Voccrker. — Münch. med. Wochensch., 1903, t. II, p

3. Reynolds Wicsox. — Cong. malf. due to a thickening of the integu-

ment, complicating $ B in the new-born. (Am. Journ. of obst., 1096, XXXIIT, Jan., n° 1, p. 9.)

D' M. DENUCÉ. 32

de dimensions normales, mais une fontanelle surnuméraire de la région pariétale gauche. Spina bifida de la région lombaire inférieure, gros comine une petite orange, avec une area d'aspect gra- … nuleux. :

La peau et le tissu cellulaire sous-cutané offrent un épaississement marqué, surtout aux joues, dont la saillie est telle que l'enfant ne peut ouvrir les yeux. Cette peau est rouge par plaques et recouverte d’un duvet dense. Le quatrième jour, l'épaisseur de la peau avait diminué, mais la rigidité première persistait. L'enfant semblait avoir du prurit généralisé. Le cinquième jour hémorragie gastro-intestinale et mort. La rigidité cadavérique fut complète presque aussitôt, après la mort. A l’autopsie, outre de nombreuses ecchymoses sur le péritoine et la muqueuse digestive, on trouve le thymus et le corps thyroïde volumineux. Le péricräne était épaissi; il y avait de l’æœdème sous-arachnoïdien et à peu près une once de liquide dans chaque ventricule latéral. Le spina bifida était une myéloméningocèle avec fissure de la cinquième lombaire et de la première sacrée.

Du côté de la peau, on put reconnaître au microscope que son épaississement était dù surtout à une accumulation de cellules adipeuses dans le tissu sous-cutané. De plus, il y avait un développement exagéré des fibres musculaires lisses du derme, qui formaient une couche s'étendant jusque dans le tissu cellulaire sous-cutané. Cette couche représentait une exagération des muscles erectores pilorum, Plus près de la superficie du derme, les fibres connectives étaient œdématiées. En même temps que cet œdème, il y avait de . l’'ectasie lymphatique, comme dans la plupart des cas de développement anormal de la peau. Les follicules pileux, quoique en nombre « exagéré, les glandes sébacées et sudoripares avaient leurs caractères M normaux. Mais le fait le plus important à noter était l'absence de “ papilles, fait probablement en rapport avec un retard du développe- ment, et aussi le petit volume des vaisseaux par rapport aux autres éléments cutanés.

L'auteur fait remarquer que dans ce cas il y avait à la fois hyperplasie de certains éléments de la peau (tissu connectif, tissu musculaire) et métaplasie du tissu embryonnaire, se ma-… nifestant par la production exagérée de tissu adipeux dans la « couche sous-cutanée. Or, il est à remarquer que tous ces tissus hyperplasiés sont d’origine mésoblastique. -4

Signalons encore des troubles distrophiques des ongles, et rap-" pelons que ces ulcérations à marche lente et torpide, qui se pro-

Le #'édf

duisent dans la grande majorité des cas aux points servant d'appui au corps, par exemple, à la plante des pieds, au niveau soit du talon, soit des têtes de métalarsiens, surtout du premier ou du cinquième, peuvent aussi se trouver aux ischions. J'ai dans mon service, à l'hôpital Saint-André de Bordeaux, salle », une femme âgée de cinquante-quatre ans (je cite l’âge de cette femme, qui a atteint un des àges les plus avancés qu'on ait signalés chez un sujet porteur d'un spina bifida ; cette femme est mariée et a eu plusieurs enfants), qui a un spina bifida cystica sacro-lombaire et, depuis plus de trente ans, deux ulcérations au niveau des ischions; la marche indolente, torpide, de ces ulcérations ne l’a jamais empêchée de travailler et de gagner sa vie. Je reparlerai de ce cas à propos de la séméiologie.

Ces ulcérations peuvent à la longue gagner en profondeur et aller jusqu'aux os sous-jacents, qui se trouvent mis à nu, et peuvent se nécroser secondairement. D'ailleurs, il n’est pas rare de voir, même avec des troubles trophiques purement passifs, des phénomènes de carie ou de nécrose, indépendants d'une ulcération cutanée. On voit ainsi s’éliminer des portions osseuses plus ou moins étendues. L'aspect général de ces ulcérations, avec leurs complications profondes ostéo-articulaires et la zone d’anesthésie qui les entoure, sans compter les troubles trophiques épidermiques qui peuvent aussi se manifester, rappelle souvent celui du mal perforant proprement dit.

L'anatomie pathologique ne nous donne pas de renseignements très nets sur la pathogénie de ces ulcérations. Voici, par exemple, l'examen fait par Recklinghausen, dans son observa-

tion n° r, de la jambe portant des ulcérations, après l’ampu-

tation de cuisse dont le malade devait mourir.

OBSERVATION 199 (RECKLINGHAUSEN, L, suite).

L'étude des nerfs de la jambe amputée ne fit reconnaitre aucune allération. Les faisceaux nerveux paraissent normaux et se laissent suivre jusque dans les nerfs digitaux. Les artères de la jambe sont fortement contractées, mais dans les plus petites branches artérielles disséquées, aux alentours de l’ulcération, on ne trouve aucun throm-

bus. Les os du pied offrent les modifications de forme habituelles dans le pied bot... Au microscope, on reconnut que dans les nerfs du pied, les fibres nerveuses étaient parfaitement normales. Dans les artères, même celles du plus petit calibre, on trouvait une hypertrophie de la tunique musculaire. Cette hypertrophie de la tunique musculaire manquait dans les parties avoisinant l’ulcération. Le tissu cellulaire autour des artères, comme aussi autour des veines, était épais, infiltré de jeunes cellules, qui effaçaient presque la lumière du vaisseau. Cette infiltration cellulaire s’étendait assez loin, presque jusqu’à la peau. L’ulcération était bien la conséquence de l’anesthésie, ajoute Recklinghausen, de cette anesthésie qui, même pendant le séjour du malade à la Clinique, avait augmenté. L’irritation due à l’ulcération avait amené une légère inflammation et causé les troubles vasculaires que nous venons de signaler.

Il n’y a rien à ajouter à cette description, qui est absolument typique et qui montre l'absence d’altération dans les nerfs aussi bien que dans les vaisseaux. Cependant, dans le cas de Fischer, Recklinghausen avait trouvé, du côté des artères, de l’hypertrophie assez marquée de la tunique musculaire, de l'endartérite et de la trombose obturante, notamment sur l'artère plantaire : mais du côté des nerfs il n'existait absolument aucune modification.

D'après les recherches de Klebs, que rapporte Bohnstedt (p. 50, loc. cit.) le processus primitif dans la constitution des ulcères consiste en la production d’un tissu de granulation qui se poursuit le long des voies vasculaires. Le tissu dermique est en voie de prolifération, et les filets nerveux qu'il contient sont dégénérés. La myéline est détruite, et le cylindre-axe n'est plus reconnaissable. Il se fait une névrite interstitielle hyperplasique, avec destruction des anciennes fibres à myéline et production de fibres nouvelles, dépourvues de myéline.

Cette description ne paraît guère concorder avec celle de Recklinghausen. Peut-être, du moins pour la névrite interstitielle hyperplasique, pourrait-on expliquer cette différence en les rapportant aux deux formes de Charcot. Tandis que dans la forme … | passive les fibres nerveuses et, d’une façon plus générale, les M filets nerveux resteraient intacts, dans la forme inflammatoire

on pourrait rencontrer cette névrite interstitielle hyperplasique.

En dehors des troubles trophiques que nous venons de signaler, on pourrait encore voir des ralentissements dans la croissance des os; dans l'observation de Volcker, une des jambes mesurait 2 à 3 centimètres de moins que la jambe opposée. Des arthropathies silencieuses pourraient également se rencontrer.

Au contraire, dans le cas de lésions intra-rachidiennes inflammatoires, on voit se développer très rapidement des ulcérations ne siégeant pas seulement au niveau des points d'appui, mais dans tout le territoire des nerfs dont les racines sont intéressées, des plaques plus ou moins étendues de sphacèle, des nécroses, etc.

En dehors du système nerveux, on peut trouver du côté du rachis des malformations assez fréquentes, coïncidant avec un spina bifida. Bien entendu, je ne parle pas ici de la fissure des arcs postérieurs, qui est partie constituante du spina bifida. Mais nous avons signalé déjà les autres modifications assez nombreuses dont la colonne vertébrale peut être le siège. Nous avons vu ses courbures anormales, scoliose, cyphose ou lordose; nous avons décrit également les altérations des corps vertébraux, altérations portant sur le nombre des corps vertébraux, sur leur forme, voire même sur leur structure. Nous n’y reviendrons pas ici.

On trouve encore, en même temps que le spina bifida, et assez fréquemment, certaines malformations, particulièrement sur le tronc. Je signalerai d'abord les hernies ombilicales, les hernies funiculaires, surtout fréquentes dans les myéloméningocèles, et la fissure entérocystoabdominale, assez fréquente, puisque Recklinghausen l'a vue 9 fois sur 11 cas, tous de myélocystocèle. Recklinghausen croyait même que cette fissure était une complication presque constante dans la myélocystocèele. De mulüples observations faites depuis son travail ont fait voir que cette fréquence était beaucoup moins grande, et qu'il y avait des cas très nombreux de myélocystocèle sans cette fissure entérocystoabdominale. Nous avons donné une description de cette

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fissure p. 137. Les enfants qui naissent avec cette complica- … tion ne sont guère viables. Chez ceux qui, atteints de myélocystocèle, naissent viables et vivent, on constate plus fréquemment du diastasis des muscles droits de l'abdomen, ou la paralysie unilatérale des muscles de la paroi antérieure abdominale. Toutes les autres complications qu'on pourrait rencontrer avec le spina bifida, telles que les pigmentations, les télangiectasies cutanées ou profondes, les néoplasies ou les hyperplasies voisines du siège du spina bifida, ont été décrites en étudiant les différentes formes anatomiques du spina bifida. Quant aux troubles qui peuvent se produire dans l’évolution même de-la malformation, leur étude se fera mieux avec celle des formes cliniques et de l’évolution du spina bifida,. S