‹ Spina bifidaChapitre 101 sur 144 · STENGEL. — De monstris et monstrosis. Ingelstadt · texte numérisé non relu

STENGEL. — De monstris et monstrosis. Ingelstadt

4. Virchow, — Ein Fall von Hypertrichosis circumscripta mediana combinirt mit S. B. occulta (Zeitschr. f. Ethnol., 1875, VII, p. 279).

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plus que de 2 à 1 millimètre de largeur, et obturée par une plaque présentant des traces de chondrification.

Virchow attache à cette hypertrichose une très grande importance, et admet entre elle et le spina bifida un rapport étiologique étroit. Cette hypertrichose est l'indice d’une exagération dans le développement des éléments constitutifs de la peau, et Virchow l'attribue à une action irritative. La zone d'hypertrichose correspond exactement au siège du spina bifida que Virchow qualifie d'oceulla.

En 1882, Fr. Fischer : publie l'observation clinique dont voici un court résumé :

OBsERvATION 122 (FiscHer).

Amalie K... entre à la clinique chirurgicale de Strasbourg pour des ulcérations dont elle souffre au pied gauche depuis cinq ans. Elle présente, en outre, une hypertrichose de la région lombaire, que sa mère dit avoir remarquée peu de temps après la naissance de l’enfant. Cette hypertrichose s'étend de la première à la quatrième lombaire, elle a 8 centimètres de hauteur et 16 centimètres de circonférence. Les apophyses épineuses des troisième et quatrième lombaires paraissent atrophiées et déjetées à gauche. Celle de la cinquième paraît manquer. À sa place, on trouve une dépression, non douloureuse à la pression. Plus haut, au niveau des troisième et quatrième cervicales, il y a une autre zone d’hypertrichose. Mais, à ce niveau, la palpation ne permet de déceler aucune malformation. En même temps, au pied gauche, syndactylie des troisième et quatrième orteils; ulcération sur le bord externe du pied gauche. Le cinquième orteil et la tête du cinquième métatarsien manquent; les mouvements actifs des orteils sont impossibles; les mouvements passifs ne sont possibles qu'au gros orteil et déterminent de forts craquements. Analgésie du pied jusqu’au niveau de l'articulation de Chopart. Opération ; amputation de Chopart; guérison.

L'examen du pied amputé a été fait par Recklinghausen. Hypertrophie des tuniques artérielles, surtout de la tunique moyenne; endartérite et thrombose dans le tronc principal de l’artère plantaire externe.

En 1884, Sonnenburg présente à la Réunion des Chirurgiens de Berlin une jeune fille de dix-sept ans, avec une hypertrichose

1. FiscHer. — Deutsche Zeitschr. f. Chir., 1882, XVIIL, p. tr.

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de la région lombaire mesurant environ 9 centimètres. Il y avait, en outre, une scoliose lombaire convexe à droite. La fissure, sensible à travers la peau, allait de la deuxième à la quatrième et < peut-être à la cinquième lombaire. Le membre inférieur droit était atrophié et présentait des troubles de la sensibilité.

Puis, l’année suivante, Lücke 1 cite brièvement le cas d’une

fille de neuf ans, atteinte de luxation double congénitale de la hanche, chez qui il a frouvé une plaque d’hypertrichose dans la région lombaire. Sous cette plaque, on sentait une petite fissure de l'arc postérieur de la dernière vertèbre lombaire, avec absence de l’apophyse épineuse.

Jusqu'ici, aucun des cas rapportés, en dehors de celui de Virchow, dont l’histoire clinique était ‘inconnue, n'avait été l'objet d’un examen anatomique confirmant les données de … l'examen clinique. C’est l'observation I de Recklinghausen (que A nous avons rapportée p. 363) qui peut être considérée comme la première observation complète de spina bifida occulta. Dès lors les observations deviennent plus nombreuses. Nous rappellerons les plus importantes. Je citerai Seulement ici, avec les autopsies de Ribbert, de Bohnstedt, les cas opérés par Jones, Maass, Katzenstein, Volcker, le mémoire de Joachimstall 2, celui de Katzenstein 3, la dissertation inaugurale de Lacayo 4, etc.

Nous avons dit qu’à notre avis, le spina bifida occulta devait | répondre à une forme anatomique unique, que nous croyons être le myélocyste aréal. Mais il peut présenter cependant des M variétés, dont nous allons tenter de faire la classification. D'abord, au point de vue de sa genèse, le spina bifida occulta peut reconnaître divers modes de développement. 1° Le premier est la formation d’un myélocyste aréal de très petites dimen- … sions, si restreint, qu'il n’empêchera pas la membrana reuniens

. LUCKE. — Tagebl. der, 58. Versam. Deutsch. Naturf.u. Aerzte. Strasbourg, 1885, p:270- 2. JoacarmsraLz. — Berl. kil. Woch., 1891, t. XX VIII, p. 536. ” KATzENSTEIN. — Arch. f. kl. Chir., 1901, t. XXIV, p. Goy. | . Lacayo. — Beitrag z. Casuistik d. S. B. occulta. Inaug. Diss. Berlin, ]

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un retard apporté à cette fermeture, et le trouble du développement qui en résultera expliquera suffisamment la nonossification de cette membrane tardivement refermée. Ultérieurement, cette membrane, assurant l’occlusion de la fissure osseuse, pourra présenter un commencement d'ossification plus ou moins irrégulière. 2° Le myélocyste, au début, pourra être assez volumineux; mais nous savons que les myélocystes | aréaux sont susceptibles de se rétracter, et cette rétraction pourra s'effectuer pendant la vie embryonnaire. Dans ce cas, la fermeture de la membrana reuniens sera plus tardive et, partant, plus irrégulière. Elle pourra même, si la rétraction se fait plus lentement ou plus tard, ne pas s’effectuer, et la fissure restera béante, fermée seulement par le voisinage des parties molles externes. 3° Le myélocyste quelquefois conservera pendant toute la durée de la vie fœtale des dimensions suffisantes

pour qu'à la naissance on trouve un spina bifida cystica, ne

répondant en rien à la description clinique du spina bifida occulta. Mais on peut voir, pendant les premières années de la vie, le myélocyste commencer ou continuer son travail de rétraction, et secondairement le spina bifida cystica se trans- : former en spina bifida occulta. 4° Enfin, le spina bifida, à la naissance cyslica, pourra être soumis à une intervention chirurgicale, qui le transformera secondairement en spina bifida occulta.

Une division analogue avait été proposée par Lacayo 1, qui

réunissait les deux premières catégories sous le nom de spina

bifida occulta congenila, et les deux dernières sous celui de spina bifida occulta post-cystica. l

Un autre point, plus intéressant peut-être pour l'anatomie pathologique, peut encore servir de base à des distinctions entre les diverses variétés de spina bifida occulta. Je veux parler des connexions des parties intra-spinales avec les téguments, de la façon dont le myélocyste est ou n’est pas relié à la peau. Je ne veux point recommencer ici une description du

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