C. Chorées

On désigne sous le terme général de chorées une série d’affections caractérisées par des mouvements involontaires, plus ou moins désordonnés, rapides, irréguliers, de grande amplitude, et d'un aspect très spécial. C’est Sydenham qui, le premier, a bien isolé celle variété de troubles moteurs et en a fi xé les principaux caractères : « Le bras étant appliqué sur la poitrine, ou ailleurs, dit-il, le malade ne saurait le retenir un moment dans la même situation, et, quelque effort qu'il fasse, la distorsion convulsive de celte partie la fait continuellement changer de place : lorsque le malade veut porter le verre à la bouche pour boire, il ne peut l'y porter directement mais seulement après mille gesticulations, à la façon des bateleurs, jusqu’à ce qu’enfin le hasard lui faisant rencontrer sa bouche, il vide rapidement le verre et l’avale tout d’un trait : on dirait qu’il ne cherche qu’à faire rire les assistants ». Ce sont bien là les caractères des mouvements choréiques, involontaires, irréguliers, agitant continuellement les muscles atteints et, pendant les mouvements, imprimant au membre de brusques secousses qui le font dévier de la direction voulue.

Ces mouvements choréiques revêtent des aspects assez variés suivant les régions du corps; aux doigts ils se traduisent par des mouvements involontaires de llexion et d’extension, surtout marqués au niveau du pouce. Le bras et l'avant-bras très mobiles sont agités de tous côtés ; tantôt le malade porte son bras en avant, pour joindre les mains, tantôt le bras tourne autour du corps et l’avant-bras se glisse derrière le dos, en même temps (pie l’épaule s’élève ou s’abaisse, ou se porte en avant.

Les membres inférieurs peuvent être atteints; mais en général les mouvements choréiques y sont moins intenses. Lorsque le malade est assis, les jambes se croisent, se décroisent, se rapprochent ou s’écartent brusquement; si les mouvements choréiques sont très violents, ils peuvent gêner considérablement la marche. Les mouvements imprévus des jambes obligent les malades à un effort continuel pour ne pas perdre l’équilibre, ils oscillent ainsi à droite et à gauche, avec des jambes qui

oui l’air de ballotter de lous côtés, comme celle des pantins que l'on fait mouvoir à l’aide d’une ficelle. Les mouvements choréiques peuvent être assez intenses pour empêcher la station debout.

La tête peut participer à l'agitation de tout le corps; les muscles du cou peuvent porter la tête tantôt à droite, tantôt à gauche, tantôt en avant, tantôt en arrière. Les muscles de la face peuvent s’agiter d’une façon continuelle, modifiant la physionomie, qui exprime tantôt la joie, tantôt la tristesse, tantôt la terreur, qui parfois est simplement grimaçante sans expression aucune, et tout cela à quelques minutes d’intervalle. Ces mouvements ne sont pas toujours également marqués, ils varient d’intensité d’un moment à l’autre; les émotions, la peur,

I anxiété, par exemple, les exagèrent considérablement.

Lorsque la langue, le pharynx sont atteints par les mouvements choréiques, la parole, la déglutition deviennent très difficiles.

Enfin les mouvements choréiques peuvent s’étendre à des mouvements automatiques, par exemple aux mouvements respiratoires, qui deviennent irréguliers et qui se font au hasard des contractions involontaires. Le cœur lui-même pourrait être atteint et l’arythmie traduirait une véritable chorée du cœur (Roger, J. Simon).

Plus ou moins intenses, plus ou moins généralisés suivant les cas. les mouvements choréiques persistent sans s’arrêter pendant la veille. Ils cessent en général pendant le sommeil.

Ces caractères généraux des mouvements choréiques sont assez nets, comme on le voit, pour qu'il soit difficile de les confondre avec une autre variété de mouvements involontaires. Les tremblement s se reconnaissent à leur régularité, et à leur peu d’amplitude; les tics, à leur brusquerie, à leur rapidité, et à ce fait qu'il s’agit de mouvements coordonnés toujours les mêmes. Dans certains cas, les gestes désordonnés des choréiques peuvent être assez analogues aux mouvements incoordonnés des ataxiques, ou de Yasyncrgie cérébelleuse, mais ils s’en distinguent toujours facilement par le fait qu'ils sont involontaires.

Dans les myoclonies, les mouvements sont à la fois brusques comme dans le tic, et incoordonnés comme dans la chorée: mais bien moins généralisés; en outre ils ne frappent que peu de muscles.

Quant à Yathétose , le caractère, la lenteur et à la régularité des mouvement^ dans cette affection, leur prédominance dans les extrémités — main et pied — assurent facilement le diagnostic.

Les mouvements choréiques reconnus, il faut encore préciser à quelle variété de chorée l’on a affaire; c’est d’ailleurs ' un diagnostic qui en général est assez facile. Le seul point délicat parfois consiste à dépister l’hystérie qui peut produire les types de chorée les plus divers.

On a groupé sous le nom de chorées des affections de nature très différentes et des symptômes de valeur très diverse.

Certaines chorées sont des maladies infectieuses aiguës (chorée de Sydenham) quelquefois graves, et survenant particulièrement chez l'en-

fa ni ; d’autres (chorées chroniques) sont la manifestation d'une lésion cérébrale diffuse et permanente.

De même les mouvements choréiformes peuvent se rencontrer au cours de maladies infectieuses banales, el traduisent souvent alors un retentissement méningé, ou bien relever d une lésion cérébrale en foyer (hémichorée des hémiplégiques).

,1e distinguerai surtout les chorées aigues et passagères d avec les chorées et les mouvements choréiformes chroniques.

Enfin on a décrit sous le nom de chorées électriques un certain nombre de syndromes qui se rapprochent plutôt des myoclonies et quej étudierai avec ce dernier groupe.

Sémiologie des chorées. — 1° Chorée de Sydenham. ha

chorée proprement dite, ou chorée de Sydenham, s observe surtout el presque exclusivement dans l’enfance et l’adolescence. Parmi les enfants elle frappe surtout ceux dont l’àge varie de six à quinze ans : les cas de chorée chez des enfants n’avant que trois, quatre ou cinq ans sont extrêmement rares. A partir du moment où s’établissent les règles, la chorée de Sydenham s’observe exceptionnellement et les chorées qu on observe alors sont d’ordinaire de nature hystérique. La chorée de Sydenham est beaucoup plus fréquente chez les tilles que chez les garçons, et cela dans la proportion d’environ deux filles pour un garçon. Ce n est pas une affection dans laquelle il existe une hérédité similaire, mais les entants atteints ont très souvent une hérédité névropathique; ce n’est probablement pas non plus une maladie épidémique, et en réalité son étiologie nous est fort mal connue. On a insisté autrefois comme cause déterminante, sur le rôle des impressions morales, de la peur eu particulier, mais il faudrait être sûr que dans ces cas il ne s agissait pas de chorée hystérique ; cette dernière, comme on le verra, relève en général d une cause émotive.

La chorée de Sydenham se traduit presque exclusivement par des mouvements choréiques; mais il existe cependant en plus de ceux-ci un certain nombre de symptômes qui viennent compléter le tableau clinique, et démontrer la nature infectieuse de cette affection.

Le début en est variable. Dans quelques cas, on a vu la chorée apparaître brusquement à la suite d’une émotion. Le plus souvent, on note une période prodromique qui peut précéder de quelques jours, ou même de quelques semaines, l’apparition des mouvements choréiques. L’enfant change de caractère, il devient bizarre et irritable, il ressent souvent des douleurs dans les membres et dans la colonne vertébrale; ses mouvements sont moins adroits, il laisse tomber facilement les objets qu il lient. Puis les mouvements choréiques apparaissent; d abord légers et localisés, ils ne tardent pas à augmenter d’amplitude et a se généraliser a tout h* corps. Il est rare que la chorée de Sydenham n existe seulement que sur une moitié du corps, cependant on 1 a note dans certains cas. Souvent, par contre, elle prédomine sur un des côtés du corps.

Mal gré 1 intensité des mouvements choréiques, la force musculaire esl le plus souvent à peu près conservée, et on ne constate qu'un léger degré d'affaiblissement dans l’énergie des mouvements volontaires. Les réflexes sont à peu près normaux, à peine un peu diminués ou exagérés. Mais ce u esl pas toujours le cas, et parfois les phénomènes paralytiques prennent un développement considérable et modifient complètement l’aspect du malade, c est à cette variété de chorée que l’on a donné le nom de chorée molle.

Dans la chorée molle tvpique (Todil, Ch. West, Olive), la paralysie esl généralisée; tous les membres sont flasques, inertes, et retombent lourdement sur le fil lorsqu'on essaye de les soulever. Si l'on essaye de mettre le petit malade debout, il s’effondre sur ses jambes, et sa télé, mal soutenue par les muscles de la nuque, tombe, suivant l'inclinaison qu on lui donne, en avant, en arrière ou de côté. Du fait de la paralysie les mouvements choréiques sont eux-mêmes à peu près complètement supprimés et c'est à peine s’il en persiste quelques-uns très légers au niveau des doigts (Charcot). Cette paralysie totale peut précéder la chorée, mais elle peut aussi apparaître au cours de la maladie: elle dure plus ou moins longtemps, mais, caractère important, elle finit toujours par guérir.

Parfois les paralysies dans la chorée revêtent un autre type; elles ne sont pas généralisées, mais se localisent à un ou plusieurs membres, ou à une moitié du corps; on distingue aussi une forme hémiplégique, une forme monoplégique, une forme paraplégique. Ces diverses paralysies guérissent également d’une manière complète et à l’heure actuelle il est difficile de dire à quelle lésion ou à quel trouble nerveux on doit les rapporter.

Enfin, dans le plus grand nombre des cas, un certain trouble de l'intelligence et du caractère vient compléter le tableau symptomatique de la chorée de Sydenham; la mémoire s'affaiblit, l’attention devient difficile, le petit malade est capricieux, irritable, paresseux. (Quelquefois les désordres vont plus loin, et l’on a signalé des hallucinations de I ouïe et de la vue, parfois même un véritable délire maniaque. Sauf dans ce dernier cas, le pronostic est bénin, et les troubles constatés disparaissent après la guérison de la maladie.

Dans un certain nombre de cas de chorée de Sydenham, une étude minutieuse révèle, à côté des symptômes choréiques, quelques petits signes d’altération corticale ou d'irritation pyramidale (André-Thomas), diminution de la force musculaire du côté où prédomine la chorée, hypotonie musculaire, mouvements associés du côté le plus atteint provoqués par l’occlusion énergique de la main saine ou moins atteinte, flexion combinée de la cuisse et du tronc (Babinski), troubles de la coordination et de la diadococinésie, exagération des réflexes tendineux, parfois même signe de Babinski ou signe d'Üppenheim. Enfin la ponction lombaire révèle quelquefois l’existence d'une lymphocytose (Sicard, Babonneix, Claude, André-Thomas, Bichardière, etc.).

troubi.es de la motilité. v-"

La maladie dure en général six semaines ou deux mois, puis se termine par la guérison; parfois 1 évolution peut être beaucoup plus longue.

Lorsqu’elle guérit, ce qui est la règle, la maladie a une tendaïui manifeste à récidiver; le petit malade peut être frappé plusieurs lois jusqu’à ce qu’il ait atteint l’âge adulte; à cette époque, la chorée disparait définitivement; on peut cependant observer des récidives à l'occasion de la grossesse. .

On peut, même dans les cas bénins, observer des complications viscérales d’ordre infectieux, telles que les douleurs rhumatismales et 1 endocardite persistante. On a signalé quelques cas de psychose post-choreique (Nathan, Pélissier).

Dans certains cas, les mouvements choréiques diminuent et finissent par se localiser à quelques muscles de la lace, par exemple, ou ils pcisistcnl sous forme de tic de face et des yeux. Dans d autres cas encoie plus rares, les mouvements choréiques peuvent rester généralisés, la chorée devient chronique.

Enfin il existe des cas de clicvée grave, assez rares du reste, où I agitation intense persiste jour et nuit, déterminant un véritable « état de mal choréique ». La fièvre est élevée, I insomnie continuelle, la di nutrition profonde; les mouvements incessants tinissent par déterminer des ulcérations qui peuvent être le point de départ d infections secondaiies, la mort peut survenir soit du fait de la maladie infectieuse elle-meim. cause de la chorée, soit par méningite résultant souvent de 1 infection d'une escarre sacrée.

On a remarqué qui* la mort est assez souvent précédée par une phase de résolution musculaire complète, avec disparition des mouvements choréiques, aboutissant au coma.

Ces formes graves de la chorée existent chez les entants, mais comme l’ont fait remarquer Trousseau, Charcot, Dieulafoy, c’est vers DS ou 20 ans qu’elles sont le pins fréquentes.

Dans tous ces cas, on a remarqué que l'insomnie s'établissait dès le début : ce serait par conséquent un signe de gravité.

On ne possède encore aucune donnée précise sur 1 étiologie de la chorée de Sydenham.

11 est certain que celte a 11 edi on évolue comme une maladie in (eclieusc . la fièvre, les complications infectieuses tellesque les douleurs articulaires ou I endocardite, sont des arguments puissants en faveur de cette conception. Cependant les recherches bactériologiques n ont pas encore confirme cette hypothèse; les différents microbes rencontrés paraissent des bactéries banales et dépourvues de toute spécificité.

11 est probable que la chorée de Sydenham, si uniforme dans sa physionomie clinique, est le plus souvent provoquée par un agent spécifique. Mais d’autre part, on voit parfois de véritables syndromes clioréiformes, ébauchés ou même assez intenses, survenir a I occasion d une maladie infectieuse, telle que la rougeole, l’érysipèle, la scarlatine, la lièvre

typhoïde, etc.; on peut les rencontrer au début de la méningite tuberculeuse. Il parait doue possible que la chorée succède aux infections les plus diverses.

Mais, même pour les auteurs qui admettent l'origine infectieuse de la chorée, il esl évident qu'il faut faire intervenir d’autres facteurs dans sa pathogénie : en effet, n'est pas choréique qui veut, et pour qu'une infection provoque de la chorée, il faut encore qu’elle apparaisse chez des prédisposés. Parfois l'hérédité névropathique peut être nettement démontrée. Mais souvent aussi, nous ne savons rien de bien précis sur ce qui constitue cetle prédisposition à la chorée.

Quant au rôle que l’on a voulu faire jouer à diverses lésions cérébrales, il est encore assez imprécis; les lésions décrites sont d’ordre local et n’ont rien de spécial à la chorée, d’autre part, on est loin de les trouver dans toutes les autopsies de choréiques. On a pourtant invoqué la congestion des vaisseaux de l'encéphale et de la moelle, les petites embolies du cervelet, des corps striés, des couches optiques, la congestion des tubercules quadrijumeaux, les épanchements séreux dans les méninges, les altérations des nerfs périphériques; mais aucune de ces lésions ne se rencontre d’une façon assez constante pour (pie l'on puisse lui attribuer un rôle dans la palhogénie de la chorée.

Cependant les petits signes d'irritation corticale groupés par André- Thomas, la lymphocytose assez fréquente du liquide céphalo-rachidien, l’analogie avec les syndromes choréiques que présentent certains symtùmes rencontrés au début de quelques méningites, sont autant d'arguments qui incitent à considérer la chorée de Sydenham comme un svndrome relevant d’une encéphalite ou d’une méningo-encéphalite légère.

2° Chorée gravidique. — La chorée se développe parfois chez la femme enceinte. Cet accident s’observe surtout chez les femmes jeunes à l’occasion de la première grossesse; souvent on note dans l'enfance delà malade 1 existence d’accidents choréiques ; il s’agit alors d’une récidive de l’allection, dont la grossesse n'est que l'agent provocateur.

En elle-même la chorée des femmes enceintes ne diffère en rien de la chorée de Sydenham, ce sont les mêmes mouvements, mais en général très intenses et très généralisés, étendus presque toujours aux muscles de la déglutition et de la respiration. D une façon presque constante on voit se développer des troubles mentaux. La chorée persiste jusqu’à la fin de la grossesse, et s’améliore, puis guérit après la délivrance ; mais ce n'est pas toujours le cas : on a vu la chorée persister longtemps après l’accouchement, et parfois même, alors que les mouvements redeviennent normaux, l’état mental des sujets reste profondément touché. La chorée peut d’ailleuis entraîner la mort de la malade; cet accident est dû en général à l’étal de mal choréique, et il se présente assez souvent, puisque, dans les cas de chorée des femmes enceintes connus, on a observé une terminaison fatale une lois sur 10. Le pronostic pour l’enfant est sérieux égaleraient; l’avortement a été observé 40 fois sur 60 cas (Siegelberg).

Le diagnostic est facile ; il faut pourtant savoir, et la chose n’est même

pas rare, que certaines hystériques peuvent présenter des accidents choréiques à l’occasion de leur grossesse. On peut faire le diagnostic de la névrose grâce aux stigmates hystériques, à la façon dont sont apparus les mouvements choréiques, et aussi grâce à l étal mental des sujets.

5° Chorée hystérique. — Parmi les accidents si variés que peuvent présenter les hystériques, il en est un certain nombre qui sont constitués par des mouvements involontaires, gesticulatoires, (pii se rapprochent plus ou moins des mouvements choréiques. Parfois ils en réalisent exactement le type, et ce n'est guère que par les symptômes accessoires que l’on parvient à reconnaître la nature exacte de l’a ffec lion ; d’autres fois les signes en diffèrent par un certain nombre de caractères qui frappent à première vue.

Dans le premier groupe se rangent un grand nombre de malades présentant des mouvements qui simulent à s’y méprendre la chorée de Sydenham ; il s’agit presque toujours d’enfants ou d’adolescents qui présentent, au repos comme pendant le mouvement, les altitudes et les gesticulations propres à cette affection : l’identité apparente est telle qu’il est bien certain qu’un grand nombre de ces faits ont été confondus avec les chorées véritables : ce n’est en c 1 Ve t que par l’anamnèse et la recherche de certains signes que l’on arrive au diagnostic. Par l’interrogatoire, on apprend souvent que l’affection a débuté brusquement à la suite d’une émotion, et surtout d’une peur. Bien que cette étiologie ait été signalée dans la chorée de Sydenham, il est certain qu’elle se rencontre surtout dans la chorée hystérique. Il en est de même de l imitation, et les petites épidémies de chorée, (pie l'on observe dans une école ou dans un quartier, sont certainement aussi de nature hystérique.

L’aspect des malades peut aussi faire supposer la nature névropathique de l’affection. Dans la grande majorité des cas, les chorées unilatérales, qui apparaissent brusquement chez les enfants, sans hémiplégie bien entendu, relèvent de la même cause. Dans ce cas on constate souvent une hémianesthésie du côté atteint.

La chorée hystérique n’est pas L apanage des enfants et des adolescents. Elle n’est pas rare chez les adultes, en particulier dans le sexe féminin, et, soit sous forme généralisée, soit sous forme d’hemichorée avec ou sans hémianesthésie, elle se présente quelquefois avec des mouvements d’une grande intensité.

Parfois chez ces malades les mouvements sont un peu différents des mouvements choréiques vrais, et par leur lenteur se rapprochent des mouvements athétosiques ; d’autres fois, au contraire, ils sont brusques comme les mouvements produits par une décharge électrique, et donnent au malade une démarche des plus bizarres avec les zigzags les plus imprévus.

Enfin dans un dernier groupe il faut ranger les chorées hystériques, avec mouvements rythmiques : ici les mouvements ne se rapprochent de ceux de la chorée de Sydenham, par exemple, que par ce qu’ils sont involontaires : en effet, ils ne sont pas désordonnés, mais ils reviennent

avec un certain rythme, et reproduisent les mouvements coordonnés de la vie ordinaire, mouvement de danse, de salutation, mouvement du petit bassin, etc., etc. Ces mouvements, quelquefois continus, reviennent le plus souvent par accès, à l’occasion d'une émotion, par exemple.

Ces diverses chorées hystériques se ressemblent encore par un caractère important, à savoir par le traitement qui leur convient : ces accidents cèdent très vite au traitement habituel de l’hystérie, qui consiste comme on le sait à sortir le malade de son milieu, à le soumettre à un isolement claustral et à agir sur lui par le raisonnement.

4° Syndromes choréiformes dans les maladies aiguës. — J'ai déjà fait allusion tout à l'heure à ce fuit que I on peut voir survenir, au début, au cours, ou à la *811116 d’une maladie infectieuse commune, un syndrome choréique plus ou moins typique.

On a décrit des chorées survenant à la suite d une rougeole, d'une scarlatine, d’un érysipèle; on en a rapporté un cas au cours de la syphilis secondaire. Je me souviens avoir vu apparaître au début d’une lièvre typhoïde «les mouvements choréiques typi«|ues qui persistèrent deux jours. On a signalé plusieurs cas de méningite tuberculeuse, ayant évolué au début avec tous les symptômes d’une chorée.

Ces faits sont importants; ils semblent démontrer «juc le syndrome choréique peut être, dans certains cas, réalisé par «les infections diverses : mais ils sont très rares, et la chorée de Sydenham, avec sa physionomie clinique remarquablement constante, mérite d’être conservée comme une entité clinique véritable, et comme une maladie probablement spécifique.

5° Chorée chronique. — La chorée chronique ou maladie d' Huntington est caractérisée d’abord par l'âge des sujets chez lesquels elle apparaît : ce sont presque toujours des adultes, et parfois des vieillards; elle est plus fréquente chez l'homme. Un autre caractère important, c’est I hérédité de L’affection ; il est très fréquent «le retrouver les mêmes mouvements choréiques, « liez les ascendants ou les collatéraux.

L’affection débute lentement par des mouvements choréiques, qui apparaissent progressivement et qui commencent en général par la face ou par les membres supérieuis, pour s’étendre ensuite à tout le corps. Ces mouvements involontaires, désordonnés, sans rythme défini, sont moins brusques <|ue ceux de la chorée de Sydenham; presque toujours, du moins au début, ils peuvent s’arrêter momentanément sous Uinlluencc de la volonté.

Ce sont des mouvements de la face, des grimaces diverses avec ou sans propulsion de la langue, des troubles de la parole provoqués par les mouvements du larynx ou du pharynx. Ce sont des mouvements des membres, et particulièrement des membres supérieurs, avec gesticulation, maladresse «les mains, projection des épaules, et difficulté progressive de l'écriture qui chevauchante, irrégulière, peut devenir complètement impossible; ce sont des troubles de la motilité d«>s membres inférieurs avec torsion des pieds, entre-croisement des jambes, qui donnent à la

démarche une allure sautillante ou ébrieuse ; ce sont eulîu des mouvements du cou, du tronc, du bassin, du diaphragme lui-même avec irrégularités de la respiration.

Mais ce qui modifie profondément le tableau clinique, ce sont les troubles intellectuels b marche progressive que présentent ces malades: la mémoire s’affaiblit, les diverses fonctions de l'intelligence deviennent difficiles et incomplètes, et le sujet peut arriver à la démence: cotte déchéance mentale, progressive et fatale, est traversée parfois par des périodes d’excitation et de manie.

Cette affection, qui est incurable, évolue en dix, vingt, trente ans, même davantage, et le malade succombe dans le gâtisme, à moins qu'une maladie intercurrente ne l’emporte.

Pas plus dans la chorée chronique que dans la chorée de Sydenham, il n'existe dans des centres nerveux de lésion nette et tou jours la même. Les lésions que l’on a relevées dans un certain nombre d'autopsies sont d'ordre banal (épaississement des méninges, atrophie des circonvolutions et quelquefois dégénérescences plus ou moins étendues dans les faisceaux descendants de la moelle). Toulefois l'infiltration de l'espace péri-cellulaire des grandes cellules pyramidales de l'écorce serait constante ou à peu près et semble rattacher la chorée chronique à un processus de méningo-encéphalite chronique.

La chorée chronique peut revêtir plusieurs formes cliniques, et surtout se manifester dans des circonstances très différentes. On peut, suivant l’àge des sujets, distinguer dans le groupe des chorées chroniques :

La chorée chronique héréditaire ; c’est la seule qui doive réellement porter le nom de chorée d' Huntington, puisqu'elle a été décrite par cet auteur en 1872, aux États-Unis où la maladie est tiès fréquente, comme une maladie essentiellement familiale et héréditaire. Elle débute ordinairement entre trente et quarante-cinq ans. Vient ensuite la chorée chronique sans hérédité, identique cliniquement à la précédente et n’en différant que par l’absence d’antécédents, et la chorée chronique des vieillards ou chorée sénile, étudiée par Charcot, et caractérisée uniquement par son début tardif.

Chez 1 enfant la chorée chronique n'est pas très rare et constitue un groupe de faits assez disparates. Tout d’abord il est dos cas de chorée de Huntington à début précoce, enfance ou adolescence. D'autre part il est des cas de chorée de Sydenham passés à 1 étal chronique, terminaison du reste fort rare, mais qui se conçoit comme possible étant donné que la chorée de Sydenham apparaît de plus en plus aujourd'hui, ainsi que je l’ai indiqué plus haut, comme relevant d'un processus d'encéphalite.

Dans certains cas enfin, la chorée une fois constituée n'évolue pas: c’est la chorée chronique non progressive.

Enfin la chorée variable des dégénérés ou chorée polymorphe (Brissaud) doit être distinguée nettement des types précédents. Ce qui la caractérise, c’est d’abord sa variabilité extrême d'un jour à l’autre, apparaissant brusquement pour disparaître de même: c’est en même

temps son association habituelle avec d’autres manifestations névropathiques, lies, écholalie, coprolalie, pouvant réaliser même une véritable « maladie des tics » avec laquelle on est souvent tenté de confondre les manifestations choréiques; c'est enfin la dégénérescence mentale, l’infantilisme, la débilité intellectuelle. Elle peut s’associer à l’épilepsie.

La chorée variable diffère donc beaucoup des autres chorées chroniques : c’est une dégénérescence mentale avec manifestations choréiques et névroses diverses. Elle apparaît surtout chez les adolescents, et peut guérir au bout de plusieurs années; elle peut également, et le fait est fréquent, aboutir à la démence.

6° Syndromes choréiformes au cours des maladies chroniques. — La mieux connue des chorées symptomatiques est 1 hémichorée posthémiplégique. qui se rencontre dans les hémiplégies légères, et fait habituellement partie du syndrome tlialamique. Un pourrait à peu près répéter, à ce sujet, ce que j’ai dit de l'hémialhéthose, avec laquelle du reste elle s’associe assez souvent. 11 me semble qu’ici encore c’est dans une lésion du pédoncule cérébelleux supérieur ou de son neurone thalamo-cortical qu’il faut en chercher la cause. Ainsi s’explique le fait que l’hémichorée puisse se rencontrer dans les lésions ou de la couche optique (Nothnagel, Betcherew, Gowers), ou de la région capsulaire voisine (Charcot, Raymond, Brissaud), ou de la corticalité cérébrale (Pierret, Sage et Mougin). Elle se rencontre par exemple dans la paralysie générale, dans les tumeurs cérébrales, dans les méningites localisées; je l’ai vue succéder chez un malade à des crises d'épilepsie jacksonnienne consécutives à une méningite localisée de l’enfance. Elle peut encore exister dans les lésions de la calotte pédonculnire.

On comprend ainsi que des syndromes choréiques généralisés puissent être symptomatiques d’une paralysie générale, ou d une double lésion cérébrale comme dans certains cas de maladie de Little, où l'on peut observer une sorte de chorée congénitale (Bénon, Ballet et Yignaux).

Grasset admet l’existence de chorées médullaires , ce qui ne me parait pas démontré; Touche décrit des chorées cérébelleuses dont on peut rapprocher peut-être un certain degré d’instabilité choréiforme observé parfois dans la maladie de Friedreich.

7° Chorées électriques. — Les syndromes décrits sous le nom de chorées électriques , parBergeron, IIeinoch.de même que la chorée fibrill aire de Morvan, se rapprochent beaucoup plus des myoclonies, .le les étudierai avec elles. Seule la chorée électrique de Dubini présente certains points de contact avec les chorées que je viens d’étudier.

Chorée électrique de Dubini. — L’affeclion débute brusquement par des phénomènes douloureux dans la tête, la nuque ou la région lombaire. Peu de temps après apparaissent dans les muscles des secousses analogues à celles que pourraient déterminer des commotions électriques : localisées d'abord à un membre ou à une moitié de la face, ces

TROUBLES DE I.A MOTILITE.

secousses ne lardent pas à s'étendre à de nouveaux territoires musculaires, elles peuvent atteindre tous les muscles d une moitié du corps, parfois même tous les muscles volontaires du corps. Cette généralisation sc l'ait en une ou deux semaines.

En dehors de ces secousses, plus ou moins rythmées, on voit apparaître de temps en temps de grandes attaques convulsives sans perte de connaissance : ces attaques peuvent se répéter plusieurs fois en vingt-quatre heures; elles sont suivies de phénomènes parétiques. La peau est en général hyperesthésiée, el le moindre contact, la moindre irritation font apparaître des secousses plus fortes. La lièvre est constante.

La maladie augmente rapidement de gravité; les accès deviennent de plus en plus rapprochés eten quelques mois, parfoisen quelques semaines, le malade succombe; la mort survient dans le coma. On note une terminaison fatale dans 00 pour 100 des cas. .

On ne sait rien de précis sur la pathogénie de cette affection ; les autopsies n’ont révélé aucune lésion spéciale du système nerveux. Ou a noté de la congestion des méninges avec augmentation du liquide céphalorachidien, des foyers de ramollissement soit corticaux, soit dans les corps opto-striés. En plus de cela, on peut observer des lésions pulmonaires de congestion ou de broncho-pneumonie.

I). Spasmes.

Le terme spasme réservé par certains auteurs aux contractures des muscles viscéraux, doit être étendu aux convulsions des muscles volontaires, lorsque ces convulsions sont bien limitées, nettement systématisées, relativement persistantes, el se reproduisent régulièrement dans un même territoire, sous l’influence de causes analogues.

On peut décrire des spasmes essentiels , dont les uns se rapprochent beaucoup des lies, et sont constitués par des contractions passagères, automatiques, mais susceptibles d’être reproduits par la volonté, el résultant comme les tics d’une sorte d’habitude motrice, ou peut-être même, dans certains cas, d’une irritabilité particulière de certains centres nerveux. C’est ainsi que certains spasmes de la face ne sont en réalité que des « tics grimaçants ».

D’autres spasmes, que I on peut aussi appeler essentiels, dans 1 ignorance où nous sommes de leurs causes, diffèrent par contre profondément des tics; ce ne sont plus de simples contractions, mais de véritables contractures passagères.

Le spasme vrai de la face, par exemple, bien étudié par Meige, a des caractères tout à fait particuliers. Le début d’une crise est ordinairement limité à quelques muscles ou même à quelques faisceaux musculaires, qui présentent des contractions brusques et successives; mais peu à peu les contractions se généralisent à toute une moitié de la face, en déterminant presque une tétanisation intermittente : la face apparaît plissée, l’œil mi-clos, la pointe du nez souvent déviée par le spasme, la commis-

Uejkhine. — Sémiologie.

sure labiale est attirée en liant et en dehors, les fibres du peaucier du cou sont contractées (fig. 246). Comme l a l'ail remarquer Babinski, l’unilatéralité rigoureuse de la contraction, l’existence de conlraclions parcellaires ou fasciculaires, la limitation stric'e au territoire du facial, la production synergique de certains mouvements habituellement opposés (comme par exemple l’occlusion des paupières coïncidant avec la production de rides sur le front), sont autant de caractères impossibles» reproduire par la volonté, et qui semblent manifester une irritation du nerf facial.

Dans certains cas, ce spasme s’accompagne de douleurs vives, en rapport avec une névralgie du trijumeau. C’est le lie douloureux de la face, qu’il faut rapprocher des spasmes réflexes, dont je parlerai tout à 1 heure.

L’origine irritative de certains spasmes est souvent démontrée par ce fait qu ils précèdent l’apparition d’une paralvsie de tvpe périphérique ou plus souvent encore quils lui .succèdent. C’est ce qu'on peut appeler les spasmes pré- ou posl-paralyti'iues, dont le plus caractéristique est encore celui du facial. Le spasme facial peut être aussi d'origine corticale ainsi <] ne le montre un cas de Sicard ( 1912) observé chez un paralytique général.

Après la guérison de la paralysie faciale périphérique, il se produit assez souvent, ainsi (pie l’a montré Duchenne (de Boulogne) un état d’hyperlonicité des muscles innervés par ce nerf; il en résulte une déformation de la face en sens inverse de la paralvsie, et qui, dans certains cas, peut faire croire à une paralysie du côté opposé (fig. 247).

Cet état d’hypertonicité s’accompagne souvent d’une hyperexcitabilité neuro-musculaire, avec contractions spasmodiques intermittentes de certains faisceaux musculaires, de certains muscles, ou de toute la moitié de la face. (Voy. Paralysie faciale.)

Les spasmes réflexes ont une fréquence beaucoup plus grande. Ils sont très souvent localisés aux muscles viscéraux et sont toujours en rapport avec une irritation locale ou de voisinage : spasmes pharyngiens dans les angines, spasmes œsophagiens susceptibles de créer des signes de sténose, spasmes pyloriques dans les ulcères d’estomac ou les syndromes dyspeptiques douloureux; spasme rectal provoqué par les hémorroïdes ou une fissure anale, spasme vésical, vaginal, etc.

De même, le spasme glot tique ou laryngé peut se rencontrer dans tous les syndromes de compression médiastinale.

Chez les névropathes les spasmes vésicaux, pharyngiens, oesophagiens, vaginaux, ne sont pas toujours la conséquence d'une irritation locale persistante. Celle-ci peut avoir disparu depuis longtemps et le spasme rester persistant.

Les muscles volontaires eux aussi peuvent être le siège de spasmes réflexes; le spasme des paupières (blépharospasme), par exemple, est souvent en rapport avec une inflammation conjonctivale ou oculaire: de même que certains spasmes ou tics douloureux de la face accompagnent, ainsi que je l’ai dit précédemment, une névralgie du trijumeau.

Les troubles de la circulation dans un appareil musculaire peuvent provoquer des contractures passagères; ce sont les spasmes par ischémie.

On peut ('il citer comme exemple l;t crampe douloureuse qui caractérise la claudication intermittente par ischémie artérielle d'un membre. C’est également le fait des crampes provoquées par un appareil plâtré trop serré.

Il existe des spasmes toxiques, dont le type est fourni par les crampes des mollets, si fréquentes chez les urémiques. On peut en rapprocher les spasmes de folique , plus habituellement désignés sous le nom de crampes, survenant soit immédiatement au cours d'un exercice violent, comme chez les nageurs par exemple, soit dans la nuit qui suit un travail musculaire intensif. Il est probable qu’il s’agit ici d’une véritable anto-intoxication du muscle par les déchets non éliminés.

A la suite des traumatismes graves, fractures, amputations, écrasements, contusions, etc., on peut voir survenir des spasmes létanoïdes, localises au membre blessé et accompagnés toujours de paroxysmes douloureux (Colles et follin). Ces spasmes traumatiques , assimilés par quelques auteurs à des formes ail nuées du tétanos, semblent devoir elle 1 apportes plutôt aux troubles ischémiques, à I accumulation des déchets musculaires ou à I irritation des terminaisons nerveuses. Ils peuvent se rencontrer parfois à la suite de briilures étendues.

Chez les enfants, un certain nombre de spasmes doivent èl re considérés comme des manifestations de tétanie. Le spasme glot tique des nourrissons en particulier semble être liés souvent un symptôme isolé de tétanie ( Lschei isch ), traduisant celle sorti' d hyperexcitabilité neuro-musculaire qu on a désigné sans le nom de spasmophilie. Du reste, chez l’adulte, des spasmes multiples peuvent se joindre aux syndromes de tétanie, obseï ves en particulier a la période terminale des sténoses pvloriques.

.1 insisterai beaucoup plus sur les spasmes fonctionnels. Je n’étudierai pas seulement sous ce nom les spasmes divers rencontrés parfois chez les hys ériques, spasmes viscéraux, hémispasme facial, ou le spasme glosso-labial. Je décrirai sous ce terme les contractures portant sur les muscles volontaires, et dans la genese desquels interviennent des processus psychiques.

Torticolis. — Le mot torticolis remonte à Ilabêlais - tort y colly) et désigne dans un sens très général les altitudes vicieuses du cou. Celles-ci peuvent être dues à des causes très variées et je n’ai pas à m’occuper ici des torticolis liés essentiellement à des altérations osseuses, articulaires, tendineuses, musculaires et en particulier du torticolis permanent congénital dont 1 étude ressortit a la pathologie externe.

Je dirai cependant quelques mots du torticolis aigu. Succédant le plus souvent à un coup de froid, quelquefois d origine réflexe, consécutif à un tiaumatisme ou a uu effort violent, il apparail brusquement et souvent au réveil. La tête est immobilisée en position plus ou moins d'vice; le muscle sterno-cléido-mastoïdien d'un côté et souvent le muscle trapèze sont douloureux et cette douleur augmente par la pression cl la contraction, d où la suppression de tout mouvement. L’évolution est rapide, accompagnée souvent d'un mouvement fébrile: en quelques

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SÉMIOLOGIE 01 S i' ST E ME NERVEUX

heures ou en quelques jours, douleur cl contracture disparaissent, surtout quand on a recours aux applications chaudes ou aux révulsifs.

Les torticolis spasmodiques sont l’expression de réactions spasmodiques ou convulsives, d’ordre clonique, tonique ou tonico-clouique, à caractère intermittent siégeant au niveau des muscles de la nuque et du cou (Cruchet). Ces torticolis, connus depuis fort longtemps, ont été l’objet d un grand nombre de travaux parmi lesquels il faut mettre hors de pair la thèse1 que Jaeger a consacrée en 1 757 au cnput obslipum. On peut encore aujourd’hui avec cet auteur leur appliquer cette définition d’une « maladie par difformité dans laquelle la tète portée en avant et malgré la voloirté est tordue violemment de côté et penchée vers l’une ou l’autre épaule, de telle façon que la tète ne peut être facilement redressée par la volonté ou un secours étranger et, quand elle est redressée, ne peut être maintenue droite par la volonté, mais est entraînée et retombe toujours sur le côté ».

A la suite des travaux de Brissaud sur le, torticolis mental, on a eu tendance à faire rentrer dans ce seul groupe l’ensemble des torticolis spasmodiques. Il semble après les discussions dont cette conception a été l’objet (Babinski. Pitres, Cruchet, etc.) qu’on puisse distinguer au moins deux tvpes.

Le torticolis spasmodique franc se rencontre ordinairement chez l’adulte. Le sujet qui en est atteint, observé à la période de repos, a la tête un peu penchée1 d’un côté. Cette difformité permanente, qui peut d’ailleurs manquer, s’exagère1 énormément pendant La crise convulsive : la tête est alors violemment tirée d’un côté par la contraction eles muscles, ordinairement le sterno-cléido-mastoïdien et le trapèze; le menton se porte du côté opposé et la tête s’incline du côté des muscles en action ( f] g . 219). Le menton est plus ou moins dirigé en l’air selon le degré d’intensité de la contraction du trapèze dans sa portion claviculaire. La réaction spasmodique des muscles est le plus ordinairement lente et soutenue, le muscle intéressé si1 contractant fibre à fibre, faisceau à faisceau. Pendant la crise les muscles intéressés sont rigides. Il existe un état douloureux inconstant et var iable accompagnant ces phénomènes.

La crise spasmodique dure un temps variable, en moyenne vingt à quarante secondes. Puis les muscles se relâchent, la tète revient à sa position primitive. Les crises se reproduisent à intervalles très variables: quelquefois seulement plusieurs fois dans la journée; dans les cas graves elles peuvent se succéder à intervalles de quelques minutes seulement, ou même constituer par leur répétition un état spasmodique à oeu près continu. Pendant la crise, les résistances opposées à la déviation de la tête par les assistants ou par le malade lui-même sont ordinairement sans effet. L’affection est essentiellement tenace et rebelle et habituellement elle persiste en progressant malgré tous les traitements. On a cependant signalé des cas de guérison après intervention chirurgicale (sections musculaires ou nerveuses, en particulier section du spinal!. Mais ce sont là de rares exceptions.

TROUBLES l<l- / I Molli. III:

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Ce torticolis spasmodique essentiel ( j 1 1 i parait indépendant de I li\ stéi*i«“ et relève probablement d une lésion organique a une étiologie encore obscure. A côté des cas les plus nombreux où loule cause échappe, il y a des observations où l’affeclion s’est développée à la suile d'une grippe, ou paraît eu relation avec une infection, le paludisme en particulier: quelquefois la relation semble évidente1 avec l’épilepsie. Dans d’autres cas le torticolis esl en rapport avec une névralgie, presque toujours occipitale : torticolis spasmodique névralgique. Enfin le torticolis spasmodique peut se transformer en un toi ticolis paralytique, dans lequel la déviation de la tète et du cou n’est plus produite parla contraction, mais par la paralysie plus ou moins étendue des muscles de la région du cou.

Cette forme peut, exceptionnellement être primitive. Bien entendu ici la déviation se produit du côté des muscles paralysés.

Le torticolis mental (Brissaud, Meige, Feindel), très analogue par ses symptômes au torticolis spasmodique franc, est un trouble psychomoteur assimilable aux tics. Au début il esl souvent un torticolis A habitude, le malade adoptant fréquemment pour une raison quelconque une position vicieuse de la tète. Peu à peu cette position tend à prendre un caractère involontaire et spasmodique. La déviation de la tète se produit alors à intervalles variés sous forme de mouvements convulsifs à caractère soit clonique soit tonique. Tantôt la tête est entraînée par une secousse brusque ou par une série de secousses pour revenir aussitôt à sa position normale; tantôt la tension dure pendant un temps plus ou moins long, quelquefois pendant dos heures. Tous les muscles du cou peuvent se contracter ensemble ou isolément, mais la contraction du

l'ifi. 219. — Torticolis spasmodique gaucho dalanl de quatre ans die/ un homme de (renie et un ans iBicêtpe. 1895h

sterno-cléido-mastoïdien est ordinairement prépondérante. Très souvenl en inènie temps <|i a* la tête se tourne et s’incline il existe un mouvement combiné d’élévation do l’épaule. Le torticolis mental n’est ordinairement pas douloureux.

Ce < 1 1 1 i co utero à cette variété de torticolis son cachet d’individualité, c'est l’existence à peu près constante de gestes (te défense, destinés à atténuer ou à corriger complètement quelquefois le torticolis. Ces gestes diffèrent suivant les malades; quelquefois illogiques ou paradoxaux, ils consistent le plus souvent en la simple application d’un doigt sur le menton ou la joue. Ce geste de défense efficace suffit à inhiber le mouvement commencé ou simplement imminent. La disproportion qui existe entre ce simple geste, exerçant le plus souvent une contre-pression insignifiante ou nulle, et l’effort réel considérable qui serait nécessaire pour s’opposer à la déviation de la tète, montre le caractère essentiellement psychique, mental, de celle variété de torticolis. Le torticolis est ici le résultat du besoin irrésistible que le malade a d’exécuter un mouvement, (pu* sa volonté mieux disciplinée ou moins débile suffirait à empêcher. Lutin un dernier caractère démontre enéore le caractère mental de l'affection : c'est (pie le torticolis peut changer de tvpe, se transformer en rétrocolis, passer de l’autre côté du cou, etc

Je ne ferai que signaler les torticolis fonctionnels et professionnels, qui, analogues à la crampe des écrivains, s’observent chez les tailleurs, les écrivains, etc., et rentrent nettement dans les spasmes fonctionnels. Les torticolis rythmiques se traduisent par des mouvements simples ou combinés se reproduisant à intervalles irréguliers; le plus commun est le tic de Salaam ou spnsmus mitons. Ils rentrent dans les tics.

Enfin dans Y hystérie on peut observer un torticolis ressemblant plus ou moins au torticolis franc ou des torticolis à allures plus ou moins rythmiques, mais ce sont là des faits assez rares.

Le diagnostic du torticolis est habituellement facile. S'il s'agit d’un torticolis très récemment apparu, il faudra d’abord déterminer le ou les muscles en cause et chercher immédiatement l’origine du torticolis dans l’existence d’une lésion osseuse ou articulaire, d’une névralgie, d’une épine irritative quelconque qui peut être le point de départ d’une contraction réllexe.

Dans le cas de torticolis ancien, élimination faite du torticolis permanent congénital et des torticolis par lésions osseuses ou rétractions musculaires, on se basera sur les caractères indiqués ci-dessus pour déterminer la variété du torticolis en cause. Il faut bien savoir d’ailleurs qu’à côté des cas types, on rencontre des formes intermédiaires doid la classification est parfois impossible. Lu tout cas on fera bien avant de s© résigner à une opération chirurgicale — section de muscles, section de la branche externe du spinal — à mettre en œuvre tous les procédés de rééducation et de psychothérapie qui sont à notre disposition, et pour ma part du reste je ne suis nullement favorable à l'intervention chirurgicale dans ces cas.

Spasmes fonctionnels. On désigne sons le nom de spasme fonctionnel , une contracture passagère apparaissant sur un membre à l’occasion d'un acte musculaire quelconque bien déterminé cl toujours le même: cet acte varie chez les sujets suivant leur profession, acte d’écrire, acte de coudre, acte de traire, etc. Mais ce qui est très important pour le diagnostic, c’est que, pour tous les autres usages de la vie, le membre est absolument souple et fonctionne normalement.

Le spasme fonctionnel que l'on observe le plus souvent est la crampe des écrivains bien étudiée par Duchenne (de Boulogne).

Lorsqu’elle est pleinement développée, voici comment l’affection se présente. Le malade remue parfaitement les doigts de la main droite, le poignet, l’avant-bras et le bras; mais à peine a-t-il saisi une plume, commence-t-il à écrire qu’il éprouve de la gêne, ses doigts se crispent sur son porte-plume, le poignet s’immobilise dans une position forcée, les muscles du bras lui-même et parfois ceux du cou entrent en contracture et deviennent plus ou moins douloureux et la main ne trace plus sur le papier (pie des caractères informes. Rien de constant d’ailleurs dans les muscles atteints par la contracture; d'un sujet à l’autre ils peuvent différer, mais, d'une façon générale, on peut dire que ce sont surtout les muscles qui agissent sur le pouce et sur l’index qui sont atteints ; rien de régulier non plus dans l'aspect de la contracture, qui peut parfois se compliquer d’un tremblement plus ou moins accentué ou même de mouvements choréiques; dans quelques cas on observe surtout des phénomènes paralytiques et la main qui tient le porte-plume reste lourde et inerte sur le papier. Peu importe d’ailleurs ; le signe capital, ce sur quoi il convient d’insister, c’est (pie ce n’est pas certains mouvements des doigts ou de la main qui entraînent la contracture, c'est l’acte même d’écrire; enlevez le porte-plume au malade, et vous pourrez constater qu'il peut faire, volontairement et sans aucun trouble, tous les mouvements qui déterminaient tout à l’beure de la contracture lorsqu'il avait le porte-plume dans la main.

Chose intéressante enfin, si au lieu de faire écrire le malade avec un crayon ou une plume, vous lui mettez entre les doigts un morceau de craie en lui disant d’écrire sur un tableau noir placé devant lui, il s’en lire en général fort bien. C’est qu’ici ce ne sont pas les muscles de l’avant bras et de la main (pii fonctionnent, mais ceux de l'épaule et du bras.

La crampe des écrivains frappe surtout les hommes, et plus habituellement les sujets de vingt-cinq à trente ans. Elle devient très rare après soixante ans.

Le tableau peut présenter quelques variantes. D’après Macé de Lépinay, on peut observer trois types différents suivant la prédominance de tel ou tel élément :

1° Forme spasmodique, où le spasme se produit non seulement lorsque le sujet écrit, mais parfois même à la seule pensée décrire; quelquefois la crampe disparait lorsque le sujet est préoccupé de 1 idée

Sh'MlOI.OG IE h! SYSTÈME NEHVEU.X.

même qu’il doit transcrire sur le papier: alors il ne pense plus à l’acte d’écrire (Brissaud, 1 1 al 1 ion et Meige). La douleur peut accompagner ce spasme et parfois avec une tel le intensité qu'on a pu décrire une forme névralgique de la crampe des écrivains.

2° Dans la forme paralytique , le malade est pris subitement, pendant qu’il manie la plume, d’une sensation de fatigue.

5° La forme frérnulante décrite par Cazenave consiste en un tremblement oscillatoire, d'abord arrêté par la volonté, mais augmentant bientôt considérablement sous l’influence de l’émotion. Cette forme de tremblement, exclusivement limitée à l’acte d écrire, est assez rare.

Pour ma part je ne considère pas cette dernière forme comme un spasme fonctionnel, comme une véritable crampe des écrivaine. C’est un tremblement émotif dont j'ai vu plusieurs exemples, tous guéris du reste par la psychothérapie.

Une fois installée, l'affection persiste en général d'une façon indéfinie: le pronostic est donc des plus sérieux : le malade a beau essayer d’écrire en employant certains artifices, en tenant son porte plume entre le médius et l'annulaire; peine perdue, la crampe ne tarde pas à apparaître dans ce domaine musculaire, et même lorsqu'il a appris à écrire de la main gauche la crampe peut aussi s'installer de ce coté. Parfois enfin elle présente spontanément des alternatives d'amélioration et d aggravation .

L’interrogatoire permet de constater que ces accidents ne se >ont pas produits d’une façon subite chez le malade; il y a, toujours, une période prodromique assez longue, pendant laquelle il s'aperçoit que l’écriture devient de plus en plus pénible. Ces su jets présentent d'ailleurs tous un état émotif et des troubles neurasthéniques faciles à déceler.

C’est certainement cet état névropathique qui constitue la prédisposition la plus sérieuse à celle affection; l'abus de l’écriture peut intervenir dans l’étiologie de ces accidents, cela est certain: mais il ne faut pas oublier que l’on peut voir la crampe des écrivains apparaître sur des sujets qui écrivent fort peu. Il faut signaler enfin que chez les sujets atteints, la crampe des écrivains s’associe assez souvent à d’autres troubles nerveux, spasmes, crampes ou phobies diverses.

L’interprétation de ces faits est aisée à comprendre. C'est une fixation de sensation qui d abord banale est devenue permanente par émotivité et partant par auto-suggestion.

Quelques auteurs ont attribué à ces crampes une origine périphérique: elles seraient en rapport avec quelque névrite, périostite on myosite, ou ischémie circulatoire, et la faradisation pourrait les reproduire.

C’est là une opinion qui n’est pas soutenable, car ces lésions, lorsqu’elles existent, et c'est fort rare, jouent un autre rôle que relui de causes occasionnelles, et la théorie de l’origine centrale soutenue par Duchennc de Boulogne, et dans laquelle l’ élément psychique joue le rôle capital, (“si pour moi la seule admissible.

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Ce que je viens de dire de l;i crampe des écrivains s’applique aussi aux spasmes fonctionnels que l’on peut observer dans d’autres professions : on connaît en efi’el un certain nombre de crampes analogues : crampes des cordonniers, des tailleurs, des couturières, crampe des violonistes. de la traite (chez les sujets occupés à traire les vaclies), des dactylographes, (les télégraphistes, des barbiers, des danseuses, etc., et aussi la crampe des pianistes où prédominent les phénomènes parétiques et les douleurs.

On pourrait citer encore une foule de crampes professionnelles, crampe des forgerons, des ciseleurs, des cigarières, et même des automobilistes .

Tous ces spasmes fonctionnels, si différents en apparence, ne sonl en réalité que la traduction d’un même état psychopathique, d'émotion ou d’autosuggestion que les causes occasionnelles ou professionnelles n'ont fait que localiser et systématiser. D’où la part importante qu’il convient d’attribuer dans tous ces cas à la psychothérapie générale et à la rééducation locale du spasme fonctionnel.

K. Tics.

Un peut avec G. Guinou définir le tic : « un mouvement convulsif, habituel et conscient, résultant de la contraction involontaire d'un ou plusieurs muscles du corps, et reproduisant le plus souvent, mais d’une façon intempestive, quelque geste réflexe ou automatique de la vie ordinaire ». J’ajouterai, cependant, quelques autres caractères à celle définition; ainsi les lies ne se produisent que d’une manière intermittente, une fois le geste réalisé, le malade reste calme pendant un certain laps de temps, puis le lie se reproduit. Ils échappent d’autre part à l’action de la volonté, le malade est impuissant à empêcher le lie d’apparaitre, ou, s’il arrive à le retarder quelque peu. ce n'est qu’au prix d’une angoisse extrêmement pénible. Enfin, dernier caractère important, les tics cessent pendant le sommeil. A l’aidede ces caractèresil sera facile de reconnaître et de classer un malade atteint de tic: quant aux lies en eux-mêmes, ils peuvent être des plus variés suivant les individus. Meige, qui a fait une étude très complète des tics, a mis en évidence toute une série de détails que j’aurai à décrire.

Le tic ordinairement met en jeu plusieurs muscles et quelquefois des groupes symétriques, mais beaucoup plus souvent il prédomine sur un côté du corps. Chez les jeunes sujets, le lie est essentiellement migrateur et c’est surtout à cet âge (pie la forme de l'acte convulsif est sujette à varier, mais celte particularité se rencontre également chez l'adulte Les mouvements convulsifs du tic peuvent être toniques ou cloniques, ils ne s’accompagnent d’aucun trouble de la réflectivité, ni de la sensibilité objective. Le tic provoque presque toujours l’apparition de stratagèmes antagonistes, destinés à empêcher l'apparition de la crise ou à y mettre rapidement lin.

Chez le liqueur on observe très souvent un état mental spécial assez

SÉMIOLOGIE OU SYSIÉMU NERVEUX.

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difficile d'ailleurs à synthétiser dans une formule; ce sont des sujets c liez qui on observe « des bizarreries, de l’excentricité, une tournure d’esprit qui marque plus ou moins de déséquilibration » (Brissaud). Sur un semblable terrain se développent et se multiplient facilement les phobies, les obsessions les plus variées. Enfin on a insisté sur les imperfections de la volonté, lin l’a n t i li - me mental des liqueurs (Meige). Ees troubles mentaux prennent un caractère grave dans la maladie des tics.

Les formes et les localisations des tics sont innombrables. C'est parfois un simple clignement des yeux, ou un spasme unilatéral des muscles de la face et du cou ; ailleurs c’est un mouvement brusque des épaules, des bras ou des jambes ; quelquefois enfin c’est un acte extrêmement complexe; pas de danse, action de se baisser comme pour ramasser quelque chose à terre, etc D’autres fois enfin le tic est précédé d’une douleur, ainsi par exemple dans le tic douloureux de la face, fréquemment observé dans certaines névralgies du trijumeau. Le tic consiste ici en une contraction brusque des muscles innervés par le facial du côté correspondant à la douleur. Somme toute, le tic douloureux de la face n’est qu’un réflexe moteur causé par la douleur brusque que ressent le malade.

Parmi les tics il faut encore signaler les tics respiratoires: reniflement, souffiement, toux : les tics de déglutition, les tirs œsophagiens et les tics phonatoires. De ces derniers les plus simples sont des cris inarticulés : ah, eh, etc., proférés brusquement pendant le silence ou venant entrecouper le discours. Plus compliqués, les tics verbaux sont constitués par l’émission de syllabes articulées, de mots et même de phrases qui font explosion soit pendant le silence, soit au cours de la conversation.

D’autres fois, c’est le geste que le malade voit faire et qu'il répète d’une façon automatique. Geci indique déjà un trouble bien plus profond de l’état mental. Il ne s’agit plus eu effet ici du tic ordinaire, mais bien d’une affection spéciale, connue sous le nom de maladie des tics convulsifs.

Dans cette affection, décrite en 1885 par Gilles de la Tourette, il existe, en outre des mouvements involontaires, un ensemble de symptômes psychiques et une évolution qui lui donnent un caractère bien spécial.

Débutant en général dans le jeune âge, elle n'existe guère alors qu’à l’état d ébauche et s’accuse par quelques secousses involontaires dans les muscles de là face, clignements d’yeux, torsion de la bouche, revenant par intervalles et attirant déjà l’attention des parents. Puis, avec les années, l'étendue des régions occupées par les tics s’agrandit et ces derniers s’étendent aux muscles des épaules, du tronc, des bras, des jambes. Les mouvements ainsi produits sont assez variables, et si parfois, ainsi que l’a indiqué G. Guinon, ces mouvements sont systématisés et ressemblent à un acte coordonné, — haussement des épaules, inclinaison des bras et de la tête en avant, etc. — le plus souvent cependant ils ne représentent aucun acte nettement défini. Une fois constitués, les lies persistent indéfiniment, mais leur intensité varie beaucoup d un moment

à l'autre, d’un jour à l'autre. Ils s'arrêtent toujours pendant le sommeil et sont exagérés par les émotions, tandis que le calme et le repos de l'esprit en diminuent la violence. 1 tu reste, les lies, très ennuyeux poui celui qui en est atteint, ne lont que le gêner plus ou moins sans 1 empêcher de vaquer à ses occupations, du moins d'une manière générale, car de temps en temps, chez ces sujets, il se produit des crises d agitation musculaire caractérisées par des secousses très intenses, très fréquentes, et les obligeant à garder la chambre souvent pendant plusieurs semaines.

Dans la maladie des lies, à côté des symptômes moteurs, il existe toujours des troubles psychiques qui, peu marqués chez 1 enfant, augmentent à partir de la puberté. Ktats passagers d angoisse, de mélancolie. arythmomanic, phobies de divers ordres, bref, I ensemble des symptômes <!>• la dégénérescence mentale. Parmi ces phénomènes, il en est qui soûl bien spéciaux aux liqueurs: ce sont 1 émission de sons tantôt inarticulés à caractères plus ou moins explosifs, tantôt des mots entiers et ce son! alors toujours des mots orduriers — coprolalie — émis d une façon impulsive à haute voix, au moment où apparaît la secousse muscu la ire. L'écholalie, qu’on rencontre également chez eux, est un phénomène du même ordre et est caractérisée par ce fait (pie le liqueur répète, malgré lui, les mots qu’il entend prononcer. Quant à I intelligence de ces malades, elle’est en général parfaite, et il n’est pas rare de rencontrer la maladie décrite par Gilles de la Tourelle chez des gens occupant une situation sociale élevée.

Sémiologie des tics. — Les tics ordinaires sont d un diagnostic facile et il rfy a pas lieu d'y insister. La maladie des tics est aisée a reconnaître, et ce n’est que chez l’enfant, alors qu il n’y a pas encore d’état mental et «pie les secousses musculaires constituent seules la maladie, ce n’est que chez l’enfant, dis-je, que la chorée de Sydenham pourrait prêter à confusion. Mais le diagnostic est toujours lacile a faire, de par les caractères propres des mouvements dans les deux alléchons. Les mouvements du liqueur ont un caractère pseudo-intentionnel, ils sont brusques, plus ou moins rythmés, très courts et discontinus. Ils sont influencés par la volonté qui les arrête plus ou moins. Dans lachoree de Sydenham les mouvements sont incoordonnés et présentent la plus grande variabilité, ils sont moins brusques, arythmiques, prédominent souvent d'un côté du corps, et la volonté n'a aucune influence sur eux. Dans la maladie des tics, enfin, la force musculaire est intacte, tandisque dans la chorée de Sydenham il existe, en général, un certain degre d’amyosthénie.

La chorée variable des déyénérés de brissaud présente avec la maladie des tics convulsifs de grandes analogies. Ici également le terrain est héréditaire, mais les mouvements sont choréiformes et influençables par la volonté qui les suspend souvent. Ce qui distingue surtout cette forme, c’est la variabilité dans l’aspect des mouvements musculaires chez le même individu et c’est aussi sa variabilité dans le temps; elle est, en

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effet, plus ou moins intense d’un jour à l'autre, peut disparaître un jour et réapparaître le lendemain. Raymond fait rentrer cette affection dans les myoclonies. Pour Gilles de la Tourelle, la chorée variable des dégénérés et la maladie des tics seraient une seule et même maladie, car. dit-il, les tics sont loin d’être toujours systématisés.

La cliorce de Huntington se reconnaît à son caractère héréditaire et à son début tardif; elle n’apparaît guère avant douze ou quatorze ans, et à celte époque de la vie la maladie des lies esl déjà en plein développement. Elle peut du reste débuter beaucoup plus tard. Les mouvements ici sont des mouvements choréiques et n’ont pas les caractères des tics. Enfin les troubles mentaux de cette affection ne comportent jamais ni fécholalie ni la coprolalie.

Un diagnostic délicat et important, puisque le pronostic et le traitement sont tout autres, est la différenciation des lies d’avec les spasmes. — Le spasme facial en particulier se distingue du tic par les particularités suivantes : il s’annonce par des contractions librillaires qui s’étendenl peu à peu de proche en proche, et dont la fréquence el l’intensité vont croissant jusqu à produire une sorti* de tétanisation de toute la musculature d'une moitié de la face. Sur ce fond de contracture surviennent de petits frémissements. Ile plus dans le spasme facial on observe 1 incurvation du nez, des mouvements du pavillofi de l’oreille, une fossette mentonnière (Babinski). Quand l’accès se termine, la détente survient peu à peu. Ainsi donc, limitation au territoire anatomique du facial, absence de début et de terminaison brusques, explosifs; inulilité des tentatives de diversion pour arrêter l’accès, tels soûl les caractères distinctifs qui, lorsqu ils sont nellemenl Iranchés, séparent nettement le spasme facial du lie.

F. — Myoclonies.

Sous le nom de iiujoclonies on doit ranger un certain nombre d entités morbides ou de syndromes, dont l'individualité n’est peut-être pas pour quelques-uns définitivement établie, cl qui ont pour caractère commun de se traduire par des troublés moteurs à type de convulsions toniques, cloniques, tétaniques et fi lui I la ires.

Les secousses cloniques sont les plus fréquentes: elles sont instantanées et involontaires, très variables d’intensité, pouvant se limiter à un muscle, à un groupe de muscles ou au contraire se généraliser. Elles cessent ordinairement pendant le sommeil, el sont pour une part seulemenl sous l’empire de la volonté; les émotions les exagèrent; la percussion des muscles, les excitations périphériques les provoquent facilement.

Les contractions toniques sont plus durables el plus intenses. Les contractions librillaires sont parcellaires comme celles des atrophies musculaires mvélopal biques.

Le caractère commun des élals myocloniqucs est pour Raymond d’être « des expressions ou des produits de l’étal de dégénérescence ».

Le paramyoclonus multiplex (Fried reich) esl la plus nette des entités englobées sous la rubrique myoclonies. Il est caractérise par une variété de mouvements involontaires qui n’ont leurs analogues ni dans la chorée ni dans la maladie des tics : ce sont des convulsions en général cloniques, quelquefois toniques, qui apparaissent par accès et atteignent un nombre plus ou moins considérable de muscles des membres, du tronc et de la face; les muscles atteints le sont en général symétriquement, mais ce n’est pas là une loi absolue.

Lorsque le malade vient consulter le médecin, I affection évolue en général depuis tin certain temps; le sujet, qui a conserve la liberté de tous scs mouvements, qui peut se servir parfaitement de ses membres supérieurs et inférieurs, se plaint de ressentir de temps en temps, lorsqu’il est au repos et surtout lorsqu’il est au lit. des accès de secousses symétriques dans les jambes, les bras ou le tronc. Ces secousses ne sont d’ailleurs pas douloureuses, mais elles laissent après elles une grande lassitude.

Si l'on assiste à un accès, on peut constater que les convulsions cloniques apparaissent d’abord sur certains muscles, souvent dans les quadriceps fémoraux, puis atteignent progressivement un nombreassez considérable de muscles, en général symétriques. Au membre inférieur, les muscles le plus souvent atteints sont, en dehors du quadriceps fémoral : le demi-tendineux, les péroniers, l'extenseur des orteils; au membre supérieur : b* deltoïde, le biceps, le long supinateur, les extenseurs du carpe, les interosseux; au cou : le sterno-cléido-mastoïdien et le trapèze: à la face ; le frontal, le masséter, le zygomatique, l’orbiculaire des lèvres, les muscles de la langue: les muscles de la paroi abdominale sont souvent atteints également.

Cette participation des muscles de la face est du reste fort rare. Lutin les secousses peuvent se limiter à un muscle que la volonté ne peut faire contracter isolément, le long supinateur.

Les secousses se succèdent assez rapidement dans ces muscles et sont accompagnées de contractions iï bri liai res ; on peut en compter enviion de cinquante à cent par minute : lorsqu’on place les mains sur un muscle en convulsion, on le sent successivement durcir el se relâcher. donnant ainsi la sensation d'un tremblement à amples oscillations.

Ces secousses sont symétriques dans les mêmes muscles des deux côtés du corps, mais elles ne sont ni synchrones ni rythmiques.

Les muscles de la vie organique peuvent être plus ou moins atteints : on peut observer îles hoquets, des palpitations avec irrégularités du pouls, des mouvements de déglutition répétés et involontaires, des borborygmes.

L’accès dure de quelques minutes à un quart d’heure, et lorsqu’il cesse, il laisse le malade plus ou moins épuisé. Les accès peuvent ainsi se reproduire plusieurs fois par jour : ils surviennent en général spontanément, el la condition la plus favorable à leur production esl le repos

du sujet : en eflet les mouvements volontaires arrêtent les accès et en tout cas empêchent leur développement, aussi la motricité volontaire est-elle parfaitement respectée dans le paramyoclonus. Les accès n’apparaissent pas pendant le sommeil, mais avant le sommeil: ils surprennent souvent le malade au lit au moment où il va s’endormir.

On peut parfois faire apparaître l'accès convulsif : la compression du quadriceps fémoral, la percussion du tendon rotulien, une excitation cutanée, suftisent quelquefois pour mettre en branle le système musculaire des malades.

On note en général une exagération des réflexes rotuliens ; on peu! observer aussi des troubles vaso-moteurs et sécrétoires : dermographisme, accès de sueur, etc. Il n'y a pas de modifications dans l'excitabilité électrique des muscles, il n y a pas non plus d’atrophie.

I/état général des malades est souvent plus ou moins louché; les sujets atteints de myoclonies présentent presque toujours des troubles neurasthéniques, céphalalgie, sensation de lassitude, fatigue rapide, émotivité considérable, bans un certain nombre de cas la myoclonie a été observée chez des épileptiques, d’autres fois il existe des stigmates d'hystérie.

La marche de la maladie est lente; elle persiste longtemps. Elle peut rester stationnaire, elle peut s’améliorer et guérir, mais souvent elle a une tendance à progresser.

La cause de l’affection est mal connue; elle apparaît en général sur des adultes, vers l’âge de trente à quarante ans, rarement plus tôt ; les chagrins, les soucis, la misère physiologique, semblent en favoriser le développement ; la cause occasionnelle est souvent un traumatisme moral ou physique sur un terrain préparé — épilepsie, hystérie, dégénérescence mentale.

Cette affection peut présenter parfois un caractère familial , et Unvcrricht a attiré l’attention sur ce point. Dans une première monographie sur les myoclonies en 1891 il citait les observations de cinq enfants, lils d’un père alcoolique qui vers leur dixième année, sans cause connue, commencèrent à présenter des secousses myocloniques dans les membres. Ces malades avaient tous présenté antérieurement des crises épileptiformes. En 1895, il apportait un nouvel exemple de myoclonie familiale : dans une famille, trois frères en auraient été atteints. Depuis, Weiss, Breslcr, Massaro, Seppili, Bichrer, Lundborg ont cité des cas analogues.

Dans la seule autopsie (pie l’on connaisse, celle du malade de Fried reich, il n’existait aucune lésion décelable ni dans le système nerveux, ni dans les muscles. Aussi l’affection est-elle considérée comme une névrose pure.

Quant à savoir la place qu'il faut lui attribuer dans la classification nosologique, c’est une question encore discutée. Il semble bien toutefois que le paramyoclonus soit accepté comme type morbide : c’est l’opinion de Strümpell, c’est aussi celle d’Oppenheim. Il n v a plus que très peu d’auteurs qui, à l’exemple de Botliger, s’obstinent à nier l’existence du

paramyoclonus, et rangent tous les faits cités soit dans la chorée de Huntington soit dans 1 hystérie.

Certes il est bien évident que l’on a parfois décrit sous le nom de paramyoclonus des accidents convulsifs d’origine purement hystérique. Mais, à côté de ces faits, il y a les cas nombreux où les malades présentaient 1res nettement le type décrit par Kriedreich; or, dans ce type il ne peut y avoir de doute, ces secousses musculaires légères ne rappellent nullement les mouvements très caractéristiques de la chorée chronique. Toutefois, il est bon de le faire remarquer, l’hystérie peut produire — il m'a été donné d’en observer des exemples suivis de guérison — l’hystérie peut produire, dis-je, des myoclonies très semblables au paramyoclonus.

L’opinion des auteurs qui rapprochent le paramyoclonus de la maladie des tics est certainement plus exacte : et à l’heure acluelle c’est celle qui tend à être admise à peu près partout.

Il existe quelques autres affections nerveuses qui, par leurs symptômes, se rapprochent plus ou mo us du paramyoclonus multiplex : ce sont la chorée électrique de Bergeron-llenoch et la chorée fibrillaire de Morvan. Dans ces deux affections comme dans le paramyoclonus, le symptôme principal est caiaclé.risé par des mouvements cloniques involontaires, mouvements qui d’une affection à l’autre ne diffèrent guère que par leur intensité; beaucoup plus violents dans la chorée de Bergeron que dans le paramyoclonus, ils sont au contraire réduits à un minimum dans la chorée tibri liai re de Morvan. Aussi un certain nombre d’auteurs ont-ils proposé de comprendre ces affections sous une dénomination commune. C’est ainsi que pour Raymond, le paramyoclonus multiplex, la chorée électrique de Bergeron, la chorée fibrillaire de Morvan, le tremblement fibrillaire des neuras'béniques, la maladie des tics, appartiennent tous à un même groupe, la myoclonie, et ont comme « caractère commun d’être des expressions ou des produits de l’état de dégénérescence ».

L’affection décrite sous le nom de chorée électrique de Bergeron est assez mal connue. Ce (pie l’on sait, c’est qu’elle s’obsene presque uniquement chez les enfants, en général entre sept et quatorze ans, etque les sujets atteints ont presque tous une hérédité nerveuse chargée et un aspect anémique.

La chorée apparaît brusquement, souvent à la suite d’une émotion ou d’une frayeur, et d’emblée elle atteint son maximum d intensité : elle est caractérisée par des seco isscs brusques « (pii semblent être l’elfet d’une décharge électrique répétée d’une façon rythmique, à intervalles rapprochés, ou à plusieurs minutes de distance »; ces secousses involontaires disparaissent pendant le sommeil. Ces secousses apparaissent en général à peu près dans tous les territoires musculaires, et leur a-pect varie évidemment. suivant les muscles atteints, muscles de la face, des bras, des membres intérieurs, du Irmi -, du cou, de la langue. Cl les se font svmé-

SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME XERVEUX.

triquemenl sur 1rs mêmes muscles de chaque côté du corps. Les muscles respiratoires peuvent eux-mêmes être intéressés. Les secousses sont en général assez rapprochées pour gêner considérablement le malade et empêcher tout travail: quelquefois pourtant elles surviennent par accès, avec des intervalles plus ou moins longs pendant lesquels le sujet est absolument tranquille.

A part ces mouvements involontaires, on ne note aucun trouble nerveux chez ces malades: la force musculaire est conservée, la sensibilité est normale, les réactions électriques des muscles ne sont pas modifiées.

L’affection dure plus ou moins longtemps, mais guérit toujours, et se termine en général comme elle avait commencé, c’est-à-dire rapidement.

Quelques observateurs, ayant constaté chez ces petits malades une dilatation plus ou moins nette de l’estomac, ont pensé qu'il devait s’agir d’une auto-intoxication d’origine gastrique. Ce n’est là jusqu’à présent qu’une hypothèse : néanmoins la plupart des auteurs pensent que c’est surtout l’état gastro-intestinal des sujets qu'il faut surveiller. Il est plus que probable qu'il s’agit d'une affection de nature névropathique, car lorsque l’on traite ces malades comme des hystériques, c’est-à-dire par 1 isolement et la psychothérapie, on obtient de très bons résultats.

On ne confondra pas la chorée électrique avec le paramyoclonm. Dans cette dernière affection les muscles sont pris moins svmétriquemenl, leurs contractions ne sont pas synchrones et on peut voir les secousses se produire dans des muscles que I on ne peut faire contracter isolément par la volonté. Enfin dans la chorée électrique les contractions cloniques déterminent des mouvements des membres, ce qui ne s’observe pas dans le parainyoclonus. Lorsque la chorcc électrique est limitée aux muscles de la nuque et du cou. elle ne sera pas confondue avec le torticolis où la durée do la contraction musculaire est beaucoup plus longue.

La chorée fibrillaire décrite par Morvan est une affection de l'adolescence <| ni apparait de seize à vingt-deux ans, parfois à la suite de travail exagéré, plus souvent sans cause connue, sur des sujets nerveux.

Elle est caractérisée par des contractions fîbrillaires apparaissant tout d’abord dans les muscles des mollets et de la partie postérieure des cuisses, pouvant ensuite s’étendre aux muscles du tronc, et même à l’un des membres supérieurs, mais respectant toujours les muscles de la face et du cou. Ces cmitractions, qui n'intéressent jamais tout le muscle mais simplement des faisceaux isolés, ne déterminent guère que des tressaillements, des soulèvements de la peau, et c’est à peine si elles impriment aux doigts quelques soubresauts imprévu*. Aussi le sujet n’est-il pas gêné dans ses mouvements; et lorsqu'il est vêtu, rien ne vient révéler l’affection dont il est atteint.

La chorée fibrillaire n’est pas une affection grave; elle guérit toujours, mais elle est susceptible «le récidives fréquentes.

A propos de la sémiologie des atrophies musculaires, j ai signalé les contractions fîbrillaires des atrophies myélopathiques à marche lente.

THOUIIl.t'S DE /. I I/o//////..

Ces contractions son I quelquefois assez intenses pour produire de liés légers niouvemciils des extrémités des ineinlires, eu particulier des doigts Le fait se rencontre parfois dans la poliomyélite chronique, la sclérose, latérale amyotrophique et la syringomyélie.

(i. Contracture.

La contracture est une contraction Ionique, persistante et involontaire d'un ou de plusieurs muscles de la vie animale (Strauss).

La contracture peut être permanente ou temporaire. K Ile peut être généralisée ou localisée . et dans ce cas elle occupe soit un muscle, soit un groupe de muscles ; c'est ainsi qu'on peut observer une contracture à forme hémiplégique, paraplégique , monoplégique, etc.

D’une manière générale, la contracture frappe tous les muscles d'un ou de plusieurs membres et, se distribuant ainsi à des associations fonctionnelles de muscles, la prédominance d’action d'un groupe sur les antagonistes détermine des attitudes variables selon les régions intéressées. On a remarqué à cet égard que les membres supérieurs se contracturent habituellement dans la flexion ou la demi-flexion, et les membres inférieurs dans l'extension, position que gardent ordinairement les mêmes membres à l étal de repos, sons l'influence du tonus musculaire physiologique.

Le volume des muscles contracturés ne diffère pas sensiblement de celui des mêmes muscles à l'état de contraction moyenne.

Longtemps on a considéré le raccourcissement comme un des caractères primordiaux de la contracture musculaire. Brown-Séquard a établi qu’il n’en était rien et même que l'absence de raccourcissement du muscle contracturé, distingue celui-ci du muscle eu contraction normale dont le raccourcissement est la règle. Dastre admet toutefois que la contraction normale ne s’accompagne pas forcément de raccourcissement, et que même dans certains muscles la contraction normale s’accompagne d une élongation, tout comme dans la contracture de certains muscles.

Le caractère principal du muscle contracturé réside dans les changements de sa consistance. D’une façon générale le muscle est dur au toucher; la sensation qu il donne varie suivant I intensité de la contracture, et lorsqu'elle atteint son maximum ou éprouve la résistance du tissu fibreux. Cette rigidité, lorsqu'elle est étendue à tout un membre, en fait une véritable tige solide qu'on peut mouvoir tout d'une pièce.

De plus, la raideur est permanente, sinon tout à fait égale, car quelquefois elle subit de légères fluctuations. Cette variabilité s’observe dans les degrés légers de contracture où les excitants mécaniques exaltent la raideur qui s’atténue au repos.

L’élasticité du muscle existe, mais elle est très diminuée et les tentatives d’allongement et de raccourcissement sont également

Ûe.iki'.im . — Sémiologie. .V>

514 SÉMIOLOGIE DU SYSTÉMé \éI:VéU\.

pénibles; la résistance qu'on (‘prouve est comparable à relit* d'un ressort très dur.

On a appliqué l'auscultation à l’examen du muscle en état de ron- Iraelure. Drissaud qui a pratiqué cel examen à l’aide du microphone a noté, dans la contracture permanente des hémiplégiques, une ditlérence manifeste entre le roulement régulier et sonore que produit la contraction normale et le suit faible et inégal que donne le muscle contracturé.

L 'exagération des réflexes constitue un caractère très important de la symptomatologie de la contracture spasmodique, mais il n'y a pas forcément et toujours association de ces deux ordres de symptômes. iVov. Sémiologie des réflexes.)

La narcose chloroformique poussée à un degré profond fait cesser la contracture. De même l'ischémie suffisamment prolongé, obtenue par la bande d’Esmarch, la fait disparaître en quinze ou vingt minutes.

Les réactions électriques 11e présentent pas de modifications notables dans les muscles contracturés.

Au point de vue fonctionnel, les muscles atteints de contracture ont d’ordinaire plus ou moins perdu leur action. Toutefois I impotence absolue est rare; et, en raison de la grande variété dans les degrés de la contracture, on observe tous les intermédiaires depuis une simple gène et un léger degré de raideur dans les mouvements, jusqu’à l’impossibilité complète d’en exécuter aucun.

Dans certaines circonstances, il peut exister des mouvements involontaires dans les membres rigides; ainsi, par exemple, dans Y hémiplégie infantile , la contracture coïncide souvent avec Yalhétose ou les mouvements choréo-athétosiques . De même, dans I hémiplégie de l'adulle, on peut observer du tremblement dans le membre paralvsé ou des mouvements associés à ceux du côté sain. (Voy. Hémiplégie, Athétose.) La douleur enfin n'est presque jamais le fait de la contracture, et. quand elle existe, c’est un élément surajouté.

La durée de la contracture est extrêmement variable selon la cause dont elle relève. Elle peut persister indéfiniment; elle peut disparaître sans laisser de traces, peu à peu ou brusquement.

Toute contracture intense et longtemps prolongée peut se compliquer d'un certain degré d’amyotrophie. Lorsque cette dernière arrive à un degré prononcé, la contracture s’atténue et peut même disparaître, comme on l’observe dans certains cas d 'hémiplégie de I nduite avec atrophie musculaire intense et dans la sclérose latérale amgotrophigue. Dans d’autres cas avec une contracture plus ou moins marquée on peut observer une véritable hypertrophie des muscles. Le fait n’est pas rare dans Vathétose et résulte des contractions involontaires, lentes et continuelles des muscles qui caractérisent ce syndrome.

Enfin la contracture peut se compliquer de rétractions (ibro-lemlineuses et cela aussi bien dans la contracture hystérique que dans la contracture de cause organique.

Diagnostic de la contracture. — Les convulsions Ioniques , tout en conservant un certain degré de permanence, sont passagères et présentent en outre des secousses successives et irrégulières.

Les crampes sont des contractions musculaires également transitoires et douloureuses par elles-mêmes.

Les lies sont des convulsions cloniques et intermittentes, parfois douloureuses cl « 1 1 1 i réalisent des mouvements déterminés.

Il faut surtout distinguer les contractures des rétractions fibreuses et fibro-musculaires qui lixenl les membres dans certaines positions analogues à celles que produisent les contractures. Leur existence est facile à constater.

Le raccourcissement des muscles par adaptation, déterminé par la paralysie de leurs antagonistes, se différencie précisément par la constatation de celle paralysie.

Dans la catalepsie les muscles maintiennent l'attitude qu'on donne au sujet, mais il n apparait aucune raideur, aucune résistance aux mouvements passifs qu’on détermine — flexibililas cerea.

Les myotonies (maladie de Thomsen) sont caractérisées par une persistance plus ou moins longue de la contraction volontaire; il n'y a pas de contracture, il v a impossibilité pour les muscles de passer brusquement de l'état de contraction à l étal de repos.

Étiologie et valeur sémiologique de la contracture. —

La contracture peut être un symptôme d’origine musculaire, liée à l’irritation ou à la lésion d'un ou de plusieurs muscles. Un la décrit sous le nom de pseudo-contracture cl mérite, en effet, d'être opposée sur plusieurs points aux contractures d'origine nerveuse.

Le plus souvent la contracture est un svmplôme (V ordre nerveux et dans ce cas elle peut être en rapport.

1" Avec une irritation nerveuse périphérique;

2" Avec une lésion du système nerveux central, et principalement avec les lésions dos voies pyramidales. C est la contracture spasmodique, la plus importante dos contractures au point de vue de la sémiologie nerveuse:

”>° Avec une irritation <les niéninqes;

i" Avec une infection ou une intoxication générale (rage, tétanos, strychnine, ergot de seigle, iétanie) qui agissent vraisemblablement eu provoquant I excitation des centres nerveux ou des nerfs périphériques;

o° Knfin la contracture peut se rencontrer dans les névroses, et particulièrement dans I hystérie, elle est dite alors d’ordre fonctionnel .

1° — Contractures d’origine musculaire. — Pseudo-contractures .

Les contractures d'origine musculaire présentent habituellement certains caractères particuliers <|iii légitiment le nom de pseudo-contracture ( 1 1 1 i leur a été souvent attribué (filocq).

La sensation que donne au toucher le muscle atteint do pseudo-contracture est celle d'une dureté particulière, d'une résistance fibreuse qui diffère de la consistance plus réni tente de la contracture spasmodique. Celle raideur, de plus, est invariable. L'élasticité du muscle est presque abolie: on éprouve pour l'étendre la sensation d'un obstacle plus ou moins insurmontable.

Les déformations qui résultent des pseudo-contractures varient avec leurs localisations, qui se font soit sur des unités musculaires, soit sur plusieurs muscles. Cette localisation n'atteint pas constamment des groupes synergiques, comme dans le cas de contracture proprement dite.

Le volume des muscles est très variable, car il est en rapport non avec l’intensité de la rigidité, mais avec la nature de la lésion déterminante. Aussi est-il tantôt normal, — maladie île Parkinson, — tantôt plus ou moins diminué — rétractions des atrophies mf/opatlii(jues.

Les réflexes tendineux peuvent être normaux, diminués ou abolis, mais jamais exagérés. Les réactions électriques peuvent être altérées, mais les troubles qu elles présentent ne sont que la conséquence de I altération propre des muscles. Enfin, la narcose chloroformique n'a souvent aucun effet sur les pseudo-contractures.

Ces contractures d'origine musculaire peuvent traduire simplement I inflammation ou I irritation du muscle: elles se rencontrent dans les myosites , les traumatismes . les corps étrangers , les gommes, les tumeurs des muscles.

La contracture musculaire peut encore résulter de Y ischémie du muscle. Connue depuis fort longtemps chez le cheval (Boulay, 1851), la claudication intermittente ou pseudo-contracture ischémique, fut décrite chez l'homme par Charcot, en 1857. Elle survient lorsque I oblitération partielle d'un gros vaisseau provoque dans un membre un étal d’ischémie relative. L irrigation sanguine, suffisante pendant le repos des muscles, ne l'est plus pendant leur travail. Les chirurgiens observent des faits analogues dans les cas d'appareils trop serrés ou après ligature d'une grosse artère, lorsque la circulation collatérale est insuffisante.

La claudication intermittente chez l'homme est produite par une endartérite oblitérante à marche chronique. Elle peut cependant évoluer d’une manière subaiguë, et pour ma part j'en ai constaté un exemple très net qui s'était développé en quelques semaines il la suite d'une fièvre typhoïde, chez une jeune fille de vingt-quatre ans.

Comme l’affection s’observe de préférence dans les membres inférieurs, le malade, qui à l’état de repos ne se plaint d'aucun trouble, accuse dès qu'il commence à marcher une sensation de pesanteur très

1 1 toi ni. t: S DE !.. I MOT! U TÉ.

douloureuse, soil dans un membre inférieur, soit beaucoup plus rarement dans les deux. Rapidement cette pesanteur augmente en même temps que le membre se raidit et que la peau se cyanose et se refroidit. Puis il arrive un moment où le membre devient si lourd et si raide «pie le malade est obligé de s’asseoir pendant quelques minutes. Les symptômes disparaissent alors rapidement pour recommencer de nouveau dès que le su jet se met en marche. Chez ces malades, si les I roubles de la sensibilité subjective — douleurs parfois très vives — sont constants pendant la marche, par contre la sensibilité objective est toujours intacte. Les réflexes patellaires sont ordinairement normaux. Erb a observé une fois la disparition du réflexe achilléen. particularité qu'il m a été donné d'observer également dans un cas de claudication intermittente des deux membres inférieurs chez un homme de soixante-sept ans. ('.liez mon malade l’abolition du réflexe achilléen, qui était bilatérale, coïncidait avec un état normal des réflexes patellaires.

Le diagnostic de la claudication intermittente est facile. I. exploration des artères montre toujours soi I un affaiblissement, s< h l une abolition dos battements des artères dos extrémités inférieures — pédieuse, tibiale postérieure — et souvent aussi une pulsation affaiblie ou même nulle dans la poplitée ou la fémorale.

Le diagnostic est à faire surtout avec le svudrome que j’ai décrit sous le nom de claudication intermittente delà moelle épinière: il survient au début de la paraplégie spasmodique par myélite transverse à marche lente, et est du à une artérile oblitérante — meioprayie médullaire. — Dans ce cas le malade présente également après un certain temps de marche une lourdeur et une contracture d’un ou dos deux membres inférieurs, mais cette contracture, indolente, s’accompagne d’exagération des réflexes, de trépidation épileptoïde, de signe de Babinski (Voy. p.2("»7).

Le diagnostic étiologique de la claudication intermittente périphérique est basé sur les causes qui produisent l'artérite oblitérante : les maladies infectieuses aiguës, la syphilis, l'arthritisme et la goutte, les intoxications — alcool, plomb. — Si le sujet est jeune, on recherchera I existence d'une infection aiguë antérieure, de la syphilis, de l'alcoolisme ou de l'intoxication saturnine. Si ou est en présence d'un individu âgé et chez lequel les causes précédentes peuvent être éliminées, on songera à l’arthritisme, à la goutte, à l’athérome.

Quant à la cause intime de la contracture ischémique, elle réside vraisemblablement, dans des modifications de la composition du tissu musculaire, et la rigidité serait ainsi comparable à la rigidité cadavérique. L'expérimentation la reproduit facilement.

Pseudo-contracture par myosclérose. — Chez les vieillards en particulier, on peut observer une véritable irritation chronique des muscles, associée à un degré plus ou moins prononcé de sclérose; il en résulte une sorte de contracture, qui s’associe à l’atrophie musculaire et à îles rétractions musculaires et tendineuses considérables. C’est la variété de myopathie sénile entrevue par llavem, et décrite par Lejonne et Lher-

SÉMIOLOGIE LJU SYSTÈME NERVEUX.

mille, comme une (les formes de la paraplégie des vieillards: Dtipre cl

l igT- 220. — Rétractions fibro-musculaires maintenant les avant-bras et les jambes en flexion angu taire, chez un myopathique type facio-scapulo-huméral. Hérédité maternelle. I n frère atrophique. Début de l’affection à l’âge de trois ans. (Bicêtre, 1 888 . i (.'observation de ce malade a été publiée (voy. I.axdoczï et Dejebise. Xnuvelles recherches surin myopathie atrophique progressive, etc. Rerw île médecine, 1886, obs. Il, p. 995). I.e diagnostic a été depuis confirmé par l'autopsie et l’examen histologique. Ce malade a été vu étant enfant par Duiienm de Boulogne! qui a publié son observation et sa photographie lorsqu’il avait neuf ans (Dccfienm de Boulogne), De rÊlcctrisntinii localisée, 5" édit., 1875, obs. CC.WIIl. fig. 252, p. 1098).

Ribierne désignent ces fails sous le nom de myosclérose atrophique et rétractile des vieillards.

De même chez les sujets atteints d'atrophie musculaire de cause ini/opalliujuè, ou peut observer des pseudo-contractures par rétractions

musculo-tendinensc atteints. Nous les avons décrites bantlouzy et moi dans la myopathie atrophique progressive sous le nom de « rétractions musculaires ». Elles peuvent entraîner des déformations considérables dans l'atli- I ude des membres (fig. 94 cl 220).

Maladiede Volkmann. — C'est égalemment dans legroii])C desmyoscléroses qu’il faut placer la paralysie ischémique de Volkmann.

L affection s’observe le plus souvent chez des enfants, à la suite de conslrietion prolongée par bandages ou appareils de fracture trop serrés. Des dou-

s, qui paraissent résulter de la sclérose des muscles

Fig-. 22-2.

leurs très vives annoncent l'apparition de la contracture qui est parfois déjà manifeste au bout de quelques heures, lorsqu’on enlève l'appareil. On observe une contracture à type spécial : main en

llexion sur le poigne

Fig. 221 et 222. — Paralysie ischémique de Volkmann dalant do cinq «miches une fillette de huit ans et consécutive à l'application, pour une fracture de l’avant-bras au tiers supérieur, d’un appareil plâtré trop serré et laissé en place pendant trois jours malgré les souffrances de l’enlant.

L’attitude de la main ici est celle que l’on rencontre dans ce genre d affection. C’est une attitude lise par rétractions fibro-musculaircs. Les muscles de l’avant-bras légèrement diminués do volume ont une consis tance ligneuse, ceux de la main sont moins durs. Aucun mouvement de la main ne peut être exécuté, seuls quelques mouvements très faibles d’extension et d'abduction des premières phalanges des doigts sont possibles. Abolition de la contractilité faradique avec réaction de dégéné rescence dans les extenseurs du poignet et des doigts, et très grande diminution dans les fléchisseurs et l’éminence thénar. Les réflexes radial et olécranien sont plus vifs que du côté sain. La sensibilité superficielle, tact, douleur, température, est abolie sur les faces dorsale et palmaire des quatre derniers doigts et l’anesthésie est à type segmentaire. I a malade se bride sans le sentir. Dans ces mêmes doigts, la notion de position est conservée (Salpétrière, 1P12 .

phalanges on flexion forcée sur I;

a main

(lig. 221

SÈMIOLOOtE DU SYSTÈME xehvei x.

cl '22*2 1. Déjà a ce inomcnl il existe une rétraction musculaire <|iii ne fait que s'accentuer dans la suite; lorsqu’on redresse le poignet, la flexion des doigts s’exagère; les tentatives d allongement des doigts se heurtent à une résistance invincible et douloureuse des muscles rétractés. Il existe aussi dans I extrémité du membre des troubles parfois très marqués de la sensibilité objective (lig. à 2 8 et 329). Des déformations analogues peuvent aussi s'observer dans les membres inférieurs.

Cette affection généralement incurable est due à une myosite scléreuse par ischémie prolongée. On a encore observé des gangrènes cutanées et parfois même une suppuration secondaire des masses musculaires.

On peut du i;este voir des états tout à fait analogues à la suite de ligatures de grosses artères des membres, lorsque la circulation collatérale se maintient par trop insuffisante. J ai observé, chez un homme de vingtcinq ans auquel on avait fait la ligature de la sous-clavière droite pour une blessure de I artère axillaire, les phénomènes suivants : rigidité intense du membre supérieur avec parésie très prononcée, consistance ligneuse des muscles, attitudes vicieuses par contracture et rétractions — demi-flexion de I avant-bras sur le bras, des doigts sur la paume de la main — tous phénomènes qui duraient depuis plus d’un an.

*2" — Contractures d'origine périphérique .

Les contractures d origine périphérique ou contr<tctures réflexes sont à peu près exclusivement des contractures de défense ou d immobilisation. Elles peuvent se rencontrer dans toutes les inflammations des membres, mais principalement dans les arthrites : il est de règle dans ce cas qu une contracture immobilise le membre dans l’attitude du plus grand relâchement articulaire, la demi-flexion de la jambe sur la cuisse ou de l’avant-bras sur le bras. Cette contracture réflexe explique l'altitude hanchée de la coxalgie, l'immobilisation du dos dans le mal de Pott dorsal, le torticolis dans le mal de Potl sous-occipital, le trismus dans les angines phlegnioneuses, la contracture de défense des musclés de la paroi abdominale dans F appendicite et dans tous les syndromes péritonéaux , etc.

La contracture réflexe peut être secondaire à une névralgie: spasme facial dans les névralgies du trijumeau; contracture îles muscles du bassin dans certaines sciatiques (sciatique spasmodique de llrissaud).

3° - Contractures par lésion des voies pyramidales.

Cette variété de contracture, ou contracture spasmodique, est la plus importante en sémiologie nerveuse.

Elle peut accompagner toutes les lésions irritatives ou destructives de l’écorce cérébrale dans la zone corticale motrice — circonvolution frontale ascendante — ou de ses fibres de projection qui descendent jusqu'à la moelle sacrée — faisceau pvramidal.