III. — Ataxies doiugine centualk

a) Ataxie cérébelleuse. — La physiologie du cervelet esl mieux connue aujourd’hui, grâce aux expériences faites sur les animaux el aussi aux perfectionnements de l’investigation clinique.

Les travaux mémorables de Flourens (1827), complétés cl appuyés par ceux de Magendie, Wagner, Lussana, avaient déjà jeté quelque lumière sur les fonctions du cervelet, et démontré la part qui revient à cet organe dans le maintien de l'équilibre pendant la marche et la station debout. Avec Luciani (1891) s’ouvre une période nouvelle pendant laquelle les troubles consécutifs à la destruction du cervelet sont analysés avec le plus grand soin : son exemple est suivi parFerricr et Turner, Risien-Russell, qui joignent à l’expérimentation le contrôle anatomique. En France, André- Thomas (1897) rapproche les résultats de l’expérimentation et de l’observation, des rapports analoiniques éclairés par l’élude des dégénérations secondaires, el essaie d’expliquer par la méthode anatomophysiologique le mécanisme des phénomènes observés chez l’animal el chez I homme. Plus récemment ont paru quelques travaux, entre autres ceux de Levandowsky et de Munk qui, dans leur ensemble, n'ont fait que confirmer les résultats des recherches antérieures.

Dans le courant de ces dernières années, on a essayé d'appliquer à l’étude de la physiologie du cervelet la méthode, si fertile pour le cerveau, de l’électrisation localisée, et quelques auteurs ont signalé des centres spécialisés dans l’écorce cérébelleuse; de même, la résection de régions très limitées de l’écorce aurait été suivie de troubles exclusivement distribués dans un membre. Si ces nouvelles données étaient confirmées, elles établiraient définitivement la doctrine des localisations cérébelleuses. Elles sont loin d’être universellement acceptées el, en ce qui concerne les résultats de l’excitation électrique, des physiologistes tels qu’Horsley el Clarke n’ont obtenu des effets constants que par l’application des électrodes sur les organes centraux du cervelet et les noyaux paracérébelleux (c’est-à-dire les noyaux de Rechterew et de Deiters); l’écorce ellemême serait inexcitable. La question des localisations cérébelleuses n’esl encore que posée, elle n'est pas résolue.

La conclusion générale qui se dégage de tous les travaux, consacrés à cette étude, est que le cervelet doit être considéré comme un organe spécialement affecté à la motilité. L interprétation varie suivant les auteurs : le cervelet; d’après Luciani, est un organe de renfort el d’énergie du tonus musculaire; dans sa thèse (1897), André-Thomas met en relieflerôle que joue cet organe dans tous les phénomènes d équilibration: Munk en fait également l'organe de l'équilibre, et Levandowskv

SI:M1< >LOG/i: 1)1 SYSTÈME XE fi VE EX.

l'envisage, après Lussana, comme un organe du sens musculaire. Quoi qu’il en soit des théories, les troubles observés après la destruction du cervelet chez l animal sont des troubles d’ordre moteur.

Les désordres de la motilité ne sont pas de nature paralytique, puisque, à aucun moment, les animaux opérés ne sont incapables de se mouvoir. Par contre, ils ne peuvent conserver l’équilibre dans la station debout et pendant la marche, alors qu'ils peuvent encore exécuter des mouvements isolés des membres. Pendant les premiers jours qui suivent l’opération, les chiens privés dune moitié du cervelet exécutent des mouvements de rotation autour de l’axe longitudinal, tandis que ceux qui sont privés de la totalité de l'organe ont les membres en hyperextension et présentent une tendance manifeste à tomber à la renverse ou à reculer (André-Thomas).

Les troubles de l'équilibre s'amendent ensuite progressivement; malgré cela, l'équilibration reste défectueuse, et les désordres reparaissent pendant l'exécution des mouvements compliqués ou de ceux qui exigent une grande précision — ascension et descente d'un escalier — lorsque l'attention de l'animal est détournée, quand on le force à regarder en Pair. Il semble que le cervelet assure le maintien de l’équilibre en associant régulièrement les mouvements compensateurs, nécessaires à la stabilité pendant l’exécution d'un acte (André-Thomas).

Le cervelet joue donc un rôle important dans le maintien de l'équilibre, mais ce rôle ne lui est pas exclusivement dévolu: il peut être suppléé par la zone sensitivo-motrice de l’écorce cérébrale (Luciani), par le labyrinthe et ses représentations corticales (André-Thomas).

Lorsque le chien privé de cervelet a récupéré en partie l’équilibre, il n'a pas réacquis intégralement le rythme et l’automatisme normaux : et les mouvements des membres et de la tête ne sont pas sans présenter quelques anomalies. Pendant la marche, le chien lève trop les pattes du côté lésé; lorsqu'il mange, la gueule est animée d’un tremblement intentionnel, elle se porte trop en avant et le museau heurte le fond de l’écuelle; de même lorsqu il la retire, le mouvement est excessif et entraîne le recul de l'animal. Les mouvements manquent de mesure. Chez le singe (d’après les expériences de Luciani. de terrier et Turner), le fait est également très net : ces derniers auteurs comparent le tremblement des membres antérieurs, pendant la préhension des objets, au tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. Pendant un certain temps, les veux sont déviés et animés de secousses nystagmiques.

Tous ces troubles, décrits pour la plupart sous le nom de dijsmélrie, sont beaucoup plus accusés et persistants lorsque la lésion intéresse les noyaux gris centraux : au contraire, les altérations limitées et superficielles de I écorce ne donnent guère lieu qu'à des troubles légers et transitoires.

Le cervelet n intervient donc pas seulement dans I exécution des mouvements qui ont pour but d’assurer, de maintenir et de rétablir l’équilibre du corps, mais encore dans la régulation de tous les

'il'.!

mouvements, en assurant la continuité et la mesure des impulsions motrices (André-Thomas, 19 1 0).

C’est ce que la clinique démontre peut-être encore mieux que la physiologie, parce que chez l’homme, la différenciation extrême et le polymorphisme des mouvements multiplient les analyses et permettent de mieux apprécier les défectuosités. Mais les observations de lésions strictement localisées sont rares et ce n’est que dans un très petit nombre de cas que l’on peut, sans hésitation, attribuer les symptômes à la lésion cérébelleuse.

Le cervelet peut être le siège de diverses lésions. Les unes sont destructives : ce sont les atrophies, les foyers hémorragiques. les ramollissements. Les autres compriment l’organe et le déforment quelquefois partiellement : ce sont les tumeurs : abcès, kystes, tubercules, (/ouïmes, etc. Toutes ces lésions agissent surtout par compression. En ce qui concerne les tumeurs, les unes ne dépassent pas les limites du cervelet : elles ont leur point de départ dans l’organe lui-même et peuvent y rester cantonnées pendant toute leur évolution, mais elles peuvent aussi, lorsqu’elles prennent un grand développement, comprimer et refouler les organes de voisinage : enfin certaines tumeurs développées d’emblée au voisinage du cervelet compriment le cervelet ou ses pédoncules, et simultanément les centres et les nerfs qui sont en rapport avec lui. Parmi ces tumeurs, celles de l 'angle ponlo-cérébelleux donnent lien à une symptomatologie assez spéciale. Enfin, à côté des atrophies du cervelet, il y a lieu de mentionner les agénésies de cet organe.

Les symptômes dits cérébelleux si* manifestent encore dans les lésions du mésencéphale, de la protubérance et du bulbe qui siègent sur le trajet des voies cérébelleuses ou sur leurs centres d origine : le pédoncule cérébelleux inférieur ou corps resti forme, le pédoncule cérébelleux moyen, le pédoncule cérébelleux supérieur, les faisceaux cérébelleux de la moelle épinière(faisceau deGowerset faisceau cérébelleux direct). C’est dans les tumeurs développées dans le cervelet lui-même et sur le trajet des voies cérébelleuses, ou même dans leur voisinage, que les svmplômes de l’ataxie cérébelleuse atteignent leur maximum d'intensité.

Quels que soient le siège et la nature de la lésion, elle se manifeste par un syndrome dont il faut tout d'abord exposer les caractères fondamentaux : les variations suivant la nature et le siège de la lésion seront ensuite étudiées.

Syndrome cérébelleux. — Le syndrome cêrébelleu.r est caractérise par des troubles du mouvement dans la station debout et dans la marche, avec intégrité relative des mouvements isolés des membres le corps reposant sur un plan horizontal ou se trouvant dans des conditions telles «pic l’elforl nécessaire pour maintenir les conditions d'équilibre est réduit au minimum) — (André-Thomas).

Pendant la station debout, la base de sustentation est élargie, les membres inférieurs sont écartés; le corps est souvent le siège d’oscillations (pii se font dans le sens transversal, ou < 1 ; 1 1 1 -- le sens anléro-

SEMIOLOGIE ht SYSTEM!: SERVE! V

postérieur, el quelquefois la station n’est possible que si le malade prend un point d’appui. Les oscillations peuvent se propager à la tète. L'est surtout au début île l’exécution du mouvement, lorsque le malade vient de passer de la position assise à la station debout, que se produit la plus grande instabilité; par conséquent, dans les changements d’attitude. Dans les cas légers, elledisparait après quelques instants pour reparaître, lorsque les conditions d’équilibre sont de nouveau modifiées. Ces phénomènes sont très comparables à ceux qu’on observe chez le chien privé de cervelet; un certain temps après la rééducation des mouvements, les oscillations réapparaissent aux changements d’attitude, au début des mouvements (André-Thomas). Les bras sont également en abduction el le malade paraît s’en servir comme d’un balancier pour conserver l'équilibre.

La marche a perdu l’ensemble des caractères qui assurent 1 harmonie des mouvements chez un individu sain. Les oscillations de la tête et du

Fig. 20-2. Fig. 2U5.

Fig. 202 et 203.-- Titubation cérébelleuse. — Démarche ébricuse chez une femme <le quarante quatre ans atteinte de lésion cérébelleuse (Salpétrière, 1890). L'autopsie do cette malade, qui fut pratiquée en 1903, montra les lésions suivantes: I" un foyer de ramollissement dans le bulbe sjé géant au niveau du corps restiforme gauche et de la substance réticulée du bulbe: 2" deux plaques de sclérose situées l'une à gauche sur le faisceau central de la calotte, l’autre à droite au niveau de l’extrémité supérieure du noyau du facial, en arrière de l’olive supérieure, dans la substance réti culée. Voy. Andiié-Tuomas. Syndrome cérébelleux cl syndrome bulbaire. Itevuc neurologique, 1903, p. 16

tronc augmentent, le malade ne se déplace pas suivant une ligne droite, mais souvent suivant une ligne brisée. Le corps se porte trop d’un côté ou de l’autre : il titube. Lorsque ces symptômes sont très marqués, ils rappellent la démarche de l’ivresse, d’où le nom de démarche êbrieuse (fig. 202 cl 203). Lorsqu’ils sont très atténués, le malade marche plutôt comme une personne qui a peur de perdre 1 équilibre. La progression se fait surtout avec hésitation; les jambes sont soulevées brusquement au-dessus du sol et retombent de même.

Les troubles de l’équilibre pendant la marche et la station debout n’augmentent pas par l’occlusion des yeux, c’est-à-dire par la suppression

1 ROUBLES DU L. I MOTILITE

'ilf,

du contrôle de la vue. Le-signe de Romberg n’appartient pas à la symptomatologie des maladies du cervelet.

« Après avoir constaté, dit Duchenne (de Boulogne), que les lésions cérébelleuses produisent une titubation et non une incoordination motrice, comme on l’enseignait en physiologie, j’ai été convaincu qu’à l’avenir il ne serait plus possible de confondre les troubles fonctionnels de la locomotion occasionnés par les lésions cérébelleuses avec ceux qui caractérisent l’ataxie locomotrice — Les lésions cérébelleuses produisent une sorte d’ivresse des mouvements et non leur incoordination; il est facile de distinguer cette titubation vertigineuse produite par les affections cérébelleuses de la titubation asynergique observée par l’ataxie locomotrice. » La distinction des désordres des mouvements produits par les lésions cérébelleuses et de ceux qui caractérisent l’ataxie locomotrice a été en effet nettement établie par Duchenne (de Boulogne), mais il est évident que cet auteur a rangé sous une même description les désordres occasionnés par l’atrophie ou la sclérose du cervelet, avec ceux qui se développent au cours d’une tumeur cérébelleuse. Tandis que les vertiges ne sont pas constants on sont un symptôme de second plan dans le premier cas, ils sont très fréquents et très intenses dans le second parce qu’il n’est pas rare que simultanément l’appareil vestibulaire soit intéressé par la lésion; aussi faut-il faire quelques réserves sur l’interprétation de la titubation cérébelleuse donnée par Duchenne (de Boulogne). Même dans les observations où les vertiges sont signalés, il n’est pas démontré que le vertige cause la titubation au lieu d’ètre causé par elle: c’est pourquoi la proposition suivante de Duchenne (de Boulogne) :

« Leur titubation n’est pas produite par le défaut de coordination des mouvements, elle est causée par les vertiges : c’est pourquoi je l’ai appelée titubation vertigineuse »,ne s’aurait s’adresser aux atrophies du cervelet, mais seulement aux tumeurs du cervelet, et encore avec certaines réserves.

Les lésions du cervelet ne se manifestent pas exclusivement par une perturbation de l’équilibre; pour être au premier abord moins saisissants, les troubles de la motilité des membres, pendant l’exécution des mouvements isolés, n’en existent pas moins (fîg. 204).

Ils ont été décrits sous des noms divers selon les auteurs : oscillations, tremblements, maladresse, incoordination, ataxie. Il est vrai que dans la plupart des observations d’atrophie cérébelleuse qui ont été suivies d’autopsie, il existait simultanément des lésions de la moelle, très comparables à celles du tabes. La malade, atteinte d 'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse que j’ai étudiée avec André-Thomas, avait des mouvements lents et hésitants, sa maladresse augmentait quand elle saisissait ou maniait des objets lourds : pour verser de l’eau dans un verre, la main qui tenait la carafe oscillait et projetait le liquide à côté. Chez elle il n‘\ avait plus trace du rythme, de la cadence, de la mesure de la marche normale. Chaque pied était détaché du sol longtemps après l’autre, après plusieurs hésitations, puis il était levé assez brusquement et se posait de

SÉMIOLOGIE Di SYSTÈME NERVEUX.

ineino sur le sol. L'autopsie démontra l’existence d'une lésion exclusivement cérébelleuse. Un autre malade, dont nous avons publié l'observation ensemble, et que nous supposons être atteint de la même affection

prenait les objets trop brusquement. Il lui arrivait assez souvent de

renverser des objets au moment de les saisir ou de les porter.

Iluppert (1877) est le premier auteur qui ait signalé les défauts de mesure dans les mouvements au cours d une affection cérébelleuse, (.liez b* malade observé par Iluppert les membres supérieurs étaient maladroits, ils manquaient de mesure surtout dans les actes les plus délicats. Les mouvements des extrémités inférieures dans la marche se distinguaient de la normale par leur grossièreté, leur pesanteur et leur manque (le mesure. A l’autopsie, le cervelet était réduit à la moitié de son volume; mais, en outre, le cerveau présentait des circonvolutions peu développées, le corps calleux faisait défaut. Les tubercules quadrijumeaux étaient petits. La moelle elle-même n était pas normale. Ce manque de mesure dans les mouvements a été étudié par les physiologistes sous le nom de dysmétrie. Plus récemment, Babinski a attiré l'attention sur I importance des mouvements démesurés chez des malades atteints d'une lésion de l’appareil cérébelleux; mais chez aucun des malades, dont il a publié l’observation, le cervelet n’était altéré par une lésion destructive, il s'agissait de lésions bulbo-prolubérantielles ou de tumeurs comprimant l’organe. De telles observations sont loin d’avoir la valeur physiologique et sémiologique des lésions systématiques du cervelet, telles que l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse.

Chez les cérébelleux, les mouvements sont exécutés sans mesure dans

Fig. 204. — Démarche d'un malade atteint vraisemblablement d’atrophie cérébelleuse. Élargissement de la base de sustentation. Pendant la marche;, qui est lente et incertaine. le bras droit suit la jambe gauche, mais l’inverse n’a pas lieu. Même malade que dans les ligures 206 et 207 (Salpêtrière, 1009). 4

le temps et dans l’espace; ils sont trop rapides et trop brusques et ils dépassent le but; l’impulsion initiale est trop forte, la vitesse trop grande, l’arrêt trop tardif (André-Thomas). Pour mettre ces troubles en évidence on a généralement recours aux épreuves suivantes :

L’expérience classique consiste à commander au malade de porter l’index sur le bout de son nez. On voit alors que le doigt, après avoir suivi dans sa course la direction voulue, ne s’arrête pas au but, le dépasse et vient heurter violemment la joue (Babinski).

En réalité les choses se passent un peu différemment, suivant que le mouvement est exécuté soit spontanément, soit au commandement, rapidement ou lentement (André-Thomas et Jumentié). Lorsque le mouvement est exécuté spontanément, il est souvent effectué en plusieurs temps, il n’est pas continu; il existe un certain degré de tremblement intentionnel. De même, lorsque le doigt a atteint le nez, la main est instable et exécute des mouvements alternatifs de pronation et de supination avant de garder le repos. — Le mouvement est-il rapide, le doigt dépasse le but et vient heurter la joue immédiatement en dehors du nez : il est très nettement démesuré, il y a dysmélrie. — Le mouvement est-il exécuté lentement et surveillé, il est exécuté à peu près correctement, s’elfectue d’une manière continue et ne dépasse pas le but.

On peut encore inviter le malade à tracer sur une feuille de papier une ligne horizontale devant s’arrêter en un endroit déterminé ; on voit alors que la main franchit la limite fixée (Babinski). Si le malade trace une série de zigzags tels que ceux qui sont représentés dans la figure 205, il les reproduit maladroitement, l’orientation générale est conservée, mais les traits sont très inégaux de longueur et ils dépassent souvent les limites assignées. Les deux épreuves suivantes, imaginées par André-Thomas et Jumentié sont encore plus démonstratives; ce sont l’épreuve de la préhension et celle du renversement de la main.

Épreuve de la préhension. — Lorsque le malade 'Tue frasque’ saisit un verre, il ouvre d’abord la main plus qu’il n’est Même malade que nécessaire ; de môme pour lâcher le verre, la main eiiOT'.'Én'iî-mfi!’

s’ouvre démesurément. La dysmétrie peut être plus accu- modèle, en bas la

sée dans une main que dans l’autre. Chez le malade des tig. 206 et 207, c’est du côté gauche que prédominaient tous les troubles cérébelleux.

Épreuve du renversement de la main. — Quand, après avoir dirigé en avant les deux membres supérieurs mis préalablement en extension, la

Dejerine. — Sémiologie.

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME \ EU VEUX

face palmaire en haut, le malade les renverse, le mouvement de pronation est exagéré et le pouce s’abaisse davantage du coté où prédomine la

lésion. Un phénomène semblable se produit lorsque le membre est ramené en supination (tig. 210 et 211) (André-Thomas et Jumcntié).

Fifj. 20G et 207. Dysmétrie chez un individu vraisemblablement atteint d'atrophie cérébelleuse. Ouverture exagérée de la main pour lécher un verre. Le phénomène est plus marqué à gauche, où prédominent tous les autres symptômes (Salpêtrière, 1909). Yoy. Andhé-Tiiovas et .1. Juukktik : Sur In nature des troubles de ta motilité dans les affections du cervelet. Revue neurologique , 1909, p. 1309.

T HO un LES UE LA MOTILITE.

WJ

J’ai eu l'occasion île répéter ces expériences plusieurs fois chez des malades, dont le cervelet ou les voies cérébelleuses étaient certainement

Fier. -08.

Fig. 200.

Fig. 208 cl 200. — Dysmétrie du membre inférieur chez un malade atteint de sclérose en plaques j forme cérébelleuse. Pour placer le talon gauche sur le genou droit, la cuisse se fléchit d’une manière exagérée, de sorte que le talon se pose d'abord sur la cuisse (fig. 208) et descend ensuite au niveau du genou (lig. 209) (Salpêtrière, 1011). Voy. Andbé-Tiiomas: De la dysmétrie <lans les maladies du système nerveux. La Clinique, b mars 101 1 .

en cause, et elles m’ont donné les mêmes résultats ; ils sont d’autant plus frappants que la lésion est unilatérale, qu’ils existent exclusivement ou qu’ils prédominent d’un côté. Les épreuves du renversement de la main sont particulièrement nettes sur les figures 210 et 211 : ce malade, qui a été observé dans mon service, à la Salpêtrière, est atteint de sclérose en plaques à forme cérébelleuse : la dysmétrie prédomine à gauche. L’action du cervelet étant directe pour les membres, les symptômes s’observent du même côté que la lésion.

Pour mettre la dysmétrie en évidence dans les mouvements des membres inférieurs, on procède de la manière suivante :

Le malade, étant dans le décubitus dorsal, on le prie de porter le talon d’un côté sur le genou de l’autre côté, le talon s’élève trop liant et dépasse le but en arrière, il revient ensuite sur le genou. (Voy. fig. 208 et 209.)

On peut encore rechercher la dysmétrie en faisant atteindre avec le pied des objets placés à des hauteurs variables au-dessus du plan du lit; mais il y a lieu de distinguer les résultats, suivant que le mouvement est exécuté au commandement ou spontanément, soit rapidement, soit lentement. (André-Thomas.) Dans le mouvement rapide, le pied dépasse le but d’une manière très appréciable; dans le mouvement automatique il y a parfois du tremblement, surtout au début; dans le mouvement lent, le but est généralement atteint sans être dépassé.

La dysmétrie, comme l’ont montré André-Thomas et Jumentié, joue un rôle considérable dans la production de 1 adiadococinésie décrite par Babinski. La diadococinésie est la faculté d’exécuter des mouvements alternatifs à succession rapide; l'adiadococinésie est la difficulté qu’éprouvent les malades d’exécuter de tels mouvements. Pour qu’une telle expérience ait une valeur diagnostique, il faut s’assurer au préalable que le malade n’est pas paralysé et qu'il ne présente aucun signe de perturbation de la voie pyramidale, ou des voies de la sensibilité.

Les sujets atteints d'une affection cérébelleuse exécutent difficilement des mouvements successifs et alternatifs de pronation et de supination, de flexion et d’extension de l’avant-bras, d'ouverture et de fermeture de la main, de flexion et d’extension des doigts.

L’adiadococinésie pourrait être causée soit par la dysmétrie dans chaque mouvement considéré isolément, soit par la décontraction trop lente des muscles pronateurs ou supinateurs, ou bien encore par un retard entre l’excitation volontaire et la contraction. Chez un malade de mon service examiné par André-Thomas et Jumentié, il n’existait de retard ni dans l’excitation volontaire ni dans la décontraction, et l’adiadococinésie n’était chez lui que la conséquence de la dysmétrie. Quand par exemple la pronation devait cesser pour faire place à la supination, elle continuait et mettait ainsi obstacle au renversement instantané de la main (fig. 210 et 211).

La dysmétrie joue encore un certain rôle dans quelques phénomènes décrits par Babinski sons le nom d 'asyneryie et même dans les troubles de l’équilibration. Voici l’explication qu’en donne André-Thomas (191 1).

« Il est très vraisemblable que la dysmélrie, qui existe dans tous les mouvements, doit contribuer pour une bonne paît à perturber l'équilibration et à provoquer les oscillations du corps si fréquentes chez ces

malades. L équilibration du corps met en effet en jeu de nombreuses associations musculaires ou synergies : pendant la marche, les mouvements des membres, du tronc, des épaules, du cou et de la tète, doivent

se combiner pour maintenir l’équilibre. Si, du lait de la lésion cérébelleuse, chacun de ces mouvements n’est plus exécuté avec mesure, le malade n’est plus à même de les coordonner ; il a peur de perdre l’équilibre, c’est pourquoi il marche lentement les bras cl les jambes écartés, cherchant les synergies qui, chez un individu snin, concourent à l’harmonie de la marche. La dysmétrie est démontrée soit par la projection inopportune du corps pendant la marche ou la station debout, soit par la brusquerie des inclinaisons latérales, phénomènes dont l’ensemble caractérise la titubation. On voit donc quel rôle peut revenir à la dvsmétrie dans la production de la déséquilibration, qu’il s’agisse de la marche, de la station debout ou d’un mouvement d’ensemble quelconque. L’asynergie peut n’en être que la conséquence, le malade exécute les mouvements les uns après les autres, parce que n’étant pas sûr de lui, et se rendant compte de leur manque de mesure, il n’ose les associer. De même, la plus grande lenteur de la marche s’explique par ce fait que le malade sait très bien qu’en surveillant ses mouvements et en y portant une grande attention, il peut remédier aux incorrections de la motilité. Il a conscience de la dysmétrie et il l’évite dans une large proportion, en diminuant la vitesse de ses mouvements. »

La dysmétrie diffère de l’ataxie périphérique par deux caractères fondamentaux : la conservation complète ou presque complète de l’orientation vers le but, et l’influence à peu près nulle du contrôle de la vue sur la régulation du mouvement (André-Thomas).

Dans Y alaxie centrale — d’origine bidbo-protubérantielle, thalamique, corticale — la dysmétrie peut s’observer, mais, de même que l’ataxie périphérique, elle s’accompagne toujours d’incoordination proprement dite et ne reste pas un phénomène isolé comme dans les affections cérébelleuses. Lu outre, la sensibilité est toujours plus ou moins touchée. Dans la maladie de Friedreich , la dysmétrie s’associe toujours à des troubles complexes de la motilité et à des altérations de la sensibilité, surtout de la sensibilité profonde, en particulier du sens des attitudes segmentaires.

André-Thomas (1911) a observé un phénomène analogue à la dysmétrie dans les hémiplégies frustes. Mais ici, bien qu’il dépasse le but, le mouvement est exécuté sans brusquerie ou même avec une grande lenteur. 11 ne peut être exécuté rapidement. Ces caractères, ajoutés aux signes proprement dits de perturbation de la voie pyramidale, permettent d’éviter la confusion avec la dysmétrie d’origine cérébelleuse.

Ainsi qu’on vient de le voir, la dysmétrie est surtout nette pendant l'exécution des mouvements rapides. Lorsque les mouvements sont exécutés lentement et surveillés par le sujet, ils sont à peu près correctement exécutés; c’est pourquoi sans doute chez la plupart des cérébelleux, les mouvements paraissent ralentis. Lorsque les mouvements ne sont effectués ni très rapidement, ni très lentement, mais spontanément, comme chez l’individu sain, ils ne sont pas exécutés en un seul temps, ils ne sont pas continus comme le mouvement normal. Ils sont en quelque sorte discontinus et cette discontinuité du mouvement (André

Thomas) ou tremblement intentionnel, est encore un symptôme important des lésions cérébelleuses.

Le tremblement n’existe pas au repos : il se produit dans deux conditions : 1° l’exécution d’un mouvement; 2° le maintien d’une attitude. Le tremblement est donc à la fois kinétique et statique. Il est plus marqué au début de l’exécution de l’acte ou du maintien de l’attitude ; il rappelle, à un degré moindre, le tremblement intentionnel de la sclérose en plaques.

De la dysmétrie et du tremblement dépendent en partie le nyslagmus et les troubles de l’écriture. Le nyslagmus consiste chez ces malades en quelques secousses qui se produisent à la limite extrême de l’excursion du globe oculaire en dedans ou en dehors, U écriture est généralement très altérée : les caractères sont irréguliers, les traits inégaux et tremblés. (Test sans doute par le même mécanisme que s’expliquent les modifications de la parole qui devient scandée, nasonnée ou traînante (').

Babinski indiqueencore deux autres signes : Vasynergie et la catalepsie.

Vasynergie consiste dans l’impossibilité d’associer deux mouvements concourant au même but. On la recherche dans les expériences suivantes ; 1° pendant la marche, les mouvements des membres inférieurs et du tronc ne s’associent pas; tandis que le pied se porte en avant, le tronc, au lieu de suivre le mouvement, reste en arrière; 2° lorsque le malade cherche à porter la tête en arrière et à courber le tronc dans le même sens en forme d’arc, les membres inférieurs restent presque immobiles et n’exécutent pas ou n’exécutent que d’une façon très imparfaite, les mouvements de flexion de la jambe sur le pied et de la cuisse sur la jambe, qu’un individu normal accomplit dans cet acte afin de maintenir son équilibre; 5° le malade étendu sur le sol essaie, après avoir croisé les bras, de s’asseoir sur son séant; il ne réussit pas et au lieu que ce soit la partie supérieure du tronc qui se porte en avant, ce sont les jambes qui se soulèvent au-dessus du sol ; 4° le malade est invité à porter le pied sur un point situé à environ 60 centimètres au-dessus du sol ; le pied ne se porte pas d’emblée vers le but, comme chez un sujet sain. Le mouvement est décomposé, dans un premier temps la cuisse est fléchie sur le bassin, dans un deuxième temps la jambe est étendue. Il en est de même, mais en sens inverse, lorsque le pied doit revenir à sa position initiale. Jusqu’ici l’asynergie a été surtout constatée chez des malades atteints de lésions assez complexes du cervelet et de la protubérance, ou de tumeurs développées au voisinage du cervelet.

La catalepsie cérébelleuse a été plus rarement rencontrée par Babinski. Voici comment cet auteur la décrit : lorsque le malade, après s’être couché sur le dos, soulève les membres en fléchissant les cuisses sur le bassin,

1. Chez tout sujet soupçonné d’être atteint d'une1 lésion cérébelleuse, il faut rechercher les résultats que donne l 'épreuve (le la résistance de Holmes et Stewart (1904). On invite le malade à plier fortement l’avant-bras ou la jambe en même temps que l’on s’oppose énergiquement à l’exécution du mouvement, puis on cède brusquement. Au moment où la résistance vient à manquer, on voit que du côté malade la main heurte brusquement la poitrine ou le genou, la cavité abdominale. Du côté sain, au contraire, le mouvement de flexion continue tout d’abord puis fait place, comme chez le sujet normal, à un brusque mouvement d'extension.

SÉMIOLOGIE DE SYSTÈME NERVEEX.

les jambes sur les cuisses, et eu écartant les pieds l’un de l’autre : « les membres et le tronc exécutent, au début, de grandes oscillations en divers sens, particulièrement de gauche à droite et de droite à gauche, mais au bout de quelques instants le corps et les membres intérieurs deviennent fixes,... cette lixilé est supérieure à celle qu'un homme normal est en mesure de réaliser ». Jusqu’ici ces phénomènes n’ont pas été étudiés chez des individus atteints de lésions exclusivement cérébelleuses, contrôlées par un examen anatomique détaillé.

Enfin dans les lésions cérébelleuses, les réflexes tendineux sont exagérés aux quatre membres quand la lésion est bilatérale, dans les membres homolatéraux si la lésion est unilatérale.

C’est dans les atrophies primitives du cervelet que le syndrome cérébelleux se montre dans toute sâ pureté, et en particulier dans la variété que j’ai décrite en 1900 avec André-Thomas sous le nom i\' atrophie olivoponlo-cérébelleuse.

En général les symptômes sont plus intenses lorsque la lésion atteint les noyaux gris centraux ou l’origine des pédoncules cérébelleux.

Les hémorragies ou les ramollissements unilatéraux du cervelet donnent lieu à des symptômes homolatéraux; mais ces symptômes sont souvent éphémères et la compensation se fait assez rapidement. Il est rare de constater, comme chez le malade de Meschède, un mouvement de rotation autour de l’axe longitudinal; dans ce cas il était exécuté de gauche à droite et à l’autopsie on trouve une atrophie extrême du noyau dentelé droit. Pendant la marche, le malade peut être attiré du côté de la lésion et en arrière (latéropulsion). La dysmélrie, le tremblement, l’asynergie, etc.... n’existent que du côté de la lésion et sont d’autant plus marquées que celle-ci est plus profonde. Les ramollissements superficiels ou corticaux du cervelet passent souvent inaperçus.

On a décrit une hémiplégie cérébelleuse homolatérale qui affecterait d’une manière égale tous les muscles des membres, au lieu de prédominer dans certains groupes musculaires comme l'hémiplégie cérébrale (Mann). Or, dans la plupart des cas publiés, il s’agit de néoplasmes intéressant non seulement le cervelet ou les voies cérébelleuses, mais encore les organes du voisinage. L’existence d’une hémiplégie cérébelleuse îi'est pas encore démontrée.

C’est dans les tumeurs du cervelet que les troubles de l'équilibre atteignent leur plus grande acuité, et cela pour diverses raisons. Elles se compliquent toujours d’un syndrome d’hypertension du liquide céphalo-rachidien qui s’accompagne souvent de sensations vertigineuses. Lorsqu’elles ont un développement rapide elles agissent par compression non seulement sur la région dans laquelle elles ont pris naissance, mais encore à une certaine distance. Enfin elles sont susceptibles de troubler des appareils dont les variations fonctionnelles sont plus spécialement aptes à produire le vertige ou des troubles de l'équilibre, tel l’appareil vestibulaire dont les voies centrales affectent des rapports intimes avec le cervelet ou les voies cérébelleuses.

TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 42o

Parmi les tumeurs du cervelet, ce sont celles de 1 amjle ponto-cérébelleux dont le diagnostic est le plus facile. Une étude d'ensemble très complète en a été faite récemment par Jumentié (191 1). Ces tumeurs développées dans l’angle formé par le cervelet, le bulbe et la prohibérance, soit aux dépens du nerf auditif, soit aux dépens des feuillets méningés qui accompagnent les diverticules latéraux du IVe ventricule, compriment, en même temps que l’hémisphère cérébelleux et le pédoncule cérébelleux moyen, un certain nombre de nerfs crâniens et tout d’abord la VIIe et la VIIIe paire. Dans la pathogénie des troubles de l’équilibre il faut faire une part à la lésion cérébelleuse, et une autre part à la paralysie de la branche vestibulaire de la VIIIe paire. La paralysie de la VIIe paire est assez variable d’intensité, cela dépend du degré de refoulement du nerf facial et du sens suivant lequel s’est exercée la compression. Ces tumeurs atteignent toujours un volume assez considérable et se rapprochent de la ligne médiane, aussi est-il fréquent d’observer une paralysie par compression de la VIe et de la Ve paire, voire même de la VT paire du côté opposé. Lorsque la tumeur a acquis un tel développement, elle s’enfonce profondément dans le pédoncule cérébelleux moyen et la face latérale du bulbe; les pyramides peuvent être comprimées à leur tour, on voit alors apparaître les signes d’irritation du faisceau pyramidal. La paralysie de la XIIe paire est rare; par contre, les IXe et Xe paires ne sont pas toujours épargnées.

En résumé, ces tumeurs se traduisent cliniquement par un syndrome cérébelleux homolatéral et unilatéral ou à prédominance unilatérale (la latéropulsion se fait dans le même sens) coexistant avec la paralysie (par ordre de fréquence) de la VIIIe, VIIe, VIe, Ve paire du même côté.

Les tumeurs du vermis donnent lieu à des troubles très marqués de l’équilibre pendant la station debout et pendant la marche; les tendances à tomber en avant ou en arrière sont fréquentes, le nystagmus est presque constant. Un a mentionné des crises convulsives du type Ionique, sur lesquelles IL Jackson a plus particulièrement appelé l’attention.

Le syndrome cérébelleux n’appartient pas exclusivement aux lésions du cervelet, il se rencontre encore dans toutes les lésions bulbaires, protubérantielles qui atteignent les voies cérébelleuses sur un point quelconque de leur trajet. Il s’associe alors aux symptômes qui traduisent les lésions des organes de voisinage. A l’état plus ou moins complet, il n’est point rare dans la sclérose en plaques (’).

1. On réussira sans doute à identifier pour le cervelet, de même qu'on l’a fait pour le cerveau, des centres pour les diverses parties du corps. I.es recherches expérimentales entreprises dans celle voie ont déjà fourni des résultats intéressants (Adamkiewicz, van Rynherk, Marassini, Yincenzoni, Rothmann, etc.). Il existerait dans le vermis des centres pour les muscles de la tête et du cou, du tronc et dans chaque hémisphère des centres pour les muscles des membres homolatéraux. Le membre antérieur et le membre postérieur seraient représentés chacun par un centre spécial.

Chaque centre du membre supérieur et du membre inférieur serait décomposable en centres secondaires pour chaque segment de membre et pour chaque direction de mouvement en haut, en bas, en dedans, en dehors (Rothmann, André Thomas et Durupt . Dans leurs expériences sur le chien et le singe, André Thomas et Durupt (1914) ont établi que chacun de

b) Hérédo-ataxie cérébelleuse. — Pierre Marie a groupé sous le nom (Y liérédo-ataxie cérébelleuse un certain nombre d'observations éparses, présentant entre elles de grandes analogies cliniques : ce sont les observations de Fraser, Nonne, Sanger-Brown, Klippel et Durante. La coexistence de l’affection chez plusieurs membres de la même famille, ou l'existence d’une hérédité similaire, est un caractère commun à toutes ses observations. Depuis, de nouveaux cas ont été publiés par llrissaud, bonde, etc.

Cependant, l’hérédo-ataxie cérébelleuse n’existe pas comme entité morbide, et comme le fait remarquer Holmes (1907), il ne faut l'accepter que comme un titre de convention, qui a servi à grouper des observations de malades ayant des symptômes communs, mais dont la nature de [ affection restait indéterminée. Celle dénomination n’était, du reste, justifiée ni par l’anatomie pathologique, comme l’ont démontré plus tard les autopsies des sujets qui avaient servi à édifier ce nouveau type morbide, ni par la clinique, parce que certains symptômes, tels que les douleurs lancinantes ou l’atrophie optique signalés chez plusieurs malades, ne rentrent pas dans la symptomatologie des affections cérébelleuses, ni même par l’étiologie, puisque l'hérédité faisait défaut dans les cas de Fraser et de Nonne. D’après Holmes, il n’y aurait que les cas qu’il a publiés qui rentreraient dans le cadre de I hérédo-alaxie cérébelleuse : les symptômes et les lésions étaient exclusivement cérébelleux et la maladie avait le caractère familial. (J. Dejerine et André-Thomas.)

Les troubles de la station et de la marche rappellent de très près ceux de l’ataxie cérébelleuse : la démarche est lente et incertaine, les jambes sont écartées, la base de sustentation est élargie : les malades ont l'air de chercher à reprendre un équilibre qu’ils sont sur le point de perdre (bonde). Les oscillations du corps, la titubation sont constantes, les mouvements des membres inférieurs sont incoordonnés et la même incertitude musculaire existe dans les muscles du tronc, de l’épaule, du bras et de la tète. Le signe de Romberg fait défaut ou esta peine ébauché. Les réflexes patellaires sont exagérés. Aux membres supérieurs, les troubles de la motilité — ceux des mains en particulier — sont comparables à l acté de planer de la maladie de Friedreich ou au tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. Les différents modes de la sensibilité sont conservés.

En résumé, l’ataxie se présente ici avec les mêmes caractères que dans la maladie de Friedreich, et il y a des cas, dit Londe. « où le tableau clinique, réduit de paî t et d’autre à l’ataxie cérébelleuse généralisée, ne diffère que par le plus ou moins d’intensité des réflexes rotuliens. » Les résultats des autopsies ne sont pas identiques : dans le cas de Nonne, il

ces centres est excito-moteur ou dynamogénique pour un groupe de muscles, inhibiteur ou frénateur pour les muscles antagonistes. La destruction de chacun de ces centres donne lieu à une perturbation dans l’équilibre des muscles antagonistes qui contribue à expliquer les symptômes cérébelleux — dysmétrie, tremblement, adiadococinésie. La passivité, ou l’absence de correction d’un membre déplacé dans une certaine direction, a été rapprochée par ces auteurs et par Rothmann de la déviation spontanée suivant une direction déterminée, observée par Barany dans l’épreuve de « l’index », citez des malades atteints de lésions cérébelleuses (tumeurs). Cet auteur conclut d’ailleurs à l’existence, chez l’homme, de centres de direction dans le cervelet.

existait une atrophie sans dégénérescence de tout le système nerveux et du cervelet en particulier; des lésions des méninges ont été rencontrées dans le cas de Fraser; des dégénérescences de la moelle dans celui de Menzel, considéré par Fonde comme un cas d hérédo-ataxie. Spi lier a publié deux observations d'ataxie cérébelleuse familiale avec autopsie, concernant le frère et la sœur : dans les deux cas, il existait une sclérose du cervelet. Dans le cas d’André-Thomas et .1. Ch. Houx, il existait des lésions médullaires, et bien qu’il lut diminué de volume, le cervelet était sain. Dans l’observation suivie d’autopsie rapportée par Mim a, il s'agissait d’une atrophie simple du cervelet et de l’axe cérébro-spinal en général.

c) Ataxie labyrinthique. — Les affections de 1 oreille interne — de l’appareil ou du nerf vestihulaire — produisent des troubles de la marche et de l’équilibre qui ressemblent jusqu’à un certain point à ceux de l’ataxie cérébelleuse.

Ils font partie du syndrome connu sous le nom de vertige de Menière. Van Stein, Voltolini ont insisté sur les troubles de l’équilibre statique et dynamique dans les maladies de l’oreille. Il est établi aujourd’hui que le système vestihulaire est destiné aux fonctions de l’équilibre statique.

Anatomie du nerf vestibulaire. — Le nerf de la YIIIU paire est en réalité composé de deux nerfs très différents par leur origine, leurs terminaisons et leurs fonctions, et qui n’ont que de simples rapports de contiguïté dans la portion commune de leur trajet à l’intérieur du rocher et de la cavité crânienne. Je ne m’occuperai ici que du nerf vestibulaire, le nerf cocbléaire devant être décrit plus loin. (Vov. p. 1 115, Sémiologie de l'ouïe.)

Le nerf vestibulaire (VIII v) (fig. 212) naît des cellules bipolaires d’un petit ganglion — ganglion de Scarpa(GSc) — situé dans le fond du conduit auditif interne. Les expansions périphériques de ces cellules se groupent en petits Fdels qui pénètrent par des pertuis spéciaux du rocher jusqu'aux taches et crêtes acoustiques de l’utricule, du saccule et des canaux semicirculaires où elles se terminent par des arborisations libres autour dos cellules ciliées. Les expansions centrales, plus longues et plus grêles parcourent tout le conduit auditif interne, gagnent la partie latérale du bulbe, y pénètrent et forment par leur réunion la racine vestibulaire.

Dans le rocher, la racine vestibulaire, d’abord postérieure par rapport à la racine cochléaire, se rapproche de cette dernière, la rejoint puis la croise pour lui devenir antérieure au moment où elle va pénétrer dans le bulbe. Dans le trajet pétreux, les deux racines sont donc accolées et forment une sorte de gouttière dans laquelle chemine le facial, et entre eux, le nerf intermédiaire de Wrisberg. Dans ce trajet, ces nerfs, accompagnés de l’artère auditive interne et des veines, sont dans une même gaine méningée : l’arachnoïde les sépare du périoste avec lequel se continue la dure-mère et le tissu sous-arachnoïdien communique avec les cavités périlymphatiques de l'oreille.

En arrivant au bulbe, la racine vestibulaire croise la racine cochléaire