CHAPITRE VIII

Spina bifida occulta. — Spina bifida occlusa.

Définition.

Le myélocyste aréal est le substratum anatomique constant du spina bifida occulta.

Faits de Virchow, Fischer, Sonnenburg, Lücke, Recklinghausen, etc. — Formes anatomiques; relations du myélocyste avec la peau. — Spina bifida occulta sans attache cutanée. — Spina bifida occulta avec attache cutanée, sans tumeur. — Spina bifida occulta avec tumeur juxtaposée ; tumeurs solides; tumeurs kystiques.

Anatomie pathologique.

Hypertrichose.

Lésions concomitantes.

Spina bifida occlusa.

Les définitions du spina bifida occulta sont assez nombreuses; mais il faut remarquer que, non seulement la plupart de ces définitions ne s'accordent pas entre elles, mais encore que souvent on les trouve en contradiction avec certains caractères des faits qu’elles sont censées définir. C’est ainsi, par exemple, que Sainton: définit le spina bifida occulta (qu’il appelle spina bifida latent), un spina bifida sans tumeur apparente (p. 455), et que, deux pages plus loin, relatant une observation de spina bifida latent, il dit : « Lorsqu'on examine chez cet enfant la région fessière, on constate l’existence d’une tumeur mollasse, empâtée, surtout développée du côté droit » (p. 457). Je sais bien qu'immédiatement après l’auteur nous avertit qu'à côté de cette

1. SAINTON. — Note sur un cas de spina bifida occulta (Rev. d’orthopédie, 1891, t. I, p. 455).

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tumeur existait une dépression, mais il n’y en a pas moins une opposition entre la définition générale et la description du cas relaté. De même, Bohnstedt: définit le spina bifida occulta une fissure vertébrale « fermée par les parties molles extérieures » ; or nous verrons que, dans l'observation de Bohnstedt, la fissure était refermée par une membrane fibreuse qui n’appartenait. 4 nullement aux parties molles externes, et quelquefois même, dans d’autres cas, nous trouverons cette membrane en partie ossifiée. Katzenstein? définit le spina bifida occulta, « cette fissure de la colonne vertébrale dans laquelle la peau ne présente aucune malformation extérieure. » Or, dans sa première observation, « on sent à la place des apophyses épineuses des trois 4 premières vertèbres lombaires une tumeur grosse comme une 4 É cerise, élastique et tendue, » et dans le deuxième fait qu'il relate, on lit (p. 610): « À peu près sur la ligne médiane, entre les … deux épines iliaques postérieures et supérieures, on voit une dépression, au niveau de laquelle la peau a l’aspect cicatriciel et dont le pourtour, sur une zone ayant les dimensions d’une pièce de cinq marks, est garni de poils pas très épais, mais mesurant environ 8 centimètres de longueur et convergeant vers le centre de la dépression cicatricielle. »

Après avoir fait remarquer que nombre d'auteurs, parlant du. spina bifida occulta, se gardent de le définir, je terminerai cette 4 énumération par la définition suivante, donnée par Lacayo à : «IL y a spina bifida occulta, quand la fissure des arcs verté-. braux postérieurs est recouverte par les parties molles extérieures n'ayant subi aucune altération essentielle, et ne donne passage à aucune tumeur formée par l'issue au dehors de parties “il contenues normalement dans le canal vertébral. » Cette dernière définition serait la plus exacte de toutes, si, comme nous allons le montrer, dans de nombreux cas, on ne

. Boxster. — Contribution à l’étude du S. B. occulta (Arch. f. FES Ana, 1695, t: CXL, nr, p. h7).

. KATZENSTEIN. 27 Contrib: à la pathol. et à la thér. du S. B. occ. Ar f. kl. vs 1901, t. LXIV, p. 6o7).

SPINA BIFIDA OCCULTA h43

voyait la fissure donner passage à un cordon généralement fibreux, allant de l’intérieur du canal médullaire vers la peau, et si, dans d’autres cas que nous avons déjà passés en revue, ce cordon ne conteñait une tumeur et n'’offrait des caractères particuliers, comme, par exemple, la présence de kystes tapissés d'épithélium souvent cylindrique, ou même contenant de la substance médullaire; or, ces caractères nous permettront d'affirmer que le cordon sortant par l’orifice est bien constitué par des parties normalement contenues dans le canal spinal.

Il est, en effet, un point qui explique ces diversités et ces contradictions dans les définitions du spina bifida occulta; jusqu'ici, ou bien on s’est fort peu préoccupé de la nature anatomique du spina bifida occulta, ou bien on a admis que le spina bifida occulta, forme clinique, répondait à des formes anatomo-pathologiques plus ou moins variables. Je crois, au contraire, que le spina bifida occulta répond à une seule forme anatomique, qui peut, il est vrai, se présenter avec des variations secondaires, mais qui, essentiellement, est toujours la même. À mon avis, le substratum anatomique du spina bifida occulta est toujours un myélocyste aréal, de petites dimensions ou bien encore rétracté, mais dont le volume n’empêchera pas la membrana reuniens de se refermer en arrière de lui. Je reviendrai plus loin sur les détails et les modifications éventuelles de ce processus. Mais, pour ma part, je définirai, au point de vue anatomique, le spina bifida occulta : cette forme qu’on peut considérer comme le terme ultime (ou presque ultime en certaines circonstances) de l’évolution à laquelle peut atteindre un spina bifida, lorsque l’ébauche médullaire ayant constitué un myélocyste aréal, celui-ci, dès sa constitution, ou par suite de sa rétraction ultérieure, a des dimensions suffisamment restreintes pour que la membrana reuniens puisse se refermer, en totalité ou tout au moins en partie, en arrière de lui.

Si la littérature du spina bifida en général a reçu, au siècle dernier et dans les premières années de celui-ci, une extension considérable, en revanche, les publications sur le spina bifida occulta sont relativement rares. Les cas observés cliniquement

sont assez nombreux; mais ce sont surtout les autopsies et; 52 d’une façon générale, les examens anatomiques précis qui font défaut.

C’est à Wirchow que nous devons la première notion précise du spina bifida occulta. Ornstein 1 venait de communiquer à la Société d'anthropologie de Berlin un certain nombre d’observations relatives à la constitution d’appendices caudiformes de nature pileuse chez les recrues grecques. On rappela que Pline2 avait parlé d'hommes naissant avec une queue villeuse, qu'Hérodote, Ptolémée avaient fait des récits semblables, qu’au xvn° siècle, Stengel5 avait écrit: « Diximus supra fuisse inter monstra quæ equorum instar dependulam retro haberent appendicem. » Malgré l'opposition de Treiber, on considéra ces appendices pileux comme des phénomènes de régression atavique.

Peu de temps après, Virchow#, son attention ayant été appelée du côté de l’hypertrichose sacrée, publia l'observation suivante :

OBSsERVATION 121 (VircHow).

On apporta à l’amphithéâtre de l’Institut anatomique de Berlin le cadavre d’une femme, âgée de vingt-quatre ans, qui portait dans le dos, vers le milieu de la région lombaire, une touffe anormale de poils. La place, recouverte de poils, était arrondie, offrait un diamètre de 10 centimètres environ, avec des limites assez nettes. À ce niveau, la peau avait sa constitution normale. Juste sous l’insertion des poils, se trouvait une fissure vertébrale portant sur la partie postérieure des vertèbres, dont les arcs postérieurs n’étaient pas refermés. Les processus épineux du sacrum manquaient et étaient remplacés par une membrane fibreuse consistante, en rapport immédiat avec la duremère. Les pédicules de la cinquième vertèbre lombaire étaient séparés l’un de l’autre par une fissure large de 6 millimètres. Les quatrième, troisième et deuxième arcs lombaires présentaient une fissure n'ayant

. ORNSTEIN. — Développement de poils dans la région sacrée (Zeitschr. f. Ethnologie. 1875, VII, p. 91). Puis, sur le même sujet : ibid., 1876, VITE, p. 247, 1877, 1X, p. 485.