I. — MYOTONIES

On peut grouper sous le nom de myotonies quelques affections rares, où le tonus musculaire parait augmenté avec des caractères particuliers.

Maladie de Thomsen (Myotonia eongenila, Erli). — On pcul on donner comme type l;i maladie de Tliomscn, au myotonie congénitale, et le pins souvent familiale.

Elle se caractérise par des trou files de la contraction musculaire, qui devient anormalement persistante. Le sujet peut exécuter normalement toutes les contractions musculaires qu’il désire, mais la contraction se prolonge un certain temps après qu il \eul la faire cqsser. En d autres

termes, il existe une persistance involontaire de la contraction volontaire, ou encore une décontraction lente des muscles.

Les Choses se passent de la manière suivante : lorsque, après un certain temps de repos, le malade veut faire un mouvement quelconque, en mettant par conséquent en jeu tel ou tel groupe musculaire, ce dernier reste en étal de contraclion et la volonté du malade est impuissante à le relâcher. Après un temps variable, 5, 20, 50 secondes, la contraction cesse pour se reproduire, mais moins longuement, au mouvement suivant. Ce dernier devient d autant plus facile qu’il est répété plus souvent, jusqu’à ce qu’il s’exécute sans difficulté; aussi voit-on ces malades pouvoir faire de longues marches et parfois même danser.

La rigidité est surtout marquée lorsque le sujet veut exécuter un mouvement avec force et rapidité, serrer la main, — il ne peut plus alors lâcher ce qu’il tient, — plier rapidement l'avant-bras sur le liras, serrer les mâchoires, etc. On voit quelquefois ces malades être pris, à la suite d’un mouvement br usque, d’une raideur généralisée et tomber à terre.

Tous les muscles du corps, même ceux de la face, des yeux, de la langue, etc., peuvent présenter la même raideur à l’occasion des mouvements volontaires. Cette durée de la rigidité musculaire est augmentée sous l’influence des impressions morales, en particule r lorsque le malade sent qu’on l’observe. Le Iroid, une longue période de repos produisent le même résultat. Enfin, la myotonie peut n’exister que dans quelques muscles. Chez un malade de mon service elle était limitée uniquement aux fléchisseurs des doigts des deux côtés.

lig. 237. — Hypertrophie musculaire — eu particulier des muscles des membres inferieurs— dans un cas de maladie de Thomsen, chez un homme de trente-deux ans (Bicêtre, 1S!H). Pour l’observation clinique et l’autopsie de ce malade, voy. J. Dejurike et J. SoTTA-, Sur un cas de maladie de Thomsen suivi (l’autopsie. (Rerue de médecine, 1893; p. 2it.)

TROU bu: s ÜE I.A MOTILITÉ. 56:.

Dans la maladie de Thumscn les muscles sont hypertrophiés d’une manière régulière cl uniforme (lig. ‘257 et 258). Parfois cette hypertrophié est surtout accusée dans les muscles qui fonctionnent le plus et partant dans ceux des membres inférieurs (Dejerine et Sellas). Cependant, dans celle affection la force musculaire est plutôt diminuée. Cette hypertrophie est une hypertrophie vraie el résulte d'une augmentation considérable du diamètre de faisceau primitif.

L'atrophie musculaire, quand elle survient, ce qui est rare, n’apparait que d'une façon tardive.

Dans la maladie de Thomson, il existe des réactions mécaniques et

l ig. 258. — Hypertrophie musculaire considérable du membre supérieur gauche dans un cas de maladie de Thomson, die/; un homme de vingt-huit ans, ancien athlète forain. Tous les. muscles du corps présentent le mémo état d'hypertrophie. (Bicètre, 1893.)

électriques spéciales, eu particulier la réaction nu/oionique. (Vov. Sémiologie de I excitabilité électrique des nerfs et (les muscles.) Enfin, lorsque I affection est ancienne, on peut observer des rétractions fibromusculaires, immobilisant les membres dans une attitude vicieuse (Souques) comme dans la myopathie atrophique progressive ( vov. p. 522).

Eulenbnrg a décrit, sous I < * nom de paramyoclonie congénitale, une affection analogue à la maladie de Thomsen, caractérisée par un certain degré de raideur musculaire se produisant sous l'influence du froid, cl immobilisant pinson moins les individus pendant une durée variant d'un quart d'heure à plusieurs heures, el suivi par tut certain état de faiblesse paralytique. L'or bici i lai re des lèvres et celui des paupières sont particulièrement atteints. Les réactions mécaniques des muscles ne soi 1 1 pas exagérées.

En dehors de la mvotonie congénitale, héréditaire ou familiale, on a

SÉMIOLOGIE DI SYsTiMl. SERVE! X.

décrit, depuis quelques années, des myotonies acquises (Ta I ma. lïuslner. Nikonoff, Dercum, Bonniot et Lévy, etc.). Dans ces cas on retrouve bien les caractères propres à la réaction myolonique. mais il s'agit le plus souvent d états passagers, curables. En outre, les muscles ne sont pas complètement souples pendant le repos, et bien souvent même, les crampes myoloniqucs ne surviennent qu’après des efforts prolongés. C’est un cas analogue qui a été décrit par Claude sous le nom de pseudomyotonie.

Ces étals myoloniques passagers peuvent se reproduire à plusieurs reprises; c'est ce «pie Sand a décrit sous le nom de myotonies acquises et intermittentes , »

Enfin, on a décrit des myotonies associées à divers syndromes. à l’épilepsie (Rybalikine), à la sclérose en plaques (Erb), à la polynévrite (Hoffmann), à la myélite (Cannois), à la tétanie (Betlmann. Koss), à la maladie de Parkinson (Johanny (toux), mais c’est surtout avec l'atrophie musculaire myopalhique qu'on a \u la rnyolouie coïncider : Xoguès et Sirol ( 1N99), Hoffmann (19UD), Rossolimo (19(D2), Lortat-Jacob et Thaon (1905)-, Batlen et (iibh ( 190<S), Sleinert (1909).

Dans ces faits il v a association de la myotonie et de la myopathie. Italien et Gibb ont réuni sous le nom de myotonies atrophiques un certain nombre de cas où l'atrophie était précoce et superposée à l éial myo tonique. Le plus souvent la myotonie précède l'atrophie et cette dernière peut arrive! à un degré très avancé. Le Ivpe clinique est tantôt le type scapnlo-huméral, tantôt le type facio-scapulo-huméral. Souvent aussi dans cette forme, l’atrophie débute par les muscles des mains et des avant-bras. La réaction mvolonique esl généralement observée. Les réflexes tendineux sont diminués ou abolis. Dans les cas où la face esl prise — faciès myopatbique — les muscles dépendant des nerfs bulbaires sont souvent frappés, la langue peu! s'atrophier ainsi que le voile < 1 1 1 palais, d’où phénomènes de dvsarthrie. Les muscles du larvnx peuvent aussi s’atrophie!'. Enfin, on a parfois noté du plosis. Mais, ce qu’il faut retenir de cette symptomatologie, c'esl que la myotonie esl ici le fadeur primitif et que l'atrophie musculaire ne survient que secondairement.