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sémiologie du système nerveux.

Athétose double. — C’est un syndrome caractérisé par l’existence de mouvements athétosiques des deux côtés du corps, et accompagnés d’un état spasmodique d’intensité variable. L’athétose double se montre le plus souvent chez les débiles intellectuels.

La maladie est souvent congénitale. Dès sa naissance, l’enfant se développe mal, parle peu ou point, marche tard et est spasmodique et athétosique. Beaucoup plus rarement la maladie apparaît dans la seconde enfance, ou même l’âge adulte.

Son début est d’ordinaire lent et progressif, et passe de la face à un membre ou d’un côté à l’autre. Cet envahissement ne se fait que par étapes éloignées, parfois de (i ans (Greidenberg), !) à 14 ans (Blocq et Blin). Rarement'une cause occasionnelle semble fournir le prétexte à réclusion de la maladie : convulsions (Bourneville, Delhomme, etc.), paralysie généralisée, accident de chemin de fer (Hugues), chorée de Sydenham (Ollivier).

Constituée, trois signes caractérisent la maladie. Ce sont les mouvements athétosiques, la rigidité musculaire et les troubles intellectuels.

1. Mouvements athétosiques. — Les mouvements athétosiques peuvent être plus ou moins accusés; ils atteignent surtout les extrémités des membres et la face.

La face n’est que rarement respectée, parfois un seul côté est affecté; le plus souvent les mouvements athétosiques sont bilatéraux, et c’est même par la face que débute d’ordinaire l’affection. En généra! ce sont les muscles de la région faciale inférieure qui entrent en jeu avec le plus de fréquence et d intensité: assez souvent les muscles du front et des sourcils, l’orbiculaire des paupières participent aux mouvements; exceptionnellement les muscles des oreilles. Le faciès du malade est sans cesse grimaçant, offrant des déviations exagérées, exprimant tour à tour les sentiments les plus variés, et sans rapport aucun avec l’état d’âme du sujet, qui souvent n’a pas conscience de ces grimaces. Le lire large est l’expression lapins fréquente, que suit, illogiquement et sans ordre, celle de tristesse, de crainte, de curiosité, de découragement, d’admiration. Ces mouvements outrés et répétés, exagérés à chaque mouvement volontaire de la face (parler, manger, etc.), sillonnent h* visage de rides profondes et donnent au sujet un air vieilli. La langue remue continuellement dans la bouche. Tirée, elle se tord (d s’agite en tous sens: parfois elle sort et rentre incessamment. Ces mouvements continus peuvent amener une hvpertrophie plus ou moins marquée de cet organe.

Les membres supérieurs sont pris le plus souvent après la face, parfois avant, mais toujours davantage que les membres inférieurs. Assez souvent les mouvements prédominent d’un côté; enfin ils sont toujours plus accusés à l’extrémité des membres. Les doigts sont le siège de mouvements incessants, alternatifs et exagérés, d’extension et de flexion, d’abduction et d’adduction, passant d'un doigt à l'autre, frappant chacun isolément et pour son compte, mettant la main dans les positions les

plus bizarres et en apparence les plus compliquées. La main s’ouvre et se ferme alternativement, involontairement, et les mouvements atteignent l’extrême limite de l’extension articulaire. Le poignet se fléchit et s’étend, ou s’incline sur les bords radial et cubital. Les avant-bras et les bras peuvent être le siège de mouvements involontaires, imprimant aux membres des mouvements de rotation en totalité et pouvant faire passer la main derrière le dos.

Aux membres inférieurs les mouvements sont moins accentués; ici aussi ils prédominent aux extrémités. Aux orteils la flexion et l’extension dominent, représentation atténuée des mouvements de la main. Le cou-de-pied présente des mouvements de circumduction ; la jambe, la cuisse sont rarement envahies.

La tète s’incline en avant et de côté, pour se redresser en arrière, d’un mouvement lent et continu; les épaules se lèvent et s’abaissent : très exceptionnellement les muscles du tronc sont envahis. Michaïlouskv a signalé des troubles de la déglutition et de la respiration.

II. Rigidité musculaire. — La rigidité des membres est un des signes caractéristiques de la maladie. Peu accentuée au repos, elle s’exagère avec les mouvements et aboutit à la contracture. Cette contracture peut devenir permanente et faire ainsi disparaître les mouvements athétosiques. Aux membres inférieurs, les segments se fléchissent légèrement les uns sur les autres, les cuisses en adduction, les genoux rapprochés, les pieds écartés

Fig. 217. — Alhétose double avec rigidité spasmodique généralisée riiez un homme de trente-six ans. Origine congénitale de l'aireclion (Bicêtre, 1895).

L’observation de ce malade a été publiée par Bourneville et Pii.uet, in Arch. (le neurologie , 1887, t. XIV, p. 580.

et en varus équin. Les bras sont arrondis, les coudes écartés et demi-fléchis.

Les réflexes tendineux sont très difficiles à examiner; leur recherche exagère le spasme et la contracture. Le plus souvent ils sont exagérés. D’ordinaire la trépidation épileptoïde du pied ne peut pas être mise en évidence.

L’existence des mouvements involontaires et la rigidité musculaire entraînent une série de troubles fonctionnels dans les mouvements volontaires. Ces mouvements sont difficiles, lents, parfois impossibles; leur direction est altérée, leur but est souvent manqué.

Deif.ri.ne. — Sémiologie.

La démarche est celle du spasmodique : le malade marche sur la pointe des pieds — digitigrade — . les jambes écartées, les genoux et les cuisses accolés et fléchis; les bras restent accolés au tronc, les avant-bras plus ou moins fléchis sur les bras (tig. "J 17). Les doigts sont le siège de mouvements involontaires incessants, et dans la marche on sent l'effort pénible que fait le malade pour avancer. En progressant, le malade jette successivement chaque moitié du corps en avant, en se dandinant comme

un canard (Charcot). Parfois cette gêne est légère, parfois aussi elle est très marquée, au point de rendre la marche impossible (tig. 218).

A côté de cette démarche spasmodique, Clay Shaw a décrit la démarche tabétique. Hourneville et Pilliel ont observé des mouvements choréiformes an moment du début des mouvements volontaires.

L’articulation des mots est troublée. Le malade est obligé à un effort pour articuler chaque syllabe.

Aussi la parole est-elle lente, scandée, parfois bitonale; souvent la première syllabe d’un mot est sifflante et explosive.

L'écriture est pénible, troublée, irrégulière, souvent illisible. Pouréerire le malade est souvent obligé d’user d’artifice (tenir le cravon à deux mains, etc.). Ces troubles de la parole et de 1 écriture sont exagérés par les émotions; ils relèvent uniquement de 1 état spasmodique du malade et n’ont rien à voir avec l’aphasie. (Yoy. Dysarllirie.)

Si l’atrophie musculaire n’appartient pas à l'athétose double (Oulmonl, Seeligmuller), l’hypertrophie musculaire est au contraire possible. Produite par l’excès d’exercice, elle se montre surtout dans les muscles qui ont a lutter contre les spasmes et les contractures de leurs antagonistes (Audry, Michaïlousky). Celle hypertrophie musculaire peut également s’observer dans l’athétose unilatérale de l 'hémiplégie cérébrale infantile.

Quand [hypertrophie musculaire est très prononcée, et si la contracture présente une intensité extrême, persistant au delà de 1 exécution des

Fi jr. 218. — Atliétose double congénilalo chez une jeune fille de vingt-deux ans (Salpétrière, 1008).

TROUBLES DE LA MOTII.ITÈ.

mouvements volontaires, on a une sort»' d’association de l'allié lose avec la myotonie (Mills, Kaiser).

La continuité des mouvements entraîne la laxité ligamenteuse, les subluxations des phalanges. Les déformations rachidiennes, scoliose, cyphose ou lordose, s’observent au moins dans 1/6® des cas (Audry).

III. Troubles intellectuels. — Dans l’athétose double, surtout dans sa forme congénitale, l’intelligence est très diminuée; souvent le malade est imbécile, le plus souvent l'intelligence est rudimentaire; mais le déficit intellectuel ne va pas en s’aggravant, peut-être môme par une éducation méthodique aurait-il plutôt tendance à s’atténuer. Dans 1/4 des cas environ l’intelligence est conservée (Michaïlouski). l’ai observé un cas dans lequel elle était absolument intacte.

D’autres symptômes moins constants peuvent encore se rencontrer dans l’athétose double. Les convulsions sont presque constantes dans l’athétose de la première enfance dont elles peuvent être le premier symptôme. Dans certains cas, après quelques attaques, elles disparaissent pour ne plus revenir; dans d’autres elles persistent pendant toute la vie. A l’âge adulte appartiennent surtout les attaques apoplectiformes.

Les paralysies n’appartiennent pas à l’athétose; les cas de Greenlen (début par une paralysie généralisée), de Hughes (paralysie brachiale) sont tout à fait exceptionnels. Mais l’impotence motrice légère, la parésie est assez fréquente. Les troubles vaso-moteurs sont de règle : refroidissement, rougeur et teinte livide des extrémités; exceptionnelle est l’hyperidrose.

La sensibilité générale est d’ordinaire normale; parfois il existe des anesthésies ou de l’hyperesthésie relevant soit de l’hystérie, soit de troubles intellectuels.

Les sens sont intacts ou émoussés (audition, olfaction). On a observé des troubles des muscles oculaires, strabisme (Dejerine et Solfier), nyslagmus (Massalongo et Friedenreieb), crises de secousses convulsives (Kunn).

Les réactions électriques sont normales, les fonctions organiques s’exécutent régulièrement. Parfois on a signalé des déformations crâniennes.

La maladie s’installe d’ordinaire insidieusement par l’apparition des troubles moteurs. Arrivée à la période d’état, elle reste stationnaire pendant de longues années sans jamais guérir. D’ordinaire la mort est due à une maladie intercurrente.

Le siège cl la nature de lésion de l’athétose double sont encore l’objet de discussions. Les rares autopsies publiées sont contradictoires et ne dénotent pas de lésion constante. Dans le cas que j'ai observé avec Solfier, il n’existait qu'une anomalie des circonvolutions. I n fait semble cependant admis par tous les auteurs, c’est l'origine cérébrale du phénomène. Dans sa conception des diplégies cérébrales infantiles, Freud rapproche 1 athélosc double de la chorée congénitale, avec laquelle elle forme

le 4° groupe deces affections. L’athétose double se rattache donc, par une série de types intermédiaires, à l’hémiplégie cérébrale infantile : c’esl une hémiplégie où la paralysie est réduite à son minimum, où l'état spasmodique est très accentué, et auquel viennent s’ajouter les mouvements involontaires. Rosenthal, Lannois, Pic, Raymond. Ilaushalter acceptent cette manière de voir.

Je rappelle enfin l’opinion de Mme C. Vogt et d’Oppenheim (1911) dont j'ai déjà parlé précédemment, sur le rôle joué par les lésions du corps strié — état marbré — dans la production des mouvements athétosiques.

D’un autre côté, l’athétose confine d'assez près à la chorée. Souvent il existe une véritable combinaison de ces mouvements involontaires; il en résulte alors une variété nouvelle, athéto-choréiforme (Crissaud et Huet), qui emprunte des caractères à la chorée et à l’athétose, sans être exactement ni l'une ni l’autre.

Doit-on concevoir l'alhétose double comme une entité morbide (Clay, Shaw, Oulmont, Charcot, Seeligmuller, Richardière, Michaïlouski) ou comme un syndrome (Rosenbach, Berger, Audry)? Les partisans de l’autonomie admettent que les mouvements dits athétosiques (pie l’on rencontre dans certaines lésions de l’encéphale — en particulier dans Yhémiplégie cérébrale infantile — se distinguent par certains caractères; ils constituent une complication au cours d'une autre maladie; leur début est toujours accidentel, jamais congénital ni infantile; ils sont atténués, plus faibles, moins étendus que dans l’alhétose double; ils se limitent aux extrémités et n'occupent pas la face; ils ne s’accompagnent pas de troubles cérébraux et peuvent être fugaces (Michaïlouski).

Ces arguments ne me semblent pas absolument démonstratifs et, pour ma part, je me range beaucoup plus volontiers à la conception de l’athétose envisagée comme un syndrome. L’intensité des mouvements involontaires n’a que peu de valeur; même dans l’athétose double les mouvements peuvent être très atténués et pas plus énergiques que certains mouvements athétosiques. Si l’athétose double est souvent congénitale, c’est qu elle résulte d’une lésion ou d'une dystrophie cérébrale constituée à la naissance, tandis que les mouvements athétosiques surviennent dans l’enfance, l’adolescence ou l’âge adulte, uniquement parce que la maladie qui les provoque est apparue plus ou moins tardivement.

Athétoses symptomatiques. — D'après ce que je viens de dire, on comprend qu’il n’existe pour moi aucune différence fondamentale entre l’athétose double congénitale, et les atbétoses symptomatiques en rapport avec une lésion acquise.

La seule variété à peu près bien connue est ïhémiatliétose post-hémiplégique.

On l’observe avec une fréquence toute particulière dans l’ hémiplégie de l'enfance, uni ou bilatérale. Elle s’observe aussi dans certains cas de maladie de Little. (Voy. Hémiplégie infantile, p. 245.)

L’hémiathétose est assez souvent, au bout de quelques années, le seul symptôme qui, associé à un peu de contracture musculaire et à quelques légers troubles moteurs ou sensitifs, manifeste encore une hémiplégie cérébrale infantile.

Chez l’adulte l’hémialhétose post-hémiplégique est beaucoup plus rare. On la rencontre dans quelques cas d’hémiplégie légère par lésion corticale; elle fait cependant partie du syndrome thalamique. En somme, elle se rencontre surtout dans les cas où la motilité est très peu altérée; il semble même qu’elle soit plus fréquente dans les cas où la sensibilité est profondément touchée.

Certains auteurs admettent que cette hémiathétose relève plutôt de la qualité de la lésion qui frappe le faisceau pyramidal que de son siège; en d’autres termes elle semblerait traduire l’irritation de ce faisceau. Qu’il s’agisse d'une irritation bilatérale des faisceaux pyramidaux ou de la cort icalité motrice, et l'athétose double apparaîtra; que la lésion détruise en outre [dus ou moins les faisceaux moteurs, et l’on aura une diplégie cérébrale avec athétose, ou si la lésion est unilatérale, une hémiplégie cérébrale avec athétose. L’hypothèse de l'irritation du faisceau pyramidal ne me parait pas suffisante pour expliquer les mouvements athétosiques. C’est du côté du pédoncule cérébelleux supérieur, en particulier au niveau de sa terminaison dans la couche optique et au niveau du neurone thalamo-cortical qui s’articule avec lui, que l’on doit, il me semble, chercher les lésions qui produisent l’athétose, en particulier l’alhétose unilatérale qui fait partie du syndrome thalamique.

On a décrit quelques cas de mouvements athétosiques survenant à titre de complication permanente ou passagère, au cours de certaines maladies de la moelle, avec irritation du faisceau pyramidal. C’est ainsi qu’on a parlé à' athétose tabétique (Rosenbach, Audry, Laquer), d’athétose dans la maladie de Friedreich (Chauffard), d'athétose dans la paralysie infantile (Massalongo). Ce sont des associations morbides chez un même sujet et non un tabes, une maladie de Friedreich, ou une paralysie infantile à forme athétosiqüe. Quant à Yathétose de la névrite périphérique (Lowenfeld) et à Yathétose hystérique (Wiwiawski), j’estime qu’il s’agit ici de spasmes, de crampes, de tremblements ou de mouvements choréiques, qu’il faut distinguer des mouvements athétosiques.

Diagnostic et valeur sémiologique de l’athétose. — D’ordinaire le diagnostic est facile.

La chorée de Sydenhamne débute guère avant l’âge de cinq ou six ans. Les mouvements sont brusques, rapides, désordonnés; leur étendue est beaucoup plus considérable. 11 n’y a pas d'éléments spasmodiques.

La eliorée chronique est plus facile à confondre. Mais ici les mouvements sont plus moelleux, plus rapides et plus étendus. La démarche n’a rien de spasmodique. Le désordre mental va le plus souvent en s’aggravant sans cesse. Parfois à la chorée chronique peut s'allier l’athétose (mouvements choréo-athétosiques) et alors il devient parfois très difficile de

MG

faire le départ de ce qui appartient à l’une et de ce qui relève de l’autre.

Les myoclonies sont faciles à reconnaître par leurs secousses brusques t‘l discontinues, l’influence de la volonté, — clwréc électrique de Bergeron , paramyoclonus multiplex. Les tics convulsifs présentent en outre des troubles psychiques spéciaux : coprolalie, éeholalie, etc.

Les tremblements, par leur caractère rythmique et régulier, seront d’un diagnostic facile.

Le tremblement de la sclérose en plaques ne se produit, contrairement à ce ipie l’on voit dans l'athétose, qu'à l’occasion des mouvements volontaires, et l'amplitude des oscillations augmente à mesure que le mouvement s’exécute. -La parole est plus scandée. L’existence des autres svmptùmes de la maladie permettra facilement le diagnostic.

La maladie de Friedreich ne peut prêtera l’erreur, sauf dans les très rares cas où elle s’accompagne de mouvements athétosiques (Chauffard). Le nystagmus, le pied bot, la démarche spéciale, l’incoordination, l'abolition des réflexes permettent facilement le diagnostic. De même Vliérédoalaxie cérébelleuse, malgré la conservation ou l’exagération des réflexes, sera facile à distinguer.

La maladie de Litlle typique — rigidité spasmodique congénitale — sans mouvements involontaires, est facile à reconnaître. On sait qu elle s’accompagne parfois de mouvements athétosiques : c’est une question de localisation de lésion (voy. p. 301).

La tétanie, enfin, ne survient que par attaques de contracture, et est facile à reconnaître.

Dysbasia lordotica progressiva. — Oppenheim ( 191 1) a décrit, sous ce nom, une affection dont Ziehen avait déjà antérieurement 1 1910) publié des observations et qui a été considérée tantôt comme une athétose véritable, tantôt comme une maladie de nature hystérique. Elle a été observée chez des sujets de huit à quatorze ans et débute, soit dans la seconde enfance, soit vers la puberté, par les membres supérieurs, puis s’étend aux membres inférieurs, qui sont surtout atteints. Ce sont en effet les troubles observés du côté des muscles des cuisses, du bassin et de la colonne vertébrale, dont la contraction est troublée pendant la marche, qui caractérisent cette affection. C’est en réalité une astasieabasie de nature spéciale, car dans la position couchée on ne constate aucun mouvement. Lorsque le sujet est debout, il présente une lordose ou une lordo-scoliose de la colonne dorsale inférieure et lombaire, avec une inclinaison marquée du bassin et saillie des fess.es.

Pendant la marche, les malades ont un aspect des plus bizarres. La lordose s’exagère, le tronc se rejette en arrière, plus souvent se penche en avant et sur le côté, les cuisses se fléchissent, si* tournent d'une façon exagérée, le sujet appuie la main sur ses genoux ou se sert d'une canne. Il prend ainsi une attitude de quadrupède. Les membres supérieurs sont toujours atteints, mais moins sérieusement, ils présentent des spasmes et du tremblement lorsque le malade écrit. On voit parfois des secousses

cloniques rythmées pendant la marche. Il y a de 1 hypotonie musculaire et les réflexes tendineux sont affaiblis. Il n'v a ni paralysie, ni atrophie, ni troubles du langage, ni modifications de la sensibilité générale ou spéciale. La face esl on général intacte. La marche de I affection esl progressive. Pour Oppenheim, cette affection n’est pas de nature hystérique, car il n’y a pas de cause émotive à son origine et la suggestion n'a presque pas d’action sur elle. Llle ne rentre pas dans le cadre de la chorée ni de l'athétose, car il n'v a pas de mouvements involontaires pendant le repos. Oppenheim estime qu’elle est de nature organique et qu'elle relève probablement de lésions du putamen et du noyau caudé, analogues à celles qu'il a observées avec Mme G. Yogt dans certains cas de paralysie bulbaire infantile avec athétoso.