Coxcerri. — Archi f. Kinderheilk., 1898, X XIV, p

LÉSIONS CONCOMITANTES DU SPINA BIFIDA hg1 combien sont rares les méningites microbiennes- aiguës, malgré la fréquence des infections microbiennes généralisées dans le jeune àge. La part que prend le système nerveux central à ces infections, sous la forme de délire, coma, convulsions, etc., est due, non pas à une localisation des microorganismes, mais à l'action des toxines. Nous le savons aussi bien par les autopsies que par les ponctions lombaires. Il n’en est pas moins vrai que l'inoculation expérimentale des bactéries réussit généralement. Mais les conditions sont ici bien différentes ; il y a un traumatisme, qui favorise la localisation, puis les microorganismes sont amenés d’un seul coup en nombre beaucoup plus grand que n'en donne jamais la voie sanguine. »

Nous pouvons ici noter un premier point, c’est que le traumatisme expérimental favorise la localisation des bactéries. Il serait donc possible que le traumatisme opératoire eùt le même résultat. Ensuite, les expériences de Concetti nous montrent que le liquide céphalo-rachidien, ou pour parler plus exactement le liquide de l’hydrocéphalie, ralentit le développement des bacté- ‘ries pyogènes, et atténue même dans une mesure assez notable leur virulence:. Ce fait pourrait peut-être expliquer dans certains cas l’action atténuée des bactéries pyogènes, qui, au lieu de produire une méningite suppurée, donneraient une méningite séreuse, subaiguë, d’où l'hydrocéphalie.

Mais si cette théorie est applicable aux cas d’hydrocéphalie post-opératoire, ou dans les cas apparaissant après la naissance avec une myéloméningocèle, elle ne l’est pas aux cas non moins nombreux d’hydrocéphalie congénitale. Ici, Muscatello fait intervenir la syphilis congénitale. Cette cause ne me paraît pas devoir êtte seule mise en jeu. Et quand nous étudierons la pathogénie du spina bifida en général, nous trouverons peut-être, dans l'évolution et l’embryogénie du spina bifida, le processus dont l'extension à l'extrémité antérieure du névraxe embryonnaire pourra rendre compte de la simultanéité du spina bifida et de l’hydrocéphalie. Sur ce point, je me rallierai donc à l’idée

1. SORGENTE (Pediatria, avril 1905, p. 267) attribue certains cas d’hydra céphalie à une infection atténuée par le diplocoque de Wechselbaum.,

192 SPINA BIFIDA RACE

‘de Recklinghausen : «Il n’y a là qu'une coïncidence de manifes- e tations locales, pouvant dériver d’une même disposition générale, sans qu’un de ces troubles doive être considéré comme la cause efficiente de l” autre. »

Si maintenant, restant dans le ne du système nerveux, nous voulons examiner les lésions concomitantes du spina bifida qui peuvent être sous la dépendance du système nerveux … périphérique, nous trouverons des troubles de la motilité, des 4 troubles de la sensibilité et des troubles trophiques. %

Les troubles de la motilité peuvent être constitués par des paralysies ou des contractures musculaires. Les troubles para- : lytiques peuvent aller de la paraplégie complète des deux membres inférieurs, avec paralysie de la vessie et du rectum, 4 jusqu'à la paralysie isolée d’un groupe déterminé de muscles, … voire même d’un muscle seulement. Nous avons vu, dans l’ob- È servation de Volcker, la paralysie limitée aux muscles péroniers … d’un seul côté. La paralysie des sphincters vésical et ‘anal peut. exister avec des paralysies très limitées, ou même nulles dans. les membranes inférieures.

Grosse et Thouveny: ont signalé chez un enfant opéré dans le service de Porak, mais sans que pendant l'opération on eût vu un seul filet nerveux, un affaissement du plancher périnéal, un pIpbERS cs du PÉPes avec Ru ue du poee ane E

périnéal à la lésion de filets nerveux ner du plexus lombo+ 4 sacré. Il y eut en même temps de l’hydrocéphalie et de a raideur des membres inférieurs. Hanssen ? avait déjà signalé le prolapsus utérin comme complication du spina bifida. Walterhôüfer donne, dans sa dissertation inaugurale récentes, l'obser- Ê vation d’un enfant atteint de myéloméningocèle lombo- sacrée et de prolapsus à la fois de l'utérus et de l'anus. +2

La pres HORS est nine crues elle £

1. GRossE et THOUvENY. — Rev. d’orthop., 1905, VI, p. 65. 2. HAnssex. — Münch. med. Wochensch., 1897, XLIV, p. 1040. 3. WALcTERRÔFER. — Inaug. Diss. München, 1905.

sur l'étude des lésions ou des modifications pouvant atteindre soit la moelle, soit les racines, et causer ces paralysies; cetle étude a été faite complètement avec celle de chaque forme anatomique du spina bifida. Ces paralysies peuvent entrainer des déviations dans certains segments de membres dont normalement la reclitude et la situation normale sont maintenues par la tonicité se contrebalancant des muscles antagonistes. On se rappelle que Lücke a attribué les luxations congénitales de la hanche qui se rencontrent en même temps que le spina bifida, à la paralysie ou simplement à la parésie des muscles fessiers. La même raison peut être donnée pour le pied bot paralylique, qui coïncide si fréquemment avec le spina bifida. Comparant les cas où il y a une paraplégie complète et ceux où il n'y a qu’un pied bot paralytique, Rohmer : se demande d'où vient cette différence. « La réponse doit être celle-ci : tout dépend des racines nerveuses intéressées, et ce qui tend à le prouver, c’est que le pied bot est varus ou varus équin quand la tumeur siège à la partie supérieure du sacrum, et qu’il est talus ou talus valgus quand -la tumeur descend jusqu’en bas du sacrum. Le spina bifida, siégeant beaucoup plus souvent à la région lombo-sacrée qu’à la parlie inférieure du sacrum, nous explique pourquoi le pied bot varus équin est plus fréquent que le talus. »

Bien que l'explication de Rohmer ait une allure un peu trop schématique, elle n’en est pas moins d'accord avec la majorité des faits. | __ Au bout d'un certain temps, les muscles intéressés, comme le fait remarquer Delefosse ?, subissent l’atrophie et la dégénérescence granulo-graisseuse. Après la naissance, et surtout si le sujet arrive à marcher, le pied bot subit les altérations secondaires usuelles, et sur lesquelles je ne crois pas avoir à m'étendre ici.

1. ROHMER. — Art. Hydrorachis, in Dict. Encycl. d. Sciences méd., t. XIV, série 4, p. 669. Paris, 1888.

2. DEeLErFossE. — Étude sur les lésions concomilantes du spina bifida, Thèse de Paris, 1874, n° 348.

494 se SPINA BIFIDA

Dans d’autres cas, les troubles de la motilité se manifestent sous la forme de contractures musculaires. Les contractures surviennent souvent pendant la vie. Delefosse cite le cas d’un enfant de sept ans, porteur depuis sa naissance d’un spina bifida lombaire, qui eut des convulsions et, à partir de ce moment, vit ses deux pieds successivement se dévier en varus équin. Rohmer croit que, dans ces cas, une influence extérieure, un coup, une 1 chute, ont pu déterminer une inflammation locale, une méningite restreinte au sac et à son voisinage immédiat, d'où une hyperplasie du tissu conjonctif méningé ou extra-méningé qui enserre les racines ou l’origine des nerfs, et l'extension aux filets nerveux. du processus hyperplasique, c'est-à-dire formation d’une névrite interstitielle. «On voit souvent, ajoute Rohmer, les accidents du côté des membres inférieurs survenir immédiatement Apres. des accidents notés du côté de la tumeur rachidienne. » <$

Nous avons vu que dans le spina bifida, et particulièrement dans le spina bifida occulta, ces accidents, mais surtout des troubles paralytiques, pouvaient survenir assez tard pendant law vie, notamment au moment de la puberté, à l'époque où le à corps atteint son maximum de croissance. Pour Katzenstein 1, ces troubles de la motilité, comme d’ailleurs aussi les troubles“ de la sensibilité et les troubles trophiques, peuvent être divisés en congénitaux, du jeune âge et de la puberté. «Les troubles congénitaux sont dus à l'insuffisance du développement de l'ébauche médullaire, par exemple, dans les cas où du tissu néoplasique, pénétrant dans la moelle avant la fermeture du tube médullaire, se développe à la place du tissu médullaire. -

Les troubles plus tardifs, ceux du jeune âge comme ceux de VA la ee. se rennes Foess Il faut ons adiets

RES ici : ; T0 ° Dans le spina bifida occulta, la membrane qui ferme le PR et s'étend d’un bord à l’autre de la fissure vertébrale cons"

1. KATzENSTEIN. — Arch. f. kl. Chir., 1901, t. LXIV, no 3, p. 626.

LÉSIONS CONCOMITANTES DU SPINA BIFIDA h99 titue, au lieu de la fermeture normale de la paroi postérieure, arrondie, du sacrum, une fermeture plane, directe. Le calibre de cavité sacrée se trouve ainsi modifié, et les conditions dans lesquelles la moelle se trouve, sont par là modifiées, ce qui, à la longue, peut amener des lésions irréparables, une véritable dégénération de la moelle.

2° « Pour les troubles lents qui vont en s’aggravant à un âge plus tardif, entre neuf et dix-sept ans, nous devons admettre une autre cause agissant d'une manière permanente, et cette cause, comme nous l'avons vu plus haut, n'est autre que le cordon unissant la moelle à la peau... Dans les cas de Brunner, de Fischer, de Recklinghausen, de Bohnstedt, de Jones, etc…., c'est toujours au moment de la grande croissance qu'ont apparu les troubles secondaires ; de plus, dans notre cas comme dans celui de Brunner, c’est à l’occasion de quelque traumatisme extérieur, que les troubles secondaires ont fait leur apparition. C’est à la traction exercée sur la moelle par le cordon en question qu'est due l'apparition de ces troubles. La moelle peut dans ces cas rester longtemps normale, ce qui explique les bons résultats donnés par l'intervention opératoire dans les cas assez rares où elle’a été tentée. Mais à la longue, même dans ce cas, la moelle peut subir des altérations. »

Les troubles de la sensibilité sont beaucoup moins importants que les troubles moteurs. Ils consistent en anesthésies ou en analgésies généralement combinées et étendues sur une zone plus ou moins vaste. Nous avons vu dans le cas de Volcker une hémianesthésie totale, qui dut être plus tard rapportée à l'hystérie. Ces confusions devront être évitées avec soin. Mais les troubles de la sensibilité appartiendraient plutôt au domaine de la séméiologie, et nous n’aurions pas à les mentionner ici, s'ils” ne se rencontraient presque constamment en même temps que les troubles trophiques. Notons aussi que sous l'influence des accidents inflammatoires dont nous avons parlé tout à l'heure, il peut se produire des accidents douloureux, névralgiques, un peu comme dans le mal de Pott, névralgies symptomatiques, anesthésie douloureuse, etc.

Les troubles trophiques ont une très grande importance parmi les lésions concomitantes du spina bifida. « L'observation cli-

- nique, dit Rohmer, et la physiologie expérimentale nous démon- «

trent, et c’est ce que Brown-Séquard et Charcot ont mis en évidence, que les lésions de la moelle et des nerfs produisent des effets très différents suivant qu’elles sont accompagnées ou non d’inflammation; celle-ci existant, on voit se développer avec une rapidité incroyable des ulcérations, des gangrènes, des nécroses, en des points qui sont tous dans le département des nerfs enflimmeés ; si elle fait défaut, les altérations sont lentes à se produire et n’ont le plus souvent aucun caractère inflammatoire. Dans ce dernier cas, on observera les lésions passives de Charcot. Ce sont des lésions analogues à celle qu'on observe après la section complète des nerfs. Chez les animaux en expérience, les troubles trophiques plus rapides ne se montrent que parce que l'animal est devenu incapable de sous-

traire à l’action des influences extérieures le membre privé de

sensibilité et de mouvement, par suite, par exemple, de la section du sciatique. Dans les observations de spina bifida, de même, les ulcérations ne surviennent qu'aux endroits qui portent sur le sol, qui sont exposés à des frottements, ou ont reçu un choc, ou bien encore, c’est le contact continuel de l’urine … qui détermine des ulcérations sur des parties dont la vitalité est affaiblie. Ajoutons que ces ulcérations récidivent avec la plus M grande facilité; que, de plus, elles se développent toujours dans les parties anesthésiées et en rapport avec la distribution des nerfs dont l’origine correspond au siège du spina bifida. Ainsi, lorsque les racines du sciatique sont altérées, c’est à des ulcères perforants du pied qu'on peut avoir affaire, ainsi que l'ont démontré Duplay et Morat, et que Delefosse, et Kirmisson en. dernier lieu, en citent des exemples.

En somme, parmi les troubles trophiques consécutifs au … spina bifida, nous pourrons trouver le plus souvent des troubles … passifs, à marche chronique, à allure lente, sans explosion. inflammatoire. Je citerai, par exemple, du côté de la peau, le «glossy skin », certaines formes d’éléphantiasis tantôt limité au

niveau de la tumeur ou loin d'elle, tantôt plus ou moins généralisé.

Dans l'observation de Bechthold, nous avons vu que la peau qui recouvrait la tumeur était hypertrophiée, épaissie, comme éléphantiasique. Le fait avait déjà été observé par Muscatello, qui croit que cet état éléphantiasique de la peau peut se rencontrer dans les cas de spina bifida occulta compliqués de tumeur. Spietschka : a décrit un cas analogue.

OBSERVATION 137 (SPIETSCHKA).

Spina bifida avec interposiltion d'un lipome peu volumineux entre la fissure vertébrale et la peau. La peau, soulevée par le lipome, était légèrement hypertrichosique; en outre, elle était très épaissie avec des plis, des dépressions et des rides, enfin elle était fortement pigmentée. Elle avait en un mot l’aspect d’une peau éléphantiasique. Les fonctions de la moelle étaient à peu près normales.

Spietschka attribue cet élat à des lésions mécaniques répétées de la peau, telles que compression, etc.

Dans l'observation de Volcker?, que nous avons déjà citée, il y avait de l’éléphantiasis de la jambe gauche. IL y avait en même temps absence des réflexes rotuliens à gauche et exagération de ces réflexes à droite, et aussi de l’hémianesthésie complète du côté gauche, qui, au bout de quelque temps, se limita à un anneau d'anesthésie occupant une hauteur de 25 centimètres sur la cuisse gauche.

Dañs un fait de Reynolds Wilson3, l’éléphantiasis était généralisé,

OBsERvATION 138 (Reynolds WiLso).

Mère alcoolique, avec tendance à l’hydramnios. Accouchement normal ; enfant du sexe féminin pesant 8 livres et demie, avec une tête

1. Sererscuka. — Ueber eine eigenartige Hautveränderung b.S8. B,. (Prager. med. Woch., 1894, n°” ro et 11).