plus souvent à caractère périphérique, c’est-à-dire qu elle diminue d’intensité de l’extrémité vers la racine du membre. Cette loi n’est pas absolue, car l’atrophie myélopatliique peut présenter le type scapulo-huméral dans certaines formes de syringomyélie, de poliomyélite aiguë de l’enfance ou de l’adulte, de poliomyélite chronique ou de sclérose latérale amyotrophique. La bilatéralité, la symétrie de l’atrophie dans l’atrophie musculaire de cause médullaire est la règle; elle peut cependant faire défaut, et l’atrophie musculaire peut ne siéger que d’un seul côté, l’autre restant indemne — atrophie musculaire par lésion médullaire unilatérale (poliomyélite aiguë de l'enfance et de l'adulte, syringomyélie unilatérale). Parfois enfin, tout en étant symétrique, l’atrophie peut être plus accusée dans un membre que dans l’autre.

Les contractions fibrillaires sont l’apanage des atrophies musculaires relevant d’une lésion de la moelle épinière et sont constantes dans les atrophies myélopathiques subaiguës et chroniques. Par contre, dans les formes aigiies comme dans la poliomyélite aigüe de l’enfance, (‘lies peuvent manquer. Elles sont d’autant plus accusées que l'affection est moins ancienne et partant que le muscle est moins atrophié. Elles disparaissent plus ou moins, en effet, aux périodes avancées de l’affection. Enfin, dans les lésions éteintes — foyers anciens de poliomyélite aiguë ou d'hématomyélie — elles font toujours défaut. L'excitabilité idio-musculaire est toujours exagérée tant (pie l’atrophie n'est pas trop avancée. L’état des réflexes tendineux est différent selon la variété d’atrophie à laquelle on a affaire, et, dans chaque variété, ils présentent des différences selon l’époque d’évolution à laquelle est arrivée l’affection. (Voy. Sémiologie des réflexes.)

La contractilité électrique présente, non seulement des variations quantitatives — diminution de l’excitabilité — qui sont constantes, mais le plus souvent des variations qualitatives, entre autres la réaction de dégénérescence. (Voy. Sémiologie de l'excitabilité électrique des nerfs et des muscles.)

L 'atrophie évolue différemment suivant qu'il s’agit de telle ou telle

SÉMIOLOGIE 1)V SYSTÈME XL' H VEUX

affection de la moelle. Tantôt lalrophie a une marche lente, elle envahit peu à peu les muscles, les atteint pour ainsi dire filtre par fibre; tantôt, au contraire, l’atrophie frappe rapidement les muscles et en peu de

Fig. 1-24. Fig. 125.

l-'ig. 124 et 125. — Atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, par poliomyélite chronique chez un homme de soixante-quatre ans. — Ici, la marche de l'affection fut très lente; l'atrophie avait débuté a l'age de quarante-sept ans et la mort n'eut lieu que dix-huit ans après, A l'âge de soixantecinq ans et encore fut-elle due à un accident et non à I évolution de la maladie. A noter encore dans ce cas uue, malgré la longue durée de l'affection, les membres inférieurs ne sont que peu atrophiés. Ce malade, en effet, pouvait fa re sans fatigue d'assez longues courses. La photographie ci-dessus a été faite un an avant la mort. Pour l'observation et l'autopsie de ce malade, voy. J. üejeri'E. lieux cas de poliomyélite chronique suivis d autopsie. Hall, de la Soc. de biol ., 1895, p. 1888, ohs. I. La première partie de l'observation de ce malade a été publiée par Vclviax dans ses Cliniques de 1877.

temps atleint son complet développement. Entre ces deux extrêmes on peut observer tous les intermédiaires.

Cette différence dans la marche de l’atrophie musculaire permet déjà de distinguer en deux grands groupes les affections médullaires dont

TROUBLES DE LA MOTILITÉ. S'il

elle peut relever : dans la première catégorie, en effet, se rangent les maladies où les cellules des cornes antérieures sont atteintes une à une, (“I où, par suite, l’atropine, comme l’impotence fonctionnelle d’ailleurs.

Fig. 12l>. Fig. 127.

Fig. 120 cl 127. — Atrophie musculaire par poliomyélite chronique. Début à Fàge de vingt-huit ans. Mort par tuberculose miliaire dix ans après, à l’àge de trente-huit ans. Celte photographie a été faite neuf ans après le début de l’affection. Ici l’œdème masque en partie l’atrophie des membres inférieurs (Bicêtre, 1887). Observation et autopsie publiées dans le môme travail que celles du malade précédent. Obs. II.

sc développent d’une façon lente et progressive. Dans la deuxième categorie, au contraire, la lésion cellulaire affecte une marche aiguë ou rapide, provoquant ainsi une paralysie totale et immédiate, suivie rapidement d’une atrophie marquée. Ces deux groupes sont du reste reliés entre eux par les cas où l’altération cellulaire et partant l'atrophie musculaire évoluent d'une manière subaiguë.

Diagnostic et valeur sémiologique des atrophies musculaires myélopathiques à marche lente. — Le type de cette variété d’atrophie d’origine médullaire est réalisé par l'atrophie musculaire type Aran-Duchenue. On sait que dans ce cas le malade est presque toujours un adulte. Le plus souvent, dans la forme ordinaire,

Fig. 128. — Poliomyélite chronique datant de seize ans chez une femme de soixante-quatorze ans. Diagnostic confirmé par l’autopsie. Voy. J. Dejeiune et E. Long : Examen histologique d'un cas de poliomyélite antérieure chronique, lie vue neurologique, 1912, t. I, p. 372.

Cette femme que j’ai observée pendant quatorze ans, exerçait le dur métier de porteuse de pain, et chez elle l’atrophie musculaire avait commencé par le membre qui travaillait le plus. Cette femme, en effet, portait sur F avant-bras gauche un panier de quarante kilogrammes de pain et c’est dans l’avant-bras de ce côté que débuta l’atrophie qui y resta un certain temps cantonnée, car le bras droit ne se prit qu’un an après.

l'atrophie débute par la main, par les muscles de l’éminence thénar; le pouce ne peut plus s’apposer aux autres doigts et la main se rapproche ainsi de la main du singe (main simienne). (Voy. Sémiologie de la main.)

Puis, l’atrophie progressant, les interosseux sont atteints à leur tour

et les doigts n’obéissent plus qu’à l'action des muscles de 1 avant-bras, se mettent « en grille » : la première phalange étant en extension forcée, les deuxième et troisième phalanges étant au contraire fléchies, hnfin, lorsque les muscles de l’avant-bras eux-mêmes sont atteints, les doigts tombent inertes, obéissant aux lois de la pesanteur (main de cadavre). En même temps, l’amaigrissement de l’avant-bras indique l’atrophie des muscles extenseurs et fléchisseurs des doigts (tig. 142, 143, 144, 145).

Le bras ne tarde pas a être atteint et l’on voit disparaître successivement les reliefs du biceps et du brachial antérieur; puis le deltoïde et les muscles de 1 épaule sont atteints. Le triceps est en général le dernier muscle de cette région qui soit louché par l’atrophie ; les bras sont alors inertes et pendent le long du corps (voy. fig. 124, 125. 126, 127, 128, 129 à 152).

Enfin, l’atrophie peut s’étendre au trapèze eu respectant plus ou moins sa portion claviculaire, aux muscles pectoraux, grands dorsaux, rhomboïdes, angulaires, parfois aux muscles extenseurs et fléchisseurs de la tète — particularité du reste assez rarement observée (fig. 129 à 132) — aux fléchisseurs et aux extenseurs du tronc.

Si les muscles des membres inférieurs ne sont pas encore pris à cette époque, ils ne tardent pas à s’atrophier et l’atrophie commence par les extrémités pour remonter vers la racine. C’est en général à cette période que survient l’atrophie des muscles respiratoires, intercostaux et diaphragme, accompagnée ou non de phénomènes bulbaires et entraînant la mort du malade.

Cette atrophie musculaire, type Duehenne-Aran, à marche lente et progressive, se rencontre dans :

1° La poliomyélite chronique. — Destruction lente et progressive des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière (fig. 124 a 128);

2° La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique. Poliomyélite chronique avec sclérose des faisceaux latéraux (fig. 129 à 152);

Fig. 129. — Sclérose latérale amyotrophique chez une femme de quarantetrois ans. Début de l’affection il y a six ans. Ici les membres inférieurs sont encore intacts et il n’existe aucun symptôme de paralysie bulbaire (Salpêtrière, 1898).

âu La syrinyomyélie (y! iomalose médullaire) ( fig. 155. 154, l.)5, 156,

4° Très exceptionnellement dans la myopathie atrophique progressive (ûg. 146).

Dans la poliomyélite chronique, type Aran-Duchenne, les réflexes

tendineux sont abolis. Dans la sclérose latérale amyotrophique, ils sont exagérés et cet état d’exagération persiste encore à une période avancée de la maladie. Dans la syrinyomyétie, les réflexes tendineux, abolis aux membres supérieurs, sont exagérés aux membres inférieurs et ces membres intérieurs, même lorsque 1 affection est très ancienne — et que

TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 3'i5

partant l'atrophie des membres supérieurs est arrivé à un degré excessif — ces membres inférieurs, dis-je, participent très rarement à l'atrophie. Dans la syringomyélie, il existe en outre des troubles dissociés de la sensibilité (voy. Sémiologie de la sensibilité), de la cypho-scoliose et souvent

Fig. 155. Fig. 151.

Fig. 155 et 151. — Syringomyélie riiez tin homme de cinquante-quatre ans, ayant débuté vers I âge de vingt-quatre ans. Atrophie très marquée des muscles de la région antérieure des avant-bras ainsi que des muscles des mains. Intégrité des radiaux et du long supinateur, d’où attitude des mains dite « de prédicateur » a nsi que des muscles des bras et des épaules. Dissociation syringomyélique de la sensibilité (Bicêtre, 1800). Pour l’observation et l’autopsie voy. J. Dfjeiiink, Un eux fie syringomyélie sniri d'autopsie . Comjiles rendus et mim. de lu Soc de biol., 1800. p. I.

une diminution de l’ouverture des yeux avec rétraction des globes oculaires et myosis. Chez le syringomyélique enfin, l’atrophie débute assez souvent avant la vingtième année, chose exceptionnelle dans la poliomyélite chronique et dans la maladie de Charcot.

Dans la gliomatose médullaire enlin, on peut observer — bien que le

fail soit rare — un type Aran-Duchenne avec griffe cubitale et dans lequel (fîg. 157) du tait de la rétraction et des adhérences des tendons des fléchisseurs dans leur trajet carpo-niétacarpien, les doigts sont appliqués sur la paume de la main et immobilisés dans cette position. C’est

là un fait que je n'ai jamais rencontré dans la poliomyélite chronique ou dans la sclérose latérale amyotrophique, mais qui peut s’observer dans la névrite périphérique (tig. 176).

La paralysie labio-glosso-laryngée est un mode de terminaison commun de la sclérose latérale amyotrophique. Dans la poliomyélite chronique, il ne m’a pas été donné jusqu’ici de constater sa présence, quelque ancienne que fût l’affection. Dans hstjringomyélie, cecomplexus

symptomatique, assez peu fréquent du reste, s'accuse dès que la gliomatose envahit le bulbe rachidien.

L’évolution enfin est différente dans ces trois variétés d’atrophie musculaire mvélopathique. La maladie de Charcot est celle dont la marche est la moins lente, de deux à trois ans le plus souvent, beaucoup plus rarement de sept à dix ans, très exceptionnellement davantage. Puis vient la poliomyélite chronique dont l’évolution est en général beaucoup plus lente. Dans les deux cas de poliomyélite chronique type Aran-

Fig. 137. — Rétraction des doigts dans un cas de syringomyélie type Aran-Duchenne datant de trente ans, chez une femme de soixante-deux ans (Salpêtrière, 1012).

Duchenne que j’ai rapportés en 1895 (fîg. 124, 125, 1 2(4, 127), les malades succombèrent l’un au bout de dix ans, l’autre dix-huit ans après le début de leur affection, et encore, chez ce dernier malade, la mort lulelle le résultat d’un accident et non due aux progrès de l’atrophie. Chez la malade représentée dans la tig. 128, l’atrophie datait de seize ans lorsque* survint la mort. Quant à la syringomyélie, son évolution est encore plus lente, et il n’est pas ra e de voir des sujets atrophiques de leurs membres supérieurs depuis trente et quarante ans — j’ai même observé un cas datant de cinquante ans — et chez lesquels les membres inférieurs sont encore intacts.

Dans le type scapulo-huméral de la myopathie atrophique progressive.

;i',s SÉMIOLOGIE DL SYSTÈME NERVEUX.

1° type Aran-Duchenne est rare (fig. 146) tandis qu’au contraire il est constant dans le type périphérique de cette affection. (Vov. p. 519.)

L’atrophie musculaire de cause myélopathique se présente donc d’ordinaire, avec la topographie type Aran-Duchenne qui est précisément Lin-

ns. 138.

Fi?. 139.

l is 1)8 ri lo!».- Poliomyélite .subaiguë à type scapiïîo-huméral — CV, CVI, CVII — datant de dix- ! " 1 1 “,s <-l,czi'"1 homme de cinquante-six ans Atrophie et paralysie très marquées et svmétriqmdes deltoïdes, biceps, brachial antérieur et long supina -, beaucoup moins accusées dans les exten-

seurs du poignet et des doigts. Troubles moteurs à peine marqués dans les muscles fléchisseurs du poignet et des doigts et dans les muscles des mains — (CVIII et DI) — Réaction de dégénérescence-

d.in- le- mnsries atrophiés. Contractions fibrillaires. Abolition réflexes olécraniens et radiaux

Sensibilité intacte. Membres inférieurs normaux comme volume et comme force. Intégrité’ des réflexes patellaires et achilléens. Réflexe cutané plantaire normal (Salpêtrière, 1900 Vov G Rorssv et h. G.u ckler : Un cas de poliomyélite subaiguë à topographie radiculaire (Ivpe scapiilo-luunér.il Revue neurologique, 1904, p. 1207. '

verse du type scapulo-huméral de l’atrophie myopathique. Dans ht poliomyélite subaiguë (fig. 158 et 159) ou chronique et la sclérose latérale amyotrophique, le type scapulo-huméral est rare. Il en est de même pour la syrimminyélie où, quoique très peu fréquent, il a cependant été observé (Schlcsinger, Dejerincet Thomas) (fig. 140 et 141).

TROUBLES UE LA MOTILITÉ. •.î'i'.i

Ainsi que je l’ai indiqué, la bilatéralité des symptômes est la règle dans l’atrophie musculaire myélopathique.

Toutefois, une seule main peut pendant un certain temps être prise avant celle de l’autre côté. Parfois aussi les deux mains, quoique nettc-

Fig. 1 10. Fig. 111.

140 et 141. — Syringomyélie type scapulo-huméral à début tardif. Dissociation de la sensibilité sur les membres supérieurs et le tronc. Abolition des réllexes olécraniens. Exagération des réflexes pâte »! aires. Ici la topographie de l’atrophie est très nettement radiculaire (V’et VI” paires cervicales (Bicêtre, 1891).

ment atrophiées, peuvent l'être à des degrés différents, mais je ne connais pas d’exemple démonstratif de poliomyélite chronique ou de maladie de Charcot à topographie unilatérale. Pour la syringomyélie, par contre,

I unilatéralité de l’atrophie (fig. 147) — syringomyélie unilatérale — a été observée (Dejerine et Sollas, Dejerine et Mirallié).

La poliomyélite chronique, contrairement à ce qui avait été admis pendant longtemps, n'est pas l’apanage exclusif de l’àge adulte et peut s’obser-

ver chez Y enfant — Werdnig (1891), Hoffmann (1893).— Dansce cas elle présente souvent le caractère familial et, en cela, elle (litière de la forme de l'adulte, où cette particularité n’a pas encore été rencontrée. Dans les laits de poliomyélite chronique de l’enfance rapportés jusqu’ici, l'affection débuta vers la fin de la première année par une faiblesse des muscles des jambes et du dos. L atlectiou progressant, les membres supérieurs se prennent à leur tour, puis ceux de l’avant-bras et de la main. Cette

Fig. 142. Fig. 145.

Fig. 1 42 et 1 43. — Atrophie des muscles des mains et des avant-bras, type Aran-Duchenne, chez une femme de soixante ans, atteinte de poliomyélite chronique. Début do l’affection à l'âge de cinquante-cinq ans (Salpêtrière, 1900).

faiblesse s’accompagne d’atrophie musculaire symétrique, très prononcée, masquée en partie par de l’adipose sous-cutanée. Les symptômes cérébraux ou bulbaires font défaut; la mort survient le plus souvent avant la quatrième année. L’atrophie est surtout marquée dans les muscles du dos, des tesses, des cuisses, les fléchisseurs de la hanche, puis viennent ceux de la nuque, du cou, de la ceinture scapulaire, des avant-bras, des jambes, ainsi que les petits muscles des mains et des orteils. La paralysie est Masque, I atrophie progresse d une manière chronique ou subaiguë et arrive à un degré très marqué d’intensité. Les réflexes tendineux sont abolis, les contractions fibrillaires font défaut, les nerfs

périphériques ainsi que les muscles soûl indolents a la pression. La reaction de dégénérescence soit partielle, soit totale, est fréquente. Sauf la branche externe du spinal, aucun nerf crânien n’est lésé. Les lésions sont celles de la poliomyélite chronique.

Le diagnostic est en général facile. La poliomyélite aiguë de l’enfance ne peut prêter à confusion, étant donnée sa marche rapide. L’indolence des nerfs et des muscles et la marche lente de l’affection excluent

F i y. Hi. — Atrophie excessive des muscles des mains dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. Malade des liy. 128 à 151 (Salpêtrière, 1309).

l’atrophie musculaire due à une névrite infectieuse ou toxique. L’atrophie musculaire névritique — type Charcot-Marie, — la névrite hypertrophique — affections le plus souvent familiales s’en distinguent par la topographie de l’atrophie — début par les pieds et les jambes et par les troubles fréquents de la sensibilité. Le diagnostic avec 1 atrophie de cause myopathique est également important à établir, la poliomyélite chronique de l’enfance étant souvent elle aussi une maladie familiale. La topographie de l’atrophie, l’intensité de la paralysie, 1 évolution plus rapide de l’affection, l’absence d hypertrophie ou de lipomatose musculaire, la réaction de dégénérescence suffisent à séparer cette affection d’avec les formes ordinaires de la myopathie atrophique progressive. Seul le type Leyden-Mobius, qui débute par les muscles du bassin et des cuisses, doit en être différencié. Ici encore les caractères

énumérés plus haut suffiront au diagnostic. Pour le diagnostic avec la myatonie congénitale, voy. p. 570.

Dans les formes d’atrophie musculaire type Aran-Duchenne à marche lente «pie je viens de décrire, l'affection évolue plus ou moins lentement, mais progresse toujours. A câté de ces types, il en est d’autres beaucou p plus rarement observés, dans lesquels l’atrophie ne suit pas une marche progressive et reste indéfiniment limitée aux muscles de la main

I ig. 145. — Atrophie excessive des muscles des mains et de la région antérieure de 1 avant-bras dans un cas de syringomyélie. A droite, main dite « de prédicateur» (malade représenté dans les ligures 153 et 151).

sans gagner ceux des avant-bras ou des bras. Ramsay Hunt (1909 et 1 910) a décrit une névrite professionnelle de la branche du nerf médian se rendant au thénar avec atrophie, bornée aux muscles de cette éminence cl sans troubles de la sensibilité. Le même auteur a encore décrit une névrite de cause également professionnelle par compression de la branche profonde du cubital avec atrophie de Ions les muscles de la main à l'exception de ceux innervés par le médian. Ici aussi la sensibilité est intacte. (Voy. Névrites professionnelles, p. 57 '2.) Pierre Marie et Ch. l oix (1915) ont rapporté des observations d atrophie musculaire à topographie analogue et restant également stationnaire; dans quelques-uns de ces cas la lésion musculaire relevait d’une lésion médul-

laire limitée à la corne antérieure, sorle de téphro-malacie due à une endo- et périartérite, dans d’autres d’une névrite.

Dans l'alrophie musculaire de cause myélopathi<|ue à évolution lente, je signalerai encore celle que l’on observe parfois au cours de la sclérose en plaques. Très exceptionnellement, cette affection peut évoluer sous la forme de sclérose latérale amyotrophique (Killian. Pitres, Dejerine) avec paralysie, contracture, atrophie musculaire extrêmement prononcée des muscles des membres et du tronc et symptômes de paralysie labioglosso-laryngée. Le diagnostic avec la sclérose latérale amyotrophique repose sur ce fait que, contrairement à ce qu’on voit dans cette dernière affection, dans la sclérose en plaques la contracture persiste très accusée et les réflexes tendineux restent exagérés malgré l’intensité de l’atrophie. Mais le plus souvent, lorsqu’on observe de l’atrophie des muscles au cours de la sclérose en plaques, et la chose n’est pas très fréquente,

Fig. 146. — Main, type Aran-Duchenne, chez un myopathique (malade représenté dans la ligure 97). Cette photographie a été prise, les mains du malade reposant sur une table.

cette atrophie est en général plus discrète, beaucoup moins généralisée, portant principalement sur les muscles des mains et des avant-bras et ceux des membres inférieurs (Lejonne). Dans certains cas cependant, les muscles des mains ont été trouvés très atrophiés. Les réactions électriques sont d’ordre quantitatif, la réaction de dégénérescence fait généralement défaut. En dehors d’un certain degré d’atrophie pigmentaire, on ne trouve pas en général dans ces cas, de lésions des cellules des cornes antérieures comparables en intensité à celles de la poliomyélite chronique. Dans le cas à symptomatologie de sclérose latérale amyotrophique que j’ai rapporté (1884), il n’existait pas de lésions des cellules des cornes antérieures, ni des nerfs inlra-musculaires.

Pour terminer enfin ce qui a trait à l’atrophie musculaire myélopathique, je mentionnerai encore celle qui a été observée dans quelques cas de la forme spinale de la maladie du sommeil — atrophie des muscles des bras, des mains et en particulier des interosseux.

Dkjeiunk. — Sémiologie.

354 SEMIOLOGIE DU SYSTEME XERVEUX.

Diagnostic et valeur sémiologique des atrophies musculaires myélopathiques à marche rapide. — Ici l’aspect clinique de l'affection diffère de celui que présentent les atrophies à marche lente, uniquement par la rapidité dévolution de l'affection. Le sujet est frappé en quelques jours, souvent même eu quelques heures, d’une paralysie

Fig. 147. — Atrophie musculaire du membre supérieur droit datant de sept ans, chez un homme de soixante ans et relevant d'une syringomyélie unilatérale Ici, contrairement à ce qui s'observe d'ordinaire, la gliomatose médullaire se développa assez tard (Bicètre, 180'2). Observation et autopsie publiée par Dejerine et Soitas, Un cas du syringomyélie unilatérale et à début tardif suivi d'autopsie. Bull, de la Soc. de biol., 18112, p. 716.

totale, généralisée aux quatre membres, ou localisée à quelques-uns ou même à un seul d'entre eux. A cette période de paralysie simple fait rapidement suite une période d’atrophie, accompagnée de réaction de dégénérescence. Cette atrophie va en augmentant dans certains muscles dont elle amène la disparition complète, en détruit incomplètement d’autres et enfin respecte certains d’entre eux, qui finissent au bout d'un

temps plus ou moins long par récupérer leurs fonctions. En d’autres termes, ici, on a affaire à une poliomyélite aiguë, à une destruction plus ou moins complète des cellules des cornes antérieures, résultant d’un processus infectieux ou toxique. Toute une partie de ces atrophies mus-

Fig. 148. Fig. 149.

Fig. 148. — Paralysie infantile des membres inférieurs avec prédominance marquée de l’atrophie dans les muscles de la jambe droite, chez un homme de vingt-six ans. Début à l'àge de quatre ans (Bicêtre, 1890).

Fig. 149. — Poliomyélite aiguë de l’enfance unilatérale gauche — forme hémiplégique — chez un homme de trente-quatre ans. Intégrité de la face. Abolition des réllexes tendineux. Début de l’affection à l’àge de quatre ans. Ici, il existe un léger degré d’atrophie de la jambe droite (Bicêtre, 1890).

culaires à marche rapide est du reste encore à l’étude. Je fais allusion ici aux paralysies dites spinales aiguës, groupe dans lequel, à côté de cas laissant à leur suite une atrophie musculaire indélébile, il en est d’autres qui se terminent par la guérison, tantôt après quelques mois, tantôt après plusieurs années d’amélioration progressive. Il est certain

SÉMIOLOGIE !>r SYSTÈME NERVEUX.

que hou nombre de ces laits entrent dans les atrophies musculaires d’origine névritique.

Ce que nous connaissons le mieux en tant que poliomyélite aiguë c’est celle de l’enfance — paralysie infantile — qui se traduit cliniquement

Fig. 150. Fig. 151.

Fig. 150 et loi. — Atrophie très marquée du membre supérieur gauche (lig. 151) avec main de prédicateur, par paralysie infantile che/. une jeune tille de dix-neuf ans. Début de l’affection à l'âge de deux ans et demi La ligure 150 représente le membre sain. Ici l'atrophie a une topographie nettement radiculaire. C'est ainsi que les muscles innervés par les V" et VI" cervicales — deltoïde, biceps, brachial antérieur, long supinateur — ont complètement disparu. Les radiaux (VI- et VII" cervicales) sont intacts, l'extenseur commun des doigts (VI*, VII* et VIII” cervicales) est complètement atrophié Le groupe des fléchisseurs des doigts est atrophié surtout dans le domaine du côté cubital. A la main enlin, l'éminence thénar (VIII" cervicale) a disparu sauf l'adducteur du pouce qui est intact ainsi que tous les autres inlerosseux (I” dorsale) (Salpêtrière, 1899).

par une atrophie persistante tantôt des membres inférieurs (fig. 148. 152 et 157), tantôt des membres supérieurs (lig. 155, 154, 156), fréquemment par une atrophie limitée à un seul membre (fig. 150, 152).

K tant donné qu’il s’agit ici d'une aflection de l'enfance, l’atrophie musculaire se complique toujours d’un arrêt de développement des os.

Selon la généralisation du processus à une hauteur plus ou moins grande de l’axe gris antérieur, l’étendue et parlant la topographie de l’atrophie peuvent être des plus variables, mais ici encore et ainsi qu’on l’observe dans les atrophies musculaires par lésions du neurone moteur périphérique, — cellule-motrice et cylindre-axe, — l’atrophie prédomine le plus souvent, pas toujours cependant, à l’extrémité des membres On peut rencontrer dans la paralysie infantile : une atrophie qui peut être parfois excessive d’im ou des deux membres inférieurs avec équinisme (fig. 148, 149 et 157), une atrophie d 'un ou des deux membres supérieurs avec main simienne (fig. 151), une atrophie des quatre membres (fig. 155 et 154. (Voy. Sémiologie de la main et du pied.) Plus rarement enfin la poliomyélite aiguë de l’enfance se présente avec la topographie du type scapulo-huméral (fig. 155, 154, 155 et 156). Enfin, très exceptionnellement, on peut observer une atrophie musculaire à type hémiplégique (fig. 149), potant sur le membre supérieur, le membre inférieur, la moitié correspondante du thorax (Dejerine et Huet). Dans ce dernier ordre de faits, la lésion destructive occupe, et dans toute la hauteur de la moelle épinière, la corne antérieure d’un seul côté.

D’une manière générale, on observe toujours dans la poliomyélite aiguë, de date un peu ancienne, une adipose sous-cutanée.

Peu prononcée en général dans les membres supérieurs, elle peut atteindre un développement considérable aux membres inférieurs et masquer plus ou moins l’atrophie à première vue (fig. 160).

Chez l’adulte, on peut observer des paralysies atrophiques à marche aiguë — paralysie spinale aiguë de l'adulte — dont la marche et l’évolution simulent plus ou moins exactement celle de la paralysie infantile (fig. 158 et 159). Beaucoup de ces cas rentrent dans l'atrophie musculaire névritique, d’autres en petit nombre appartiennent bien à la poliomyélite aiguë, ainsi que l’a montré l’anatomie pathologique.

Pour finir ce qui a trail aux atrophies musculaires par lésion spinale à marche rapide, il me reste à mentionner l’atrophie musculaire due à 1 hématomyélie. Suivant la localisation de la lésion elle se présente tantôt

Fig. 152. — Équinisme du pied dans la paralysie infantile chez une femme âgée de vingt-cinq ans.

Début de l'affection à l'âge de trois ans (Salpêtrière, 1898).

avec la topographie de l’atrophie myélopathique — type Aran-Duchenne (fig. 1(51) tantôt elle atteint seulement les membres inférieurs (fig. 162 et 163). — Le plus souvent elle est symétrique et égale des deux côtés, parfois cependant elle affecte une prédominance très nettement unila-

Fig. 133. Fig. 151.

Fig. 153 et 151. — Paralysie infantile à type scapulo-huméral chez un jeune homme de dix-sept ans. Ici, l’atrophie prédomine d’une manière considérable dans les muscles du Ironc, des épaules et des bras. Les muscles des avant-bras sont beaucoup moins touchés par l’atrophie et ceux des mains sont intacts. Aux membres inférieurs l’atrophie prédomine également dans les muscles de la racine des membres. Scoliose. Début de l'affection à l’âge de deux ans et demi au cours d une aircclion pulmonaire indéterminée, par une forte lièvre et une paralysie qui se généralisa en trois jours à tous les muscles du corps sauf ceux de la face. Au bout de trois mois seulement quelques légers mouvements des jambes devinrent possibles et le malade n’a pu essayer de marcher qu’au bout d’un an. Depuis six ans l'état est resté stationnaire, sensibilité intacte (Salpêtrière, 18!I8).

térale. Elle s'accompagne constamment de troubles dissociés de la sensibilité, en tous points semblables à ceux que l'on observe dans la svringomyélie. Par contre dans l’hématomyélie, il n’est pas très rare de rencontrer dans une moitié du corps (fig. 61) ou seulement dans les membres inférieurs (fig. 515 à 517) le syndrome de Brown-Séquard,

particularité qui est des plus rarement observée dans la gliomatose médullaire.

11 faut enfin se rappeler, que certaines syringomyélies dites d’origine traumatique ne sont en réalité que des hématomyélies relevant d’un traumatisme.

L’hématomyélie accompagne fréquemment les traumatismes de la

Fig. 153. — Poliomyéli'e aiguë datant de huit jours et limitée au groupe radiculaire supérieur gauche (V«et VI* cervicales), chez une femme âgée de vingt ans. Paralysie complète des muscles deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur. Intégrité absolue du triceps bracial et des muscles de l'avant-bras (Salpétrière, 1907).

colonne vertébrale — fractures, luxations, contusions. Dans ces tas, le diagnostic est en général facile, étant donné le mode de début de l’affection. D’autres fois lhématomyélie survient a la suite d une lu usque décompression atmosphérique (maladie des caissons , vov. p. -D6).

D’autres fois et beaucoup plus rarement, I hcmatomyélie est spon-

:!(i0 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME A Eli VEUX.

I anée X Son début est brusque, et eu quelques heures s établit mie paralysie des deux ou des quatre membres, parfois avec le syndrome de Brown-Séquard dans les membres inférieurs. Puis, les muscles s'atrophient rapidement dans les membres supérieurs ou inférieurs, typeAran-

Fig. 157.

* lil< a'pl,ë de 1 enfance ;< type scapulo-Iiuméral chez une femme de vingt-deux ans,

et remontant à l’âge de trois ans (Salpêtrière, 1908).

des mrles. ^ fesses' des ** « <* du pm,

tm nomme de v.ngt-deu* ans frappé à l'âge de trois ans de poliomyélile aiguë (Bicêlre, 1894).

Duchenne (hg. 161) ou paraplégique (fig. 162 et 163). Ici encore le diagnostic est facile à porter du fait de la dissociation de la sensibilité d’une part et de I apparition foudroyante desaccidentsd’autrc part. Cesontlà, en ei llet, des phénomènes qui indiquent sûrement l’existence d’une hématomyehe, ayant fait irruption dans le centre de la moelle. L’atrophie musculaire, qui se montre par la suite, résulte de la destruction plus ou moins complète, par l’hémorragie, de l’axe gris médullaire antérieur.

THOUIlLt'S I)E I.A MOTILITÉ

Mais cette éveul ualité n’est pas absolument constante. Il existe, en effet, des cas d’hématoinyélie dans lesquels les cornes antérieures de la moelle épinière étant respectées par la lésion, l'atrophie musculaire fait défaut

Fig. 138.

Fig. 159.

Hg. 158. Atrophie excessive des muscles des membres inférieurs chez un homme de vingt et un ans. atteint de poliomyélite aiguë à l’âge de dix-neuf ans (Salpêtrière, 1909).

fig. 159. Atrophie très intense des muscles des membres inférieurs chez un homme de trente-six ans, atteint il y a deux ans (h* poliomyélite aiguë (Salpêtrière, 1909).

(Dejerine et (rauckler, 1905) (fig. (il). Dans Y hémalomyélie spontanée, 1 état des sujets s améliore avec le temps, la paraplégie d abord flasque devient spasmodique et les malades arrivent à pouvoir marcher plus ou moins facilement. Il en est de même pour les membres supérieurs qui récupèrent progressivement leur force de la racine vers la périphérie, et dont l’état des réflexes tendineux est au prorata de l’atrophie musculaire. Mais la guérison n’est jamais complète. Le type Aran-

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME XEHVELX.

Ducheime avec main simienne (lig. KM) persiste chez eux indéfiniment, de même que la paraplégie spasmodique, la dissociation de la sensibilité, les troubles sphinctériens et l’exagération des réflexes tendineux dans les membres inférieurs. Dans l'hématomyélie de la région lombo-sacrée avec destruction des cellules des cornes antérieures, ou peut observer par contre une paralysie Masque atrophique très accusée (lig. 102 et 165).

II. Atrophies musculaires à lésions anatomiques incomplètement élucidées.

A côté des atrophies musculaires causées par une lésion destructive de la cellule motrice, il en est d’autres qui, bien que relevant manifestement

Kig. 160. — Adipose sous-culanée excessive masquant l'atropine des muscles qui, ici. est extrême, dans un cas de paralysie infantile des membres inférieurs chez une jeune tille de vingt ans. Délmt'de l'affection à l'àge de trois ans par de la lièvre et des convulsions (Salpétrière, 1899).

de troubles trophiques d'origine nerveuse, ont une anatomie pathologique encore incomplètement élucidée, je veux parler de Y atrophie musculaire ries hémiplégiques ainsi que des atrophies musculaires relevant d’une irritation périphérique , — ces dernières désignées autrefois sous le nom d’atrophies musculaires d'origine réflexe — et enlin de Y atrophie musculaire hystérique.

L'atrophie musculaire des hémiplégiques a été décrite précédemment. (Yov. Hémiplégie, p. 191 et lig. 55.) Vu point de vue de sa pathogénie, il v a lieu de distinguer l’atrophie dans I hémiplégie infantile el l'atrophie dans celle de I adulte. Dans Y hémiplégie infantile (p. 245 et fig. 64, 65, 75). il s’agit d'arrêt de développement des muscles comme

TROL Bl.ES DE LA MOT HATE.

des os, et l’opinion le plus généralement admise fait dépendre cet arrêt de développement de la lésion cérébrale cause de l’hémiplégie, lésion qui retentissant sur la moelle épinière détermine une diminution des fonctions trophiques de la substance grise de cet organe du côté paralysé. Cette hypothèse est d’autant plus vraisemblable que, dans les cas d’hémiplégie cérébrale infantile avecarrêlde développement prononcé, la moitié de la moelle du côté hémiplégie et en particulier la substance grise sont moins développées que du côté sain.

On a vu précédemment que l’hémiplégie infantile d'origine spinale

Fig. 161. — Atrophie des iVuiscles de la main, type Aran-Duchenne, avec participation très légère à l'atrophie des muscles du groupe cubital des avant-bras, dans un cas d'hèmatomyélie spontanée, chez une femme de quarante et un ans. Début foudroyant de l'affection à l'âge de trente-six ans par une paraplégie des quatre membres avec douleurs très vives dans les bras et le thorax Au bout de trois mois, réapparition des mouvements dans les membres inférieurs.' Cette malade, que j’ai observée pendant trois ans, présentait une atrophie musculaire type Aran-Duchenne des membres supérieurs : une hémiparaplégie gauche spasmodique, une dissociation syringomyélique de la sensibilité à topographie radiculaire occupant la région antérieure et postérieure du thorax et la face interne des bras et des avant-bras. Aux membres inférieurs, il existe le syndrome de Bro'vn-Séqnard, avec dissociation syringomyélique également. Incontinence d'urine (Salpêtrière. 18H7-1900I. Voy. pour la topographie des troubles sensitifs que pi ésenle cette malade : S iniialogic <lr In senstbililé ( fig. 513 à 517).

pouvait, elle aussi, amener à la longue un arrêt de développement du tronc el des membres du côté paralysé (fig. 7!)).

Dans Y hémiplégie de l'adulte, la pathogénie de l’atrophie est encore discutée, et la diminution de l’influence trophique des cellules motrices ne tient pas uniquement à la sclérose pyramidale descendante, car à cecomplc-là tous les hémiplégiques devraient être atteints d’atrophie, ce qui n’est pas le cas.

L’arthrite des hémiplégiques (Gilles de la Tourelle) ne peut pas le plus souvent être mise en cause chez ces malades pour expliquer cette

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME nehveux.

atrophie. La névrite des nerfs intra-musculaires, (pie j’ai décrite dans certains cas et qui a été retrouvée par Marinesco, ne se rencontre pas toujours. Il est probable que la cause de cette atrophie doit être cherchée dans une diminution de la fonction trophique delà cellule motrice, mais

F'g. 162. Fig. 1G3.

Hg. 162 et 103. — Paralysie atrophique des muscles des membres inférieurs et des pieds par hématomyélie spontanée remontant à quatre ans, chez une jeune ti lie de vingt-sept ans. Début foudroyant «avec douleurs excessivement vives dans la région lombaire et les membres inférieurs, suivies de paraplégie d’abord absolue, puis qui s’améliora suffisamment pour permettre «à la malade de commencer a marcher dix mois après le début des accidents. L’atrophie est limitée aux muscles des jambes et des pieds — LV, SI, SU — et la paralysie qui en résulte est flasque. Les troubles de la sensibilité a type s\ringomyélique sont distribués dans le domaine des rai ines postérieures correspondantes (fig 482 et 485). Réflexes rotuliens vifs, réflexes achilléens abolis. Pas de réflexe cutané plantaire. Pendant les dix-huit premiers mois de l’affection, il y eut de la rétention d’urine et de l’incontinence des matières. Actuellement les sphincters fonctionnent bien (Salpêtrière, 1911).

nous ne savons pas encore pourquoi ce trophismeest diminué dans certains cas et pas dans d’autres.

Le plus souvent l’atrophie musculaire des hémiplégiques a une marche lente, parfois cependant elle affecte une marche subaiguë et peut arriver en quelques semaines à un degré très accusé. Dans les cas que j’ai publiés

cl où j’ai constaté l'existence «l'une névrite périphérique, il existait une; main type Aran-Duchenne, avec réaction de dégénérescence. Le plus souvent cetle réaction fait défautet on ne constate qu’une diminution simple de la contractilité électrique. Règle générale, l'atrophie prédomine dans le membre le plus paralysé, c’est-à-dire dans le membre supérieur où elle peut parfois atteindre nn degré extrême (voy. fig. 55 et 1 64).

Chez les hystériques, on observe parfois — pas très souvent du reste — de l’atrophie musculaire des membres paralysés, qu’il s’agisse de paraplégie, d’hémiplégie ou de monoplégie. D’autres fois, il ne s’agit pas d’atrophie accompagnant une paralysie, mais bien d’atrophie musculaire dans un membre contracturé. D’une manière générale, l’atrophie musculaire porte sur tous les segments du membre intéressé, parfois cependant elle prédomine nettement sur certains points, la main ou l’épaule. Elle est le plus souvent peu intense. Pourtant dans le cas rapporté en 1885 par Mlle Klumpke. l'atrophie des muscles des membres inférieurs était très prononcée, et, à I autopsie, la moelle épinière ne présentait aucune lésion susceptible d’expliquer cette atrophie. Chez un malade (lig. 91). atteint de paraplégie hystérique ancienne, l’atrophie musculaire était également très prononcée. Il en est de même chez une autre malade (lig. 228) atteinte depuis dix ans de contracture excessive des membres inférieurs cl du membre supérieur du côté droit. L’examen électrique des muscles et des nerfs dans l’atrophie musculaire hystérique indique d'ordinaire une diminution simple de l’excitabilité, sans réaction de dégénérescence.

Le diagnostic est en général facile à établir, étant donnée la coexistence

Fi". 161. — Atrophie excessive des muscles de l'avant-bras et de la main dans un cas d'hémiplégie droite, datant de quinze mois, chez un homme de cinquante-cinq ans. Au membre inférieur l’atrophie était beaucoup moins accusée. Abolition des réflexes tendineux au membre supérieur et inférieur du côté paralysé et atrophié (llicètre, 18901.

d’autres manifestations hystériques. Le pronostic est variable, car, si d’une manière générale on peut dire que la guérison est la règle, il est cependant des cas où elle est fort longue à obtenir.

L’Atrophie musculaire par irritation périphérique, connue autrefois sous le nom d 'atrophie réflexe, relève elle aussi d’une diminution du

pouvoir trophique de la cellule motrice. On peut admettre en effet qu'une irritation prolongée des nerfs sensitifs périphériques aboutisse à ce résultat. Cette atrophie est bien connue à la suite des lésions articulaires — arthrites traumatiques, infectieuses, rhumatismales, entorses, fractures épiphysaires, de la rotule, fractures du corps de l’os. — Ces atrophies consécutives aux lésions des jointures ou des os sont remarquables par leur marche rapide, — elles débutent en effet quelques jours après la lésion articulaire ou osseuse, — et par leur localisation dans les muscles qui siègent au-dessus de l’articulation. C’est ainsi qu’à la suite d’une lésion du genou, ce sont seulement les muscles de la région antérieure de la cuisse qui s’atrophient, à la suite d’une arthrite scapulo-humérale, c’est le deltoïde. Cette atrophie musculaire peut quelquefois atteindre un degré excessif (fig. 165). A la suite d'arthrites traumatiques du genou, par exemple, on observe parfois une atrophie du triceps crural telle, que le malade ne peut lever la jambe au-dessus du sol. Dans ces cas, le réflexe patellaire a disparu. Le plus souvent, cependant, 1 atrophie étant rarement aussi considérable, ce réflexe est ou diminué ou normal parfois même exagéré.

Dans le rhumatisme chronique déformant, ces atrophies sont des plus

Fig. 105. — Atrophie considérable du deltoïde consécutive à une arthrite scapulo humérale (Salpêtrière, 1911).

T HOU RLE s DE LA MOTIUTË

fréquentes. Dans les arthrites inféclieuses à marche subaiguë ou chronique et généralisées, l’atrophie peut atteindre tous les muscles du corps (fig. 166).

Cette atrophie musculaire d’origine articulaire relève uniquement, ainsi que Valtat l’a démontré dans ses expériences (1877), d'une lésion de la synoviale. Elle s’observe aussi bien dans les arthrites à marche chronique, que dans celles à marche aiguë ou subaiguë et, lorsque l’arthrite est généralisée, l’atrophie musculaire l’estégalement. Dans Y arthropathie des ataxiques elle est constante et on la rencontre également dans ïariliropathie des syringomyé tiques.

Le pronostic de ces atrophies est étroitement subordonné à l’état de la jointure. Si la lésion guérit, l’atrophie disparait, mais pas toujours complètement et totalement. Il n’est pas rare en effet de voir des sujets atteints autrefois d’une arthrite du genou, arthrite guérie depuis longtemps, et chez lesquels les muscles de la région antérieure de la cuisse correspondante, sont moins développés que ceux de l’autre côté.

Enlin, lorsque l’irritation,

au lieu de porter sur une Kip. IGG. — Atrophie musculaire généralisée chez un homme

sérieuse articulaire, siège d’arthrites blennorrasiques mul,i'

sur un rameau ou sur un

tronc nerveux périphérique, on peut voir survenir, dans des conditions encore mal déterminées,'^ des troubles trophiques musculaires et cutanés, sur lesquels j’aurai à revenir plus loin à propos de la névrite dite ascendante.