CHAPITRE IX

Lésions concomitantes du Spina bifida.

Multiplicité des fissures vertébrales ou des malformations médullaires. — Malformations cranio-encéphaliques. — Hydrocéphalie : a) congénitale; b) acquise, spontanée; c) post-opératoire.

Troubles de la motilité : Paralysies., Contractures. Leur apparition congénitale ou tardive.

Troubles de la sensibilité.

Troubles trophiques : Ulcérations. Dystrophies cutanées. Hernie ombilicale. Fissure entérocystoabdominale.

Nous avons déjà mentionné les lésions qui peuvent accompagner chaque forme du spina bifida. Nous ne ferons ici qu’une rapide revue de'ces lésions concomitantes en général.

Du côté du névraxe, j'ai déjà, à propos du spina bifida occulta, signalé la grande fréquence des fissures mulliples chez un même sujet. Souvent, les spina bifida, qui coexistent ainsi sur la colonne vertébrale d'un seul sujet, sont de formes anatoniques différentes. Je ne reviendrai pas ici sur la coexistence du spina bifida occulta avec soit un autre spina bifida occulta, comme dans l'observation XVI de Recklinghausen, soit, plus souvent, avec une autre forme. de spina bifida, une myélocystocèle ou une myélocystoméningocèle. De mème, quand j'ai étudié les diastématomyélioméningocèles, j'ai fait voir que presque toujours, en même temps que la diastématomyélie, il y avait une autre forme de spina bifida en un autre point de la colonne spinale, et notamment que dans presque tous les cas, immédia-

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tement au-dessus de la diastématomyélie, on trouvait une forme À un peu particulière de myélocyste. | 4 Dans une observation de Muscatello, dont nous avons reparlé au point de vue du spina bifida occulta, les coïncidences étaient encore plus complexes ; en même temps qu'une diastématomyélie, il y avait un spina bifina occulta thoraco-lombaire et un myélocyste dorsal, avec inclusion dans le canal vertébral d'un kyste dermoïde. Dans l’observation XX du même auteur (p. 244), il y avait en même temps qu'une myéloméningocèle dorso-lombaire, une myélocystocèle cervico-dorsale et une encé- phalocystocèle occipitale. Dans l'observation XXI (p. 250; cette observation a été reproduite par nous p. 387), il y a à la fois une myélocystocèle lombo-sacrée et un myélocyste rétracté dans la région cervicale. Nous avons considéré ce myélocyste rétracté comme un bon exemple de spina bifida occlusa. Il serait facile « de multiplier ces exemples. Il me semble que ceux que je viens d'énumérer suffisent pour montrer que la coexistence de plu- 2 sieurs spina bifida chez un même individu est loin de constituer 4 une rareté. Mais si nous voulions aller plus loin dans celte voie et passer en revue tous les cas où, en même temps qu ‘un spina # bifida, on a constaté des irrégularités dans l’occlusion du canal 4 médullaire central ou des irrégularités dans son calibre en des E points plus ou moins éloignés du spina bifida, il nous faudrait # passer en revue presque tous les cas qui ont été publiés, et dans 4 lesquels la recherche de ces irrégularités a été faite avec soin. Prenons, par exemple, une observation dans laquelle la moelle a été examinée sur toute sa longueur, comme l'observation dev 4 Bohnstedt. Aü niveau des racines du troisième nerf cervical, ? «le canal est très large et forme une fente transversale avec un” é prolongement dirigé en arrière ». Puis, dans les coupes suivantes, la largeur du canal diminue et il finit même par être oblitéré. Mais à partir du niveau des premiers nerfs sacrés nouvelle dilatation ; le canal prend un aspect rhomboïdal. Puis il diminue encore avant d’aboutir au myélocyste de l’extrémité« terminale. Dans l’observation de Steiner, au-dessus de la diastématomyélie, le canal central est élargi au milieu de la rég gion

dorsale. Dans celle de Theodor, toujours au-dessus d'une diastématomyélie, le canal passe par des alternatives de calibre dilaté

et normal, Je m'en tiendrai à ces quelques exemples, mais je

crois que s’il y avait plus de cas dans lesquels l'examen de la moelle aurait été pratiqué complètement, et d’un bout à l’autre, ces faits se multiplieraient certainement.

D'ailleurs ce n’est pas seulement sur la moelle que ces malformations concomitantes peuvent se rencontrer. Il n’est pas exceptionnel de trouver chez un sujet atteint de spina bifida une malformation cranio-encéphalique, encéphalocèle, anencéphalie, acranie, etc... J'ai cité tout à l’henre un cas de ce genre rapporté par Muscatello. Si, aux cas de malformation congénitale proprement dite, on veut joindre les cas d'hydrocéphalie, la coïncidence se rencontrera souvent.

L'hydrocéphalie est en effet fréquente dans les cas de’spina bifida. Elle peut être congénitale, et à la naissance on constate son existence en même temps que celle du spina bifida. Ordinairement cette hydrocéphalie congénitale ne tarde pas à s’accroître après la naissance.

Dans une deuxième série de faits, soit qu’au moment de la naissance l'hydrocéphalie n’existât pas, soit qu’elle ait pu passer inaperçue, elle ne paraît que pendant la vie, en général peu de temps après la naissance. Engstler: croit que si on examinait régulièrement le crâne des enfants atteints de spina bifida, même quand les mensurations ne semblent pas indiquer l'existence d'une hydrocéphalie, on trouverait un état lacunaire du cräne (Lückenschädel), qui pourrait mettre sur la voie du pronostic.

Enfin, dans une troisième série de cas, c’est après une intervention opératoire tentée pour remédier au spina bifida qu'on voit apparaître l'hydrocéphalie. Il faut noter cependant que chez les sujets appartenant aux premières catégories, et chez lesquels existe de l’'hydrocéphalie au moment où on tente une intervention opératoire, cette hydrocéphalie, presque constämment, s'accroît vite après l'opération.

1. Encsrzer. — Ueber d. Lückenschädel Neugeborener, und seine Bezie-

… hung zur S. B. (Arch. f. Kinderheilk., 1905, XL).

La pathogénie de cette hydrocéphalie, congénitale ou ‘sécondaire, qu’on trouve assez fréquemment avec le spina bifida, a été fort discutée. Marchand : en donne l'explication suivante :

« Souvent le spina bifida s'accompagne d’hydrocéphalie soit congénitale, soit survenant peu de temps après la naissance; cela s’explique facilement par ce fait qu’il existe dans la paroi du canal spinal un point beaucoup moins rigide, d’où une transsudation beaucoup plus considérable de liquide céphalo-rachidien par les plexus choroïdes. Qu'à la fin de la vie intra-utérine, ou au commencement de la vie extra-utérine, la paroi du sac devienne plus résistante, par suite, par exemple, des progrès accomplis par le revêtement cutané, la transsudation pourra ne pas s'arrêter, mais elle agira moins sur le sac pour le dilater que sur les ventricules cérébraux et les sutures craniennes, Il est fréquent d'observer cette manière de corrélation entre le spina bifida et l’hydrocéphalie. Si, à la naissance, le spina bifida était «aperta », et permettait une exsudation au dehors d’une quantité plus ou moins grande de liquide, et que plus tard ce même spina bifida se soit refermé, l’hydrocéphalie se développera de même. Dans un cas que j'ai eu l'occasion d'observer à Halle, après l'arrêt de la sécrétion, l’hydrocéphalie prit d'énormes proportions. Morgagni a cité un cas analogue. Par contre, si on ponctionne un kyste de spina bifida, l’hydrocéphalie diminue, et en revanche, si on exerce une pression sur le sac non ouvert, on voit se tendre les fontanelles. Je trouve très | remarquable, à ce point de vue, l'observation de GengaetLancisi, qui, chez un enfant hydrocéphale, virent au bout d’un mois se développer un spina bifida. Bien entendu, je suis convaincu que « ce spina bifida existait auparavant. On ponctionna ce spina bifida, et quand on pressait sur les fontanelles, le jet jaillissait. 4 plus fort. L'enfant guérit complètement. » .

«Bien souvent, dit Recklinghausen (p. 431), j'ai eu l'occasion de constater, en même temps qu’un spina bifida, la pré

sence d’une hydrocéphalie externe, par exemple dans mes

1. MarcHann. — Art. Spina bifida, in Real-Encyclopädie der gesammt. Heilk., t. XVIII, p. 457. MES

LÉSIONS CONCOMITANTES DU SPINA BIFIDA n8;.

observations -IE,- XXE, XIII, XVI, XVII, -XX.,-XXIV; toutes ces observations montrent bien qu'il y a une coïncidence entre l’hydrocéphalie et le spina bifida, mais ne sont nullement la preuve que le spina bifida soit sous la dépendance de cet état hydropique, ni que cet état hydropique soit la seule cause du spina bifida. Je vois plutôt dans ces coïncidences des états. connexes qui peuvent se développer en même temps, à côté l'un de l’autre. Une dilatation partielle du tube médullaire et un élargissement d’un ventricule cérébral peuvent parfaitement coexister ; ces coïncidences peuvent même être multiples; il peut y avoir deux ou trois fissures du rachis ou du crâne, et ce seront des manifestations locales, pouvant dériver simultanément d'une même disposition générale, sans qu’un de ces troubles doive être considéré comme la cause efficiente de l’autre et que, par exemple, le liquide de l’hydrocéphalie ait dù couler tout le long du canal médullaire pour aller former, en un point donné, le spina bifida, comme le croyaient les anciens auteurs au temps de Morgagni. »

Muscatello :, après Recklinghausen, à invoqué la rupture mécanique de l'équilibre entre la pression du liquide céphalorachidien et celle du liquide amniotique, et la transsudation plus considérable des vaisseaux dans la zone avoisinant la solution de continuité osseuse, pour expliquer la plus grande distension de la paroi moins résistante au sommet de la fissure osseuse et la formation du sac en saillie. Mais il ne croit pas que cette cause purement mécanique puisse agir sur les plexus choroïdes du cerveau et donner lieu à une transsudation permanente, surtout dans les cas où la fissure vertébrale sera très éloignée du crâne, par exemple si elle siège à la région sacrée.

Pour ce qui concerne la pathogénie de l'hydrocéphalie dans le spina bifida, Muscatello croit que l’hydrocéphalie primitive se relie à des causes ayant agi pendant la vie intra-utérine, prin-cipalement à la syphilis. Mais si l’hydrocéphalie ne se montré

1. MuscaTezLo. — Sur le Diag. du S. B. et sur l’'Hydrocéphalie post-opératoire (Arch. f. kl. Chir., 1902, t. LX VIII, n° 1, p. 289).

qu'après la naissance, et surtout dans les cas où elle se maintient longtemps dans des limites modérées, et ne commence à s’accroitre rapidement que plus tard, il faudrait chercher un autre mode pathogénique. En examinant les cas avec attention, on s'aperçoit qu’il y a presque toujours une solution de continuité, congénitale ou produite après la naissance, dans la peau recouvrant la tumeur. Le fait est frappant dans les hydrocéphalies post-opératoires. Sur les 6 cas, avec solution de continuité de la peau, opérés par A. Broca:ï, il y a eu 3 cas d’hydrocéphalie post-opératoire, 2 morts de méningite suppurée et 1 guérison. Dans la statistique de Bayer, sur 7 cas opérés, il y a eu 3 hydrocéphalies, 3 méningites suppurées et une guérison. Au contraire, dans les 8 cas opérés par ces auteurs alors que la peau recouvrant le spina bifida était intacte, il n’y a pas eu d’hydrocéphalie, sauf chez un sujet, en qui elle existait déjà à un léger degré avant l'opération. Malgré le peu d’extension de ces statistiques, l'étude de ces faits conduit Muscatello à regarder l’hydrocéphalie secondaire et l’hydrocéphalie post-opératoire comme très vraisembla- blement due à une infection pyogène. «Je crois, dit-il, qu'une = solution de continuité de la peau, soit primitive comme dans la myéloméningocèle, soit secondaire, opératoire, comme dans la méningocèle ou la myélocystocèle, se faisant au niveau de la paroi kystique, donnera lieu à un processus inflammatoire: localisé. Ce processus, s’il n’amène pas par son extension aux méninges une méningite suppurée, comme cela arrive fréquemment après les opérations, pourra néanmoins donner lieu à une méningite séreuse diffuse, à marche lente, chronique, “2 peut-être due à l’action des toxines, et qui serait la cause de

suite de la localisation sur la paroi d’un spina bifida d’une sup- = puration localisée, est analogue à la méningite séreuse aiguë, suraiguë ou chronique, d’abord décrite par Lévi, puis par Macewen, Bünninghaus et d’autres, à la suite des suppurations …