III. — Atrophies musculaires névritiques

Lorsque pour une cause quelconque — traumatisme, infection, intoxication - le cylindre-axe du neurone moteur périphérique est lésé dans

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un point quelconque de son parcours, depuis son origine jusqu’à son arborisation terminale dans le faisceau musculaire strié, ce dernier s’atrophie. Cest l 'atrophie musculaire (le cause névrilique.

Les caractères généraux de cette variété d atrophie musculaire pré-

Fig. 167. Fig. 168.

Hg. 167. — Atrophie musculaire des quatre extrémités, chez un homme de soixante-neuf ans. Début aigu et fébrile dix-huit ans auparavant. État stationnaire de l’atrophie depuis cette époque. Dans ce cas qui a trait à une névrite de cause infectieuse, la topographie de l'atrophie est intéressante à étudier car cette dernière, très intense aux extrémités, décroît rapidement d’intensité en remontant vers la racine des membres. Aux membres supérieurs, l’atrophie est presque limitée aux mains. A I autopsie, la moelle épinière fut trouvée intacte et les nerfs périphériques très altérés (Uicêtre. 1889). l'our l’observation et l’autopsie, voy. J. Dkjkrine, Sur la nature périphérique de certaines paralysies dites spinales aiguës, etc. Arch. de phi/siol., 1890, p. dis.

Fig. 168. — Atrophie des muscles des membres inférieurs dans un cas de paralysie alcoolique en voie d'amélioration chez un homme de trente-quatre ans. Début de l'alfection à l'âge de vingt-huit ans. par une paralysie complète des membres inférieurs (Bicêtre, 1891).

sentent les plus grandes analogies avec ceux des atrophies musculaires myélopatliiques à savoir :

1° La topographie. — Presque toujours, eu effet, l'atrophie est bilatérale et symétrique — exception faite des névrites de cause traumatique ou dues à une radicalité, qui, les premières surtout, sont le plus souvent unilatérales.

La distribution de l’atrophie pourra se présenter sous différents aspects selon que les nerfs seront lésés au niveau de leurs ramifications périphériques ou de leurs troncs, ou au niveau de leurs racines dans leur tra jet intra ou extra durai. Lorsque la lésion siège à la fois sur les troncs nerveux et leurs ramifications — et il s’agit alors de névrite

Fig. 169. — Atrophie excessive des muscles de la main, beaucoup moins accusée dans ceux des avant-bras dans un cas de névrite infectieuse (malade de la ligure 167).

périphérique de cause infectieuse ou toxique — l’atrophie musculaire prédomine à l’extrémité des membres etdiminued’intensité en remonlantvers leur racine. Toutefois, tandis que dans l’atrophie musculaire myélopa thique, les membres inf érieurs sont en général les derniers à se prendre, et cela surtout dans les formes subaiguës, dans l’atrophie musculaire de cause névrilique, les membres inférieurs se prennent le plus souvent avant les membres supérieurs et, en général, à quelque période que l'on étudie le malade, l’atrophie est toujours plus accusée dans les membres inférieurs (fîg. 1(»7, l(»8, 171). Cette loi générale souffre cependant des exceptions. Dans l’atrophie musculaire par névrite périphérique on peut Dejerine. — - Sémiologie. 24

voir, très rarement du reste, les muscles de la racine des membres être plus atrophiés que ceux de leurs extrémités. Par contre, dans les atrophies musculaires dues aux radiculites, cette éventualité est assez fréquente, surtout aux membres supérieurs.

2° Dans l’atrophie musculaire névritique, la réaction de dégénérescence est la règle comme dans les atrophies de cause médullaire, elle est même souvent plus généralisée que dans ces dernières.

5° Dans les atrophies myélopathiques les contractions fibrillaires existent pour ainsi dire constamment, elles sont an contraire rarement observées dans l'atrophie musculaire névritique.

4° Dans l’atrophie de cause névritique comme dans celle d’origine mvélopalhique la contractilité idio-muscutaire est exagérée.

Enfin, tandis que dans l’atrophie musculaire de cause myélopathique ou myopathique, les muscles et les troncs nerveux ne sont pas plus sensibles à la pression que dans l’état normal, dans l’atrophie musculaire de cause névritique, les muscles et les troncs nerveux présentent d'ordinaire un état très marqué d’ hyperesthésie, caractérisée par des douleurs spontanées à caractère fulgurant ou térébrant ou à caractère névralgique simple, et par une douleur très vive provoquée par la pression de ces troncs nerveux et de ces masses musculaires. Cette douleur spontanée ou réveillée par la pression n’existe pas cependant d’une manière absolument constante. Elle fait défaut dans la névrite lépreuse, et dans certaines névrites à marche très lente elle peut également manquer. Elle fait défaut également dans l’atrophie type Charcot-Marie et dans la névrite interstitielle hypertrophique la pression des troncs nerveux est toujours indolente. Il en est de même dans la forme ordinaire de la névrite saturnine qui est une névrite à marche lente. Par contre, l'hyperesthésie des muscles et des troncs nerveux existe à un degré souvent très marqué, dans la névrite saturnine plus ou moins généralisée et à marche rapide.

Quant au début, à la marche et à l’évolution, ils sont les mêmes dans l’atrophie musculaire névritique que dans l’atrophie musculaire myélopathique — la névrite pouvant aussi être aiguë, subaiguë ou chronique. — Le pronostic seul est différent. L 'atrophie musculaire névritique, lorsqu’elle relève d’une cause infectieuse ou toxique, guérit le plus souvent d’une manière complète et définitive: même dans les cas de récidive cette guérison est la règle; or. c’est la une terminaison que l’on n’observe pas dans l’atrophie musculaire de cause médullaire ou dans l’atrophie de cause myopathique.

, l’ajouterai enfin que l’atrophie musculaire de cause névritique peut se présenter dans deux conditions différentes : ou bien, et c’est le cas le plus ordinaire, elle évolue accompagnée de troubles objectifs de la sensibilité, — tact, douleur, température, sens musculaire, etc. ; — on a affaire alors à la névrite mixte ou sensitivo motrice ; ou bien et beaucoup plus rarement, les troubles objectifs de la sensibilité font défaut. On se trouve alors en présence de la névrite systématisée motrice. Mais, dans ce dernier cas, si les troubles objectifs de la sensibilité manquent, les

troubles subjectifs — douleurs spontanées et provoquées par la pression sur le trajet des nerfs et des muscles — ne font pas défaut, du moins d’ordinaire, car c’est là une règle qui souffre des exceptions déjà signalées, en particulier dans la névrite saturnine à marche lente.

Les troubles vaso-moleurs et sécrétoires sont très communs dans l’atrophie musculaire névritique. Le refroidissement de la peau, la cyanose des extrémités sont communément observés.

L'œdème malléolaire n’est pas très rare, il en est de même de Vln/perulrose. Les troubles trophiques cutanés sont des plus fréquents; la peau est lisse, luisante, amincie et peut s’ulcérer, soit spontanément, soit à la suite d’un léger traumatisme. Sauf dans la lèpre, cette tendance de la peau à s’ulcérer est des plus rares dans les névrites infectieuses ou toxiques, mais s’observe souvent à la suite des sections des troncs nerveux. (Voy. Troubles trophiques cutanés.)

L’atrophie musculaire névritique peut être unilatérale , localisée, ou bilatérale et généralisée.

Unilatérale, l’atrophie musculaire névritique relève d’ordinaire d’un traumatisme, d’uneradiculiteet Irès rarement d’une intoxication ou d’une infection. Bilatérale, elle est presque toujours la conséquence de l'une ou l’autre de ces deux dernières causes. Toutefois, on ne peut pas toujours étiqueter et rapporter à une infection ou à une intoxication connues toute névrite généralisée. Il est des cas, en effet, où une intoxication, une infection de nature indéterminée, ne se traduisent que par des symptômes de névrite généralisée accompagnés parfois, au début, d’un état fébrile.

Sémiologie de l’atrophie musculaire névritique unilatérale. — Ici, ainsi que je l'ai indiqué précédemment, le traumatisme des troncs nerveux est le plus souvent la cause de leur dégénérescence et partant de l’atrophie des muscles correspondants. Le mot traumatisme doit être pris ici dans sa plus grande acception et comprendre, outre les sections, plaies et contusions des nerfs, toutes les causes possibles de compression des troncs nerveux.

Dans les sections complètes des nerfs, on constate, au-dessous de la lésion, des troubles paralytiques et atrophiques, ainsi que des troubles des divers modes de la sensibilité superficielle et profonde et parfois des douleurs plus ou moins vives, que le malade rapporte souvent à la périphérie, comme le font les amputés. Ici, naturellement, les nerfs et les masses musculaires sont insensibles au-dessous de la section.

Dans les névrites par compression — fractures, luxations, exostoses et périostoses, cals vicieux, exsudats, tumeurs, foyers hémorragiques, etc., — au contraire, il existe des douleurs spontanées sur le trajet des nerfs comprimés, douleurs souvent très vives, et les troncs nerveux ainsi (pie les masses musculaires sont très sensibles à la pression. L’atropine musculaire peut atteindre un degré excessif et les troubles de la sensibilité objective peuvent être très accusés dans certains cas.

La névrite traumatique unilatérale s’observe surtout dans le membre

supérieur. Cela tient à ce que dans le membre inférieur les troncs nerveux sont moins superficiellement situés. Pour le traumatisme obstétrical — compression, élongation, arrachement — il est bien plus fréquemment observé au membre supérieur. Quant aux compressions des troncs nerveux, des plexus ou des racines par des tumeurs, elles

s’observent aussi bien dans le membre supérieur que dans le membre inférieur.

Au membre inférieur la compression bilatérale se voit surtout lorsque ce sont les racines médullaires qui sont atteintes par la lésion. C’est ainsi que la compression des nerfs de la queue de cheval — fractures, luxations, tumeurs — produit une atrophie musculaire bilatérale, douloureuse et accompagnée de troubles objectifs de la sensibilité (fig. 80) .

Parmi les névrites par compression, il me reste à signaler les névrites dites }>rofessionnelles et dans lesquelles la compression prolongée d'un tronc nerveux, par suite de la position défectueuse du membre sur un plan résistant, amène des altérations de ce nerf se traduisant par de l’atrophie musculaire, des douleurs et des troubles de la sensibilité objective. C’est ainsi que la névrite du cubital a été observée chez les tailleurs de diamants, les verriers, les tailleurs de cristaux. On a signalé également une paralysie des membres inférieurs, marquée surtout dans le domaine des nerfs sciatiques poplités externes, chez les ramasseurs de pommes de terre, les paveurs, les asphaltiers, les parqueteurs. Pour Kron, cette paralysie serait due à faction de l’aponévrose du biceps qui comprimerait le nerf péronier sous-jacent, f n dehors de ces faits de névrites dites prof, ssionnelles où la compression est la cause de la névrite, il en est d’autres dans lesquelles la compression ne peut être incriminée. On a invoqué alors, comme cause, la fatigue et 1 épuisement de la force neuro musculaire. Mais ici interviennent déjà d autres fadeurs. C’est ainsi qu’on a remarqué que les gens le plus souvent alLeints sont des sujets dont la santé n’est pas parfaite. 0 est surtout, en effet, chez des individus atteints de troubles de la nutrition — tuberculose, alcoolisme — ou parfois chez des tabétiques que ces faits ont etc

Fig. 170. — Atrophie du membre inférieur gauche dans un ras de sciatique remontant à trois ans. chez un homme de soixante-deux ans (Bicêtre, 1892).

TROUBLES DE LA MOTILITE. '.S7:î

observés. Leur interprétation est donc complexe, car l'effort prolongé et répété 11e produit vraisemblablement ici la névrite, que parce qu’il s’agit de sujets affaiblis et partant plus ou moins prédisposés.

Si le diagnostic des névrites traumatiques est des plus simples, si celui des névrites par compression l’est également dans beaucoup de cas, dans d’autres, où cette cause n’est pas évidente, le diagnostic peut rester plus ou moins incertain. Il est des cas de névrite rhumatismale du plexus brachial, qui peuvent simuler la paralysie par compression de ce plexus et dont le diagnostic peut être des plus délicats, si le sujet n’est pas à ce moment en état ou en convalescence de rhumatisme articulaire aigu. D’autres fois, très rarement du reste, il s'agit d’une infection ou d’une intoxication quelconque, produisant soit une névrite du plexus brachial et de ses branches terminales, soit d’une seule de ces dernières. C'est ainsi que j’ai observé après la grippe trois cas de névrite cubitale avec atrophie musculaire très marquée, cas du reste qui se sont terminés par la guérison dans l’espace de six à onze mois. Je ferai encore remarquer que la paralysie saturnine dans sa forme la plus classique — type antibrachial — peut être unilatérale pendant un cenain temps. Beaucoup plus rarement elle reste franchement unilatérale. On peut en lin observer chez les artério- scléreux des névrites le plus souvent localisées;! un tronc nerveux, et dues à l’ischémie (Goffroy et Achard).

Il me reste encore à signaler comme une cause fréquente de paralysie avec atrophie musculaire le plus souvent unilatérale, la compression ou l’altération des racines médullaires par un exsudât. Il s’agit alors de radiculile spontanée, le plus souvent d’origine syphilitique, t.’esl à ce processus qu’est due, dans la majorité <f s cas, la sciatique ordinaire et la sciatique avec atrophie musculaire plus ou moins accusée — sciatique névrite de Landouzy. (Voy. Sciatique radiculaire.

D’autres fois enfin, il s’agit d’un foyer hémorragique faisant irruption soudaine et comprimant les troncs nerveux — névrite apoplectiforme du plexus brachial (Dubois, Dejerinc).

Kn résumé, si une atrophie musculaire unilatérale, limitée à un membre supérieur ou inférieur et accompagnée des signes de la névrite, indique le plus souvent une névrite traumatique ou par compression, ou une radiculile, il faut songer cependant parfois à la possibilité d’une névrite par infection ou intoxication. (Voy. Sémiologie des paralgsies étudiée d'après la distribution anatomique des nerfs.)

Atrophie musculaire dans la névrite dite ascendante. — On observe quelquefois en clinique la symptomatologie suivante : à la suite d’une lésion de l’extrémité d’un doigt et en particulier de la pulpe digitale, ou bien à la suite d’une lésion de la paume de la main, lésion souvent insignifiante en tant que traumatisme — piqûre d’aiguille ou d’épingle, piqûre d’épine, petite plaie par éclat de verre, plus rarement panaris — on voit les phénomènes de cicatrisation tarder plus ou moins longtemps, en même temps que la région blessée devient le siège d'une vive douleur s’étendant bientôt à tout le doigt, puis aux doigts voisins, à la paume

SÉMIOLOGIE l)É SYSTÈME NERVEUX.

de la main, à 1 avant-bras, au bras, etc. La pulpe digitale du doigt blessé s’atrophie, l’extrémité du doigt prend une forme conique, sa peau s’amincit, se cyanose légèrement, se refroidit et peu à peu la peau de la main tout entière devient lisse, froide et s’amincit. Le malade accuse une douleur vive dans tout le bras avec prédominance dans la région primitivement lésée. L’intensité de ces douleurs est du reste variable d’un sujet à l’autre. La pression sur tous les troncs nerveux du membre supérieur, depuis les collatéraux des doigts jusqu’aux branches du plexus brachial accessibles dans le triangle sus-claviculaire, est très douloureuse. Cette hyperexcitabilité des nerfs a pour conséquence une impotence fonctionnelle souvent très accusée, le malade ne remuant pas ses doigts ni sa main pour ne pas réveiller les douleurs. Les jointures sont du reste souvent douloureuses et leurs mouvements sont limités. La sensibilité superficielle est intacte et souvent augmentée. La sensibilité profonde — sens musculaire, etc. — est conservée. — Enfin il existe en général un degré plus ou moins marqué d’atrophie des muscles de la main, de l’avant-bras et du bras, atrophie qui commence à s’accuser dès I apparition des phénomènes douloureux et qui peut arriver parfois à un degré très accusé. Le pronostic de cette affection est parfois très grave. J’ai observé dans la pratique privée pendant de longues années deux malades qui en étaient atteints, et qui avaient perdu complètement l’usage de leur membre supérieur.

Dans les cas graves, il peut se produire à la longue des troubles trophiques des jointures — arthropathies nerveuses, — des rétractions tibro-musculaires et un étal éléphanlhiasique de la peau du membre paralysé, tous phénomènes qui existaient à un degré très accusé dans un des cas dont je viens de parler. D’autres fois, par contre, l’affection a une évolution plus bénigne et en quelques mois se termine par la guérison. Sur onze cas de cette affection qu’il m’a été donné d’observer, j'ai observé trois fois cette terminaison favorable.

11 s’agit vraisemblablement ici d’une infection remontant le long des troncs nerveux. Homen (1896), dans ses expériences sur le lapin, a démontré ce fait pour le streptocoque. Dans un cas que j’ai rapporté avec André Thomas (1909) et qui constitue le premier cas de névrite ascendante suivi d’autopsie, il existait des lésions névri tiques très marquées dans les collatéraux du doigt lésé, lésions qui remontaient le long des troncs nerveux et qui se retrouvaient dans les racines médulllaires correspondantes. Nous ne connaissons pas encore du reste les conditions intimes de production de la névrite dite ascendante car, bien que les plaies des moins et des doigts soient d’une fréquence banale, ce n’est que d’une manière exceptionnellement rare qu’elles sont suivies des symptômes précédemment décrits.

Sémiologie de l’atrophie musculaire névritique, bilatérale, généralisée. — Dans ce groupe rentrent : 1“ les atrophies musculaires névritiques bilatérales dues au traumatisme, à une compression

troldi.es de la motilité.

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ou à une radiculite ; T les atrophies musculaires généralisées liées ii une névrite de cause infectieuse ou toxique.

•j° Atrophies musculaires névriliques bilatérales d'origine traumatique ou par compression. — Au membre supérieur cette variété relève, en dehors des cas de paralysie radiculaire bilatérale d'origine obsté-

Fig. 171. — Atrophie musculaire des membres inférieurs par polynévrite motrice, en voie d'amélioration chez un sujet de trente-six ans atteint, à l’âge de vingt-neuf ans, de paralysie généralisée des quatre membres, de la mâchoire et de la langue, tous symptômes qui mirent un an à arriver à leur état maximum et qui persistèrent pendant environ six mois et s accompagnèrent d'une atrophie musculaire excessive des quatre membres, d’une impotence fonctionnelle presque complète, d'abolition des réflexes tendineux, d’intégrité de la sensibilité et des sphincters. Vingt mois après le début de l'affection commencèrent à se manifester des symptômes d'amélioration à marche extrêmement lente, car la photographie actuelle a été faite sept ans après le début des accidents, à une époque où le malade ayant récupéré complètement le volume et les fonctions de ses membres supérieurs, présentait encore une atrophie marquée des muscles des membres inférieurs, lui permettant cependant de marcher pendant assez longtemps. Cette amélioration dans l'état des membres inférieurs, continua à progresser avec les années jusqu’à l’âge de quarante et un ans; à ce moment le malade fut atteint de tuberculose à marche rapide. Ce cas qui réalise le type décrit autrefois par Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie spinale antérieure subaiguë , a trait, ainsique le montra l'autopsie, à un cas de polynévrite motrice à marche lente, avec altérations consécutives des cellules des cornes antérieures. Voy. l’observation de ce malade, in thèse de Mme Dejeri'i - Klcmckk, Des Vol g névrites. Paris, 1889, obs. II. p. 56, et J. Dejeri.se et J. Sottas, Sur un cas rie poigne vrite , etc. Comptes rendus de In Soc. de biol., 1896, p. 193.

tricale , d’une pachy méningite , d’une radiculite bilatérale ou de la préscnce de côtes cervicales supplémentaires (voy. Paralysies du plexus brachial ). Au membre inférieur, elle est plus fréquemment observée, mais ici la lésion peut porter soit sur les racines médullaires — paraplégie atrophique et douloureuse par lésion de la queue de cheval, dans les fractures ou luxations du sacrum, les tumeurs intra ou extra durcmériennes, les radiculite s — soit sur les plexus eux-mêmes dans le cas de tumeurs du bassin.

2° Atrophies musculaires généralisées, relevant (Tune névrite infectieuse ou toxique (fig. 167, 168, 171). — Ce groupe comprend les atrophies musculaires produites par la névrite généralisée, de cause infectieuse ou toxique. Parmi les intoxications susceptibles de l’engendrer je citerai le plomb, l’alcool, l’arsenic, le mercure, l’oxyde de carbone, le sulfure de carbone, le diabète. Quant aux infections, on peut dire (1 une manière générale que toute maladie infectieuse peut, soit pendant son évolution, soit pendant ou après la convalescence, déterminer une névrite généralisée. C’est ainsi que les lièvres éruptives, la diphtérie, la grippe, la lièvre typhoïde, les infections traumatiques et puerpérales, le béribéri, sont susceptibles de la produire. Il en e-d de même pour la tuberculose et pour la lèpre, mais dans ce dernier ordre de faits et contrairement aux cas précédents où la névrite évolue en général rapidement, ici il s’agit de névrite à marche subaiguë ou chronique. Il ne faudrait pas cependant vouloir établir une trop grande opposition entre ces deux catégories. On peut voir parfois la névrite tuberculeuse évoluer rapidement. Il en est de même pour la névrite saturnine ou la névrite arsenicale, lorsqu’il s’agit d intoxication aiguë par ces métalloïdes. J’ai observé un cas grave de névrite arsenicale des quatre membres survenue en quelques jours, à la suite d’une tentative d’empoisonnement par l’acide arsénieux.

Un reste, dans 1 intoxication saturnine, en dehors des cas où l'intoxication s’est produite d une manière plus ou moins aiguë, on peut observer des névrites a marche rapide et, dans ce cas. il existe d ordinaire des douleurs spontanées et la pression des nerfs et des masses musculaires est très douloureuse. C’est ainsi que chez un sujet qui depuis dix ans avait cessé tout contact avec le plomb, j'ai constaté un mois après l’apparition de coliques saturnines très intenses, l’existence d une atrophie musculaire déjà très prononcée dans les muscles des membres supérieurs et inférieurs, atrophie musculaire qui ne disparut complètement que quatorze mois après.

Dans des cas analogues, la présence du liséré gingival des saturnins liseré de Burlon — pourra être d’un précieux secours pour le diagnostic. 11 en est de même p«mr certains faits de paralysie uni ou bilatérale des extenseurs du poignet et des doigts avec intégrité du long supinateur qui, survenant chez des sujets intoxiqués accidentellement par le plomb — fards, cosmétiques, eau de boisson contaminée par des sels de plomb, etc., — pourraient être rapportés a d autres causes que celle qui est véritablement en jeu. Ici encore la présence du liséré saturnin sera d’un précieux secours pour le diagnostic.

Quelle que soit sa rapidité d évolution, la névrite généralisée présente les caractères suivants. Elle débute parles membres inférieurs, ne prend que plus tard les membres supérieurs et, règle générale, à quelque période que 1 on se trouve de I affection, ces derniers sont toujours moins pris que les premiers. La paralysie et l’atrophie sont d’autant plus

T no UH LE S DE LA MOTILITÉ. 377

accusées que l’on examine des muscles plus éloignés de la racine du membre. Enfin, les extenseurs se prennent plus que les fléchisseurs; c’est ainsi que les muscles de la région antérieure de la jambe et ceux de la face postérieure de l’avant-bras, semblent plus paralysés et atrophiés que les fléchisseurs correspondants. Souvent, du reste, cette prédominance de la paralysie dans certains musclés est plus apparente que réelle.

Cette loi générale souffre cependant des exceptions. Dans la névrite saturnine, par exemple, le type Aran-üuchenne est peu commun, et le plus souvent on observe une névrite bilatérale dissociée — type antibrachial — paralysie des extenseurs du poignet et des doigts avec intégrité du long supinateur; beaucoup plus rarement le type scapulohuméral — groupe Duchenne-Erb — ou le type péronier — muscles de la région antéro-ex terne des jambes avec conservation du jambier antérieur. Celte intégrité du jambier antérieur n’est du reste pas spéciale à la névrite saturnine, je l’ai constatée parfois dans la paralysie alcoolique (fig. 175) et dans des cas de névrite, où ni l’alcool ni le plomb ne pouvaient être mis en cause et relevant d’une cause infectieuse. (Yoy. Sémiologie du pied.)

Ea pathogénie de ces névrites dissociées qui seront décrites plus loin, est du reste encore tout entière à faire. (Voy. Sémiologie des paralysies et des atrophies étudiée d'après la distribution anatomique des nerfs.)

Aux membres inférieurs enfin si, dans l'immense majorité des cas, la paralysie et l’atrophie vont en décroissant régulièrement de l’extrémité vers la racine des membres, on peut parfois cependant voir les muscles des cuisses et du bassin être seuls pris. Pour ma part, j’ai observé un cas de névrite alcoolique limitée aux muscles précédents avec inté-

Fig. 172. — Équinisme des pieds avec flexion exagérée du gros orteil par rétraction aponévrotique, dans un cas de névrite alcoolique des membres inférieurs, chez une femme de trente-cinq ans. La photographie a été prise onze mois après le début de I affection à une ép que oi'i. bien que le volume et partant la force des muscles fussent déjà en partie revenus, la déformation des pieds était encore très marquée du fait des rétractions plantaires aponévrotiques (Salpétrière, 1898).

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME SERVE I X

grité complète des muscles des jambes, terminé par guérison dans l'espace de onze mois. Ici, il s’agissait d’un homme qui passait la plus grande partie de ses journées à cheval et chez lequel, partant, la névrite semble s’être localisée dans les nerfs qui fonctionnaient le plus.

Après une période de paralysie complète des quatre membres, l’atrophie musculaire apparaît et présente en général une marche assez

Fig.

Fig. 174.

Fig. 173 et 171. — Déformation du pied dans un cas de névrite puerpérale, chez une femme de trente ans. Photographie prise six mois après le début des accidents. Même déformation du pied gauche. Chez cette malade les réflexes patellaires étaient exagérés. Guérison complète en vingt mois (Bicêtre, 1801). Observation XIV de la thèse de Tuilant, Oc In névrite puerpérale. Paris, 1801.

rapide. Prédominant aux extrémités, elle détermine dans les pieds et les mains des déformations se traduisant aux membres inférieurs par un équinisme plus ou moins prononcé (fîg. 172, 173, 174, 175), et aux membres supérieurs par une main simienne avec ou sans griffe cubitale ( fi g. I(Î9). Aux déformations précédentes s’en ajoutent d’autres qui, elles, sont d’ordre trophique et qui fixent en place ces déformations, .le fais allusion aux rétractions fibreuses et aux adhérences tendineuses de la plante du pied, ainsi qu’aux rétractions fibro musculaires. Ces déforma-

lions de la plante du pied sont la conséquence d’une rétraction de l’aponévrose plantaire qui augmente, et de beaucoup, l’équinisme dû à la paralysie. Ces rétractions ont parfois une évolution subaiguë, et on constate alors sur la face plantaire des pieds de petites nodosités légèrement saillantes, très douloureuses à la pression, donnant nettement l’impression de tissu fibreux enflammé. Ce sont ces rétractions fibreuses et fibro-musculaires qui rendent grave le pronostic de la névrite des membres inférieurs, car ce sont elles qui maintiennent la déformation des pieds et empêchent la marche, une fois cette névrite guérie. Aussi est-ce de ce côté que l’on doit agir de bonne heure par le massage et les mouvements passifs. Du côté des mains, beaucoup plus rarement toutefois, on peut observer des rétractions analogues de l’aponévrose palmaire, ainsi que des adhérences tendineuse^ (fig. 170).

La notion étiologique doit être recherchée surtout d’après le mode d’évolution de l’atrophie, qui peut être à marche rapide, subaiguë ou chronique.

L’atrophie musculaire généralisée névritique à marche rapide relève d’une maladie infectieuse ou d’une intoxication. Une fois les caractères propres à l’atrophie musculaire névritique reconnus — topographie de l’atrophie, douleurs spontanées et provoquées par la pression, absence de contraction fibrillaires, troubles de la sensibilité objective, réaction de dégénérescence, — le diagnostic de névrite généralisée s’impose, et il ne reste plus à rechercher que la nature de l'infection ou de l’intoxication qui lui ont donné naissance, en se rappelant, toutefois, que cette névrite généralisée peut être la seule et unique manifestation d’une infection ou d’une intoxication de nature encore indéterminée.

L’atrophie musculaire névritique à marche subaiguë se rencontre de préférence dans l’intoxication saturnine — professionnelle ou accidentelle, — la tuberculose pulmonaire, le diabète, l’intoxication arsenicale lente.

L’atrophie musculaire névritique à marche chronique est parfois d'un diagnostic plus délicat. Dans la lèpre, l’atrophie musculaire se présente

Fig. 175. — Intégrité du jambier antérieur, complète a droite, incomplète à gauche, dans un cas de paralysie alcoolique des quatre membres, chez une femme de vingthuit ans (Salpétrière, 1007 ).

sous forme du type Aran-Duehenne avec troubles très marqués de la sensibilité, affectant assez souvent la forme de dissociation syringomyélique. D’autres fois elle reste limitée à un membre pendant un temps plus ou moins long (fig. 177, 178). Le diagnostic de ( atrophie musculaire type Aran-Duchenne d’origine lépreuse doit être fait avec la syrini/omyélif'. Dans la névrite lépreuse, la dissociation de la sensibilité est moins parfaite, moins exquise, dirais-je volontiers, que dans la syringomyélie ;

Fig. 176. — Déforma lion des doigts par adhérences tendineuses dans un cas de paralysie alcoolique des quatre membres, guérie en tant que paralysie et atrophie, chez une femme de quarante-six ans Aux membres inférieurs, ilexion excessive des orteils par rétraction de l’aponévrose plantaire (Salpêtrière, 18.-19).

dans la lèpre, les troncs nerveux présentent souvent — le cubital en particulier - — de l’hypertrophie nodulaire — périnévrile lépreuse — particularité qui ne se rencontre pas dans la gliose médullaire. Dans la syringomyélie, la scoliose est pour ainsi dire constante, tandis qu’elle fait défaut dans la lèpre. Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont, dans cette dernière affection, normaux, affaiblis ou abolis, tandis qu’ils sont exagérés dans la syringomyélie. Dans la lèpre, il n'y a ni myosis ni rétraction du globe de l'œil, phénomènes des plus communs dans la syringomyélie, et, dans la gliose médullaire, on ne rencontre pas de macules cutanées comme dans la lèpre. Enfin, le mode de distribution

des troubles de la sensibilité cutanée dans ces deux affections présente une grande importance au point de vue du diagnostic. Dans la névrite lépreuse les troubles sensitifs cutanés ont les caractères de ceux que l’on observe dans les névrites, c’est-à-dire qu’ils ont une topographie commandée par la distribution des nerfs cutanés — topographie périphérique, rarement segmentaire, — tandis que dans la syringomyélie, la topographie de l’analgésie et de la thermo-anesthésie correspond à la

Fig. 177. Fig. 17S.

Fig. 177 et I7S. — Atrophie des muscles de la cuisse et de la jambe du côté gauche, dans un cas de lèpre systématisée nerveuse limitée au domaine du crural et du sciatique, chez une enfant de douze ans habitant l'Algérie. Abolition des réflexes patellaire et achilléen du côté atrophié. Au niveau du triangle de Scarpa exisle une éruption confluente de macules lépreuses.

distribution des racines postérieures — topographie radiculaire. (Voy. Sémiologie de la sensibilité.)

Lorsque la lèpre se présente sous la forme du type Aran-Duchenne avec troubles trophiques des doigts (tig. 179), il y aura lieu également de rechercher si l’on se trouve en face de lèpre mutilante ou de sgringomyélie avec panaris (fîg. 503 et 504). Les caractères que je viens d’énumérer permettent d’établir le diagnostic. Si je ne parle pas ici du diagnostic avec la maladie de Morvan ou panaris analgésique, c’est que cette dernière affection relève, pour m >i, d’une névrite infectieuse et non d’une syringomyélie. les cas rassemblés par Morvan, et ceux observés depuis lui dans les mêmes régions, sont beaucoup trop nombreux pour avoir

SÉMIOLOGIE Di SYSTÈME NEUVE! X.

trait à de la gliose médullaire, et il y ;i dans cette fréquence même une raison suffisante pour regarder la maladie de Morvan comme relevant d’une névrite périphérique, dont le diagnostic avec la névrite lépreuse est d’autant plus difficile, qu’il serait fort possible que l'affection décrite par Morvan ne soit autre chose qu’une névrite lépreuse. Quoi qu’il en soit, il y a lieu, selon moi, d’admettre — et sans les confondre l’un avec l’autre — deux types bien distincts :

Fig. 179. — Panaris mutilants chez un lépreux âgé de quarante-neuf ans. Altérations semblables des doigts de la main gauche et des orteils des deux pieds. Lèpre contractée aux colonies (Bicètre, 1891).

la

de la main.

Parmi les atrophies musculaires de cause névri tique à marche chronique, il en est qui se développent sans étiologie nettement appréciable, et qui seront différenciées des atrophies myélopathiques par les signes propres à la névrite, à savoir : les douleurs spontanées, les troubles de la sensibilité cutanée, l'absence de contractions fibrillaires, le début des symptômes par les membres inférieurs.

Ce groupe comprend des faits assez nombreux et dont l’étude se poursuit

Fig. 180. — Atrophie des muscles des extrémités inférieures dans un cas d'atrophie musculaire, type Charcot-Marie, chez un homme de quarante-sept ans (Bicètre, 1895).

avec panaris et la maladie de Morvan. (Vov. Sémiologie

chaque jour. A côté de ces cas, il en est d'autres qui sont aujourd'hui déjà classés, et qui concernent certaines formes d’atrophie musculaire névritique à marche très lente, débutant dans l’enfance ou l’adolescence, parfois plus tardivement, et qui ont comme caractère commun d’être le plus souvent des affections héréditaires ou familiales. Telles si» présentent Y atrophie musculaire type Charcot-Marie et la névrite interstitielle hypertrophique (Dejcrinc et Sottas).

Dans l'atrophie musculaire type Charcot-Marie — type péronier de Tooth, atrophie musculaire progressive névritique de llolfmann (fig. ISO,

Fig. 181. — Atrophie des muscles des mains et de l'avant-bras dans un cas d’atrophie musculaire, lype Charcot-Marie, chez un homme de quarante-sept ans (Bicètre. 1895).

181), — l’atrophie débute dans le jeune âge par les muscles des pieds et des jambes et plus tard envahit les muscles des mains, puis ceux des avant-bras. Les réflexes tendineux sont abolis lorsque l’atrophie musculaire est prononcée. Les sphincters sont intacts. Les troubles de la sensibilité objective font défaut dans la grande majorité des cas; quand ils existent, ils sont rarement très accusés et leur topographie est la même que celle de l’atrophie, à savoir qu’ils diminuent en remontant de la périphérie vers la racine des membres. Les douleurs spontanées sont peu fréquentes et les troncs nerveux ne sont pas plus sensibles à la pression qu’à l’état normal. Le signe d’Argyll-Robertson est rare dans le type Charcot-Marie. 11 y a cependant été signalé (Siemerling, Cassirer et Maas). Toutefois chez ces malades la réaction lumineuse est généralement lente.

Dans l’immense majorité des cas les phénomènes bulbaires font défaut dans cette affection. Ils peuvent cependant s'y rencontrer sous forme

do paralysie bulbaire (Aovaina

1910). Dans un cas rapporté par Friedreich (1875) et présentant tous les symptômes de ce type clinique, il existait une paralysie unilatérale des cordes vocales.

Le type Charcot-Marie est presque toujours héréditaire ou familial. Son diagnostic est, en général, assez facile. Il doit toutefois être différencié de l'atrophie myopathique à type périphérique , Oppenheim et Cassirer, Dejerine et André-Thomas, Gowers, Spi 1 1er, Balten,Cottineti\avillé.

(Voy. p. 519.)

Dans la névrite interstitielle hypertrophique (Dejerine et Sottas), qui. elle aussi, débute dans l’enfance ou l'adolescence, et se présente souvent avec le caractère familial, les symptômes d’atrophie sont les mêmes que dans la forme précédente. L’atrophie musculaire est marquée surtout aux extrémités des membres et décroit régulièrement et progressivement en remontant vers leur racine (fig. 182, 185, 184, 185, 186). Mais parfois chez certains de ces malades il existe, en plus, des douleurs à caractère fulgurant et plus ou moins intenses, des troubles d intensité variable des différents modes de sensibilité avec retard dans la transmission, de la cyphoscoliose et, dans les cas anciens, de l'ataxie. Du côté des pupilles on trouve soit le signe d'Argyll-Robertson, soit une grande lenteur de la réaction pupillaire à la lumière. Chez ces malades enfin, on constate toujours 1 existence d’une hypertrophie très accusée avec augmentation de consistance, de tous les nerfs sous-cutanés et profonds (fig. 185 et 186) accessibles à la vue et à la palpation. A part l’intégrité des sphincters et de la puissance génitale que j ai constatée chez tous mes malades, les symptômes ici sont ceux du tabes ordinaire, associés a une

Fig. 182. — Atrophie musculaire dans la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance, chez un homme de trente-quatre ans. Début de l’atlection à l’âge de quatorze ans. La soeur du malade, morte à l’âge de quarante-quatre ans, était atteinte de la même alfection. Remarquer qu'ici l'atrophie musculaire décroît progressivement d’intensité à mesure que l’on remonte vers la racine des membres (Iîicêtre, 1893). L’observation de ce malade et de sa sœur ainsi que l’autopsie de cette dernière ont été publiées par Dejerixe et Sottas. Sur la névrite interstitielle, etc. Comptes rendus et item, de la Sue. de biol., 1895, p. 65, obs. 1. Pour l’autopsie de ce malade, voy J. Dejerine et André-Thomas : Sur la névrite interstitielle , etc. Nouvelle iconographie de la Salpétrière, 1906, p. 177, obs. I.

atrophie musculaire généralisée, une cypho scoliose et un état hypertrophique des nerfs. Dans un cas, j'ai constaté l’existence d’une paralysie

Fig. 183. — Atrophie des muscles des mains et des avant-bras dans la névrite interstitielle hypertrophique (malade de la ligure 182).

l ig. 18r. Déformation du pied dans la névrite interstitielle hypertrophique. Même déformation pour le pied gauche (malade des figures 182 et 183).

Dejerine. — Sémiologie. 2f>

en adduction de la corde vocale gauche. Dans les cas un peu anciens, la face peut participer à 1 atrophie dans le domaine du facial inférieur

Fig. 185 et 186.— Névrite interstitielle hypertrophique chez un homme <le vingt ans et ayant débuté à l'àge de sept ou huit ans. Atrophie musculaire des quatre membres diminuant de la périphérie vers la racine. Troubles très marqués de la sensibilité avec retard dans la transmission des impressions. Incoordination des quatre membres. Signe de Uomberg. Cypho scoliose très accusée. Inégalité pupillaire avec signe d’Argyll-Robertson. Abolition des réflexes tendineux. Intégrité des sphincters. Hypertrophie très marquée et dureté très prononcée des nerfs. Remarquer sur la figure 185 l’hypertrophie des nerfs sous-cutanés de l'avant-bras, faisant saillie sous la peau, surtout à gauche. l’as d’hérédité familiale ni collatérale. Malade de la pratique privée. Pour l’histoire détaillée de ce cas, voir J. Di ii him: : Contribution à l'étude de In névrite interstitielle et progressive de l'enfonce. Rerue de Médecin !•, 18116. p. 881.

— lèvres grosses et saillantes. Le diagnostic ici est facile à établir d'avec l’atrophie musculaire type Charcot-Marie, de par l’état hypertrophique

dos nerfs — qui ne s’observe jamais dans le type Charcot-Marie. - Lorsque la névrite hypertrophique n’est pas ancienne dans son évolution, c’est surtout l’étal hypertrophique des nerfs qui permettra de la distinguer d’avec le type Charcot-Marie. Plus tard on constatera en outre de l’incoordination motrice, de la cypho scoliose et des troubles de la sensibilité.

Atrophies musculaires névriti-

ques associées à des affections médullaires. — Un sujet atteint d’une affection médullaire q u elconq u e peut, à un moment donné, être atteint, sous l’influence d’une intoxication on d’une infection , d’une atrophie musculaire d e cause névritique. Ici il s’agit d’une simple coïncidence, tandis que dans d’autres cas la névrite évolue par ellemême et pour

elle-même au cours de l’affection spinale; tel est le cas pour la névrite périphérique des ataxiques. La névrite sensitive — névrite des nerfs cutanés — est à peu près constante dans cette affection, et la névrite motrice, moins fréquente que la précédente, est la cause habituelle de l’atrophie musculaire que l’on observe assez souvent dans le tabes.

Fig. 187. — Atrophie musculaire excessive des membres inférieurs et à marche rapide chez un tabétique de vingt-huit ans, au début de la période d’incoordination (Bicêtre, 1888).

Atrophie musculaire des ataxiques. — Elle se rencontre tantôt, et le fait est assez peu fréquent, chez des sujets qui sont encore à

Fig. 1 88 . — Atrophie musculaire généralisée aux muscles des quatre membres et du tronc chez une ataxique de cinquante ans (Salpêtrière, 1910).

Fig. 189. — État de la musculature des jambes, chez une ataxique de cinquante-sept ans, atteinte d’amyotrophie généralisée. Pieds en équinisme extrême avec ilexion plantaire exagérée des orteils. Déformations irréductibles par rétraction de l'aponévrose plantaire (Salpêtrière, 1906).

la période préataxique, tantôt, et c’est le cas le plus ordinaire, lorsque les malades sont déjà arrivés à la période d’incoordination. Bilatérale et

ISS.

symétrique le plus s uivent, elle débute par les muscles des extrémités inférieures et amène la production d'une grille des orteils, analogue à celle qu’on observe du côté de la main, dans l’atrophie type Aran-Durhenne avec griffe cubitale. Par suite de l’atrophie des interosseux et des

Fig. 190. — Déformation excessive du pied chez une ataxique de cinquante-sept ans atteinte d’atrophie musculaire généra lisée^(malade de la figuré 189) (Salpêtrière, 1905).

muscles Ihénar et hypothénar du pied, la première phalange des orteils est en flexion dorsale et les autres en tlexion plantaire — grille des

Fig. 191. Fig. 192.

I ig\ 191. — Atrophie musculaire de l’éminence thénar chez un ataxique de cinquante ans (Bicêtre, 1891).

Fig. 192. — Griffe des orteils par atrophie des interosseux dans un cas d’atrophie musculaire au début chez un ataxique de cinquante et un ans (Bicêlre, 1891).

orteils (fig. 1 9*2 ) . — Par suite des rétractions aponévrotiques qui se produisent progressivement, cette griffe des orteils perd sa forme première et peu à peu toutes les phalanges des orteils s'inclinent en flexion plantaire (fig. 190). L’atrophie, rarement limitée aux muscles des pieds, envahit ensuite les muscles des jambes dont elle frappe le groupe antéroexterne,et le pied, privé de ses extenseurs, se met en équin varus; l’équi-

nisme peut être tel que l’axe de la jambe semble se continuer avec l’axe du pied (fig. ISO).

Pendant un temps plus ou moins long, les segments du membre ainsi déformé restent flasques et mobiles ; mais, les rétractions musculaires et aponévrotiques une fois produites, les attitudes vicieuses deviennent fixes et irréductibles (tig. 180, 100, 105, 194).

L’atropbie musculaire des tabétiques ne se limite pas seulement aux pieds; elle peut débuter par les membres supérieurs (tig. 101), mais, le plus souvent, elle ne frappe ces derniers qu’après avoir débuté dans les pieds et les jambes. L’atrophie atteint surtout les petits muscles des

mains, d’abord les muscles de l’éminence thénar.

de sorte que le pouce se met sur le même plan que les autres doigts (main simienne); puis les interosseux sont frappés, d’où une griffe caractéristique:

enfin, parfois les mains se déforment en grillé cubitale. Si les avant-bras se prennent les premiers, ce qui est rare, c'est par le groupe des muscles épitrochléens que commence l’atrophie. Les choses peuvent en rester là pendant assez longtemps, et chez beaucoup de malades l’atrophie ne dépasse pas les extrémités des membres; si le processus continue à évoluer, les muscles de la cuisse, les muscles des bras sont atteints à leur tour (fig. 188). .l’ajouterai enfin que parfois l’atrophie musculaire des ataxiques peut se présenter sons forme dissociée; c’est ainsi qu'il n est pas extrêmement rare de voir des tabétiques chez lesquels le jambier antérieur persiste intact, les autres muscles de la région antéro-extei ne des jambes étant atrophiés (fig. 195).

Le plus souvent, cette atrophie musculaire des ataxiques a une marche excessivement lente. D’autres fois, beaucoup plus rarement, elle affecte une marche rapide et, en quelques mois, arrive à un degré de développement excessif (fig. 187). Dans l’un comme dans l’autre cas, les contractions fï bri 1 la ires sont exceptionnelles, et les masses musculaires ainsi que les troncs nerveux sont insensibles à la pression. Le pronostic est presque toujours défavorable. On peut observer également ou cours du tabes, des paralysies atrophiques uni ou bilatérales, localisées uni-

quement au domaine du sciatique poplité externe el qui quelquefois peuvent s’améliorer d’une manière considérable ou guérir complètement

Fig 194. — Équinisme du pied avec flexion exagérée des orteils par rétraction de l’aponévrose plantaire, dans un cas d’atrophie très marquée des muscles des extrémités inférieures chez un ataxique de quarante-huit ans. Ici, il existe en outre des troubles trophiques (ulcérations) de la peau du talon. Déformation analogue du pied droit (Bicêtre, 1890).

l ig. 195. — Atrophie des muscles de la région antéro-externe des jambes avec intégrité du jamhier antérieur chez une ataxique âgée de cinquante-sept ans, arrivée à un degré très avancé d’incoordination (Salpêtrière, 1899).

au bout d’un temps plus ou moins long. C’est là un fait à rapprocher des paralysies temporaires des muscles des yeux que l’on rencontre souvent dans cetle affection. (Vov. Sémiologie de l'appareil de la vision.)

Dans la maladie de Friedreich. lorsque l’affection est ancienne et

Fig. 196 et 197. — Atrophie musculaire généralisée marquée surtout dans les membres inférieurs, chez un jeune homme de dix-sept ans atteint de maladie de Friedreich (Salpêtrière, 1909).

le sujet plus ou moins paraplégique, on peut observer un certain degré d’atrophie des muscles de lu région antéro-externe des jambes. Dans d’autres cas, beaucoup plus rares, l’atrophie musculaire peut être plus ou moins généralisée (fig. 190 et 197); sans toutefois jamais atteindre

un degré très marqué de développement. Ce sont là du reste, je le répète, des faits exceptionnels.