HILDEBRAND. — Loc. cil

x an 4 TR TRES SPINA BIFIDA OCGULTA 169

Virchow voyait un rapport étiologique entre les plaques d’hypertrichose et les nævi qui si souvent, existant dès la naissance, se recouvrent plus tard de poils. Allix 1 avait déjà émis une idée analogue. Pour Virchow, l’hypertrichose localisée était la conséquence d'une irritation permanente, s’exerçant sur les couches profondes de la peau et pouvant avoir un siège plus profond et jouer même un rôle dans l'origine du spina bifida. En faveur

‘de cette hypothèse, on peut citer d’autres circonstances dans lesquelles un état inflammatoire du système nerveux se lie à l'hypertrichose. Schiefferdecker? et Erb3 ont signalé l'hypertrichose dans des cas de névrite; H. Fischer, dans un cas de myélite ; Duplay et Morat5, ont vu l’hypertrichose sur le trajet des nerfs dans un cas de mal perforant. Recklinghausen fait remarquer que cette hypothèse ne peut pas tout expliquer. Bien que, dans certains cas, l'existence d’un processus sclérotique au niveau des racines nerveuses soit indiscutable, et que cette sclérose, parfois fort étendue, puisse être rapportée à une névrite chronique, il faut néanmoins admettre que plusieurs conditions étiologiques entrent simultanément en jeu pour amener l'hypertrichose; il doit y avoir, en dehors des conditions inflammatoires, quelque état congénital en rapport avec l’ébauche primitive du système pileux ; peut-être pourrait-on incriminer la fermeture retardée de l’axe rachidien. La convergence de tous les poils, dans la zone d'hypertrichose, vers le centre du spina

bifida plaide en faveur de cette dernière hypothèse. IL existe bien, il est vrai, à l’état normal, un épi coccygien, décrit par Eschricht6, Voigt7, Ecker8. Dans les cas que nous étudions, non seulement cet épi serait déplacé, mais encore le sens des poils serait modifié. A l’état physiologique, les poils de l'épi coccygien sont dirigés : les plus externes, horizontalement

. ALLIX. — Presse méd., 1858, p. 31.

. SHIEFFERDECKER. — Berl.kl. Woch., 1871, p. 160.

ErB.— Ziemssen’s Hdbch. d. spec. Pathol., XI, 2.

. H. Fiscuer. — Berl. kl. Woch., 1871, p. 11.

. Duerax Er Morat. — Arch. gén. de Med., 1873, p. 25.

Escaricur. — J. Müller’s Arch. f. Anat. und Phys., 1837, p. 33.

. Voicr. — Denkschriften d. Wien. Akad. d. Wiss., 1857, XII. . EcKker, — Arch. f. Anthropol., XIE, p. 129.

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Ye) SPINA BIFIDA

et en dehors; ceux du milieu, en bas. Dans la plaque d’hypertrichose du spina bifida occulta, ils convergent tous vers le centre de la fissure. Leur direction est donc exactement contraire à celle des poils dans l’épi physiologique; sur les côtés même, où ils sont horizontaux, au lieu de se diriger en dehors, ils regardent en dedans.

Cette convergence des poils vers le centre d’une fissure tardivement et incomplètement refermée rappelle ce qui se passe ‘ normalement pour le développement des poils dans le voisinage de l’ombilic et de l'ouverture pénienne. Comme la fissure du spina bifida, ces ouvertures représentent des centres vers lesquels convergent les poils, parce que pour elles, comme pour le spina bifida, la fermeture s’est faite tardivement, Pour le spina bifida, en outre, elle s’est faite incomplètement. Recklinghausen fait remarquer (p. 289) que toujours, aussi bien sur le dos que sur la face antérieure du corps, les poils convergent vers les lignes de fermeture, c’est-à-dire vers la ligne médiane, tandis que sur les parois latérales ils divergent, par exemple, dans l’aisselle. La direction des poils sur le tronc constitue donc une sorte de ceinture, les touffes pileuses divergeant sur les côtés pour converger vers la ligne médiane. Or, cette convergence ne peut être due qu’à la direction oblique des follicules pileux et des poils dans leur trajet à travers la peau. SA

On sait très bien qu’au moment de leur formation primitive, les poils sont implantés perpendiculairement à la surface de la peau. Ils ne peuvent arriver à avoir une position oblique que si, par suite de l'extension inégale des couches de la peau, leur direction devient secondairement oblique, si, par exemple, la couche profonde, qui correspond au fond du follicule, s'étend latéralement plus vite que la couche superficielle dans laquelle | se trouve l'orifice de sortie du poil. Si, maintenant, on se. rappelle que cette extension de la peau doit se faire à l’époque où le fœtus opère sa croissance la plus rapide, c’est-à-dire après la fermeture du rachis et de la paroi abdominale, il faudra admettre que le feuillet corné se laissera moins facilement distendre que les couches profondes de la peau. Dans ce cas,

SPINA BIFIDA OCCULTA 471

grâce à l'extensibilité plus grande du tissu cellulaire souscutané, les couches profondes se laisseront entraîner plus facilement loin de la ligne médiane, où l'existence des raphés fournira à toute l'épaisseur de la peau une sorte de point fixe d'appui. La partie la plus profonde du follicule pileux se laissera déplacer en dehors et les pointes des poils devront nécessairement regarder vers la ligne médiane. Il en sera à peu près de même dans le cas où une fissure sera restée anormalement ouverte; le feuillet corné sera maintenu en place soit par son adhérence avec les bords de la gouttière médullaire, soit avec la ligne de fermeture de cette gouttière refermée en tube, et se laissera moins entrainer en dehors par l'extension due à la croissance du corps que les couches cutanées plus profondes. D'où la convergence des poils vers le milieu de la fissure.

Non seulement il y a une plaque d’hypertrichose, mais Recklinghausen (p. 294) fait remarquer qu’au niveau de cette plaque il y a une exagération de la production pileuse, un seul follicule pouvant donner naissance à plusieurs poils. Cette exagération d'une fonction physiologique peut exister dès la naïissance. Mais elle augmente encore pendant l'enfance et surtout au moment de la puberté, et même après. Or, nous avons vu qu'il en était de même pour les tumeurs qui accompagnent aussi les spina bifida occulta. Ne pourrait-on voir là l'influence d'un processus hyperplasique qui agirait à la fois sur les éléments entrant dans la composition du néoplasme surajouté au spina bifida, et sur la production pileuse, en l’exagérant localement?

Hahn et Virchow ont, tous les deux, cherché à démontrer que la mythologie antique, en combinant ses représentations mi-humaines et mi-animales, n'avait pas fait un travail d’imagination puré, mais s'était inspirée de faits réels observés dans la nature. Par exemple, la statuaire antique, arrivée à sa période la plus pure, représentait les faunes et les satyres avec une queue constituée par une touffe de poils fixée dans la région sacro-lombaire ; de plus, elle leur donnait des pieds de bouc. Or, il est admissible que l’idée de cette queue pileuse ait été

inspirée par la vue d'une zone d’hypertrichose accompagnant un spina bifida occulta. Et cette hypothèse devient encore plus

plausible si on remarque que le spina bifida occulta s’accompagne aussi, et très fréquemment, de pieds bots d’origine nerveuse. Si on joint à cela que l’hypertrichose, comme dans l'observation I de Recklinghausen, recouvre souvent les membres inférieurs, on comprendra la ressemblance de ce membre wvelu et terminé par un pied bot varus équin avec une jambe de bouc.

Cette ressemblance s’accentuera encore si les troubles neurotro-

phiques des pieds amènent la chute des orteils et la perte plus ou moins complète des métatarsiens. Et Recklinghausen, passant

ces faits en revue, conclut : «Nous sommes donc autorisés à. croire que les poètes de l'antiquité se sont inspirés de la nature

pour la représentation de leurs mythes païens. S'ils ont imaginé un compromis entre l'homme et l'animal, s'ils lui ont donné le haut du corps humain et l'extrémité inférieure de la bête, ils s’inspiraient d’un état pathologique, et non d’une imagination en dehors de la nature. Et même, si nous laissons de côté l’art païen, est-ce que l’art chrétien n’a pas, depuis mille ans et plus, attribué au Diable ces mêmes attributs corporels dont nous venons d'indiquer l’origine pathologique probable ?» (p. 296.)

En dehors de ces caractères qu'on pourrait qualifier de locaux, le spina bifida occulta peut présenter diverses complications à distance, qu'il convient d'énumérer rapidement.

En premier lieu, pour parler d’abord des complications qui … peuvent avoir pour siège le névraxe même, c'est la fréquence

des spina bifida multiples ; à côté du spina bifida occulta, généralement au-dessus, quoique dans l'observation XVI et dans l'observation XVIII de Recklinghausen ce fut au-dessous, on trouve un autre spina bifida, ordinairement cystica, c’est-à-dire une myélocystocèle ou une myélocystoméningocèle.

Dans l'observation XVI de Recklinghausen, à laquelle je viens

de faire allusion, le spina bifida est même triple; il y a d’abord

deux spina bifida occulta situés l’un au-dessus de l’autre; puis. après un intervalle de deux vertèbres dont les arcs postérieurs.

sont normaux, à partir de la deuxième lombaire, les quatre

Cr \ à . Le

SPINA BIFIDA OCCULTA 473

dernières lombaires sont fissurées et donnent passage à une

Dans l'observation XVIII -(p. 389), «il y à un spina bifida occulta occupant les cinq dernières vertèbres dorsales ; les arcs postérieurs de ces vertèbres présentent une fissure obturée par une membrane fibreuse résistante, au-dessous de laquelle, dans le canal vertébral élargi, la dure-mère, nullement adhérente avec la face profonde de la membrane, recouvre la moelle entièrement enveloppée par la pie-mère ». Puis, après un intervalle de deux vertèbres sans fissure, vient une myélocystoméningocèle, dont nous avons reproduit p. 127 la description.

Dans l'observation XXXI, reproduite p. 257, il y a un spina ‘bifida occulta sacré, et au-dessus une diastématomyélie.

Dans l'observation XXII, de Muscatello, que nous avons reproduite en grande partie p. 317, il y a un double spina bifida. La première fissure, allant de la troisième à la dixième dorsale, donnait passage à une méningocèle, qui a été opérée. Au niveau de la quatrième vertèbre dorsale se trouvait le kyste dermoïde que nous avons étudié plus haut. On remarquait qu'au niveau de la fissure le canal central médullaire était notablement élargi, et plus bas commençait une diastématomyélie. Puis, dans la région lombaire, on trouvait une place arrondie, d'aspect cicatriciel, correspondant à un spina bifida occulta lombaire. |

Je reproduis, dans l'observation de Lacayo (loc. cit., p. 9), le passage relatif à la multiplicité du spina bifida.

OBsERVATION 130 (Lacayo).

. Sur le dos, on trouve une plaque triangulaire recouverte de poils. La pilosité commence au niveau de l’apophyse épineuse de la quatrième dorsale; elle descend jusqu’à la sixième. Les poils qui

- recouvrent cette plaque sont d’un blond clair, leur longueur atteint jusqu’à 8 ou 10 centimètres. Les plus longs forment une sorte de boucle qui repose sur la peau. Il n’y a pas sur le reste du corps de pilosité anormale. Au niveau de cette hypertrichose, à 5 ou 10 millimètres de l’apophyse épineuse de la quatrième dorsale, il y a une tache cutanée, rouge-clair, arrondie, ayant à peu près les dimensions

d’une pièce de 5 pfennigs. Au milieu de cette tache se trouve une dépression ombiliquée. À droite de l’apophyse épineuse de la sixième dorsale, on trouve une autre tache cutanée, semblable à la précédente, mais plus petite et n’ayant guère que les dimensions d’une pièce de 1 pfennig. À la pointe du coccyx, on voit encore une petite dépression ayant à peine le volume d’une tête d’épingle. On sent très nettement à la palpation les apophyses épineuses des première, deuxième et troisième vertebres dorsales ; elles paraissent anormales. La quatrième fait une saillie plus prononcée que les précédentes. Puis, il devient impossible de sentir à travers la peau l’apophyse épineuse de la cinquième dorsale. À sa place on sent un cordon résistant, qui paraît être un ligament interépineux. La pression en ce point est tout à fait indolore. L’apophyse épineuse de la sixième dorsale est normale, et celles des septième et huitième dorsales font une saillie anormale. La neuvième dorsale paraît tout à fait normale, mais à partir de las dixième les apophyses offrent une fissure et constituent une solution de continuité ellipsoïde, qui laisse passer une tumeur fluctuante grosse comme un œuf de poule. Sous la peau, le sacrum paraît être normal.

Du côté de l’encéphale, on a aussi signalé l’hydrocéphalie, mais moins fréquemment que dans les formes ordinaires du spina bifida. Nous y reviendrons quand nous étudierons les complications du spina bifida en général. :

Du côté du rachis, en dehors des malformations déjà signa- … lées, on trouve assez fréquemment de la scoliose, plus rarement de la lordose ou de la cyphose. Dans certains cas, avec le spina bifida occulta existaient d’autres malformations congénitales, comme la luxation congénitale de la hanche, bilatérale dans les cas de Joachimstall : et de Lücke?. Nous avons dit déjà que Lücke attribuait la luxation congénitale des deux hanches à la parésie des muscles fessiers, tandis que Joachimstall l’attribue à la coexistence de malformations multiples chez un seul et même individu. 3

En outre, comme malformations concomitantes, Fischer et

1. JOACHIMSTALL. — Verhandl. d. Berl. med. Gesellsch., 1891, 4 fév., et Bert kl. Woch., 1891, XXVIII, p. 556. | 2

2. Lucxe. — Tagebl. d. 58. Versamml. deutscher Naturf. u. Aerzte. Slrasbourg, 1895.

SPINA BIFIDA OCCULTA 475

Vaicker ont signalé la syndactylie, Ardouin: la Us Sonnenburg la polymastie, etc.

Les complications les plus fréquentes du spina bifida occulta sont les troubles de la motilité, de la sensibilité, ainsi que les troubles trophiques au niveau du siège, mais plus fréquemment des membres inférieurs.

Les troubles de la motilité sont extrêmement fréquents. J'ai déjà signalé la parésie des muscles fessiers et celle des membres inférieurs. La paralysie motrice peut aller de la simple faiblesse musculaire à la paralysie totale. La parésie peut se joindre à un état spasmodique. Dans l'observation de Katzenstein, l’effleurement de la plante du pied donnait lieu au réflexe de Babinski. On comprend qu'elle pourra être la démarche du malade en pareil cas. Mais ceci est plutôt du domaine de la séméiologie.

Le trouble de la motilité le plus fréquent est certainement le pied bot paralytique, généralement double, surtout en varus ou en varus équin, plus rarement en valgus (Ardouin). Le pied plat n’est pas extrêmement rare.

Les troubles de la sensibilité sont moins fréquents. Nous avons vu, dans le cas de Volcker, une hémianesthésie que, plus tard, on reconnut de nature hystérique. On rencontre quelquefois au niveau des membres inférieurs des analgésies ou des anesthésies plus ou moins étendues. On a signalé aussi des névralgies (Volcker).

Les troubles trophiques sont assez fréquents. Ce sont surtout des ulcères neurotrophiques que l’on voit, de véritables maux perforants, avec la zone périphérique d’anesthésie et les troubles de desquamation épidermique. On a voulu attribuer cette fréquence du mal perforant dans le spina bifida occulta, comme aussi dans le spina bifida en général, à l’anesthésie de la plante du pied, qui permettrait au malade de se blesser sans s’en apercevoir. En réalité, ces maux perforants sont de véritables lésions neurotrophiques. D’après Klebs, on trouverait dans les filets nerveux du membre atteint de la névrite

1. ARDOUIX. — Spina bifida latent ou sans tumeur (Rev. d'orthop., 1806, p. 470).

interstitielle hyperplasique. Dans l'observation de Volcker, il Y avait de l’éléphantiasis de la jambe droite. Cette même jambe présentait, pär rapport à la gauche, un raccourcissement réel de 2 centimètres. |

On a décrit aussi des déformations et même, dans le cas d'Ardouin, l'absence complète des ongles.

Je signalerai enfin, pour terminer, les troubles des sphincters, qui sont plutôt du domaine de la séméiologie. Dans les cas de Bohnstedt et d’Ardouin, comme dans beaucoup d’autres cas, il y avait incontinence des matières fécales et de l’urine.

SPINA BIFIDA OCCLUSA. — Je propose d'attribuer le nom de « spina bifida occlusa » à ces cas où le spina bifida a franchi dans son évolution un degré de plus que dans le spina bifida occulta; tandis que dans cette dernière variété, la paroi postérieure du canal vertébral, au niveau de la fissure, se trouve refermée par une membrane fibreuse non ossifiée ou n’ayant subi qu'une ossification rudimentaire et irrégulière, le spina bifida occlusa, dans sa marche vers la « restitutio ad integrum », reconstitue cette paroi postérieure du canal vertébral, sinon absolument dans son état normal, mais au moins aussi près … que possible de cet état normal. Les altérations médullaires ou. 1 méningées seront à peu de chose près les mêmes que dans le spina bifida occulta, maïs la paroi postérieure du canal vertébral à leur niveau se sera reconstituée avec tous ses éléments, ses arcs postérieurs, ses pédicules, ses lames, ses apophyses épineuses. Sur le sacrum, on retrouvera la crête sacrée, les cornes, et les trous sacrés postérieurs. Si cette paroi postérieure du canal vertébral offre quelque altération représentant la trace persistante de la fissuré, ce sera généralement sur la ligne médiane, au niveau de l’apophyse épineuse ou de la crête sacrée. M En dehors de cette paroi postérieure reconstituée, on peut retrouver à un degré plus ou moins atténué les modifications que nous avons étudiées dans le spina bifida occulta, c'est-à- e dire soit la dépression cutanée, avec adhérence profonde au M squelette reconstitué, soit la présence d’un cordon plus ou moins 4

D. x ie SPINA BLFIDA OCCULTA 477

atrophié, reste persistant d’une lame épithélio-séreuse, allant de la face profonde de la peau à la méninge dure refermée,; pouvant d’ailleurs traverser cette méninge dure, pour se continuer avec la méninge molle et se mettre en rapport plus ou moins immédiat avec la moelle. Tantôt ce cordon passera entre les deux moitiés d'une apophyse épineuse dont il aura empêché la fermeture complète, tantôt ce sera entre deux arcs postérieurs qu'il se fera un passage. Et si, alors, dans l'épaisseur de cette lame épithélio-séreuse, il se fait un épanchement liquide, nous aurons un de ces cas de méningoceèles sans spina bifida, comme ceux qu'a décrits Cruveilhier. On ne cite en effet, en général, qu'un seul de ces cas de méningocèle sans spina bifida, dû à Cruveilhier: en réalité, il y en a deux que voici: :