VIRCHOW. — Pathologie des tumeurs, 1867, t. I, p

2. KirMiIssoN. — Traité des maladies chirurgicales d’origine congénitale, 1898, Pi xa.

3. Prescorr Hewerr. — Cases of spina bifida, with remarks (Lond. med. Gaz., 18h44, n° 5, p. 45).

h RECKLINGHAUSEN. — Loc. cil., p. 330.

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externe. » Mais si les conclusions de Recklinghausen paraissent simples, déjà, en lisant ses observations, on constate que le fait anatomique auquel se réfèrent ces conclusions est peut-être moins simple. Dans certaines observations (XI, XIT), les racines traversent librement la cavité, puis, « à la base de la tumeur, la : membrane interne du sac, c’est-à-dire l’arachnoïde, pour remonter ensuite entre celle-ci et la dure-mère, dans la gouttière vertébrale » (p.319). Dans d’autres cas (obs. VI, p. 3rr), «les racines nerveuses qui partent de la paroi dorsale du sac, traver-. sent toute la cavité du sac, non pas libres, mais recouvertes par une épaisse gaine arachnoïdienne, pour traverser le feuillet profond de l’arachnoïde et continuer leur trajet entre ce feuillet et la dure-mère. » Dans d’autres cas encore, on voit une disposition toute différente, et les racines nerveuses «transparaissent à travers la couche arachnoïdale, et quand on a enlevé celle-ci, on reconnaît à droite et à gauche les racines, parallèles, courant les unes près des autres en ordre régulier, toujours en dehors du sac arachnoïdien, ces racines nerveuses se recourbent dans la gouttière vertébrale et atteignent les trous sacrés qui leur correspondent, après avoir traversé la dure-mère qui leur est sous-jacente » (p. 313).

Dans cette même observation (IX, p. 312), se trouve décrite une particularité des plus remarquables. «En ouvrant la tumeur, on constate que le liquide est collecté en deux sacs, un superficiel, l’autre plus profond. Les deux sacs sont distincts, mais s'appliquent intimement l’un à l’autre. Le plus profond ne peut être formé que par la cavité de l’arachnoïde. La surface interne de ce sac est tellement lisse, unie et luisante, et on la sépare si facilement de la couche externe, sa continuité avec les deux feuillets de l’arachnoïde est tellement reconnaissable, qu'on ne peut méconnaître que ce sac est l'espace intra-arachnoïdien élargi. Cette idée est encore plus frappante quand on considère le rapport de ce sac interne avec les racines nerveuses... Celles-ci, dès leur origine, ont leur trajet dans le sac, non pas qu’elles y pénètrent par un orifice particulier, mais parce que l’arachnoïde se réfléchit sur elles, les

accompagnant dans tout leur parcours et leur formant une gaine séreuse très lisse et luisante. »

Donc, en dehors du siège que Recklinghausen considère comme le plus habituel, le liquide peut encore siéger dans une autre cavité, qui, dans le cas que nous venons de rapporter, était plus superficielle, plus rapprochée par conséquent de la membrane pie-mérienne formant la paroi postérieure de la tumeur, et cette cavité ne peut être que l’espace sous-arachnoïdien qui . normalement sépare la pie-mère de l’arachnoïde. Nous allons prouver tout à l'heure que dans bien des cas il en est ainsi.

Mais la deuxième cavité peut-elle être, comme le veut Recklinghausen, la cavité de l’arachnoïde? Les recherches des anatomistes modernes tendent à enlever à l’arachnoïde son caractère de séreuse, à la considérer comme une simple membrane intermédiaire à la pie-mère et à la dure-mère et ne pouvant en aucune façon présenter une cavité dans son épaisseur. Voici comment, par exemple, la décrivent Luschka, Axel Key et Retzius, etc. Au-dessous de la dure-mère, l’arachnoïde est constituée par une membrane formée par des faisceaux de tissu conjonctif. Sa surface externe (nous parlons en ce moment de l’arachnoïde normale, chez un sujet bien constitué) est lisse et recouverte d’une membrane endothéliale, faisant face à l’espace existant entre elle et la dure-mère. Cet espace porte le nom d'espace sous-dural. Au contraire, sa surface interne est comme hérissée de trabécules, qui forment une sorte de plexus, dépendant de l’arachnoïde, mais intermédiaire à cette membrane et à la pie-mère. Les surfaces de ces trabécules sont tapissées par un endothélium. Par ce tissu spongieux, que Axel Key et Retzius appellent le tissu sous-arachnoïdien, l’espace situé entre l’arachnoïde et la pie-mère, qu’on peut appeler espace sousarachnoïdien, se trouve subdivisé en un labyrinthe de lacunes. Les deux espaces subdural et subarachnoïdien ne éommuniquent pas l’un avec l’autre. Les racines nerveuses cheminent d’abord entre la pie-mère et le feuillet arachnoïdien; elles ne traversent ce dernier qu’à peu près en face du point où elles doivent passer à travers la dure-mère, et dans ce trajet l’arachnoïde leur

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fournit une gaine qui se prolonge jusque dans l'orifice duremérien, et plus loin s'enveloppe de la gaine que la dure-mère fournit au nerf, après avoir été traversée par lui. Ceci dit, il nous sera bien facile de comprendre, dans la myéloméningocèle, la disposition des méninges sous-jacentes à la piemère.

L’arachnoïde, nous le savons déjà, a la même origine et le même processus de développement que la pie-mèére. Nous avons vu que la gaine mésodermique provenant de l’accroissement des sclérotomes et enveloppant le tube médullaire se clivait pour ainsi dire en deux parties, la plus voisine du tube médullaire formant la totalité de la méninge molle, c’est-à-dire à la fois la pie-mère et l’arachnoïde, tandis que la portion la plus éloignée donnait naissance à la méninge dure et au rachis membraneux; il n’est donc pas étonnant que, dans leur évolution ultérieure, l’arachnoïde suive le même sort que la pie-mère, tandis que la dure-mère aura une évolution parallèle à celle de la paroi osseuse du canal rachidien.

En effet, l’arachnoïde, que nous continuerons à envisager non comme une séreuse offrant une cavité, mais comme une membrane, aura les mêmes dispositions que la pie-mère. Comme pour la pie-mère, on ne trouvera que sa portion ventrale développée, sous-jacente à la portion ventrale de la pie-mère, retournée comme elle, tendue d’un bord à l’autre de la fissure des parties molles et, sur ces bords, se perdant comme la pie-mère dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Quant à la dure-mère, c'est encore à Recklinghausen que nous devons de savoir exactement que la dure-mère, comme les autres méninges, s'arrête sur les bords de la solution de continuité, que seule sa portion ventrale existe dans la tumeur, intimement appliquée à la face dorsale des corps vertébraux, et que sa portion dorsale n’existe pas dans la paroi postérieure de la tumeur. « Jusqu'ici, dit-il, tous les auteurs ont admis comme une chose ne pouvant être mise en doute que, dans une tumeur kystique à la constitution de laquelle les méninges prennent - part, la membrane d’enveloppe la plus extérieure ne pouvait

7h SPINA BIFIDA

être que la dure-mère, qui doit se trouver à nu dans les points

les plus translucides, ou ne peut être recouverte tout au plus | que par une couche cutanée (Virchow, Hofmokl, W. Koch). Même Tourneux et Martin', qui ont étudié la genèse du spina bifida sur un fœtus de sept mois et se sont appuyés sur ce fait pour établir la théorie de la persistance de la gouttière médullaire, qui ont reconnu que les tissus médullaires s’étalaient pour former une plaque au point d'attache de la moelle, admettent que la moelle fait saillie hors de la dure-mère et repose à sa surface. Dans le dessin schématique qui accompagne leur description, on voit la moelle faire issue à travers une solution de continuité de la dure-mère, et s’étaler alors sur sa face externe. Tout au contraire, nous avons reconnu que la couche la plus externe de la paroi du sac était formée par la pie-mère, avec sa face interne, comme nous l'avons fait voir, tournée vers l'extérieur, tandis que la dure-mère manque tout à fait dans la paroi de la portion saillante du sac. » (P. 328.)

Nous avons vu déjà que, même après la démonstration, si lumineuse pourtant, de Recklinghausen, certains auteurs n’avaient pas admis la véracité de ses assertions ; mais aujourd'hui la chose est entièrement jugée, et il existe bien peu d'auteurs qui . n'aient pas reconnu comme entièrement conforme aux faits cette description de Recklinghausen. Marchand (loc. cit.) relate la description de la paroi telle que l'ont faite Tourneux et Mar-. tin, et ajoute : «La dure-mère peut, comme le fait remarquer Hofmokl, ne pas être complètement refermée. Cette structure de la paroi du spina bifida se comprend d’elle-même. » (P. 4/42.) Je ne parle pas ici plus en détail de ce travail d'Hofmokl ?, qui est antérieur à celui de Recklinghausen, et dans lequel il donne un dessin, une coupe microscopique montrant l’attache de la moelle à la paroi postérieure de la tumeur; on y voit, en allant de la superficie vers la profondeur, une couche épidermique normale, au-dessous un derme constitué normalement, avec des papilles, ün tissu sous-cutané lâche, vasculaire, puis au-

1. TourRNEUx et MARTIN. — Journ. de l’Anat., 1881, p. 9. >. Hormokz. — Wiener med. Jahrbuch, 1878, p. 445.

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dessous, une couche assez épaisse de tissu conjonctif, avec de petites cellules et de nombreux vaisseaux, que Hofmokl donne comme étant la dure-mère transformée, et enfin, plus profondément et se distinguant nettement de la couche voisine, la moelle dont les faisceaux isolés sont entourés d’une couche à petites cellules que l’on peut reconnaître, nous dit la légende, pour l’arachnoïde. Il est spécifié qu'il s’agit d’une myéloméningocèle, Mais n'oublions pas la date de publication de ce travail, date qui lui enlève toute importance au point de vue qui nous occupe. Pour en finir, enfin, avec les travaux dont les auteurs veulent modifier l'opinion de Recklinghausen touchant la structure de la paroi kystique dans le spina bifida, je signalerai encore le mémoire de Neumann, auquel j'ai déjà fait allusion. Je commence par dire que j'en repousse absolument les conclusions, mais j'y reviendrai lorsque j'aurai étudié les myélocystoméningocèles.

Mais si je crois qu’on ne peut rien ajouter à ce qu'a écrit Recklinghausen sur la part que prennent les méninges à la formation des parois du kyste dans la myéloméningocele, en revanche, il me semble qu’on peut modifier quelques détails à ce qu'il a dit sur le siège même de la cavité kystique, de cette cavité dans laquelle s’accumule le liquide dont la présence, repoussant en arrière la paroi postérieure, la distendant et lui faisant faire saillie, différencie la myéloméningocèle du rachischisis postérieur partiel. Pour Recklinghausen, nous le savons, cette cavité n’est autre que la cavité même de l’arachnoïde, considérée comme une séreuse, plus ou moins dilatée. Et pourtant, en lisant ses observations, nous avons relevé les contradictions auxquelles conduit cette manière de voir. C’est qu’en effet entre la pie-mère, formant la paroi la plus superficielle de la tumeur et la dure-mère, qui, s'appliquant sur les corps vertébraux, en constitue la paroi membraneuse la plus profonde, il existe deux cavités dans lesquelles le liquide peut s’accumuler. Considérant l'arachnoïde comme une simple membrane tenduc entre la piemère à laquelle la relient de nombreux septa, d’une part, et la dure-mère, d'autre part, nous voulons parler de l’espace sous-

arachnoïdien et de l’espace sous-dural. Il serait superflu de rappeler ici, après que nous avons tellement insisté sur le retournement des méninges, que l’espace dit sous-arachnoïdien est normalement situé entre la pie-mère et l’arachnoïde, et que par conséquent, dans les cas de myéloméningocèle, il sera, malgré son nom, situé au-dessus de la membrane arachnoïdienne. De même, l'espace sous-dural, à l’état normal, est entre la dure-mère et l’arachnoïde, et dans les myéloméningocèles il se trouvera situé, lui aussi, au-dessus de la dure-mère.

La présence du liquide accumulé et formant la tumeur dans l’une ou l’autre de ces cavités modifiera essentiellement les conditions anatomiques du kyste.

Prenons d’abord les cas où la collection liquide, l’hydrops, sera dans l'espace sous-arachnoïdien; deux faits particuliers vont être facilement constatables : |

1° Surtout si la cavité kystique est vaste, on verra à l’extrémité supérieure de la tumeur la moelle, ayant passé sous le rebord supérieur de la fissure osseuse, s’incliner en arrière, simplement recouverte par la pie-mère, puisque la collection liquide tend à éloigner l’arachnoïde de la pie-mère. La moelle s’attachera au niveau du pôle cranial à la pie-mère, la traversera et s’étalera à sa surface pour former l’area. Mais, ici, cette area sera simplement supportée par la pie-mère, non doublée par l’arachnoïde. L’area ira ainsi juqu’au pôle caudal, où la moelle reformée, ou bien encore le filum terminale, iront regagner le canal rachidien.

Mais, dans ce cas, la membrane pie-mérienne qui supporte l’area, cette membrane de la surface profonde de laquelle nous avons vu se détacher les racines nerveuses, au niveau de leur point d’origine apparent, formera le toit de la cavité kystique, tandis que l’arachnoïde, qui en forme pour ainsi dire le plancher, repoussée par le liquide vers la face ventrale, viendra s'appliquer exactement sur la dure-mère. Donc les racines nerveuses émergeront librement dans la cavité kystique de la myéloméningocèle et parcourront libres cette cavité. Nous donnerons à cette variété le nom de variété sous-arachnoïdienne.

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2° Mais lorsque la collection liquide sera peu importante, on trouvera dans cette cavité un caractère particulier, résultant d'une disposition anatomique sur laquelle nous avons insisté plus haut. Nous avons vu que de nombreuses travées, des petites cloisons, des septa, réunissaient l’arachnoïde à la piemère et donnaient à l’espace sous-arachnoïdien l'aspect d'une sorte de tissu lacunaire. Lorsque la collection de liquide est abondante, que l’espace sous-arachnoïdien est fortement distendu, ces espaces lacunaires sont très dilatés, s'appliquent les uns aux autres et n’empêchent pas la cavité de paraître représenter une vaste cavité plus ou moins unique. Mais si le liquide est peu abondant, il s’infiltrera simplement dans ces lacunes, et on trouvera la cavité divisée en de nombreuses cellules closes, contenant chacune de la sérosité. On aura alors l'impression d'un tissu gélatineux, mucoïde, ressemblant, suivant les cas, au tissu des polypes muqueux du nez, à la gélatine de Wharton ou aux myxomes mous du chorion (W. Koch, loc. cit., p. 25). On voit aussi parfois, dans les cas de ce genre, se faire des proliférations cellulaires le long des parois des vaisseaux contenus dans ce tissu, et ces masses cellulaires, formées surtout de cellules endothéliales plates, offrent la plus grande ressemblance avec les masses épithéliales des tumeurs perlées (Recklinghausen, p. 327).

C’est sans doute à un cas de ce genre que Matthews Duncan: avait donné le nom de spina bifida myxomateux. Il s'agissait d'une grosse tumeur, sessile, siégeant à la région lombaire et faisant saillie hors d'une fissure rachidienne. La peau sur certains points était bleuâtre, translucide, et c’est ce caractère de translucidité partielle de la paroi qui nous permet de ranger ce cas parmi les myéloméningocèles. La fluctuation n'était pas nette, et une ponction ne donna que quelques gouttes de liquide. En revanche, l'incision de la tumeur donna issue à une assez grande quantité de sérosité et montra que le tissu de la tumeur paraissait gélatineux, myxomateux. L'enfant mourut,