Vorcker. — Münch. med, Woch., 1908, II, p

être attribuée au spina bifida. L’éléphantiasis est de cause douteuse ; le raccourcissement de la jambe gauche atteint maintenant 3 centimètres. En raison des douleurs violentes, on crut à une compression des racines au niveau de la fissure vertébrale et on décida de libérer par une intervention opératoire le canal rachidien, au niveau de la zone d’hypertrichose. D'ailleurs, la radiographie avait permis de reconnaitre l’existence d’une fissure au niveau de l’arc postérieur de la deuxième lombaire.

L'opération fut faite par Czerny. Incision courbe, convexe à droite, circonscrivant le champ pileux. La première apophyse épineuse lombaire paraît normale ; elle est enlevée à la pince-gouge. La deuxième est courte et fissurée : elle est enlevée de même. Dans l’orifice ainsi ouvert, on trouve du tissu adipeux mou, que soulèvent les battements de la dure-mère. Au-dessous de la deuxième apophyse épineuse lombaire, le canal vertébral est fermé en arrière, à la place des troisième et quatrième apophyses épineuses qui manquent, par une sorte de masse osseuse, irrégulière, assez épaisse, assez large, contenant dans son épaisseur du tissu spongieux, et qui ressemble fort à un corps vertébral. En somme, à ce niveau la fissure était assez large, mais, au lieu d’être obturée par une membrane fibreuse, comme c’est le cas habituel, elle était occupée par une masse osseuse. Cette masse osseuse se projetait dans le canal médullaire, qu’elle rétrécissait, et elle se pro- Jongeait aus$i à gauche, comprimant les racines. Au-dessus de cette masse, ouverture en forme de rosette dans laquelle pénétrait un cordon fibreux, épais comme une plume de corbeau, qui se divisait en arrivant au niveau de la dure-mère. On ne put pas voir de solution de continuité sur la dure-mère; mais, en pratiquant l’extirpation de cette masse osseuse, la dure-mère se trouva ouverte. L'ouverture fut refermée au catgut, non sans qu’une assez grande quantité de liquide céphalo-rachidien eût fait issue. Aussi la malade, après l'opération, était-elle très faible. Néanmoins, le cinquième jour, la plaie était entièrement refermée. À ce moment, il y eut un peu de suppuration, et la plaie se rouvrit, donnant passage à une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien. Cet écoulement dura quelques jours, puis s'arrêta, et la malade guérit très bien. L'opération remonte à sept semaines, la malade marche sans appui. Les douleurs de la hanche ont disparu. La parésie des péroniers s’est améliorée. La zone hypoesthésique n’existe plus qu’à un degré des plus atténués.

Il y a dans cette observation plusieurs points intéressants ; je ne retiens ici que ceux qui ont de l'importance au point de vue anatomo-pathologique. C’est d’abord, en laissant de côté l'hémi- …

SPINA BIFIDA OCCULTA 457

anesthésie qui devait très certainement être de nature hystérique, l'éléphantiasis unilatéral de la jambe. Comme on a noté fréquemment dans le spina bifida occulta des troubles trophiques unilatéraux, le plus ordinairement consistant en ulcérations, en un mal perforant, il n’est pas étonnant que, dans ce cas, on ait eu affaire à un trouble trophique, unilatéral. Je note en passant la syndactylie, malformation qui existait en même temps que le spina bifida occulta. Au point de vue anatomique, les deux éléments principaux étaient: la fissure obturée par une pièce osseuse assez volumineuse pour ressembler à un corps vertébral; cette pièce osseuse devait être la conséquence d’une ossification irrégulière de la membrana reuniens superior; entre la pièce osseuse et le bord de la fissure, un cordon pénéitrait, venant de l'extérieur et allant jusque sur la dure-mère.

Malheureusement, l’auteur ne dit rien sur le point de départ de ce cordon; nous savons seulement qu’il existait en dehors de la fissure; mais, dans un dessin schématique assez imprécis qui accompagne l'observation, on voit que le cordon en question allait jusqu’à la face profonde de la peau. Quant à son extrémité profonde, nous ne sommes pas beaucoup mieux renseignés. L'auteur nous dit bien que le cordon se divisait en arrivant à la dure-mère, mais il ne nous dit pas si le cordon pénétrait dans l'épaisseur de la dure-mère. Il est probable cependant que le cordon se poursuivait dans l'épaisseur de la dure-mère, puisque la dure-mère a été ouverte pendant l'opération et assez largement ouverte pour que la perte de liquide céphalo-rachidien ait été considérable. L'état de la moelle ou, d’une manière générale, des parties situées dans le canal spinal n’a pas été constaté. Quoi qu'il en soit, cette observation, un peu incomplète au point de vue anatomique, nous montre cependant un spina bifida occulta, avec une ossification exubérante de la membrana reuniens obturant la fissure, et un cordon d'apparence fibreuse allant de la profondeur du revêtement cutané jusque dans le canal vertébral. À

Avant de passer à la troisième catégorie de spina bifida occulta, ceux offrant une connexion cutanée et en même temps

1h58 SPINA BIFIDA

une tumeur, je dois signaler une observation assez curieuse de

Rotgans:, que je rapporte d'après Lacayo. | 432)

OBsERVATION 126 (RorGans).

Enfant de cinq ans et demi; démarche pénible et raideur du rachis. La région lombaire est aplatie. Au niveau de la quatrième vertèbre lombaire, il y a une télangiectasie non saillante, au milieu de laquelle on voit l’orifice d’un fin canalicule qui se termine par un cul-de-sac borgne. Légère hypertrichose. La palpation à ce niveau fait reconnaître une fissure au niveau de l’arc postérieur de la quatrième vertécbre lombaire. Cette fissure parait obturée par une membrane fibreuse. Le membre inférieur gauche est raccourci et atrophié. Les réactions électriques sont diminuées de ce côté, mais il n’y a ni paralysie ni contracture. L'enfant, paraît-il, au moment de sa naissance, présentait une petite tumeur lombaire qui, spontanément, a diminué peu à peu de volume et a disparu.

Il est probable que l’orifice en question était l'ouverture d'une fistule dermoïde, comme nous en avons vu plusieurs cas. Cependant, à propos d’une ouverture analogue, qui, il est vrai, ne correspond pas à un spina bifida occulta, Recklinghausen (obs. XVI, p. 387) pose la question suivante : QI y avait dans l’observation XVI une perforation de la tumeur kystique et un canal conduisant dans la cavité de cette tumeur ; on peut se demander

s’il s’agit là d’une rupture accidentelle de la tumeur, ou bien si

cet orifice et ce canal ne sont pas un reste de la non-séparation

de la gouttière médullaire et du feuillet ectodermique, confor- ;

mément à la théorie de Ranke. C’est là un point qu'il est dificile de trancher. » Dans le cas de Rotgans, il eût été facile de

trancher la question par l'examen microscopique des parois M

fistuleuses.

Un autre point assez important dans cette heono C ti

présence, au niveau du spina bifida occulta, de cette plaque de télangiectasie ne faisant pas de saillie au-dessus du niveau de la peau environnante. L'observation parle aussi d’une légère hyper-

trichose, mais il n’est pas dit si les poils clairsemés s'étaient

. Roraaxs, — Genootsch. t. bev. d, nat. und heelkunde. Amsterdam, 1895, ere

SPINA BIFIDA OCCULTA 459

développés au niveau de la télangiectasie ou s'ils formaient une couronne autour de la tache angiomateuse.

Enfin, d’après le dire des parents, le spina bifida ne serait devenu occulta qu'après la naissance. Ce serait un spina bifida occulta post-cystica. Il en était de même dans l'observation de Jones.

C) SPINA BIFIDA OCCULTA AVEC ATTACHE CUTANÉE ET AVEC TUMEUR. — Nôus avons étudié déjà la plupart des cas appartenant à cette catégorie, quand nous avons passé en revue les spina bifida accompagnés de tumeurs. C’est ainsi que nous avons résumé (p. 363) l'observation I de Recklinghausen, si importante au point de vue tant historique qu’anatomo-pathologique. Il y avait une cicatrice de la région lombaire, mais on sait que le malade, en bas âge, avait subi une opération, et que son spina bifida, alors kystique, avait été enlevé par le procédé de la ligature. Mais de cette cicatrice partait profondément un cordon fibro-adipeux, assez consistant, traversant d’abord, sans lui adhérer, le fascia, puis, en lui adhérant, la membrane fibro-élastique obturant la fissure sacrée, pour aboutir à la face postérieure du fibromyolipome volumineux qui occupait la plus grande partie de la cavité sacrée, et allait jusqu’à la moelle, avec laquelle il se trouvait en contact immédiat, sans interposition des méninges. De plus, si la moelle était allongée et atteignait jusqu'à la deuxième vertèbre sacrée, nous avons vu aussi qu'elle paraissait étalée pour ainsi dire à plat, en avant de la tumeur qui, en arrière, complétait la fermeture du myélocyste. J'ai dit, en examinant l'interprétation de ce cas, combien il me semblait venir à l'appui de mon hypothèse. Je ne reviendrai pas ici sur la démonstration que j’ai faite en étudiant cette observation.

Nous avons également relaté (p. 371) l'observation de Brunner, avec l’autopsie faite ultérieurement par Ribbert. Une fissure occupait les arcs postérieurs des quatrième et cinquième vertèbres lombaires et des vertèbres sacrées. La plus grande partie de cette fissure était obturée par une membrane présentant un orifice allongé, à travers lequel un fibromyolipome, ayant la

forme d’un cordon dur, pénétrait jusque dans la cavité du sac dure-mérien.

La partie anatomique de l'observation de Katzenstein a été reproduite (p. 346). Le cordon fibro-adipeux traversait la fissure et la dure-mère. La fissure était obturée par une membrane en partie ossifiée. |

Dans l'observation de Maass, que j'ai donnée (p. 377), et où l'examen anatomique n’a été fait, assez incomplètement du reste, qu'à la faveur d’une intervention chirurgicale, il y avait sous la peau, exactement au niveau d'une plaque d’hypertrichose, un lipome qui, profondément, adhérait à la membrane obturant la fissure. La membrane obturatrice a été simplement incisée sans qu'on ait examiné le contenu du canal.

J'accorde ici une mention spéciale à l'observation de Bohnstedt dont j'ai déjà donné un résumé assez étendu (p. 375). Nous trouvons là, en effet, tous les éléments caractéristiques qui nous ont permis d'affirmer que le spina bifida occulta était un myélocyste aréal. À la vérité, il n’y a pas de cordon fibreux s'étendant depuis la face profonde de la peau jusque dans le canal spinal, mais ce cordon est remplacé d'une part par l’adhérence du revêtement cutané à la paroi externe de la membrane obturatrice, et d'autre part par l’adhérence de la tumeur intra-sacrée à la face profonde de cette même membrane. « Les épines iliaques postérieures et supérieures font une forte saillie, et entre elles, juste sur la ligne médiane, la peau semble déprimée. À 3 centimètres au-dessous, il y a une dépression plus profonde, comme taillée à pic; cette dépression à 9 millimètres de diamètre, et à son niveau la peau a un aspect cicatriciel. Dans cette dépression, on peut mettre le bout du petit doigt. » Quant à la structure de cette membrane obturatrice, Bohnstedt ne dit qu'une chose, c’est qu'elle a l'apparence fibreuse. Puis, en parlant de la masse néoplasique qui remplit le canal sacré, il dit qu’elle adhère à la face profonde de la membrane obturatrice, et aussi qu’elle se prolonge à travers l’'hiatus sacré pour aller adhérer à la face profonde du revêtement cutané, juste au niveau du point où se trouve la

SPINA BIFIDA OCCULTA 461 dépression plus profonde constatée extérieurement. Cette masse est un fibromyolipome. Nous la voyons ensuite traverser la dure-mère, qui adhère à sa surface, et aller jusqu’à la moelle, qui se prolonge jusqu'à la hauteur de la quatrième vertèbre sacrée. Ainsi que nous l'avons vu plus haut, la masse fibromyÿolipomateuse est en contact direct avec la face postérieure de la moelle, et en comparant la descriplion microscopique qu’en donne Bohnstedt aux figures 3 et 4 de sa planche IIT, on reconnaît qu'il s’agit là d'un myélocyste semblable à ceux que nous avons déjà décrits, à celui que nous avons trouvé dans le cas de Theodor, immédiatement au-dessus de la division de la moelle, d’un myélocyste où l’occlusion postérieure se trouve complétée par le néoplasme. Il y a contact direct du néoplasme avec le tissu médullaire, sans interposition des méninges molles. Celles-ci, au contraire, écartées par la tumeur, ne peuvent pas s’accoler directement pour former la lame épithélio-séreuse et vont, en faisant au néoplasme une sorte de capsule, jusqu’à la face profonde du tégument, à laquelle elles adhèrent; la dépression du tégument à ce niveau, son aspect cicatriciel, son peu d'épaisseur, qui le font en ce point, dit Bohnstedt, ressembler assez à une muqueuse, font bien voir non seulement que les éléments de la lame, non séparés du feuillet ectodermique, causent la dépression de la peau, mais encore qu’en empêchant là le développement du derme, ils lui ont donné son aspect cicatriciel.

Un autre point important à noter dans l'observation de Bohnstedt, c’est l'absence absolue de toute queue de cheval. La moelle se prolongeant presque jusqu’au fond de la cavité sacrée, les nerfs lombaires et sacrés partaient directement de sa face antérieure, et les nerfs sacrés, tout au moins, offraient un trajet récurrent, se recourbant en haut pour atteindre les orifices leur donnant issue.

Il est des cas assez rares où, en dehors de la fissure et indépendamment de la membrane obturant celle-ci, on trouve une pièce osseuse plus ou moins importante, formant à distance une sorte de couvercle au spina bifida occulta. Nous en avons

vu un cas dans l'observation XVI de Recklinghausen (voir p. 134). Il y en a un deuxième dans une présentation de Virchow, sur laquelle nous aurons à revenir quand nous parlerons du spina bifida occlusa. Voici le cas de Virchow: tel qu'il est rapporté par Bohnstedt. ‘

OBsERVATION 127 (Vircnow).

Extérieurement hypertrichose lombaire ; la fissure est latérale; à gauche, large orifice qui comprend toute lamoitié gauche du sacrum. Cet orifice est limité en bas par le coccyx, qui forme un arc très recourbé. S'il manque une grande partie du sacrum, en revanche, on trouve là une pièce osseuse supplémentaire, qui est unie à l’épine iliaque postérieure et inférieure par une synchondrose..…. L'origine de cette pièce osseuse anormale pourrait s'expliquer de différentes façons. Ou bien l’épine iliaque postéro-inférieure s’est divisée de telle façon qu'une partie s’en est détachée, ou bien, ce qui est beaucoup plus vraisemblable, une portion de l’ébauche vertébrale a élé déviée et ultérieurement s’est développée à cette place anormale.

Il est regrettable que les rapports de la moelle avec la membrane obturatrice et de celle-ci avec cette pièce osseuse aïent été dans ce cas trop brièvement indiqués pour qu'il soit possible d’en tirer une conclusion précise.

Si maintenant nous jetons un coup d’œil d'ensemble sur les cas de spina bifida occulta que nous venons de passer en revue?, à quelque catégorie qu'ils appartiennent, nous pourrons établir les conclusions générales suivantes : s

Dans presque tous les cas, on trouve la moelle allongée bien au delà de ses limites normales. Dans le cas de Bohnstedt, par exemple, l'allongement correspond à la longueur de cinq pièces vertébrales. Dans l'observation [ de Recklinghausen, la moelle

1. Vircuow. — Réponse à une présentation de Joachimstall (loc. cil.).

>. Nous n'avons retenu ici que les cas accompagnés d’autopsie ou ceux pour lesquels une intervention chirurgicale a permis de faire un examen anatomique suffisant. Les cas purement cliniques ont été laissés intentionnel lement de côté. Je n’ai pas tenu compte non plus des cas où il y a eu une erreur de diagnostic flagrante, comme, par exemple, le cas de Mac Laulich, qui, sous le titre de À case of spina bifida occulta, donne dans le Lancet (1898, … Il, p. 1700), une observation banale de myéloméningocèle ou plus exactement de rachischisis lombaire.

SPINA BIFIDA OCCULTA 165

descend jusqu’à la deuxième vertèbre sacrée. Dans son chservation XXXII, elle va jusqu’au milieu de la face postérieure du sacrum, où elle adhère à la membrane obturatrice. Dans le fait de Brunner-Ribbert, la moelle descend jusqu’au niveau de la cinquième lombaire. |

Or, si on veut bien se rappeler que, dans la cavité sacrée, 2 moelle, normalement, est représentée par le filum terminale, on reconnaîtra que, dans tous ces cas, la moelle, à ce niveau, offre une augmentation de volume. De plus, tous les cas de spina bifida occulta simple, sans tumeur, où l'examen microscopique a été fait, rappellent de plus ou moins près les caractères que nous avons donnés comme distinctifs du myélocysle aréal, et spécialement du myélocyste aréal terminal. Dans un très petit nombre de cas, et ce sont surtout des cas anciens, nous trouvons la moelle libre, sans connexions avec le revêtement cutané par un cordon fibreux traversant la fissure vertébrale. Le plus généralement, cette connexion existe et rapproche encore plus ces cas du myélocyste aréal.

La plupart des cas compliqués de tumeurs sont instructifs. Nous y voyons la lame épithélio-séreuse, n'ayant pas perdu ses connexions avec le feuillet ectodermique et contenant la tumeur, qui se développe tantôt sous la peau et en dehors de la membrane obturant la fissure, et tantôt dans le canal spinal, où elle se trouve en contact direct avec: la moelle, sans interposition de la méninge molle. Dans ces derniers cas, le rôle que joue le tissu néoplasique dans la fermeture en arrière du tube médullaire est des plus remarquables et des plus caractéristiques.

Le spina bifida occulta est le plus souvent dans la région sacrée. Il peut se prolonger en haut jusque dans la région lombaire.

Exceptionnellement on voit, comme dans le cas de Bohnstedt, la lame épithélio-séreuse ou le néoplasme qu'elle contient passer par l'hiatus sacré. Dans la grande majorité des cas, la paroi postérieure du sacrum est fissurée. La fissure est souvent médiane ou, pour parler plus exactement, symétrique. Cepen-

dant elle est quelquefois latérale et peut siéger seulement sur

un des côtés du sacrum. Cette fissure est dans la presque totalité

des cas obturée en tout ou en grande partie par une membrane

fibreuse ou fibro-élastique, à travers laquelle le cordon constitué par la lame épithélio-séreuse trouve un passage. Cette membrane

obturatrice paraît formée par la membrana reuniens superior de

Rathke; elle est, par sa face profonde, tantôt en union intime avec la dure-mère, et tantôt complètement indépendante de la méninge dure. Il faut noter que dans cette forme de spina bifida, et dans cette forme seulement, on trouve la dure-mère en arrière de la malformation médullaire, sous-jacente à la fissure. Cela

lient justement à ce fait que la dure-mère provient elle aussi de

la membrana de Rathke, qui a pu se développer et se Me À sur la ligne médiane.

Le canal sacré est dans tous ces cas de spina bifida occulta notablement élargi.

Plus rarement le spina bifida occulta siège à la région dorsale, Outre les deux cas de Recklinghausen que j'ai signalés plus haut, on peut rappeler à ce sujet quelques faits observés seulement au point de vue clinique. Je citerai par exemple ceux de Joachimstallr, d’Ardouin?, de Lacayo 3, de Keïner#.

En dehors de l’état de la moelle proprement dite, dans le

spina bifida occulta sacré, un des points les plus importants est l’état des racines nerveuses. La queue de cheval peut manquer, comme par exemple dans le cas de Bohnstedt. Presque toujours, par suite de l’allongement de la moelle, les racines partent à un

niveau plus bas qu’à l’état normal. Leur trajet, au lieu d'être

descendant, se trouve donc récurrent. Elles se dirigent en haut pour aller rejoindre leurs orifices de sortie respectifs. C'est à ce changement de direction et aux tiraillements, à la distension qui doivent fatalement en être la conséquence, que certains auteurs

. JoacniMsTaLL. — Ein seltener Fall v.S. B. (Arch. f. pathol. Anat., 1895, t. CX LIL, obs. n° 5).

2. ARDOUIN. — S. B. latent ou sans tumeur (Rev. d'Orthop. 1890, VE P: hno).

3, Lacayo. — Loc. cit., p. 5.

h. KeiNEr. — Wien. kl. Rundschau, 1901, XV, p. 325.

SPINA BIFIDA OCCULTA 69

ont attribué tous les troubles moteurs, sensibles ou trophiques que l’on rencontre surtout au niveau des membres inférieurs dans le spina bifida occulta.

Sauf dans les cas où le spina bifida occulta n'offre aucune connexion avec la peau, les rapports de la face superficielle de la lame obturatrice peuvent affecter deux types. Tantôt la face profonde de la peau, déprimée, entre en adhérence avec elle. Tantôt, au contraire, le cordon formé par la lame épithélioséreuse, après avoir traversé la membrane obturatrice, remonte dans l’interstice des muscles, perfore le fascia et arrive jusqu’à la face profonde de la peau, à laquelle il adhère. En ce point, le derme et le tissu cellulaire cutané n’ont pas pu se former, d’où l'aspect cicatriciel que présente la peau généralement déprimée en cet endroit. ù

Mais cette dépression et cet aspect cicatriciel ne sont pas les seules modifications que puisse présenter le revêtement cutané au niveau d'un spina bifida occulta. C'est ainsi qu'on peut trouver, au niveau de la dépression, des vaisseaux ayant subi une modification télangiectasique. Il faut remarquer que, dans ces cas, ces vaisseaux n’appartiennent pas au derme, mais bien à l’extrémité distale du cordon formé par la lame épithélioséreuse. On voit aussi quelquefois ces télangiectasies dans le voisinage de la dépression. Ce seraient alors les vaisseaux dermiques ou sous-dermiques du voisinage de la tumeur qui auraient subi la dilatation.

La modification la plus fréquente, et par conséquent la plus importante au point de vue clinique, c'est assurément l’hypertrichose. Dans tous les cas que nous avons passés en revue, sauf celui de Bohnstedt et les deux de Gross et Thouveny :, l'hypertrichose existait. Parmi les cas observés cliniquement, je signalerai encore le cas n° 2 de Joachimstall et celui d’Ardouin, dans lesquels il n’y avait pas d’hypertrichose. On peut les considérer comme des cas absolument rares.

L'hypertrichose peut être limitée au point même de la peau

1. Gross et THouvexyx. — Deux obs. de S. B. (Rev. d’orlhop., 1905, t. VI, P. 59).

D° M, DENUCÉ. 30

qui recouvre le spina bifida occulta. Les poils peuvent alors occuper toute l’étendue de cette zone, qui, en même temps, est généralement déprimée, et présente sous les poils un aspect cicatriciel. Les poils sont généralement très fins; ils sont plus ou moins longs, de teinte différente pour chaque individu. Ils sont ordinairement plantés de façon que leur pointe converge vers le centre de la région répondant au spina bifida occulta.

Dans d’autres cas, les poils, laissant le centre de la zone en question libre, forment sur ses limites une sorte de couronne. Ils sont d’ailleurs plantés comme dans le cas précédent, leurs pointes convergeant vers le centre de la zone.

Ils peuvent exister au moment de la naissance. Quelquefois, : ils apparaissent peu de temps après la naissance. Plus rarement, leur apparition est plus tardive, et se fait, par exemple, au moment de la puberté.

Dans d’autres cas, l'hypertrichose est plus généralisée. Dans l’observation I de Recklinghausen, les poils recouvraient toute la région sacrée, à partir de la dernière lombaire, se montrant surtout épais au niveau de la première sacrée, s'étendant à droite à 2 centimètres et demi, et à gauche à 4 centimètres de la ligne médiane, et formant vers le milieu de la région sacrée un épi avec la pointe des poils dirigés en haut. Les cuisses étaient plus pileuses du côté de la flexion; le membre inférieur gauche était plus pileux que le droit.

Chez le malade qu'ont observé successivement Sainton, Kirmisson : et Tridons, voici quel était, d’après ce dernier auteur, à la fin de 1905, alors que le malade était âgé de vingtcinq ans, l’état de l’hypertrichose. »

OBSERVATION 128 (TRrIDON).

Bien développé, d’une taille au-dessus de la moyenne, le malade est d'aspect tout à fait normal, jusqu’au niveau de la ceinture; mais, à partir de ce point, on est frappé tout d’abord de l’hypertrichose de

. SAINTON. — Rev. d’orthop., 1891, 1° nov., p. 445. . KrrMissow. — Traité des mal. chir. d’origine congén., p. 25. . Trio. — Rev. d’orthop., 1906, t. VII, n° r, p. 89.

OS © Pæ

SPINA BIFIDA OCCULTA h07

la fesse droite et du peu de développement relatif des deux régions

fessières. Puis, faisant suite à des cuisses dont la musculature est

bien développée, on remarque la gracilité extrême des deux jambes et la déviation des deux pieds, surtout du gauche, en valgus.

Voici ce que nous montre un examen détaillé :

Les deux tiers internes de la peau de la fesse droite sont le siège d’une hypertrichose évidente, qui dépasse même la ligne médiane et dont les longs poils blonds se transforment peu à peu, sans limites précises, dans le duvet qui recouvre les régions avoisinantes. Celte peau est mobile sur les plans sous-jacents.

A la partie interne de la fesse, à une distance de 6 centimètres de l’anus et un peu à droite de l’extrémité supérieure de la raie interfessière, se remarque une dépression arrondie, sorte de cicatrice profonde, par l'ouverture de laquelle sort une touffe de longs poils enroulés. La pulpe de l’index pénètre dans cette dépression jusqu’à une profondeur de 2 centimètres environ, en se dirigeant en haut et en dedans. En outre, le fond de ce cul-de-sac, irrégulier et en cela analogue à celui d’une cicatrice ombilicale, paraît adhérer par un tractus allongé aux parties profondes, et tout en se laissant mobiliser latéralement, ne se laisse pas attirer par les tractions qui cherchent à l’évaginer.

Au-dessus et un peu en dehors de cette fossette, toute la partie supéro-interne de la fesse droite répondant à l’hypertrichose est légèrement soulevée par une masse régulièrement arrondie, un peu plus large que la paume de la main... Cette masse, grossièrement lobulée, donne assez bien l'impression d’un lipome; elle est molle,

mobile sur les plans sous-jacents... La palpation de cette tumeur

est un peu douloureuse, et cette impression irradie vers l’ulcération (qui se trouve à la partie interne du pli sous-fessier gauche). Elle provoque en outre, après chaque séance d'examen, une’céphalée

qui persiste pendant un ou deux jours.

Les poils peuvent être très longs, comme dans l'observation n° 53 de Joachimstall, que nous avons déjà signalée, et qui rapporte le cas d’un phénomène exhibé à Berlin, et connu sous le nom de «l’Américaine à la crinière de cheval». Chez ce sujet, le spina bifida occulta occupait la région dorsale, au niveau des deuxième et troisième dorsales; les apophyses épineuses de ces vertèbres manquaient et étaient remplacées profondément par une membrane tendue sous le tégument, et ayant la consistance d'une plaque cartilagineuse. La touffe de

poils commençait à 7 centimètres et demi au-dessous de la limite inférieure des cheveux, et se prolongeait jusqu’au milieu de la région dorsale. À

Cette hypertrichose-est évidemment en rapport avec le spina bifida occulta, dont elle constitue un symptôme très précieux. Au point de vue de ces rapports, Hildebrand' a donné une 1 observation très curieuse de spina bifida occulta post-cystica, d'origine opératoire, où l'hypertrichose s'était développée au niveau du spina bifida devenu secondairement occulta.

OBSERVATION 129 (HiILDEBRAND).

Méningocèle, faisant saillie par une fissure de la dernière vertèbre lombaire et de la première sacrée. Opération ; incision et ouverture, excision du sac, ligature du pédicule du sac, suture des parties molles externes. Sept ans après l’opération, le spina bifida était devenu occulta. On trouvait, à la place qu'avait occupée antérieurement la tumeur, une cicatrice transversale de 8 centimètres de long. A ce niveau, la peau était mobile et portait un bouquet de poils, fins et assez longs. En palpant la cicatrice, on sentait au-dessous comme une masse fibreuse étendue en travers de la fissure et l’obturant. 3

Cette hypertrichose ne se rencontre pas exclusivement dans le spina bifida occulta. On peut la trouver dans toutes les formes de spina bifida. Nous en avons vu dans les myélocystocèles, « dans les myélocystoméningocèles, dans les diastématomyélioméningocèles; Recklinghausen a vu des poils autour d’une myéloméningocèle. Je citerai plus loin une observation personnelle où une méningocèle recouvrait une diastématomyélieh complexe, avec tumeur mixte interposée et un spina bifida anté-M rieur; la saillie cutanée, irrégulière et bosselée, portait un. bouquet de poils blonds et fins. Nous reviendrons sur ces faits quand nous étudierons la séméiologie du spina bifida. ;

Les rapports de l'hypertrichose avec le spina bifida occulta ont été tout d’abord signalés par Virchow. Mais ils qu été étudiés surtout par Recklinghausen.